Диагностика и лечение опухолей яичников у девочек. На данном этапе у пациенток. Симптомы проявляются при выделении половых гормонов

В своеобразии клинического течения опухолей половых органов у девочек - причина трудностей их распознавания и ошибок.

Больше всего отмечено диагностических и лечебных ошибок , меньше - организационных.
Диагностические чаще допускались по вине врачей первичного звена и влекли серьезные упущения в выборе лечебной тактики.

Хотя опухоли у детей встречаются сравнительно редко, о возможности их возникновения должны помнить не только педиатры и хирурги, но и терапевты. В нашей практике был случай, когда гигантскую опухоль яичника расценили как цирроз печени и больную длительное время лечили неправильно

Случай из практики . Больная Л., 16 лет. Наблюдалась терапевтом в детском интернате более 2 лет. 14 раз проводили пункцию брюшной полости по поводу асцита якобы в результате цирроза печени. Неэффективность лечения и относительно хорошее состояние больной натолкнули врача на мысль о консультации гинеколога. Больную направили в НИИ онкологии и медрадиологии, где и прооперировали. Морфологически диагностирована псевдомуцинозная цистаденома яичника, содержавшая 18 л слизистой жидкости. Киста имела плотную капсулу и солидный компонент.

Причина диагностической ошибки - в малой осведомленности врача о своеобразии течения опухолей яичников у девочек. Неправильно интерпретированы клинические данные, поэтому неверно выбрана тактика, обусловившая многократные пункции брюшной полости и вынужденную отсрочку адекватного хирургического лечения.

Следует подчеркнуть, что пункция указанной кисты была ошибочной и вообще должна проводиться по строгим показаниям - если от результата зависит выбор метода лечения. Опухолевые клетки через прокол могли попасть за пределы внутренней капсулы кисты и при злокачественном новообразовании в яичниках привести к диссеминации процесса. Пункция псевдомуцинозной кисты чревата опасностью псевдомиксомы брюшины.

Характерный симптом для больных с псевдомуцинозными кистами яичников доброкачественной природы - резкое увеличение живота. Он растет не от асцитической жидкости, а за счет опухоли. Из эпителиальных новообразований яичников псевдомуцинозные опухоли достигают наибольших размеров. Живот при этом сильно увеличивается, передняя брюшная стенка напрягается. Киста ошибочно принимается за асцит.

Главный признак, отличающий кисту от асцита, - форма живота . У больных с асцитом в вертикальном положении тела живот отвислый, а в горизонтальном - расширяющийся по бокам («лягушачий»). При положении больной на спине перкуторно выявляется тупость в его отлогих отделах, которая изменяется при перемене положения. Если больная находится вертикально, жидкость при асците выявляется внизу живота. Верхняя граница тупости при этом становится горизонтальной, выше обнаруживается тимпанический перкуторный звук. Асцит, даже небольшой, легко диагностируется при УЗИ. Обнаружить жидкость в свободной брюшной полости удается, начиная с 1 л.

У больных с гигантскими кистами, симулирующими асцит, живот и при горизонтальном, и при вертикальном положениях тела остроконечный, его форма чаще яйцевидная. Перкуторный звук не меняется от перемены положения. Не выявляется и симптом флюктуации, который часто определяется у больных с асцитом. Киста описывает дугу выпуклостью кверху.

При осмотре важно учитывать, что объем асцитической жидкости, размер овариальной опухоли и общее состояние больных не всегда адекватны. Нередко большая опухоль затрудняет обнаружение сопутствующего ей асцита либо симулирует его, а иногда значительное накопление асцитической жидкости маскирует незначительных размеров доброкачественную или злокачественную опухоль яичника.

Анализ ошибок в распознавании асцита или псевдоасцита показывает, что их причины многообразны. Это и неосведомленность врача о предпосылках выпота, и недостаточное владение методами дифференциальной диагностики, и недооценка анамнеза, а также неумение правильно трактовать результаты клинического и инструментального исследований.

Наши данные свидетельствуют, что причины большинства ошибок обусловлены анатомическими особенностями половых органов и субъективной оценкой признаков опухолевого процесса ухаживающей за девочкой мамой, что в ряде случаев уводит врача с правильного пути. Затрудняет распознавание опухолей идентичность клинических признаков с проявлениями заболеваний неопухолевой природы. Так, мы наблюдали рак шейки матки у 12-летней пациентки, инородное тело во влагалище у 5-летней девочки и светлоклеточную аденокарциному влагалища у 11-месячной. Локализация процесса и его характер были у них различными, но клиническая картина заболеваний - одинаковой.

Успех лечения детей с опухолями немыслим без повышения квалификации педиатров, акушеров-гинекологов, рентгенологов и хирургов общего профиля . Именно от их компетентности зависят правильное распознавание болезни и адекватная терапия. Однако при редких заболеваниях (в частности, киста поджелудочной железы) для правильного диагноза не всегда хватает даже коллективного опыта. Только лапаротомия позволяет распознать недуг.

Большинство кист возникает после травм поджелудочной железы и живота. Определить этиологию так же трудно, как и установить диагноз. Редкость патологии у детей - основная причина ошибочного диагноза. Просчеты усугубляются, если кисты достигают гигантских размеров, заполняя и забрюшинное пространство, и брюшную полость. В таких случаях даже полный комплекс диагностических средств не позволяет уточнить первичную локализацию, поскольку доминируют симптомы от сдавления органов, смежных с кистой поджелудочной железы. Диагностическую помощь в подобных ситуациях оказывает лапаротомия.

Случай из практики . Больная Г., 7 лет. Поступила в детское отделение НИИ онкологии и медрадиологии
с диагнозом «киста яичника».

Из анамнеза установлено, что заболела остро - схваткообразные боли в животе, рвота. С явлениями кишечной непроходимости девочка находилась в горбольнице, где ей поставили очистительную клизму. Отошли газы, отмечен обильный стул. Ликвидированы явления непроходимости, состояние нормализовалось. Однако живот остался увеличенным.

Гинеколог выявил кисту яичника и направил в НИИ.

Девочке проведены УЗИ, компьютерная томография и экскреторня урография. По результатам УЗИ дано заключение о многокамерной кисте яичника.

При КТ в брюшной полости и малом тазу выявлено опухолевидное образование (28x15x13,5 см) однородной структуры. Левая почка уплощена, развернута. Кишечник смещен вправо, под печень. Селезенка отдавлена влево. Правая почка - без особенностей.

Установлен диагноз: «опухоль брюшной полости и малого таза», исходящая, вероятнее всего, из яичника.

При экскреторной урографии обнаружено резкое смещение левого мочеточника на правую половину забрюшинного пространства.

Общее состояние больной удовлетворительное. Она бледна, пониженного питания. Масса тела - 23 кг, рост - 127 см. Живот резко увеличен за счет гигантской опухоли, занимающей брюшную полость и часть малого таза. Верхним полюсом достигает
подреберьев, нижним уходит в полость малого таза. Наружные половые органы развиты правильно, соответствуют возрасту.

При ректальном исследовании пальпаторно в малом тазу определяется нижний край кистозной опухоли, легко отодвигаемый кверху. Во влагалище и со стороны маленькой конической шейки матки изменений не обнаружено. Тело матки и придатки не определены, поскольку малый таз заполнен кистозным образованием.

На основании пальцевого и результатов комплексного исследований (смещения мочеточника и толстой кишки вправо, уплощение левой почки), данных КТ (селезенка смещена кверху) предположили забрюшинное местонахождение опухоли.

После срединной лапаротомии в операционной ране выявлено огромное кистозное образование, исходящее из забрюшинного пространства и содержащее жидкость молочно-кофейного цвета. Над ним вскрыты париетальный листок брюшины и оболочка кисты. Электроотсосом удалено более 3 л жидкости. Внутри кисты обнаружено множество многокамерных полостей, разделенных легкоразрушаемыми перегородками. При последовательной мобилизации оболочки кисты установлено, что по ее наружной капсуле проходит мочеточник, расположение его прослежено до ворот почки. Киста начинается с хвоста поджелудочной железы и по задней поверхности оттесняет кпереди селезенку. Нижний край уходит в полость малого таза, где определяются крохотное тело матки и яичники.

Иссечены все стенки кисты, за исключением участка, прилегающего к поджелудочной железе.

Забрюшинное пространство дренировано хлорвиниловой трубкой.

Макропрепарат представлен стенками кисты размерами 24x16x10 см. Морфологически в удаленных тканях обнаружена уплотненная фиброзная ткань с гранулематозным воспалением.

Послеоперационный период протекал без осложнений. На 12-й день девочка переведена в ДХЦ (Минск) для долечивания.

Как видно из наблюдения, при экстрагенитальном заболевании мы проводили дифференциальную диагностику между кистой забрюшинной и яичников. Органная принадлежность патологии поджелудочной железы до операции не была установлена.

Относительная редкость кист яичников у девочек в 14–15 лет, которые к тому же не могут точно назвать симптомы заболевания и объективно оценить свое состояние, - одна из причин диагностических и лечебно-тактических ошибок. Последние допускаются не только на ранних стадиях кист подобной локализации, но и когда те достигают колоссальных размеров.

Распознать опухоли гениталий у девочек сложно из-за множества клинических проявлений болезни. М. Р. Рокицкий (1986) писал: «Многообразие вариантов, нюансов клинического течения заболеваний, особенности возрастной и индивидуальной реакций ребенка, воздействие предшествующей осмотру терапии - все это резко ограничивает число абсолютно достоверных симптомов, требует от врачей не только и не столько оценки одного «решающего» признака, сколько анализа суммы симптомов, особенностей клинического течения заболевания у конкретного больного. Все приводимые в литературе диагностические синдромы, диагностические уравнения, «триады» признаков и т. д., к сожалению, далеко не абсолютны».

Случай из практики . Больная Ш., 9 лет. Поступила в стационар по поводу кисты левого яичника. Почувствовала общее недомогание и была осмотрена педиатром. Обследована клинически и интраскопически. По данным УЗИ, в подвздошной области слева виден кистозно измененный яичник до 50 мм в диаметре. Консультирована гинекологом, который подтвердил диагноз и направил на хирургическое лечение. В институте при сборе анамнеза выяснилось, что больная лечилась ранее по поводу лимфогранулематоза, достигнута стойкая ремиссия. При осмотре онкологом месяц назад патология не выявлена.

Общее состояние девочки вполне удовлетворительное. Органы брюшной полости и грудной клетки в норме. Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены.

Наружные гениталии - без особенностей, развиты соответственно возрасту. Вирго.

При ректальном исследовании не выявлено изменений в матке и правых придатках. Слева забрюшинно, в обтураторной ямке, определялся увеличенный, плотный, спаянный со стенкой таза и ограниченно подвижный конгломерат узлов. Они проекционно наслаивались на левый яичник и симулировали кисту.

Высказано предположение о рецидиве лимфогранулематоза, что подтвердила МРТ.

Правильный диагноз позволил выбрать адекватное лечение и избежать операции. Верные сведения о локализации пораженных узлов способствовали прецизионной - точной лучевой терапии на очаг.

В нашей практике был случай, когда девочка с лимфогранулематозом переднего средостения, который первично неверно трактовался как увеличение вилочковой железы, направлена в НИИ онкологии и медрадиологии через 1,5 года с момента заболевания и при наличии беременности.

Случай из практики. Больная X., 16 лет. Более года наблюдалась у педи-атра и хирурга в райбольнице по поводу «увеличения вилочковой железы» (рис. а). На протяжении этого периода отмечала редкий кашель, покалывание за грудиной, нарастающую слабость. Состояние резко ухудшилось, когда она забеременела. Появились удушливый кашель, тупые загрудинные боли, затрудненное дыхание. Рентгенологически зафиксировано увеличение опухоли переднего средостения (рис. б). Направлена в НИИ.

При поступлении констатирована желанная беременность (27 недель), развившаяся на фоне опухоли, природа которой оставалась неизвестной, обнаружены метастазы в легких.

Из-за явно злокачественной опухоли неясного генеза консилиум решил провести медиастинотомию, по возможности удалить опухоль, а при не-операбельности осуществить биопсию и морфологически оценить гистогенез новообразования, чтобы окончательно выбрать метод лечения и тактику ведения беременности.

Осуществлена медиастинотомия. В биопсийном материале гистологически диагностирован лимфогранулематоз.

Желанная беременность сохранена до 32 недель. По рекомендациям онкологов в областном роддоме проведено кесарево сечение. Лактация исключена.

Достигнута стойкая ремиссия. Через 3 года состояние пациентки и ребенка хорошие.

В приведенном случае ошибка связана с отсутствием онконастороженности у наблюдавших Х. докторов. При обследовании они на раннем этапе обнаружили заболевание, но не провели углубленную диагностику с применением пункции опухолевого образования или медиастинотомии, не проконсультировали у онкологов. Процесс прогрессировал на фоне беременности и ярко проявился.

Уменьшить число подобных диагностических заблуждений можно, если врачи всех специальностей, в т. ч. рентгенологи, овладеют навыками педиатрической онкологии.

Высоко оценивая такие трудоемкие и сложные методы исследований, как компьютерная томография и др., подчеркну, что их надо применять по строгим показаниям. Назначение томографии оправданно, если доступные общепринятые способы полностью исчерпаны, а диагноз не установлен. Не следует увлекаться аппаратной и лабораторной диагностикой, т. к. они несут такую опасность, как потеря клинического мышления (М. Р. Рокицкий, 1986). Не нужно отдавать предпочтения техническим методам перед клиническими, их следует сочетать. Без вдумчивой оценки клинических данных и сопоставления с инструментальными точная диагностика неосуществима. Использование инструментальных и аппаратных методов без правильной интерпретации малоэффективно. Вот свидетельство тому.

Случай из практики . Больная П., 14 лет. Переведена в НИИ онкологии и медрадиологии из урологического отделения ОКБ, где находилась по поводу выраженной дизурии и острой задержки мочи.

Из анамнеза установлено, что расстройство мочеиспускания, периодически повторяющееся, началось более 4 месяцев назад. Первый раз было расценено как проявление острого пиелонефрита. Стационарно 2 недели проводилась антибиотикотерапия. Через 2 месяца после этого боли в животе повторялись в более легкой форме, затем на их фоне наступила острая задержка мочи; в течение 3 суток ее выводили катетером.

В областной больнице проведена внутривенная урография. Обнаружены расширение полостной системы и ротация левой почки кнаружи. Мочеточник слева изогнут и расширен. Справа тень почки
не контрастирована. Верхний и правый контуры мочевого пузыря смазаны.

Установлен диагноз: «дилатация верхних мочевых путей слева с уростазом. Вдавление задней стенки мочевого пузыря опухолью извне. Афункциональная (возможно, дистопированная) правая почка. Подозрение на опухоль правого яичника».

Состояние удовлетворительное. Жалоб больная не предъявляла. Мочеиспускание не нарушено.

На поликлиническом приеме осуществлена ультразвуковая и компьютерная томографии.

На УЗИ подтверждены отсутствие правой почки, расширение и отек чашечно-лоханочной системы слева, смещение матки кверху и наличие справа ниже ее гипоэхогенного образования размером 130x80x75 мм с перегородками, четким контуром и жидкостным содержимым. Патология оценена как кистома правого яичника и гидронефроз.

При КТ установлено, что левая почка имеет обычные размеры и плотность, ротирована синусом кпереди, лоханка расширена.

Начиная с верхнего края 5-го поясничного позвонка, в малом тазу определялось дополнительное образование, представленное множеством мелких и крупных камер (толщина стенок - до 1,5 см), занимавшее всю его правую половину. Размеры кистозного образования - 20x15x10 см. Содержимое камер жидкостное, однородное. Наиболее крупная (7 см в диаметре) располагалась кпереди от позвоночника. Она оттесняла мочевой пузырь кпереди и спускалась к промежности. Тело матки не дифференцировалось.

Поставлен диагноз: «аплазия правой почки; транспозиция и пиелэктазия левой почки; кистома правого яичника».

Больная консультирована гинекологом и для уточнения диагноза направлена в НИИ.

Выяснено, что месячные начались 2 года назад, установились сразу, регулярные.

Развитие вторичных половых признаков соответствовало возрасту. Нормально выглядели клитор и половые губы. Девственная плева растянута. Вход во влагалище зиял. При ректальном исследовании в
малом тазу справа выявлено флюктуирующее опухолевидное образование (до 15 см по длиннику и 7 см в поперечнике). Оно имело колбасовидную форму, простиралось от уровня spina ilii anterior superior по боковой стенке таза, правому влагалищному своду и боковой стенке влагалища до средней его трети. Влагалище было глубоким, емким, его полость растянута вклинившимся в просвет справа кистовидным образованием. Последнее перекрывало шейку матки, которую исследовать было нельзя.

При пункции образования получено 160 мл темно-кровянистой, вязкой, слизеподобной менструальной жидкости. В тазу стали пальпаторно определяться шейка и тело матки, от которого тянулся слева тяж, заканчивающийся кистозным образованием.

Диагностирован порок развития половых органов в виде удвоения тела матки и влагалища с атрезией одного из них в средней трети, осложненный кольпометрой, гематометрой и гематосальпинксом.

Девочка переведена в онкогинекологическое отделение.

После лапаротомии установлено, что левая почка увеличена, имеет подковообразную форму.
В малом тазу находится большой сальник, припаянный к придаткам и матке, усеянный темными точечными менструальными выделениями, истекающими в брюшную полость через правую маточную трубу, которая имеет вид ретортообразной «сосиски». Труба растянута скопившейся в ней менструальной кровью. В ее ампулярный конец впаян темный и отечный нижний край большого сальника. Для свободного манипулирования в тазу эта труба с сальником отсечены. В ней содержалось 30 мл темной менструальной крови. Слизистая некротизирована.

В малом тазу выявлены две матки. Левая - обычных размеров, соответствующая возрасту. Тело правой матки растянуто, представлено опухолевидным образованием, которое глубоко вклинивалось в узкое тазовое кольцо, приподнимало и смещало влево и книзу мочевой пузырь.

В соответствии с планом хирургического вмешательства - удалить матку с гематокольпосом - первоначально клеммированы мезосальпинкс, собственная связка яичника и круглая маточная связка. По пузырно- и прямокишечно-маточным складкам правой матки рассечена брюшина. Далее по ее ребру клеммированы, рассечены и прошиты маточные сосуды и маточно-крестцовая связка. Тупо из паракольпия после пересечения отдельных фиброзных тяжей выделена атрезированная влагалищная трубка с менструальным содержимым. При этом вскрыто функционирующее влагалище. Осуществлено зондирование цервикального канала и полости левой нормальной матки. По ее правому ребру отсечена правая матка с гематометрой и гематосальпинксом… Под контролем зонда, введенного в здоровую левую матку, сформирован свод влагалища…

Макропрепарат представлен гематосальпинксом, маткой в виде гематометры и гематокольпоса - мешка с толстыми стенками и менструальноподобным содержимым.

Микроскопически в удаленных органах обнаружены атрофия эндометрия, эндоцервикса и покровного эпителия влагалища, что обусловлено длительным давлением менструальной крови.

Из приведенного наблюдения видно, что обнаруженные при УЗИ и КТ изменения объективно отражали патологию внутренних половых органов, однако были неверно истолкованы лучевыми диагностами. Клиницист же, сопоставив информацию рутинных методов с томографическими данными заболевания, правильно оценил непростую ситуацию, суть которой - в осложненном пороке развития матки и влагалища. Была сформирована высокопрофессиональная бригада хирургов.

Выполнение такой операции неопытным хирургом чревато возникновением тяжелых осложнений, так как, не представляя четко топографии органов малого таза при гематометре и гематокольпосе, он может не справиться с задачей, требующей быстрого решения.

Рентгенограммы легких при лимфогранулематозе, ошибочно интерпретированном как увеличение вилочковой железы:

а - на начальном этапе заболевания;

б - в разгар болезни;

в - после лечения.

Екатерина ВИШНЕВСКАЯ, доктор мед. наук, профессор, лауреат госпремий СССР и Беларуси, Республиканский научно-практический центр онкологии и медицинской радиологии им. Н. Н. Александрова.

Распространенное и опасное женское заболевание – рак яичников считают «тихим убийцей», меняющим стадии в зависимости от развития и запущенности.

Рак яичников занимает первую позицию среди злокачественных новообразований и поражает женщин любого возраста, даже девочек. Чаще всего заболевают женщины предклимактерического и климактерического периода.

Рак яичников – что это?

Яичники – главные половые железы организма женщины. Их две и они расположены с двух сторон таза. Функциональная работа яичников состоит в воспроизводстве яйцеклеток и женских гормонов – эстрогена и прогестерона.

Яичники состоят из трех видов тканей:

герминативных клеток, вырабатывающих яйцеклетки;
стромальных клеток, производящих эстроген и прогестерон;
эпителиальных клеток, покрывающих яичники.

Опухоль яичника начинает развиваться чаще всего из одной эпителиальной клетки. Она может быть доброкачественной, и не будет выходить за пределы яичника. При его полном или частичном удалении качество жизни у пациенток не ухудшается.

Как выявить рак на ранней стадии?

Начальные стадии болезни могут не проявляться явными признаками, что позднее приводит к тяжелым последствиям и летальному исходу. Только те женщины, которые регулярно посещают гениколога-маммолога для профилактического осмотра и исследования на УЗИ, могут случайно обнаружить онкологию на ранней стадии развития.

Почему случайно? Даже при регулярном обследовании размера и консистенции яичников и матки врачу сложно рассмотреть микроскопическую опухоль. Мазок из влагалища может показать раковую клетку, но чаще на поздних стадиях.

При проведении скрининга у женщин со средним и высоким риском развития онкологии, УЗИ влагалища может показать опухоль, но не распознает ее качество. При исследовании уровня белка в крови (ОС-125) можно заподозрить рак, если он повышен. Тогда назначают рентген и изучают жидкость брюшной полости.

Если серьезных факторов риска нет, тогда УЗИ влагалища и скрининг для изучения уровня СА-125 применять не рекомендуют. Скрининг может не показать на герминативную и стромальную опухоль яичника. Герминативные - могут выделять в кровь маркеры белка человека: гонадотропин хорионический и альфа-фетопротеин. Только после удаления опухоли данные белковые маркеры помогают диагностировать рецидив рака.

Причины или факторы риска возникновения онкологии яичников у женщин

Основные причины возникновения рака яичников у женщин заключаются в следующем:

бесконтрольный прием противозачаточных препаратов;
поздние первые родах;
отказ от грудного вскармливания;
отсутствие беременности, родов и качественного лечения бесплодия и воспалений;
многочисленные аборты и выкидыши;
наличие кист, доброкачественных опухолей, хронических воспалительных процессах яичников.

Самыми частыми факторами риска, повышающими вероятность развития онкогенной опухоли, становятся:

возраст после 60-65 лет при наступлении климакса;
периоды менструации: начало – до 12 лет, прекращение – после 50 лет;
препараты для зачатия ребенка, если они не достигли ожидаемого эффекта и беременность не наступила;
семейная предрасположенность по женской линии со стороны обоих родителей и генетические изменения;
применение талька с целью подсушивания области промежности, поскольку порошок содержит асбест;
длительное применение эстрогенов для заместительной терапии во время менопаузы.

Рак яичников: симптомы и признаки болезни

На ранней стадии практически невозможно с точностью определить рак яичников, симптомы и признаки, прогноз выживаемости, поскольку клиническая картина совпадает с симптомами доброкачественных опухолей. Опухоли могут быть небольшими и подвижными. Субъективные ощущения чаще всего отсутствуют, а менструальный цикл не нарушается даже при наличии опухолей в обоих яичниках.

Симптомы рака яичников у женщин проявляются при большой опухоли, давящей на окружающие органы:

чувством полноты и давления внизу живота;
вздутием живота (увеличением окружности);
изжогой и тошнотой;
частыми позывами к мочеиспусканию;
склонностью к запорам.

Часто подвижная опухоль перекручивается на ножке. Тогда можно явно подозревать рак яичника, симптомы и признаки будут указывать на острое общее состояние и мочеполовой системы.

На данном этапе у пациенток:

снижается масса тела в связи с ухудшением аппетита, постоянным несварением желудка, рвотой;
возникает метеоризм после приема пищи;
возникают боли в области поясницы и под лобком в сопровождении кровянистых выделений из влагалища;
нарушается менструальный цикл;
чувствуется боль внутри влагалища во время секса;
пульс становится частым, что может привести к коллапсу – внезапной сердечнососудистой недостаточности и потере сознания;
сдавливаются вены таза, что проявляется отеками ног и тромбозами.

Симптомы проявляются при выделении половых гормонов:

гранулеклеточной опухолью, что приводит к возобновлению маточных кровотечений во время менопаузы, а у девочек – ранние менструации;
аденобластомой, что приводит к маскулинизированию организма – росту бороды, изменению фигуры, сморщиванию молочных желез, прекращению менструаций.

Стадии рака яичников и прогноз

Стадии рака яичников указывают на распространенность опухоли. Ранние стадии рака чаще всего определяют в ходе проведенной операции с целью получения образца ткани. Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз берут образцы тканей в малом тазу и брюшной полости.

Определение стадии является важным моментом, поскольку от нее зависит прогноз выживаемости и схема лечения. Если подтвержден рак яичника 1 стадии, прогноз всегда оптимистический – 80-95%, но при условии если стадия определена вовремя и правильно.
Определяя стадию, медики не меняют ее даже, если она распространилась в другие органы и рецидивирует. При раке яичников 2 стадии, выживаемость в течение 5 лет менее оптимистичная - 50-70%. Конечно пациентки живут намного дольше при соответствующей профилактике.
Пациенты хотят знать о стадии опухоли после проведенной операции и прогнозе. Например, если осложняет рак яичников 3 стадии асцит. В связи с этим появляются осложнения, развивается некроз внутренних органов и может привести к летальному исходу. Прогноз при асците – 20-30%, при его отсутствии – до 45-50%.
Асцит в сочетании с раком приводит к еще большему и быстрому распространению метастазов. Прогноз на 4 стадии с асцитом – до 1,5%, без асцита – до 10-15% в течение 5 лет. Выживаемость молодых пациенток выше, чем женщин преклонного возраста.

Состояния, ухудшающие качество жизни на 4-й стадии рака

Чтобы продлить жизнь пациентов, следует принимать соответствующее лечение для облегчения состояний, поскольку на 4-й стадии рака яичников:

нарушаются функции, т.к. блокируются желчевыводящие пути и развивается механическая желтуха;
нарушается свертывание крови и развивается тромбоэмболия артерии легких, пневмония или инсульт;
угнетается кроветворная функция костного мозга и развивается анемия, тромбоцитопения и лейкопения;
возможны переломы позвонков, что приводит к параличу ног;
беспокоят выраженные боли, особенно при метастазах в кости;
за счет артериального тромбоза развивается острая ишемия и гангрена нижних конечностей и иные заболевания.

Стадии рака яичников - классификация

Для определения стадий используют систему TNM, разработанную Американским объединенным комитетом, изучающим рак. Международная федерация гинекологов и акушеров разработала систему FIGO, сходную с системой TNM за исключением различия в категории «Т» при проведении стадирования рака маточных труб. Обе классификации учитывают результат проведенных операций. Первичную перитонеальную карциному (ППК) стадируют, как и рак яичников. Если опухоль распространилась на отдаленные участки, стадии в любом случае определяют, как 3 или 4.

Тх - недостаточно данных для описания распространения опухоли;
T1 - опухоль не выходит за пределы яичников;
T1a - опухоль расположена внутри без проникновения в оболочку яичника и выхода за пределы, жидкость в малом тазу отсутствует;
T1b - опухоль внутри обоих яичников, без выхода за пределы, жидкости не обнаружено;
T1c - опухоль в одном (двух) яичниках: проросла сквозь капсулу, либо проникла за ее пределы, либо присутствует жидкость с клетками рака в малом тазу;
T2 - опухоль в одном (двух) яичниках, распространена в тканях малого таза;
T2a - обнаружены метастазы в маточных трубах и/или матке. Клетка рака в жидкости отсутствуют;
T2b - метастазы в маточных трубах и/или матке, тканях малого таза. Клеток рака в жидкости не обнаружено;
T2c - метастазы, как в стадиях T2a или T2b, обнаружены клетки рака в жидкости малого таза;
T3 - опухоль в одном (двух) яичниках, распространена в малом тазу и на оболочке брюшины;
T3a - метастазы рака определяются только под микроскопом;
T3b - метастазы до 2 см, можно рассмотреть невооруженным взглядом;
T3c - метастазы более 2 см в диаметре.

Nx – нет возможности рассмотреть патологический процесс в лимфоузлах;
N0 – нет поражений лимфоузлов;
N1 – обнаружены клетки рака в близлежащих лимфатических узлах.

M0 - отдаленные метастазы не определены;
M1- определены метастазы в печени, легких или других органах.

Степени опухоли

Ткань яичника высокого дифференцирования, сходна со здоровой тканью.
Ткань яичника умеренного дифференцирования, мало отличается от здоровой ткани.
Ткань яичника низкого дифференцирования, явно отличается от здоровой ткани.

Как разобраться с классификацией стадий рака яичников

Стадия I: опухоль рака – в пределах яичника (яичников), без распространения за его границы.
Стадия IA (T1a, N0, M0): опухоль - внутри одного яичника, на наружной оболочке клеток не обнаружена. Лабораторное исследование анализа смывов из брюшины и малого таза раковые клетки не обнаружило.
Стадия IB (T1b, N0, M0): раковая опухоль обнаружена в обоих яичниках без распространения на их наружную оболочку. Лабораторное исследование анализа смывов из брюшины и малого таза раковые клетки не обнаружило.
Стадия IC (T1c, N0, M0): раковой опухолью поражены оба яичника.
Стадия II: раковой опухолью поражены один (оба) яичника, другие органы малого таза: матка или трубы, мочевой пузырь, сигмовидная или прямая кишка, на отдаленных органах опухоль не обнаружена.
Стадия IIA (T2a, N0, M0): обнаружена раковая опухоль внутри маточных труб и/или матки. Отсутствуют раковые клетки в смывах из брюшной полости.
Стадия IIB (T2b, N0, M0): опухоль обнаружена на близлежащих к яичникам органах малого таза: мочевом пузыре, сигмовидной или прямой кишке. Раковые клетки в смывах из брюшной полости не обнаружены.
Стадия IIC (T2c, N0, M0): опухоль обнаружена в органах малого таза (как в стадиях IIA или IIB). Клетки рака обнаружены под микроскопом в смывах из брюшной полости.
Стадия III: опухолью поражаются один (оба) яичника.
Стадия IIIA (T3a, N0, M0): опухоль обнаруживается во время операции, находится внутри одного или обоих яичников. Нет возможности заметить метастазы невооруженным взглядом. На лимфоузлах клетки рака не обнаружены. Крошечные скопления онкоклеток обнаружены в биоптате оболочки брюшины под микроскопом.
Стадия IIIB (T3b, N0, M0): поражаются один (оба) яичника. Метастазы можно заметить невооруженным глазом в полости брюшины, их размер - 2 см в диаметре. На лимфатических узлах онкоопухоль не обнаружена.
Стадия IIIC: раковой опухолью поражен один (оба) яичника.
Стадия IV (любая T, любая N, M1): самой распространенной стадией рака яичников считается - стадия IV с распространением опухоли в область легких, печени или другие органов, расположенных вне полости брюшины.

Формы и вид рака - классификация

Чтобы определить рак яичников, патологическая анатомия каждого вида и формы, признаки и способы появления включаются в классификацию.

Виды рака:

первичный рак представлен в виде небольших плотных бугристых новообразований поражает оба яичника, чаще у женщин до 30 лет. По морфологической структуре – это эпителиальный рак яичников (или железистый), поскольку его очаг состоит из плоского эпителия;
вторичный рак, развивается, как следствие перерождения серозных доброкачественных кистом, либо слизистых псевдомуционных кистом, либо замаскоподобных тератоидных кистом в онкогенные. Чаще всего злокачественными становятся серозные кистомы. В их полости много места занимают папиллярные разрастания, которые напоминают цветную капусту. Проявляется вторичный рак в возрасте 40-60 лет;
метастатический это следствие распространения раковых клеток (метастазов) током крови или вдоль лимфатических сосудов к яичникам от других онкобольных органов, чаще из желудка. Рак быстро развивается, чаще в двух яичниках, и причиняет тяжелые страдания больной. Опухоль распространяется на брюшину и формирует бугристые узлы;
цистаденома папиллярная злокачественная представляет собой кисты с наличием многочисленных папиллярных выростов. На фоне асцита от цистаденомы распространяются узелки метастазов на другие органы.

Формы рака

Реже встречается рак:

муцинозный;
серозный;
гранулезоклеточный;
аденобластома;
светлоклеточный (мезонефроидный);
дисгерминома;
тератокарцинома;
опухоль Бреннера;
стромальные опухоли;

Гранулезоклеточная опухоль или муцинозный рак яичника проявляется позднее 60 лет. Макроскопически он представляет собой многокамерную кистозную или кистозно-солидную опухоль, внутреннюю капсулу которой выстилает слизеобразующий эпителий. Фоном развития гигантской опухоли в одном (или двух – в 10-30%) яичнике становятся доброкачественная или пограничная муцинозная киста. Опухоль растет на длинной ножке, что часто перекручивается.

Серозный рак яичников характерен массивным канцероматозом и различной степенью дифференцировки клеток опухоли, т.е. переродившиеся онкогенные, клетки эпителия развивают серозный рак. Откуда и как они попадают в яичник, до сих пор медики не могут выяснить. В классификации подразделяется несколько разновидностей серозного рака для того, чтобы подобрать оптимальные дозы для облучения.

Имеется:

аденокарцинома папиллярная;
поверхностная карцинома яичников;
аденофиброма;
цистаденофиброма;
папиллярная серозная кистома (или цистаденома).

Самым агрессивным вариантом серозного рака является аденокарцинома, поражающая оба яичника. Клетками вырабатывается серозная жидкость, подобная жидкости, что выделяет эпителий труб матки. Гигантская опухоль состоит из многокамерной кистозной структуры. При быстром росте она прорастает через капсулу, проникает в другие органы и развивает метастазы.

При поражении большого сальника, выполняющего защитную и функцию амортизатора, кровеносная и пищеварительная система поражается метастазами. Работа этих систем нарушается, усугубляя состояние больных женщин. Метастазы на фоне развивающегося асцита (водянки) распространяются по различным слоям брюшной полости.

Вариант аденокарциномы	Возраст пациентки	Выживаемость на протяжении 1 года	Выживаемость на протяжении 3 лет	Выживаемость на протяжении 5 лет
Серозная	до 35	87,3 %	51,1 %	41,7 %
Муцинозная	36-50	86,5 %	68,1 %	68 %
Эндометриоидная	51-65	77 %	46,4 %	41,7 %
Светлоклеточная более	более 65	8, %	60 %	59,9 %
Недифференцированная	35-65	60 %	33,3 %	33,2 %

Саркома яичника относится к злокачественным новообразованиям, состоящим из элементов соединительной ткани.

Характерна саркома:

односторонним развитием;
быстрым ростом;
неровной поверхностью;
мягкой консистенцией;
кровоизлияниями и .

Бывает саркома веретеноклеточной, круглоклеточной, мелкоклеточной и иной формы. Круглоклеточная саркома сходна с вторичным раком в связи с метастазами из пораженной матки. Вскоре данная форма саркомы также начинает метастазировать. После проведенного УВЧ, КТ и МРТ избавляются от саркомы тотальным хирургическим удалением матки, ее придатков без учета возраста женщины. Затем проводится облучение.

Как определить рак яичника?

Диагностика рака яичников проводится путем исследования показаний УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, колоноскопии, рентгенограммы, лабораторных анализов, биопсии.

Онкомаркеры рака яичников СА125 относятся к сложному органическому веществу – гликопротеину. Его обнаруживают в крови, но это не значит, что женщина больна раком.

Уровень СА125 можно обнаружить у 83% женщин, больных раком яичников и у 50% - при онкоопухоли 1-й стадии развития. Маркер СА125 в крови повышен при раке матки, толстого кишечника, груди, печени и желудка, легких и почек, поджелудочной железы.

Чтобы определить рак яичника, диагностика по онкомаркерам СА125 не приводит к точным результатам, особенно у больных до вступления в менопаузу. Анализ продолжают использовать для определения тенденции изменения гликопротеина в крови.

Диагностируют рак яичника на УЗИ с целью выявления изменений, характерных для опухоли. Если имеются кисты, назначаются дополнительные обследования для установления природы болезни.

Чтобы диагностика рака яичников на ранней стадии была достоверной, показания УЗИ сравнивают с размерами яичников в норме.

Они должны быть следующими:

ширина – 25 мм;
длина – 30 мм;
толщина – 15 м;
объем – 2-8 см³.

Здоровые яичники имеют:

четкий и неровный (бугристый) контур за счет растущих фолликулов;
однородную эхоструктуру с наличием небольших участков (несколько мм) фиброза в капсуле.

При изменении контуров яичников и эхоструктуры, увеличении фиброзных областей можно заподозрить их воспаление. Здоровые яичники имеют мелкие фолликулы размером 4-6 мм, т.е. мелкофолликулярную структуру. Один фолликул должен быть доминантным и при его увеличении на 25 мм и более диагностируют кисту яичника. На УЗИ просматривается жидкостное новообразование с 25 мм в диаметре или вплоть до 10 см.

Уточняют диагноз лапароскопией или диагностической лапаротомией с биопсией: проводят исследование морфологического анализа и изучают цитологически экссудат. Определяют опухолевые маркеры: а-фетопротеин, гонадотропин хорионический, а также уровень эстрогенов и андрогенов.

Тщательно исследуют желудок, молочные железы рентгеном (маммографией) и эндоскопом, чтобы исключить первичный рак и метастазирование в яичники. Злокачественный процесс уточняется хромоцистоскопией, поскольку она указывает на стадию рака.

Информативное видео: рак яичников

Рецидив заболевания и метастазирование

Даже после удачно проведенного лечения раковое новообразование может появляться в течение всей жизни. Появляется рецидив рака яичника, поэтому химиотерапию приходится проводить курсами на протяжении многих лет. Наблюдение за такими больными ведется постоянно, проводятся все необходимые осмотры и лабораторные анализы.

Больным необходимо иметь на руках все заключения проведенных анализов на случай смены врача или переезда на другое место жительства, а также:

отчет о гистологических исследованиях;
отчет о радиотерапии;
медицинская выписка из больницы после лечения;
список препаратов химиотерапии (гормональной или прицельной терапии), дозы и методы введения с указанием дат.

Для чего проводят скрининг

Чтобы как можно раньше выявить раннюю стадию рака яичников, начать лечение и снизить морбидность (подверженность заболеванию) и летальные исходы проводится скрининг среди женского населения. За счет трех прогрессивных методов: УЗИ трансвагинальными датчиками (ТВУЗИ), определения СА-125 в сыворотке и пальпации яичников окончательно поставить диагноз невозможно. Но эти исследования позволяют выявлять больных с высоким риском заболевания раком яичников. При возникновении явного и обоснованного подозрения на онкологию таким женщинам проводят лапаротомию – хирургическую процедуру для установления диагноза.

Методы скрининга продолжают исследоваться, чтобы не появлялись ложные показания для проведения лапаротомии для диагностирования рака. Клинические испытания для оценки эффективности скрининга продолжаются, поэтому Национальный институт здоровья не рекомендует проводить его среди всего женского населения страны, а только для тех женщин, которые добровольно изволят пройти скрининговые исследования, т.е. испытания, проводимые учеными.

Среди всего женского населения страны, за исключением больных с наследственным семейным онкологическим заболеванием, проводить дорогостоящий скрининг начнут только после того, как исследованиями подтвердится факт отсутствия ложноположительных результатов, что приводят к ненужному проведению:

лапаротомий, поскольку они могут давать осложнения и привести к летальному исходу;
дорогостоящего диагностического обследования при обнаружении повышенного уровня СА-125, что также может повлечь за собой проведение лапаротомии.

Лечение рака яичников

Хирургическое лечение

Операцию считают основным методом лечения рака яичников.

Крупномасштабная лапаротомия с проведением большого срединного разреза, распространяемого выше области пупка, позволяет хирургу-онкологу выполнить две задачи:

подтвердить диагноз и оценить стадию опухоли;
уменьшить массу опухоли до 1 см в диаметре.

После такой операции, что называется оптимальная процедура циторедукции, качество жизни у больных повышается. При этом больными легче переносится последующая химия - терапия при раке яичников.

Также в случае наличия онкоопухоли, лечение проводится надвлагалищной ампутацией или радикальным удалением матки, придатков и большого сальника. Полностью удаляют матку при наличии сопутствующей патологии в шейке матки со стороны влагалища.

При раке одного яичника придатки матки удаляют с двух сторон потому, что в патологический процесс позднее может быть вовлечен второй яичник. Сальник удаляют, поскольку метастазы могут поражать его в первую очередь.

Во время проведения операции очень важна экспресс-биопсия, поскольку хирург-онколог владеет достоверной информацией о характере и структуре новообразования. При значительном распространении опухоли лечение рака яичников сначала проводят химиотерапией, затем оперируют. При метастатических опухолях проводится только операция, поскольку они не реагируют на химию и облучение.

Химиотерапия

Чаще для проведения химии пользуются препаратами платины, Таксолом, Лофеналом, Фторурацилом и иными цитостатическими препаратами.

Первичная химиотерапия проводится:

препараты вводят даже при лечении поздних стадий. Лечение рака яичников 3 стадии и 4-й может проводиться шестью курсами Паклитаксела (135 мг/м при 24-часовом вливании), комбинируя с Цисплатином (75 мг/м) или шестью курсами Циклофосфамида (750 мг/м) с Цисплатином (75 мг/м). Ремиссия после применения лечения может составить 60-73%.

Исследования показали, что при раке яичника лечение эффективнее проводить именно комбинацией Паклитаксела и Цисплатина, чем Циклофосфамидом с Цисплатином, поскольку возникает меньше побочных эффектов в виде алопеции, нейтропении и аллергических реакций.

Комбинацией препаратов Паклитаксела и :

при исследованиях больным даже на поздних стадиях наращивали дозы. Чтобы найти схему лечения, менее токсичную, чем схему с Паклитакселом и Цисплатином, и обозначить дозы МПД (максимально переносимые), чтобы определиться с комбинацией Паклитаксела и Карбоплатина.

Учеными была принята формула Кальверта для расчета дозы Карбоплатина индивидуально каждой больной:

Доза (мг)= (необходимая AUC) х (СГФ + 25), где:

дозировка в мг;
СГФ – скорость гломерулярной фильтрации;
AUC – значение площади под кривой для Карбоплатина.

Самой безопасной и эффективной дозой теперь считается комбинация трехчасового вливания этих препаратов в амбулаторных условиях:

6 курсов Паклитаксела в дозе 175 мг/м;
6 курсов Карбоплатина до достижения AUC= 7,5;
повторяют курсы через 21 день.

Продвинутым методом лечения рака яичников является химиотерапия высокими дозами и при множественных курсах (в среднем 2-4), чтобы предупредить метастазы и рецидивы. При этом трансплантируется аутологичный костный мозг или периферические стволовые клетки.

Лечение проводят:

препаратами Серотонина;
Лейкогеном, стимулирующим лейкопоэз;
Батиолом, Натрия нуклеинатом.

Информативное видео: химиотерапия при рака яичников

Лучевая терапия

В качестве самостоятельного метода лучевую терапию не проводят, поскольку эффект будет небольшим. Ее комбинируют с операциями и химиотерапией.

Широко используют подвижную технику облучения с помощью методики подвижных полей или смещающихся полос:

область живота делят на 3 равные поперечные полосы. Нижняя должна покрывать весь таз, а верхняя и средняя – полость брюшины;
верхние полосы разделяют на 3 маленьких сегмента. При этом латеральные два сегмента верхней полосы и центральный сегмент средней полосы облучаются одновременно. А два латеральных сегмента средней полосы и центральный сегмент верхней полосы также облучаются одновременно;
секция снизу, что покрывает малый таз, облучается вся, поскольку у нее лучше толерантность. Ежедневно применяют дозу 4 Гр (по 2 Гр спереди и сзади), всего за 10 фракций на живот – 40 Гр, на малый таз – за 12 фракций – 48 Гр.

В ряде клиник используют для введения внутрь брюшины радиоактивное коллоидное золото (198Au) и фосфор (32P). Такое облучение проводят после операций на 1-3 стадиях, при размере диаметра опухолевых остатков до 2 см. Или преследуется паллиативная цель при 3-4 стадии рака, если обнаружили обширную диссеминацию опухоли по всей брюшине и еще в сопровождении асцита. При ранних стадиях такое облучение не проводят из-за высокой частоты осложнений: спаек, непроходимости и некроза кишек. К тому же добавляется высокая радиационная нагрузка на медперсонал.

Другие методы лечения

Гормонотерапия является вспомогательным методом лечения. В постменопаузе назначают больным Тестостерона пропионат внутримышечным введением – по 50 мг в течение 2-х месяцев. Затем больные принимают Метилтестостерон (под язык) – по 30 мг/сутки, снижая дозу до 10 мг/сутки. К гормонотерапии подключают лечение препаратами: андрогенами, прогестинами, эстрогенами, кортикостероидами.

Лечебные препараты по своей химической структуре разделяют на группы.

Их шесть:

алкилирующими хлорэтиламинами и этиленаминами из первой группы (Циклофосфаном, ТИО-ТЭФ, бензо-ТЭФ, Сарколизином) добиваются химических реакций с биологически активными составляющими онкоклетки (белками, НК и др.) за счет алкильной группы (СН 2-й группы). Благодаря этой реакции происходит нарушение обмена веществ и гибель клетки;
антиметаболитами из второй группы (Метотрексатом, Фторафуром, ) блокируются в клетке нормальные биохимические процессы. При их введении в организм нарушается синтез ДНК в онкоклетке, и она погибает;
противоопухолевыми антибиотиками из третьей группы (Актиномицином Д, Брунеомицином) нарушают синтез ДНК и РНК;
прочие средства против опухоли составляют пятую группу, например, Миелосан, L-acпарагиназа;
к шестой группе относится лечение рака яичников народными средствами и растительного происхождения: Колхамином, – ядами, что блокируют митозы клеток. К ядам относится также аптечная настойка болиголова. Она ядовита, и ее нужно принимать по схеме согласно инструкции.

Лечится ли рак яичников у женщин на 4-й стадии?

Методы лечения рака яичников совершенствуются, поэтому на поздних стадиях вводятся процедуры, позволяющие улучшить качество жизни больных и продлить их жизнь. Они могут сохранять трудоспособность и общаться с родными и близкими.

Лечение рака яичников 4 стадии скорее и симптоматического характера при наличии обширного опухолевого поражения любой локализации и при отдаленных метастазах.

Требуется выполнить следующие задачи:

ограничить распространение опухоли;
уменьшить темп роста образования и задержать прогрессирование онкопроцесса;
сохранить функцию систем и органов;
провести профилактику осложнений, угрожающих жизни: инсульта, инфаркта и тромбоэмболии.

Также поддерживающая терапия проводится новыми методами:

индивидуальными противоопухолевыми вакцинами;
моноклональными антителами;
радиоэмболизацией;
химиоэмболизацией;
радиочастотной аблацией.

Питание и диеты при раке яичников

Лечить рак яичников у женщин следует комплексными методами, включая соответствующие продукты.

Больные должны использовать питание при онкологии яичников в соответствии с диетами таких типов:

гречневой с проростками;
по методам докторов Ласкина и Шевченко, Лебедева, Бройса и Болотова.

Питание при раке яичников направлено на приостановление онкологических процессов, а на ранних стадиях – на восстановление иммунной защиты для поворота опухолевого процесса вспять.

Диета после химиотерапии яичников должна включать:

много свежих овощей, фруктов, ягод и зелени (не менее 4-5 порций) с яркой окраской, поскольку в них имеются вещества, тормозящие рост клеток рака;
в зимнее время – овощи и фрукты своего региона: капусту и свеклу, морковь, тыкву, репу и картофель в виде салатов и соков. Исключить тепличную и привозную зелень и фрукты;
свежую рыбу с наличием ненасыщенных жирных кислот: лосось, сельдь, камбалу и скумбрию;
отварное или запеченное нежирное мясо – 2-3 раза в неделю;
нежирные кисломолочные продукты;
пророщенную пшеницу, рожь, овес и бобовые;
цельные крупы, которые нужно замачивать, затем готовить на пару;
мед, изюм, орехи.

Исключается алкоголь, жирные и острые продукты, копченые, консерванты с добавками и красителями, вареные колбасы и сосиски, жирные колбасы, полуфабрикаты, выпечку и макароны из муки высшего сорта, сахар и конфеты, шоколад и кофе.

Неблагоприятный недруг – это асцит при раке яичников. Правильное питание поможет уменьшить водянку. При отеке ног и живота следует питаться промытой морской капустой. Она отрегулирует работу кишечника и улучшит усвоение белка, как и инжир, плоды папайи, сок свежей капусты и пророщенные злаки.

При асците снижается альбумин – белок в крови, нарушается циркуляция лимфы в брюшине, что усложняет рак яичников. Для улучшения циркуляции лимфы следует кроме диеты выполнять упражнения для дыхания. Они помогут также достичь диафрагмального массажа внутренних органов и снизить асцит.

Информативное видео: Рак яичников - симптомы, диагностика и лечение

Опухоли яичника ― это объёмные образования, растущие из ткани яичника. Опухолевидные образования, или ложные опухоли, кисты яичника это не истинные опухоли, а образования, которые возникают за счёт накопления (ретенции) жидкости в полости.

СИНОНИМЫ

Киста яичника, ДОЯ.

КОД ПО МКБ-10
D27 Доброкачественное новообразование яичника.
D39 Новообразования неопределённого или неизвестного характера женских половых органов.
D39.1 Новообразования неопределённого или неизвестного характера яичника.
N80.1 Эндометриоз яичника.
N83 Невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки матки.
N83.0 Фолликулярная киста яичника.
N83.1 Киста жёлтого тела.
N83.2 Другие и неуточнённые кисты яичника.
C56 Злокачественное новообразование яичника.
C79.6 Вторичное злокачественное новообразование яичника.
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным различных авторов, колеблется от 1 до 4,6%. При этом по частоте встречаемости первое место занимают опухолевидные образования яичников (40–50% случаев), второе и далее ― истинные ДОЯ (герминогенные, эпителиальные, гонадобластомы). Злокачественные опухоли у детей наблюдают редко.

Опухолевые и опухолевидные процессы яичников могут возникать в любом возрасте женщины: от периода внутриутробного развития плода до глубокой старости, однако у детей наиболее часто эти образования выявляют в пубертатном периоде. Это связано с усилением в этот период гонадотропной стимуляции, которая не всегда бывает адекватной, и, соответственно, с началом активного функционирования яичников. По данным А.А. Гумерова (1997), новообразования яичников выявляют у детей всех возрастов: в период новорожденности ― в 1,2% случаев, от 1 мес до 3 лет ― в 2,9%, от 3 до 7 лет ― в 8,7%, от 7 до 9 лет - в 14,5%, от 9 до 12 лет - в 16,9%, от 12 до 15 лет новообразования яичников наблюдают наиболее часто - в 55,8% случаев.

Большинство объёмных образований яичников, встречающихся в неонатальном периоде и в детском возрасте, имеют герминогенную или фолликулярную природу. В периоде полового созревания каждое третье новообразование яичников бывает представлено опухолевидным образованием (фолликулярные кисты, параовариальные кисты и кисты желтого тела). Часто выявляют герминогенные опухоли, в 3 раза реже наблюдают эпителиальные опухоли. Гонадобластомы и опухоли стромы полового тяжа, как правило, выявляют у девочекподростков с пороками развития яичников.

Следует отметить, что опухоль в правом яичнике у девочек выявляют гораздо чаще, чем в левом, что подтверждает теорию генетической детерминации более ранней и более высокой функциональной активности правого яичника.

Опухоли и кистозные образования яичников составляют около 40% от числа солидных новообразований органов брюшной полости, уступая по частоте лишь опухолям печени. Опухоли яичников у детей чаще всего выявляют в период полового созревания (10–14 лет), что подтверждает роль гипофизарной стимуляции в этиологии этих новообразований.

Более 80% злокачественных опухолей яичников у детей бывают неэпителиального генеза: дисгерминомы, опухоли стромы полового тяжа с феминизирующим (текомы, гранулёзоклеточные опухоли) или маскулинизирующим (из клеток Сертоли и Лейдига) эффектом, незрелые тератомы. Реже выявляют хориокарциномы и опухоли эндодермального синуса. Среди злокачественных новообразований яичников у девочек наиболее часто выявляют герминогенные опухоли (82%), опухоли стромы полового тяжа (9%), гонадобластомы (4%), цистаденокарциномы (3%).

ПРОФИЛАКТИКА

Специфической профилактики нет. Необходимо своевременно выявлять гормональные нарушения и проводить их коррекцию. Профилактика рака заключается в ранней диагностике и оперативном лечении доброкачественных опухолй.

СКРИНИНГ

Группу риска составляют девочки с проявлениями ППС, перенесшие рецидивирующие воспалительные заболевания вульвы и влагалища, девочки с гормональными нарушениями.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Опухоли яичника делят на 2 большие группы: доброкачественные и злокачественные, причём деление это часто относительно, поскольку часть доброкачественных образований может малигнизироваться. Формирование женских половых органов происходит из «мужского» и «женского» зачатка: целомического эпителия и мезенхимы яичника. В последующем происходит инволюция «мужской» части, которая располагается в воротах яичника. Это способствует тому, что гормонпродуцирующие опухоли могут быть как феминизирующими (гранулёзоклеточная опухоль, текаклеточная опухоль, смешанная опухоль), так и вирилизирующими (андробластома, арренобластома, липоидоклеточная опухоль, дисгерминома, тератома, хорионкарцинома). Существуют также смешанные опухоли: гинандробластома, гонадобластома (гоноцитома).

В настоящее время принята гистологическая классификация опухолей, предложенная экспертами ВОЗ в 2003 г. С.Ф. Серовым, Р. Скалли (R.Е. Scully) и Л. Собином (L. Sobin) (см. главу «Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования яичников»).

Для оценки степени распространения рака яичников используют классификацию по стадиям, предложенную Международной федерацией гинекологов и акушеров (FIGO ― International Federation of Gynecology and Obstetrics), и классификацию по системе TNM (tumor–node–metastasis) (см. главу «Рак яичников»).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Истинные доброкачественные опухоли растут за счёт пролиферации клеточных элементов органа и при неосложнённом течении и небольших размерах (до 5–6 см) протекают у детей практически бессимптомно. Такие новообразования часто бывают диагностической находкой при проведении УЗИ органов брюшной полости.

Ложные опухоли или опухолевидные образования яичника растут за счёт накопления жидкости в полости. При накоплении жидкости в полости фолликула возникает фолликулярная киста, в полости жёлтого тела ― лютеиновая (геморрагическая) киста, основой параовариальной кисты является эпителий мезонефрона.

Эндометриодные кисты яичников (наружный генитальный эндометриоз яичников) образуются в результате доброкачественного разрастания ткани, морфологически и функционально подобной слизистой оболочке тела матки (эндометрию) в области яичников. Наиболее распространены теории о развитии эндометриоидной ткани из целомических клеток (в результате их метаплазии), остатков эмбриональных клеток, имплантировавшихся в необычном месте клеток эндометрия, занесённых с менструальной кровью (например, в маточные трубы, брюшную полость) по кровеносным или лимфатическим сосудам или во время операций на матке. Существуют также гипотезы, связывающие возникновение эндометриоза с аутоиммунными процессами, нарушениями клеточного иммунитета. Придают значение и наследственным факторам. Развитию генитального эндометриоза способствуют осложнённые аборты и роды, частые внутриматочные диагностические и лечебные манипуляции, гормональные нарушения, воспалительные заболевания половых органов.

Самую многочисленную группу ДОЯ составляют эпителиальные опухоли (цистаденомы), развивающиеся из зародышевого эпителия, выстилающего поверхность яичника. Эпителиальные опухоли развиваются из покровного эпителия, т.е. серозной оболочки яичника. По своему эмбриональному происхождению серозная оболочка и производные мюллеровых протоков сходны, поскольку образуются из мезотелиальных клеток мезодермального происхождения. В связи с этим клетки серозных цистаденом могут иметь сходство с клетками маточных труб, клетки муцинозных цистаденом ― с клетками эндоцервикса кишечника, эндометриоидные клетки - с клетками эндометрия. Мезенхиму считают источником развития стромы яичника, поэтому стромальноклеточные опухоли происходят из этих клеток.

Герминогенные опухоли (80–84% злокачественных образований яичников) возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки плюрипотентных клеток желточного мешка. У эмбриона на 3–4й нед развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. Первичная гонада имеет индифферентное строение, состоит из целомического эпителия (наружный корковый слой), мезенхимы (внутренний мозговой слой) и гоноцитов, которые мигрируют в гонаду за счёт амёбоидных движений из области основания желточного мешка. Миграция начинается с конца 3й нед и происходит до 6–7й нед. С окончанием этого процесса индифферентную стадию развития гонады считают завершённой. Остатки мезонефральных протоков сохраняются в виде параофорона и эпоофорона и иногда в виде так называемых гартнеровых ходов и кист по боковым стенкам влагалища. Эпоофорон и параофорон могут иметь значение в качестве источника развития опухолей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления опухолей и опухолевидных образований яичников у детей имеют свои особенности. Чаще всего пациентки предъявляют жалобы на боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. У части пациенток могут быть нарушение менструального цикла в виде нерегулярных и (или) болезненных менструаций, аменореи, кровотечений. Типичным проявлением эндометриоза яичников считают боль в животе в предменструальном периоде и во время менструации, обусловленную набуханием железистых элементов эндометриоидной ткани, скоплением крови и секрета желёз в замкнутых полостях.

Необходимо помнить, что примерно у 20% девочек опухоли и опухолевидные образования яичников протекают без каких- либо клинических проявлений и бывают случайной диагностической находкой. У 3% увеличение размеров живота бывает единственным поводом для обращения к врачу. Следует отметить отсутствие чёткой связи между размерами образования
и выраженностью клинических проявлений. В зависимости от характера образования и места его расположения опухоль незначительных размеров может вызывать боли и дискомфорт в полости малого таза, а образование размером более 7– 8 см в диаметре не давать никаких клинических проявлений.

При опухолях и опухолевидных образованиях у детей при бимануальном ректоабдоминальном исследовании в области расположения придатков матки пальпируют либо увеличенный яичник, либо образование в области придатков матки, которое может достигать крупных размеров. В силу особенностей анатомического строения малого таза и внутренних половых органов у детей опухоли яичников чаще, чем у взрослых, выходят за пределы малого таза. Консистенция их варьирует от тугоэластичной до плотной, структура поверхности - от гладкой до бугристой.

Гормональноактивные опухоли придатков матки могут проявляться ППС. Оно может быть изо или гетеросексуальным в зависимости от вида гормонов, продуцируемых клетками опухоли. Изосексуальное ППС связано с повышенной продукцией эстрогенов, гетеросексуальное ― с продукцией андрогенов. Эстрогенсекретирующие опухоли считают причиной ППС в 2,6% случаев.

В случае перекрута или разрыва, кровоизлияния в кисту или опухоль яичника, при возникновении воспаления опухоли возможно развитие синдрома острого живота (острая боль в животе, с иррадиацией чаще всего в промежность, тошнота, рвота, иногда задержка стула, мочеиспускания). Ввиду анатомотопографических (малые размеры матки, относительно высокое расположение яичников) и анатомофизиологических (переполнение мочевого пузыря, юношеские запоры, бурная кишечная перистальтика, склонность к быстрым поворотам тела) особенностей детского организма, большей подвижности «перекручивание» ножки объёмного образования у девочек наступает раньше и чаще, чем у взрослых. Наибольшую склонность к перекруту обнаружили у тератоидных опухолей и кист яичников, преимущественно при крупных размерах образования.

Среди причин, вызывающих развитие клинической картины «острого живота» у детей, по данным детских хирургов, перекрут яичниковых образований составляет около 15%.

Перекрут ножки опухоли яичника происходит при резких движениях, перемене положения тела, физическом напряжении.

Перекрут может быть полным или частичным. При полном перекруте происходит резкое нарушение кровообращения в опухоли, возникают кровоизлияния и некрозы. Это приводит к появлению симптомов «острого живота». Возникают внезапные резкие боли в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки, повышение температуры тела, появляется тошнота, возможна рвота, бледность кожных покровов, холодный пот, тахикардия. Происходит увеличение опухоли в размерах, возможны её разрывы, инфицирование с развитием перитонита.

Частичный перекрут ножки опухоли протекает с менее выраженными симптомами, интенсивность которых зависит от степени изменений, происходящих в опухоли в результате нарушения кровоснабжения. Перифокальное воспаление может привести к сращению опухоли с окружающими органами и тканями.

Разрыв или надрывы капсулы кисты, кровотечения из опухоли в результате травмы или при гинекологическом исследовании могут стать причиной развития спаечного процесса в брюшной плости, имплантации в брюшину, имплантации элементов опухоли по брюшине (например, развитие псевдомиксомы брюшины при разрыве муцинозной
кистомы). Симптомами разрыва капсулы опухоли яичника считают появление внезапных болей в животе, шока, обусловленных внутрибрюшным кровотечением и попаданием содержимого яичникового образования в брюшную полость.

Возможно нагноение кисты или стенки и (или) содержимого опухоли. Присоединение вторичной инфекции происходит лимфогенным или гематогенным путём. При этом могут возникать перифокальные спайки, свищевые ходы за счёт прорыва гнойника в прямую кишку или мочевой пузырь. Клинические проявления данного осложнения характеризуются симптомами гнойной инфекции (озноб, повышение температуры тела, лейкоцитоз, симптомы раздражения брюшины). Кровоизлияния в стенку или полость опухоли сопровождает появление или усиление болей. Кровоизлияния можно выявить во время операции или при гистологическом исследовании.

Нередко возникают дисфункциональные маточные кровотечения при опухолевидных образованиях яичников и феминизирующих опухолях.

Рост опухоли яичников может приводить к смещению и сдавлению мочеточников, мочевого пузыря и кишечника.

Может происходить озлокачествление доброкачественной опухоли. Наиболее часто озлокачествляются серозные папиллярные кистомы, реже ― муцинозные.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Для диагностики прежде всего необходимы:

сбор анамнестических данных с акцентом на события, предшествовавшие появлению жалоб или выявлению образования в яичнике;
общеклиническое обследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.);
пальпация живота (при напряжении мышц живота у маленьких девочек исследование проводят под наркозом);
ректоабдоминальное или вагинальное исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Иммунологический метод ранней диагностики рака путём определения в крови Аг СА125 недостаточно чувствителен и специфичен, поэтому его нельзя считать надёжным скрининговым тестом. Однако если до лечения определяли высокую концентрацию указанного Аг, то исследование его уровня после операции или химиотерапии позволяет судить о ремиссии (при снижении концентрации СА125), а также о прогрессировании болезни (при неизменном уровне маркёра или его росте).

определение в сыворотке крови уровня Среактивного белка;
определение в сыворотке крови уровня СА125, ХГЧ, альфафетопротеин, раковоэмбриональный Аг (при подозрении на гормонпродуцирующие герминогенные опухоли);
гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона);
микроскопию мазка;
микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Выполняют УЗИ органов малого таза (при необходимости и в первую, и во вторую фазы менструального цикла), в том числе с использованием 3мерных режимов и ЦДК.

ЦДК позволяет судить о степени васкуляризации яичников. При наличии образований в яичнике следует обращать внимание на структуру образования, его эхогенность, однородность, наличие кистозных образований, толщину их стенки, наличие перегородок в кистозном образовании, пристеночного компонента, а также вовлечение в процесс других органов малого таза, асцит.

При пограничной опухоли в процессе УЗИ визуализируются фрагментарно утолщённые и зазубренные перегородки, имеющие одно или множество папиллярных разрастаний с бахромчатой поверхностью диаметром более 20 мм, и явления асцита.

Злокачественную опухоль яичников характеризует нечёткость контуров, часто двусторонность процесса, смешанное кистозносолидное внутреннее строение, наличие перегородок, фрагментарных утолщений и плотных включений, сливной характер и сглаженная без зазубренностей поверхность плотного компонента опухоли, пристеночных разрастаний, в том числе по наружному контуру, и асцит.

Эхографическая картина перекрута неспецифична. Изменения в изображении яичника зависят от степени перекрута и наличия сопутствующей патологии. Усиление болей при надавливании датчиком на выявленное образование, увеличение размеров яичника в процессе динамического УЗИ (например, признаки кровоизлияния, образование перегородок, эхопозитивной взвеси) в большинстве случаев свидетельствуют о нарушении питания в сосудистой ножке кисты.

Единственным эффективным диагностическим способом оценки состояния кисты яичника или самого яичника может быть УЗИ в режиме ЦДК, когда можно определить отсутствие кровотока в яичнике.

Персистенция любого объёмного образования в области придатков матки, особенно при случайном его выявлении, требует исследования кровотока в режиме ЦДК. С целью дифференциации доброкачественного и злокачественного характера опухоли следует уточнить наличие или отсутствие зон васкуляризации внутри образования, особенно в перегородках или плотном компоненте опухоли, оценить их количество и отметить особенности кровотока (ламинарный, турбулентный, мозаичный). Отсутствие зон васкуляризации внутри опухоли в 75% случаев свидетельствует о доброкачественности процесса.

Для злокачественных опухолей характерно низкое сопротивление их сосудов кровотоку. В пользу злокачественности процесса может свидетельствовать снижение индексов резистентности до 0,6 и менее и пульсации до 1,0 и менее условных единиц. Обнаружение патологического (мозаичного, хаотического) кровотока в 98% случаев может быть основанием для подозрения на злокачественность процесса. Локальный патологический кровоток, например в стенке или по перегородкам в многокамерных образованиях, может свидетельствовать о пограничной опухоли или о развитии редко встречающихся опухолях, за исключением фибром.

В трудных случаях, при выявлении неясных патологических процессов органов малого таза, при подозрении на развитие злокачественного процесса неоспоримыми преимуществами обладает МРТ. Особенностью данного метода считают отличную визуализацию внутренних половых органов малого таза, которая позволяет точно определить характер патологического процесса, его локализацию, взаимосвязь с соседними органами, а также оценить анатомическое состояние полости малого таза. Информация, полученная с помощью МРТ, позволяет клиницистам правильно принимать решения при выборе способа консервативного или хирургического лечения. В диагностике опухолей яичников у маленьких детей магнитнорезонансное исследование проводят под наркозом. Необходимо учитывать, что опухоли яичников у детей чаще всего определяют не в малом тазу, а в гипогастральной области.

Дополнительно применяют следующие методы исследования:

УЗИ органов брюшной полости;
рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль);
экскреторную урографию (при подозрении на злокачественную опухоль);
тазовую ангиографию (при подозрении на злокачественную опухоль);
ирригоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль);
цистоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль).

Окончательно доброкачественный или злокачественный характер опухоли подтверждают результатами биопсии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику опухолей и опухолевидных образований яичников следует проводить со следующими
состояниями:

объёмными экстрагенитальными образованиями (в связи с анатомическими особенностями: яичниковые образования у детей часто бывают расположены за пределами малого таза выше терминальной линии);
серозоцеле на фоне спаечного процесса после оперативных вмешательств или хронических воспалительных процессах;
острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, нарушением кишечной проходимости, апоплексией яичника, тубоовариальным образованием воспалительного генеза (при остром болевом синдроме, вызванном перекрутом яичникового образования или разрывом капсулы кисты);
пороками развития внутренних половых органов с нарушением оттока менструальной крови (гематометра, гематокольпос при аплазии нижней части влагалища и функционирующей матке, при удвоении матки и влагалища в сочетании с атрезией нижней части влагалища и гипо или аплазией яичника);
ВГКН, опухолями надпочечников, приводящими к ППС по гетеросексуальному типу;
выраженном опущении почек;
при ППС по изосексуальному типу при опухолях яичника с ППС на фоне объёмных образований головного мозга.

Особо следует дифференцировать функциональные кисты яичников от других яичниковых образований. Следует помнить, что при возникновении функциональных кист у детей необходимо исследовать функцию щитовидной железы.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Пациентка с опухолями или опухолевидными образованиями яичников по показаниям может быть проконсультирована врачами смежных специальностей: эндокринологом, генетиком и др.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Папиллярная серозная цистаденома левого яичника.
Фолликулярная киста яичника.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧНИКОВ У ДЕВОЧЕК-ПОДРОСТКОВ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Функциональные кисты яичника часто подвергаются обратному развитию в течение 4 месяцев. Лечение проводят с целью инволюции кисты, нормализации менструального цикла и восстановления гипоталамогипофизарнояичниковых взаимоотношений. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорождённых в лечении обычно нет необходимости.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

При наличии симптомов, соответствующих картине «острого живота», необходима экстренная госпитализация. При подозрении на перекрут ножки опухоли яичника, разрыв или надрывы капсулы кисты, нагноение кисты или стенки и (или) содержимого опухоли, кровоизлияние в стенку или полость опухоли пациентка также должна быть доставлена в лечебное учреждение.

Госпитализация показана пациенткам с образованиями яичников, подлежащими оперативному лечению.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Впервые выявленная киста при УЗИ диаметром до 8 см подлежит лишь динамическому наблюдению с использованием
контрольного УЗИ.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозному лечению подлежат только длительно существующие или рецидивирующие функциональные кисты яичников. Гормональную терапию в пубертатном периоде проводят при подозрении на функциональную кисту яичников или при персистирующем фолликуле диаметром более 2 см, а в нейтральном периоде - при наличии симптомов ППС. У менструирующих девочек применяют дидрогестерон внутрь по 10 мг 2 раза в сутки или натуральный микронизированный прогестерон внутрь по 100 мг 3 раза в сутки с 16го по 25й день менструального цикла. Длительность вышеуказанной терапии и динамического наблюдения функциональных образований яичников не должна превышать 3 мес.

Принимая во внимание возможность развития функциональной кисты на фоне воспалительного процесса, рекомендуют также проводить противовоспалительную терапию.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Если есть какие -либо клинические проявления, проводят пункцию кисты с аспирацией содержимого (при лапароскопии или под контролем УЗИ). При нефункциональных яичниковых образованиях проводят хирургическое лечение по принципу органосохраняющих операций с целью профилактики нарушений репродуктивной функции в будущем.

При обнаружении кисты с тонкой капсулой и жидким содержимым в эмбриональном или раннем неонатальном периоде необходимо придерживаться выжидательной тактики. Аспирацию содержимого под контролем УЗИ производят только при возникновении риска гипоплазии при его сдавлении опухолевидным образованием. Отсутствие положительной динамики (уменьшения или исчезновения образования по данным УЗИ, проводимого на 5–7й день менструального цикла в течение 3 мес) считают показанием к оперативному лечению. Выполняют энуклеацию кисты (органосохраняющую операцию) преимущественно эндоскопическим доступом.

Удаление кист яичника также показано при многокамерных образованиях, внутрибрюшном кровотечении. Истинные доброкачественные опухоли подлежат обязательному хирургическому удалению.

Различают 2 типа операций: органосохраняющие и радикальные. К сберегающим ткань яичника операциям (органосохраняющим) относят:

вылущивание кист с последующим ушиванием ткани яичника;
резекцию (удаление части) яичника.

Радикальную операцию ― удаление яичника, или оварэктомию, ― выполняют главным образом при опухолях яичников, перекруте ножки кисты яичника с некрозом его ткани. Если явления некроза отсутствуют, то ножку раскручивают, оцнивают восстановление кровотока и далее проводят органосохраняющую операцию.

Лечение эпителиальных ДОЯ хирургическое, поскольку независимо от размера опухоли существует опасность озлокачествления. Во время операции проводят срочное гистологическое исследование опухолевой ткани. При серозной гладкостенной кистоме осуществляют вылущивание опухоли с оставлением здоровой ткани яичника. При серозных папиллярных кистомах, муцинозных кистомах и опухоли Бреннера у девочек удаляют только поражённый яичник.

При перекруте ножки опухоли яичника или разрыве капсулы опухоли операцию проводят в экстренном порядке.

Лечение опухолей яичников всегда необходимо начинать с операции. Принцип органосохраняющего лечения (удаление придатков матки с одной стороны и резекция большого сальника) удаётся осуществить у больных с односторонней дисгерминомой, текомой, гранулёзоклеточной опухолью, а также с муцинозной цистаденокарциномой. Во всех случаях лечения злокачественных опухолей яичников у детей операцию дополняют полихимиотерапией, а при распространённой дисгерминоме проводят облучение таза и брюшной полости по индивидуальному плану.

Герминогенные опухоли подлежат хирургическому удалению. Доброкачественные (дермоидные кисты) удаляют в плановом порядке (за исключением случаев перекрута ножки опухоли, сопровождающихся симптомами острого живота), проводят энуклеацию образования. Прогноз благоприятный.

При наличии злокачественных герминогенных опухолей у больных молодого возраста при небольшой опухоли, не прорастающей капсулу, допустимо удаление поражённого яичника и большого сальника с последующей химиотерапией (6–8 г циклофосфамида (циклофосфан©) на курс). В последующие 3 года рекомендуют профилактическую химиотерапию.

В остальных случаях проводят радикальную операцию (удаление матки с придатками) и химиотерапию. Прогноз при адекватном лечении относительно благоприятный.

Лечение незрелых тератом хирургическое (удаление матки и её придатков) с последующей полихимиотерапией. Прогноз неблагоприятный.

Лечение феминизирующих и вирилизирующих опухолей яичника также хирургическое. У девочек допустимо удаление только поражённого яичника. О прогнозе можно говорить только после гистологического исследования опухоли, по данным которого устанавливают необходимость пангистерэктомии. Учитывая возможность рецидивов и метастазов в отдалённые сроки после операции, больные должны в течение всей жизни находиться под наблюдением гинекологаонколога.

При формировании женского фенотипического пола при наличии пула клеток, содержащих Yхромосому, повышена частота развития опухолей половых желёз. При кариотипе 46, XY удаление гонад проводят сразу после установления диагноза, поскольку описаны случаи появления опухолей уже в возрасте 7 лет.

В послеоперационном периоде назначают физиотерапевтическое лечение, направленное на профилактику развития спаечного процесса и облитерации маточных труб, а также на сохранение репродуктивной функции.

В случае злокачественной опухоли у девочки лечение проводят в специализированных онкологических стационарах.

Выполняют радикальную операцию в объёме экстирпации матки с придатками и резекции большого сальника. При необходимости проводят химиотерапевтическое лечение, поскольку в большинстве своём опухоли чувствительны к химиотерапии. В случаях нерадикальной операции или лечении метастазов проводят лучевую терапию на очаг поражения.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ

После оперативного удаления объёмного образования яичников срок нетрудоспособности составляет 4 нед.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

В случае оперативного лечения в первые полгода после операции 1 раз в 3 мес выполняют контрольное УЗИ и бимануальное ректоабдоминальное исследование. На следующий год после операции исследования проводят 1 раз в 6 мес. В дальнейшем контрольное обследование выполняют по необходимости при наличии показаний (нарушения менструального цикла, болевой синдром).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Пациентка и её родители должны быть информированы, что в случае консервативного ведения необходим динамический контроль за состоянием объёмного образования с использованием УЗИ (при необходимости МРТ). Частоту и объём их исследования определяют в соответствии с нозологической формой заболевания. Необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок, резких движений, пребывания в условиях повышенной инсоляции. При появлении или резком усилении болей, ухудшении самочувствия, повышении температуры тела и других настораживающих изменений состояния девочки необходимо срочно обратиться к врачу.

ПРОГНОЗ

При опухолевидных образованиях яичников и ДОЯ при своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. При злокачественных новообразованиях прогноз определяет возможность радикального удаления опухоли. При опухолях яичников использование комбинированных схем лечения позволило получить 5летнюю выживаемость для 89,7% больных.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Ашкрафт К.У. Детская хирургия / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер ― СПб.: РаритетМ, 1999. ― Том 3.
Вишневская Е.Е. Детская онкогинекология / Е.Е. Вишневская. ― Минск: Вышэйная школа, 1997. ― 396 с.
Вишневский А.С. Опухоли яичников / А.С. Вишневский, О.Н. Скрябин // Журнал акушерства и женских болезней. ― 1999. ―№ 4.
Гумеров А.А. Клиника, диагностика, особенности хирургического лечения, осложнения кист и доброкачественных опухолей яичников у девочек / А.А. Гумеров., Р.Ш. Хасанов, Н.Н. Глебова, Г.Г. Латыпова - УФА, 1997. ― 90 с.
Журило И.П. Опухоли и опухолеподобные образования брюшной полости и забрюшинного пространства у детей / И.П. Журило, В.К. Литовка, В.П. Кононученко, В.З. Москаленко. ― Донецк: Донеччина, 1997. ― 152 с.
Зыкин Б.И. Ультразвуковое исследование яичников. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Б.И. Зыкин, О.В. Проскурякова, М.Н. Буланов; Под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева. ― М.: Видар, 1997. ― Том 3.
Нечушкина И.В. Диагностика и тактика лечения детей с опухолями половых органов. Методические рекомендации /И.В Нечушкина, В.И. Лебедев, Н.А. Кошечкина. ― М., 2002. ― 20 с.
Нечушкіна І.В. Пухлини яєчників у дівчат / І.В. Нечушкіна, Г.В. Заєва, Е.І. Бойченко // Матеріали IX з"їзду онкологів України. ― Київ, 1995. ― С. 381–382.

Это объемные образования, происходящие из эпителиальной или неэпителиальной овариальной ткани и параовариальных элементов, выявляемые в детском или подростковом возрасте. Сопровождаются болями внизу живота, нарушениями месячного цикла, увеличением окружности живота, у части пациенток - ранним половым развитием или маскулинизацией. В 20% случаев протекают бессимптомно. Диагностируется с помощью ректоабдоминального исследования, УЗИ органов малого таза, лабораторного определения онкомаркеров, лапароскопии. Для лечения используют гормонотерапию, органосохраняющие и радикальные вмешательства, при необходимости дополняемые лучевой и химиотерапией.

МКБ-10

D27 C56

Общие сведения

Опухолевидные образования и опухоли яичников составляют от 1,0 до 4,6% гинекологических заболеваний, выявляемых в детстве и пубертате. Заболеваемость постепенно возрастает с младенчества до 11-летнего возраста, до 56% всех овариальных неоплазий диагностируются в возрасте от 12 до 15 лет. В неонатальном и детском периодах обнаруживаются преимущественно герминогенные и фолликулярные опухоли, в пубертате до 33% составляют кисты и герминогенные неоплазии, эпителиальные образования наблюдаются в три раза реже. В большинстве случаев процесс локализован в правом яичнике. Основными особенностями детских овариальных опухолей по сравнению с патологией репродуктивного возраста являются более быстрый рост, отсутствие воспалительных изменений, частое осложнение в виде перекрута ножки .

Причины

Этиологические факторы, способствующие возникновению объемных овариальных неоплазий у детей, разнообразны и изучены недостаточно. По мнению большинства специалистов в сфере детской и подростковой гинекологии , ведущую роль в развитии опухолей и опухолевидных образований яичников у девочек играют нарушения гипоталамо-гипофизарно-яичниковой регуляции, клеточная иммуносупрессия, частные ОРЗ. Вероятнее всего, такие опухолевые процессы имеют полиэтиологическую основу. Возможными предпосылками к неогенезу являются:

Гонадотропная стимуляция яичников . В пользу гормональной теории происхождения овариальных опухолей свидетельствует резкое увеличение их количества в пубертате с пиком заболеваемости в 12-15-летнем возрасте. У девочек первого года жизни развитие образования может быть спровоцировано гормонами, полученными внутриутробно от матери при патологическом течении гестации.
Внутриутробные тератогенные воздействия . Роль дизонтогенеза подтверждается сочетанием некоторых неоплазий (гонадобластом, опухолей стромы полового тяжа) с аномалиями развития яичников. Причинами дисгенезии гонад обычно становятся негативные экзогенные факторы - инфекционные заболевания, воздействие некоторых медикаментов, психоактивных веществ, производственных вредностей.
Высокий инфекционный индекс (ИИ) . По данным некоторых наблюдений, опухоли и опухолевидные образования яичников ассоциированы с частыми острыми респираторными инфекциями , переносимыми девочкой. С одной стороны, высокий ИИ свидетельствует об уже существующей иммунной недостаточности, с другой - инфекционные агенты, особенно вирусы, способны сами угнетать иммунитет.

Не исключено влияние материнского фактора на развитие овариальных опухолей детского возраста. До 5% рака яичников , некоторые виды кист имеют наследственный характер. Также установлено, что объемные новообразования, происходящие из овариальной и параовариальной ткани, чаще диагностируется у девочек, выношенных в патологических беременностях.

Патогенез

Механизм развития опухоли яичника у девочки зависит от типа неоплазии. Источником опухолевого роста являются как первичные зародышевые, так и дифференцированные овариальные клетки. Вероятно, толчком к началу неогенеза становится сочетание нескольких провоцирующих факторов и предпосылок (дисгенезии, гормональной стимуляции, иммунодефицита). Ведущие звенья патогенеза могут быть разными, у некоторых больных сочетаются между собой. Гиперплазия покровного зародышевого эпителия приводит к формированию истинных доброкачественных опухолей (муцинозных и серозных цистаденом), пролиферация элементов стромы - к возникновению стромальноклеточных новообразований.

При повышенной секреторной активности клеточных элементов в полости органа скапливается жидкость, образуются кисты (фолликулярные, лютеиновые, параовариальные). В основе развития эндометриоидных кист яичников в детском возрасте, вероятно, лежит метаплазия целомических клеток. При нарушениях миграции, пролиферации, дифференцировки плюрипотентных зародышевых клеток образуются герминогенные опухоли , занимающие до 80-84% в структуре злокачественных неоплазий. Одним из звеньев канцерогенеза у детей становится недостаточная элиминация Т-лимфоцитами мутировавших клеток с нарушенным апоптозом.

Классификация

Систематизация форм овариальных опухолей, выявленных у девочек, проводится на основе особенностей их происхождения, гистологического строения, течения опухолевого процесса, гормональной активности. Такой подход позволяет подобрать оптимальную схему лечения, направленную на максимально возможное сохранение менструальной и репродуктивной функций. Поскольку у детей отмечается меньшее разнообразие гистологических форм опухолей яичников, самой удобной и клинически оправданной является патогенетическая классификация, согласно которой выделяют:

Ретенционные опухолевидные образования (кисты) . Наиболее распространенные объемные новообразования, вызванные накоплением жидкости в овариальной ткани. Возникают в пубертате на фоне становления гормональной регуляции эндокринной функции яичников. Обычно кисты бывают фолликулярными, реже - параовариальными, лютеиновыми. Большинство подростковых гинекологов включает в эту категорию эндометриоидные кисты, хотя в их патогенезе определенную роль играют метапластические процессы, способные спровоцировать озлокачествление. Девочкам с диагностированными кистами при отсутствии осложнений может назначаться консервативное лечение.
Истинные опухоли яичников . Развиваются вследствие гиперплазии нормальной или перерожденной овариальной ткани. Могут быть доброкачественными (до 80-85%) и злокачественными (15-20%). Большинство таких неоплазий имеют герминогенное происхождение. Реже встречаются гонадобластомы и мезенхимальные образования, которые зачастую сочетаются с пороками развития яичников. В ряде случаев истинные новообразования проявляют гормональную активность, приводят к раннему половому созреванию или вирилизации. Обычно девочке с овариальной опухолью показано оперативное лечение соответствующего объема.

Симптомы

Бессимптомное течение опухолевого процесса у детей встречается намного чаще, чем во взрослом возрасте. Около 20% новообразований становятся находками при профилактическом обследовании или диагностике другого заболевания. До 37% пациенток предъявляют жалобы на боль или дискомфорт внизу живота, интенсивность болезненных ощущений, как правило, напрямую не связана с размерами неоплазии. У 35% менструирующих девочек-подростков отмечаются нарушения овариального цикла - аменорея (при гонадобластомах и дисгерминомах), нерегулярные месячные (при ретенционных кистах), дисменорея (при эндометриоидном поражении яичников).

В 3% случаев единственным симптомом, побудившим больную обратиться к врачу, является увеличение объема живота. При больших неоплазиях возможны нарушения функции тазовых органов - метеоризм, запоры, задержка мочи или частые позывы к мочеиспусканию. Изосексуальные эстрогенпродуцирующие опухоли (фолликулома, текома) зачастую вызывают преждевременное половое созревание. При маскулинизирующих образованиях (андробластомах , интерстициальноклеточных опухолях), выявляемых в 1-1,5% случаев, девочки жалуются на отсутствие менархе, гипертрофию клитора, огрубение голоса, гирсутизм .

Осложнения

Овариальные опухоли детского и подросткового возраста чаще всего осложняются частичным или полным перекрутом ножки, до 15% случаев острого живота у девочек вызваны именно этой причиной. У большинства пациенток такое осложнение развивается при тератоидных неоплазиях и кистах крупных размеров. Другими острыми расстройствами, требующими незамедлительного оперативного лечения, являются надрывы и разрывы капсулы кисты, внутрибрюшное кровотечение из опухолевого образования, нагноение кисты, стенки или ткани неоплазии вследствие гематогенного или лимфогенного инфицирования с прорывом в мочевой пузырь, мочеточник, развитием перитонита .

Отдаленными последствиями хирургических осложнений новообразований яичников становится имплантация опухолевых элементов в брюшину, формирование свищевых ходов, возникновение спаечной болезни . Опасным для жизни девочки осложнением является малигнизация доброкачественной опухоли и метастазирование злокачественной неоплазии. Чаще всего озлокачествлению подвергаются серозно-папиллярные кистомы . В будущем у пациенток, наблюдаемых или пролеченных по поводу объемных овариальных образований, чаще возникают дисфункциональные маточные кровотечения и другие нарушения менструального цикла .

Диагностика

Своевременное выявление опухолей яичников у детей и подростков затруднено из-за отсутствия патогномоничной симптоматики, полиморфности клинической картины, частого бессимптомного течения. При подозрении на объемный процесс девочкам назначают обследование, позволяющее обнаружить неоплазию и установить ее гистологические особенности. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

Ректоабдоминальное исследование . В ходе пальпации предварительно оценивают размеры и консистенцию опухоли, особенности поверхности, подвижность, чувствительность. Новообразования расположены в области правых, реже левых придатков, имеют тугоэластичную или плотную структуру, гладкие или бугристые на ощупь. Крупные неоплазии могут выходить за пределы малого таза.
УЗИ тазовых органов . Гинекологическое ультразвуковое исследование позволяет определить размеры опухоли, особенности ее поверхности и структуры, связь с другими органами. Информативность метода составляет 68-86%. Для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований эхографию дополняют цветным допплеровским картированием. В более сложных случаях проводят томографию (МРТ , КТ).
Определение опухолевых маркеров. Гликопротеин СА 125 выявляется при большинстве карцином яичников. О наличии незрелых герминогенных опухолей (эмбриональной карциномы, незрелой тератомы и др.) свидетельствует обнаружение альфа-фетопротеина (АФП). Дополнительными маркерами являются CA 15-3, CA 72-4, HE 4, РЭА, повышение уровней лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, кальция в крови.
Диагностическая лапароскопия . Применяется в качестве завершающего исследования. В ходе визуального осмотра уточняется локализация новообразования, особенности его наружной и внутренней оболочки, содержимого. Информативность лапароскопии достигает 100%. При необходимости с помощью лапароскопических инструментов выполняется биопсия яичников для проведения гистологического анализа.

Для определения гормональной активности опухоли оцениваются уровни эстрадиола, общего тестостерона, андростендиона. Дифференциальная диагностика проводится между различными вариантами неоплазий, а также с другими заболеваниями - апоплексией яичника, внематочной беременностью, новообразованиями матки, гематометрой или гематокольпосом, вызванных аномалиями развития репродуктивных органов (аплазией влагалища, влагалищной перегородкой), дистопией или опухолью почки, острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, серозоцеле на фоне послеоперационного или воспалительного спаечного процесса, тубоовариальным абсцессом. К постановке диагноза кроме педиатра и детского гинеколога могут привлекаться хирург, уролог, эндокринолог, онколог.

Лечение опухолей яичников у девочек

Выбор врачебной тактики определяется видом неоплазии, динамикой ее развития, вероятностью возникновения осложнений. У девочек с ретенционными кистами возможно проведение консервативной терапии. При выявлении бессимптомной кисты размерами до 80 мм рекомендован динамический УЗИ-мониторинг. Гормонотерапию применяют при наличии у подростка длительно существующей или рецидивирующей функциональной кисты яичника, персистирующего фолликула размерами более 20 мм. Менструирующим пациенткам обычно назначают прогестины во второй половине цикла. Поскольку функциональная киста может развиться на воспалительном фоне, допускается пробная противовоспалительная терапия. Эффективность медикаментозного лечения оценивается через 3-4 месяца от его начала, при отсутствии результатов выполняется лапароскопическая кистэктомия, реже - клиновидная резекция яичника .

Выявление у девочки истинной овариальной опухоли служит прямым показанием к незамедлительному проведению плановой операции. Объем вмешательства зависит от особенностей опухолевого процесса. При наличии доброкачественных неоплазий хирургическое лечение должно быть по возможности щадящим, при наличии озлокачествления важно обеспечить максимальное удаление тканей, вовлеченных в онкогенез. Детям и подросткам с овариальными новообразованиями выполняют следующие виды операций:

Органосохраняющие вмешательства . Лапароскопическое вылущивание осуществляется при гладкостенных серозных кистомах, дермоидных кистах. Клиновидная резекция показана при эндометриозе яичников и некоторых подтвержденных доброкачественных опухолях эпителиального происхождения. Операцию рекомендуется проводить в специализированных стационарах с обеспечением гистологической экспресс-диагностики и переходом к радикальному вмешательству при выявлении признаков малигнизации.
Радикальные операции . Односторонняя лапаротомическая оофорэктомия рекомендована при опухолях Бреннера , муцинозных кистомах, папиллярных кистозных серомах. При односторонних дисгерминомах , текомах, гранулезоклеточных опухолях, муцинозных цистаденокарциномах объем операции увеличивают до односторонней аднексэктомии с резекцией большого сальника. Девочкам со злокачественными неоплазиями выполняют надвлагалищную ампутацию матки и придатков с экстирпацией большого сальника.

Объем экстренных вмешательства при перекруте ножки, кровотечении и других осложнениях определяется индивидуально. Чаще всего пораженный яичник удаляется полностью. После операций по поводу доброкачественных новообразований пациенткам рекомендовано динамическое диспансерное наблюдение с УЗИ-контролем 1 раз в 3-6 месяцев. В случае злокачественного процесса в послеоперационном периоде проводится полихимиотерапия , при распространенных дисгерминомах - радиолечение с облучением тазовых органов и брюшной полости.

Прогноз и профилактика

Некоторые ретенционные новообразования самостоятельно подвергаются инволюции. Эффективность консервативной терапии функциональных кист составляет 19-20%, полное клиническое выздоровление после оперативного лечения наступает у 77-78% девочек. Наиболее неблагоприятен прогноз при злокачественных неоплазиях, выявленных на поздних стадиях, особенно незрелых тератомах. В связи с недостаточной изученностью этиопатогенеза первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика предполагает контроль за становлением репродуктивной функции при наличии отягощающих факторов (раннего менархе, анамнестических сведений о наследственной отягощенности, осложненном течении беременности и родов у матери).

Проблема лечения опухолей и опухолевидных образований яичников остается актуальной во всем мире. Среди заболеваний репродуктивной системы у девочек опухоли и опухолевидные образования яичников встречаются от 1,7% до 4,6% по данным различных источников. Появление и рост опухоли яичника у девочек чаще всего не вызывает каких-либо жалоб. Опухоль может достигнуть значительных размеров и быть случайно обнаружена при профилактическом осмотре девочки. Боль обычно появляется при нарушении кровообращения в яичниках.

У девочек в возрасте до 4 месяцев с антенатально возникшими кистами яичников может отмечаться вздутие живота, задержка стула, пальпироваться объемное образование в животе. Иногда антенатально обнаруженные кисты яичников, клинических проявлений на момент обследования не имеют, и выявляются случайно при плановом профилактическом обследовании девочки.

Выявляемость образований яичников заметно повысилась с повсеместным внедрением УЗ метода исследования органов малого таза. В связи с высокой разрешающей способностью метода появилась возможность диагностировать бессимптомные образования.

Среди образований яичника и придатка матки преобладают параовариальные кисты (около 38%), истинные опухоли – кистомы (около 14%).

Представляется чрезвычайно показательным резкое увеличение количества больных опухолями яичников и ретенционными образованиями придатков матки у девочек пубертатного возраста (13-15 лет), хотя фолликулярные кисты, тератомы и кистомы, выявляются и в более молодом возрасте до 9 лет. Параовариальные и паратубарные кисты наблюдаются восновном только у девочек 10 лет и старше.

Увеличение частоты придатковых образований в пубертатном возрасте свидетельствует о роли гонадотропной стимуляции яичников в развитии этих образований. На гонадотропную стимуляцию роста и развития кист указывают также факты УЗ выявления фолликулярных кист у плодов женского пола 24 и более недель внутриутробного развития.

Наибольшую угрозу яичниковые образования представляют перекручиваясь, вызывая нарушение кровообращения в придатках и приводя к их некрозу. Признаки кровообращения в этих образованьях отсутствуют. Бывает так, что при диагностике выявляется отсутствие придатков со второй стороны, а в брюшной полости определяются самоампутировавшиеся образования – остатки придатка матки.

Чаще всего перекрут ножки кисты яичника приходиться на возраст 13-15 лет, т.е. опять же на период активизации гонадотропной стимуляции яичников и активного увеличения их размеров. Причиной перекрута у большинства являются кистома яичника или параовариальная киста, реже фолликулярная киста, тератома. Иногда невозможно установить исходное образование из-за выраженного некроза его.

У части больных приходится удалить поражённые придатки, у другой – после деторзио кровообращение в придатках восстанавливается, что дает возможность ограничиться вылущением кисты яичника.

Большинство плановых и экстренных оперативных вмешательств в детской гинекологии необходимо выполнять лапароскопическим доступом, который является наиболее малотравматичным и способствует сбережению овариального резерва девочек. Объем и качество оперативного вмешательства при хирургическом лечении опухолевидных образований яичников в значительной степени определяет эффективность восстановления репродуктивной функции и сохранение овариального резерва молодого поколения.

Оперативное лечение образований яичника доброкачественного характера у девочек должно проводится с максимальным сохранением фолликулярного аппарата, поэтому среди оперативных вмешательств у девочек преобладает резекция яичников (около 61% случаев).

Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный

1400

Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога повторный

1200

Ультразвуковое исследование матки и придатков