Хронический волосатоклеточный лимфолейкоз стадия в. Хронический b клеточный лимфолейкоз. Т-клеточный лейкоз, протекающий с картиной апластической анемии

2017 0

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) является наиболее частым видом лейкоза у лиц пожилого возраста в странах Европы и Северной Америки.

Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в этих странах составляет 3-3,5 на 100000 населения, причем мужчины болеют чаще женщин.

В странах Азии и Африке В-ХЛЛ является редким заболеванием, в странах Азии преобладает Т-клеточный хронический лимфолейкоз; отмечено повышение его частоты среди евреев.

Средний возраст к началу заболевания составляет 55 лет, около 70% пациентов заболевают в возрасте 50-70 лет. Роль наследственного фактора подтверждается повышенной частотой заболеваемости ХЛЛ у кровных родственников как по горизонтальной, так и по вертикальной линиям.

Не удалось установить роль каких-либо мутагенных факторов в развитии ХЛЛ - химических агентов, ионизирующего излучения, вирусов, алкилирующих препаратов. Согласно классификации ВОЗ (2001 г.) В-клеточный хронический лимфолейкоз относится к опухолям периферических органов иммунной системы и в целом составляет около 20% всех неходжинских лимфом (НХЛ) . ХЛЛ в 95% случаев в Европе и США имеет В-клеточный и в 5% случаев - Т-клеточный фенотип.

Иммунофенотипическая характеристика В-клеточного хронического лимфолейкоза позволяет рассматривать его как опухоль, морфологическим субстратом которой являются первично активированные В-лимфоциты, прошедшие первичную активацию в паракортикаль-ной зоне лимфоузла. При В-клеточном ХЛЛ опухолевые лимфоциты имеют фенотип CD3-,CD10-, CD5+, CD19+, CD20+, CD23.

Экспрессия CD5+ является обязательным маркером В-клеточного ХЛЛ, а экспрессия CD23+ позволяет отличить хронический лимфолейкоз от лейкемизации лимфомы зоны мантии (ЛЗМ) . Для лимфоцитов при ХЛЛ, как и при других формах НХЛ, характерна слабая экспрессия легких цепей поверхностных иммуноглобулинов. При цитогенетическом анализе во многих случаях ХЛЛ можно обнаружить хромосомные аберрации.

Наиболее частыми маркерами являются трисомия Хр12 (16%), а также делеции Xp11q и Хр17р (локализация гена тумор-супрессора опухолевого роста р53). Наличие двух последних изменений относится к НФП в связи с отсутствием клинического эффекта от проводимой полихимиотерапии (ПХТ) . В 55% случаев хронический лимфолейкоз определяется делеция 13q, которая не влияет на прогноз.

Предположение о том, что ХЛЛ является болезнью накопления длительно живущих иммунонекомпетентных малых лимфоцитов получило подтверждение и объяснение. Обнаружено, что у большинства больных ХЛЛ имеется гиперэкспрессия гена BCL-2, играющего главную роль в предотвращении апоптоза, причем уровень экспрессии нарастает по мере прогрессирования заболевания. Другим важным фактором риска является мутация генов, ответственных за синтез тяжелых цепей иммуноглобулинов.

Клиническая картина

ХЛЛ развивается медленно, в ранних стадиях у пациентов нет специфической симптоматики. Предположение о наличии ХЛЛ может быть высказано на основании изменений в анализе крови - наличие лейкоцитоза с абсолютным лимфоцитозом. Иногда первым клиническим симптомом является лимфоаденопатия; лимфоузлы имеют тестоватую консистенцию, безболезненные.

При рентгенисследовании можно выявить увеличение лимфоузлов средостения, при ультразвуковом исследовании (УЗИ) - увеличение абдоминальных и забрюшинных лимфоузлов. Увеличение селезенки у большинства больных появляется позже, чем увеличение лимфоузлов, еще позднее увеличивается печень. Не отмечается корреляции степени лимфоидной инфильтрации костного мозга, уровня лейкоцитов и размеров лимфоузлов, селезенки и печени.

Гематологические изменения характеризуются постепенно нарастающим лейкоцитозом, иногда до 1000,0х10 9 /л и повышением количества лимфоцитов в лейкограмме до 85-99%, обычно с наличием единичных пролимфоцитов. Характерно для хронического лимфолейкоза наличие в мазке крови клеток Боткина-Гумпрехта - полуразрушенных при приготовлении мазка ядер лимфоцитов.

При исследовании костномозгового пунктата выявляется лимфоцитоз с уменьшением числа гранулоцитов и эритрокариоцитов; уже на ранних стадиях болезни в миелограмме обнаруживается повышение уровня лимфоцитов более 40% с постепенным (без лечения) их нарастанием. Биопсия костного мозга показывает нодулярную, диффузную или смешанную инфильтрацию.

Число эритроцитов, тромбоцитов и уровень Нв в ранних стадиях заболевания обычно в пределах нормы. Эти показатели в поздних стадиях ХЛЛ обычно снижены либо за счет уменьшения плацдарма нормального кроветворения в костном мозге вследствие вытеснения здоровых ростков патологическими лимфоцитами, либо в связи с присоединением аутоиммунных осложнений типа аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) или парциальной красноклеточной аплазии (ПККА) . У части пациентов может развиваться гемодермия по типу эритродермы вследствие инфильтрации кожи лимфоцитами.

Классификация

В Европе принята классификация стадий ХЛЛ по J.Binnet (1981 г.):

Стадия А: при наличии лимфоцитоза крови более 15,0х10 9 /л и более 40% лимфоцитов в костном мозге, позволяющего установить диагноз, содержание Нв - более 100,0 г/л, тромбоцитов - более 100,0x10%, имеется увеличение лимфоузлов в 1-2 областях;

Стадия В содержание Нв и тромбоцитов такое же, как в стадии А, но имеется увеличение лимфоузлов в 3 и более областях;

Стадия С содержание Нв ниже 100 г/л и тромбоцитов - менее 100,0х10 9 /л при любом количестве зон с увеличенными лимфоузлами и независимо от увеличения органов.

Диагноз хронический лимфолейкоз

В настоящее время диагноз ХЛЛ можно выставить при наличии лимфоцитоза в крови более 5,0х10 9 /л при доказанной клональности лимфоцитов и при наличии более 30% лимфоцитов в костный мозг (КМ) .

При ХЛЛ, помимо лейкемической лимфоидной пролиферации, важную роль играют количественные и качественные изменения как патологических, так и нормальных лимфоцитов. Опухолевые В-лимфоциты продуцируют сниженное количество нормальных иммуноглобулинов. Уменьшение количества нормальных В-лимфоцитов обусловливает гипогаммаглобулинемию, что ведет к тяжелому течению инфекций.

Эта проблема играет при ХЛЛ особую роль, поскольку инфекционные осложнения остаются главной причиной смерти больных ХЛЛ даже в отсутствие признаков прогрессирования процесса. Наиболее часто возникают инфекции дыхательных путей, бактериальные инфекции мочевыводящих путей, кожных покровов и мягких тканей, herpes zoster (нередко принимает генерализованную форму с развитием сливных поражений кожи и распространением на внутренние органы). Лечение инфекционных осложнений у больных хроническим лимфолейкозом проводится по общим правилам лечения инфекций у больных со снижением иммунитета.

Другим важным следствием иммунных нарушений при ХЛЛ являются аутоиммунные осложнения. Наиболее часто развивается АИГА (у 10-25% больных), чаще с обнаружением антител класса IgG, реже - класса IgM. Очень редко развивается иммунная тромбоцитопения, при которой могут возникать опасные для жизни нарушения гемостаза.

Крайне редким осложнением является ПККА с полным отсутствием эритрокариоцитов в костном мозге и ретикулоцитов в периферической крови. Хороший эффект в лечении ПККА у ряда больных оказывает циклоспорин А в суточной дозе 150-200 мг или пульс-терапия (высокие дозы ГКС+циклофосфамид).

Аутоиммунные процессы чаще возникают у больных с развернутой клинико-гематологической картиной ХЛЛ. Ведущим в их терапии является применение высоких доз глюкокортикостероидов (ГКС) , предупреждение развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома) при АИГА и, при необходимости, трансфузии тромбоконцентрата при тромбоцитопении.

В терапии ХЛЛ важнейшим вопросом является определение времени начала терапии. В стадии А по J.Binnet, т.е. при минимальных проявлениях болезни сохраняется тактика «наблюдай и жди».

Лечение

Лечение больного хронического лимфолейкоза начинают при признаках стадии В по J.Binnet, не дожидаясь появления симптомов декомпенсации процесса.

Наличие следующих признаков является необходимым для незамедлительного начала цитостатической терапии:

Наличие общих симптомов интоксикации: усталость, потливость, снижение массы тела,
- анемия или тромбоцитопения вследствие лейкемической инфильтрации КМ,
- аутоиммунная анемия или тромбоцитопения,
- массивная лимфоаденопатия или спленомегалия с компрессионным синдромом,
- число лимфоцитов периферической крови выше 150,0x10%,
- удвоение абсолютного числа лимфоцитов в крови менее, чем за 12 месяцев,
- лимфоцитарная инфильтрация КМ - более 80%,
- наличие комплексных хромосомных аберраций,
- стадия С по J.Binnet.

С 60-х годов XX века при ХЛЛ начала применяться методика первично-сдерживающей терапии, задачей которой являлось сдерживание роста патологического клеточного клона и предупреждение прогрессирования болезни. Ее назначали при умеренных клинико-гематологических проявлениях заболевания: лейкоцитоз до 30,0-50,0x10%, незначительной лимфоаденопатии и/или спленомегалии и при тенденции к прогрессированию заболевания.

Обычно назначался хлорбутин (лейкеран) в дозе 10-20 мг в неделю или циклофосфамид в дозе 150-200 мг/сутки с коррекцией дозы в дальнейшем в зависимости от уровня лейкоцитов. Однако такая терапия (монотерапия или в сочетании с ГКС - хлорбутин 10-20 мг в сутки + преднизолон 30-70 мг в сутки курсами по 7-14 дней с интервалами 2-1 недели) позволяла получить лишь частичные ремиссии, в основном снижалось количество лейкоцитов без особого уменьшения величины лимфоузлов и селезенки.

Поэтому с 70-х гг. XX века были разработаны комбинированные лечебные схемы. Длительное время «золотым стандартом» в лечении являлась ПХТ по протоколам СОР, CHOP и САР. В настоящее время они применяются в качестве терапии второй линии или терапии у пациентов с агрессивными формами ХЛЛ. Однако рандомизированные исследования показали, что длительная безрецидивная и общая выживаемость при применении вышеуказанных протоколов ПХТ не изменилась достоверно в сравнении с таковыми при лечении хлорбутином и преднизолоном.

Ситуация в терапии ХЛЛ изменилась в конце 80-х гг. XX века в связи с синтезом и внедрением в клиническую практику аналогов пуриновых нуклеозидов - флюдарабина, кладрибина и пентостатина. Эти препараты воздействуют как на делящиеся, так и на покоящиеся лимфоидные клетки, чем и обусловлена их эффективность при лечении медленно текущих лимфом, к которым относится и хронический лимфолейкоз.

Препараты ингибируют ряд важнейших клеточных ферментов, нужных для синтеза РНК и ДНК: ДНК-примазу, ДНК-полимеразу, ДНК-лигазу, рибонуклеотидредуктазу. Это ведет к прекращению синтеза и нарушению построения цепи ДНК, а также к нарушению синтеза РНК. В настоящее время применение аналогов пуриновых нуклеозидов рекомендуется в качестве терапии первой линии у пациентов с ХЛЛ: терапия по протоколам FC, FCM, FMD.

Бендамустин применятся для лечения как ХЛЛ, так и при рецидиве вяло текущих неходжинских лимфом , не отвечающих на обычную терапию или прогрессирущих в течение 6 месяцев после терапии с использованием ритуксимаба. В настоящее время он применяется для лечения НХЛ, лимфомы Ходжкина , хронического лимфолейкоза и множественной миеломы.

Химическая структура бендамустина обуславливает двойное воздействие, сходное как с действием алкилирующих агентов, так и аналогов пуриновых нуклеозидов. Препарат активирует зависимый от р53 стрессовый путь, приводящий к апоптозу и ингибированию механизмов контроля митоза. Бендамустин назначают в дозе 120 мг/м в 1-2 дни каждые три недели и проводят всего 6 циклов терапии.

Для быстрого снижения количества лейкоцитов можно применять лейкоцитаферез.

В последние годы в клинической практике применяются моноклональные антитела против антигенов В- и Т-клеток (ритуксимаб, алемтузумаб). В связи с тем, что эффект ритуксимаба лимитирован степенью экспрессии CD20 на клетках ХЛЛ, при рефрактерном или при рецидивирующем течении ХЛЛ рекомендуется терапия по протоколу FCR, особенно в случаях первично диагностированного хронического лимфолейкоза.

Специально в рефрактерных случаях (часто ассоциированных с делецией р53) высокоэффективен алемтузумаб (Campath) - антитела к CD52. Его применяют 3 раза в неделю, начиная с минимальной дозы 3 мг/день с постепенным повышением дозы при каждом введении до достижения дозы 30 мг с частотой введения подкожно 3 раза в неделю.

Применение протокола FluCam (флюдарабин 25 мг/кв.м. в/венно 1-3 дни + Campath 30 мг 3 раза в неделю на протяжении 6 недель) оказывается более эффективным, но чревато проявлениями тяжелой иммуносупрессии. Для лечения пациентов с рецидивами ХЛЛ может применяться люмиликсимаб, который является моноклональным aнти-CD23-aнтигеном.

Его применяют в сочетании с ритуксимабом, циклофосфамидом и флюдарабином (протокол L-FCR). Лечение по этому протоколу эффективно снижает количество опухолевых клеток в периферической крови независимо от уровня экспрессии CD23 и CD38. Эффективным в терапии ХЛЛ является применение маломолекулярных ингибиторов антиапоптотических протеинов семейства BCL-2, одним из которых является абатоклакс.

Для пациентов с большой массой селезенки и гиперспленизмом может быть рекомендована спленэктомия. Пациентам молодого возраста с агрессивным течением заболевания можно рекомендовать ауто- трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) ; при наличии совместимого по HLA-системе донора - алло-ТГСК или алло- трансплонтация костного мозга (ТКМ) .

Онкологические заболевания обычно протекают очень тяжело. Любые проявления рака оказывают комплексное негативное влияние на организм и самочувствие человека. Опухолевые заболевания крови могут поразить любой орган человеческого тела. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) возникает в клетках крови лимфоцитах и вызывает злокачественное поражение лимфатической ткани. Сегодня не существует лечения, которое гарантировало бы пациенту полное выздоровление, однако современная медицина располагает всеми доступными средствами, чтобы замедлить течение болезни и продлить жизнь.

Причины

Специфика заболеваний крови указывает на некий патологический процесс, который приводит к изменению и перерождению клеток. Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывают видоизменения белых клеток крови, лимфоцитов. Это заболевание в острой форме влияет на незрелые лейкоцитарные клетки, хронические формы разрушают зрелые лимфоциты. До сих пор медицина не знает четких причин возникновения этого заболевания. Знания о порядке развития и распространения болезни основана на медицинских наблюдениях и статистических исследованиях.

Среди причин, провоцирующих развитие хронического лимфолейкоза медики называют следующие.

• Наследственный фактор. Это одна из главных причин, которую можно проследить, изучив историю болезни конкретной семьи. Если ранее встречались случаи опухоли крови, это повышает вероятность развития лимфолейкоза у будущих поколений.
• Врождённые заболевания и патологии. Ряд медицинских исследований установил, что некоторые типы патологических состояний значительно увеличивают риск развития онкологических заболеваний. Хронический лимфолейкоз появится с большей вероятностью у человека, страдающего синдромом Дауна, Вискотта-Олдрича и др.
• Влияние вирусов на организм. В ходе медицинских исследованиях на животных было подтверждено негативное влияние вирусов на ДНК и РНК. Таким образом, это дает право предположить, что некоторые тяжелые вирусные заболевания могут спровоцировать хронический лимфоцитарный лейкоз. Например, вирус Эпштейн-Барра, который также известен как вирус герпеса 4 типа.
• Последствия облучения. При небольших дозах облучения, как правило, организм не получает значительных повреждений. В тоже время при серьезном влиянии радиации, лучевой терапии, возникает риск возникновения заболеваний крови. Около 10% больных, проходящих лучевую терапию, заболевают в последствии лимфолейкозом.

На сегодняшний день ученые не пришли к единому мнению о факторах, провоцирующих развитие хронического лимфолейкоза. Одной из основных теорий является наследственный фактор. Однако были проведены исследования, в которых не была установлена четкая связь между генетическим материалом и вероятностью появления опухоли крови. Другие исследователи опровергают влияние канцерогенов и токсических веществ. Причины развития заболевания просматриваются в статистических наблюдениях, но требуют подтверждения.

Симптомы заболевания

Перед началом диагностики любая болезнь проявляет себя специфическими признаками, ухудшающими состояние здоровья человека. Хронический лимфолейкоз развивается постепенно. Симптомы этого типа онкологического заболевания также развиваются медленно. Выделяют следующие признаки болезни.

• Общая слабость и чувство усталости, которые сопровождают человека в течение всего дня. Этот симптом часто путают с обычной утомленностью. Чаще всего человек действительно устает вследствие физического или нервного напряжения, однако если недомогание длится дольше недели, следует обратиться к врачу.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Хронический лимфолейкоз вызывает сильную потливость у человека, особенно во время ночного сна.
• При развитии опухоли крови наблюдается увеличение печени и селезенки. Как следствие человек может ощущать болезненность и чувство тяжести в области живота, чаще с левой стороны.
• Во время физических нагрузок, даже незначительных, наблюдается одышка.
• При хроническом лимфолейкозе симптомы дополняются потери аппетита.
• При анализе крови обычно определяется снижение концентрации тромбоцитов в крови пациента.
• Хронический лимфоцитарный лейкоз приводит к снижению нейтрофилов. Это происходит из-за изменения клеток гранулоцитов в составе крови, в частности тех клеток, которые созревают в костном мозге.
• Больные часто подвергаются проявлением аллергии.
• Хронический лимфолейкоз снижают общую иммунную систему организма. Человек начинает чаще болеть, особенно инфекционными и вирусными заболеваниями (ОРВИ, грипп и пр).

Один или два из перечисленных симптомов вряд ли свидетельствуют о том что у пациента развивается лейкемия или белокровие, однако если у человека наблюдается несколько форм недомогания, следует немедленно обратиться к врачу. Только осмотр квалифицированного специалиста и последующая сдача необходимых анализов может подтвердить или опровергнуть развитие заболевания.

Диагностика

Большинство анализов и исследований при диагностике любого заболевания начинается с общего или клинического анализа крови. Хронический лимфоцитарный лейкоз не является исключением. Диагностический процесс не представляет сложности для квалифицированного врача. Основные анализы, который может назначить доктор следующее.

• Общий анализ крови. Этот тип исследования аутоиммунной формы заболевания направлен на выявление количества лейкоцитов и лимфоцитов в крови пациента. При повышении концентрации лимфоцитарных клеток более чем на 5×10 9 г/л диагностируется лимфобластный лейкоз.
• Биохимия крови. Биохимическое исследование позволяет определить отклонения в работе организма, вызванные ослаблением иммунитета. По общим показателям врач может судить о том, какие органы были поражены. На начальном этапе развития лимфолейкоза биохимия не выявляет никаких нарушений.
• Миелограмма. Это специальный тип исследования на лимфолейкоз, который позволяет определить замещение клеток красного костного мозга лимфотканью. На начальных стадиях болезни концентрация лимфатических клеток не превышает 50%. С развитием онкологического заболевания число лимфоцитов достигает 98%.
• Иммунофенотипирование. Специфическое исследование, направленное на поиск онкологических маркеров лимфолейкоза.
• Биопсия лимфатической ткани. Этот тип диагностики обычно сопровождается цитологическим исследованием, УЗИ, компьютерной томографией и рядом других процедур. Проводится для подтверждения диагноза, а также определение стадии заболевания и по степени поражения организма.

Классификация заболевания и прогноз

Сегодня в мировой медицине используются две формы для отражения тяжести хронического лимфолейкоза. Первая была разработана американским ученым Rai в 1975 году. В дальнейшем эта методика была дополнена и переработана. Развитие заболевания по Rai насчитывает 5 стадий от 0 до IV. Начальной формой лимфолейкоза считается нулевая отметка, при которой отсутствуют симптомы, а срок жизни пациента принадлежащим лечение превышает десятилетие.

В Европе, а также в отечественной медицине используется деление на стадии, разработанное французскими учеными в 1981 году. Шкала известна, как стадии по Binet. Для разделения на стадии используется анализ крови, который определяет уровень гемоглобина и тромбоцитов у пациента. Также учитывается поражение лимфатических узлов основных зон: подмышечная и паховая области, шея, селезенка, печень и голова. В зависимости от полученных данных лимфолейкоз делится на 3 стадии.

1. Стадия А. В человеческом организме заболеванием поражено мене 3-х основных зон. При этом уровень гемоглобина не ниже отметки 100 г/л, а концентрация тромбоцитов превышает 100×10 9 г/л. На этом этапе врачи делают наиболее оптимистичный прогноз для пациента, срок жизни превышает 10 лет.
2. Стадия В. Вторая стадия тяжести лимфолейкозе диагностируется при поражении 3 и более основных зон лимфатических узлов. Этому состоянию соответствует показатели крови: гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100×10 9 г/л. Прогноз при таком поражении организма в среднем составляет около 6-7 лет жизни.
3. Стадия С. Третья самая тяжелая стадия заболевания характеризуется показателями анализа крови с содержанием гемоглобина менее 100 г/л, а тромбоцитов менее 100×10 9 г/л. Это означает, что такое поражение организма практически необратимо. Может наблюдаться любое количество пораженных зон лимфатических узлов. В среднем выживаемость на данном этапе заболевания составляет около полутора лет.

Лечение

Развитие современной медицины и науки, подкрепляемое технологической оснащенностью медучреждений, дают врачам возможность лечить многие заболевания. Однако лечение хронического лимфолейкоза является поддерживающим. Это заболевание полностью излечить невозможно.

Ежегодно разрабатываются новые средства и методы воздействия на болезнь.

На начальных стадиях специального воздействия медпрепаратами не требуется. Медицина знает множество случаев, когда течение хронического лимфолейкоза настолько медленное, что не доставляет неудобств человеку. Терапия назначается при прогрессирующим развитии онкологического заболевания. Значительное повышение концентрации лимфоцитов в крови, а также ухудшении работы селезенки и печени являются показанием для назначения специальных препаратов.

• Для хронического лимфолейкоза лечение всегда комплексное. Наиболее эффективная и распространенная форма медикаментозного воздействия включает в себя «Флударабин» внутривенно, «Цклофосфамид» внутривенно и «Рутиксимаб». В зависимости от индивидуальных особенностей пациента могут назначаться и другие препараты или комбинации препаратов.
• При отсутствии эффективности медикаментозного лечения, а также на поздних стадиях заболевания может применяться лучевая терапия. Как правило, на данном этапе происходит значительное увеличение лимфатических узлов и проникновение лимфатической ткани в нервные стволы, внутренние органы и системы человека.
• При в сильном увеличении селезенки может быть проведена операция по ее удалению. Этот метод считается недостаточно эффективным для борьбы с хроническим лимфолейкозом и повышением уровня количество лимфоцитов. Однако все еще применяется в медицине.

Каким бы страшным не казалось заболевание, следует обязательно прибегать к профессиональной медицинской помощи. Активное течение болезни без лечения лимфолейкозов приводит к поражению организма и смерти пациента. В то же время воздействие медикаментозными средствами в 70% случаев приводит к ремиссии и продлевает жизнь.

Вконтакте

Гемобластозы, или лейкозы – опухоли, состоящие из клеток крови, часто ошибочно называют рак крови. Несмотря на, без сомнения, злокачественную природу патологии, лейкемии (еще одно название этой группы болезней), как уже было сказано, происходят от клеток крови в различной стадии созревания. Тогда как рак, в традиционном понимании этого слова — опухоль, происходящая из эпителия: кожи или слизистых оболочек, в том числе выстилающих полости внутренних органов.

Если обычные болезни делят на острые или хронические исходя из продолжительности, то лейкозы различаются по степени зрелости клеток опухоли. Клетки крови в своем развитии проходят несколько стадий созревания. Если опухоль состоит из молодых – бластных клеток, лейкоз называется острым. Если большинство клеток опухоли представляют собой зрелые формы – это хроническая лейкемия.

Классификация хронических лейкозов

Лейкозы подразделяются на группы исходя их того, какой вид клеток крови начал бесконтрольно размножаться. По этому параметру хронические лейкозы делятся на:

• миелолейкоз;
• мегакариоцитарный лейкоз;
• эритромиелоз;
• моноцитарный;
• макрофагальный;
• тучноклеточный;
• лимфолейкоз;
• сублейкемический миелоз;
• эритремия;
• волосатоклеточный лейкоз;
• парапротеинемические гемобластозы.

Хронические лейкозы чаще всего возникают у взрослых и пожилых людей. Самый частый из них — хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Он же хронический лимфолейкоз – патология преимущественно пожилых людей: в Европе медиана возраста пациентов составляет 69 лет. В России продолжительность жизни в целом ниже, поэтому возрастная группа, в которой патология встречается, чаще всего определяется как пациенты 40-60 лет. Хронический лимфолейкоз у детей встречается крайне редко, самая частая патология в этом возрасте – острый лимфоидный лейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная патология лимфатической ткани, при которой субстрат опухоли состоит преимущественно из зрелых лимфоцитов и обязательно создает очаги поражения в .

По клиническим проявлениям хронический лимфоцитарный лейкоз может быть:

• с преобладанием поражения костного мозга;
• с преобладанием поражения лимфатических узлов;
• с преобладанием поражения селезенки;
• с выраженными атоимунными осложнениями (тромбоцитопения, анемия).

Симптоматика

Хронический лимфолейкоз развивается очень медленно и симптомы могут не проявляться годами и даже десятилетиями, изменяя лишь показатели анализа крови. Процесс начинается с постепенного увеличения количества лимфоцитов в крови, что может быть диагностировано только лабораторно. По мере роста лимфоцитоза начинает снижаться количество других видов клеток крови: развивается анемия, возникает дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения). Начальные симптомы анемии могут одновременно стать и первыми клиническими проявлениями лейкоза, но чаще всего они тоже проходят незамеченными. Это такие признаки как:

• слабость;
• бледность кожи и слизистых;
• одышка при физической нагрузке;
• потливость.

Также может подниматься температура, начаться немотивированная потеря веса.

Огромное количество лимфоцитов (в тяжелых случаях может достигать 600 х 10 9 /л при норме до 4,8) не только заполняют кровь. Они инфильтрируют костный мозг и оседают в лимфоузлах, которые начинают увеличиваться, причем равномерно по всем группам тела, в том числе брюшной полости, средостении. Хронический лимфоцитарный лейкоз отличается от большинства других патологий, вызывающих увеличение лимфоузлов тем, что при нем лимфатические узлы остаются совершенно безболезненными. Их консистенция напоминает тесто, а размеры могут достигать 10 – 15 см. Конечно, если такие огромные лимфатические узлы находятся в средостении, то они могут сдавить жизненно важные органы, вызывая дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность.

Вслед за лимфоузлами увеличивается селезенка – тоже из-за инфильтрации лимфоцитами. Потом печень. Эти два органа обычно не разрастаются до гигантских размеров, хотя бывают и исключения.

Хронический лимфолейкоз вызывает иммунные нарушения. Лейкемические B — лимфоциты перестают вырабатывать антитела. А поскольку количество нормальных клеток резко уменьшается, антител становится недостаточно для того, чтобы сопротивляться бактериальным инфекциям, частота которых увеличивается. Чаще всего поражаются дыхательные пути – возникают тяжелые бронхиты, распространенные пневмонии, плевриты. Нередки и инфекции мочевыводящих путей или поражения кожных покровов. Еще одно следствие измененного иммунитета – появление антител к собственным эритроцитам, что вызывает гемолитическую анемию, которая клинически проявляется желтухой. Недостаток тромбоцитов вызывает кровотечения – от точечных кровоизлияний до массивных носовых, желудочно-кишечных, у женщин – маточных.

Как долго будет протекать хронический лимфоцитарный лейкоз, заранее предсказать невозможно – темпы развития варьируются в широких пределах. Основные причины смерти:

• кровотечения;
• кровоизлияния в головной мозг;
• инфекционные осложнения;
• анемии;
• сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами.

Лабораторная диагностика

Как уже упоминалось, при хроническом лимфолейкозе первые симптомы – . Зачастую диагноз ставится именно на этой стадии. Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется такими изменениями как:

• лейкоцитоз от 10-15х10 9 /л;
• преобладание лимфоцитов (85-90%);
• появление пролимфоцитов и теней Гумпрехта – Боткина, разрушенных при приготовлении мазка ядер лимфоцитов;
• анемия;
• тромбоцитопения.

Стадии хронического лимфолейкоза определяются согласно классификации Binet.

• A. Гемоглобин выше 100 г/л, тромбоцитов больше 100 х 10 9 /л, лимфоузлы увеличены в 1-2 областях.
• B. Показатели крови аналогичны предыдущей стадии, лимфатические узлы увеличены в 3 и более областях.
• C. Гемоглобина меньше 100 г/л, тромбоцитов меньше 100 х 10 9 /л.

Медиана выживаемости при стадии А – более 120 месяцев, B – 61 месяц, С – 32 месяца.

Лечение хронического лейкоза

Если при большинстве онкологических заболеваний упущенное время может в буквальном смысле означать упущенную жизнь, то лечение хронического лимфолейкоза назначается далеко не всегда. Примерно у 40% пациентов эта форма лейкоза развивается медленно, и при обнаруженной на стадии А патологии прогнозируемая продолжительность жизни ничем не отличается от прогноза для среднестатистического человека того же пола и возраста. В этом случае предпочтительней выжидательная тактика. Препараты, используемые для лечения рака крови, имеют тяжелые побочные действия. Поэтому В-клеточный хронический лимфолейкоз имеет строгие показания к лечению:

1. Беспричинное похудание на 10% и более за последние 6 месяцев;
2. Потеря способности работать, и, тем более, обслуживать себя самостоятельно;
3. Беспричинный субфебрилитет (температура около 37-37.5);
4. Рост анемии или дефицита тромбоцитов;
5. Появление аутоимунной анемии или тромбоцитопении;
6. Селезенка выступает из-под реберной дуги на 6 и более см. (в норме она не прощупывается);
7. Массивное увеличение лимфоузлов, усиление процесса;
8. Количество лимфоцитов удвоилось менее чем за 6 месяцев.

В основном лечение направлено на устранение осложнений. Сам по себе рак крови этой разновидности пока считается неизлечимым. А с учетом того, что пациенты, как правило, весьма почтенного возраста, лечение подбирается исходя из общего состояния больного. Химиопрепараты используются в минимально токсичных дозировках, чаще всего с паллиативной целью (продление жизни и избавление от страданий). Активно комбинированную химиотерапию, направленную на достижение ремиссии используют для лечения относительно молодых и физически активных пациентов.

Для большинства людей пугающий диагноз хронический лимфолейкоз, продолжительность жизни при котором достаточно велика, становится приговором. Рак крови – это всего лишь устрашающее выражение. За последние 20 лет медицина нашла массу способов борьбы с недугом и запасла в своем арсенале ряд сверхмощных препаратов. Эффективность лекарственных средств помогает достичь условного выздоровления и долговременной ремиссии, при этом препараты фармакологической группы полностью отменяются.

Причины появления хронического лимфолейкоза

Поражение лейкоцитов, костного мозга, периферической крови с вовлечением лимфоидных органов называется хроническим лимфолейкозом.

Сколько живут люди с таким заболеванием? Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) болезнь коварная, но вялотекущая. Опухоль включает в себя исключительно зрелые лимфоциты. Болезнь имеет несколько особенностей, которые оказывают влияние на течение заболевания, в частности, и на продолжительность жизни. Чаще недуг возникает у людей преклонного возраста и протекает довольно медленно на протяжении десятков лет.

Ученые всего мира считают, что причины рака крови кроются в генетическом фоне человека. Предрасположенность к заболеванию на родовом уровне принимает ярко выраженный характер. Принято считать, что у детей семейная предрасположенность к заболеванию очень высока. Важно отметить, что сам ген, порождающий развитие болезни, так и не был выявлен.

Америка и Западная Европа стоят на первом месте по численности больных раком крови. Азия и Япония насчитывает единицы таких пациентов. Подобные наблюдения привели к однозначному выводу: окружающая среда и ее факторы не могут стать возбудителями болезни.

Хронический лимфолейкоз может быть последствием терапии опухолевых болезней посредством ионизирующего излучения.

Есть предположения, что так называемые изменения хромосом плода (синдром Дауна и т. п.) могут стать причиной развития заболевания на протяжении жизни.

Как распознать болезнь?

Для ХЛЛ характерны следующие симптомы:

• печень, селезенка и периферические узлы заметно увеличиваются;
• повреждаются эритроциты;
• наступает общая мышечная слабость и болевые ощущения в костях;
• повышается потоотделение;
• появляются кожные высыпания, отмечается повышенная температура тела;

• снижается аппетит, человек резко худеет и страдает общей слабостью;
• в моче появляются следы крови, случаются кровотечения;
• образуются новые опухоли.

Каких-либо особенных и отличительных симптомов заболевание не имеет. Когда болезнь активно прогрессирует, обычно у пациента отличное самочувствие.

Поход к врачу связан с инфекционным заболеванием, с которым не справляется иммунная система организма.

Как правило, проявления рака распознают при анализе крови, которая содержит в себе массу аномальных лейкоцитов. По мере течения болезни число лейкоцитов медленно возрастает.

Если диагноз «хронический лимфолейкоз» поставлен на ранней стадии, терапия не потребуется. Всё объясняется вялым характером течения болезни, не влияющим на общее самочувствие человека. Однако как только заболевание переходит на стадию интенсивного развития, химиотерапия неизбежна.

Этапы развития болезни и способы диагностики

Стадия заболевания определяется по показателям крови и зависит от количества лимфоузлов, задействованных в процесс патологических изменений:

1. Стадия группы A. Не несет обширного характера и охватывает от 1 до 2 областей. Ярко выражены патологические изменения количества лимфоцитов в периферической крови. Человек может жить с такой стадией более 15 лет.
2. Стадия группы B. Поражается 4 области. Лимфоцитоз несет опасный характер. Риски оцениваются, как средние. Выживаемость человека не более 10 лет.
3. Стадия группы C. Поражена вся лимфатическая система. Количество лимфоцитов в разы превышает норму. Уровень тромбоцитов в красном костном мозге существенно занижен. Наблюдается малокровие. Риски большие, человек живет не более 4 лет.

Как бы устрашающе ни звучали цифры продолжительности жизни, основной причиной смертности при таком заболевании выступают инфекционные осложнения.

Чтобы правильно поставить диагноз специалисты применяют следующие обследования:

1. Общий метод исследования ― общеклинический анализ крови на соотношение всех видов белых клеток.
2. Характеристика клеток при помощи моноклональных антител ― диагностика, позволяющая безошибочно определить их тип и функциональность, что позволит дать прогноз на дальнейшее течение болезни.
3. Обследование на наличие опухолевых клеток посредством трепанобиопсии костного мозга ― диагностическая манипуляция, позволяющая взять целостный кусок ткани.
4. Исследование на связь между наследственным фактором и строением клетки, методом микроскопического рассмотрения.
5. Диагностика генного фона, генетическая дактилоскопия, анализ ПЦР гепатита C. Позволяет распознать недуг на ранней стадии и назначить эффективное лечение.
6. Забор крови и мочи для анализа при помощи иммунохимического исследования. Помогает определить объем лейкоцитов.

Предстоящее развитие болезни и продолжительность жизни

При таком заболевании, как лимфолейкоз хронический, прогноз на полное выздоровление неутешительный. Нормой считается, когда каждая клетка человеческого организма имеет специфическое строение, характеризующее ту область, для которой она функционирует. Как только клеточный фон подвергается патологическим изменениям, здоровая клетка превращается в раковую единицу строения человеческого организма. По статистике, сфера онкологии стоит на втором месте по количеству смертей. Однако хронический лимфолейкоз имеет минимальные показатели.

Если у больного лимфоциты имеют гены антител иммуноглобулина с ярко выраженной резистентностью к исцелению, он может прожить достаточно долго.

Медиана общей продолжительности жизни у таких больных достигает порядка 30 лет. Но пациенты с генами иммуноглобулина, не подвергшиеся мутации, живут не более 9 лет.

Эффективность борьбы с недугом полностью зависит от продолжительности ремиссии.

• Больным рекомендуется отказаться от любых физических нагрузок, снизить трудовую активность и придерживаться режима отдыха.
• Что касается питания, меню должно содержать много белка животного происхождения, органических веществ и витаминов.

• Рацион больного должен состоять преимущественно из свежих овощей и фруктов.

Во время лечения заболевания могут появляться признаки иных осложнений в организме. Иммунная система может самоуничтожать кровяные клетки, а злокачественные новообразования начнут интенсивное развитие. При любом проявлении подобных симптомов важно незамедлительно обратиться к специалисту для своевременной диагностики заболевания и назначения наиболее эффективного лечения.

Как стало понятно, хронический лимфолейкоз присущ людям преклонного возраста. По многолетним наблюдениям закономерность развития болезни напрямую связана со старением человека. Чем больше человек прожил, тем выше риск возникновения болезни. Вершина вероятности заболевания наступает в 65-летнем возрасте и по большей части у мужчин. Причина полового разделения до сих пор неизвестна.

Хроническая форма не подлежит лечению, однако прогнозы выживаемости составляются на несколько десятков лет в 80% случаев. Важно, что за все эти годы болезнь может не проявляться повторно.

Грамотно подобранное лечение гарантирует стабильное течение заболевания, а это значит, что ухудшение самочувствия точно не предвидится.

Все симптомы хронического лимфолейкоза объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Гиперпластический, или пролиферативный (связанный с ростом опухоли):
  • увеличение лимфоузлов;
  • боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки);
  • отеки шеи, лица, рук - появляются при сдавлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела).

• Интоксикационный (отравление организма продуктами распада опухоли):
  • выраженная общая слабость;
  • утомляемость;
  • снижение массы тела;
  • потливость;
  • повышение температуры тела.

• Анемический:
  • слабость, снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах, мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

• Геморрагический (наличие кровоизлияний и кровотечений). При хроническом лимфолейкозе обычно слабо выражен. Возможны:
  • подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния;
  • десневые, носовые, маточные и другие кровотечения.

• Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов – белых клеток крови, обеспечивающих защиту от микроорганизмов. При хроническои лимфолейкозе чаще всего присоединяются инфекции, вызванные вирусами.

Формы

Клинико-лабораторные варианты (формы) хронического лимфолейкоза.

• Доброкачественная форма (медленное увеличение лимфоузлов и селезенки и позднее развитие осложнений) – продолжительность жизни больных – 30-40 лет.
• Прогрессирующая (классическая) форма, при которой лейкоцитоз (повышенное содержание в крови лейкоцитов – белых клеток крови) и размеры лимфоидных органов (лимфоузлов и селезенки) увеличиваются значительно быстрее, раньше развиваются осложнения. Средняя продолжительность жизни – не более 6-8 лет.
• Опухолевая – протекающая с преимущественным увеличением лимфоузлов.
• Спленомегалическая – протекающая с преимущественным увеличением селезенки.
• Костномозговая – протекающая с поражением костного мозга.
• Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолитическим синдромом (массовой гибелью опухолевых клеток с развитием отравления организма),
• Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией (выделением клетками опухоли белков, отсутствующих в норме).
• Волосатоклеточный лейкоз – клетки опухоли имеют особые выросты, напоминающие ворсинки.
• Т-форма (встречается преимущественно в Японии) – типичны более молодой возраст больных, особенное поражение кожи, быстро прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз.

Выделяют три фазы заболевания.

• А. Имеется повышение уровня лимфоцитов крови без анемии – снижения уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) и тромбоцитопении (снижения уровня тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови). Увеличение лимфоузлов отсутствует или увеличено 1-2 группы лифоузлов.
• В. Имеются те же самые признаки, но увеличено три и более групп лимфоузлов.
• С. Независимо от увеличения лимфоузлов имеется анемия или тромбоцитопения.

Выделяют три стадии хронического лимфолейкоза.

• Начальная стадия. Определяется незначительное возрастание количества лейкоцитов в крови, небольшое увеличение размеров селезенки. Проводится динамическое наблюдение, лечение не требуется.
• Развернутая стадия. Имеются основные признаки заболевания. Требуется специфическое лечение.
• Терминальная стадия. Характеризуется развитием анемии и тромбоцитопении, различных осложнений (кровотечений, инфекционных осложнений). Часто присоединяется вторая опухоль (обычно острый лейкоз – опухоль из незрелых клеток крови).

Причины

Причины хронического лимфолейкоза неизвестны.

• Единой теории, объясняющей возникновение опухолей крови, не существует.
• Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
  • Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфоузлов, вызывая их частое деление без созревания.
  • Роль наследственности в возникновении опухолей крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носителей наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

• Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).

• Химические:
  • производственные – лаки, краски и др. (могут проникнуть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой);
  • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.

• Биологические:
  • вирусы;
  • кишечные инфекции;
  • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
  • хирургические вмешательства;
  • стрессы.

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом подреберье, увеличение лимфоузлов и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление - сниженным.
• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть повышенным (чаще всего), нормальным или сниженным. Определяется повышение содержания лимфоцитов (особого вида лейкоцитов). Появляются тени Боткина-Гумпрехта (ядра раздавленных стеклом (при изготовлении мазка крови) нестойких опухолевых лимфоцитов). Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови) остается нормальным или становится сниженным (норма 150-400х10 9 г/л).
• Анализ мочи. В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение (образование клеток ркови) и выявить характер опухоли крови.
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
• Исследование лимфоузлов проводится двумя путями:
  • пункция (прокалывание подозрительного лимфоузла иглой шприца с забором содержимого) – малоинформативный метод;
  • хирургическое удаление лимфоузла и его исследование – высоко информативный метод.

• Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
• Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
• Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
• Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
• Возможна также консультация .

Лечение хронического лимфолейкоза

• Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – единственный метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при хроническом лимфолейкозе. Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10). Все остальные методы применяются при невозможности трансплантации костного мозга.
• В начальной стадии заболевания проводится врачебное наблюдение, при необходимости – лечение инфекционных осложнений (антибиотики - лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов; противовирусные и противогрибковые средства).
• В развернутой стадии заболевания проводится химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени. Существуют специальные схемы химиотерапии в зависимости от вида клеток опухоли.
• Применение антител к опухолевым клеткам (особых белков, вызывающих разрушение клеток опухоли) – перспективный метод лечения.
• Применение интерферона (защитного белка с противоопухолевой и противовирусной активностью, повышающего защитные силы организма) эффективно при некоторых видах опухолевых лимфоцитов.
• Лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами: например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.
• Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
• Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты применяются при кровотечениях.
• Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм) назначают при больших размерах опухоли.
• Переливание эритроцитарной массы (донорских эритроцитов – красных клеток крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией являются два состояния:
  • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть 70 граммов гемоглобина на 1 литр крови).
• Переливание тромбоцитарной массы выполняется при значительном снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) и наличии кровотечений.

Осложнения и последствия

Осложнения хронического лимфолейкоза.

• Инфекционные осложнения – основная причина смерти. В начале заболевания чаще бывают вирусные, чем бактериальные осложнения.
• Выраженная неадекватная реакция на укус насекомых – значительное уплотнение в местах укусов комаров с выраженным ухудшением общего состояния.
• Снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) приводит к развитию анемии (снижению гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
• Снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) приводит к развитию повышенной кровоточивости.
• Развитие второй злокачественной опухоли, чаще острого лейкоза (опухоли из незрелых клеток крови) или рака (опухоли из эпителия – клеток, выстилающих наружную поверхность тела и полые органы).
• Нейролейкемия – опухолевое поражение головного мозга. Часто приводит к ослаблению слуха.
• Почечная недостаточность (нарушение всех функций почек). Может начаться с острой задержки мочи (прекращения мочеиспускания).

Последствия хронического лимфолейкоза зависят от вида клеток опухоли, распространенности опухолевого процесса, наличия осложнений. При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить 20 и более лет.

Профилактика хронического лимфолейкоза

Первичная профилактика хронического лимфолейкоза (то есть до возникновения заболевания):

• соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
• укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика (то есть после возникновения заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.

Дополнительно

• В основном, болеют люди в возрасте 60-70 лет.
• Только каждый десятый заболевший хроническим лимфолейкозом моложе 40 лет.
• Среди мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин.
• В каждом четвертом случае хронический лимфолейкоз выявляется случайно при проведении анализа крови по какому-либо поводу (например, профилактические осмотры или обследование по поводу другого заболевания).