Пирамидный путь: строение и функции. Пирамидные пути человека. Определение Пирамидная система, пирамидный путь (лат. tractus pyramidales, PNA) система нервных структур. Поддерживает сложную. Перекрест пирамидных путей формируется на уровне
Пирамидная система - система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково-ядерные волокна (fibrae corticonucleares) и корково-спинномозговые волокна (fibrae corticospinales). И те, и другие являются аксонами нервных клеток внутреннего, пирамидного, слоя коры большого мозга . Они располагаются в предцентральной извилине и прилегающих к ней полях лобной и теменной долей. В предцентральной извилине локализуется первичное двигательное поле, где располагаются пирамидные нейроны, управляющие отдельными мышцами и группами мышц. В этой извилине существует соматотопическое представительство мускулатуры. Нейроны, управляющие мышцами глотки, языка и головы, занимают нижнюю часть извилины; выше располагаются участки, связанные с мышцами верхней конечности и туловища; проекция мускулатуры нижней конечности находится в верхней части предцентральной извилины и переходит на медиальную поверхность полушария.
Пирамидный путь образуют преимущественно тонкие нервные волокна, которые проходят в белом веществе полушария и конвергируют к внутренней капсуле (рис . 1 ). Корково-ядерные волокна формируют колено, а корково-спинномозговые волокна - передние 2 / 3 задней ножки внутренней капсулы. Отсюда пирамидный путь продолжается в основание ножки мозга и далее в переднюю часть моста (см. Головной мозг ). На протяжении ствола мозга корково-ядерные волокна переходят на противоположную сторону к дорсолатеральным участкам ретикулярной формации, где они переключаются на двигательные ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов ; только к верхней трети ядра лицевого нерва идут неперекрещенные волокна. Часть волокон пирамидного пути проходит из ствола головного мозга в мозжечок.
В продолговатом мозге пирамидный путь располагается в пирамидах, которые на границе со спинным мозгом образуют перекрест (decussatio pyramidum). Выше перекреста пирамидный путь содержит от 700 000 до 1 300 000 нервных волокон с одной стороны. В результате перекреста 80% волокон переходит на противоположную сторону и образует в боковом канатике спинного мозга латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь. Неперекрещенные волокна из продолговатого мозга продолжаются в передний канатик спинного мозга в виде переднего корково-спинномозгового (пирамидного) пути. Волокна этого пути переходят на противоположную сторону на протяжении спинного мозга в его белой спайке (посегментно). Большинство корково-спинномозговых волокон оканчивается в промежуточном сером веществе спинного мозга на его вставочных нейронах, лишь часть их образует синапсы непосредственно с двигательными нейронами передних рогов, которые дают начало двигательным волокнам спинномозговых нервов . В шейных сегментах спинного мозга оканчивается около 55% корково-спинномозговых волокон, в грудных сегментах 20% и в поясничных сегментах 25%. Передний корково-спинномозговой путь продолжается только до средних грудных сегментов. Благодаря перекресту волокон в П. с. левое полушарие головного мозга управляет движениями правой половины тела, а правое полушарие - движениями левой половины тела, однако мышцы туловища и верхней трети лица получают волокна пирамидного пути из обоих полушарий.
Функция П. с. состоит в восприятии программы произвольного движения и проведении импульсов этой программы до сегментарного аппарата ствола головного и спинного мозга.
В клинической практике состояние П. с. определяют по характеру произвольных движений. Оценивают объем движений и силу сокращения поперечнополосатых мышц по шестибалльной системе (полная сила мышц - 5 баллов, «уступчивость» мышечной силы - 4 балла, умеренное снижение силы при полном объеме активных движений - 3 балла, возможность полного объема движений только после относительного устранения силы тяжести конечности - 2 балла, сохранность шевеления с едва заметным сокращением мышцы - 1 балл и отсутствие произвольного движения - 0). Оценить силу сокращения мышц количественно можно с помощью динамометра. Для оценки сохранности пирамидного корково-ядерного пути к двигательным ядрам черепных нервов используют тесты, с помощью которых определяют функцию мышц головы и шеи, иннервируемых этими ядрами, кортикоспинального тракта - при исследовании мышц туловища и конечностей. О поражении пирамидной системы судят также по состоянию мышечного тонуса и трофике мышц.
Патология. Нарушения функции П. с. наблюдаются при многих патологических процессах. В нейронах П. с и их длинных аксонах нередко возникают нарушения обменных процессов, которые приводят к дегенеративно-дистрофическим изменениям этих структур. Нарушения бывают генетически обусловленными или являются следствием интоксикации (эндогенной, экзогенной), а также вирусного поражения генетического аппарата нейронов. Для дегенерации характерно постепенное, симметричное и нарастающее расстройство функции пирамидных нейронов, в первую очередь, имеющих наиболее длинные аксоны, т.е. заканчивающихся у периферических мотонейронов поясничного утолщения. Поэтому пирамидная в таких случаях вначале выявляется в нижних конечностях. К этой группе заболеваний относится семейная спастическая параплегия Штрюмпелля (см. Параплегия ), портокавальная энцефаломиелопатия, фуникулярный миелоз , а также синдром Миллса - односторонний восходящий неясной этиологии. Он начинается обычно в возрасте от 35-40 до 60 лет центральным ом дистальных отделов нижней конечности,
который постепенно распространяется на проксимальные отделы нижней, а затем и на всю верхнюю конечность и переходит в спастическую гемиплегию с вегетативными и трофическими нарушениями в парализованных конечностях. П. с. поражается часто при медленных вирусных инфекциях, таких как амиотрофический боковой , рассеянный и др. Почти всегда в клинической картине очаговых поражений головного и спинного мозга имеются признаки нарушения функции пирамидной системы. При сосудистых поражениях головного мозга (кровоизлияние, ) пирамидные расстройства развиваются остро или подостро с прогрессированием при хронической недостаточности мозгового кровообращения. П. с. может вовлекаться в патологический процесс при энцефалитах и миелитах , при черепно-мозговой травме и позвоночно-спинномозговой травме , при опухолях центральной нервной системы и др.При поражении П. с. развиваются центральные ы и параличи с характерными нарушениями произвольных движений. Повышаются мышечный тонус по спастическому типу (трофика мышц обычно не изменяется) и глубокие рефлексы на конечностях, снижаются или исчезают кожные рефлексы (брюшные, кремастерные), появляются патологические рефлексы на руках - Россолимо - Вендеровича, Якобсона - Ласка, Бехтерева, Жуковского, Гоффманна, на ногах - Бабинского, Оппенгейма, Чаддока, Россолимо, Бехтерева и др. (см. Рефлексы ). Характерным для пирамидной недостаточности является симптом Жюстера: укол булавкой кожи в области возвышения большого пальца руки вызывает сгибание большого пальца и приведение его к указательному при одновременном разгибании остальных пальцев и тыльном сгибании кисти и предплечья. Нередко выявляется симптом складного ножа: при пассивном разгибании спастичной верхней конечности и сгибании нижней конечности исследующий испытывает вначале резкое пружинящее сопротивление, которое затем внезапно ослабевает. При поражении П. с. часто отмечаются глобальные, координаторные и имитационные синкинезии .
Диагноз поражения П. с. устанавливают на основании исследования движений больного и выявления признаков пирамидной недостаточности (наличие а или а, повышения мышечного тонуса, повышения глубоких рефлексов, клонусов, патологических кистевых и стопных знаков), особенностей клинического течения и результатов специальных исследований (электронейромиографии, электроэнцефалографии, томографии и др.).
Дифференциальный диагноз пирамидных параличей проводят с периферическими ами и ами,
которые развиваются при поражении периферических мотонейронов. Для последних характерны и паретичных мышц, снижение мышечного тонуса (гипо- и атония), ослабление или отсутствие глубоких рефлексов, изменения электровозбудимости мышц и нервов (реакция перерождения). При остром развитии поражения П. с. в первые несколько часов или суток нередко наблюдается снижение мышечного тонуса и глубоких рефлексов в парализованных конечностях. Связано это с состоянием диашиза , после устранения которого наступает повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов. Вместе с тем пирамидные знаки (симптом Бабинского и т.п.) выявляются и на фоне признаков диашиза.Лечение поражений П. с. направлено на основное заболевание. Применяют лекарственные препараты, улучшающие метаболизм в нервных клетках (ноотропил, церебролизин, энцефабол, глутаминовую кислоту, аминалон), проведение нервного импульса (прозерин, дибазол), микроциркуляцию (вазоактивные препараты), нормализующие мышечный тонус (мидокалм, баклофен, лиоресал), витамины группы В, Е. Широко используют ЛФК, массаж (точечный) и рефлексотерапию, направленные на снижение мышечного тонуса; физио- и бальнеотерапию, ортопедические мероприятия. Нейрохирургическое лечение проводится при опухолях и травмах головного и спинного мозга, а также при ряде острых нарушений мозгового кровообращения (при е или е экстрацеребральных артерий, внутримозговой гематоме, мальформациях церебральных сосудов и др.).
Библиогр.: Блинков С.М. и Глезер И.И. Мозг человека в цифрах и таблицах, с. 82, Л., 1964; Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 1, с. 39, М., 1982; Гранит Р. Основы регуляции движений, пер с англ., М., 1973; Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 66, М., 1988; Дзугаева С.Б. Проводящие пути головного мозга человека (в онтогенезе), с. 92, М., 1975; Костюк П.К. Структура и функция нисходящих систем спинного мозга, Л. 1973; Лунев Д.К. Нарушение мышечного тонуса при мозговом е, М. 1974; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н.И. Гращенкова, т. 1, кн. 2, с. 182, М., 1960; Скоромец Д.Д. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, с. 47, Л., 1989; Турыгин В.В. Проводящие пути головного и спинного мозга, Омск. 1977.
ЭФФЕРЕНТНЫЕ ПРОВОДЯЩИЕ ПУТИ
Нисходящие проекционные проводящие пути (эффекторные, эфферентные) проводят импульсы от коры, подкорковых центров к нижележащим отделам, к ядрам мозгового ствола и двигательным ядрам спинного мозга. Эти пути подразделяются на 2 группы: 1) пирамидный путь и 2) экстрапирамидные пути.
Пирамидный путь (tractus pyramidalis) связывает нейроны двигательной области коры непосредственно с двигательными ядрами спинного мозга и черепных нервов. Началом пути являются большие пирамидные нейроны (клетки Беца) (I нейрон), расположенные во внутреннем пирамидном слое коры предцентральной извилины (первичное корковое поле 4).
Пирамидный путь подразделяется на корково-спинномозговой (fibrae corticospinales) и корково-ядерный (fibrae corticonucleares) .
Корково-спинномозговой путь составлен аксонами больших пирамидных нейронов, расположенных в верхней и средней третях предцентральной извилины. Они проходят через передний отдел задней ножки внутренней капсулы, среднюю часть основания ножки большого мозга, основание моста и пирамиду продолговатого мозга. На границе со спинным мозгом происходит неполный перекрест корково-спинномозгового пути – перекрест пирамид (decussatio pyramidum) . Большая часть волокон, перейдя на противоположную сторону, образует латеральный корково-спинномозговой путь (tractus corticospinalis lateralis) , остальные идут в составе переднего корково-спинномозгового пути (tractus corticospinalis anterior) своей стороны и перекрещиваются в спинном мозге посегментно, проходя через белую спайку. Они преимущественно оканчиваются в промежуточном сером веществе, образуя синапсы со вставочными нейронами (II нейрон), которые передают импульсы мотонейронам ядер переднего рога (III нейрон). Аксоны двигательных клеток передних рогов выходят из спинного мозга в передних корешках и затем идут в составе спинномозговых нервов к скелетным мышцам, обеспечивая их двигательную иннервацию.
Через вставочный нейроциты осуществляется связь клеток коры полушарий мозга с мотонейронами, иннервирующими мускулатуру шеи, туловища и проксимальных отделов конечностей. Волокна латерального пирамидного пути заканчиваются в своем большинстве на вставочных нейроцитах спинного мозга.
Мотонейроны спинного мозга, иннервирующие мышцы предплечья и кисти, имеют непосредственные связи с клетками коры. На них (а не на вставочных нейронах) заканчиваются корково-спинномозговые волокна, проходящие, главным образом, в составе переднего пирамидного тракта. Этим достигается прямая, более совершенная корковая регуляция мышц, которые характеризуются очень точными, строго дифференцированными движениями.
Пирамидный путь главным образом передает мышцам сигналы произвольных движений, регулируемых корой большого мозга. При его перерыве наступает паралич мышц своей или противоположной стороны в зависимости от уровня повреждения. Особенно сильно страдают при поражениях пирамидных путей тонко дифференцированные движения верхних конечностей, мускулатура которых имеет перекрестную иннервацию. Мышцы нижних конечностей и особенно мышцы туловища иннервируются наряду с перекрещенными, также и неперекрещенными корково-спинномозговыми волокнами, поэтому их функция нарушается в меньшей степени.
При поражении пирамидных нейронов и корково-спинномозговых путей возникают центральные параличи (выпадение двигательных функций) или парезы (ослабление двигательных функций). Центральный паралич характеризуется повышением тонуса парализованных мышц (гипертонус), повышением сухожильных рефлексов (гиперрефлексия), выпадением кожных рефлексов и наличием неконтролируемых мелких движений (гиперкинез). Эти проявления обусловлены отсутствием тормозного воздействия на сегментарный аппарат спинного мозга. Если очаг поражения корково-спинномозгового пути локализуется на уровне верхних шейных сегментов, возникает паралич верхней и нижней конечностей на одноименной стороне. Если патологический очаг поражения находится в предцентральной извилине или в стволе головного мозга, возникает паралич конечностей на противоположной стороне, так как волокна корково-спинномозговых путей совершают перекрест.
При поражении периферического двигательного нейрона или его аксона возникает периферический паралич, который характеризуется атонией, арефлексией и атрофией.
Однако пирамидный путь связывает кору не только с двигательными нейроцитами спинного мозга, но и с другими структурами головного и спинного мозга. Его волокна или их коллатерали оканчиваются на клетках красного ядра, собственных ядрах моста, на клетках ретикулярной формации ствола мозга.
Корково-ядерный путь представляет собой часть пирамидного пути. Первый нейрон представлен большими пирамидными нейронами, расположенными в коре нижней части предцентральной извилины (первичное корковое поле 4). Корково-ядерный путь проходит через колено внутренней капсулы, основание ножки большого мозга и основание моста. Здесь волокна пути перекрещиваются и подходят к двигательным ядрам III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов. Заложенные в этих ядрах двигательные нейроциты (II нейрон) посылают импульсы мышцам головы и шеи.
В области среднего мозга часть волокон корково-ядерного пути заканчивается синапсами на клетках двигательных ядер глазодвигательного (III пара) и блокового (IV пара) черепных нервов как своей, так и противоположной сторон. Аксоны мотонейронов двигательного ядра глазодвигательного нерва направляются к мышце, поднимающей верхнее веко, к верхней, медиальной и нижней прямым мышцам глаза и к нижней косой мышце глаза. Аксоны мотонейронов двигательного ядра блокового нерва идут к верхней косой мышце глаза.
В области моста часть волокон корково-ядерного пути заканчиваются на нейронах двигательных ядер V, VI и VII пар черепных нервов, причем к двигательным ядрам V и VI пар волокна подходят как со своей, так и с противоположной сторон, а на двигательных ядрах VII пары заканчиваются волокна в основном от противоположного полушария. Только часть волокон, связанных с иннервацией мимических мышц верхней половины лица, заканчивается на двигательных ядрах лицевого нерва и своей стороны. Аксоны мотонейронов двигательного ядра тройничного нерва иннервируют жевательные мышцы, челюстно-подъязычную мышцу, переднее брюшко двубрюшной мышцы, мышцу, напрягающую мягкое небо, и мышцу, напрягающую барабанную перепонку. Аксоны клеток двигательного ядра отводящего нерва направляются к латеральной прямой мышце глаза. Аксоны мотонейронов двигательного ядра VII пары иннервируют мимические мышцы, стременную мышцу, заднее брюшко двубрюшной мышцы, шилоподъязычную и подкожную мышцы.
Часть волокон корково-ядерного пути достигает продолговатого мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга. Эти волокна заканчиваются на нейронах двигательных ядер IX, X, XI и XII пар черепных нервов. При этом ядра IX, Х и XI пар получают волокна от обоих полушарий, а ядро XII пары - только от противоположного полушария. Аксоны мотонейронов двойного ядра, общего для IX, Х и XI пар черепных нервов, иннервируют шилоглоточную мышцу, мышцы глотки, мягкого неба, гортани и верхней части пищевода. Аксоны мотонейронов двигательных ядер XI пары направляются к трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцам. Наконец, аксоны мотонейронов двигательного ядра подъязычного нерва (XII пара) идут к мышцам языка.
Одностороннее разрушение пирамидных нейронов в нижнем отделе предцентральной извилины или поражение корково-ядерного пути вызывает лишь ограничение произвольных движений и снижение сократительной силы мышц, так как мотонейроны двигательных ядер черепных нервов в большинстве случаев получают нервные импульсы из обоих полушарий. Исключение составляют мышцы языка и мимические мышцы. К нейронам двигательного ядра подъязычного нерва идут только перекрещенные волокна корково-ядерного пути, поэтому их поражение вызывает полный паралич мышц языка с противоположной стороны. Мотонейроны двигательного ядра лицевого нерва, связанные с иннервацией нижней половины лица, получают только перекрещенные волокна. Мотонейроны, связанные с иннервацией мускулатуры верхней половины лица, получают волокна от корково-ядерных путей своей и противоположной сторон. В связи с этим полный паралич мускулатуры развивается только в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения, в верхней половине лица отмечается лишь парез мимических мышц. Только двустороннее поражение корковых центров или корково-ядерных путей приводит к развитию центрального паралича.
При разрушении всех мотонейронов двигательных ядер черепных нервов или повреждении их аксонов возникает периферический паралич, который приводит к исчезновению рефлексов (арефлексия), утрате тонуса мышц (атония) и их атрофии.
Наш мозг — уникальная многокомплексная система, контролирующая одновременно и сенсорику, и вестибулярный аппарат, движение, мышление, речь, зрение и многое другое.
В этой статье поговорим о том, как мозг контролирует произвольное и непроизвольное передвижение. И о том, какие бывают неврологические отклонения, связанные с повреждением пирамидальной системы мозга.
Пирамидный и экстрапирамидный путь
Пирамидная система состоит из пирамидных и экстрапирамидных путей. В чем их различие? Пирамидный путь, или tractus pyramidalis, — это путь, который связывает нейроны коры, отвечающие за двигательную активность, с ядрами спинномозгового отдела и черепными нервами. Его работа — контролировать произвольные мышечные движения, передавая сигналы ЦНС к телу. А вот экстрапирамидный, он контролирует бессознательные условные рефлексы нашего тела. Это более древняя и более глубокая структура мозга, и ее сигналы не отображаются в сознании.
Экстрапирамидный и пирамидный — пути нисходящие. А восходящие основные пути отвечают за передачу информации от органов чувств к мозгу. К ним относят: боковой спинно-таламический путь, передний спинно-мозжечковый и задний спинно-мозжечковый.
Пирамидные пути головного мозга. Строение
Их разделяют на 2 типа: корково-спинномозговой и корково-ядерный. Корково-спинномозговой отвечает за движения туловища, корково-ядерный контролирует мимические и глотательные мышцы.
Как устроен корково-спинномозговой пирамидный путь? Начинается этот электрический путь с коры мозга — области, которая отвечает за высшую психическую деятельность, за сознание. Кора вся состоит из взаимосвязанных нейронных сетей. Более чем 14 млрд нейронов сосредоточено в коре.
В полушариях информация перераспределена таким образом: все, что касается работы нижних конечностей, находится в верхних отделах, а то, что касается верхних, наоборот, в нижних структурах.
Все сигналы с верхних и нижних частей коры собираются и передаются во внутреннюю капсулу. Затем через средний мозг и через среднюю часть моста пучок нервных волокон попадает в пирамиды продолговатого мозга.
Здесь происходит разветвление: большая часть волокон (80%) переходит на другую сторону тела и образует боковой спинномозговой путь. Эти ответвления «запускают» мотонейроны, которые затем передают сигналы сокращаться или расслабляться уже непосредственно мышцам. Меньшая часть пучка волокон (20%) иннервирует мотонейроны «своей» стороны.
Корково-ядерный пирамидный путь вначале проходит те же структуры мозга, что и его «напарник», но совершает перекрест уже в среднем мозге и уходит к лицевым нейронам.
Анатомические особенности, важные для диагностики
Пирамидный проводящий путь имеет некоторые особенности своего строения, которые нельзя упускать из виду, когда необходимо выяснить локализацию патологии. Какие же именно особенности нужно знать?
- Часть нервных волокон корково-спинномозгового пути, кроме латерального перекреста, перекрещиваются еще в области белой спайки где заканчиваются.
- Большинство мышц туловища контролируется обоими полушариями мозга. Это важная защита. В случае инсульта или удара те пациенты, которые имеют диагноз «гемиплегия», могут поддерживать тело вертикально.
- В области моста мозга волокна корково-спинномозгового пути разделяются иными волокнами - мозжечкового пути. Из моста выходят разделенные пучки. В связи с этим двигательные нарушения часто рассеяны. Тогда как патологический очаг может быть единым.
Симптомы поражения пирамидного пути иногда довольно явственны, как в случае паралича нижних конечностей, например. Но бывает, что установить причину сложно. Важно вовремя заметить мелкие нарушения в моторике и прийти к врачу.
Симптомы поражения. Уровни
Клинические проявления нарушения проводящего пирамидного пути зависят от того, в каком именно отделе произошло повреждение нервных волокон. Различают несколько уровней повреждения двигательной активности: от полного паралича до относительно благоприятных нарушений.
Итак, неврология выделяет следующие уровни поражения пирамидного пути:
- Центральный монопарез (паралич). Нарушения локализуются в области коры мозга (слева или справа).
- Центральный гемипарез. Повреждена внутренняя капсула.
- Различные альтернирующие синдромы — затронута область ствола мозга.
- Паралич конечностей. Один из боковых канатиков в области спинного мозга.
Центральные параличи с повреждением капсулы мозга и больших полушарий характеризуются тем, что работа мышц нарушена на противоположной стороне тела относительно области поражения. Ведь в нервной системе работает перекрест пирамидного пути. То есть волокна переходят на боковой или латеральный спинномозговой путь. На упрощенной схеме изображено, как пирамидный путь, анатомия которого была рассмотрена выше, совершает перекрест и движется дальше.
При повреждении бокового канатика в спинномозговом отделе нарушается работа мышц с той же стороны, где и повреждение.
Невропатология. Периферические и центральные параличи
Нервные волокна под микроскопом похожи на канатики. Их работа крайне важна для организма. Если на каком-то участке нервной цепи нарушится проводимость, мышцы на некоторых участках тела не смогут получать сигналы. Это вызовет делят на 2 типа: центральный и периферический.
Если нарушен один из центральных двигательных нервов в «сети», то возникает центральный паралич. А при проблеме с периферическим двигательным нервом паралич будет периферическим.
При периферическом параличе врач наблюдает снижение и сильное снижение мышечной массы. Сухожильные рефлексы будут также снижены или исчезнут совсем.
Иначе обстоит дело при центральном параличе. Тогда наблюдается гиперрефлексия, мышечный тонус повышен, иногда присутствуют контрактуры.
Пирамидная недостаточность у новорожденных. Причины
Симптомами двигательной недостаточности у ребенка являются странные подергивания, или он может ходить иначе, чем другие дети — на цыпочках; или постановка стоп неправильная. Причинами такого состояния у ребенка могут быть:
- недоразвитость или головного);
- родовая травма, если повреждена теменная доля головного мозга либо самого ствола мозга, нарушения пирамидного пути однозначно будут;
- наследственные заболевания нервной системы.
- гипоксия;
- мозговое кровоизлияние после родов;
- инфекция, такая как менингит или арахноидит.
Лечение для взрослых чаще медикаментозное. Но для детей гораздо лучше использовать такие методы, как ЛФК, массаж и прием витаминов. Если нет ни абсцессов в мозге, ни других серьезных травм, к первому году жизни состояние улучшается.
Парестезии и миоклонии
Нарушение в шейном отделе позвоночника приводит к нейропатия, которая характеризуется нарушением чувствительности. Человек может либо вообще потерять сенсорную чувствительность кожи, либо ощущать покалывания по телу. Лечатся парестезии с помощью рефлексотерапии, мануальной терапии или физиотерапии. И, конечно, нужно убрать основную причину нейропатии.
Еще одно поражение пирамидных путей и, следовательно, двигательной активности — это миоклония — непроизвольные подергивания.
Миоклонии бывают нескольких видов:
- ритмические миоклонические сокращения отдельной группы мышц;
- велопалатинные сокращения — внезапные неритмические сокращения языка или глотки;
- постуральная миоклония;
- кортикальная;
- миоклония в ответ на двигательную активность (у спортсменов).
Миоклонус или кортикальная миоклония — это заболевания проводящего нервного пути, причиной которых является нарушение в двигательных центрах мозга. То есть в самом начале пирамидного пути. Если в коре «сбой», сигналы к мышцам доходят уже искаженными.
Однако причинами нарушений двигательного пирамидного пути могут быть и нехватка магния, и психоэмоциональное или физическое переутомление, и множество иных причин. Поэтому диагноз должен поставить врач после проверки на МРТ.
Диагностика нарушений
Нисходящий пирамидный путь является проекционным, восходящим же путем считается тот, который передает сигналы тела через спинной мозг к ЦНС. Нисходящий, наоборот, передает сигналы мозга к нейронам.
Чтобы определить, какая именно система пострадала и насколько, невролог при осмотре исследует множество параметров, касающихся и мышц, и суставов, и нервных рефлексов.
Врач-невролог проводит такие диагностические процедуры:
- исследует объем движений всех суставов;
- проверяет глубокие рефлексы, смотрит, нет ли ;
- проверяет работу всех лицевых нервов;
- измеряет электропроводимость мышц, их биопотенциалы;
- исследует мышечную силу;
- а также обязан проверить, присутствуют ли патологические клонические сокращения.
Когда невролог проверяет объем движений, он начинает осматривать сначала более крупные суставы, а потом исследует мелкие. То есть сначала осматривает плечевой сустав, затем локтевой и запястье.
Поражение корково-ядерного пути
Пирамидальный путь является основой всех движений не только мышц тела, но и лица. Аксоны различных лицевых мотонейронов передают сигналы мышцам. Рассмотрим подробнее. Мотонейроны двойного ядра иннервируют мышцы глотки, гортани, мягкого неба и даже мышцы верхней части пищевода. Мотонейроны тройничного нерва отвечают за работу некоторых жевательных мышц и тех, что дают сигнал сокращаться барабанной перепонке. Отдельные мотонейроны сокращают мышцы лица, когда мы улыбаемся или хмуримся. Это мимические нейроны. Еще одна группа мышц ответственна за движения глаз и век.
Поражение ведущего нейрона отражается на работе «подчиненных» ему мышц. На этом принципе базируется весь пирамидный путь. Неврология лицевого нерва приводит к очень неприятным последствиям. Однако движения глазных яблок и глотание обычно сохраняются.
Стоить заметить, что полное отключение мышц лица от контролирующего сегмента мозга происходит, только если поражено и правое, и левое полушарие. Большинство лицевых нейронов контролируются двусторонне, так же как и мышцы туловища. Односторонние перекрещенные волокна идут только к нижней части лица, а именно к мышцам языка и нижней челюсти.
Поражение моторных зон коры мозга
Когда в результате травмы повреждаются моторные зоны в коре одного из полушарий, у человека парализует одну сторону. Когда повреждены оба полушария, парализация двусторонняя. Если же эти центры испытывают перевозбуждение, вызываются местные либо централизованные судороги. Частые судороги могут свидетельствовать о развитии эпилепсии.
Симптомы поражения пирамидного пути на уровне ствола мозга
Так как на уровне ствола мозга (продолговатый и варолиев мост) происходит перекрест волокон, то при поражении этих структур гамиплазия происходит уже на другой половине тела. Этот симптом называется альтернирующим параличом.
Пирамидный путь является основой мелкой моторики. Если даже немного поврежден ствол мозга, сильно страдают мелкие движения пальцев рук.
Существует множество различных синдромов, четко и детально характеризующих нарушения, влияющие на работу, которую выполняет пирамидный путь: синдромы Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко и другие. По симптомам этих синдромов врач часто может определить точное местоположение нарушения проводящего пути до анализов.
Движение - универсальное проявление жизнедеятельности, обе- спечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой путем перемещения в пространстве. Различают два вида движений:
1) непроизвольные - простые автоматизированные движения, которые осуществляются за счет сегментарного аппарата спинного мозга, мозгового ствола по типу простого рефлекторного дви- гательного акта;
2) произвольные (целенаправленные) - возникающие как результат реализации программ, формирующихся в двигательных функциональных сегментах ЦНС.
У человека существование произвольных движений связано с пирамидной системой. Сложными актами двигательного поведения человека управляет кора полушарий большого мозга (средние отделы лобных долей), команды которой передаются по системе пирамидного пути к клеткам передних рогов спинного мозга, а от них по системе периферического двигательного нейрона к исполнительным органам.
Программа движений формируется на основе сенсорного восприятия и позотонических реакций от подкорковых ганглиев. Коррекция движений происходит по системе обратной связи с участием гамма- петли, начинающейся от веретенообразных рецепторов внутримышечных волокон и замыкающейся на гамма-мотонейронах передних рогов, которые, в свою очередь, находятся под контролем вышележащих структур мозжечка, подкорковых ганглиев и коры. Двигательная сфера человека развита настолько совершенно, что человек способен осуществлять созидательную деятельность.
3.1. Нейроны и проводящие пути
Двигательные пути пирамидной системы (рис. 3.1) состоят из двух нейронов:
1-й центральный нейрон - клетка коры полушарий большого мозга;
2-й периферический нейрон - двигательная клетка переднего рога спинного мозга или моторное ядро черепного нерва.
1-й центральный нейрон находится в III и V слоях коры больших полушарий головного мозга (клетки Беца, средние и малые пирамидные
Рис. 3.1. Пирамидная система (схема):
а) пирамидный путь: 1 - кора большого мозга; 2 - внутренняя капсула;
3 - ножка мозга; 4 - мост; 5 - перекрест пирамид; 6 - латеральный корковоспинномозговой (пирамидный) путь; 7 - спинной мозг; 8 - передний корковоспинномозговой путь; 9 - периферический нерв; III, VI, VII, IX, X, XI, XII - черепные нервы; б) конвекситальная поверхность коры большого мозга (поля
4 и 6); топографическая проекция двигательных функций: 1 - нога; 2 - туловище; 3 - рука; 4 - кисть; 5 - лицо; в) горизонтальный срез через внутреннюю капсулу, расположение основных проводящих путей: 6 - зрительная и слуховая лучистость; 7 - височно-мостовые волокна и теменно-затылочномостовой пучок; 8 - таламические волокна; 9 - корково-спинномозговые волокна к нижней конечности; 10 - корково-спинномозговые волокна к мышцам туловища; 11 - корково-спинномозговые волокна к верхней конечности; 12 - корково-ядерный путь; 13 - лобно-мостовой путь; 14 - корково- таламический путь; 15 - передняя ножка внутренней капсулы; 16 - колено внутренней капсулы; 17 - задняя ножка внутренней капсулы; г) передняя поверхность мозгового ствола: 18 - перекрест пирамид
клетки) в области передней центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобной извилин и парацентральной дольки (4, 6, 8 цитоархитектонические поля по Бродману).
Двигательная сфера имеет соматотопическую локализацию в передней центральной извилине коры полушарий большого мозга: центры движения нижних конечностей находятся в верхних и медиальных отделах; верхней конечности - в среднем ее отделе; головы, лица, языка, глотки, гортани - в средненижнем. Проекция движений туловища представлена в заднем отделе верхней лобной извилины, поворота головы и глаз - в заднем отделе средней лобной извилины (см. рис. 3.1 а). Распределение двигательных центров в передней центральной извилине неравномерно. В соответствии с принципом «функциональной значимости» наибольшее представительство в коре имеют части тела, выполняющие наиболее сложные, дифференцированные движения (центры, обеспечивающие движение кисти, пальцев, лица).
Аксоны первого нейрона, спускаясь вниз, веерообразно сходятся, образуя лучистый венец, затем компактным пучком проходят через внутреннюю капсулу. Из нижней трети передней центральной извилины волокна, участвующие в иннервации мышц лица, глотки, гортани, языка, проходят через колено внутренней капсулы, в стволе подходят к двигательным ядрам черепных нервов, и потому этот путь носит название кортико-нуклеарного. Волокна, формирующие кортико-нуклеарный путь, направляются к двигательным ядрам черепных нервов (III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI) как своей, так и противоположной стороны. Исключение составляют кортико-нуклеарные волокна, идущие к нижней части ядра VII и к ядру XII черепных нервов и осуществляющие одностороннюю произвольную иннервацию нижней трети мимической мускулатуры и половины языка на противоположной стороне.
Волокна из верхних 2 / 3 передней центральной извилины, участвующие в иннервации мышц туловища и конечностей, проходят в передних 2 / 3 задней ножки внутренней капсулы и в стволе мозга (кортикоспинальный или собственно пирамидный путь) (см. рис. 3.1 в), причем снаружи располагаются волокна к мышцам ног, внутри - к мышцам рук и лица. На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидного пути образует перекрест и далее проходит в составе боковых канатиков спинного мозга, образуя боковой (латеральный) пирамидный путь. Меньшая, неперекрещенная часть волокон образует передние канатики спинного мозга (передний пирамидный
путь). Перекрест осуществляется таким образом, что наружно расположенные в зоне перекреста волокна, иннервирующие мышцы ног, после перекреста находятся внутри, и, наоборот, волокна к мышцам рук, расположенные до перекреста медиально, становятся латеральными после перехода на другую сторону (см. рис. 3.1 г).
В спинном мозге пирамидный путь (передний и боковой) отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога (второй нейрон), осуществляющим непосредственную связь с работающей поперечнополосатой мышцей. В связи с тем что сегментарной зоной верхних конечностей является шейное утолщение, а сегментарной зоной нижних конечностей - поясничное, волокна от средней трети передней центральной извилины заканчиваются преимущественно в шейном утолщении, а от верхней трети - в поясничном.
Двигательные клетки переднего рога (2-й, периферический нейрон) располагаются группами, ответственными за сокращение мышц туловища или конечностей. В верхнешейном и грудном отделах спинного мозга различают три группы клеток: переднюю и заднюю медиальные, обеспечивающие сокращение мышц туловища (сгибание и разгибание), и центральную, иннервирующую мышцу диафрагмы, плечевого пояса. В области шейного и поясничного утолщений к этим группам присоединяются передняя и задняя латеральные, иннервирующие мышцы сгибателей и разгибателей конечностей. Таким образом, в передних рогах на уровне шейного и поясничного утолщений имеется 5 групп мотонейронов (рис. 3.2).
В каждой из групп клеток в переднем роге спинного мозга и в каждом двигательном ядре черепных нервов имеется три типа нейронов, выполняющих различную функцию.
1. Альфа-большие клетки, проводящие двигательные импульсы с большой скоростью (60-100 м/с), обеспечивая возможность быстрых движений, связаны преимущественно с пирамидной системой.
2. Альфа-малые нейроны получают импульсы от экстрапирамидной системы и оказывают позотонические влияния, обеспечивая постуральное (тоническое) сокращение мышечных волокон, выполняют тоническую функцию.
3. Гамма-нейроны получают импульсы от ретикулярной формации и их аксоны направляются не к самой мышце, а к заключенному в ней проприоцептору - нервно-мышечному веретену, влияя на его возбудимость.
Рис. 3.2. Топография двигательных ядер в передних рогах спинного мозга на уровне шейного сегмента (схема). Слева - общее распределение клеток переднего рога; справа - ядра: 1 - заднемедиальное; 2 - переднемедиальное; 3 - переднее; 4 - центральное; 5 - переднелатеральное; 6 - заднелатеральное; 7 - зазаднелатеральное; I - гамма-эфферентные волокна от мелких клеток передних рогов к нервно-мышечным веретенам; II - соматические эфферентные волокна, дающие коллатерали к медиально расположенным клеткам Реншоу; III - студенистое вещество
Рис. 3.3. Поперечный срез позвоночника и спинного мозга (схема):
1 - остистый отросток позвонка;
2 - синапс; 3 - кожный рецептор; 4 - афферентные (чувствительные) волокна; 5 - мышца; 6 - эфферентные (двигательные) волокна; 7 - тело позвонка; 8 - узел симпатического ствола; 9 - спинномозговой (чувствительный) узел; 10 - серое вещество спинного мозга; 11 - белое вещество спинного мозга
Нейроны передних рогов мультиполярны: их дендриты имеют множественные связи с различными афферентными и эфферентными системами.
Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы, передавая нервный импульс мышечному волокну (рис. 3.3).
3.2. Синдромы двигательных нарушений (парез и паралич)
Полное отсутствие произвольных движений и снижение мышечной силы до 0 баллов, обусловленное поражением кортико-мускулярного пути, называется параличом (плегией); ограничение объема движений и снижение мышечной силы до 1-4 баллов - парезом. В зависимости от распространения парезов или параличей различают.
1. Тетраплегию/тетрапарез (паралич/парез всех четырех конечностей).
2. Моноплегию/монопарез (паралич/парез одной конечности).
3. Триплегию/трипарез (паралич/парез трех конечностей).
4. Гемиплегию/гемипарез (односторонний паралич/парез руки и ноги).
5. Верхнюю параплегию/парапарез (паралич/парез рук).
6. Нижнюю параплегию/парапарез (паралич/парез ног).
7. Перекрестную гемиплегию/гемипарез (паралич/парез руки на одной стороне - ноги на противоположной).
Существует 2 вида параличей - центральный и периферический.
3.3. Центральный паралич. Топография поражения центрального мотонейрона Центральный паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона, т.е. при поражении клеток Беца (III и V слоев) в моторной зоне коры или пирамидного пути на всем протяжении от коры до передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов в стволе головного мозга. Характерны следующие симптомы:
1. Мышечная спастическая гипертония, при пальпации мышцы напряжены, уплотнены, симптом «складного ножа», контрактуры.
2. Гиперрефлексия и расширение рефлексогенной зоны.
3. Клонусы стоп, коленных чашечек, нижней челюсти, кистей.
4. Патологические рефлексы.
5. Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма).
6. Снижение кожных (брюшных) рефлексов на стороне паралича.
7. Патологические синкинезии.
Синкинезии - непроизвольно возникающие содружественные движения при выполнении активных движений. Они делятся на физиологи- ческие (например, размахивание руками при ходьбе) и патологические. Патологические синкинезии возникают в парализованной конечности при поражении пирамидных путей, обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы. Глобальные синкинезии - сокращение мышц парализованных конечностей, возникающее при напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, у больного при попытке подняться из положения лежа или встать из положения сидя на паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается. Координаторные синкинезии - при попытке совершить паретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно
появляется другое движение, например, при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца (большеберцовая синкинезия или тибиальный феномен Штрюмпеля). Имитационные синкинезии - непроизвольное повторение паретичной конечностью тех движений, которые совершаются здоровой конечностью. Топография поражения центрального мотонейрона на разных уровнях
Синдром раздражения передней центральной извилины - клонические судороги, двигательные джексоновские приступы.
Синдром поражения коры, лучистого венца - геми/монопарез или геми/моноплегия на противоположной стороне.
Синдром поражения колена внутренней капсулы (поражение кортико- нуклеарных путей из нижней трети передней центральной извилины к ядрам VII и XII нервов) - слабость нижней трети мимической мускулатуры и половины языка.
Синдром поражения передних 2 / 3 заднего бедра внутренней капсулы - равномерная гемиплегия на противоположной стороне, поза Вернике-Манна с преобладанием спастического тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги («рука просит, нога косит») [рис. 3.4].
Рис. 3.4. Поза Вернике-Манна: а - справа; б - слева
Синдром поражения пирамидного пути в стволе мозга - поражение черепных нервов на стороне очага, на противоположной стороне гемипарез или гемиплегия (альтернирующие синдромы).
Синдром поражения пирамидного пути в области перекреста на границе продолговатого и спинного мозга - перекрестная гемиплегия или гемипарез (поражение руки на стороне очага, ноги - контралатерально).
Синдром поражения пирамидного пути в боковом канатике спинного мозга - центральный паралич ниже уровня очага поражения гомолатерально.
3.4. Периферический паралич. Топография поражения периферического мотонейрона
Периферический (вялый) паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов или двигательных ядер ствола мозга, корешков, двигательных волокон в сплетениях и периферических нервах, нервно-мышечном синапсе и мышце). Он проявляется следующими основными симптомами.
1. Мышечная атония или гипотония.
2. Арефлексия или гипорефлексия.
3. Мышечная атрофия (гипотрофия), развивающаяся вследствие поражения сегментарного рефлекторного аппарата спустя некоторое время (не менее месяца).
4. Электромиографические признаки поражения периферического мотонейрона, корешков, сплетений, периферических нервов.
5. Фасцикулярные мышечные подергивания, возникающие вследствие патологической импульсации потерявшего контроль нерв- ного волокна. Фасцикулярные подергивания обычно сопровождают атрофические парезы и параличи при прогрессирующем процессе в клетках переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов, или в передних корешках спинного мозга. Гораздо реже фасцикуляции наблюдаются при генерализованном поражении периферических нервов (хроническая демиелинизирующая полиневропатия, мультифокальная моторная невропатия).
Топография поражения периферического мотонейрона
Синдром поражения передних рогов характеризуется атонией и атрофией мышц, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне рогов) по
данным ЭНМГ. Типичны асимметрия и мозаичность поражения (в связи с возможным изолированным поражением отдельных групп клеток), раннее возникновение атрофий, фибриллярные подергивания в мышцах. По данным стимуляционной электронейрографии (ЭНГ): появление гигантских и повторных поздних ответов, снижение амплитуды М-ответа при нормальной или незначительно замедленной скорости распространения возбуждения, отсутствие нарушения проведения по чувствительным нервным волокнам. По данным игольчатой электромиографии (ЭМГ): денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций, положительных острых волн, потенциалов фасцикуляций, потенциалов двигательных единиц «нейронального» типа в мышцах, иннервируемых пораженным сегментом спинного мозга или ствола мозга.
Синдром поражения передних корешков характеризуется атонией и атрофией мышц преимущественно в проксимальных отделах, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне корешков) по данным ЭНМГ. Типично сочетанное поражение передних и задних корешков (радикулопатия). Признаки корешкового синдрома: по данным стимуляционной ЭНГ (нарушение поздних ответов, в случае вторичного поражения аксонов нервных волокон - снижение амплитуды М-ответа) и игольчатой ЭМГ (денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн в мыш- цах, иннервируемых пораженным корешком, редко регистрируются потенциалы фасцикуляций).
Синдром поражения периферических нервов включает триаду симптомов - двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения (в зависимости от типа пораженного периферического нерва).
1. Двигательные нарушения, характеризующиеся атонией и атрофией мышц (чаще в дистальных отделах конечностей, спустя некоторое время), арефлексией, признаками поражения пери- ферического нерва по данным ЭНМГ.
2. Чувствительные расстройства в зоне иннервации нервов.
3. Вегетативные (вегетативно-сосудистые и вегетативно-трофические) расстройства.
Признаки нарушения проводящей функции двигательных и/или чувствительных нервных волокон, по данным стимуляционной ЭНГ, проявляются в виде замедления скорости распространения возбуждения, появления хронодисперсии М-ответа, блоков проведения
возбуждения. В случае аксонального повреждения двигательного нерва регистрируется денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций, положительных острых волн. Редко регистрируются потенциалы фасцикуляций.
Симптомокомплексы поражений различных нервов и сплетений
Лучевой нерв: паралич или парез разгибателей предплечья, кисти и пальцев, а при высоком поражении - и длинной отводящей мышцы большого пальца, поза «свисающей кисти», выпадение чувствительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья, частично кисти и пальцев (тыльная поверхность I, II и половины III); выпадение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы, угнетение карпорадиального рефлекса (рис. 3.5, 3.8).
Локтевой нерв: типична «когтистая лапа» - невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, разгибательная контрактура в основных фалангах и сгибательная в концевых фалангах, особенно IV и V пальцев. Атрофия межкостных мышц кисти, червеобразных мышц, идущих к IV и V пальцам, мышц гипотенара, частичная атрофия мышц предплечья. Нарушение чувствительности в зоне иннервации, на ладонной поверхности V пальца, тыльной поверхности V и IV пальцев, ульнарной части кисти и III пальца. Иногда наблюдаются трофические расстройства, боли, иррадиирующие в мизинец (рис. 3.6, 3.8).
Срединный нерв: нарушение ладонного сгибания кисти, I, II, III пальцев, затруднение оппозиции большого пальца, разгибания средних и концевых фаланг II и III пальцев, пронации, атрофия мышц предплечья и тенара («обезьянья рука» - кисть уплощена, все пальцы разогнуты, большой палец вплотную приведен к указательному). Нарушение чувствительности на кисти, ладонной поверхности I, II, III пальцев, лучевой поверхности IV пальца. Вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации. При травмах срединного нерва - синдром каузалгии (рис. 3.7, 3.8).
Бедренный нерв: при высоком поражении в полости таза - нарушение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц передней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестнице, бега, прыгания. Расстройство чувствительности на нижних 2 / 3 передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени (рис. 3.9). Выпадение коленного рефлекса, положительные симптомы Вассермана, Мацкевича. При низком уровне
Рис. 3.5. Симптом «свисающей кисти» при поражении лучевого нерва (а, б)
Рис. 3.6. Симптом «когтистой лапы» при поражении локтевого нерва (а-в)
Рис. 3.7. Симптомы «обезьяньей руки» при поражении срединного нерва («рука акушера») [а, б]
Рис. 3.8. Иннервация кожной чувствительности верхней конечности (периферический тип)
Рис. 3.9.
поражения - изолированное поражение четырехглавой мышцы бедра.
Запирательный нерв: нарушение приведения бедра, скрещивания ног, поворота бедра кнаружи, атрофия аддукторов бедра. Расстройство чувствительности на внутренней поверхностибедра (рис. 3.9).
Наружный кожный нерв бедра: расстройство чувствительности на наружной поверхности бедра, парестезии, иногда сильные невралгические приступообразные боли.
Седалищный нерв: при высоком полном поражении - выпа дение функции основных его ветвей, всей группы мышц сгибателей голени, невозможность сгибания голени, паралич стопы и пальцев, отвисание стопы, затруднение при
ходьбе, атрофия мышц задней поверхности бедра, всех мышц голени и стопы. Расстройство чувствительности на передней, наружной и задней поверхностях голени, тыльной и подошвенной поверхностях стопы, пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, сильные боли по ходу седалищного нерва, болезненность точек Валле, положительные симптомы натяжения, анталгический сколиоз, вазомоторно-трофические расстройства, при травме седалищного нерва - синдром каузалгии.
Ягодичные нервы: нарушение разгибания бедра и фиксации таза, «утиная походка», атрофия ягодичных мышц.
Задний кожный нерв бедра: расстройство чувствительности на задней поверхности бедра и нижних отделах ягодиц.
Большеберцовый нерв: нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, ротация стопы кнаружи, невозможность стоять на носках, атрофия икроножных мышц, атрофия мышц стопы,
Рис. 3.10. Иннервация кожной чувствительности нижней конечности (периферический тип)
Рис. 3.11. Симптом «конской стопы» при поражении малоберцового нерва
западение межкостных промежутков, своеобразный вид стопы - «пяточная стопа» (рис. 3.10), расстройство чувствительности на задней поверхности голени, на подошве, подошвенной поверхности пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, вегетативно- трофические расстройства в зоне иннервации, каузалгия.
Малоберцовый нерв: ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках, свисание стопы книзу и ротация внутрь («конская стопа»), своеобразная «петушиная походка» (при ходьбе больной высоко поднимает ногу, чтобы не задеть стопой за пол); атрофия мышц передненаружной поверхности голени, расстройство чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены нерезко (рис. 3.11).
При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного сплетения.
Плечевое сплетение (С 5 -Th 1): упорные боли, иррадиирующие по всей руке, усиливающиеся при движениях, атрофический паралич мышц всей руки, выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации сплетения.
- Верхнее плечевое сплетение (С 5 -С 6) - паралич Дюшенна-Эрба: преимущественное поражение мышц проксимального отдела руки,
расстройство чувствительности по наружному краю всей руки, выпадение рефлекса с двуглавой мышцы плеча. - Нижнее плечевое сплетение (С 7 -Th 1) - паралич Дежерин-Клюмпке: расстройство движений в предплечье, кисти и пальцах при сохранности функции мышц плечевого пояса, нарушение чувствительности на внутренней поверхности кисти, предплечья и плеча, вазомоторные и трофические расстройства в дистальных отделах кисти, выпадение карпорадиального рефлекса, синдром Бернара-Горнера.
Поясничное сплетение (Th 12 -L 4): клиническая картина обусловлена высоким поражением трех нервов, возникающих из поясничного сплетения: бедренного, запирательного и наружного кожного нерва бедра.
Крестцовое сплетение (L 4 -S 4): выпадение функций периферических нервов сплетения: седалищного с его основными ветвями - большеберцовым и малоберцовым нервами, верхнего и нижнего ягодичных нервов и заднего кожного нерва бедра.
Дифференциальный диагноз центрального и периферического паралича представлен в табл. 1.
Таблица 1. Симптоматика центрального и периферического паралича
В практике приходится встречаться с заболеваниями (например, боковой амиотрофический склероз), при которых выявляются симптомы, присущие как центральному, так и периферическому параличу: сочетание атрофии и грубо выраженных гиперрефлексии, клонусов, патологических рефлексов. Это объясняется тем, что прогрессирующий дегенеративный или острый воспалительный процесс мозаично, избирательно поражает пирамидный путь и клетки переднего рога спинного мозга, вследствие чего оказывается пораженным и центральный двигательный нейрон (развивается центральный паралич), и периферический мотонейрон (развивается периферический паралич). При дальнейшем прогрессировании процесса все больше поражаются мотонейроны переднего рога. При гибели более 50% клеток передних рогов постепенно исчезают гиперрефлексия и патологические рефлексы, уступая место симптомам периферического паралича (несмотря на продолжающееся разрушение пирамидных волокон).
3.5. Половинное поражение спинного мозга (синдром Броун-Секара)
Клиническая картина синдрома Броун-Секара представлена в табл. 2.
Таблица 2. Клинические симптомы синдрома Броун-Секара
Полное поперечное поражение спинного мозга характеризуется разви-
Они располагаются в предцентральной извилине и прилегающих к ней полях лобной и теменной долей. В предцентральной извилине локализуется первичное двигательное поле, где располагаются пирамидные нейроны, управляющие отдельными мышцами и группами мышц. В этой извилине существует соматотопическое представительство мускулатуры.
Нейроны, управляющие мышцами глотки, языка и головы, занимают нижнюю часть извилины; выше располагаются участки, связанные с мышцами верхней конечности и туловища; проекция мускулатуры нижней конечности находится в верхней части предцентральной извилины и переходит на медиальную поверхность полушария.
Пирамидный путь образуют преимущественно тонкие нервные волокна, которые проходят в белом веществе полушария и конвергируют к внутренней капсуле.
Корково-ядерные волокна формируют колено, а корково-спинномозговые волокна - передние 2/3 задней ножки внутренней капсулы. Отсюда пирамидный путь продолжается в основание ножки мозга и далее в переднюю часть моста.
На протяжении ствола мозга корково-ядерные волокна переходят на противоположную сторону к дорсолатеральным участкам ретикулярной формации, где они переключаются на двигательные ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов; только к верхней трети ядра лицевого нерва идут неперекрещенные волокна. Часть волокон пирамидного пути проходит из ствола головного мозга в мозжечок.
В продолговатом мозге пирамидный путь располагается в пирамидах, которые на границе со спинным мозгом образуют перекрест (decussatio pyramidum). Выше перекреста пирамидный путь содержит от 700 000 до 1 300 000 нервных волокон с одной стороны. В результате перекреста 80% волокон переходит на противоположную сторону и образует в боковом канатике спинного мозга латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь.
Не перекрещенные волокна из продолговатого мозга продолжаются в передний канатик спинного мозга в виде переднего корково-спинномозгового (пирамидного) пути. Волокна этого пути переходят на противоположную сторону на протяжении спинного мозга в его белой спайке (посегментно).
Большинство корково-спинномозговых волокон оканчивается в промежуточном сером веществе спинного мозга на его вставочных нейронах, лишь часть их образует синапсы непосредственно с двигательными нейронами передних рогов, которые дают начало двигательным волокнам спинномозговых нервов. В шейных сегментах спинного мозга оканчивается около 55% корково-спинномозговых волокон, в грудных сегментах 20% и в поясничных сегментах 25%.
Передний корково-спинномозговой путь продолжается только до средних грудных сегментов. Благодаря перекресту волокон в пирамидной системы левое полушарие головного мозга управляет движениями правой половины тела, а правое полушарие - движениями левой половины тела, однако мышцы туловища и верхней трети лица получают волокна пирамидного пути из обоих полушарий.
Функция пирамидной системы состоит в восприятии программы произвольного движения и проведении импульсов этой программы до сегментарного аппарата ствола головного и спинного мозга.
В клинической практике состояние пирамидной системы определяют по характеру произвольных движений.
Оценивают объем движений и силу сокращения поперечнополосатых мышц по шестибалльной системе (полная сила мышц - 5 баллов, «уступчивость» мышечной силы - 4 балла, умеренное снижение силы при полном объеме активных движений - 3 балла, возможность полного объема движений только после относительного устранения силы тяжести конечности - 2 балла, сохранность шевеления с едва заметным сокращением мышцы - 1 балл и отсутствие произвольного движения - 0).
Оценить силу сокращения мышц количественно можно с помощью динамометра. Для оценки сохранности пирамидного корково-ядерного пути к двигательным ядрам черепных нервов используют тесты, с помощью которых определяют функцию мышц головы и шеи, иннервируемых этими ядрами, кортикоспинального тракта - при исследовании мышц туловища и конечностей. О поражении пирамидной системы судят также по состоянию мышечного тонуса и трофике мышц.
Патология:
Нарушения функции пирамидной системы наблюдаются при многих патологических процессах.В нейронах пирамидной системы и их длинных аксонах нередко возникают нарушения обменных процессов, которые приводят к дегенеративно-дистрофическим изменениям этих структур. Нарушения бывают генетически обусловленными или являются следствием интоксикации (эндогенной, экзогенной), а также вирусного поражения генетического аппарата нейронов.
Для дегенерации характерно постепенное, симметричное и нарастающее расстройство функции пирамидных нейронов, в первую очередь, имеющих наиболее длинные аксоны, т.е. заканчивающихся у периферических мотонейронов поясничного утолщения. Поэтому пирамидная недостаточность в таких случаях вначале выявляется в нижних конечностях. К этой группе заболеваний относится семейная спастическая параплегия Штрюмпелля, портокавальная энцефаломиелопатия, фуникулярный миелоз, а также синдром Миллса - односторонний восходящий паралич неясной этиологии.
Он начинается обычно в возрасте от 35-40 до 60 лет центральным парезом дистальных отделов нижней конечности, который постепенно распространяется на проксимальные отделы нижней, а затем и на всю верхнюю конечность и переходит в спастическую гемиплегию с вегетативными и трофическими нарушениями в парализованных конечностях.
Пирамидной системы поражается часто при медленных вирусных инфекциях, таких как амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз и др. Почти всегда в клинической картине очаговых поражений головного и спинного мозга имеются признаки нарушения функции пирамидной системы. При сосудистых поражениях головного мозга (кровоизлияние, ишемия) пирамидные расстройства развиваются остро или подостро с прогрессированием при хронической недостаточности мозгового кровообращения. пирамидной системы может вовлекаться в патологический процесс при энцефалитах и миелитах, при черепно-мозговой травме и позвоночно-спинномозговой травме, при опухолях центральной нервной системы и др.
При поражении пирамидной системы развиваются центральные парезы и параличи с характерными нарушениями произвольных движений. Повышаются мышечный тонус по спастическому типу (трофика мышц обычно не изменяется) и глубокие рефлексы на конечностях, снижаются или исчезают кожные рефлексы (брюшные, кремастерные), появляются патологические рефлексы на руках - Россолимо - Вендеровича, Якобсона - Ласка, Бехтерева, Жуковского, Гоффманна, на ногах - Бабинского, Оппенгейма, Чаддока, Россолимо, Бехтерева и др.
Характерным для пирамидной недостаточности является симптом Жюстера: укол булавкой кожи в области возвышения большого пальца руки вызывает сгибание большого пальца и приведение его к указательному при одновременном разгибании остальных пальцев и тыльном сгибании кисти и предплечья. Нередко выявляется симптом складного ножа: при пассивном разгибании спастичной верхней конечности и сгибании нижней конечности исследующий испытывает вначале резкое пружинящее сопротивление, которое затем внезапно ослабевает. При поражении пирамидной системы часто отмечаются глобальные, координаторные и имитационные синкинезии.
Для выявления пареза легкой степени используют специальные тесты: двигательный ульнарный рефлекс Вендеровича (возможность отвести мизинец от безымянного пальца при его щипкообразном оттягивании), проба Барре (при закрытых глазах поднять вверх и фиксировать обе руки ладонями внутрь с растопыренными пальцами; на стороне пирамидной недостаточности рука быстрее устает, опускается и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах) и др.
В зависимости от локализации патологического очага и его размеров наблюдаются различные варианты клинической картины нарушения функции пирамидной системы. При поражении коры предцентральной извилины развивается спастическая моноплегия - паралич одной верхней или нижней конечности, кисти или стопы или даже отдельных пальцев. Возможно изолированное поражение пирамидных нейронов, связанных с ядрами лицевого и подъязычного нервов. При этом развивается центральный паралич (парез) мимической мускулатуры нижней части лица, имеющей одностороннюю надъядерную иннервацию, и мышц одной половины языка. При обширном корковом очаге на наружной поверхности предцентральной извилины развивается фациолингвобрахиальный паралич. При раздражении сохранных нейронов возникают пароксизмы джексоновской эпилепсии или кожевниковской эпилепсии.
Наиболее часто пирамидной системы поражается на уровне внутренней капсулы. При этом развивается спастический паралич конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Для такой капсулярной гемиплегии характерна полная утрата произвольных движений в дистальных отделах конечностей (в кисти и стопе), типичной является поза Вернике - Манна: рука согнута в локтевом, лучезапястном и межфаланговых суставах, приведена к туловищу, бедро и голень разогнуты, стопа в положении подошвенного сгибания и повернута внутрь. При ходьбе паретичная нога выносится вперед, описывая полукруг (так называемая косящая походка). Спастичность, а затем и контрактура парализованных мышц возникают вследствие одновременного поражения во внутренней капсуле аксонов пирамидной и экстрапирамидной систем.
Разрушение пирамидной системы на уровне ствола головного мозга проявляется различными альтернирующими синдромами: Вебера (при поражении одной ножки мозга), Фовилля или Мийяра - Гюблера (при поражении половины моста мозга), Авеллиса, Джексона (при поражении продолговатого мозга) и др.
При разрушении спинного мозга выше шейного утолщения развивается спастическая тетраплегия, а ниже шейного утолщения (но выше поясничного утолщения) - спастическая параплегия. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к возникновению псевдобульбарного паралича (пареза), одной половины поперечника спинного мозга (правой или левой) - к развитию Броун-Секара синдрома.
Диагноз поражения пирамидной системы:
Диагноз поражения пирамидной системы устанавливают на основании исследования движений больного и выявления признаков пирамидной недостаточности (наличие пареза или паралича, повышения мышечного тонуса, повышения глубоких рефлексов, клонусов, патологических кистевых и стопных знаков), особенностей клинического течения и результатов специальных исследований (электронейромиографии, электроэнцефалографии, томографии и др.).Дифференциальный диагноз пирамидных параличей проводят с периферическими парезами и параличами, которые развиваются при поражении периферических мотонейронов. Для последних характерны гипотрофия и атрофия паретичных мышц, снижение мышечного тонуса (гипо- и атония), ослабление или отсутствие глубоких рефлексов, изменения электровозбудимости мышц и нервов (реакция перерождения). При остром развитии поражения пирамидной системы в первые несколько часов или суток нередко наблюдается снижение мышечного тонуса и глубоких рефлексов в парализованных конечностях. Связано это с состоянием диашиза, после устранения которого наступает повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов. Вместе с тем пирамидные знаки (симптом Бабинского и т.п.) выявляются и на фоне признаков диашиза.