Добрый день!
Помогите! Ситуация такая -
Ребёнок-инвалид (находится на индивидуальном-надомном обучении (11 класс) по решению КЭК с 2005 г.)- 17 лет,
в 2007 г - в МНИИ Педиатрии и Детской Хирургии РосЗдрава РФ прооперировали по поводу диагноза - СССУ, АВБ блокада II ст., имплантировали постоянный ЭКС, установили инвалидность до 18 лет, ситуация после операции не улучшилась - сын продолжает терять сознание 2-3 раза в неделю, лабильное АД (140/37 мм рт ст),
каждые полгода сыну проводят контроль ЭКС в НИИ Педиатрии и ДХ (ЭХО-КГ, рентген грудной клетки, холтер, ЭКГ, обследование и заключение от ведущего ребёнка кардиолога из районного консультационного центра) с выдачей заключения НИИ Педиатрии и ДХ, рекомендациями по коррекции терапии и новыми настройками ЭКС. Раз в год сына кладут в стационар - МНИИП и ДХ РЗ РФ для обследования и коррекции терапии.
19 января вызывают повесткой в военкомат для первичной постановки на учёт и прохождения мед комиссии.

Сын с собой берет все необходимые документы + выписку из стационара (МНИИП и ДХ), эпикриз (подробную выписку) из амбулаторной карты детской пол-ки (где он находится на учёте до 18 лет как инвалид) – где написан основной диагноз – Синдром слабости синусового узла, блокада АВБ проводимости (АВ блокада II ст.), постоянная Эндокардиальная стимуляция (ЭКС) (+вазовагальные синкопальные состояния на фоне ВСД по гипотоническому типу, пролапс митрального 2 ст. и трикуспидального 1 ст. клапанов с регургитацией 1,5+, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, краевой миксоматоз, отсутствие компенсаторной дуги-натянутость желудочкового электрода). В этих же выписках содержатся результаты всех исследований за последний год, соответственно имеются все подписи и гербовые печати.

И вот все эти документы военкомат возвращает моему сыну как неподходящие и даёт акт -исследования состояния здоровья (акт даётся естественно, в детскую пол-ку, т.к. сыну ещё нет 18 лет и он ребёнок-инвалид и военкомат не может его направить по закону в свою взрослую больницу) и повестку на 29 января с результатами.
(акт размещаю для ознакомления и полноты общей картины заболевания).
29 января – сын отдаёт терапевту акт (под подпись на втором экземпляре) с тем же диагнозом -
Синдром слабости синусового узла, блокада АВБ проводимости (АВ блокада II ст.), постоянная Эндокардиальная стимуляция (ЭКС) (+вазовагальные синкопальные состояния на фоне ВСД по гипотоническому типу, лабильное АД (до 140/37 мм рт ст), пролапс митрального 2 ст. и трикуспидального 1 ст. клапанов с регургитацией 1,5+, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, краевой миксоматоз.

И… не результатов мед комиссии, не приписного свидетельства ни информации по категории годности к службе сыну не дают (хотя всем понятно, что это ст 42 категория Д - негоден ).

Звоню терапевту военкомата, представляюсь, спрашиваю его фамилию – объясняю ситуацию: дескать ребенок-инвалид, находится на домашнем обучении, имеет стойкие нарушения систем кровообращения (ритма и проводимости) –
в ответ – «я приписные не выдаю, ничего про них не знаю, а категорию ставлю «Г» - приходите после 18 лет на переосвидетельствование (дальнейшая беседа интереса не представляет, не буду все пересказывать).

Вот так…
Отсюда, уважаемые адвокаты и консультанты такой вопрос:
Как получить приписное (если его не хотят давать), как получить законно категорию Д в этом приписном и в военном билете (по 42 статье (пункт а или б)) до 18 лет

Новый закон о инвалидности: изменения и последние новости в 2018-2019 году

9 апреля 2018 года правительство утвердило новый список заболеваний по инвалидности, при которых инвалидность может быть установлено:

• Бессрочно,
• До достижением ребенка 18 лет,
• Заочно.

Так же изменения коснулись возможности внесения изменений в индивидуальную программу реабилитации или абилитации инвалида без пересмотра группы инвалидности или срока, на который она установлена.

Главные изменения произошли в расширении списка заболеваний: впервые включены все хромосомные аномалии, в том числе синдром Дауна, шизофрения, цирроз печени, слепота, глухота, детский церебральный паралич. Всего в списке 58 заболеваний.

Таким образом, будет исключена возможность определения срока установления инвалидности по усмотрению специалиста МСЭ. С полным перечнем измененных заболеваний можно ознакомится в постановлении правительства от 29 марта 2018 года №339.

Классификация группы инвалидности по заболеваниям

Инвалид – это человек, у которого нарушена работа основных функций организма. Это могут быть патологические изменения или хронические недуги, которые привели к каким-нибудь отклонениям.

Инвалидность - это стойкое нарушение функциональности организма, которая влечет за собой ограничение функциональной жизнедеятельности человека.

Перечень заболеваний при которых дают инвалидность:

• Поражения внутренних органов (эндокринной, кровеносной системы).
• Нервно-психические заболевания (расстройства сознания, памяти, интеллекта).
• Проблемы со слухом, зрением и другими органами чувств.
• Языковые и речевые нарушения (немота, проблемы с речью).
• Расстройства опорно-двигательного аппарата.
• Анатомические дефекты.

Гражданин признается инвалидом после прохождения специальной экспертизы. Состояние его организма оценивает медико-социальная экспертная комиссия (МСЭК ), которая устанавливает его социальный, бытовой, образовательный профессиональный и трудовой статус. Процедура проводится заочно, в стационаре или на дому.

В ходе обследования комиссия должна рассказать гражданину правила установления инвалидности, а также дать необходимые пояснения при возникновении вопросов.

Для полученияинвалидности необходимо набрать большинство голосов специалистов, проводящих экспертизу. При необходимости назначается дополнительное обследование, которое позволяет определить, насколько ограничена жизнедеятельность человека .

Решение выносится на основе всех полученных сведений. Если человек отказался дополнительно проходить обследование, то учитывается имеющаяся информация.

Инвалидность 1 группы имеет срок два года , 2 и 3 групп – один год . устанавливается на один или два года , а также до возраста 18 лет .

Переосвидетельствование проводится не ранее, чем за 2 месяца до того, как истекает срок инвалидности, установленный ранее. Данная процедура назначается по заявлению самого гражданина или организации, которая оказывает ему лечебную помощь.

Перечень заболеваний для присвоения 1 группы инвалидности

Получить могут граждане, имеющие общие нарушения функционирования организма с отклонениями от нормальных показателей свыше 90% . Это лица, которые не могут обходиться без посторонней помощи. При этом не имеет значения, как были получены данные расстройства – в силу патологии, травмы или развития заболевания.

Отклонения при инвалидности 1 группы

• Вегетативное состояние в результате инсульта, дисфункции нервной системы.
• Ампутация обеих верхних или нижних конечностей.
• Слепота.
• Глухота.
• Паралич.
• Злокачественные новообразования с метастазами.
• Хронические заболевания органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, вызвавшие проблемы с кровообращением.
• Поражения нервной системы, приводящие к необратимым нарушениям зрения, речи, двигательного аппарата.
• Психические расстройства (олигофрения, слабоумие в результате эпилепсии).

Чтобы получить 1 группу, достаточно одного нарушения от нормы по любому из критериев (неспособность обучаться, контролировать свои действия).

Перечень заболеваний для присвоения 2 группы инвалидности

2 группа характеризуется отклонениями на уровне 70-80% от нормы . При этом человек сохраняет способность выполнять самые простые действия (частично с использованием специальных средств или при помощи посторонних). Сюда относятся слабослышащие граждане, применяющие различные приборы, лица, способные передвигаться со вспомогательными средствами.

Инвалиды этой группы могут вести трудовую деятельность, несмотря на имеющиеся физические и психические нарушения. Для них доступны некоторые виды труда в рамках особых условий .

Группа инвалидности 2 устанавливается при следующих заболеваниях:

• Полная или частичная глухота.
• Онкологические заболевания, сопровождавшиеся лучевой или химической терапией.
• Поражения печени при отсутствии улучшений после лечения.
• Эндопротезирование суставов.
• Легочная недостаточность в хронической стадии (отсутствие одного легкого).
• Отсутствие одной нижней конечности и дисфункция другой конечности.
• Слепота (птоз на оба глаза).
• Паралич одной конечности.
• Трансплантация внутренних органов.
• Серьезные дефекты черепа.
• Психические нарушения, которые длятся более 10 лет .

Перечень заболеваний для присвоения 3 группы инвалидности

Часто бывает сложно отличить от здоровых людей по внешним признакам. При инвалидности этой категории всегда имеется возможность вести трудовую деятельность. Показатели дисфункции здесь должны составлять 40-60% .

Инвалиды 3 группы способны самостоятельно передвигаться, хотя это и занимает у них достаточно много времени. Это относится и к другим критериям. Предполагается, что человек способен ориентироваться только в знакомой обстановке .

Какие заболевания относятся к 3 группе инвалидности:

• Начальная стадия раковых новообразований.
• Возможность видеть только одним глазом (слепота или отсутствие другого глаза).
• Постоянный птоз одного глаза даже после прохождения лечебных процедур.
• Двусторонняя глухота.
• Дефекты челюсти при невозможности жевания.
• Дефекты лица, не подлежащие устранению хирургическим путем.
• Дефекты костей черепа.
• Паралич кисти, а также одной из конечностей, что ограничивает активность движения и вызывает гипотрофию мышц.
• Наличие инородного предмета в области головного мозга (после травмы). Если инородное тело вводится в процессе лечения, то такие случаи не рассматриваются комиссией. При этом инвалидность назначается при диагностике психических отклонений.
• Установка инородного тела в область сердца (кардиостимулятор, искусственный клапан). Исключения – использование инородных предметов в процессе лечения.
• Ампутация кисти, одного или нескольких пальцев.
• Наличие только одной почки или легкого.

Получение инвалидности на бессрочной основе

Бессрочно инвалидность предоставляется следующим группам лиц:

• Инвалиды первых двух групп при условии сохранения степени инвалидности или негативных изменениях на протяжении 15 лет .
• Инвалиды - мужчины от 60 лет .
• Инвалиды - женщины от 50 лет .
• Инвалиды первых двух групп, участники ВОВ. Сюда относятся ветераны, которые воевали, будучи в статусе инвалида.
• Лица, получившие инвалидность в ходе прохождения военной службы.

Перечень заболеваний групп инвалидности на бессрочной основе:

• Раковые заболевания с метастазами.
• Полная глухота или слепота при неэффективности лечения.
• Различные дефекты конечностей (отсутствие плечевого сустава).
• Заболевания нервной системы, сопровождающиеся серьезными нарушениями зрения, опорно-двигательного аппарата.
• Нарушения работы сердца и сосудов (если сопровождаются повышением кровяного давления и осложнениями других функций организма).

9 апреля 2018 года правительство расширило список заболеваний, за которые дают инвалидность бессрочно. Включены все хромосомные аномалии, в том числе синдром Дауна, включены цирроз печени, слепота, глухота, детский церебральный паралич.

Упрощение процедуры получения инвалидности в 2019 году

Новый ПП РФ №607 от 16 мая 2019 года вносит изменения в процедуру медицинского освидетельствования для назначения инвалидности. Теперь получить группу будет проще. Текст постановления устанавливает следующие корректировки:

• Направление на МСЭ передается в бюро в электронном виде без участия инвалида.
• Граждане смогут подавать заявление на получение копий решений и актов медико-социальной экспертизы с помощью Госуслуг.
• На портале можно обжаловать решение МСЭ, подав заявку в электронном формате.

Заключение

Для получения инвалидности необходимо заключение специалистов соответствующих органов. При инвалидности дают определенные льготы и назначаются пенсионные выплаты. Данный статус устанавливается по одной или нескольким группам:

• Нарушения опорно-двигательного аппарата.
• Серьезные проблемы с дыхательной системой и пищеварением.
• Нарушения кровообращения, работы сосудов и сердца.
• Дисфункция органов чувств.
• Физические дефекты.
• Психические расстройства.

Инвалидность – категория медико-социальная, а не чисто медицинская. С практической точки зрения, вопрос присвоения инвалидности лицу после операции по имплантации кардиостимулятора решается на основании экспертной оценки сохранения пациентом трудовых функций. Т.е. должны учитываться образование, специальность, место работы и условия труда, возможности самообслуживания и степень уменьшения трудоспособности.

Формально, на основании постановления Правительства №123 от 25.02.2003 «Об утверждении положения о военно-врачебной экспертизе» согласно ст. 44 человек после установки искусственного водителя ритма сердца приравнивается к больным с ишемическим заболеванием со значительной степенью нарушения функций. А таким пациентам группа по инвалидности должна даваться без условий.

Законные основания

Согласно п. 13 Постановления Правительства РФ от 7 апреля 2008 г. N 247 группа инвалидности лицам, страдающим сердечно-сосудистыми заболеваниями, присваивается в случаях ишемической болезни сердца с коронарной недостаточностью III — IV функционального класса стенокардии и стойким нарушением кровообращения.

Дают ли инвалидность после установки кардиостимулятора

Инвалидность после установки кардиостимулятора «по умолчанию» не дается (по крайней мере, ее не будут предлагать точно). Дают ли с кардиостимулятором инвалидность по требованию? Теоретически – да, на практике же значение имеет только степени недостаточности кровообращения. Даже при зависимости от работы прибора близкой к 100% и даже при абсолютной зависимости получить группу по инвалидности не всегда возможно.

Кардиостимулятор - это инвалидность или нет?

Установка кардиостимулятора считается операцией на сердце, но инвалидность в настоящее время после нее, как правило, не присваивается. Инвалидность с кардиостимулятором сердца присваивается только при абсолютной зависимости от работы ЭКС и только при наличии сопутствующих заболеваний. Для молодого человека ответ на вопрос, станет ли для него стимулятором причиной инвалидности или нет – ответ, скорее, нет. ИВР как раз и устанавливается, чтобы пациент мог продолжать вести нормальный, привычный образ жизни. Более того, возможны даже .

Положена ли инвалидность при кардиостимуляторе?

Пациенту с установленным электрокардиостимулятором инвалидность по закону полагается только в том случае, если зависимость от работы аппарата 100% или близка к таковой. На практике получение группы по инвалидности превращается в прохождение многочисленных инстанций и доказательство, что «не верблюд».

Почему при кардиостимуляторе дают инвалидность?

Инвалидность при кардиостимуляторе дают только в том случае, если сильно нарушены функции организма и есть неблагоприятный трудовой прогноз (возможность продолжения профессиональной деятельности – т.е. , которых ранее не было). Если подобных нарушений и прогнозов нет, то и инвалидность присвоена не будет.

Для получения группы по инвалидности при установке кардиостимулятора следует обратиться в медико-социальную экспертизу (МСЭ, ранее называлась врачебно-трудовой экспертной комиссией, ВТЭК). Комиссия при решении вопроса, положена ли инвалидность, должна руководствоваться данными по степени зависимости больного от работы аппарата.

Если в послеоперационном эпикризе написано: «выписано с улучшением…» (а обычно так и бывает), то в присвоении группы откажут. Тем не менее, при освидетельствовании эксперты МСЭ должны оценить тяжесть заболевания, степень зависимости пациента от работы ЭКС. На основании полученных данных оценивается степень ограничений для пациента. Это в идеале.

На практике лечащий врач при выписке скажет вам, скорее всего, что группу инвалидности не присвоят (на практике абсолютно зависимы от работы ЭКС лишь 15% пациентов, еще 13% — зависимы частично). А в МСЭ бегло ознакомятся с документами, точно также бегло послушают сердце и замерят пульс (частоту сердечного ритма) и оценят состояние пациента по внешнему виду.

Считается, что наличие имплантированного ЭКС при нормальном состоянии здоровья, если не требуется дополнительное лечение (в том числе амбулаторное), не служит основанием присвоения группы инвалидности. Инвалидность при кардиостимуляторе пенсионерам, если речь идет только об имплантации ЭКС, также присваивается в редких случаях.

Эксперты МСЭ могут законно отказать в присвоении инвалидности, если выявят, что абсолютной зависимости жизни человека от работы ЭКС нет (в акте указывается, что существуют незначительные ограничения). В любом случае, эксперты МСЭ никогда по своей инициативе не предлагают проведения соответствующего обследования, да и оборудования у них необходимого нет.

Как получить инвалидность после имплантации ЭКС?

1. Определить степень зависимости своей жизни и здоровья от работы электрокардиостимулятора – это можно сделать при проверке работы ИВР.
2. У кардиолога, у которого наблюдаетесь (участкового специалиста) необходимо взять направление на МСЭ (сообщив о симптомах: отдышке, головокружении, потемнении в глазах и т.д.).
3. Справку об абсолютной зависимости нужно откопировать – оригинал оставляете себе, а копию отдаете в МСЭ.

Скандалить и спорить нигде и ни с кем не нужно. Если не идут на контакт добровольно, то пишутся заявления в двух экземплярах – одно главному врачу, второе (с пометкой о принятии) снова-таки себе. У ответственных лиц пропадает желание спорить и ругаться, если перед собой они видят более-менее подготовленного гражданина, в курсе своих прав.

На практике случаются ситуации, когда приходиться обжаловать решение МСЭ в суде. В этом случае необходимо ходатайствовать о проведении о проведении медико-социальной экспертизы (главное не пропустить сроки обжалования). Но делать это лучше с квалифицированным юристом.

Также эксперт МСЭ вправе затребовать дополнительные документы, кроме обязательных, касающихся состояния здоровья пациента, назначить обследование. Ваши личные ощущения на принятие решения влияния не оказывают: специалисты МСЭ смотрят только то, что записано в диагнозе.

Какая группа инвалидности положена после установки кардиостимулятора

Группа инвалидности определяется МСЭ на основании того, насколько нарушены функции организма, вызванные заболеванием, и каков трудовой прогноз (возможность продолжения работы по основной профессии). Будет проведена оценка тяжести нарушений ритма сердца до и после имплантации стимулятора, частота и тяжесть приступов сопутствующих заболеваний.

Если есть кардиостимулятор, могут дать следующие группы инвалидности: 3 временную, 3 постоянную, 2 временную, 2 постоянную. Точный ответ, какая группа инвалидности положена, если установлен ЭКС, может дать только медицинская комиссия. 3 группа 0-й и 1-й степени являются рабочими, 2 и 3 степени – не рабочими, но (работник вправе продолжать работу).

Работодатель может затребовать Индивидуальную программу реабилитации инвалида, однако работник может ее и не предоставить – в этом случае работодатель не несет ответственность за ограничение в трудовых функциях. Это особенно актуально для читателей соседней ветки, интересующихся, . То же самое касается и 2 группы.

Врожденные и наследственные нарушения сердечного ритма и проводимости у детей

Классификация

1. Полная атриовентрикулярная (АВ) блокада.

2. Врожденный синдром удлиненного интервала QT.

3. Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта (WPW).

4. Синдром Бругада.

5. Описаны случаи семейного синдрома слабости синусового узла (СССУ), семейные случаи желудочковой тахикардии.

6. Аритмогенная дисплазия / кардиомиопатия правого желудочка.

Причины развития полной атриовентрикулярной блокады у детей отличаются от таковых у взрослых.

Э т и о л о г и я.

1. ВРОЖДЕННАЯ ФОРМА:

А) Имунная форма - 70%

Б) Структурные аномалии - 30%

2. НАСЛЕДСТВЕННАЯ ФОРМА:

А) Болезнь Лева

Б) Болезнь Ленегра

В) Болезнь Кернса-Сейра

Г) Болезнь Фабри

Д) Гликогенозы

Е) Мукополисахаридозы

3. ПРИОБРЕТЕННАЯ ФОРМА:

А) Миокардиты

Б) Опухоли (мезотелиома а-v узла)

В) Травматические

Г) Послеоперационные

По данным современной литературы выделяют врожденную, наследственную и приобретенную формы полных атрио-вентрикулярных блокад (АВ-блокад). Эти формы различают не только по генезу, они различаются по характеру течения и прогнозу, что в конечном счете определяет своеобразие тактики ведения больных и показания к кардиохирургической коррекции.

Врожденная АВ-блокада составляет примерно 8% всех полных АВ-блокад. В детском возрасте ее частота составляет 2,6-5,3%, а по данным Европейской ассоциации педиатров-кардиологов врожденная полная АВ-блокада наблюдается в одном случае на 15-20 тысяч живорожденных детей.

Судорожный приступ обычно вызывает испуг у окружающих и надолго остается в памяти. Поэтому неудивительно, что самой ранней из идентифицированных аритмий явилась полная предсердно-желудочковая блокада, известная еще с тех пор, когда врачи использовали для диагностики свои пять чувств. Когда вслед за судорожным приступом начали замечать характерное замедление пульса, распознавание блокады стало нетрудной задачей даже для новичков. Gaskell предложил термин «атриовентрикулярная блокада» в 1883 году за 10 лет до открытия проводящей системы сердца. Morgagni (1761), Spens (1793), Adams (1827), Mayo (1838), Gibson (1839), Stoks (1846) – все эти исследователи внесли свой вклад в определение синдрома Морганьи - Адамса- Стокса. В 1906 году Einthoven впервые зарегистрировал электрокардиографически полную блокаду сердца, двумя годами позже Cohn и Levis опубликовали электрокардиограммы и данные аутопсии больного, умершего от полной блокады сердца. На вскрытии был обнаружен фиброз общего ствола предсердно-желудочкового пучка и правой ножки этого пучка.

Врожденная полная АВ-блокада была впервые описана Моркио в 1901 году. Он сообщил о внезапной смерти трех из пяти детей в одной семье. Поэтому эта аномалия известна в литературе под названием болезни Моркио. В 1929 году предложены критерии диагностики врожденной атриовентрикулярной блокады: редкий пульс у плода и рождение ребенка с редким пульсом.

Этиология полных врожденных АВ-блокад выяснена не до конца. В последнее десятилетие установлена ассоциация между наличием материнских (антинуклеарных) аутоантител и развитием врожденной полной АВ-блокады, а также (впервые в 1964 году) отмечена связь с заболеваниями соединительной ткани у матери: СКВ, синдромом Шагрена, ЮРА, дерматомиозитом. Эти антитела относятся к IgG и могут проникать через плацентарный барьер в циркуляторное русло плода и поражать проводящую систему сердца плода. "Скрытое" носительство антител выявляется в среднем у 1% женщин в популяции, но предсказуемый уровень рождения ребенка с ПВАВБ намного ниже, так как на возникновение аутоиммунного повреждения влияет величина титра антител (положительный титр 1:16). Возникновение полной врожденной АВ-блокады обнаруживается не ранее 16 недели гестации, а антитела продолжают обнаруживаться до 3 месяца жизни . Под структурными аномалиями подразумевается недоразвитие А-В узла или его деформация.

В 25% случаев врожденная полная АВ-блокада сочетается с врожденными пороками сердца (ВПС). Такие сочетания в 7% случаев чаще фатальны на первом году жизни, нежели у пациентов только с АВ-блокадой. Наиболее часто это атрио-вентрикулярная коммуникация, транспозиция магистральных сосудов, а также дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), особенно располагающийся в верхней части и достигающий значительных размеров. Но в тоже время исследования проведенные Менкебергом свидетельствуют о том, что проводящая система является наиболее рано формирующимся образованием, чем сердечная перегородка. Поэтому, можно считать, что врожденная полная АВ-блокада является проявлением аномального развития самой проводящей системы сердца. Значительную роль в формировании ПВАВБ играют воспалительные изменения в миокарде при внутриутробных инфекциях плода (вирусы краснухи, цитомегалии, Коксаки, обладающие кардио-и нейротропностью).

Наследственные АВ-блокады обусловлены диффузной инфильтрацией пейсмекерных клеток липидными, белковыми или полисахаридными комплексами. При наследственных формах АВ-блокад имеет место не только поражение пейсмекерных образований, но и диффузное поражение самого миокарда. Полная АВ-блокада может возникать при синдроме Кернса-Сейра. Это биохимический дефект, при котором селективно повреждается внутрижелудочковая проводящая система сердца. Синдром возникает у обоих полов одинаково часто, обычно до 20 летнего возраста. Для него характерна триада: прогрессирующая наружная офтальмоплегия, пигментная дегенерация сетчатки, полная АВ-блокада и дилатационная кардиомиопатия. У детей отмечается птоз, низкий рост, дисфагия, дизартрия. При болезни Фабри (Х-сцепленный липидоз) происходит откладывание сфингомиелина в проводящей системе сердца в сочетании с характерным поражением кожи и глаз. Начальными проявлениями заболевания являются: болезненное жжение в руках и ногах, усиливающееся под воздействием горячей воды и усиливающееся при физических нагрузках, утомляемость, слабость. При этой патологии наблюдается ангиокератома, локализующаяся в области пупка и на коленях, не бледнеющая при надавливании, возникающая в детстве и прогрессирующая с годами; расширение и извилистость коньюктивальных сосудов и сосудов сетчатки, а также помутнение роговицы. Проявляется болезнь Фабри у детей старше 5 лет. С возрастом присоединяется поражение почек (характерна длительная альбуминурия), желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, костно-мышечной систем. Появляется деформация дистальных межфаланговых суставов, остеопороз позвонков, асептический некроз головки бедренной и таранной костей. Смерть часто наступает от уремии и сердечно-сосудистой патологии на четвертом десятилетии жизни.

Существует ряд других наследственных заболеваний, при которых может встречаться полная АВ-блокада. Болезнь Лева проявляется у детей старше пяти лет, чаще у девочек и характеризуется прогрессирующим склерозом и кальцинированием, захватывающим кольцо митрального клапана, основание его створок, центральное фиброзное тело, мембранозную часть межжелудочковой перегородки, аортальное кольцо и основание полулунных клапанов аорты. Болезнь Ленегра манифестирует у детей старше десяти лет, встречается чаще у мальчиков. Она представляет собой первичное склеродегенеративное заболевание в пределах проводящей системы без вовлечения миокарда или фиброзного скелета. Чаще заболевание проявляется полной блокадой правой ножки пучка Гиса в сочетании с блокадой передневерхнего разветвления левой ножки. АВ-блокады могут также наблюдаться при гликогенозах, чаще IV, V, VI типа, мукаполисахаридозах.

Полную АВ-блокаду больные могут не ощущать, но часто более старшие дети жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, головокружение, одышку, у некоторых больных могут возникать приступы Морганьи-Адамса-Стокса (МАС). При объективном исследовании отмечается редкая сердечная деятельность, иногда выслушивается шум относительного стеноза клапанов аорты и легочной артерии из-за большого выброса. Характерным является усиленный тон – "пушечный тон Стражеско" из-за совпадения систолы предсердий и желудочков. Критическим возрастом является 2 года, после 2-ух лет больные жалобы могут не предъявлять.

Для поддержания гемодинамики у детей грудного возраста достаточна частота приблизительно 60 ударов в минуту, старшего возраста – 45-50 ударов в минуту. Пациенты с ритмом желудочков меньше 55 в минуту имеют больший процент смертности (до 29%). Причиной смерти становятся фибрилляция желудочков, асистолия или сочетание этих феноменов. Жизненный прогноз больных с полными АВ-блокадами резко ухудшается после первого, даже стертого приступа МАС. Средняя продолжительность жизни этих больных, если они не получают соответствующего лечения около 2,5 лет. Смертность от врожденных полных АВ-блокад велика в неонатальном периоде и составляет около 10%, она заметно понижается в школьном возрасте и в юности, а затем начинает медленно возрастать

К Р И Т Е Р И И Т Я Ж Е С Т И

1. Симптомная брадикардия – может иметь широкий спектр клинических проявлений и связана с неадекватным сердечным выбросом.

2. Кардиальное синкопе (приступ Морганьи-Адамса-Стокса) является крайним проявлением симптомной брадикардии и возникает вследствие асистолии и/ или желудочковой тахикардии чаще на фоне физической нагрузки, иногда в покое. Провоцируется вагусным влиянием.

3. Цереброваскулярная дисфункция - возникает из-за гипоксии мозга, особенно у детей с отягощенным перинатальным анамнезом. Проявляется раздражительностью, суетливостью, эмоциональной неустойчивостью.

4. Кардиомегалия - при полной А-В блокаде обусловлена либо гемодинамическим фактором - компенсаторное увеличение ударного обьема при редком пульсе ("гемодинамическая" дилятация), либо сопутствующим поражением миокарда (миогенная дилятация). Поскольку, у новорожденных детей сократительные резервы миокарда значительно ниже, кардиомегалия у них наблюдается значительно чаще, чем у детей старшего возраста.

5. Исходная частота сердечных сокращений. Критическим значением средней дневной ЧСС для новорожденных является частота желудочковых сокращений менее 55 уд в мин, предсердных - менее 120 в мин. Следует отметить, что данный показатель должен определяться методом суточного мониторинга ЭКГ с определением средней дневной ЧСС за период с момента пробуждения до полуденного времени. Обнаружение периодов более редкой ЧСС при проведении стандартной ЭКГ в положении лежа не отражает среднедневную ЧСС и не является определяющим при выявлении критического значения. Пороговые (критические) значения ночной ЧСС у детей с полной А-В блокадой не установлены.

6. Паузы сердечного ритма обычно обусловлены блокадой выхода от эктопического водителя ритма к окружающему миокарду. Продолжительность пауз сердечного ритма, ведущих к развитию синкопального состояния при А-В блокадах точно не определена. При анализе результатов Холтеровского мониторирования ЭКГ установлено, что потеря сознания в период мониторирования наблюдается при желудочковой асистолии более 2 сек, однако иногда при асистолии даже более 3,5 сек приступы могут отсутствовать. Установлена ассоциация пауз с суточной биоритмикой. Паузы ритма у детей наблюдаются чаще в ночное время.

7 . Желудочковые аритмии - фактор риска развития желудочковой тахикардии- фибрилляции. Возникновение желудочковых эктопий ассоциируется со степенью исходной брадикардии, продолжительностью интервала QT, кардиомегалией. Желудочковые эктопии следует выявлять при проведении суточного мониторирования ЭКГ, фармакологической пробе с изадрином, дозированной физической нагрузке (при отсутствии указаний на синкопальные эпизоды в анамнезе).

8. Удлинение интервала QT- независимый фактор риска синдрома внезапной смерти при поперечной А-В блокаде. Свидетельствует об асинхронном процессе реполяризации в миокарде, предрасполагает к желудочковым эктопиям. Чаще наблюдается при дистальных типах блокады, кардиомегалии, приводящей к субэндокардиальной ишемии миокарда. До настоящего времени не решен вопрос, чем вызвано удлинение интервала QT. Не вызывает сомнений, что у ряда детей сочетание блокады и синдрома удлиненного интервала QT (Романа-Уорда) не случайно и является результатом единого патологического процесса - кардионейропатии. Вторичное удлинение интервала QT у детей с поперечными блокадами может быть обусловлено патологической ваготонией, электролитным дисбалансом, эластофиброзом эндокарда.

9. Ригидный ритм – неадекватное увеличение пульса при проведении фармакологических тестов (с аторпином или изадрином). При ригидном пульсе колебания ЧСС не превышают 10 уд в мин. Компенсаторно увеличиваются ударный выброс и конечно-диастолический обьем левого желудочка, в связи с чем у этой группы больных обычно рано развивается миогенная дилятация сердца.

1. Приобретенная А-В блокада у взрослых, включая блокаду, развившуюся в результате операции на сердце или искусственно созданную для лечения тахиаритмии;

2. А-В блокада после инфаркта миокарда;

3. Хроническая би - и трифасцикулярная блокада;

4. Дисфункции С-А узла;

5. Синдром повышенной чувствительности каротидного синуса и нейрососудистые синдромы;

6. Электрокардиостимуляция при брадиаритмиях у детей, включая брадиаритмии после операций на сердце.

Показания к постоянной электрокардиостимуляции у детей соответствуют таковым у взрослых с той существенной оговоркой, что у детей необходима еще более утонченная диагностика клинических проявлений. Наиболее часто показанием к имплантации ЭКС у детей служит симптом тахи-брадикардии, особенно если прием антиаритмических препаратов является обязательным.

При А-В блокаде у детей следует стремиться к бифокальной стимуляции, чтобы сохранить синергизм функций предсердий и желудочков.

В 1957 году Джервелл и Ланге-Нильсен диагностировали «синдром удлиненного QT» у 4-х членов одной семьи, страдающих врожденной глухотой, частыми синкопе и имеющих стойкое удлинение QT на ЭКГ. В 1963 году Романо и в 1964 году Уорд описали подобный синдром, но без глухоты.

Синдром Романо-Уорда наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается с частотой 1:10000, т.е. в 15 раз чаще, чем синдром Джервелла-Ланге-Нильсена, имеющего аутоссомно-рецессивный тип наследования. В настоящее время идентифицированы 4 пораженных гена, в каждом из которых обнаружено несколько мутаций. Мутации происходят в генах, кодирующих калиевые и натриевые каналы.

Необходимо помнить, что начиная обследовать пациента с синдромом удлиненного интервала QT любого возраста, нужно обязательно тщательным образом собрать возможные сведения обо всех членах семьи, включая дальних родственников. Не менее 20-25% родственников по пораженной линии оказываются угрожаемыми по внезапной смерти.

Синдром Бругада открыт в 1992 году, когда испанские кардиологи, братья Pedro & Josef Brugada, работающие в различных европейских клиниках, впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков и регистрацию специфического электрокардиографического паттерна, включающего блокаду правой ножки пучка Гиса, специфический подъем сегмента ST в отведениях V1-V3, периодическое удлинение интервала PR. Распространенность синдрома остается пока неясной. По мнению некоторых авторов он ответственен за 50% случаев внезапной смерти у больных со структурно нормальным сердцем.

При синдроме Бругада предполагается аутосомно-доминантный путь наследования с поражением гена SCN5а в 3-ей хромосоме. Характерно, что именно этот ген поражен у больных с третьим молекулярно-генетическим вариантом синдрома удлиненного интервала QT и синдромом Ленегра - заболеваниях, также сопряженных с риском внезапной аритмогенной смерти. Манифестация синдрома наступает в 30-40 лет, на основании чего многие педиатры считают, что это заболевание не встречается у детей, однако первое наблюдение синдрома было сделано у 3-х летней девочки, у которой отмечались частые синкопе и которая внезапно погибла, несмотря на антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора. Поэтому всем больным с синкопальными состояниями, ночными пароксизмами удушья, случаями внезапной смерти в семье, типичным ЭКГ-паттерном необходимо исключение синдрома Бругада.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – патология неясной этиологии, обычно представляющая собой изолированное поражение правого желудочка, часто семейная, характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Распространенность АДПЖ мало изучена в связи с тем, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. В 80% счлучаев она выявляется в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин. Некоторые авторы считают АДПЖ причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков, умерших от сердечно-сосудистых причин. Суждения о патогенезе заболевания сводятся к двум теориям. Первое предположение то, что АДПЖ- это врожденная аномалия развития миокарда ПЖ, называемая дисплазией. Возникновение тахикардии может быть отсрочено на много лет, пока ПЖ не увеличивается и размер аритмогенного субстрата не будет достаточным для возникновения стойких желудочковых аритмий. Второй вариант связывает возникновение дисплазии с метаболическими нарушениями, поражающими ПЖ и вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов (апоптоз).

Имеются данные о наследственном характере дисплазии. В 1982 году F.I.Marcus et al. обратили внимание на возможный семейный характер дисплазии. A.Nava et al. в 1988 году высказали гипотезу об аутосомно-доминантном типе наследования с различной степенью проявления. Тем не менее, большинство пациентов не имеют семейного анамнеза или факторов внезапной смерти у близких родственников. Однако, данная проблема требует дальнейшего изучения.

Известно, что болезнь легче предупредить, чем лечить. Здесь особое значение приобретает медико-генетическое консультирование. В АР Крым, как и в Украине, существует программа "Планирование семьи", которая предполагает расширение сети медико-генетических консультаций, обязательное консультирование пар, вступающих в брак, проведение пренатальной диагностики и др.

Экономисты и генетики подсчитали, что затраты на проведение своевременной диагностики и коррекции наследственных заболеваний будут в 25 раз меньшими, чем расходы на содержание и лечение людей с наследственной патологией, а также на пособия по инвалидности.

Под нарушением ритма сердца (аритмиями) понимают любой сердечный ритм, который не является регулярным синусовым ритмом нормальной частоты, обусловленный изменениями основных функций сердца - автоматизма, возбудимостч, проводимости или их сочетанным нарушением.

КЛАССИФИКАЦИЯ аритмий сердца

(В. Л. Дощицин, 1991).

I. Нарушения образования импульса.

1. Синусовая тахикардия.
2. Синусовая брадикардня.
3. Синусовая аритмия.
4. Миграция источника ритма.
5. Экстрасистолия: а) супрапентрикулярная и желудочковая; б) единичная, групповая, аллоритмическая.
6. Пароксизмальная тахикардия: а) суправентрнкулярная и желудочковая; б) приступообразная и постоянно-возвратная.
7. Непароксизмальная тахикардия и ускоренные эктопические ритмы - суправентрикулярные и желудочковые.
8. Трепетание предсердии: а) приступообразное и стойкое; б) правильной и неправильной формы.
9. Мерцание (фибрилляция) предсердий: а) приступообразное и стойкое; б) тахисистолической и брадисистолической формы.
10. Мерцание (фибрилляция) и трепетание желудочков.

II. Нарушения проводимости.

1. Синоатрнальная блокада-полная и неполная.
2. Внутрипредсердная блокада - полная и неполная.
3. Атрио-вентрикулярная блокада: а) I, II и III степени; б) проксимальная и дистальная.
4. Внутрижелудочковая блокада: а) моно-, би- и три-фасцикуляриая, очаговая, арборпзационная; б) полная и неполная.

III. Комбинированные аритмии.

1. Синдром слабости синусового узла.
2. Ускользающие (выскальзывающие) сокращения и ритмы - суправентрикулярные и желудочковые.
3. Синдромы преждевременного возбуждения желудочков.
4. Парасистолии.
5. Синдром удлиненного интервала Q-Т.

Классификация желудочковой экстрасистолии

(Lown, 1983).

1ст. - одиночные, редкие монотонные экстраснстолы, не более 60 в 1 час (не чаще 1 в 1 мин).
2ст.- частые - монотопные экстрасистолы, больше 1 в 1мин.
3ст. - политопные, частые желудочковые экстрасистолы.
4ст. - групповые желудочковые экстрасистолы (сдвоенные и залповые).
5ст.- ранние экстрасистолы, типа «R» на «Т» и сверхранние.

3-5 ст. - это экстрасистолни высокой градации, свидетельствуют о поражении миокарда, прогностически, неблагоприятиые (могут переходить в более серьезные нарушения ритма).

При ИБС возможны практически все перечисленные аритмии сердца, при этом, как правило, в сочетании с другими проявлениями заболевания: стенокардией, ИМ, СН. Так, в остром периоде ИМ нарушения ритма регистрируются практически у всех больных. 60-80% больных ИБС умирают внезапно в связи с фибрилляцией желудочков (Е. Чазов, 1985; Lown, 1983).

Методы диагностики

1. ЭКГ в покое и при дозированных физических нагрузках (ВЭМ).
2. Суточное (холтеровское) мониторирование.

Показания:

Жалобы больных на нарушения сердечного ритма, не документированные ЭКГ;
- выявление бессимптомно протекающих аритмий у лиц с высоким риском их возникновения (гипертрофическая кардномнопатия, аортальный стеноз и др.);
- экспертиза трудоспособности лиц, занятых в профессиях, связанных с выполнением работы, внезапное прекращение которой может повредить окружающим (летчик, диспетчер, шофер
и др.);
- синкопальные состояния неясного генеза.

3. ЭФИ - чреспищеводное.
4. Эндокардиальное ЭФИ и программированная электростимуляция сердца.

Показания:

Повторные эпизоды фибрилляции желудочков;
- тяжелые приступы желудочковой тахикардии;
- частые и тяжелые приступы суправентрикулярной тахикардии;
- синкопальные состояния предположительно аритмического генеза;
- показания к хирургическому лечению аритмий;
- подбор медикаментозной антиаритмической терапии.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение

.

Классификация антиаритмических средств:

Группа I (мембраностабилизируюпше средства)
А: хинидин, новокаинамид и др.;
Б: Лидокаин, дифенилгидантоин;
С: аймалин, этмознн, этацизин, аллапинин.
Группа II (бета-адреноблокаторы).
Группа III (препараты, замедляющие реполяризацию): амиодарон, бретилий-тозилат.
Группа IV (антагонисты кальция): верапамил, нифедипин.

Любой антиаритмический препарат может вызвать как антиаритмическнй, так и аритмогенный эффект. Вероятность антиаритмического эффекта для большинства препаратов в среднем составляет 50% и очень редко, лишь при нескольких клинических формах аритмий, достигает 90-100% :
а) купирование реципрокных атриовентрнкулярных тахикардии с помощью внутривенного введения АТФ, аденозина или верапамила; б) купирование и предупреждение пароксизмальной тахикардии с комплексами типа блокады правой ножки пучка Гиса и резкими отклонениями оси сердца влево с помощью верапамила;
в) устранение желудочковой экстрасистолии этацизином, флекаинидом.

Во всех остальных случаях подбор антиаритмической терапии проодится методом проб и ошибок. При этом вероятность аритмогенного эффекта в среднем составляет 10%, в ряде случаев опасного для жизни больного. Риск аритмогенного эффекта тем выше, чем тяжелее нарушения ритма и степень поражения миокарда. Поэтому в настоящее время большинство исследователей считает, что при бессимптомных и малосимптомиых аритмиях, как правило, не требуется назначение антиаритмнческпх препаратов (А. С. Сметнен и соавт., 1993).

При необходимости медикаментозной терапии подбор антиаритмических препаратов осуществляется исходя из характера нарушения ритма.

Суправентрикулярные нарушения ритма

1. Острые (экстрасистолия, пароксизмальная мерцательная аритмия, трепетание предсердий): новокаинамид, хинидин; (пароксизмальная тахикардия): физические методы, изоптин, АТФ, бета-адреноблокаторы.
2. Профилактика пароксизмов: кордарон, хинидин, бета-адреноблокаторы.

Желудочковые нарушения ритма

1. Острые (экстрасистолня, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция): лидокаин, нонокаинамнд, этацизии, кордарон.
2. Профилактика пароксизмов: кордарон, хинидин, дифенил-гидантоин, новокаинамид.

Особые формы нарушения ритма:

1. WPW-синдром: кордарон, этмозин, гилуритмал (аймалин). Противопоказаны: сердечные гликозиды и частично изоптнн.
2. Синдром слабости синусового узла: ритмилен, хинидин (под контролем активности синусового узла).

Немедикаментозные методы лечения

1. Электрическая дефибрилляция.
2. Электрическая стимуляция сердца.

Хирургическое лечение

1. Пересечение дополнительных проводящих путей.
2. Удаление, разрушение или изоляция аритмогенных очагов в сердце.
3. Кардиостимуляция (постоянная, временная).
4. Разрушение атриовентрикулярного узла с имплантацией кардиостимулятора.

МСЭ ПРИ НСР ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ СЛЕДУЮЩИМИ ОСНОВНЫМИ ФАКТОРАМИ

а) тяжестью нарушений ритма;
б) характером заболевания, явившегося причиной нарушений ритма;
в) наличием противопоказанных условий труда;
г) характером лечения (медикаментозный, хирургический).

Тяжесть нарушений сердечного ритма

Тяжесть нарушений сердечного ритма определяется
:
а) частотой их возникновения (пароксизмальной формы);
б) длительностью (пароксизмальной формы);
в) состоянием гемодинамики;
г) фактическими и вероятными осложнениями: сердечной недостаточностью (острой и хронической); острой коронарной недостаточностью или прогрессирующей хронической; острой цереброваскулярной недостаточностью или прогрессирующей хронической; тромбоэмболическими осложнениями; синкопальными состояниями или внезапной смертью.

В плане экспертизы трудоспособности нецелесообразно разделение различных форм НСР и проводимости по степени тяжести их и прогностической значимости.

1. Легкая степень (незначимые НСР и проводимости): наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы (I-II градации по Лауну); бради- или нормосистолическая постоянная форма мерцательной аритмии; синдром слабости синусового узла с частотой ритма более 50 в мин; пароксизмы мерцательной аритмии и наджелудочковой тахикардии, возникающие один раз в месяц и реже, продолжающиеся не более 4 часов и не сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики; А-В блокада I степени и II степени (Мобитца I типа); моно- и бифасцикулярные блокады ветвей пучка Гиса.

2. Средняя степень тяжести. Политопная частая (1: 10) желудочковая экстрасистолия (III градация по Лауну); пароксизмы мерцательной аритмии, трепетания предсердий; наджелудочковой тахикардии, возникающие 2-4 раза в месяц, продолжительностью более 4 часов, сопровождающиеся изменениями гемодинамики, ощущаемыми больными; нарушения проводимости: А-В блокада Мобитца II и III степени, три-фасцикулярная блокада ветвей пучка Гиса, синдром слабости синусового узла, синоаурикулярная блокада III степени, узловой ритм с числом сердечных сокращений более 40 в минуту и отсутствии СН.

3. Тяжелая степень. Желудочковая экстрасистолия - частая политопная, залповая, ранняя (IV-V градации по Лауну); пароксизмы мерцательной аритмии, трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие несколько раз в неделю, сопровождающиеся выраженными изменениями гемодинамики, тяжело переносимыми больными; пароксизмы желудочковой тахикардии; постоянная форма мерцательной аритмии, трепетания предсердий тахисистолической формы, не корригируемые медикаментозными средствами и сопровождающиеся прогрессирующей СН; синдром слабости синусового узла, трифасцикулярная блокада пучка Гиса, синдром Фредерика с частотой сердечных сокращений менее 40 в минуту, приступами МЭС и синкопальными состояниями, прогрессирующей СН.

Функционально значимое ухудшение гемодинамики в результате нарушений ритма и проводимости,возникновения или увеличения тяжести сердечной недостаточности опредляется не только формой НСР, но и исходным состоянием миокарда (кардиосклероз) и коронарных и мозговых артерий (атеросклероз).

Тромбоэмболические осложнения, синкопальные состояния и внезапная смерть могут возникать в случае, когда НСР и проводимости являются единственным проявлением заболевания: врожденные аномалии проводящей системы сердца; изолированное поражение артерии, питающей синусовый узел, изолированный очаговый кардиосклероз с вовлечением проводящей системы сердца, непрогрессирующая гипертрофическая кардиомиопатия.

Противопоказанные условия труда

1. Условия труда, противопоказанные при основном заболевании, явившемся причиной НСР и проводимости (ИБС, ревматизм и другие).
2. Наличие или риск возникновения желудочковых аритмий и асистолии: работа, представляющая опасность для окружающих и больного в случае внезапного ее прекращения (шофер, летчик, диспетчер железной дороги и аэрофлота, работа на высоте и в экстремальных условиях).

В большинстве случаев НСР трудоспособность больных определяется основным заболеванием, явившимся их причиной. Трудности МСЭ, как правило, чаще возникают, когда единственным проявлением патологического процесса является нарушение ритма и проводимости.

Трудоспособные

1. Незначимые (легкой степени) нарушения ритма.
2. Средняя степень тяжести нарушений ритма при исключении противопоказанных факторов труда.

Трудоспособность снижена (ограниченно трудоспособны - инвалидность III группы):
1. Тяжелая степень нарушения ритма.
Нарушения сердечного ритма и проводимости, как правило, не имеют самостоятельного значения в постоянной утрате трудоспособности и рассматриваются в сочетании с основным заболеванием, обусловившим их возникновение. При этом необходимо учитывать, что НСР и проводимости тяжелой степени могут способствовать прогрессированию сердечной недостаточности и свидетельствовать о высокой степени риска внезапной смерти.

Наибольшие трудности возникают при необходимости оценки трудоспособности и рационального трудоустройства больных с постоянной электрической стимуляцией сердца (ПЭКС).

Данный метод в настоящее время широко используется для лечения следующих НСР и проводимости: приобретенная полная А-В блокада при наличии приступов МЭС и частотой сердечных сокращении менее 40 ударов в минуту; врожденная постоянная А-В блокада при частоте сердечных сокращений менее 50 ударов в минуту; А-В блокада II степени (Мобитц II); блокада обеих ножек пучка Гиса; синдром слабости синусового узла, синдром тахибраднкардии; наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и мерцательная аритмия, резистентные к медикаментозной терапии; WPW-синдром.

Показания для направления на МСЭ больных с имплантированными ЭКС

Для продления сроков ВУТ в случаях эффективной имплантации ЭКС и благоприятном клинико-трудовом прогнозе при :
- наличии осложнений в послеоперационном периоде (плеврит, перикардит и др.);
- нарушениях сердечного ритма средней тяжести (например, желудочковая экстрасистолия более 6-8 в минуту, парасистолия и др.), требующих активной и длительной медикаментозной терапии;
- наличии признаков начальной стадии СН;
нарушениях психологической адаптации к ЭКС, требующих психотерапевтической коррекции.

2. Для определения группы инвалидности лицам трудоспособного возраста:
- наличие абсолютных медицинских противопоказаний к продолжению прежней профессиональной деятельности и необходимости в связи с этим перевода на другую работу с уменьшением объема, квалификации или изменением профессии;
- неэффективность ПЭКС, вследствие чего сохраняются приступы НСР и проводимости, что сопровождается значительными нарушениями функции сердечно-сосудистой системы;
- наличие осложнении ПЭКС, требующих длительного лечения; - абсолютная зависимость больного от ПЭКС;
- ухудшение течения основного заболевания.

3. Переосвидетельствование инвалидов с ПЭКС.

Необходимый минимум исследования при направлении больного на МСЭ.

Необходимый объем исследований определяется основным заболеванием и включает:
а) результаты исследования степени зависимости больного от ЭКС;
б) ЭКГ в покое; ВЭМ-проба (пороговая мощность - 75 Вт);
в) суточное мониторирование (по показаниям);
г) интегральная реография или ЭхоКГ;
д) рентгенография грудной клетки;
е) консультация психотерапевта.

Противопоказанные условия труда (абсолютные):

1. Работа, связанная с пребыванием в условиях сильных статических зарядов, магнитных полей и выраженных воздействий СВЧ-поля.
2. Работа, связанная с электролитами и в условиях воздействия сильной индукции тепловых и световых излучений от печей и радиаторов.
3. Работа, связанная с обслуживанием действующих мощных электротехнических установок.
4. Работа в условиях выраженной вибрации.
5. Работа, связанная с постоянным или эпизодическим значительным физическим напряжением в течение всего рабочего дня, предписанным темпом, вынужденным положением тела.
6. Работа, связанная с потенциальной опасностью для окружающих вследствие внезапного прекращения, ее больным.

Трудоспособными следует считать больных при эффективном лечении методом постоянной ЭКС: исчезновение ранее имевшихся ПСР и проводимости, значительное или полное регрессирование явлений СН, отсутствие осложнений в послеоперационном периоде. В результате у таких больных через 1,5-2 месяца улучшается качество жизни, устанавливается нормальная психологическая реакция, достигается необходимый уровень физической активности и они могут возобновить свою профессиональную деятельность в профессиях умственного или легкого физического труда.

Необходимым условием восстановления трудоспособности является независимость больного от ПЭКС: возникновение собственного ритма сердца после подавления ЭКС.

Критерии инвалидности

III группа: после операции отмечается улучшение общего состояния больных, однако у них имеется:
а) положительная ВЭМ-проба;
б) умеренные нарушения системы кровообращения;
в) наличие стойкой психопатологической реакции на имплантацию ЭКС с изменениями личности;
г) необходимость трудоустройства в непротивопоказанных условиях труда, с уменьшением объема производственной деятельности, квалификации или изменением профессии.

II группа: неэффективность оперативного лечения методом ПЭКС:

А) сохраняются предшествовавшие НСР и проводимости;
б) интерференция ритмов ЭКС и собственного;
в) выраженные проявления коронарной и сердечной недостаточности (стенокардия III-IV ФК, СН IIБ-III ст.);
г) абсолютная зависимость от ЭКС.