Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение. Физиология полового созревания

Половые железы и связанные с ними признаки пола, закладываясь во время внутриутробной жизни, формируются на протяжении всего периода детства и определяют половое развитие. В пубертатном возрасте (12-16 лет) половое развитие резко ускоряется и наступает физиологическая половая зрелость. Этот период назывался периодом полового созревания .

Физиология полового созревания мальчиков. Период полового созревания мальчиков начинается примерно в 10 лет, охватывает подростковый и юношеский возраст и носит название пубертатный (от лат. pubertas (pubertatis) - половая зрелость). Половое созревание - это процесс роста и дифференцировки первичных половых признаков (половых желез и половых органов, с которыми ребенок рождается) и вторичных половых признаков, которые формируются в данный период. В пубертатный период активизируются половые гормоны мальчиков - андрогены (в том числе и тестостерон), которые стимулируют рост костей, усиливают развитие мускулатуры и обусловливают изменения первичных и вторичных половых признаков.

Изменение первичных половых признаков:

Пубертатное увеличение яичек начинается в 10 лет, и к 17 годам их размер увеличивается в среднем в 3 раза;

Увеличение размера полового члена начинается через год после начала пубертатного увеличения яичек и к 16 годам практически прекращается. Размер полового члена в покое 6-8 см, в состоянии эрекции 14-16 см. В возрасте 14 лет наблюдаются наибольшие индивидуальные различия в степени выраженности этого органа.

Пубертатное увеличение наружных половых органов у мальчиков опережает развитие вторичных половых признаков на 1 -1,5 года.

Развитие вторичных половых признаков:
- лобковое оволосение начинается в 11 лет, к 14 годам в тойили иной степени выражено у большинства мальчиков, к 17 годам, как правило, завершается. Волосы начинают расти по белой линии живота, постепенно заполняя весь лобок. По форме оволосение у мальчиков напоминает ромб, чем отличается от женское: типа;

Оволосение подмышечных впадин начинается в 12 лет, через год после начала лобкового оволосения;

Оволосение на лице появляется через год после появления волос в подмышечных впадинах и распространяется в следующей последовательности: верхняя губа, подбородок, щеки, шея. У некоторых подростков рост волос на губе отмечается уже в 13 лет, к 15-16 годам он выражен у всех. На подбородке волосы начинают расти в 15 лет (у 24%), к 20 годам этот признак выражен в той или иной степени почти у всех;

Изменение голоса у мальчиков (мутация) идет одновременно с пубертатным развитием гортани. При этом детский голос переходит в типично мужской. Начало процессов мутации приходится на 12 лет (10%), к 17 годам у всех подростков формирование голоса завершается, он понижается на одну октаву;

Выраженность кадыка («адамова яблока») непосредственно связана с пубертатным развитием хрящей гортани и изменением профиля шеи, этот признак непостоянный, подверженный значительным индивидуальным колебаниям. Так, кадык развит в 13 у 11 % мальчиков, в 16 лет у 39 %, в 17 лет у 40 %.

О половой зрелости мальчиков судят не только по появлению вторичных половых признаков, но и по появлению поллюций. Поллюциями называют произвольную эякуляцию, не связанную с половым актом и мастурбацией. Эякулят содержит сперматозоиды и секрет предстательной железы и семенных пузырьков. Физиологическая поллюция наблюдается у юношей после полового созревания, до вступления в брак, и у мужчин, лишенных привычной половой жизни, а также во время эротических сновидений. Физиологическая поллюция не меняет самочувствия мальчиков, не требует лечения и исчезает при нормальной половой жизни.

Физиология полового созревания девочек. Врачи, специализирующиеся по гинекологии детей и подростков, используют свою классификацию периодов полового созревания девочки (в отличие от международной): внутриутробное развитие, новорожденность, «нейтральный» (до 7 лет), препубертатный - от 7 лет до года появления первой менструации), пубертатный (от года появления первой менструации до 16 лет) и подростковый (от 16 до 18 лет). Современные врачи-гинекологи к периоду полового созревания девочки относят пубертатный и подростковый - от года явления первой менструации до завершения полового развития, прекращения роста тела, когда организм становится готовым к деторождению. Поэтому когда гинекологи дают рекомендации подросткам, то имеют в виду девочек 16-18, а не 12-15 лет. Различают три стадии полового созревания. Первая стадия – препубертатная (7-10 лет), которая характеризуется скачком роста, удлиняются трубчатые кости под воздействием эстрогенов. Скачок роста у девочек начинается раньше, чем у мальчиков, и поэтому в этот период девочки, как правило, выше мальчиков. Начинают развиваться кости таза, он расширяется. Увеличивается подкожная жировая клетчатка как в области таза, так и на бедрах, фигура округляется.

Вторая стадия - пубертатная (11-13 лет). Продолжается увеличение роста и массы тела. Начинают расти молочные железы, в 12-13 лет усиливается пигментация сосков и околососковых кружков. Появляются волосы на лобке. У девочек оволосение начинается раньше, чем у мальчиков, и отличается формой роста волос. Женский тип оволосения характеризуется горизонтальной границей и похож на треугольник с основанием по нижней границе живота. Через 1,5-2 года после оволосения лобка начинается оволосение подмышечной области. Увеличиваются в размере и начинают функционировать половые железы. В этой стадии начинается первая менструация, называемая менархе. Средний возраст девушек в момент наступления менархе в средней полосе России - 13 лет, физиологические отклонения сроков - от 10 до 15 лет. Появление менархе вне обозначенных сроков является одним из тревожных признаков. В этом случае необходимо обратиться за консультацией к специалисту.

Третья стадия - постпубертатная (14-18 лет). Процессы физиологического развития прекращаются, размеры таза приближаются к размерам таза взрослой женщины. Молочные железы сформированы, околососковый кружок хорошо пигментирован Волосы на всем треугольнике лобка и половых губах густые, подмышечная впадина вся покрыта волосами. Устанавливаются регулярные месячные.

Менструацией (месячными) называется отторжение наружного функционального слоя слизистой оболочки матки под воздействием половых гормонов женщины, сопровождающееся кровотечением. С первой менструацией (менархе) начинается фертильный, т. е. детородный, период женщины, а заканчивается он в климактерическом периоде, когда менструации прекращаются.

Менструация бывает один раз в месяц. Период от первого дня наступившей менструации до первого дня последующей называется менструальным циклом. Менструальный цикл продолжается чаще всего 4 недели, или 28 дней, или 1 лунный месяц. У некоторых женщин он может быть на несколько дней дольше или меньше этого срока и в норме колеблется от 25 до 30 дней. Менструальные выделения продолжаются в среднем 5 дней и могут колебаться от 3 до 7 дней.

Лишь у 80 % девочек менструальные циклы сразу становятся регулярными. Иногда первые приходы месячных характеризуются большими и неодинаковыми интервалами: от 1,5 до 2 месяцев Такая неравномерность в норме не должна превышать 6 месяце; т. е. в первые полгода от менархе продолжительность менструального цикла может быть 25, 28 или 30 дней, а выделения продолжаться 3-5-7 дней. Регулярными месячные считаются только при условии, если между ними всегда один и тот же интервал (не имеет значения, 28 или 30 дней) и они имеют одинаковую продолжительность. Если в течение 6 месяцев не устанавливается регулярный менструальный цикл, если менструация отсутствовала в это время 3 и более месяцев, то необходимо обратиться к врачу. Считается, что полностью эта система вызревает в течение 5 лет после менархе. И если в течение этого пятилетия не было cepьезных сбоев и осложнений в работе системы, то, скорее всего, предстоящие беременности и роды будут проходить без осложнений. Поэтому половую зрелость врачи связывают не только с развитием вторичных половых признаков, появлением менархе, способностью к зачатию, а главным образом со способностью выносить, родить и воспитать здорового ребенка без ущерба для его здоровья и здоровья самой женщины. Вот почему так опасны половые связи, беременность, а тем более аборт в подростковом возрасте и в течение 5 лет после появления первых месячных.

С первой же менструации девочку необходимо обучить вести менструальный календарь, это должно стать элементом культуры. Самым простым вариантом менструального календаря может стать настольный календарь, где ежемесячно подчеркиваются дни начала и конца менструального кровотечения, и так из месяца в месяц, из года в год. Более сложный вариант календаря - когда дни менструации регистрируются в специальном блокноте, где отмечается не только длительность выделений, но и их интенсивность. Анализ менструального календаря позволяет выявить регулярность менструальных циклов, длительность коротких и длинных циклов за год, их закономерность, а также длительность и их соответствие нормам.

Девочкам необходимо обратиться к врачу

· при отсутствии менструации в течение двух месяцев;

· при сокращении менструального до 20 дней и менее;

· при нарушении продолжительности менструации (менее 3 и более 8 дней);

· при болезненных и обильных менструациях.

В период полового созревания в организме происходит глубокая перестройка. Изменяются взаимоотношения эндокринных желез, и, прежде всего, гипоталамо-гипофизарной системы с другими железами. Активизируются структуры гипоталамуса, нейросекреты которых стимулируют выделение соматотропных гормонов гипофиза. Под их влиянием усиливается рост тела в длину, стимулируется деятельность щитовидной железы, надпочечников, половых желез.

Сложные процессы, протекающие в детском организме в переходный период, нельзя объяснять только изменениями, происходящими в половых органах. Перестраивается весь организм: он быстро развивается, усиленно работают внутренние органы, меняется психика подростка. Эти изменения происходят неравномерно: одни процессы опережают другие, временно нарушается гармония во внешнем облике, в деятельности внутренних органов, в настроении, поведении. Конечности растут быстрее туловища, движения становятся угловатыми, неуклюжими. Происходит это из-за нарушения координационных отношений в центральной нервной системе. Подростки сознают эту неуклюжесть, сосредоточивают на этом внимание, отчего кажутся еще более неловкими. Вместе с этим возрастает мышечная сила, особенно к концу полового созревания: от 15 лет масса мышц увеличивается на 12 %. Рост мышечной силы у мальчиков приводит к потребности упражнять ее. Очень важно направить эту энергию на полезную работу.

За интенсивным ростом костей и мышц у подростков не всегда поспевает рост внутренних органов - сердца, легких, желудочно-кишечного тракта. Кровеносные сосуды отстают в росте от скелета и сердца, вследствие чего уменьшается их относительный просвет. Это нередко вызывает повышение кровяного давления (юношеская гипертония) и затрудняет, прежде всего, работу самого сердца. В то же время бурная перестройка всего организма, происходящая в период полового созревания, предъявляет, в свою очередь, повышенные требования к сердцу. А недостаточная работа сердца («юношеское сердце») приводит нередко к головокружениям, посинению и похолоданию конечностей. Отсюда головные боли, быстрая утомляемость, периодические приступы вялости; нередко у подростков наблюдается обморочное состояние из-за спазмов мозговых сосудов. С завершением полового созревания эти нарушения обычно бесследно исчезают.

В период полового созревания большую роль играет физическое развитие организма подростка. Необходимо разнообразное, достаточное питание с нормальным количеством белков и витаминов, а также оптимальная физическая активность. С началом полового созревания ко всем трудностям подросткового возраста добавляется еще проблема полового воспитания (см. Ч.2).

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Период полового созревания у девочек начинается задолго до первой менструации и продолжается в течение 3-5 лет (рис. 25). Началом его считается появление первых признаков действия на организм , выделяемых яичниками, а также андрогенов, секретируемых текалютеиновыми клетками яичника и сетчатой зоной коры надпочечников. При этом отмечаются два периода. Первый характеризуется быстрым развитием молочных желез и наружных половых частей, а также выраженным ускорением роста тела в длину; второй период, начинающийся с появления первой менструации, характеризуется формированием вторичных половых признаков и замедлением роста тела. Окончанием этого периода является, по существу, первая овуляция, означающая потенциальную способность к оплодотворению и развитию беременности.

Рис. 25. Схематическое изображение механизма полового созревания (по Е. Тетеру): 1 - гипоталамическая область; 2 - гипофиз; 3 - кора надпочечников; 4 - щитовидная железа (тироксин сенсибилизирует ткани полового аппарата к воздействию эстрогенов); 5 - яичник; 6 - вегетативные воздействия на органы половой системы.

Внутренней соединительнотканной оболочки, обильно кровоснабженной и способствующей приближению созревающего фолликула к поверхности яичника. Созревающий фолликул, в зернистой мембране которого появляется полость, заполненная фолликулярной жидкостью, содержащей эстрадиол, в конечном итоге становится зрелым, или граафовым пузырьком (рис. 26).

О. Н. Савченко с соавт. (1974) с целью изучения гипофизарно-овариальных отношений в процессе формирования овуляторных циклов у девочек провели обследование 50 школьниц в возрасте 13-17 лет, у которых вторичные половые признаки были достаточно выраженными; 43 из них менструировали, причем средний возраст появления менархе у них составлял 12,6 года.

На основании длительного изучения базальной температуры, количества выделявшихся с мочой эстрогенов, прегнандиола, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов с параллельным детальным исследованием влагалищных мазков было установлено, что формирование гипофизарно-овариальных отношений, свойственных овуляторному циклу, начинается у девочек до менархе, причем ритм циклических кровотечений устанавливается через 2-2,5 года после менархе, а формирование циклической экскреции гормонов продолжается еще более длительное время. При этом могли быть установлены следующие стадии: а) незакономерные подъемы содержания ФСГ, ЛГ и эстрогенов при отсутствии овуляции; б) подъем уровня ФСГ и ЛГ во второй половине цикла с запозданием овуляции и образованием функционально недостаточного желтого тела; в) подъем содержания обоих гонадотропинов в середине цикла с овуляцией и более активной деятельностью желтого тела.

Таким образом, определяемый перед менархе уровень ФСГ достигает величин, характерных для установившегося цикла, не меняясь существенно в дальнейшем. Первоначально низкое выделение ЛГ достоверно увеличивается на 4-м году после менархе, но в эти годы еще не достигает величин, характерных для женщины репродуктивного возраста. Даже если в период полового созревания яичники выделяют через 2 года после менархе достаточное количество эстрогенов, свойственное женщинам репродуктивного возраста, продукция прогестерона продолжает оставаться значительно ниже его уровня у взрослых женщин. Продукция эстрогенов в течение овуляторных циклов у девочек характеризуется более высокой, чем у взрослых женщин, экскрецией в секреторной фазе, что наряду с низкой продукцией прогестерона благоприятствует стимуляции пролиферативных процессов в половой системе, необходимых для ее завершения к моменту половозрелости.

Что касается формирования гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы у девочек на разных этапах онтогенеза, то, как уже ранее упоминалось, в действии половых (андрогенных) гормонов на центральную нервную систему развивающегося организма отмечаются два этапа. Первый охватывает пренатальный и ранний постнатальный периоды жизни организма; в это время являются причиной половой дифференцировки, оказывая индуктивное действие на центральную нервную систему. В течение второго этапа у взрослого организма гормоны тормозят эту функцию, регулируя, таким образом, половое поведение.

Что касается половых различий в секреции гонадотропинов у половозрелых организмов, то эта секреция у особей мужского пола происходит на постоянно низком уровне, между тем как у женских особей она циклически нарастает. Как ныне общепризнанно, половые отличия в гипофизе вторичны и зависят от наличия дифференциации половых гормонов, т. е. не генетической природы. После наступления пубертатного периода сексуальный тип гипофиза в общем уже стабилен.

Признаки половой дифференциации. У каждого пола в период полового созревания под влиянием половых гормонов происходит характерное развитие определенных признаков. К числу клинических стандартов, позволяющих оценивать половую дифференцировку обследуемых, относится специфический для генетически женских или мужских индивидов тип оволосения лба и шеи. В то время как у лиц женского пола граница оволосения шеи характеризуется тремя зубцами - двумя боковыми и одним в середине, а граница лба имеет дугообразную форму, у лиц генетически мужского пола граница оволосения на затылке характеризуется двумя боковыми зубцами, а граница лобного оволосения - боковыми вогнутостями в ви-
сочной области (рис. 27).

Рис. 27. Различия лобного и затылочного оволосения у мальчика, женщины и мужчины (по Е. Тетеру).

Другим признаком половой дифференциации является определенное своеобразное положение предплечий в супинации, напоминающее букву V у мужчин и букву У - у женщин (рис. 28).

Рис. 28. Клиническая оценка половой дифференциации. Предплечья в супинации (по Е. Тетеру).

В случаях псевдогермафродитизма использование этого признака облегчает уточнение наличия андроидных аспектов у лиц генетически мужского пола.

Развитие молочных желез

Степень развития молочных желез имеет важное значение в оценке эндокринологического состояния женщины. Необходимо обращать внимание на величину и форму желез, на форму и окраску сосков и ареол, на величину, число и плотность железистых долек.

Молочные железы проходят ряд последовательных стадий развития:

Детская форма характеризуется весьма незначительным возвышением соска над ареолой, имеющей очень малый поперечник и розовую окраску.
У 10-12-летних девочек до начала полового созревания сосок имеет форму цветочного бутона, а несколько приподнятая ареола, напоминающая форму колпачка, слегка возвышается над соском; несмотря на некоторую пигментацию соска и ареолы, они по-прежнему имеют розовый оттенок. У девочек в возрасте 9-12 лет иногда отмечается болезненное набухание и преходящее покраснение в области ареолы и соска.
В период полового созревания происходит дальнейшее формирование молочной железы за счет местного отложения жира и отмечается значительное возвышение ареолы над уровнем грудной клетки: ареола напоминает собой как бы колпачок на крутом холмике груди; пигментация соска и ареолы заметно усиливаются.
У зрелых женщин молочная железа приобретает вполне сформировавшийся вид (за исключением случаев инфантилизма). Сосок заметно возвышается над железой, причем ареола остается плоской (рис. 29). В жировой ткани железы прощупываются многочисленные железистые дольки. Сосок и ареола приобретают темную, синевато-коричневую окраску. Молочная железа нередко достигает больших размеров, имеет плоскую, небольшую ареолу, которая, равно как и сосок, не очень интенсивно окрашивается. В ряде случаев отчетливо просвечивают в виде сети расширенные подкожные вены.

При значительной гипертрофии железистой ткани иногда во время сдавливания железы выступает отделяемое. При описанном
состоянии соска нередко внутренние половые органы недоразвиты и может наблюдаться первичная аменорея. Иногда подобное состояние возникает после родов, когда происходит атрофия матки с вторичной аменореей и наступает патологическая лактация (синдром Киари - Фроммеля).

Такая патологическая реакция как у рожавших, так в редких случаях и у нерожавших женщин бывает обусловлена гиперсекрецией пролактина, который, блокируя выработку фолликулостимулирующего гормона, приводит яичники в состояние атрофии.

С клинической точки зрения заслуживает внимания гинекомастия у мужчин , которая часто сочетается с признаками новообразования яичка или с опухолью надпочечника. У четвертой части мужчин с гинекомастией обнаруживаются эндокринологические расстройства, как общие - плюрингландулярного характера, так и локальные, например заболевание гипофиза, щитовидной железы, яичка или предстательной железы. Примерно у 10% мужчин с новообразованием яичек обычно обнаруживается гинекомастия.

При гинекомастии, не связанной с развитием новообразования в яичке, она чаще всего обнаруживалась при пороках развития гонад, при общем истощении, при болезнях печени, надпочечников или гипофиза. Гинекомастия весьма часто выявлялась при первичном гипогонадизме и, в особенности, при синдроме Клейнфельтера.

Тесно связанные в функциональном отношении половые органы мужчины секретируют половые гормоны, вырабатывают сперматозоиды и секреты, поддерживающие жизнедеятельность и оплодотворяющую способность сперматозоидов, а также обеспечивают проведение оплодотворяющих субстратов в половые пути женщины и выведение мочи.

Половые органы мужчины подразделяются на:

1) половые железы (яички);
2) дополнительные половые образования (придаточные половые железы);
3) половые пути (семявыводящие пути);
4) органы совокупления.

Физиология яичек

Яички одновременно выполняют двойную функцию: герминативную и внутрисекреторную.

Герминативная функция за счет сперматогенеза обеспечивает образование мужских половых клеток (сперматозоидов), способствуя тем самым продолжению рода.

Внутрисекреторная функция заключается в выделении мужских половых гормонов (андрогенов), среди которых основным является тестостерон. Помимо андрогенов, в яичке образуются эстрогены, главным образом эстрадиол.
Тестостерон является наиболее активным андрогенным гормоном. Местом синтеза андрогенов у мужчин являются гландулоциты яичка (клетки Лейдига), расположенные в интерстициальной ткани яичек поодиночке или группами. Гландулоциты имеют значительные размеры, правильную форму и содержат в цитоплазме липоидные и пигментные включения.

Тестостерон способствует возникновению вторичных половых признаков и либидо, созреванию мужских половых клеток - сперматозоидов,- обладает выраженной анаболической активностью, стимулирует эритропоэз, существенно влияет на синтез белка, индуцирует ферменты. В больших дозах андрогены тормозят пролиферацию хрящевой ткани и стимулируют ее оссификацию; дефицит гормонов приводит к торможению процессов окостенения хряща. Под влиянием тестостерона, вырабатываемого яичками плода, происходит маскулинизация наружных и внутренних половых органов и развитие их по мужскому типу.

Средняя суточная продукция тестостерона в организме мужчин 25-40 лет колеблется, по данным О.Н.Савченко (1979), в пределах 4-7 мг.

Максимальная продукция андрогенов половыми железами наблюдается у мужчин в возрасте 25-30 лет, после этого начинается медленное снижение их гормональной активности. При старении уровень тестостерона в крови снижается, уровень эстрогенов - повышается.

На основании собственных исследований и изучения обширной литературы У.Мейнуоринг (1979) пришел к следующим выводам. Основной андрогон (тестостерон) циркулирует с кровью в виде устойчивого комплекса с белками плазмы и подвергается интенсивному метаболизму только в клегках-мишенях для андрогенов. Основным его метаболитом является 5а-дегидротестостерон.

5а-дегидротестостерон представляет собой активный метаболит тестостерона, который с белками плазмы образует андрогенрецепторный комплекс, способный связываться с ядерными акцепторами и стимулировать многие биохимические процессы. Разрушение и вытеснение из ядра андрогенрецепторного комплекса приводит к замедлению основных биохимических процессов, обуславливающих андрогенный ответ.

Метаболизм тестостерона происходит под действием особого фермента 5а-редук-тазы. В мужских добавочных половых железах содержится значительное количество 5а-редуктазы, при участии которой в них возможно образование 5а-дегидротестостерона. Было также установлено, что 5а-дегидротестостерон прочно связывается с ядрами клеток добавочных половых желез. В придаточных половых железах, мышцах и других тканях расположены клетки-мишени, которые являются акцепторами для тестостерона и его метаболитов и способны давать специфические андрогенные ответы.

Андрогены яичек плода вызывают регресс мюллеровых протоков и развитие из вольфовых протоков придатков яичек, семявыносящих протоков, семенных пузырьков, предстательной железы с маскулинизацией наружных половых органов.

Добавочные половые железы постоянно испытывают на себе влияние андрогенов, которые способствуют их правильному формированию и нормальному функционированию.

Тестостерон стимулирует образование фруктозы в семенных пузырьках, лимонной кислоты и фосфатазы в предстательной железе, карнитина в придатках яичка и пр.

Уменьшение содержания в сперме фруктозы, лимонной кислоты, кислой фосфатазы, карнитина может указывать на снижение внутрисекреторной функции яичек.

Обнаружено, что приблизительно через 7-10 дней после двусторонней орхиэктомии мужские добавочные половые железы у грызунов атрофируются до минимума. Последующее введение тестостерона приводит к значительному увеличению их массы и усилению внутриклеточной секреции.

Таким образом, биологические ответы на андрогены направлены на поддержание структуры и функции андрогенных клеток-мишеней, типичным примером которых являются клетки мужских добавочных половых желез.

Изучение механизма действия гормонов осложняется взаимопревращением андрогенов в эстрогены и андростендиола (основного андрогеноподобного стероида, секретируемого надпочечниками) в тестостерон.

В настоящее время не вызывает сомнении, что некоторые биохимические явления специфически регулируются самим тестостероном, другими активными метаболитами и даже эстрогенами.

80% эстрогенов у мужчин образуются в яичках и лишь 20% - в надпочечниках. Биологическое значение эстрогенов в мужском организме заключается в стимулирующем влиянии на интерстициальные клетки половых желез, гладкую мускулатуру, соединительную ткань и специфический эпителий.

Большое значение в организме человека придается антиандрогенам. У. Мейнуоринг (1979) отмечает антиандрогенное действие эстрогенов, основанное на подавлении секреции гонадотропинов, ингибировании системы 5а-редуктазы и стимуляции синтеза половых стероидных гормонов. В какой-то степени эстрадиол может конкурировать с 5а-дегидротестостероном за связывающие места, но только в том случае, если присутствует в избытке.

Андрогенные стероиды вырабатываются как яичками, так и надпочечниками.

В коре надпочечников вырабатываются производные андростана, обладающие андрогенной активностью: 17-кетостероиды (дегидроэпиандростерон, этиохоланолон, андростендион, андростерон) - мужской половой гормон тестостерон, а также производные эстрана - эстрогены (эстрадиол и эстрон). Важнььм промежуточным продуктом синтеза гормонов коры надпочечников является прогестерон. Значительная часть андрогенов, претерпевая изменения, выделяются почками в виде нейтральных 17-кетостероидов (17-КС).

Из общего количества 17-КС, выделяемых с мочой, 1/3 образуется за счет метаболизма соединений, продуцируемых гландулоцитами яичка, а 2/3 - клетками коры надпочечников. Понятно, что колебания уровня экскреции 17-КС зависят от состояния ЦНС и системы гипоталамус - гипофиз- надпочечники. На самом деле определение 17-КС в Моче дает лишь общие сведения о метаболизме стероидных соединений, вырабатываемых и яичками, и корой надпочечников. Поэтому определение выделения 17-КС с мочой не может служить методом оценки эндокринной функции гландулоцитов яичка.

Таким образом, становится понятно, что только прямое определение тестостерона и эстрадиола в крови и моче, являющихся в основном продуктами яичек (в мужском организме), может служить показателем их гормональной функции.
Одной из важнейших функций андрогенов и в особенности тестостерона является поддержание процесса сперматогенеза. Состояние сперматогенеза зависит от концентрации андрогенов в ткани яичек, и поэтому снижение образования тестостерона может быть одной из основных причин неплодовитости мужчин.

Для полного течения процесса сперматогенеза важна также роль андрогенсвязывающего белка, который образуется в яичках и способствует переносу андрогенов в цитоплазму клеток сперматогенного эпителия. Цитоплазматический рецептор, соединяясь с андрогенами, облегчает их проникновение непосредственно в ядра.

Сперматогенез. Процесс сперматогенеза осуществляется в извитых семенных канальцах паренхимы яичка, которые составляют основную массу его. Внутренняя поверхность мембран извитых канальцев выстлана двумя видами клеток - сустентоцитами и первичными половыми клетками - сперматогониями. Именно здесь недифференцированные семенные клетки сперматогонми размножаются и превращаются в зрелые сперматозоиды.

В течение эмбрионального развития и в детском возрасте первичные сперматогонии делятся митотически, давая начало дополнительным сперматогониям. С 10-летнего возраста в семенных канальцах мальчиков начинается усиленное митотическое деление сперматогоний и формирование сустентоцнтов. Начальные этапы сперматогенеза появляются в 12-летнем возрасте - происходит образование сперматид из сперматоцитов второго порядка. Полное формирование сперматогенеза происходит к 16 годам.

Изнутри мембрану семенного, канальца выстилают сустентоциты (клетки Сертоли), которые обеспечивают сперматогенные клетки продуктами своей секреторной активности, выполняют фагоцитарную функцию в отношении остатков после сперматогенеза, синтезируют эстрогеноподобное вещество (ингибин), выделяют андрогенсвязывающий протеин, способствующий переносу тестостерона и дигидротестостерона, в половые клетки, где они закрепляются в ядре, обусловливая различные метаболические процессы, необходимые для созревания сперматозоидов.

Как бы втиснутые между сустентоцитами, ближе к основанию мембраны, располагаются сперматогонии.

В просвет канальца направлены многочисленные цитоплазматические отростки сустентоцитов, между отростками располагаются клетки сперматогенного эпителия. По мере созревания клетки сперматогенного эпителия продвигаются к просвету канальца. В результате митотического деления приумножается число сперматогоний. Последние, увеличиваясь в размерах превращаются в сперматоциты I порядка, каждый из которых содержит диплоидный набор хромосом 46XY. Сперматоциты I порядка после усиленного роста и созревания вступают в стадию мейоза (редукционного деления). При этом из сперматоцитов I порядка образуются 2 сперматоцита II порядка с гаплоидных набором хромосом (22аутосомы и I половая-Х или Y).

Из каждого сперматоцита II порядка образуются путем быстрого митического деления 2 сперматиды. В конечном итоге из одного сперматоцита I порядка образуются четыре сперматиды, содержащие уменьшенный наполовину (гаплоидный) набор хромосом. Сперматиды захватываются цитоплазматическими выростами сустентоцитов, в цитоплазме которых происходит развитие и формирование сперматозоидов. Сперматида удлиняется, ядро ее смещается эксцентрично. Из части цитоплазмы формируется шейка и вырастает жгутик сперматозоида. После распада протоплазменных выростов сустентоцитов сперматозоиды освобождаются и выходят в просвет канальцев, накапливаются в придатке, где происходит их дозревание.

Развитие и дифференциация сперматозоидов проходят 3 этапа:

1) пролиферация сперматогоний - сперматоцитогенез;
2) деление и созревание сперматоцитов - сперматогенез;
3) конечная фаза дифференциации сперматид в сперматозоиды -спермиргенез.

Профаза первого (мейотического) деления сперматоцита I порядка занимает значительную долю (около 3/8) времени сперматогенеза. Второе (митотическое) деление сперматоцитов II порядка, приводящее к образованию сперматид, происходит довольно быстро.

Морфологические изменения в сперматиде, включающие в себя перестройку ядра и цитоплазматических элементов и завершающиеся образованием сперматозоидов, суммарно описываются как спермиогенез и также длятся около 3/8 времени сперматогенеза (рис. 4). Время, необходимое для превращения первичной клетки в сперматозоид, занимает у человека около 74-75 дней. Жидкость, заполняющая просвет семенных канальцев, представляет собой продукт секреции клеток Семенных канальцев и содержит гормон (ингибин), который угнетает продукцию фолликулоетимулирующего гормона (ФСГ) гипофизом. При пораженни семенных канальцев и угнетении спермахогенеза уменьшается продукция ингибина, это приводит к повышенному выделению гонадотропинов гипофизом.

В зародышевом эпителии яичек образуется фермент гиалуронидаза, которая локализуется в головке сперматозоида.

Небольшое количество гиалуронидазы попадает в плазму эякулята из сперматозоидов. Гиалуронидаза растворяет слизь шейки матки и обладает свойством разъединять клетки лучистого венца (corona radiata) яйцеклетки без их деструкции и таким образом создавать возможность для внедрения в нее сперматозоида. Значительная концентрация гиалуронидазы создается достаточным количеством сперматозоидов. При аспермии гиалуронидаза в эякуляте отсутствует.

Другим продуктом секреции яичек являются простагландииы, открытые шведским ученым Euler в 1936 г..

Предполагалось, что они образуются в предстательной железе. Затем было установлено, что основным местом их образования являются яички. Было доказано влияние простагландинов на сократительную способность гладкой мускулатуры и стимулирующее влияние на выработку. ФСГ и ЛГ. Из выделенных в настоящее время нескольких десятков простагландинов практическое значение имеют два вида: - очень неустойчивый, и Е2а - стойкий. В больших объемах эякулята содержится большее количество простагландинов. Их способность расслаблять и сокращать гладкую мускулатуру женских половых путей повышает скорость прохождения яйцеклетки через маточные трубы, навстречу сперматозоидам в процессе зачатия. Высокое содержание простагландинов стимулирует сократительную способность гладкой мускулатуры матки, прерывая беременность.

Базальная мембрана канальцев (особенно мышечноподобные клетки внутреннего слоя и сустентоциты).создают гематотестикулярный барьер, защищающий генеративный эпителий, ответственный за наследственность и продление рода, от инфекционных и токсических поражений.

Исследование эякулята позволяет судить о степени и характере нарушений внутрисекреторной и экскреторной функций яичек, так как тестостерон и гонадотропины влияют на морфологические и физико-химические свойства эякулята.

5. Регуляция функции яичек. Д- дофамин; ИП - ингибитор пропактина; Т- тестостерон.

Деятельность яичек находится непосредственно под влиянием ЦНС, гипоталамуса и гипофиза. Кора головного мозга выполняет наиболее ответственную функцию - приспособление деятельности эндокринной системы к постоянно изменяющимся факторам внешней и внутренней среды. Действие коры головного мозга на половые железы реализуется через гипоталамус и гипофиз или через изменение функционального состояния вегетативной нервной системы, приводящее к расстройствам кровообращения.

Надо полагать, что, наряду с нарушением васкуляризации, нарушается обмен веществ в иннервируемом органе (яичках), что и приводит к нарушению сперматогенеза.

Роль нервной системы и гипоталамических центров при регулировании функций мужских половых желез заключается в их влиянии, осуществляемом не только неирогенным путем, но и через секрецию гипофиза, гормоны которого стимулируют функцию яичек. Гормоны, выделенные нервными клетками и определенными ядрами гипоталамуса, доставляются к гипофизу и стимулируют выделение гонадотропных гормонов.

Гипоталамус и гипофиз следует рассматривать как комплекс двух тесно связанных желез внутренней секреции (рис. 5). Рилизинг-гормон (либерин), вырабатываемый гипоталамусом, оказывает прямое действие на стимуляцию или торможение секреции гормонов гипофиза. Выработка гонадотропин-рилизинг-гормона происходит преимущественно в области аркуатных ядер и стимулируется дофамином. Серотонин, выделяемый эпифизом, тормозит продукцию рилизинг-гормона. У мужчин функционирует постоянный тонический центр секреции рилизинг-гормона, у женщин - циклический. Такая половая дифференцировка гипоталамуса происходит во внутриутробном периоде под влиянием тестостерона, вырабатываемого яичками эмбриона.

В настоящее время установлено, что синтез и выделение гонадотропньгх гормонов регулируется единым гоиадотропин-рилизинг-гормоном. A.Aminos и A.Sehally (1971) осуществили его синтез. Передняя доля гипофиза секретирует 3 гонадотропных гормона, которые влияют на функцию яичек.

ФСГ, именуемый в мужском организме сперматогенезстимулирующим гормоном (ССГ), активно влияет на сперматогенез, стимулирует эпителий канальцев яичка. ЛГ у мужчин инициирует развитие, созревание интерстициальных клеток и влияет на биосинтез андрогенов, поэтому носит название гормона, стимулирующего интерстициальные клетки (ГСИК).

Роль третьего гормона - пролактина, или лютеотропного гормона (ЛТГ),-в мужском организме долгое время оставалась неизвестной. Исследования последних лет показали, что прол актин является гормоном широкого спекгра действия, в том числе и регулятором половой функции у мужчин. Пролактин потенцнруег действие ЛГ и ФСГ, направленное на восстановление и поддержание сперматогенеза, увеличивает массу яичек и семенных канальцев, под влиянием пролактина усиливаются обменные процессы в яичке.

Совместное назначение ЛГ и пролактина значительно больше повышает содержание тестостерона в плазме крови, чем при назначении только ЛГ. Пролакгин подавляет образование дегидротестостерона.

Подавление образования дегидротестостерона из тестостерона в предстательной железе под влиянием прол актина осуществляется за счет торможения активности 5 а-редуктазы. Изменяя таким образом обмен андрогенов, пролактин стимулирует секрецию предстательной железы по сравнению с ее ростом. У человека отчетливо прослеживается зависимость между содержанием прол актина в эякуляте и числом подвижных сперматозоидов. В зависимости от степени снижения концентрации пролактина отмечаются низкая подвижность сперматозоидов, олиго- или азооспермия.

Процесс сперматогенеза у человека и животных прекращается после выключения гипофиза. В таких случаях сперматогенез блокируется уже на этапе сперматоцитов 1 порядка еще до редукционного деления. Считают, что ФСГ стимулирует рост семенных канальцев, функцию сустентоцнтов, инициирует митотическую фазу сперматогенеза (от сперматогоний до сперматоцитов). Под влиянием ЛГ функционируют глаидулоциты, вырабатывая тестостерон, который обеспечивает заключительную фазу сперматогенеза (спермиогенез) - превращение сперматоцитов в сперматиды и созревание их в сперматозоиды (рис. 6).

6. Регуляция сперматогенеза. Т - тестостерон; ДТ - дигидротестостерон; АСБ - андрогенсвязывающий белок.

С другой стороны, андрогены действуют на диэнцефальную область, оказывают стимулирующее действие также на высшие корковые центры. При этом усиливаются положительные условные рефлексы и повышается тонус коры головного мозга.

Андрогены и эстрогены при длительном введении и больших дозах приводят к торможению нейросекреции гипоталамуса, к исчезновению гонадотропинов и к расстройствам сперматогенеза. Разрушение рецепторной (для половых стероидов) зоны гипоталамуса приводит к состоянию, имитирующему посткастрациоиное, что объясняется выключением афферентного звена в механизме обратной связи.

Это свидетельствует о том. что местом приложения половых стероидов является передний гипоталамус, и объясняет также механизм развития бесплодия при некоторых диэнцефальных поражениях. Секреция ФСГ регулируется частично некоторыми неандрогенными факторами, имеющими неспецифическую связь со сперматогенезом, и частично тестостероном и его метаболитами. Поэтому при тяжелом нарушении сперматогенеза вследствие крипторхизма наблюдается повышение содержания ФСГ в сыворотке крови. Установлена обоюдная количественная корреляция между уровнями ФСГ и тестостерона, что указывает на отрицательную регуляцию по типу обратной связи, существующей между ФСГ и тестостероном.

Нарушение чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к содержанию тестостерона в циркулирующей крови (имеет место при синдроме Клайнфельтера), чрезмерное повышение секреции гонадотропина приводят к вторичным изменениям гландулоцитов яичка и снижению содержания тестостерона. Таким образом, существование автоматической регуляции гнпоталамической деятельности гипофиза и яичек является важным биологическим процессом, управляющим сперматогенной и инкреторной функцией половых желез.

Придаток яичка представляет собой андрогенозависимый секреторно-активный орган, служит для проведения, накопления и дозревания сперматозоидов.

В придатке яичка под действием андрогенов создается благоприятная среда для завершения их развития и жизнедеятельности. По мере продвижения от головки до хвоста, продолжающегося в норме 14 дней, происходит окончательное морфологическое, биохимическое и физиологическое созревание сперматозоидов, обретающих способность двигаться и оплодотворять яйцеклетку.

В придатке сперматозоиды освобождаются от цитоплазматической капли (остатка цитоплазмы сустентоцитов), обволакиваются защитной белковой оболочкой, приобретают отрицательный заряд и насыщаются секретом, содержащим гликоген, жиры, холестерин, фосфаты, корнитин и др., происходит ряд ультраструктурных и цитохимических преобразований акросомы. По мере продвижения и созревания сперматозоиды накапливаются в хвосте, который является для них хранилищем. Концентрация сперматозоидов здесь может быть в 10 раз больше, чем в нормальном эякуляте. Слабое напряжение кислорода и отсутствие фруктозы препятствует активному метаболизму в сперматозоидах и способствуют длительному сохранению их жизнедеятельности.

При половом воздержании в хвосте придатка могут обнаруживаться и старые, переродившиеся формы сперматозоидов.

Эпителий придатка способен дезинтегрировать и абсорбировать нежизнеспособные их формы. В этом процессе значительную роль играют спермиофаги. Способность к поглощению и усвоению сперматозоидов создает условия для поддержания сперматогенеза у больных с обструктивной аспермией, при частичном сохранении функционирующей части придатка. При полном поражении придатка яичка, сперматогенез нарушается, так как наступает переполнение и гибель канальцев яичка.

Продвижение сперматозоидов из яичек в придаток и в самом придатке осуществляется за счет движения ресничек мерцательного эпителия выносящих канальцев и давлением непрерывно поступающего секрета яичка.

Семявыносящий проток является органом, служащим для проведения сперматозоидов от хвоста придатка до ампулы семявыносящего протока, где происходит их накопление. При половом возбуждении сперматозоиды могут накапливаться также и на длинном отрезке между ампулой и хвостовой частью придатка яичка. При эякуляции опорожняются прежде всего ампула и периферический отрезок семявыносящего протока. Содержимое семявыносящего протока проталкивается во время эякуляции по направлению к уретре за счет укорочения всего придатка в результате сокращения его мощной мускулатуры. При последующих извержениях количество сперматозоидов значительно уменьшается и поступают они из хвоста придатка яичка, который полностью никогда не опорожняется.

Семенные пузырьки являются железистыми андрогензависимыми секреторными органами.

Секрет семенных пузырьков состоит из вязкой беловато-серой желатиноподобной субстанции, которая после эякуляции разжижается в течение нескольких минут и составляет около 50-60% спермы. Наиболее важной функцией семенных пузырьков является секреция фруктозы, уровень которой является показателем андрогеиной насыщенности организма. Фруктоза служит источником энергии, метаболизма и поддержания подвижности сперматозоидов. Нормальное содержание фруктозы в сперме здорового мужчины 13- 15 ммоль/л.

При хранении эякулята количество фруктозы уменьшается из-за потребления ее сперматозоидами. Расходование фруктозы сперматозоидами (фруктолиз) в нормальном эякуляте не ниже 3-5 ммоль/л за 2 ч. Семенные пузырьки секретируют и другие составные части спермы: азотистые вещества, белки, инозит, аскорбиновую кислоту, простагландины и др. Секрет семенных пузырьков с рН 7,3, примешиваясь к секрету яичек, играет роль защитного коллоида, придавая сперматозоидам большую сопротивляемость. При нереализованном половом возбуждении сперматозоиды попадают в семенные пузырьки, где они могут поглощаться клетками-спермиофагами. Семенные пузырьки также способны к резорбции жидких компонентов.

Предстательная железа-андрогензависимый орган, поставляющий около 25- 35% плазмы спермы.

При уменьшении содержания андрогенов в крови ее секреторная активность значительно снижается. Слабощелочной секрет предстательной железы в норме содержит значительное количество преломляющих свет зернышек (липоидных телец), которые придают ему опал ее пирующий беловатый оттенок. Значительное содержание в секрете предстательной железы спермина придает эякуляту характерный запах. При медленном охлаждении в эякуляте появляются кристаллы фосфата спермина. Фибронолизин и фиброгеназа, являясь мощными протеолнтическими ферментами, принимают участие в разжижен ни эякулята.

В предстательной железе также образуется лимонная кислота, концентрация которой служит показателем функционального состояния ее и своеобразным «андрологическим эквивалентом» эндокринной функции яичек.

В норме концентрация лимонной кислоты в сперме колеблется от 2,5 до 3,5 ммоль/л.

Секрет предстательной железы содержит кислую и щелочную фосфатазы. Соотношение содержания кислой фосфатазы и щелочной (фосфатазный индекс) является довольно стабильной величиной [Юнда И.Ф., 1982]. Под действием фосфатазы происходит расщепление холинфосфорной кислоты-плазмы спермы на холин и фосфорную кислоту. Спермин, соединяясь с фосфорной кислотой, образует кристаллы фосфата спермина. Холин оказывает сенсибилизирующее действие на клетки. Спермин и спермидин, являясь основаниями, поддерживают на постоянном уровне концентрацию водородных ионов.

В предстательной железе вырабатываются простагландины, влияющие на сократительную деятельность гладкой мускулатуры. Высказывается мнение об эндокринной функции предстательной железы. Однако убедительные данные в пользу этого до сих пор отсутствуют. В клетках-мишенях предстательной железы происходит метаболизм тестостерона. Под действием 5а-редуктазы тестостерон превращается в еще более активный метаболит 5а-дегидротестростерон, способный с белками плазмы образовывать андрогенрецепторный комплекс, который может проникать в ядерные структуры и стимулировать многие биохимические процессы.

Приведенные данные показывают, что предстательная железа увеличивает объем эякулята, участвует в разжижении, оказывает буферное и ферментативное действие на эякулят в целом и активизирует движение сперматозоидов. Функционально предстательная железа тесно связана с семявыводящими путями. Патологические изменения в ней могут приводить к нарушениям репродуктивной и копулятивной функций. Размеры предстательной железы значительно меняются с возрастом. Железистая ткань её развивается в период полового созревания и дегенерирует у стариков.

Луковично-уретральные железы являются гомологом бартолиновых желез.

Секрет этих желез, выделяющийся в мочеиспускательный канал при половом возбуждении за счет сокращения мышц промежности, представляет собой бесцветную прозрачную, лишенную запаха слизь со щелочной реакцией. При прохождении по уретре секретнейтрализует кислую реакцию остающейся в ней мочи и, выделяясь из наружного отверстия мочеиспускательного канала, облегчает введение полового члена во влагалище. С возрастом отмечается гипотрофия луковично-уретральных желез.

Уретральные железы

На всем протяжении слизистой оболочки мочеиспускательного канала, особенно на передней и боковых стенках его, располагаются гроздьевидные, трубчато-альвеолярные парауретральные железы, выделяющие слизистый секрет, количество которого увеличивается при половом возбуждении. Он служит для увлажнения уретры и вместе с секретом луковично-уретральных желез поддерживает щелочную реакцию, благоприятную для сперматозоидов.

Семенной холмик представляет собой возвышение (бугорок) на задней стенке предстательной части уретры, в середине которого располагается мужская маточка - рудимент мюллеровых протоков. Длина маточкит - около 8-10 мм.

В центре маточки, которая внедряется в толщу вещества предстательной железы, открывается щель, переходящая в неглубокую (до 4-6 мм) полость. На дне этой полости или ниже ее на семенном холмике открываются щелевидные устья семявыбрасывающих протоков. Семенной холмик состоит из пещеристой ткани, богатой эластическими волокнами и продольными пучками гладких мышц. По бокам семенного бугорка открываются (по 10-12 с каждой стороны) устья выводных протоков долек предстательной железы.

Физиологическое значение семенного бугорка до конца не изучено.

Будучи эмбриологически и анатомически связанным с органами половой системы, семенной бугорок активно участвует в акте эякуляции. Вокруг него концентрируются выводные протоки большинства половых желез и нервные окончания, связанные с центром эякуляции.

Мочеиспускательный канал у мужчин изменяется с возрастом.

До периода полового созревания канал короче, уже и имеет резкий изгиб в заднем отделе. После полового созревания в связи с увеличением полового члена, развитием предстательной железы уретра формируется окончательно. В пожилом возрасте при гипертрофии предстательной железы изменяется предстательный отдел мочеиспускательного канала и уменьшается его просвет.

Мочеиспускательный канал выполняет 3 функции:

Удерживает мочу в мочевом пузыре;
- проводит ее при мочеиспускании;
- выводит сперму в момент эякуляции.

Удержание в мочевом пузыре мочи осуществляется за счет внутреннего (непроизвольного) и наружного (произвольного) сфинктеров. При переполнении мочевого пузыря основную роль играет мощный наружный произвольный сфинктер, удерживать мочу помогает и сокращение мышечной массы предстательной железы.

Мочеиспускание является сложным рефлекторно-произвольным актом.

Когда внутрипузырное давление достигает определенного уровня (при объеме мочи в мочевом пузыре свыше 200 мл), появляется позыв к мочеиспусканию. Под влиянием волевого импульса происходит сокращение мышц мочевого пузыря и брюшной стенки с одновременным расслаблением сфинктеров, и мочевой пузырь опорожняется.

Проведение спермы по мочеиспускательному каналу осуществляется в момент эякуляции. Эякуляция - рефлекторный акт, в котором активное участие принимают сам мочеиспускательный канал и все образования, связанные с ним. При этом происходит сокращение внутреннего сфинктера (сфинктера мочевого пузыря), который вместе с набухшим во время эрекции семеным холмиком препятствует забрасыванию эякулята в мочевой пузырь.

Одновременно с этим расслабляется наружный сфинктер (сфинктер мочеиспускательного канала) и происходит последовательное опорожнение от содержимого придатков яичек, семявыносящих протоков, включая ампулярную часть, после чего возникает сокращение гладкой мускулатуры семенных пузырьков и предстательной железы, присоединяются мощные сокращения поперечнополосатой мускулатуры седалищно-пещеристых и пещеристо-луковичных мышц и мышц тазового дна и промежности, в результате чего эякулят выбрасывается наружу со значительной силой.

Регуляция акта эякуляции осуществляется симпатическим и паратимпатическим отделами нервной системы и под воздействием импульсов, следующих in Th12-L2, и S2-4 ceгментов спинного мозга.

Половой член является органом, который способен при возбуждении увеличиваться и приобретать значительную плотность, что необходимо для введения его во влагалище, совершения фрикций и подведения эякулята к шейке матки. В состоянии эрекции головка полового члена остается эластичной, что препятствует травмированию женских половых органов. Эрекция - рефлекторный акт, в основе которого лежит наполнение кровью кавернозных тел, имеющих многокамерное сетчатое строение Г.Вагнер (1985) выделяет 4 фазы эрекции.

Фаза покоя характеризуется по стоя и ым объемом полового члена, внутри пещер истым давлением и объемом крови в половом члене. В этом состоянии внутрипещеристое давление равно около 5 мм рт.ст., объем оттекающей крови - от 2,5 до 8 мл/мин (равен объему притекающей).

Фаза набухания проявляется увеличением объема полового члена, сопровождающимся постепенным возрастанием внутри-пещеристого давления до 80-90 мм рт.ст. Продолжительность ее зависит от интенсивности сексуальной стимуляции, восприимчивости к ней и возраста мужчины. При этом увеличивается приток артериальной крови до 90 мл/мин, а отток остается прежним.

Фаза эрекции определяется постоянным объемом напряженного полового члена, увеличением внутрипещеристого давления по меньшей мере до 80 мм рт.ст., достигающего уровня артериального.

Объем артериального притока крови в период наступления эрекции составляет от 120 до 270 мл/мин.

Фаза детумесценции проявляется исчезновением ригидности полового члена и уменьшением объема с постеленным возвращением к исходному уровню. Это достигается за счет резкого увеличения оттока крови до 40 мл/мин, одновременно с этим постепенно уменьшается приток и снижается внутрипещеристое давление.

В период набухания полового члена сохраняется отток крови по системе дорсальной вены, но увеличивается приток артериальной крови. В пожилом возрасте период набухания удлиняется, что, очевидно, объяснется ухудшением притока артериальной крови и ускорением венозного оттока. Во время эрекции отток крови по системе дорсальной вены почти прекращается и поддерживается лишь за счет высокого внутрипещеристого давления, и восстанавливается полностью после эякуляции в фазе детумесценции. Сохраняющийся во время эрекции ток крови обеспечивает ее достаточную длительность при нереализованном половом акте.

Эрекция регулируется при помощи парасимпатических волокон, идущих в составе n.erigentes, импульсами из крестцовых и спинномозговых центров, находящихся под контролем высших нервных центров коры головного мозга.

Мошонка и семенной канатик

Мошонка содержит значительное количество эластических волокон и гладкой мышечной ткани при сокращении которых, яичко приближается к телу, при расслаблении отдаляется от него, что способствует поддержанию оптимальной температуры в яичке (на 2...3°С ниже температуры тела). Семенной канатик подвешивает яичко с придатком, в нем располагаются сосуды, нервы, семявыносящий проток. Сокращение мышцы, поднимающей яичко (m. cremaster), входящей в состав семенного канатика, является защитной реакцией. Яичко подтягивается и прячется в углублении корня мошонки (безусловный рефлекс).

О.Л. Тиктинский, В.В. Михайличенко

Мужские половые органы предназначены для созревания и размножения мужских половых клеток – сперматозоидов и выведения их в составе семенной жидкости – спермы , для сексуальных отношений, для выработки мужских половых гормонов – андрогенов , а также принимают участие в акте мочеиспускания.

Различают наружные половые органы и внутренние.

Половой член служит для выведения мочи и семенной жидкости и является органом для спаривания – копуляции. В нём различают головку, тело и корень.

Головка полового члена – это свободный его конец, имеет слегка сплющенную сверху и снизу конусовидную форму. Задний, поднимающийся край головки утолщён, образует венец головки, который отделён от тела неглубокой бороздкой – шейкой головки . На вершине головки открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала

Корень полового члена – это задняя часть его, покрытая кожей мошонки и прикреплённая к передней поверхности лобковых костей.

Тело члена состоит из 3 тел цилиндрической формы – 2 пещеристых и 1 губчатого, имеет верхнюю или переднюю поверхность – спинку полового члена и заднюю или нижнюю поверхность – поверхность мочеиспускательного канала. Губчатое тело уплощено в передне-заднем направлении, одето тонкой белочной оболочкой. Внутри губчатого тела проходит мочеиспускательный канал, передняя часть которого переходит в головку, на её задней поверхности имеется ниша – углубление, куда входят передние концы пещеристых тел, с которыми головка плотно срастается. Задняя часть называется луковицей полового члена , она прилегает к моче-половой диафрагме. Расположено губчатое тело кзади и между пещеристыми телами. Пещеристые тела представляют собой почти цилиндрической формы образования с заострённым передним и задним концом. Передними концами они соединяются между собой своими медиальными поверхностями. Передние концы пещеристых тел одеты, как шапка, головкой полового члена. Окружены пещеристые тела плотной соединительнотканной белочной оболочкой, которая отдаёт вовнутрь отростки – перекладины. Они образуют внутри тел наполненные венозной кровью полости – пещеры. Во время полового акта перекрывается отток крови из вен и наступает эрекция – напряжение и выпрямление полового члена. Половой член увеличивается в 3-4 раза и достигает длины 16-18 см.

Кожа полового члена, переходящая на него с лобкового бугра и мошонки, тонкая и растяжимая, легко подвижная, т.к. отделена от нижележащих тканей рыхлой клетчаткой. На головке кожа сращена с белочной оболочкой пещеристого тела и поэтому неподвижна. В области шейки головки кожа собирается в виде складки, которая в виде капюшона охватывает головку и может смещаться – крайняя плоть . На задней поверхности полового члена крайняя плоть соединяется между собойуздечкой -- продольной складочкой. Кожные железы крайней плоти выделяют секрет – смегму , который облегчает половые отношения.

Мошонка – кожно-мышечный мешочек, является вместилищем для яичек с придатками и нижних отделов семенных канатиков, основная функция – создание гомеостаза для яичек. Состоит из кожи и нескольких слоёв оболочек. Расположена сзади полового члена и прикреплена к задней поверхности лобковых костей. Кожа представляет продолжение кожи полового члена, тонка, не имеет жира, морщиниста, более пигментирована, покрыта редкими волосами. В ней заложено большое количество сальных и потовых желез. Под кожей расположены оболочки: мясистая (из ГМК), соединительнотканная оболочка, и фасциальные оболочки - продолжение мышц передней брюшной стенки и фасция мышцы, подвешивающей яичко.

Внутри полость мошонки разделена на 2 половины – правую и левую сагиттально идущей перегородкой, соответственно на коже мошонки от корня полового члена до промежности в передне-заднем направлении расположен шов мошонки , имеющий вид невысокого кожного валика.

Лобок – богатое подкожножировой клетчаткой треугольное возвышение спереди и выше симфиза, границы – надлобковая кожная складка и паховые складки. Покрыта волосами, линия роста у мужчин в сторону пупка, зависит от мужских половых гормонов. Функции: защитная и сексуальная.

Яички (син.: Семенники) - парные половые железы, расположенные в мошонке, главная функция – выработка сперматозоидов и андрогенов. Главным андрогеном является тестостерон. В очень небольшом количестве вырабатывается эстрадиол и прогестерон. Представляют собой эллипсовидной формы тела. У взрослого мужчины длиной в среднем – 4,5 см, толщиной 2см, вес – 25-30 гр. Подвешено на семенном канатике (левое ниже правого), за задний край таким образом, что яичко наклонено верхним концом вперёд, а боковой поверхностью назад. Покрыто яичко плотной соединительнотканной белочной оболочкой , от которой внутрь идут перегородки . Они делят яичко на 250-300 долек конусовидной формы. В перегородках яичек вырабатываются андрогены. Перегородки расположены и идут радиально от переднего края и боковых поверхностей к заднему краю яичка, в верхнем отделе которого они соединяются в средостении – это утолщение белочной оболочки в виде тела клиновидной формы губчатой структуры. Внутри каждой дольки расположены сосуды с промежуточной тканью и проходят 3-4 извитых семенных канальца, длина каждого достигает 70-100 см, в них происходит сперматогенез. У вершины дольки извитые канальцы выпрямляются в прямые канальцы , войдя в средостение яичка, они анастомозируют между собой, образуя сеть яичка . Из сети яичка образуется до 18 выносящих протоков яичка, которые прободают белочную оболочку и вступают в головку придатка яичка.

Каждое яичко с придатком заключено во влагалищную оболочку яичка, состоящую из 2 пластинок, образующую вокруг яичка замкнутую полость, в которой находится серозная жидкость, выполняющая защитную функцию. Снаружи от серозной оболочки расположена общая влагалищная оболочка, происходящая из всех слоёв передней брюшной стенки вследствие её выпячивания в процессе развития. К моменту родов у плода мужского пола яички опущены в мошонку. Отсутствие яичек в мошонке называется крипторхизмом.

Придатки яичек – парные узкие тела длиной 5-8 см, толщиной до 1 см, лежащие вдоль заднего края каждого яичка. Придаток яичка образует главную массу семявыносящих путей. В нём различают головку, тело и хвост. Головка - верхняя часть, широкая и притуплённая, выступающая за верхний конец яичка, состоящая из 12-13 долек, в которых вырабатывается секрет, разжижающий сперму и благодаря которому сперматозоиды приобретают способность к движениям – сначала к качательным, затем циркулярным. Только в хвосте придатка сперматозоиды приобретают способность ко всем активным движениям. Тело придатка – средняя наиболее тонкая часть, имеющая трехгранную форму, состоит из семявыносящих канальцев. Хвост придатка – нижняя часть, которая непосредственно продолжается в семявыносящий проток.

Семявыносящие протоки – парные плотные трубки длиной до 50 см, диаметром 3 мм с просветом 0,5 мм, которые начинаются от нижнего конца хвоста придатка. Начальный отдел расположен в придатке яичка – резко извитая цилиндрическая трубка. Второй его участок идёт в составе семенного канатика в мошонке и дальше в паховом канале вместе с сосудами и нервами и мышцей, поднимающей яичко. Представляет собой ровную цилиндрическую трубку белого цвета. В полости малого таза отделяется от сосудисто-нервного пучка и по боковой стенке таза идёт к дну мочевого пузыря и к предстательной железе. Третий отдел – дистальный - ампула семявыносящего протока, расширен, стенка его представляет бухтообразные полости – выпячивания, различимые снаружи в виде бугристости. Концевой отдел снова суживается. Соединяясь с выводным протоком семенного пузырька, семявыносящий проток образует семявыбрасывающий проток, который прободает основание предстательной железы в направлении сверху сзади вниз вперёд и открывается на семенном холмике в предстательную часть мочеиспускательного канала.

В стенке семявыносящего протока различают оболочки – наружную соединительнотканную, несущую нервные и кровеносные сосуды, среднюю – мышечную – 2 продольных слоя и между ними циркулярный слой ГМК, внутреннюю оболочку – слизистую – покрытую двухрядным призматическим эпителием, образующую продольные складки.

Главная функция – продвижение и выведение семени.

Семенные пузырьки – парные органы, расположенные позади по обеим сторонам дна мочевого пузыря, впереди от прямой кишки. Это мешковидные слепо оканчивающиеся трубки длиной до 12 см, толщиной 6-7 мм, образуют ряд изгибов(колен). В нерасправленном виде семенной пузырёк имеет вид продолговатого сплющенного в передне-заднем направлении тела длиной до 5 см, шириной до 2см и толщиной 1 см. Полость пузырька представляет собой извилистый канал с боковыми карманами, образующими на разрезе лабиринт, напоминает ячейки, выстлана слизистой оболочкой, железы которой значительно увеличивают объём эякулята, синтезируют специальные белки, способствующие агглютинации эякулята после семяизвержения и простагландины, обеспечивающие семяизвержение и улучшающие фертильность спермы. Нижний отдел семенного пузырька образует его выводной проток, который соединяется с семявыносящим протоком.

Функция: выработка секрета, разжижающего сперму и улучшающего фертильность, временный резервуар спермы.

Предстательная железа – непарный орган из железистой и гладкомышечной ткани, располагается в нижнем отделе полости малого таза под мочевым пузырём между ним, прямой кишкой и передним отделом мочеполовой диафрагмы. Имеет форму каштана. В поперечном направлении длина в среднем 4 см, в продольном – 3 см, толщина 2 см, вес - 20гр. Нормального развития достигает к 17 годам. Железистое вещество располагается вокруг предстательной части мочеиспускательного канала и больше в задней и боковой частях железы, вырабатывает секрет, поддерживающий подвижность спермы после эякуляции (лимонная кислота + цинк + кислая фосфатаза).

Самый передний участок и середина железы вокруг мочеиспускательного канала

Узкая часть – верхушка , направлена вниз к мочеполовой диафрагме, широкая верхняя часть называется основанием простаты. Состоит из правой и левой долек . которые разделены по задней поверхности перешейком – это участок между местом вхождения в простату семявыбрасывающих протоков и шейки мочевого пузыря. В пожилом возрасте вследствие значительного увеличения перешеек получает название средней доли простаты. Через простату проходит мочеиспускательный канал, пронизывая её верхушку, так что больший отдел железы лежит под каналом, а меньший – над ним. В предстательную часть канала на семенном холмике открываются выводные отверстия семявыбрасывающих протоков и выводные протоки долей самой железы.

Функции: участие в акте мочеиспускания, семяизвержения, улучшение фертильности спермы.

Луковично-мочеиспускательная железа – парные железы, располагаются в толще моче-половой диафрагмы над промежностью, позади перепончатой части мочеиспускательного канала у слепого конца луковицы пещеристого тела. Размером с горошину желтовато-коричневого цвета, выводной проток длиной до 6 см направляется вниз и вперёд, прободает луковицу полового члена и открывается в мочеиспускательный канал. Функция – улучшение фертильности спермы (добавляются мукополисахариды).

Секрет выделяется в момент семяизвержения – эякуляции.

Таким образом, упрощённо можно так определить путь движения спермы:

сперматозоиды,созревая в яичках, поступают в придатки, где приобретают двигательную способность, по семявыносящим протокам движутся до семявыбрасывающих протоков, соединяются с секретом семенных пузырьков, секретом предстательной железы и куперовых желез и в момент эякуляции сперма извергается через отверстие на головке полового члена.

Объём одной эякуляции – 2-5 мл, количество сперматозоидов в 1 мл – 60-120 млн, из них не менее 60% имеют активную подвижность и нормальное строение. Такая сперма считается фертильной (способной к оплодотворению).

Процесс сперматогенеза длится 72-74 дня и проходит 3 стадии развития:

Сперматогонии – митоз- стволовые клетки и будущие сперматоциты
Сперматоциты – мейоз – сперматиды
Сперматиды - сперматозоиды

Итак, рассмотрев анатомию мужских половых органов, запомним 3 основных функции:

Эндокринную
Половую(сексуальную)
Секреторную.

Мужские половые гормоны (тестостерон) образуются не только в яичках, но и в надпочечниках, жировой ткани, печени, выполняют функции:

Стимулируют половое оволосение по мужскому типу
Стимулируют вторичные половые признаки и формирование мужского характера
Стимулируют деятельность сальных и потовых желез
Усиливают либидо – половое влечение – по мужскому типу, эрекцию
Усиливают обмен веществ, обеспечивают сжигание жира
Задерживают азот, хлор, натрий в организме, уменьшают выделение мочевины
Ускоряют рост костей и окостенение эпифизарных хрящей, укрепляя костную ткань
Анаболический эффект – увеличение мышечной массы за счёт синтеза белка
Контроль за сперматогенезом
Защита от сердечно-сосудистых заболеваний
Поддержание общего тонуса
Увеличение продолжительности жизни
Увеличивают количество гемоглобина и эритроцитов в организме
У женщин обеспечивают атрофию эндометрия
У женщин стимулируют рост клитора, больших половых губ, вызывают атрофию малых половых губ

Деятельность мужских половых желез регулируется гипоталамо-гипофизарной системой. Гонадолиберины и статины гипоталамуса регулируют выработку гонадотропных гормонов гипофиза – ФСГ и ЛГ. Тонический центр гипоталамуса регулирует постоянный синтез ФСГ и ЛГ. Циклический центр поддерживает определённый возрастной уровень гормонов и сперматогенез (ФСГ). ЛГ отвечает за биосинтез андрогенов.