Тетрада Фалло - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение. Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Это заболевание является одним из наиболее часто встречаемых врожденных (внутриутробных) пороков сердца. Врожденный Тетрада Фалло внешне проявляется как цианоз, поэтому эту болезнь еще называют «синий» порок сердца. Врач, посмотрев на ребенка, сразу поставит диагноз Тетрада Фалло по мкб 10, если у него – синюшная кожа, места возле ушей и губ, кончики пальцев также синего цвета.

Описание

Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:

Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
Стеноз () устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).

Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии. При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения.

Чем ярче выражается сужение легочной артерии, тем больше работы выпадает на правый желудочек, и тем скорее он начинает гипертрофироваться под такой нагрузкой.

Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается органов.

К тетраде пороку Тетрада Фалло у детей близки такие болезни, как триада Фалло (неисправность межпредсердной перегородки, увеличение желудочка, сужение легочной артерии), Пентада Фалло (тетрада Фалло и порок межпредсердной перегородки).

Часто заболевание Тетрада Фалло путают со следующими заболеваниями:

Заращение легочной артерии.
Общий артериальный ствол.
Присутствие только одного желудочка.
Удвоенное отхождение главных сосудов от правого желудочка.

Нередко вместе с тетрадой появляются следующие патологии:

Синдром Ди Джорджи (отсутствие или недоразвитость паращитовидныхи вилочковой железы).
Правое расположение дуги аорты.
Неполный дренаж легочных вен.
Сужение легочной артерии.
Нарушение венечных артерий.
Лишняя левая верхняя полая вена.

Причины

Нарушения происходят во время развития плода. Тетрада Фалло развивается до 9 недели беременности, во время образования сердца будущего ребенка.

Причины Тетрада Фалло у новорожденных детей:

Перенесенные матерью такие болезни на начальном сроке как корь, краснуха, скарлатина.
Употребление алкогольных напитков и наркотических препаратов.
Употребление седативных, гормональных, снотворных медикаментов.
Воздействие плохих факторов.
Ионизирующее излучение.
Наследственность, генетика (если кто-то из близких родственников также имел такую болезнь)

Еще поводом может стать хроническое заболевание матери, вредные привычки, неправильное плохое питание.

Очень часто патология порока сердца встречается у детей с синдромом амстердамской карликовости, который также вмещает в себя синдактилию стоп, олигофрению, готическое небо, недостаток пальцев, косоглазие, деформацию ушей, нарушения работы внутренних органов и многое другое.

В первые дни или недели ничего не вызывает беспокойства, так как сердце еще способно выполнять свою функцию и нарушения никак не влияют на кровотоке. Однако, спустя какое-то время у новорожденных детей при плаче синеют губы, при кормлении синеет тело, то есть происходит , который только усиливается со временем.

Синюшность носогубного треугольника — основной симптом тетрада Фалло

Затем добавляется одышка, к 2-3 годам ребенок уже не проявляет активности, а часто и глубоко дышит, иногда падает в обмороки.

Внешние признаки и симптомы Тетрада Фалло у ребенка:

Небольшой горб – выпуклость на сердце.
Пальцы выглядят как палочки для барабана.
Ногти принимают выпуклую форму и закругляются.
Отставание в развитии.
Частое заражение инфекционными и простудными заболеваниями (острые респираторные , гайморит, пневмония, у более взрослых – туберкулез легких).

Выделяют 5 видов протекания тетрады Фалло у плода:

Ранняя цианотичная форма (проявление симптомов уже в первый месяц).
Классическая (проявление на 2-3 году жизни).
Тяжелая (постоянные приступы одышки, симптомы с 3-4 месяцев жизни).
Поздняя цианотичная (выявление симптомов в 6-10 лет).
Ацианотичная (бледная).

Обычно синий порок сердца можно увидеть на электрокардиографии, которое указывает на существование гиперотрофии правого желудочка, фонокардиограмме, где можно услышать шум над легочной артерией, и рентгеновском снимке, где сердце выглядит как башмак, а сердечная тень увеличена.

Обнаружить патологию можно благодаря следующей диагностике:

УЗИ — (уровень смещения аорты, уровень легочного сужения, неисправность межжелудочковой перегородки).
Катетеризации и исследования полостей сердца (обнаружить повышенное давление в желудочках, кислородное голодание аорт).
Аортографии и легочной артериографии (существование коллатерального кровотока и заболевания легочной артерии).
МРТ сердца.
Левая вентрикулография.
Мультиспиральная .

Также выявить диагноз часто можно при помощи определенных исследований и анализов, а также в этом могут помочь специалисты-генетики, так как в основе заболевания лежит нарушения всех генов в организме, а значит и нарушение эмбриона.

Диагностировать Тетрада Фалло может и гинеколог, так как причинами часто становятся:

Водянка плода.
Синдром материнской фенилкетонурии.
Алкогольный синдром плода.

Лечение

При обнаружении заболевания выход один – вовремя сделанная операция. Чем сложнее форма заболевания и чаще , тем скорее необходимо вмешательство врачей-специалистов. Наиболее распространены случаи смерти у детей в первые 2 года жизни, поэтому этот возраст особо опасен при таком заболевании.

Без лечения до совершеннолетия доживает очень малая часть детей. Во время самих операций умирает около 10% детей, но после ее удачного выполнения 80% больных живут нормальной, хоть и очень ограниченной жизнью. Причиной смерти может стать удушение, абсцесс мозга или .

Операции при Тетрада Фалло у плода обычно проводят две: паллиативную и радикальную.

Паллиатив обозначает «неполный», то есть это лечение не до конца. Эту операцию делают детям до 3 лет, чтобы несколько облегчить состояние больного. Целью этого вмешательства является снижение одышки и цианоза за счет наложения дополнительных сосудов между артериями, чтобы кровь шла через анастомозы в легкие и левое предсердие.

Радикальную операцию проводят в возрасте 3-4 лет, когда органы у детей достаточно большие. Во время этого хирургического вмешательства останавливают сердце и подключают ребенка к аппарату искусственного кровообращения, затем удаляется сужение артерии и исправляется дефект перегородки. Есть некоторые противопоказания к таким процедурам – эндокардит, разные нарушения нервных систем, острое протекание любых болезней. После такой операции, у некоторых пациентов в более взрослом возрасте начинают развиваться разной степени аритмии.

После вовремя обнаруженной патологии и удачно проведенной операции, очень велик шанс жить полноценной жизнью, поэтому такая болезнь не является смертельным диагнозом.

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные . 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте. 10-15% всех ВПС. 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины

Этиология . Нарушение формирования сердца на 2-8 - й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов. Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.

Патогенез . В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность. При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания. Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) . Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) . Тяжёлая форма (с одышечно - цианотическими приступами) . Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6-10 лет) . Бледная (ацианотичная) форма.

. Жалобы .. Задержка развития.. Центральный цианоз.. Одышка.. Одышечно - цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

. Объективно .. Бледность или цианоз.. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» .. Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) .. Систолическое дрожание вдоль левого края грудины.. Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором - третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

Диагностика

Инструментальная диагностика

. ЭКГ : признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ - блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.

. Рентгенография органов грудной клетки .. Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения.. Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» .. Выбухание дуги правого желудочка.. Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.

. ЭхоКГ .. Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка.. Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) .. Декстрапозиция аорты.. ДМЖП.. Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких.. Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.

. Катетеризация полостей сердца .. Высокое давление в правом желудочке.. Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией.. Низкая оксигенация крови в аорте.

. Правые и левые вентрикулография и атриография , ангиопульмонография , коронарная ангиография : определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.

Медикаментозная терапия . Купирование одышечно - цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р - р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов. При ацидозе — 4% р - р натрия гидрокарбоната, 5% р - р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза. Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ 1 (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/мин.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания : все пациенты с ТФ.

Противопоказания : необратимая лёгочная гипертензия.

Методы хирургического лечения . Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока-Тауссиг — подключично - лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна-Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние. Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка. Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

Тип I — эмбриологический.. Характеристика... Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки... Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца... Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное.. Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

Тип II — гипертрофический.. Характеристика... Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента... Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка.. Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

Тип III — тубулярный.. Характеристика... Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован... При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса.. Методы оперативной коррекции... Первичная радикальная коррекция противопоказана... Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

Тип IV — многокомпонентный.. Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно - краевой трабекулы.. Методы оперативной коррекции... При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов... При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения . Гипофункция и тромбоз анастомоза. Остаточный ДМЖП. Лёгочная гипертензия. Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза. Аневризма правого желудочка. Желудочковые аритмии. АВ - блокада. Инфекционный эндокардит.

Прогноз . 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет. Одышечно - цианотические приступы нередко проходят после 3 лет. Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5-16% . Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30-42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.

Синоним : Фалло тетралогия.

Сокращения . ТФ — тетрада Фалло.

МКБ-10 . Q21 .3 Тетрада Фалло.

Приложения . Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1 ) стеноза лёгочной артерии, 2 ) ДМПП, 3 ) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП. Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10 . Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные . 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте . 10-15% всех ВПС . 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).

Этиология . Нарушение формирования сердца на 2-8-й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов . Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.

Патогенез . В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность . При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ . По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания . Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) . Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) . Тяжёлая форма (с одышечно-цианотическими приступами) . Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6-10 лет) . Бледная (ацианотичная) форма.

. Жалобы .. Задержка развития .. Центральный цианоз .. Одышка .. Одышечно-цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

. Объективно .. Бледность или цианоз .. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» .. Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) .. Систолическое дрожание вдоль левого края грудины .. Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором-третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

. ЭКГ . признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ-блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.

. Рентгенография органов грудной клетки .. Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения .. Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» .. Выбухание дуги правого желудочка .. Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.

. ЭхоКГ .. Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка .. Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) .. Декстрапозиция аорты .. ДМЖП .. Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких .. Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.

. Катетеризация полостей сердца .. Высокое давление в правом желудочке .. Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией .. Низкая оксигенация крови в аорте.

. Правые и левые вентрикулография и атриография . ангиопульмонография . коронарная ангиография . определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.

Медикаментозная терапия . Купирование одышечно-цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р-р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов . При ацидозе — 4% р-р натрия гидрокарбоната, 5% р-р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза . Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ 1 (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/мин.

Показания . все пациенты с ТФ.

Противопоказания . необратимая лёгочная гипертензия.

Методы хирургического лечения . Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока-Тауссиг — подключично-лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна-Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние . Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка . Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

. Тип I — эмбриологический.. Характеристика ... Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки ... Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца ... Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное.. Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

. Тип II — гипертрофический.. Характеристика ... Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента ... Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка.. Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

. Тип III — тубулярный.. Характеристика ... Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован ... При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса.. ... Первичная радикальная коррекция противопоказана ... Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

. Тип IV — многокомпонентный.. Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно-краевой трабекулы.. Методы оперативной коррекции ... При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов ... При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения . Гипофункция и тромбоз анастомоза . Остаточный ДМЖП . Лёгочная гипертензия . Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза . Аневризма правого желудочка . Желудочковые аритмии . АВ-блокада . Инфекционный эндокардит.

Прогноз . 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости . Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет . Одышечно-цианотические приступы нередко проходят после 3 лет . Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5-16% . Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана ) соответствует 30-42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.

Синоним . Фалло тетралогия.

Сокращения . ТФ — тетрада Фалло.

Приложения . Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1 ) стеноза лёгочной артерии, 2 ) ДМПП, 3 ) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП. Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10 . Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные . 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% - у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана - 10-20%; преобладающий пол - женский (2:1-3:1).

Этиология

факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез

Варианты ДМПП

Клиническая картина

Жалобы

одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.

Объективно

Бледность кожных покровов. Борозды Харрисона - смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки. Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана. Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное - изза удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное - из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия). Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины. Из-а увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.

Инструментальная диагностика

ЭКГ . Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии - и правых. При ostium primum - резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ-блокады. При дефекте типа sinus venosus - нижнепредсердный ритм или ритм АВ-соединения.

Яремная флебография . одинаковая амплитуда волн А и V.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии - усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.

ЭхоКГ . Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии - и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и Врежиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) - непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца - эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).

Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.

Зондирование полостей сердца . Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных. Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии. Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) - эталонный показатель величины сброса.

Правая атриография, ангиопульмонография . поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.

Медикаментозная терапия

При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

Хирургическое лечение

Показания . отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).

Противопоказания . тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.

Методы оперативного лечения . Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.

Специфические послеоперационные осложнения

Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus). АВ-блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum). При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП. Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.

Прогноз

В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения - 40 лет. 5-15% больных умирают до 30 лет. 10летняя выживаемость - 90%, 20летняя - 88%, 30летняя - 67%; 40летняя - 44%, 50летняя - 25%, 60летняя - 13%, 70летняя - 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность - менее 1 %, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) – сочетанная врожденная аномалия сердца, для которой характерен стеноз выводного тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. ТФ является одним из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца.

Причины возникновения

Возможно, порок имеет наследственную природу.

Симптомы

Наиболее часто встречаются следующие жалобы и проявления: задержка развития; одышка; тяжелые приступы одышки с проявлениями цианоза; центральный цианоз; потеря сознания; судороги.

Во время обследования отмечается следующие симптомы:

бледность кожных покровов или цианотические проявления
симптом «барабанных палочек» или «часовых стекол»
положение больного на корточках после небольших нагрузок
усиление первого тона сердца
ослабление второго тона над легочной артерией
наличие систолического шума или же систолодиастолического.

Диагностика

Для подтверждения диагноза ТФ собирается полный анамнез заболевания, производится ЭКГ и рентгенограмма грудной клетки.

Виды заболевания

Различают четыре основные формы заболевания:

эмбриологическую
гипертрофическую
тубулярную
многокомпонентную.

Эмбриологическая форма характеризуется смещением конусной перегородки кпереди и влево. Зона максимального развития стеноза соответствует мышечному кольцу. При этом фибринозное кольцо не деформируется.

Гипертрофическая форма характеризуется таким же смещением перегородки, как и при эмбриологической форме, но, помимо этого, отмечаются ее выраженные гипертрофические изменения в проксимальном сегменте. В этом случае зона максимального развития стеноза находится на уровне выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного слоя.

Тубулярная форма. Обструкция при третьем типе ТФ вызвана неравномерно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате этого, легочный конус становится укороченным, суженным и гипоплазированным. Также это форма сопровождается гипоплазией фибринозного кольца и стенозом легочной артерии.

Многокомпонентная форма. Причиной развития обструкции при этой форме ТФ служит удлинение конусной перегородки. Степень выраженности гемодинамических нарушений проявляется в виде обструкции выводного протока правого желудочка. При выраженном стенозе отмечается поступление крови из обоих желудочков преимущественно в аорту и в очень маленьком объеме в легочную артерию, а это состояние сопровождается артериальной гипоксией. При умеренно выраженном стенозе периферическое сопротивление больше в выводном тракте, поэтому и развивается лево-правый выброс крови из желудочков, который впоследствии приводит к ацианотической форме заболевания.

Лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения ТФ.

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций – увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

Осложнения

Основные осложнения ТФ – инфекционный эндокардит, парадоксальные тромбоэмболии, эритроцитоз, нарушения гемостаза, инсульты, абсцессы мозга.

У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако он чаще встречается у детей, перенесших в грудном возрасте паллиативную операцию шунтирования. У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может развиться застойная сердечная недостаточность.

Профилактика

Все пациенты с ТФ требуют регулярного наблюдения в специализированных центрах для своевременное выявление осложнений, большинство из них — ежегодно. Эхокардиографию проводят во время каждого визита, МРТ – по индивидуальным показаниям.

В бессимптомных пациентов без нарушений гемодинамики ограничения физических упражнений нет. Пациенты с высоким риском развития нарушений ритма и РСС, с дисфункцией обоих желудочков, ее прогрессированием и пациенты с явной патологией восходящей части аорты должны избегать изометрических упражнений и физических нагрузок умеренной и значительной интенсивности.