Углеводы и обмен углеводов. Презентация на тему: "Пищевая зависимость" Норма углеводов в питании

Описание презентации по отдельным слайдам:

1 слайд

Описание слайда:

Углеводы. Функции Углеводов.роль главного источника энергии в организме человека. Подготовила студентка группы ПНК-11 Семёнова Виктория

2 слайд

Описание слайда:

3 слайд

Описание слайда:

Углеводы – органические соединения, состоящие из углерода, водорода и кислорода, причем водород и кислород входят в соотношении (2:1) как в воде, отсюда и название.

4 слайд

Описание слайда:

Углеводы - вещества состава СмН2пОп, имеющие первостепенное биохимическое значение, широко распространены в живой природе и играют большую роль в жизни человека. Углеводы входят в состав клеток и тканей всех растительных и животных организмов и по массе составляют основную часть органического вещества на Земле. На долю углеводов приходится около 80 % сухого вещества растений и около 20 % животных. Растения синтезируют углеводы из неорганических соединений - углекислого газа и воды (СО2 и Н2О).

5 слайд

Описание слайда:

Запасы углеводов в организме человека Запасы углеводов в виде гликогена в организме человека составляют примерно 500 г. Основная масса его (2/3) находится в мышцах, 1/3 – в печени. В промежутках между приемами пищи гликоген распадается на молекулы глюкозы, что смягчает колебания уровня сахара в крови. Запасы гликогена без поступления углеводов истощаются примерно за 12-18 часов. В этом случае включается механизм образования углеводов из промежуточных продуктов обмена белков. Это обусловлено тем, что углеводы жизненно необходимы для образования энергии в тканях, особенно мозга. Клетки мозга получают энергию преимущественно за счет окисления глюкозы.

6 слайд

Описание слайда:

Функции в организме человека Первой стоит отметить энергетическую роль углеводов. Именно они покрывают примерно 60% от общей потребности организма в калориях. При этом полученная энергия или же сразу расходуется на теплообразование, или же накапливается в виде молекул АТФ, которые в дальнейшем могут быть использованы на нужды организма. В результате окисления 1 г углеводов высвобождается 17 КДж энергии (4,1 ккал); Не менее важна и пластическая роль углеводов. Они расходуются на синтез нуклеиновых кислот, нуклеотидов, элементов клеточной мембраны, полисахаридов, ферментов, АДФ и АТФ, а также сложных белков; Очень важна такая функция углеводов, как запасание питательных веществ. Основное депо углеводов - это печень, где они хранятся в виде гликогена. Кроме этого некоторое значение имеют и небольшие “хранилища” гликогена в мышцах. При этом, чем более развиты последние, тем больше “энергетическая ёмкость” организма;

7 слайд

Описание слайда:

Функции в организме человека Довольно интересной представляется специфическая функция углеводов. Она заключается в том, что отдельные углеводы способны препятствовать опухолевому росту, а также могут определять группу крови человека; Также важна и защитная роль этих веществ. Сложные углеводы являются обязательным компонентом многих элементов иммунной системы, а мукополисахариды обеспечивают защиту слизистых оболочек организма от проникновения микроорганизмов и механических повреждений; Огромное значение имеет регуляторная функция углеводов. Она заключается в том, что клетчатка обеспечивает нормальное функционирование кишечника, при этом сама не расщепляясь в ЖКТ;

8 слайд

Описание слайда:

9 слайд

Описание слайда:

КЛАССИФИКАЦИЯ УГЛЕВОДОВ МОНОСАХАРИДЫ - углеводы, которые не гидролизуются. В зависимости от числа атомов углерода подразделяются на триозы, тетрозы, пентозы, гексозы. ДИСАХАРИДЫ – углеводы, которые гидролизуются с образованием двух молекул моносахаридов. ПОЛИСАХАРИДЫ - высокомолекулярные соединения - углеводы, которые гидролизуются с образованием множества молекул моносахаридов.

10 слайд

Описание слайда:

Глюкоза – Один из ключевых продуктов обмена веществ, обеспечивающих живые клетки энергией (в процессах дыхания, брожения, гликолиза); Служит исходным продуктом биосинтеза многих веществ; У человека и животных постоянный уровень глюкоза в крови поддерживается путем синтеза и распада гликогена; В организме человека глюкоза содержится в мышцах, в крови и в небольших количествах во всех клетках.

Что такое углеводы? Углеводы (сахара) органические соединения, состоящие из углерода, водорода и кислорода, причём водород и кислород входят в их состав в соотношении 2:1, как в воде, отсюда и появилось их название. Углеводы – представляют основной источник энергии «немедленного использования»и очень важны для поддержания работы внутренних органов, центральной нервной системы, сокращений сердца и других мышц.

Группы углеводов По способности к гидролизу на мономеры углеводы делятся на две группы: простые (моносахариды) сложные (олигосахариды и полисахариды). Сложные углеводы, в отличие от простых, способны гидролизовываться с образованием простых углеводов, мономеров. Простые углеводы легко растворяются в воде и синтезируются в зелёных растениях.

Углеводный обмен Углеводный обмен - совокупность процессов усвоения углеводов и углеводсодержащих веществ, их синтеза, распада и выведения из организма. Является одним из важнейших процессов, составляющих обмен веществ и энергии, осуществляющих передачу биологической информации, взаимодействие между молекулами и клетками, обеспечивающих защитные и другие функции организма.

Биологическая роль и биосинтез углеводов Углеводы выполняют пластическую функцию, то есть участвуют в построении костей, клеток, ферментов. Они составляют 2-3 % от веса. Углеводы являются основным энергетическим материалом. При окислении 1 грамма углеводов выделяются 4,1 ккал энергии и 0,4 воды. В крови содержится мг глюкозы. От концентрации глюкозы зависит осмотическое давление крови. Пентоза (рибоза и дезоксирибоза) участвуют в построении АТФ.

Источники углеводов у различных организмов В суточном рационе человека и животных преобладают углеводы. Животные получают крахмал, клетчатку, сахарозу. Хищники получают гликоген с мясом. Организмы животных не способны синтезировать углеводы из неорганических веществ. Они получают их от растений с пищей и используют в качестве главного источника энергии, получаемой в процессе окисления: В зеленых листьях растений углеводы образуются в процессе фотосинтеза уникального биологического процесса превращения в сахара неорганических веществ оксида углерода (IV) и воды, происходящего при участии хлорофилла за счёт солнечной энергии

Глюкоза в цифрах В 100см³ крови мг глюкозы После приема пищи – мг Через 2 часа вновь 80-90мг Уровень глюкозы остается постоянным даже при длительном голодании. Каким образом? У здорового человека в почках реабсорбируется вся глюкоза

Подобные документы

Специфические свойства, структура и основные функции, продукты распада жиров, белков и углеводов. Переваривание и всасывание жиров в организме. Расщепление сложных углеводов пищи. Параметры регулирования углеводного обмена. Роль печени в обмене веществ.

курсовая работа, добавлен 12.11.2014


Понятие и классификация углеводов, основные функции в организме. Краткая характеристика эколого-биологической роли. Гликолипиды и гликопротеины как структурно-функциональные компоненты клетки. Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов.

контрольная работа, добавлен 03.12.2014


Метаболизм липидов в организме, его закономерности и особенности. Общность промежуточных продуктов. Взаимосвязь между обменами углеводов, липидов и белков. Центральная роль ацетил-КоА во взаимосвязи процессов обмена. Расщепление углеводов, его этапы.

контрольная работа, добавлен 10.06.2015


Сущность метаболизма организма человека. Постоянный обмен веществ между организмом и внешней средой. Аэробное и анаэробное расщепление продуктов. Величина основного обмена. Источник тепла в организме. Нервный механизм терморегуляции организма человека.

лекция, добавлен 28.04.2013


Значение различных углеводов для живых организмов. Основные этапы и регуляция углеводного обмена. Стимулирование расщепления гликогена в процессе гликогенолиза при возбуждении симпатических нервных волокон. Утилизация глюкозы периферическими тканями.

реферат, добавлен 21.07.2013


Результат расщепления и функции белков, жиров и углеводов. Состав белков и их содержание в пищевых продуктах. Механизмы регулирования белкового и жирового обмена. Роль углеводов в организме. Соотношение белков, жиров и углеводов в полноценном рационе.

презентация, добавлен 28.11.2013


Понятие "углеводы" и их биологические функции. Классификация углеводов: моносахариды, олигосахариды, полисахариды. Оптическая активность молекул углеводов. Кольчато-цепная изомерия. Физико-химические свойства моносахаридов. Химические реакции глюкозы.

презентация, добавлен 17.12.2010


Обмен белков, липидов и углеводов. Типы питания человека: всеядность, раздельное и низкоуглеводное питание, вегетарианство, сыроедение. Роль белков в обмене веществ. Недостаток жиров в организме. Изменения в организме в результате изменения типа питания.

курсовая работа, добавлен 02.02.2014


Функции обмена веществ в организме: обеспечение органов и систем энергией, вырабатываемой при расщеплении пищевых веществ; превращение молекул пищевых продуктов в строительные блоки; образование нуклеиновых кислот, липидов, углеводов и других компонентов.

реферат, добавлен 20.01.2009


Классификация и строение углеводов. Физические и химические свойства моносахаридов, их роль в природе и жизни человека. Биологическая роль дисахаридов, их получение, применение, химические и физические свойства. Место связи моносахаридов между собой.

Cлайд 1

Cлайд 2

Cлайд 3

Cлайд 4

Белки являются наиболее сложными веществами организма и основой протоплазмы клеток. Белки в орга низме не могут образовываться ни из жиров, ни из углеводов, ни из каких-либо других веществ. В их состав входят азот, углерод, водород, кислород, а в некото рые - сера и другие химические элементы в крайне не значительных количествах. Аминокислоты являются про стейшими структурными элементами («кирпичиками»), из которых состоят молекулы белков клеток, тканей и органов человека. Они представляют собой органиче ские вещества со щелочными и кислотными свойствами. Исследование строения различных белков позволило установить, что в их состав входит до 25 разных амино кислот. Ученые различных стран ведут работы по искусственному синтезу белка. БЕЛКИ И ИХ СОСТАВ

Cлайд 5

Белковый обмен Белковый обмен в организме подвержен сложной ре гуляции, в которой принимают участие центральная нервная система и железы внутренней секреции. Из гормональных веществ гормон щитовидной железы (ти роксин) и гормоны коры надпочечника (глюкокортикоиды) способствуют усилению процессов диссимиляции, распада белков, а гормон поджелудочной железы (инсу лин) и соматотропный гормон передней доли гипофиза (гормон роста) усиливают процессы образования (ассимиляции) белковых тел в организме.

Cлайд 6

Cлайд 7

Cлайд 8

Cлайд 9

Жиры, так же как и углеводы, являются «горючим», или энергетическим, материалом, необходимым для обеспечения жизнедеятельности организма. В одном грамме жира содержится в два раза больше потенциаль ной (скрытой) энергии, чем в одном грамме углеводов. ЖИРЫ – «ГОРЮЧЕЕ» ОРГАНИЗМА

Cлайд 10

Окислению жира непосредственно в самой жировой ткани способствует наличие в ней особых ферментов - липазы и дегидрогеназы. Под влиянием тканевой липа зы жир в тканях расщепляется на глицерин и высшие жирные кислоты. В дальнейшем происходит процесс окисления жир ных кислот до углекислого газа и воды, в результате чего освобождается энергия, необходимая для жизне деятельности организма.

Cлайд 11

ОБМЕН ЖИРОВ Жировой обмен, так же как и другие виды обмена, регулируется центральной нервной системой непосред ственно и через эндокринные железы - гипофиз, островковый аппарат поджелудочной железы, надпочечники, щитовидную и половые железы.

Cлайд 12

Вредны для организма - это трансизомеры, их нужно избегать. Насыщенные жиры необходимо свести к минимуму, а вот мононенасыщенные и полиненасыщенные жиры необходимы нашему организму. Причем, если Омега-6 мы потребляем достаточно (растительное масло употребляем наверное каждый день), то вот Омега-3 в нашем организме обычно не хватает. Ешьте рыбу чаще! !Это интересно…

Cлайд 13

УГЛЕВОДЫ Углеводы - вещества, распространенные главным образом в растительном мире. Они состоят из углерода, водорода и кислорода. В углеводах атом углерода соеди нен с молекулой воды. Существуют простые и сложные углеводы; простые углеводы называются иначе моноса харидами (monos - по-гречески один), а сложные угле воды - полисахаридами (роlу - много).

Cлайд 14

ОБМЕН УГЛЕВОДОВ В ОРГАНИЗМЕ Регулируется углеводный обмен нервной системой преимущественно через железы внутренней секреции, главным образом через поджелудочную железу и надпочечники. Мозговое вещество надпочечников выделяет адреналин, поступающий в кровь. Адреналин, циркули руя в крови, вызывает повышенное превращение глико гена печени в сахар, что приводит к поднятию уровня сахара в крови. А гипергликемия, как это точно установлено учеными, повышает выработку инсулина под желудочной железой.

Функции углеводов Энергетическая. Углеводы обеспечивают около 50-60% суточного энергопотребления организма. Пластическая. Углеводы (рибоза, дезоксирибоза) используются для построения АТФ, АДФ и других нуклеотидов, а также нуклеиновых кислот. Отдельные углеводы являются компонентами клеточных мембран и межклеточного матрикса. Резервная. Углеводы запасаются в скелетных мышцах, печени в виде гликогена.

Функции углеводов Защитная. Сложные углеводы входят в состав компонентов иммунной системы; мукополисахариды находятся в слизистых веществах, покрывающих поверхность сосудов, бронхов, пищеварительного тракта, мочеполовых путей. Специфическая. Отдельные углеводы участвуют в обеспечении специфичности групп крови, выполняют роль антикоагулянтов, являются рецепторами ряда гормонов или фармакологических веществ. Регуляторная. Клетчатка пищи не расщепляется в кишечнике, но активирует перистальтику кишечника, ферменты пищеварительного тракта, ускоряя усвоение питательных веществ.

МОНОСАХАРИДЫ Альдозы (-CHO) Кетозы (>C=O)

Изомерия Изомеры – вещества, имеющие одинаковую химическую формулу Оптические изомеры отличаются ориентацией атомов и функциональных групп в пространстве эпимеры отличаются конформацией только у одного атома углерода (Глюкоза и манноза различаются конфигурацией при С-2). энантиомеры являются зеркальным отражением друга

Циклические формы моносахаридов Полуацетали образуются при внутримолекулярном взаимодействии гидроксильной и альдегидной групп. Полукетали образуются при внутримолекулярном взаимодействии гидроксильной группы и кетогруппы.

В нейтральном растворе менее 0, 1% молекул глюкозы находятся в ациклической форме. Подавляющая часть глюкозы присутствует в форме циклического полуацеталя При замыкании кольца по гидроксильной группе С-5 с образованием шестичленного пиранового цикла. Сахара с шестичленным циклом называются пиранозами. Замыкание кольца с участием гидроксильной группы С-4 дает фурановый цикл, а сахара с таким циклом называются фуранозами.

Аномерные атомы углерода моносахарид относится к аномерам, если гидроксильная группа расположена под плоскостью кольца; моносахарид относится к аномерам, если гидроксильная группа расположена над плоскостью кольца. Переход аномеров из одной формы в другую носит название мутаротация

Наиболее распространенные дисахариды Название Состав Источник сахароза глюкоза фруктоза свекла, сахарный тростник лактоза галактоза глюкоза молочные продукты мальтоза глюкоза гидролиз крахмала

Наиболее важные полисахариды, состоящие из остатков глюкозы. Название Связи Значение Амилоза -1, 4 компонент крахмала Амилопектин -1, 4 -1, 6 компонент крахмала Целлюлоза -1, 4 неперевариваемый компонент растений Гликоген -1, 4 -1, 6 форма хранения углеводов у животных

Полисахариды Гликоген – форма хранения углеводов в животных тканях (печени и мышцах) Целлюлоза — структурный компонент клеток растений

Производные моносахаридов Фосфорные эфиры (этерификация) Аминосахара Уроновые кислоты (окисление) Дезоксисахара (дезоксирибоза) Спирты (восстановление)

Кислоты – производные моносахаров (в т. ч. уроновые) Кислоты образуются в результате окисления альдегидной или спиртовых групп моносахаридов.

Кислоты – производные моносахаров Глюкуроновая кислота – участвует в метаболизме билирубина, является компонентом протеогликанов Аскорбиновая кислота (витамин С)

глюкоза восстанавливается в сорбитол; манноза восстанавливается в маннитол; фруктоза может восстанавливаться в сорбитол и в маннитол Гиперпродукция сорбитола имеет клиническое значение у больных сахарным диабетом. Сахароспирты

Сорбитоловый путь превращения глюкозы Конечные продукты обмена глюкозы по сорбитоловому пути (фруктоза и сорбитол) плохо проникают через клеточную мембрану и накапливаются внутри клетки, приводя к внутриклеточной гиперосмолярности. Повышенная гидратация тканей ведет к их набуханию и повреждению. Клинически это проявляется развитием ангиопатий, нейропатий, катаракты

Аминосахара – производные, моносахаридов, у которых гидроксильная группа замещена амино- или ацетиламино- группами. глюкозамин, галактозамин– аминосахара, имеющие наибольшее биологическое значение

Антигены групп крови Fuc — фукоза; Gal — галактоза; Gal. NAc — N — ацетилгалактозамин; Glc. NAc — N — ацетилглюкозамин.

Антигены групп крови — специфический класс олигосахаридов, которые могут присоединяться к белкам, липидам. Группа крови человека зависит от присутствия специфических антигенов. Чужеродные антигены могут вызывать синтез специфических антител.

Характеристика групп крови Антигены эритроцитов Нет А В АВ Генотипы ОО АА или АО ВВ или ВО АВ Антитела в сыворотке крови Анти-А Анти-В Анти-А Нет Группы крови О (I) А (II) B (III) АВ (IV) Частота (%)

АВО группы крови Группа крови О (I) Люди с этой группой крови синтезируют антитела к А и В антигенам. Им можно переливать кровь только группы О. Но они могут быть донорами для всех других групп (универсальные доноры). Группа крови А (II) Образуют антитела только против В антигенов. Они могут получать кровь групп О и А, и быть донорами для групп А и АВ. Группа крови В (III) Образуют антитела только против А антигенов. Они могут получать кровь групп О и В, и быть донорами для групп В и АВ. Группа крови АВ (IV) Люди с этой группой крови не синтезируют антитела ни к А, ни к В антигенам. Они могут получать кровь любой группы (универсальные реципиенты)

Белок-углеводные связи N -гликозидные (углеводы присоединяются через аминогруппы аспарагина). Это наиболее распространенный класс гликопротеинов. О-гликозидные (углеводы присоединяются через гидроксильные группы серина или треонина).

Гликопротеины структурная (компоненты клеточной стенки и мембран); гормоны (тиреотропный, хорионический гонадотропин); компоненты иммунной системы (иммуноглобулин, интерферон).

Протеогликаны Протеогликаны являются основным компонентом межклеточного матрикса. Углеводным компонентом протеогликанов являются гликозаминогликаны. Гликозаминогликаны состоят из повторяющихся дисахаридных единиц.

Структура и распределение гликозаминогликанов Название Повторяющаяся единица Ткань Гиалуроновая кислота Глюкуроновая кислота- N -ацетилглюкозамин Внутрисуставная жидкость, стекловидное тело глаза Хондроитинсульфат Глюкуроновая кислота- N -ацетилгалактозамин* Кости, хрящи Кератансульфат Галактоза- N -ацетилгалактозамин* Хрящи Гепарансульфат Глюкуроновая кислота*-глюкозамин* Лёгкие, мышцы, печень Дерматан сульфат Идуроновая кислота*- N -ацетилгалактозамин* Кожа, лёгкие * Показывает наличие остатка серной кислоты

Углеводный обмен складывается из следующих процессов: Расщепление в желудочно-кишечном тракте до моносахаридов, поступающих с пищей поли- и дисахаридов. Всасывание моносахаридов из кишечника в кровь Поступление моносахаридов в клетки тканей Тканевой метаболизм Аэробное и анаэробное расщепление глюкозы Пентозофосфатный путь окисления глюкозы Синтез и распад гликогена Глюконеогенез

Транспорт моносахаридов из просвета кишечника в клетки слизистой оболочки может осуществляться путем: облегченной диффузии или активного транспорта

Всасывание углеводов фруктоза глюкоза N а + галактоза Скорость всасывания углеводов Д-галактоза – 110 Д-глюкоза — 100 Д-фруктоза —

Поступление в клетки периферических тканей осуществляются с помощью особых транспортных систем, функция которых заключается и переносе молекул сахаров через клеточные мембраны. Существуют особые белки-переносчики - транслоказы, специфические по отношению к сахарам

Транспорт глюкозы в клетки тканей Распределение белков-транспортеров глюкозы (ГЛЮТ) Типы ГЛЮТ Локализация в органах ГЛЮТ-1 Мозг, плацента, почки, толстый кишечник ГЛЮТ-2 Печень, почки, бета-клетки островков Лангерганса, энтероциты ГЛЮТ-3 Во многих тканях (включая мозг, плаценту, почки) ГЛЮТ-4 (инсулинзависимый) В мышцах (скелетной, сердечной), жировой ткани ГЛЮТ-5 В тонком кишечнике (возможно является переносчиком фруктозы)

Внутриклеточный метаболизм глюкозы Метаболизм глюкозы, связанный с ритмами питания Абсорбтивный период окисление глюкозы (гликолиз, пентозофосфатный путь) синтез гликогена (гликогенез) Постабсорбтивный период и при голодании распад гликогена (гликогенолиз) синтез глюкозы (глюконеогенез)

Метаболизм глюкозы, связанный с ритмами питания Абсорбтивный период окисление глюкозы синтез гликогена (гликогенез) Постабсорбтивный период и при голодании распад гликогена (гликогенолиз) синтез глюкозы (глюконеогенез)

ГЛИКОГЕНЕЗ (синтез гликогена) Гликоген – основной резервный полисахарид, депонирующийся в печени и мышцах в виде гранул. При полимеризации глюкозы снижается растворимость образующейся молекулы гликогена и её влияние на осмотическое давление. Концентрация гликогена в печени достигает 5% её массы; Концентрация гликогена в мышцах составляет около 1%.

Этапы гликогенеза Синтез уридиндифосфатглюкозы (УДФ-глюкозы); Образование 1, 4 гликозидных связей; Образование 1, 6 гликозидных связей.

ГЛИКОГЕНОЛИЗ (распад гликогена) Функция: Обеспечивает нормальный уровень глюкозы в крови в постабсорбтивный период Глюкоза крови: 3 , 3 -5, 5 ммоль/л

Этапы гликогенолиза 1. Расщепление (фосфоролиз) 1, 4 гликозидных связей Фермент: гликогенфосфорилаза. Молекула гликогена при этом уменьшается на один остаток глюкозы.
2. Расщепление 1, 6 гликозидных связей Процесс протекает в два этапа: а. три остатка глюкозы переносятся с ветви гликогена на основную цепь (фермент: триглюкозотрансфераза) б. оставшийся остаток глюкозы отщепляется гидролитически (фермент: 1, 6 глюкозидаза («гликоген деветвящий фермент»)

кровь. Гликоген Глюкозо-6-фосфат Глюкоза Р i. Глюкозо-6-фо сфатаза Глюкоза. Печень Энергия. Глюкозо-6-фосфат Гликоген. Мышца. Функция гликогена в печени и мышцах Гликоген печени используется для поддержания физиологической концентрации глюкозы в крови Мышечный гликоген является источником глюкозы для клеток данной ткани

Регуляция углеводного обмена Осуществляется при участии 2-х основных механизмов: 1. Индукции или подавления синтеза ферментов 2. Активации или торможения их действия (аллостерическая регуляция, ковалентная модификация и т. д.)

Регуляция синтеза и распада гликогена Гликогенфосфорилаза аллостерически активируется АМФ и ингибируется АТФ и глюкозо-6-фосфатом Гликогенсинтаза стимулируется глюкозо-6-фосфатом Оба фермента регулируются путем ковалентной модификации: фосфорилированием- дефосфорилированием

Регуляция синтеза и распада гликогена Гликогенфосфорилаза активна в фосфорилированном состоянии, не активна в дефосфорилированном состоянии Гликогенсинтаза активна в дефосфорилированном состоянии, не активна в фосфорилированном состоянии

Гормоны, регулирующие обмен глюкозы Гормон Эффекты Инсулин Уменьшает гликемию 1. Стимулирует поглощение глюкозы тканями, гликолиз и синтез гликогена 2. Снижает гликогенолиз и глюконеогенез Глюкагон Увеличивает гликемию 1. Активирует гликогенолиз и глюконеогенез Адреналин Увеличивает гликемию 1. Стимулирует глюконеогенез 2. Стимулирует гликогенолиз (не приводит к увеличению гликемии при распаде мышечного гликогена) Кортизол Увеличивает гликемию 1. Стимулирует глюконеогенез в печени

Гликогенозы (болезни накопления) характеризуются избыточным накоплением гликогена в клетках, которое может сопровождаться изменением структуры молекул этого полисахарида Type 0 Type I — von Gierke’s disease Type Ib Type Ic Type II — Pompe disease Type IIb — Danon disease Type III — Cori disease or Forbes disease Type IV — Andersen disease Type V — Mc. Ardle disease Type VI — Hers disease Type VII — Tarui disease Type VIII Type IX Type XI — Fanconi-Bickel syndrome

Типы гликогенозов Форма гликогеноза Дефектный фермент Тип, название болезни Печеночная Глюкозо-6-фосфатаза I Болезнь Гирке Амило-1, 6-глюкозидаза («деветвящий» фермент) III Болезнь Фобса-Кори (лимитдекстриноз) Гликогенфосфорилаза VI Болезнь Херса Киназа фосфорилазы Протеинкиназа А IX X Мышечные Гликогенфосфорилаза V Болезнь Мак. Ардла

Диагностика гликогенозов и агликогенозов 1. Определение концентрации глюкозы (натощак) 2. Определение содержания гликогена в крови, эритроцитах, лейкоцитах 3. Определение содержания гликогена в биоптатах печени и мышц 4. Исследование содержания ферментов, участвующих в синтезе и в распаде гликогена (в соответствии с формой гликогеноза)