Вегетативная дисфункция: симптомы нарушений, лечение, формы дистонии. Синдром вегетативной дистонии Недостаточность периферической нервной системы

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ - синдром, вызванный поражением периферической вегетативной нервной системы и проявляющийся нарушением иннервации внутренних органов сосудов, секреторных желез. Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при идиопатической ортостатической гипотензии (первичная вегетативная невропатия, связанная с дегенерацией нейронов симпатических ганглиев), мультисистемной атрофии, болезни Паркинсона, наследственных вегетативно-сенсорных невропатиях, сирингомиелии, алкоголизме, амилоидозе, сахарном диабете, порфирии, уремии, постоперационной симпатэктомии и др.

Симптоматика . Нарушение вегетативной иннервации сердечно-сосудистой системы проявляется ортостатической гипотензией, гипертензией в горизонтальном положении, постуральной фиксированной тахикардией. Головокружение, обмороки, бледность при переходе из горизонтального положения в вертикальное или при непродолжительном стоянии - характерные симптомы ортостатической гипотензии. Изменение регуляции дыхательной системы может проявляться наличием апноэ во сне. Нарушение вегетативной иннервации ЖКТ приводит к его дискинезии и может выражаться в болях в эпигастральной области, тошноте и рвоте, запорах и поносах. Сексуальные расстройства нередко являются одним из первых проявлений вегетативной недостаточности. Также возможны нарушения мочеиспускания, потоотделения, вазомоторные нарушения, периферические отеки, сухость во рту, сухость глаз. Для установления диагноза важное значение имеют обнаружение сопутствующих неврологических расстройств (например, симптомов паркинсонизма) и выявление вегетативной недостаточности при дополнительных обследованиях, среди которых решающее значение имеют кардиоваскулярные пробы. Для диагностики ортостатической гипотензии измеряют АД в положении лежа (перед этим обследуемый лежит не менее 15 мин), а затем после вставания (не ранее 2-й минуты); проба расценивается как положительная, если систолическое АД падает более чем на 20 мм рт. ст. и/или диастолическое АД - на 10 мм рт. ст.

Лечение основывается на терапии основного заболевания, вызвавшего вегетативную недостаточность. В качестве симптоматического лечения при ортостатической гипотензии рекомендуют: избегать провоцирующих факторов (резкого вставания из горизонтального положения, длительного стояния, длительного постельного режима, натуживания и др.), спать с высоко поднятой головой, носить эластичные чулки, увеличить потребление жидкости (до 3 л/сут). Если немедикаментозные меры эффекта не приносят, используются (при отсутствии противопоказаний) симпатомиметики , а-адреноблокаторы (2,5-5 мг дигидроэрготамина 2-3 раза в сутки), НПВС (25-50 мг индометацина 3 раза в сутки).

Сочетанная патология. Умеренные проявления периферической вегетативной недостаточности (преимущественно в виде ортостатической гипотензии) нередко возникают в пожилом и старческом возрасте, при этом обычно достаточно немедикаментозной их коррекции. Прием некоторых лекарственных препаратов (гипотензивных средств, вазодилататоров, диуретиков, антидепрессантов, препаратов L-дофа и др.) может вызвать вегетативную недостаточность, что требует отмены препарата или коррекции его дозы.

Изолированная вегетативная недостаточность появляется в результате отмирания нейронов вегетативных ганглиев и вызывает гипотензию ортостатическую и иные вегетативные признаки.

Данная вегетативная недостаточность, которая раньше именовалась гипотензией идиопатической ортостатической (по-другому синдром Брэдбери-Эгглстона), являет собой вегетативную недостаточность генерализованную, без привлечения ЦНС. Болезнь этого типа различается с множественной системой атрофии тем, что центральное звено не участвует в патологическом процессе. В большинстве случаев, недостаточность случается у женщин 40-50-летнего возраста и продолжает прогрессировать дальше.

Болевые ощущения - это наиболее частый мотив обращения к врачам. Пока человек не испытывает болезненных ощущений, он не считает необходимым пользоваться услугами медиков. Боль содержит эмоциональные и сенсорные составляющие, и бывает хронической и острой. В ситуации с острой болью начинается гиперактивность нервной системы, вместе с ней происходит и эмоциональное реагирование – наступает тревога. При боли хронической нет активности в нервной системе, но есть ассоциация с симптомами вегетативными. Здесь присутствует отдельное реагирование со стороны эмоций – депрессия. Каждый человек переносит болевые ощущения по-разному.

Причины

Сильная боль как реакция на повреждение тканей, образуется в итоге возбуждения болевых рецепторов и сенсорных специфических волокон. При хронической боли, данные волокна,видимо, находятся постоянно в состоянии возбуждения. Боль хроническая бывает нейропатической. Она происходит от повреждения центральной или периферической нервной системы, но не от возбуждения болевых рецепторов.
Боль, называемая ноцицептивной, в основном, появляется в результате заболеваний или повреждений. Она делится, в свою очередь, на соматическую и висцеральную. При соматической боли, болевые рецепторы, находятся в кожном покрове, клетчатке подкожной, фасциях и иных типах соединительной ткани. Также они есть в надкостнице, суставных сумках и эндосте. Активизация данных рецепторов ведет к т тупым или острым болевым ощущениям. Висцеральные рецепторы находятся в органах внутренних и соединительной ткани, которая расположена вокруг. Боль висцеральная появляющаяся в итоге повреждения полового органа, в большинстве случаев ноющая, глубокая, или происходит в виде схваток. Если такая боль возникла в результате повреждения ткани соединительной или капсулы органа, то она будет острой или больше ограниченной. Причины появления боли при вегетативной недостаточности надеемся вам ясны.

Психологические человеческие факторы существенно влияют на развитие боли хронического характера. У некоторых больных они могут преобладать.
Стандартная степень адреналина в большинстве случаев составляет меньше 100 пг/мл, при лежачем положении тела. И когда тело приобретает вертикальное положение, показатель данной степени не повышается.
Способ лечения при болевых ощущениях вегетативной недостаточности является симптоматическим: при наличии ортостатической гипотензии применяются эластичные чулки и вазопрессоры; при наличии запора используют размягчители стула и диету, основанную на клетчатке; если нарушена деятельность мочевого пузыря, то принимают спазмолитики; страдающим чрезмерным выделением пота необходимо хранить себя от перегревания.

Причины боли вегетативной недостаточности пока что неизвестны, в отдельных случаях появление болезней напрямую связано с присутствием вегетативной аутоиммунной нейропатии.
Основным признаком является гипотензия ортостатическая, хотя вполне возможно проявиться и иным признакам. Диагноз устанавливается способом исключения – он носит название «психогенная боль». Здесь лучше всего подходит термин «боль психофизиологическая», так как она появляется по причине сочетания психологических и физиологических явлений. Данная разновидность боли классифицируется в области терминов, применяемых для определения соматоформных нарушений в «Статистическом и диагностическом управлении по болезням психического характера», четвертое издание.

Большинство болевых синдромов являются многофакторными. К примеру, боль хроническая в районе поясницы и большая часть синдромов при наличии онкологических болезней, обладают выраженным ноцицептивным компонентом. Но они ещё могут иметь связь с болью нейропатической, из-за того, что поврежден нерв.

Болевые ощущения

Болевые волокна проходят сквозь ганглии задних корешков, вторгаются в спинной мозг, проходят в канатиках боковых к таламусу и потом попадают в кору головного мозга. Когда сигнал движется по определенному пути, сигнал болевой регулируется тормозными и возбуждающими импульсами и разными нейрохимическими медиаторами. Данные модуляторы на сегодняшний день не до конца исследованы, но ясно одно, что при их взаимодействии происходит снижение или усиление реакции на боль и её осознания.
Вторичная стимуляция повышает чувствительность нейронов в спинном мозге таким образом, что периферический стимул пониженной интенсивности спровоцирует появление болевых ощущений. Повышение чувствительности нервов периферических и структур на иных уровнях ЦНС, вызывающее ощутимые перемены в корковых чувствительных областях, в результате станет содействовать повышенному восприятию боли.

Выделяемые при повреждаемости тканей субстанции и составляющие воспалительного каскада, ещё и увеличивают чувствительность, так называемых, периферических ноцицепторов. Сюда принадлежат пептидывазоактивные и иные медиаторы.
Психологические нюансы являются значимыми модуляторами боли. Помимо того, что они фиксируют вербальное оценивание боли пациентом, они ещё и генерируют сигналы, модулирующие нейротрансмиссию боли на протяжении проводника. Психологическое реагирование на непрерывную боль в сочетании с иными главными факторами приводит к длительным изменениям в осознании боли.

В ходе лечения боли хронического характера, нейромодуляторы, участвующие в модуляции болевых ощущений, есть посредники в действии обезболивания, при принятии соответствующих препаратов. Данные препараты не являются анальгетиками, в отличие от антидепрессантов, противосудорожных средств, стабилизаторов мембран.

Методы обследования больного с болевым синдромом

Доктор обязан выяснить причины, характер и глубину болевого ощущения. Ещё нужно установить уровень влияния этого ощущения на ежедневную деятельность пациента и его состояние психологическое. Оценивание причин сильной боли находится в иных разделах по руководству, в данном разделе проводится именно анализ хронической боли.

В анамнезе обязаны присутствовать сведения, характеризующие боль, локализацию и глубину боли, её наличие и тип, длительность, перемены в процессе болезни, частота и продолжительность ремиссий, колебания силы боли, и факторы которые могут усилить и уменьшить боль. Следует узнать, каково воздействие боли на жизнедеятельность больного, наблюдая, при этом, за каждым его днем. Также необходимо исследовать, как больной справляется с работой, занимается любимыми делами, строит отношения в семье. Всем этим нюансам необходимо дать внимательную оценку.
Надо уточнить, что означает для пациента выражение «боль», при этом, следует отделить психологические нюансы, беспокойство, стрессы, уныние. Данные сведения очень нужны для того, чтобы подобрать соответствующую терапию. Надо различать болевые ощущения и страдания, в особенности у пациентов с онкологическими болезнями. Ведь их страдания определяются скорее потерей каких-либо функций и боязнью смерти, чем собственными болевыми ощущениями.

Надо уточнить, какое значение имеют вторичные выгоды в возникновении боли или склонности к нетрудоспособности. Понимание боли может быть важнее фактических повреждений, вызванных самой болезнью.
Следует осведомиться у пациента, какие лекарственные препараты он употреблял раньше, насколько они были результативны, каковы их побочные действия. Также стоит узнать об иных способах осуществления лечения ранее. Надо обязательно навести справки о прошлом образе жизни пациента. Например, не был ли он алкоголиком, наркоманом; не является ли участником какого-либо судебного разбирательства, в итоге которого причитается денежное возмещение за сделанный ущерб его здоровью. Семейный и индивидуальный анамнез хронической боли, способен выявить природу истинного заболевания, так как вполне возможно, что члены семьи непосредственно влияют на присутствие болевых ощущений у больного. Так само, окружающие обстоятельства производят определенное воздействие на состояние больного.
Интенсивность болевых ощущений. Так как внешние признаки и характер жалоб на присутствие боли зависят от типа личности и степени её культуры, силу боли надо измерять и уточнить. Если определить начальные параметры синдрома боли, то потом можно легко оценить результативность лечения.

Применяют следующие способы для правдивого оценивания боли: вербальная шкала категорий боли, визуальная аналоговая и числовая шкала. Последняя дает возможность установить силу боли от 0 до 10 баллов. Шкала визуальная аналоговая устанавливает силу боли, отмечая на немаркированной линии в 10см показание «нет боли» слева, и «невыносимая боль» - справа. Сила боли узнается по отрезку, который остался до конца всей линии. Чтобы определить боль у умственно ограниченных и неграмотных детей, употребляют рисунки различного эмоционального оттенка или картинок плодов различной величины.

Терапия боли при наличии вегетативной недостаточности

Наркотические препараты и ненаркотические анальгетики - это главные средства, используемые при излечении боли. Средства противосудорожные, антидепрессанты и иные препараты с побочным явлением анальгетического действия, используются для лечения нейропатической или. Добавочными способами излечения боли есть нейростимуляция, интраспинальная инфузия, терапия инъекционная и блокирование нервов периферических и корешков. Поведенческая терапия и психотерапия способны оказать помощь больным, переменить их реагирование на болевые ощущения.

Анальгетики неопиоидные

Для осуществления купирования умеренных и легких болевых ощущений применяют нестероидные противовоспалительные препараты и ацетоаминофен. Анальгетики ненаркотические не способствуют образованию зависимости. Ацетоаминофен не имеет противовоспалительного действия и совершенно не раздражает желудок. Аспирин обладает действием антитромботическим.

Согласно некоторым опытам, употребление коксибов, повышает риск получить инфаркт, инсульт и клаудикацию. Это напрямую зависит от того, каково доза и длительность лечения вегетативной недостаточности.

Некоторое количество клиницистов применяют вначале коксибы, иные выписывают их лишь пациентам, имеющим расположенность к возбуждению слизистой оболочки желудка. Если профилактика лечения продолжается некоторое время, то вполне возможно появление физической зависимости. Но образование зависимости психической случается крайне редко. Перед тем, как приступить к лечению апиоидами, доктору необходимо внимательно исследовать риск образования определенной зависимости у больного. И если даже этот риск присутствует, всё равно надо лечить с помощью апиоидов, но при этом, четко контролировать процесс.

Методы введения. Применяют всяческие методы введения. Если лечение длительного характера, то надо выбирать введение вовнутрь и введение трансдермальное. И тот и другой варианты достаточно эффективны и уровень вводимого препарата в кровь, стабилизируется. Трансдермальные и пролонгированные пероральные формы совершенствуют порядок приема. Данный факт особенно важен для того, чтобы обезболивающий препарат благотворно действовал ночью. Пероральный фентанил попадает путем всасывания в слизистую рта, поэтому применяется для седациии устранения болевых ощущений у детей.

Внутривенный метод введения дает возможность быстрому действию лекарства, обеспечению удобства в титровании дозировки. Единственный недостаток метода состоит в том, что длительность обезболивающего действия весьма ограничена. Пациент может потом испытывать сильнейшие боли. Постоянная инфузия внутривенная, способна предупредить данный результат, но тогда необходимо исключительно дорогостоящее оборудование. Такой способ, в большинстве случаев, вызывает желудочно-кишечные расстройства, особенно, после предварительно лечения иными НПВП. Если используется вариант лечения любыми из НПВП, к примеру, коксибами, пациенту с заболеванием сердца необходимо быть особо осторожным. Ещё следует соблюдать внимательность при назначении всех видов НПВП, страдающим почечной недостаточностью.

Кстати, коксибы также способны оказать нежелательное воздействие на почки.

В случае, если начальная доза не дает нужного обезболивающего эффекта, то можно её увеличить, это допустимо. Но если всё равно нет ожидаемого результата, то необходимо сразу же остановить прием лекарственного препарата. Когда болевые ощущения особо не выражаются - стоит попробовать иной противовоспалительный нестероидный препарат. Продолжительный курс лечения с помощью НПВП, потребует постоянного контролирования параметров гемограммы, баланса крови, работоспособности почек и печени. Ещё необходимо произвести анализ кала на скрытую кровь.

Анальгетики опиоидные

«Опиоиды» - это общее наименование синтетических и натуральных компонентов. Они ещё именуются наркотиками. Некоторые из этих средств употребляемые для совершения обезболивания, способны действовать и как агонисты и как антагонисты. Последние, более опасны – ими можно злоупотребить, но и агонисты способны произвести негативное воздействие на пациентов, которые имеют физическую зависимость от опиоидов. Когда наблюдаются острые болевые ощущения, то лучше использовать препараты краткого действия. Если боль хронического характера, то надо принимать препараты, действующие долгое время.

Анальгетики опиоидные употребляются при лечении хронической или острой боли. Ограниченное применение опиоидов влечет за собой боль и сильные страдания - врачи часто понижают дозу, нужную для ослабления боли после операции.

Внутримышечный метод дает обезболивающий эффект на долгое время. Но, по причине того, что лекарство всасывается неравномерно и возникает сильная боль, от данного метода часто отказываются.
Введение опиоидовинтратекальным способом, дает долгое устранение болевых ощущений (около 24 часа). Способ применяют после совершения операций.
Порядок титрования и дозировки. Начальная дозировка анальгетиков назначается в зависимости от реагирования больного. Если надо, дозировка постепенно увеличивается. Она должна быть в балансе между уровнем чувствительности и риском образования побочных проявлений. Если баланса нет, то дозировку следует уменьшить.

Новорожденные и недоношенные дети особо восприимчивы к опиоидам.

При транзиторных болевых ощущениях умеренного типа, опиоиды вводятся согласно потребностям. Если боли длятся некоторое время, сильно выражены, то такие лекарственные средства стоит вводить постоянно. И не нужно, при этом, ждать увеличения боли. При острой необходимости стоит начать введение дозировок для поддержания более-менее стабильного состояния. В, такого рода обстоятельствах, очень часто делаются ошибки. Например, назначаются лекарства краткого действия на длительный период времени. В результате, возникают вспышки сильной боли, так как лекарство плохо растворяется в крови.
Для осуществления анальгезии управляемой, больной методом нажатия кнопки вводит себе дозировку, нужную для понижения боли. Вначале допустима доза морфина по 0,5-1 мг/ч, но это не всегда необходимо. Доктор проводит наблюдение за количеством введенных доз, а также за длительностью перерыва между ними. Пациентам с ранее произведенным лечением с помощью анальгетиков наркотических, или с присутствием хронической боли, следует стартовать с постоянной инфузии. Потом, можно перейти на болезный ввод препарата, но дозировку значительно увеличить. В ходе процесса лечения данную дозировку вводить по усмотрению.

Лечение

В результате лечение вегетативной недостаточности с помощью опиоидов, может возникнуть привыкание к анальгезирующему действию. Вместе с этим, далее, способны появиться побочные явления. Большее число пациентов подбирают дозировку, которая дает приемлемое обезболивание, и принимают длительный период времени. Если вдруг дозировку надо срочно повышать, то это говорит о том, что заболевание усилилось. Из этого следует заключить, что привыкание к препаратам не так страшно. Можно не бояться и назначать скорое и обильное принятие опиоидов.

Анальгетики опиоидные в частых случаях комбинируют с ненаркотическими лекарствами. Это весьма удобная форма, но здесь есть один нюанс. Особенности анальгетика ненаркотического не дают возможности повысить, при необходимости, дозировку анальгетика наркотического.
Побочные явления. Самые значительные побочные явления – это нарушения в дыхательных процессах, присутствие запоров, тошнота, рвота. Так как плазменная концентрация лекарственного препарата обретает баланс лишь к 4 или 5 фазе полувыведения, лечение лекарствами с долгой фазой полувыведения, влечет к риску появления токсичности, по мере того, как увеличивается растворимость в плазме крови. Если имеется дело с опиодами с присутствием модифицированного высвобождения, то для обретения концентрации баланса необходимо некоторое количество дней для лечения.

Наиболее частое обнаружение побочных явлений - у пациентов старшего возраста, которые лечатся опиоидами. Данные препараты образовывают задержку мочи у пожилых мужчин, которые страдают гиперплазией предстательной железы доброкачественного характера.
Опиоиды также надо очень осторожно применять по отношению к пациентам, имеющим почечную недостаточность, болезни легких, печени, деменцию, энцефалопатию.
Обычно, если долго использовать в лечении опиоиды, появляется запор. Чтобы произвести соответствующую профилактику, необходимо повысить в пищевом рационе количество жидкости и клетчатки. Надо также периодически принимать слабительные лекарства.

Сильный запор лечится следующим образом: через каждые 2-3 дня употребляется вовнутрь 90мл цитрата магния, 2 раза в сутки – лактулоза (по 15 мл) или порошок пропилэтиленгликоля.
По ситуации возможно назначение профилактики избыточной седации такими препаратами как модафинил, декстроамфетамин или метилфенидат. Принимать их лучше в утреннее время и если будет нужно – в течение дня. Самая большая порция метилфенидата, в очень редких случаях составляет больше 60 мг/сут. Отдельным больным можно просто выпивать напитки с содержанием кофеина – этого для них будет достаточно. К тому же, данные стимулирующие напитки, способны произвести эффект обезболивания.

Тошнота лечится при использовании гидроксизина: 4 раза в сутки по 25-50мг, также метоклопрамида - 4 раза в сутки по 10-20мг.
Угнетения дыхательного процесса является крайне редким побочным явлением даже при долгом применении препарата. Если такая болезнь прогрессирует, то следует применить искусственную вентиляцию легких.
Антагонисты опиоидов. Данные структурные образцы связаны с опиоидными рецепторами, но могут иметь или не иметь наркотическую активность. Они применимы, в основном, для купирования признаков передозировки опиоидами, и в первую очередь – для устранения угнетения дыхательной деятельности.

Налоксон начинает действовать, приблизительно, через 1 минуту после внутривенного введения, и позже при его внутримышечном введении. Но продолжительность его антагонистского воздействия намного короче, чем длительность угнетения дыхательного процесса опиоидами. В таких случаях следует вводить ещё раз налоксон и произвести детальный мониторинг. Порция при наличии острой передозировки опиоидов должна составлять 0,4мг (ввод внутривенный), если надо, ввести ещё раз по истечении 2-3минут. Больным, которые долго принимают опиоиды, препарат налоксон следует использовать лишь при устранении угнетения дыхательного процесса. Но вводить его надо крайне осторожно, чтобы не вызвать скорую абстиненцию и болевые ощущения. Порядок применения должен быть следующим: разбавленный состав вводится внутривенно в количестве 1мл, через 1 или 2 минуты для того, чтобы нормализовалось дыхание.
Препарат под названием налтрексон - это антагонист опиоидов, принимается вовнутрь. Его употребляют как дополнительный препарат при лечении алкогольной, и даже опиоидной зависимостей. Он легко переносим и долго действует.

Как дополнительные анальгетики, препараты весьма эффективны противосудорожные средства, антидепрессанты, глюкокортикоиды и анестетики местные. Эти средства довольно распространены, но в первую очередь для излечения боли с нейропатической составляющей. Часто советуют принимать габапентин в максимально высоких дозах. Например, 3 раза в сутки допустимо около 1200мг препарата. Возможны дозы ещё больше.

Ещё используют средства местного назначения, например, крем с капсаицином, кремы комбинированные, пластыри с лидокаином и много других. Они, практически, не вызывают побочных явлений, поэтому ими можно лечить много видов болевых ощущений.

Невральная блокада

Приостановка передачи нервных импульсов по центральным или периферическим проводникам с помощью препаратов или физическими методами приносит некоторые улучшения. Это могут быть кратковременные улучшения, и более долгие. Такая остановка применяется в редких случаях. Анестезирующие препараты местного назначения вводятся внутривенно, внутриплеврально, интратекально,трансдермально, эпидурально или подкожно. Анальгезия эпидуральная предполагает применение местных препаратов для анестезии, и после проведения операций. Введение данного препарата долгое время используют по отношению к больным с сильными болями и предполагаемой короткой длительностью жизни. Чтобы долгое время вводить лекарство интра-вертебрально, то рекомендуют введение интратекальное, с употреблением инфузоматаимплантированного.

Нейроаблация

Нейроаблацией называется приостановка пути при помощи хирургической операции или радиочастотного разрушения. Данный процесс используется для устранения болевых ощущений у больных раком. Способ наиболее действенен при лечении соматической боли, чем при лечении висцеральной. В обычных случаях делают нейроаблациюспиноталамического пути – это блокирует боль в течение некоторого количества лет. Но будут побочные явления –дизестезия и анестезия. Нейроаблация задних корешков производится при наличии возможности четкого топического исследования степени поражения.

Нейростимуляция

Нейростимуляция способна понизить хроническую боль. Это происходит за счет активизирования эндогенного модулирования боли. Наиболее распространенным способом является нейростимуляцияэлектрическая, производимая через кожу. Это происходит следующим образом: электрическое напряжение небольшой силы воздействует на кожный покров. Помимо этого, электроды могут имплантироваться в периферические нервы или двигаться по задним канатикам в эпидуральном промежутке. Опыт использования основательной стимуляции мозговой деятельности и также стимуляции двигательных зон в коре мозга, пока что не принес ожидаемой положительной результативности.

Оглавление темы "Вегетативная дистония. Головокружение.":

Под прогрессирующей вегетативной недостаточностью понимают вегетативно-висцеральные нарушения, являющиеся следствием поражения периферических вегетативных волокон (вегетативная полиневропатия), которые приводят к выраженным висцеральным расстройствам, имеющим, как правило, прогрессирующий характер. Прогрессирующая вегетативная недостаточность может иметь первичный характер - идиопатическая «чистая» прогрессирующая вегетативная недостаточность, либо прогрессирующая вегетативная недостаточность возникает в сочетании с заболеваниями мозга - паркинсонизмом, стрионигральной дегенерацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, или развивается как следствие поражения периферических вегетативных волокон: при алкоголизме, сахарном диабете, полиневропатии Гийена - Барре, хронической печеночной недостаточности, амилоидозе, порфирии и других заболеваниях. Характерным клиническим проявлением являются: ортостатическая гипотен-зия, сопровождающаяся обмороками, общая слабость, импотенция, ангидроз, гипертензия в положении лежа, потеря массы тела, стенокардия, недержание мочи, запоры или диарея, апноэ, куриная слепота.

Клиника прогрессирующей вегетативной недостаточности может в значительной степени варьировать в зависимости от преимущественного поражения той или иной висцеральной системы - сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной, дыхательной. Ряд типичных симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы объясняется парасимпатической денервацией, и прежде всего это фиксированный пульс - тахикардия при отсутствии рефлекторного урежения пульса. Ортостатическая гипотензия проявляется частыми обмороками в положении стоя. Характерно сочетание с гипо- и ангидрозом и фиксированным пульсом. Возможно развитие безболевого инфаркта миокарда, что объясняется поражением афферентных висцеральных нервов сердца. Вовлечение парасимпатических нервов лежит в основе импотенции, проявляющейся также и отсутствием эрекции во время сна.

Симптомы прогрессирующей вегетативной недостаточности со стороны желудочно-кишечного тракта, связанные с вовлечением как симпатических, так и парасимпатических нервов - анорексия, диарея, запор, тошнота, рвота, характеризуются непостоянством и динамичностью. Их объясняют нарушением моторики и секреции со стороны желудочно-кишечного тракта. Также поражением симпатических и парасимпатических нервов объясняют нарушение функции мочевого пузыря - длительное натуживание при опорожнении мочевого пузыря, ослабление истечения мочи и т.д., т.е. картину атонии мочевого пузыря.

Вовлечение вегетативных волокон дыхательной системы при прогрессирующей вегетативной недостаточности может приводить к кратковременным остановкам дыхания, в том числе и к сонным апноэ. Возможны приступы удушья.

Классификация: идиопатическая и при наследственных невропатиях.

Клинические симптомы ПВП

Обмороки 95%

Импотенция 92%

Общая слабость 92%

Гипо, ангидроз 70%

Артериальная гипотензия в положении лежа 50%

Недержание мочи 43%

Запоры, гастропарез, диарея 41%

Клинические проявления ИОГ (идиопатическая ортостатическая гипотензия)

Падение систолического АД при вставании более чем на 30 мм.рт.ст. (в норме на 10)

Липотимические состояния и обмороки. Единственные обмороки, от которых больной может погибнуть. Обычно при обмороках кожа влажная, тахикардия, после обморока АД восстанавливается. Здесь кожа сухая, тахикардии нет, АД очень низкое. АД не повышается после обморока.

Гипо- и ангидроз

«Фиксированный» пульс

Тахикардия в покое

Уменьшение клинических симптомов в горизонтальном положении

Больные чувствуют себя более менее удовлетворительно в горизонтальном положении и в бассейне. Любая нагрузка, прием пищи и др. вызывает ухудшение состояния.

В основе заболевания лежит поражение ПВС (барорецепторы дуги аорты, симпатические вазоконстрикторы мышц, артерий и внутренних органов).

Лечение постуральной гипотензии

Нефармакологическое

Избегать
1. Резкого подъема головы, особенно по утрам
  Напряжения в туалете
  Резких перепадов температуры
  Больших нагрузок
  Алкоголя
  Переедания, особенно углеводов и жиров

Использовать

Возвышенное положение головы
Частые приемы пищи малыми дозами
Увеличение соли в рационе
Эластичные чулки, бандажи, бинты (в горизонтальном положении, вставать после бандажа)
Антигравитационный костюм (костюм космонавта)

Фармакологическое

Минералокортикоиды
Сосудосуживающие – симпатомиметики (мидодрин, дигидроэрготамин, эфедрин, ингибиторы МАО-А, тирамин)
Предупреждающие вазодилатацию (индометацин, церукал, пропранолол)
Предупреждающие гипотензию после приема пищи (кофеин, соматостатин)
Увеличивающие сердечный выброс (пиндолол)
Увеличивающие число эритроцитов и кислорода (эритропоэтин)
Уменьшающие ночную полиурию (десмопрессин)

Принципы лечения

Увеличить количество циркулирующей крови (эритропоэтин, соль)

Уменьшить объем, где циркулирует кровь (вазоконстрикторы, антигравитационный костюм, плавание)

Синдром Горнера (энофтальм, миоз, птоз, гетерохромия радужки и ангидроз одноименной верхней части лица) – страдает симпатическая иннервация глаза.

Синдром Аргай-Робертсона (узкие зрачки, деформированные зрачки, отсутствие прямой и содружественной реакции на свет, но сохранена реакция зрачков на конвергенцию) – патогномоничен для всех форм нейросифилиса. Необходимо исследовать RW, но синдром может также быть положителен и у больных с повторной черепно-мозговой травмой, менингоэнцефалитом, травмой глазницы, субарахноидальные кровоизлияния, один или более общих наркозов, злоупотребляли приемом люминала, бензодиазепинов и наркотиков.

Синдром AD(пилотоническая реакция зрачка на свет, зрачок расширен, реже сужен, обычно один зрачок поражен в начале развития синдрома) – наблюдается у женщин 20-40 лет. Отсутствие коленных рефлексов. Может закончиться на одном глазу, перейти на другой. В яркое время года рекомендуется носить защитные очки. Посоветовать не закапывать миотики, а перед ответственным делом закапать миотики в другой глаз. Апноэ во сне. Все болезни с нарушением вегетативной иннервации органов пищеварительного тракта сопровождаются теми же симптомами, что и заболевания этих органов.

Органическая импотенция не реагирует на эмоции. Страдает парасимпатическая иннервация кавернозных тел. Эрекция и половой акт невозможны. Введение ношпы, папаверина в кавернозные тела.

При лечении может развиться преопизм – длительная болезненная эрекция, гангрена, болевой шок, смерть.

Диагностика ПВН

Разница между систолическим АД лежа и при вставании – 30 мм.рт.ст (в норме 10)

Норадреналин в плазме

Лежа уменьшен (в норме нормальный)
При вставании уменьшен (в норме уменьшен)

Проба с норадреналином – значительное увеличение АД или снижение (в норме увеличение)

Проба с анаприлином – не действует (в норме снижает ЧСС)

Проба с атропином – не действует (в норме повышает ЧСС)

ЧСС при глубоком дыхании практически не меняется (менее чем в 1.2 раза)

Проба 30:15 – 1.0

Коэффициент Вальсальвы – практически не изменяет ЧСС

С больными удобнее говорить про мочеиспускание, т.к. при нарушении мочеиспускания также обычно нарушается работа прямой кишки. Нейрогенные расстройства мочеиспускания:

Недержание и императивные позывы

Уменьшение сокращения пузыря
1. Платифиллин
2. Амитриптилин
  Баклофен
  Индометацин
  Парлодел

Уменьшение

б-блокаторы
Наружный сбор мочи
Прерывистая катетеризация
Детрузитол

Задержка

Для повышения внутрипузырного давления:
1. Холиномиметики
  Антихолинэстеразные
  Стимуляция триггерных зон
  Электростимуляция мочевого пузыря

Расслабление наружного сфинктера

Празозин
Трансуретральная резекция шейки мочевого пузыря
Рассечение полового нерва
Прерывистая катетеризация

Сфинктерно-детрузорная диссинергия.

Центры мочеиспускания: в спинном мозге, мосту и в постцентральной извилине.

Вегетативная дисфункция представляет собой симптомокомплекс нарушения работы вегетативной нервной системы, проявляющееся неадекватной или извращённой реактивностью, разобщённостью процессов вегетативного обеспечения деятельности организма.
Нозоологическая диагностика трудна, поскольку клинически значимая первичная вегетативная дисфункция (дисавтономия) явление весьма редкое,и основная часть вегетативных расстройств - это соматизированные тревожные и соматоформные расстройства.Алгоритм диагностики расстройства с выявленным синдромом вегетативной дисфункции выглядит следующим образом:

Анализ данных анамнеза
Объективное и параклиническое обследование
исключение системного соматического заболевания
Исключение психического, функционального расстройства

Классификация причин вегетативной недостаточности по J. Mathias (1995)

1. Первичная вегетативная недостаточность:
1.1 Хроническая:
1.1.1 Чистая вегетативная недостаточность (синдром Бредбери-Эгглстона)
1.1.2 Синдром Шая-Дрейджера:
1.1.2.1 с синдромом Паркинсонизма
1.1.2.2 с мозжечковой и пирамидной недостаточностью
1.1.2.3 с множественной системной атрофией (комбинация двух предыдущих)
1.1.3 Семейная дизавтономия (синдром Райли-Дея)
1.1.4 Дефицит допамин-В-гидроксилазы
1.2 Острая или подострая дизавтономия (панавтономная невропатия)

2. Вторичная вегетативная недостаточность или дисфункция:
2.1 Болезни головного мозга:
2.1.1 Опухоли мозга (особенно третьего желудочка или задней черепной ямки)
2.1.2 Рассеянный склероз
2.1.3 Сирингобульбия
2.1.4 Связанные с возрастом

2.2 Болезни спинного мозга:
2.2.1 Поперечный миелит
2.2.2 Сирингомиелия
2.2.3 Опухоли спинного мозга
2.2.4 Травмы спинного мозга
2.2.5 Фуникулярный миелоз (дефицит витамина В12)
2.2.6 Третичный сифилис (сухотка спинного мозга)

2.3 Полиневропатии:
2.3.1 Синдром Гийена-Барре
2.3.2 Инфекционные (дифтерия, ботулизм, столбняк)
2.3.3 Синдром Эйди-Холмса
2.3.4 Сахарный диабет
2.3.5 Порфирия
2.3.6 Болезнь Хансена (лепра)
2.3.7 Амилоидоз
2.3.8 Паранеопластические (миастенический синдром Ламберта-Итона)

3. Лекарственная:
3.1 Симпатолитики
3.2 Фенотиазины
3.3 Бутирофеноны
3.4 Нитраты
3.5 Наркотические анальгетики
3.6 Антипаркинсонические средства
3.7 Трициклические антидепрессанты
3.8 Транквилизаторы
3.9 Антигипертензивные
3.10 Снотворные

4. Комбинированная:
4.1 Гипербрадикинизм
4.2 Аутоиммунные болезни и коллагенозы
4.3 Почечная недостаточность

Современный подход к диагностике и лечению вегетативных дисфункций основан, преимущественно, на работах Aлександра Mоисеевича Вейна и соавторов, создавших наиболее полную и патогенетически обоснованную классификацию вегетативной дистонии(1999г):

I. Надсегментарные (церебральные) вегетативные нарушения:
1. Первичные:
1.1 Вегетативно-эмоциональный синдром конституционального характера
1.2 Вегетативно-эмоциональный синдром (реакция) при остром и хроническом стрессе (психофизиологическая вегетативная дистония)
1.3 Мигрень
1.4 Нейрогенные обмороки
1.5 Болезнь Рейно
1.6 Эритромелалгия

2. Вторичные:
2.1 Неврозы
2.2 Психические заболевания (эндогенные, экзогенные, психопатия)
2.3 Органические заболевания головного мозга
2.4 Соматические (психосоматические) заболевания
2.5 Гормональная перестройка (пубертат, климакс)

II. Сегментарные (периферические) вегетативные нарушения:
1. Первичные:
1.1 Наследственные невропатии (сенсорные. Шарко-Мари-Тута)
2. Вторичные:
2.1 Компрессионные поражения (вертеброгенные, туннельные, травматические, добавочные рёбра)
2.2 Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона и др.)
2.3 Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, ревматизм, склеродермия, болезнь Гийена-Барре, миастения, ревматоидный артрит)
2.4 Метаболические нарушения (порфирия, наследственная бета-липопротеиновая недостаточность, болезнь Фабри, криоглобулинемия)
2.5 Сосудистые заболевания (артерииты, артериовенозные аневризмы, сосудистые облитерации, тромбофлебиты, сосудистая недостаточность)
2.6 Органические заболевания ствола мозга и спинного мозга (сирингомиелия, опухоли, сосудистые заболевания)
2.7 Канцероматозные вегетативные невропатии
2.8 Инфекционные поражения (сифилис, герпес, СПИД)

III. Сочетанные надсегментарные и сегментарные вегетативные нарушения:

1. Первичные:
1.1 Идиопатическая прогрессирующая вегетативная недостаточность
1.2 Множественная системная атрофия и прогрессирующая вегетативная недостаточность
1.3 Паркинсонизм и прогрессирующая вегетативная недостаточность
2. Вторичные:
1.4 Семейная дизавтономия (Райли-Дея)
2.1 Соматические заболевания, вовлекающие в процесс одновременно надсегментарные и сегментарные вегетативные системы
2.2 Сочетание соматических и психических (в частности, невротических) расстройств

Для выявления и оценки вегетативной дисфункции симптомы проще разделить по основным системам.
1. Сердечно-сосудистая система

усиленное или учащенное сердцебиение
боли или дискомфорт в груди
лабильность артериального давления (значимые колебания не менее 20-30 мм рт.ст.)
лабильность частоты сердечного ритма (значимые колебания не менее 10 /мин)

2. Дыхательная система

гипервентиляционный синдром - нарушение глубины и частоты дыхания
затруднения вдоха и неудовлетворённость вдохом, чувство удушья

3. Желудочно-кишечный тракт

дискомфорт в эпигастрии тошнота или абдоминальный дистресс (например жжение в желудке)
нарушение функции желудочно-кишечного тракта - запоры, диарея, метеоризм
отрыжка воздухом
частая перистальтика

4. Кожные покровы и слизистые

локальная или генерализованная потливость
дрожание или тремор;
сухость во рту (не обусловленная приёмом препаратов или дегидратацией)
онемение/покалывание
покраснение кожи, пятнистая гиперемия, цианотичность или мраморный цвет кожи

5. Психическое состояние

страх потери контроля, сумасшествия или наступающей смерти
тревога, раздражительность, обидчивость, колебания эмоционального фона (в т.ч. трудности с концентрацией вниманиявследствие тревоги, беспокойства)
усиленная реакция на испуг или внезапно возникающие факторы (стартл-реакция)
постоянная раздражительность
затруднение засыпания, поверхностный сон, неудовлетворённость сном.

6. Симптомы мышечного напряжения

мышечное напряжение, миалгии, трудности в достижении мышечной релаксации (вплоть до невозможности расслабления)
головная боль напряжения
ощущение комка в горле или затруднения при глотании
тремор или дрожь
склонность к мышечным спазмам и судорогам

7. Мочеполовая система

дизурические явления,
сексуальная дисфункция
выраженный предменструальный синдром

8. Прочие симптомы

приливы или чувство озноба
наличие изменений температуры - субфебрилитет 37-38 либо внезапно возникающие подъёмы при отсутствии соматических заболеваний
чувство головокружения, неустойчивости, обморочности
сильная утомляемостьпри обычной нагрузке (привычной ранее, до заболевания)
слабость, астенизация без явной причины

В случае выявления первичной вегетативной недостаточности (синдром Брэдбери-Эгглстона, неврогенная ортостатическая гипотензия Шая-Дрейджера, семейная дизавтономия Райли-Дея, острая или подострая панавтономная невропатия), вегетативную дисфункцию следует рассматривать как нозологическую форму.

В предыдущем сообщении () мы говорили в общем, о самом синдроме. Далее речь пойдёт чуть более подробно о первичных синдромах ПВН , в число которых входят:

ПВН + множественные системные атрофии (ОПЦА, стрионегральная дегенерация, синдром Шая-Дрейджера)
Идиопатическая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия Бредбери-Эгглстона)
ПВН + клинические проявления паркинсонизма
Наследственные вегетативные нейропатии (семейная дизавтономия Райли-Дея и др.)

Множественные системные атрофии (МСА). Клинически проявляются экстрапирамидными и пирамидными знаками, в сочетании с симптомами прогрессирующей вегетативной недостаточности. При ОПЦА более выражены мозжечковые знаки, при стрионегральной дегенерации - картина синдрома паркинсонизма, при синдроме Шая-Дрейджера ведущим в клинической картине будет синдром ПВН.

В подавляющем большинстве случаев на первое место выходит ПВН, и лишь потом появляются двигательные нарушения, характерные для какой-либо формы МСА. В картине мы можем наблюдать ортостатическую гипотензию, фиксированный сердечный ритм, зрачковые нарушения, ангидроз, мочепузырные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Синдром Брэдбери-Эгглстона (идиопатическая ортостатическая гипотензия, полная идиопатическая функциональная недостаточность). Нейродегенеративное заболевание, поражающее симпатическую нервную систему. Случаи заболевания достаточно редки, до 1 на 100 000 населения. Заболевание манифистирует ортостатической гипотензией у взрослых. Так же пациенты жалуются на эректильную дисфункцию, дизурию, повышенное потоотделение, симптом Горнера (что указывает на поражение симпатического отдела нервной системы). Диагностическим критерием недостаточности симпатического отдела нервной системы является положительная ортостатическая проба: давление падает до 20/10 мм.рт., без тахикардии (фиксированный сердечный ритм). Клиническое и функциональное исследование не выявляют заметных изменений.

Рекомендуется носить тугие носки, бандаж на живот, избегать приема алкоголя, повышенный водный режим. Медикаментозная терапия включает назначение флюдрокортизона и мидодрина (агонист альфа-адренергических рецепторов). Длительное наблюдение за больными с ПФН позволило проследить трансформацию в болезнь Паркинсона.

Семейная дизавтономия Райли-Дея (семейная вегетативная дисфункция, Райли - Дея синдром) - наследственное заболевание, проявляющееся диффузным симптомокомплексом вегетативной дисфункции. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Этиология не выяснена. Полагают, что в основе заболевания лежат нарушения обмена веществ. При патоморфологическом исследовании обнаруживаются диффузные дегенеративные изменения с фокальными очагами демиелинизации в мезэнцефальных структурах, ретикулярной формации, задних столбах и задних корешках, симпатических ганглиях, тройничном и вестибулярном нервах. Клинико-патоморфологические сопоставления позволяют связать основные клинические симптомы с поражением периферических нервов. Отсутствие немиелинизированных и толстых миелинизированных волокон объясняют поражением факторов роста нервов и эволюционной задержкой миграции нейронов из цепочки нервных клеток зародыша, расположенных параллельно спинному мозгу.

В клинической картине - значимые вегетативные расстройства в сочетании с нарушениями координации. Усиленное потоотделение, нарушение терморегуляции с циклическими подъемами температуры тела, снижение слезоотделения, циклическая рвота, дисфагия, дизартрия, симметричные вегетативно-трофические изменения кожи туловища и дистальных отделов конечностей в виде акроцианоза, пустулезных высыпаний, преходящей пятнистой эритемы, похолодания рук и ног; наблюдаются также снижение кожной болевой и дискриминационной чувствительности, снижение вкуса, отсутствие грибовидных сосочков на языке, расстройства координации. Менее часто встречаются снижение чувствительности роговицы, ее изъязвление, периферические сосудистые расстройства, преходящая артериальная гипертензия, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, приступы апноэ, снижение восприятия запахов, изменения психики, умственная отсталость.

Дизавтономия семейная проявляется с рождения. У детей отмечаются слабый крик, слабое сосание, угнетение врожденных рефлексов новорожденных, циклические срыгивания, рвоты, приступы расстройства дыхания, общая мышечная гипотония. Дети подвержены частым заболеваниям, у них нередко развивается аспирационная пневмония, бывают желудочно-кишечные кровотечения вследствие обильной многократной рвоты, что становится даже причиной смерти; задерживается психомоторное развитие. В последующие годы к пароксизмам гипертермии, гипергидроза, дисфагическим, респираторным и другим нарушениям присоединяются полиневропатии, преходящая артериальная гипертензия, сколиоз; отмечаются рентгенографические изменения пищевода, желудка. С возрастом циклические расстройства и снижение чувствительности становятся менее выраженными.

Диагноз основывается на анамнестических и генетических данных и на характерных признаках: отсутствие слезоотделения, повышенное потоотделение, циклические подъемы температуры тела, рвоты и др. Правильному установлению диагноза помогает тест с гистамином: внутрикожное введение 0,03-0,05 мл раствора гистамина (1:1000) у больных. Д. с. не вызывает никакой кожной реакции, у нормальных субъектов в ответ на введение появляется красная эритема диаметром 1-3 см.

Лечение симптоматическое, направлено на нормализацию вегетативных функций. При возникновении пароксизмальной рвоты показаны хлорпромазин из расчета 0,5-2 мг/кг, парентеральное введение жидкости; при артериальных гипертензивных кризах - спазмолитики.