Локальный аденоматоз легких у человека. Гипертония легких. Профилактика легочной гипертонии

Аденоматоз легких, альвеолярно-клеточная аденома легких, мультицентрический альвеолярный канцероматоз и др. - высокодифференцированная аденокарцинома, развивающаяся из альвеолярно-бронхиолярного эпителия или эпителия слизистых желез бронхов. Болезнь составляет от 2 до 8 % всех первичных злокачественных новообразований легких, поражает преимущественно средний возраст, однако описаны случаи возникновения заболевания в раннем детском и преклонном возрасте. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

Этиология и патогенез. Бронхиолоальвеолярный рак относится к опухолевым процессам. Гипотеза, предполагающая связь между бронхиолоальвеолярным раком и аденоматозом легких крупного рогатого скота, имеющим вирусную этиологию, отвергнута многочисленными экспериментальными исследованиями и представляет лишь исторический интерес. Особенностью бронхиолоальвеолярного рака является стелющийся рост опухоли по межальвеолярным и межлобулярным перегородкам, что приводит к их уплотнению и утолщению, вызывая вентиляционно-перфузионные нарушения, артериальную гипоксемию, прогрессирующую дыхательную недостаточность.

Патологическая анатомия. Изменения в легких могут быть очаговыми или диффузными. В связи с этим некоторые авторы выделяют две формы бронхиолоальвеолярного рака: пневмониеподобную и диссеминированную. Однако отсутствие существенных различий при гистологическом исследовании, а также трансформация пневмониеподобной формы в диссеминированную (о чем свидетельствуют клинические наблюдения) позволяют считать указанные две формы стадиями одного заболевания. Стелющийся по межальвеолярным перегородкам рост опухоли ведет к уплотнению (апневматозу) легочной ткани по типу пневмоцирроза с деформацией бронхиол, эмфизематозными вздутиями непораженных долек. Развитие опухоли из эпителия слизистых желез бронхов предопределяет наличие наиболее характерных клинических признаков болезни - повышенное слизеобразование и выделение большого количества светлой пенистой мокроты.

Бронхиолоальвеолярный рак может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы (корни легких, средостение, диафрагму, перикард). Отдаленные метастазы для этого заболевания нехарактерны.

Клиническая картина и течение. Начало болезни незаметное: без видимых причин возникает кашель с выделением большого количества (0,5-4 л в сутки) слизисто-водянистой и пенистой мокроты без запаха, иногда с прожилками крови. Однако в тех случаях, когда опухоль развивается из клеток, не продуцирующих слизь в норме, мокрота может отсутствовать. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка, рефрактерная к какому-либо лечению и неуклонно усиливающаяся. Больные худеют, может повышаться температура тела до субфебрильной или фебрильной. Признаки интоксикации усугубляются нарушениями водно-солевого баланса вследствие выделения большого количества мокроты. Боль в груди отмечают приблизительно половина больных. В далеко зашедших случаях болезни может возникать пневмоторакс вследствие распада подплеврально расположенных опухолевых узлов. Болезнь заканчивается летально вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности на фоне выраженных явлений интоксикации. Присоединение интеркуррентных заболеваний ускоряет летальный исход.

Диагностика. Объективное исследование выявляет цианоз, усиливающийся при физической нагрузке. Перкуторный тон над областью поражения укорочен, дыхание ослаблено. Может выслушиваться крепитация. Гемограмма в течение длительного времени остается в пределах нормы. По мере прогрессирования заболевания могут выявляться лейкоцитоз, сдвиг леикограммы влево, увеличенная СОЭ, анемия. В этот же период биохимические острофазовые реакции становятся положительными.

Рентгенологические изменения в легких зависят от формы (стадии) болезни. Локализованная (очаговая или пневмониеподобная) форма бронхиолоальвеолярного рака рентгенологически характеризуется затенением по типу пневмонической инфильтрации. Диссеминированная форма болезни (возникающая с самого начала или являющаяся продолжением ограниченного, на начальных этапах, патологического процесса) характеризуется распространенными двусторонними, преимущественно интерстициальными или очаговыми, изменениями. Очаговые тени имеют тенденцию к слиянию. Для диссеминированной формы болезни характерны рестриктивный тип нарушения вентиляционной и снижение диффузионной способности легких.

Фибробронхоскопия может выявить ригидность и концентрическое сужение просвета бронха (бронхов) в зоне поражения. Диагноз может быть верифицирован при выявлении атипических клеток в мокроте, бронхиальном смыве или материале биопсии легочной ткани.

Дифференциальная диагностика проводится с пневмонией (в особенности на начальных этапах болезни), туберкулезом легких (инфильтративным или диссеминированным), фиброзирующими альвеолитами, саркоидозом легких и другими диссеминированными процессами в легких. Наиболее характерным признаком, позволяющим заподозрить бронхиолоальвеолярный рак, является выделение большого количества слизистой пенистой мокроты. Однако (как уже отмечалось) этот признак непостоянен. Достоверный диагноз может быть установлен только при цитогистологическом его подтверждении.

Лечение. Диссеминированные формы бронхиолоальвеолярного рака инкурабельны. При солитарных формах болезни нередко используются хирургические методы лечения. Частое возникновение рецидивов не позволяет существенно продлить жизнь больным.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни больных - от 6 мес до 4 лет. Описаны «доброкачественные» формы болезни, при которых продолжительность жизни больных достигает 10-11 лет.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Установление диагноза бронхиолоальвеолярного рака является основанием для перевода больных на инвалидность.

Опухоль Панкоста (Pancoast): опухоль верхней легочной борозды дает особенно характерные явления и именно: боли в верхнем плечевом поясе, а в более поздних стадиях - паралич руки с мышечной атрофией и симптомокомплексом Горнера. Рентгенологически - затемнение верхушки легкого с резкой нижней границей. Синдром Панкоста вызывается иногда раком, исходящим из остатков 5-го зародышевого хода, иногда бронхогенным раком и редко - высокорасположенной невриномой.
Метастатические злокачественные опухоли проявляются в двух формах.

Карциноматозный лимфангоит в виде мелкопятнистых затемнений, обычно неравномерно разбросанных по всем легочным полям, преимущественно в нижних отделах легких. Эти мелкопятнистые затемнения состоят в большинстве случаев не из круглых узелков, а из полосчатых образований: благодаря частому перекрещиванию создается впечатление сетеобразной крапчатости.

Раковый лимфангоит необходимо дифференцировать от милиарного туберкулеза, пневмокониозов, саркоидоза, от милиарных бронхопневмонических и вторичных застойных пневмонических процессов.

Отграниченные метастазы многообразны, они могут быть единичными и множественными, в большинстве случаев ясно отграничены, причем саркоматозные метастазы обычно большего размера и резче отграничены, а раковые - меньшего размера и менее резко отграничены.

Вызываемые метастазами клинические симптомы отступают на задний план по сравнению с основным страданием. Особенно часты метастазы в легкие при гипернефроме, костных саркомах, лимфоретикулярной саркоме, раке молочной железы, простаты и желудка.

Очень резко отграниченные , медленно (в течение ряда лет) растущие круглые затемнения дает цилиндрома (выделяющая слизь аденома в области носоглотки) (2 собственных наблюдения).
Исследования Walther показали, однако, что все раки дают метастазы в легкие, но большинство таких метастазов не выявляется ни клинически, ни рентгенологически.

Аденоматоз легких - редкая болезнь, о которой надо вспомнить при длительно сохраняющихся затемнениях легких. Болезнь тянется месяцами, чаще годами. Ее характерные признаки определяют диагноз: самочувствие вначале обычно мало нарушено, несмотря на тяжелую рентгенологическую картину. В более поздней стадии типична очень упорная одышка вследствие громадного выделения слизи. Слизи может иногда выделяться более 1 л в сутки. В мокроте, resp. бронхиальном секрете, взятом под контролем бронхоскопии, можно найти аденоматозные клетки (в виде довольно однообразных, несколько овальных эпителиальных клеток). Кашель и дыхательная недостаточность - постоянные спутники. Рентгенологическая картина не типична. Имеются все переходы в величине затемнений - от линейных и величиной с чечевицу до диффузных затемнений, чаще крупные пятнистые до диффузных с нерезко отграниченными очагами в одном или обоих легких.
Затемнения в области правого сердечно-диафрагмального угла. Затемнения в этой области можно подразделить на: а) полосчатые и б) гомогенные с резкими границами.

Усиленный рисунок в этой области - явление очень частое. Практически здесь могут иметь место любые процессы, о которых говорилось в других разделах о легочных заболеваниях, но особенно часто этот рисунок указывает все же на застойные явления в легких и перибронхоэктатическую инфильтрацию.

При гомогенных , резко очерченных затемнениях дифференцировать надо между неопластическими процессами, которые могут исходить из легких, бронхов, средостения, перикарда, плевры и диафрагмы (очень редко), с одной стороны, и кистозными образованиями и грыжами, с другой стороны.

Серозные кисты , которые называются также «spring water cyst» вследствие выхода жидкости во время пункции под давлением, симптомов обычно не дают: затемнения находят часто совершенно случайно.

При грыжах в анамнезе обычно имеется тяжелая травма. Бронхография (для отграничения от поражений легких) и пневмоперитонеум (для выявления связи затемнения с печенью) могут позволить рентгенологически установить пролапс печени.

Редкая правосторонняя парастернальная грыжа (Morgagni) не вызывается травмой. Расположена она паракардиально и полностью сагиттально. Если она содержит воздух или горизонтальный уровень, то диагноз сравнительно прост, но, если она гомогенна (если, например, в грыжевом мешке видна только сетка), диагноз очень труден. Пневмоперитонеум и при этой форме дает важные указания (Kummerle). Вообще, с помощью пневмоперитонеума можно с уверенностью отличить образования, исходящие из брюшной полости, от образований, исходящих из органов, расположенных выше диафрагмы.
Часто наблюдаемая и как простая аномалия формы купола диафрагмы не имеющая клинического значения выпуклость может симулировать патологический процесс.

– грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

МКБ-10

Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

Общие сведения

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Причины

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма , электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита .
Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом .
Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой .

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами .
Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии .
Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом , бронхоэктазами и хроническим синуситом , протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера . Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей - расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие - 18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема , выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии , цианозом.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии .

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами . Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж , отхаркивающие, муколитические препараты, массаж , ингаляции , ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности , медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Иногда принимают за метастатический рак легких, протекающий по типу карциноматоза. Первичный очаг при этом локализируется иногда в том или ином бронхе, а чаще вне легких: в почках, поджелудочной, предстательной или молочной железах, желудочно-кишечном тракте, в матке или ее придатках или в других органах. Отсюда опухоль распространяется гематогенным или лимфогеиным путем, поражая легкие. Заболевание чаще возникает в среднем или пожилом возрасте, но иногда, как мы убедились, и у молодых людей. В отличие от первичного рака легких рассеянный карциноматоз почти одинаково часто встречается у мужчин и женщин.

Он характеризуется тяжелым и часто быстро ухудшающимся общим состоянием больного , резкими болями в груди, одышкой, цианозом, сухим надсадным кашлем, частым кровохарканьем, нарастающими слабостью, истощением и адинамией при нормальной или субфебрильной температуре, пониженной или отрицательной туберкулиновой чувствительностью. Но у отдельных больных в начальной фазе процесса мы наблюдали его малосимптомное или инапперцентное течение. Туберкулостатическая терапия в таких случаях, естественно, не оказывает эффекта и болезнь неуклонно прогрессирует. При физическом исследовании определяются жесткое дыхание и небольшое количество мелких влажных и сухих хрипов, иногда признаки плеврита, обычно серозно-геморрагического характера.

Карциноматоз легких рентгенологически отличается от диссеминированного туберкулеза локализацией очагов преимущественно в средних и нижних отделах, ближе к корням легких. Очаги бывают часто округлой формы, но различной величины (симптом «разменной монеты»). При выраженном лимфангите определяется избыточный сетчатый рисунок. Иногда при этом выявляются гиперплазированные внутригрудные лимфатические узлы. Несмотря на значительную распространенность и выраженность процесса, признаки эмфиземы отсутствуют.

Диагноз карциноматоза легких подтверждается обнаружением клеток опухоли в мокроте или результатами гистологического исследования периферических лимфатических узлов, слизистой оболочки бронхов или легочной ткани, полученной при открытой биопсии или пункции.

Нередко принимают диффузный аденоматоз легких. Последний в отличие от узловатой его формы характеризуется наличием множественных разнокалиберных, неодинаковых по форме очагов, расположенных преимущественно в средних и нижних отделах обоих легких. Некоторое время они остаются как бы в стационарном состоянии, но затем быстро укрупняются и количество их увеличивается. При их слиянии образуются массивные конгломераты и уплотнения легочной ткани, которые обычно не подвергаются распаду. Процесс метастазирует во внутригрудные лимфатические узлы и плевру. Такая рентгенологическая картина не характерна для диссеминированного туберкулеза легких.

Кроме того, эти заболевания различаются по своей симптоматологии и клиническому течению. Если на первых порах аденоматоз, как указывалось выше, может и не сопровождаться выраженными явлениями интоксикации и физически определяемыми патологическими изменениями со стороны легких, то по мере прогрессирования он напоминает затяжную или хроническую пневмонию. При этом в легких удается прослушать большое количество рассеянных влажных хрипов. У части больных (приблизительно у 1/4) появляется типичный для аденоматоза симптом - обильное выделение жидкой мокроты (до 1-2 л в сутки), в которой иногда можно обнаружить опухолевые клетки. Одновременно возникает кровохарканье или легочное кровотечение.

Болезнь некоторое время протекает волнообразно, а затем принимает неуклонно прогрессирующий характер . Тогда, помимо выраженных симптомов интоксикации, усиливаются боли в груди, нарастают одышка и цианоз, пальцы принимают вид «барабанных палочек», появляются полиглобулия, лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, развиваются легочно-сердечная недостаточность и кахексия. Длительность болезни колеблется от нескольких месяцев до 2-3 лет.

Если в конечной ее фазе и при наличии указанного синдрома диагноз установить сравнительно легко, то в начальной стадии процесса часто возникают диагностические затруднения. Тогда распознавание адеиоматоза становится возможным лишь в результате гистологического исследования ткани легкого, полученной при его пункции или открытой биопсии.

Это медленно развивающаяся вирусная контагиозная болезнь, характеризующаяся развитием в легких аденокарциномы (злокачественной железистой опухоли).

Этиология. РНК – геномный вирус, рода Lentivirus, семейства Lentiviridae.

Болеют овцы, реже козы, редко КРС, лошади, олени. Экономический ущерб – потери до 80% поголовья овец. Заболеваемость – 80%, смертельность – 100%. Болезнь распространена во многих странах. Протекает в виде медленной эпизоотии.

Болеют овцы, козы, чаще взрослые (2-4 года). Иногда встречается у ягнят 3-4-месячного возраста, у ягнят моложе 1,5-3 месяцев болезнь не зарегистрирована. В экспериментальных условиях можно заразить кроликов, морских свинок, белых мышей, кошек, норку.

Заражение – через дыхательные пути, чаще в стойловый период, при совместном содержании больных и здоровых овец. Для инфекции характерно медленное развитие и длительное течение.

Патогенез. Большинство исследователей рассматривают аденоматоз как опухолевую болезнь. Вирус обладает онкогенными свойствами. Происходит интеграция генома вируса в геном эпителиальных клеток легких в зараженном организме и опухолевое превращение нормального эпителия бронхов и альвеол (онкогенная трансформация – пролиферация и опухолевая метаплазия эпителия).

Симптомы болезни. Инкубационный период – от нескольких месяцев до 3 лет (чаще 4-9 месяцев), длительность клинической стадии – 2-8 месяцев.

Основные признаки болезни наблюдаются со стороны легких (респираторный синдром). Отмечается угнетение, отсутствие лихорадки, учащенное дыхание, влажный, продолжительный, сильный кашель, слизисто-гнойные истечения из носовых отверстий, прогрессирующее исхудание при сохранении аппетита.

Патанатомия. Трупы животный истощены. Из носовых отверстий выделяется катарально-гнойный экссудат.

В легких (в каудальных и средних долях) отмечаются опухолевые очаги (узлы) (реже в передних долях). Они единичные или множественные, размером от милиарных до куриного яйца и больше. Они плотной консистенции, серо-белого, желто-белого или бледно-розового цвета (напоминают рыбье или вареное мясо), располагаются под плеврой и в глубине легких. Они резко отграничены от окружающей ткани, отчетливо выступают над поверхностью легких. Вокруг их может быть гиперемия, отек и эмфизема. Опухолевые очаги иногда сливаются между собой, принимая диффузный характер, занимая целые доли легкого (лобарные очаги). Пораженное легкое увеличено в объеме и массе по сравнению с нормой (2,5-3 кг вместо 300-500г), в воде тонут. Поверхность разреза пораженных участков гладкая или зернистая, влажная, саловидная, слегка блестящая, серо-белого цвета, при надавливании ткани выделяется бледно-желтая тягучая жидкость. В пораженных участках могут обнаруживаться очаги некроза и абсцессы. В трахее и бронхах большое количество пенистой слизистой жидкости.

Бронхиальные и средостенные лимфоузлы увеличены в объеме и массе в 3-5 раз, сочные, рисунок фолликулов стерт, с поверхности разреза стекает мутная жидкость. При образовании метастазов в лимфоузлах отмечаются серо-белые очажки опухоли, в них могут быть некрозы и абсцессы.

Метастазы могут обнаруживаться в бронхиальных, средостенных, брыжеечных лимфоузлах, в плевре, пристеночной брюшине, брыжейке, почках, печени, селезенке, миокарде.

Гистологические изменения . В альвеолах и бронхах эпителий становится кубическим и цилиндрическим (в норме в альвеолах – плоский, в бронхах – кубический). Опухолевые клетки размножаются, появляются сосочковые разросты, которые приводят к образованию очагов, по строению напоминающих железистый орган. Отмечается вакуольная дистрофия и десквамация эпителиальных клеток, лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты в интерстиции, подслизистой оболочке, перибронхиальной ткани.