Сколько живут люди с врожденной грыжей мозга. Грыжа спинномозговая у детей и взрослых: причины, диагностика и лечение. Симптомы врожденной спинномозговой грыжи у ребенка

Врожденная спинномозговая грыжа – редкая, но тяжелая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03 % новорожденных, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.

Современные средства предродовой диагностики позволяют узнать о наличии расщепления позвоночника ещё при беременности. Для этого используются данные ультразвукового исследования и дополнительных анализов на альфа-фетопротеин. Окончательное подтверждение происходит во время исследования околоплодных вод – амниоцентеза.

Причины появления спинномозговой грыжи

Вопрос возникновения грыжи спинного мозга изучен недостаточно. В силу этого различными учеными медиками называются такие факторы, влияющие на вероятность её появления:

Дефицит витаминов, и прежде всего, фолиевой кислоты (витамин B9). Признается большинством исследователей как основная причина заболевания;

Беременность в раннем возрасте;

Наследственность.

Нервная трубка будущего ребенка формируется в первые восемь недель беременности. Именно в это время воздействие вышеописанных факторов может спровоцировать недостаточное заращение задней стенки канала позвоночника. Из-за этого один или несколько позвонков оказываются разделенными в зоне остистых отростков. В образовавшийся дефект в процессе развития плода могут выходить твердые спинномозговые оболочки, спинномозговая жидкость и даже корешки нервов.

Формы спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.

Самый легкий тип расщепления, при котором отсутствует грыжа как таковая, называется скрытым (spina bifida occulta (лат.) – скрытое расщепление позвоночника). В этом случае диагностируется незначительная деформация одного из позвонков, которая зачастую не приносит неудобств пациенту. В некоторых случаях проявляются легкие неврологические симптомы, но без значительных последствий для здоровья.

Более серьезный дефект в структуре позвоночника провоцирует грыжевое расщепление. При этом отчетливо заметным является выпячивание, выходящее за пределы кожного покрова. Чаще всего оно состоит из мозговых оболочек и жидкости. В самых тяжелых случаях в полость грыжи выходят корешки и собственно спинной мозг.

Грыжа спинного мозга может принадлежать к одному из трех типов локализации:

В шейном отделе – самый редкий вариант грыжи. Затрагивает верхнюю часть спинного мозга, которая иннервирует мышцы шеи, лица и голосовые связки. Соответственно, могут нарушаться координирующие способности этих и всех нижестоящих отделов позвоночника, что отражается на двигательной активности как верхних, так и нижних конечностей, а также сердца и легких;

В грудном отделе – случается чаще, чем в шейном, но все равно гораздо реже, чем в поясничном. Нарушения работы шеи, лицевых мышц и гортани исключены, но риску подвергаются, помимо конечностей, дыхательная система и сердце, а также внутренние органы (желудок, селезенка, печень, 12-перстная кишка);

В пояснично-крестцовом отделе – самая распространенная аномалия, поражающая нижние конечности, мочевой пузырь и прямую кишку, иногда даже почки и половые органы.

В независимости от того, где расположено расщепление, тяжесть симптомов определяет степень выпячивания составляющих спинной мозг структур.

По ней патологию причисляют к одной из четырех форм спинномозговой грыжи:

Менингоцеле – легкая форма заболевания, которая характеризуется проникновением в межпозвонковый дефект исключительно спинномозговой оболочки. Сам спинной мозг остается правильно сформированным и дееспособным;

Менингомиелоцеле – кроме оболочки, наблюдается выпячивание вещества спинного мозга. Структура нервной трубки нарушена, проявляются неврологические симптомы;

Менингорадикулоцеле – в образованное деформированными позвонками отверстие выходит за пределы тела как оболочка, так и корешки спинномозговых нервов, хотя нервная трубка остается на своем месте;

Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма аномалии, при которой спинномозговые ткани изнутри растягиваются ликвором (специальной цереброспинальной жидкостью, необходимой для питания клеток и тканей нервной системы). В результате практически полностью нарушается структура спинного мозга, что сложно поддается восстановлению и какому-либо лечению.

Кроме всех вышеописанных форм, в очень редких случаях возникает самое тяжелое из осложнений, вызванное сочетанием грыжи с опухолью. Обычно это доброкачественные липомы или фибромы, зафиксированные на оболочках, корешках или внутренних структурах спинного мозга. Перерождение опухоли в злокачественное образование не происходит, так как она удаляется вместе с выпячиванием во время хирургического вмешательства, либо до этого момента случается летальный исход.

Проявление симптомов расщепления позвоночника зависит от расположения, величины и состава грыжи. Конечно, самыми незначительными внешними признаками и полным отсутствием неврологических проявлений характеризуется скрытое расщепление. Единственным симптомом такой патологии является небольшая выемка на месте дефекта.

В плане неврологической симптоматики про грыжу с выпячиванием одной только оболочки можно сказать то же, что и про скрытое расщепление. Разница только в том, что грыжа представляет собой объемное образование, а не углубление. В некоторых случаях это место также отмечается покраснением, блеском или синюшной окраской истонченной кожи, а также темным волосяным покровом.

Неврологические симптомы проявляются в случае менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле. Они возникают из-за нарушений в структуре спинного мозга, который задерживает, искажает или вовсе перестает проводить нервные сигналы.

К ним принадлежат:

Отсутствие тактильной и (или) болевой чувствительности;

Парезы, параличи и нарушения питания нижних и, в редких случаях, верхних конечностей;

Дисфункция тазовых органов, в частности, мышц мочевого пузыря, анального отверстия и половых органов.

Нарушение координации работы сердца, легких, органов пищеварительной и эндокринной системы случаются редко, когда речь идёт о грыже в шейном или грудном отделе позвоночника.

Вышеупомянутые симптомы приводят к вторичным осложнениям:

Атрофия парализованных мышц, отсутствие их температурной регуляции из-за потери чувствительности кожи, отечность, трофические язвы на коже обездвиженных конечностей;

Сгибательные контрактуры (неподвижность суставов, которая со временем становится необратимой);

Пролежни в области ягодиц и поясницы;

Недержание кала и мочи.

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).

Обязательными являются такие диагностические процедуры, как:

Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;

Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;

Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи;

Изучение послойных снимков магнитно-резонансной или компьютерной томографии позвоночника, уточняющее данные о нарушении в спинном мозге и дающее возможность прогнозировать дальнейшее развитие патологии;

Консультация у нейрохирурга с целью выяснения целесообразности операционного вмешательства.

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Единственный признанный метод лечения расщепления позвоночника со спинномозговой грыжей – операция. Хирургическое вмешательство в данном случае требуется как можно раньше, лучше всего – уже на первой неделе жизни пациента. Предотвратить угрозу жизни и здоровью новорожденного возможно только при полном удалении грыжевого мешка и устранении дефекта между деформированными позвонками.

В некоторых случаях при легких формах заболевания (менингоцеле небольших размеров, которое не даёт нарушений двигательной активности и чувствительности, а также при сохранении нормального кожного покрова) операцию требуется отложить. Спешное хирургическое вмешательство может обернуться повреждением важных спинномозговых структур, что вызовет те же самые расстройства неврологического характера, которых требуется избежать. Любые другие позвоночные грыжи требуют срочной обязательной операции.

Послеоперационная терапия

Чтобы перенести такую операцию любому младенцу потребуется долгий реабилитационный период. Новорожденному необходим тщательный уход, поддержание безупречной гигиены, лечебные массажи, физиотерапия, гимнастика и профилактика запоров. В список консервативных мероприятий также включают профилактику пролежней, тренировку сфинктеров мочевого пузыря и анального отверстия, лечение деформаций позвоночника и коррекцию с помощью поддерживающих корсетов.

Обычно выздоровление от спинномозговой грыжи происходит одним из двух путей:

После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребенка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.

Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определенные трудности, как во время операции, так и после нее. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие, а у мужчин – эректильная дисфункция.

Профилактика расщепления позвоночника

Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше. В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту). Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.

Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка. Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.

Среди известных врожденных аномалий грыжа спинного мозга новорожденных является самой распространенной и встречается в 65% случаев. Это сочетанный порок, который часто сопровождается косолапостью, гидроцефалией и прочими аномалиями внутриутробного развития плода. При данной патологии один или несколько позвонков не смыкаются, что ведет к образованию щели, через которую происходит выпадение спинного мозга с его оболочками.

Чаще всего такая проблема встречается в нижних отделах позвоночника, где центральный канал замыкается последним. Но спинномозговая грыжа может возникнуть и на любом другом участке позвоночного столба. Грыжа спинного мозга относится к разряду серьезных заболеваний, а степень её тяжести зависит от размера участка нервных тканей, лишенных соответствующей защиты.

Благодаря современному оборудованию и новым методам исследования опухоль у плода удается выявить во время беременности при ультразвуковом сканировании.

Причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга

Этиология этого порока пока не изучена достаточно хорошо, поэтому ученые и медики не могут назвать конкретные причины, приводящие к грыже спинного мозга. Многие химические, биологические и физические факторы в период формирования плода воздействуют на его организм. По мнению экспертов, предрасполагающим фактором является дефицит фолиевой кислоты в организме матери.

Если во время исследования выявляется врожденная спинномозговая грыжа, по медицинским показаниям, с согласия родителей беременность прерывается. Хотя данное заболевание носит врожденный характер, оно по природе не является генетическим. Если женщина будет получать весь комплекс необходимых витаминов и минеральных веществ, то при повторной беременности она имеет шанс родить вполне нормального ребенка.

Принято выделять два типа расщепления:

скрытое, считающееся наиболее легкой формой, при которой отсутствуют симптомы болезни, а только отмечается небольшое углубление над пораженным отделом позвоночника;
грыжевое расщепление – тяжелая форма заболевания с явным грыжевым выпячиванием, включающим спинной мозг и спинномозговую жидкость. Такая патология может не задействовать нервные корешки, тогда их функции не нарушаются.

Сложная ситуация наблюдается, если в образовании находится не только спинной мозг с частью его оболочек, но также нервные стволы и корешки. В этом случае врачи констатируют у ребенка тяжелые двигательные расстройства, порой не совместимые с жизнью.

Симптомы, которыми проявляется грыжа новорожденных:

дефекты нижних конечностей и их неправильное положение;
в большинстве случаев врожденная спинномозговая грыжа сопровождается проявлениями гидроцефалии, которая без лечения влечет нарушения работы мозга;
часто отмечается частичный, либо полный паралич нижних конечностей с потерей чувствительности;
практически всегда опухоль вызывает проблемы мочеиспускания и дефекации, что приводит к недержанию мочи и кала.

Опираясь на одни симптомы, нельзя поставить диагноз спинномозговой грыжи у новорожденных. О пороке можно судить еще до рождения ребенка по высокому содержанию альфа-фетопротеина в околоплодных водах и крови матери. После родов опухоль отчетливо определяется на спинке новорожденного по выпирающему кожаному мешку. Скрытое расщепление обнаруживается при рентгенологическом обследовании, хотя в большинстве случаев этот порок позвоночника выявляется уже в зрелом возрасте.

Труднее всего приходится при определении формы грыжи спинного мозга, что имеет решающее значение при назначении оперативного лечения. Поэтому наряду с рентгенографией, делается компьютерная томография и ультразвуковое исследование. С помощью этих современных методик удается изменять, а также дополнять проводимое лечение.

При диагностике необходимо брать во внимание, что у детей до 10-12 летнего возраста не сращение дужек позвонков не является патологией, а считается одним из вариантов развития.

К сожалению, лечение этого заболевания обусловлено определенными сложностями. Можно сказать, что грыжа позвоночника новорожденных – это именно тот редкий случай, когда необходимо заранее принять все возможные меры, чтобы его предотвратить, так как вылечить полностью болезнь невозможно.

В общей практике пациенты с данной патологией находятся под постоянным наблюдением врача. Это особенно важно, если учесть, что спинномозговая грыжа чаще всего сопровождается проявлениями гидроцефалии.

Возникающие проблемы с мочеиспусканием удается избежать, применяя различные гигиенические методы ухода за больным, а также при помощи урологических процедур. Для устранения хронических запоров, которые являются следствием нарушения работы желудочно-кишечного тракта, таким детям обычно назначается специальная диета.

Пища больных должна содержать больше грубой клетчатки растительного происхождения. Помогает восстановить частичную подвижность страдающим врожденной грыжей пациентам физиотерапевтическое лечение. Регулярное получение процедур дает возможность некоторым больным детям обходиться без посторонней помощи в быту.

Но очень часто врожденная грыжа приводит к инвалидному креслу. Поэтому важно научить родителей правильно ухаживать за больным ребенком. Специалисты на консультациях разъясняют папам и мамам, какие симптомы могут свидетельствовать об изменении состояния больного. Это необходимо, чтобы не допустить развития различных осложнений.

При хорошем уходе дети с врожденной спинномозговой грыжей могут вести относительно нормальную жизнь и даже обучаться индивидуально. Конечно, все зависит от степени тяжести заболевания и от локализации образования.

Хирургические лечебные методы

Единственно правильным вариантом при этом заболевании является хирургическое лечение. При незначительных дефектах операциия даст результат, если ее сделать в первые несколько дней жизни ребенка после установления диагноза. Требуется очень осторожно подходить к назначению хирургического вмешательства, так как во время операции можно травмировать припаянные к грыже элементы спинного мозга, что приведет к неврологическим нарушениям.

Обширный дефект исправить оперативным путем трудно, хотя спасти жизнь ребенку можно. Но такие дети страдают физической и умственной отсталостью.

Хирургическое лечение заключается в удалении мешка опухоли с последующей пластикой дефекта, образовавшегося в дужках позвонков.

Но одними хирургическими методами лечебная тактика не ограничивается. Необходимый эффект может дать только комплексное лечение, состоящее из нескольких этапов. Как правило, процесс не обходится без привлечения разных специалистов: уролога, нейрохирурга, ортопеда и психоневролога. Ведь симптомы заболевания чаще всего подтверждают нарушения различных органов и систем.

Все диагностические мероприятия и лечение осуществляются сразу же после рождения ребенка в условиях специализированной клиники, укомплектованной специально обученным персоналом и необходимым оборудованием.
Основным моментом при выборе тактики лечения являются выраженные симптомы и результаты обследования.

Оптимальным лечение станет лишь тогда, когда будет удалена врожденная спинномозговая грыжа на основании правильной оценки критериев операбельности. Если у детей имеются ярко выраженные симптомы соматических нарушений и при значительной протяженности опухоли спинного мозга, операциия не проводится. В подобной ситуации симптоматическое лечение рассматривается в качестве альтернативной терапии для таких пациентов.

Лечение сопутствующих аномалий развития проводится в самые ранние сроки после того, как будет удалена спинномозговая грыжа у ребенка. Дети, у которых наблюдаются симптомы пареза нижних конечностей, нуждаются в длительной реабилитации. Им назначается массаж, гимнастика, физиотерапевтическое лечение. Особое внимание следует уделить выработке у больного в определенное время суток рефлекса на дефекацию и мочеиспускание. Успешность лечения и прогноз во многом зависят от формы грыжи спинного мозга, места ее расположения и обширности.

Профилактические меры

В заключении хочется отметить, что с целью предупреждения появления грыжи спинного мозга у новорожденных, будущей маме еще до зачатия стоит проконсультироваться с генетиком по поводу планируемой беременности. Это особенно целесообразно, если предыдущая беременность была осложнена расщеплением у ребенка позвоночника.

Также следует сбалансировать питание и позаботиться, чтобы в пище было достаточное содержание фолиевой кислоты. Выполняя столь несложные рекомендации, вы уменьшите риск появления ребенка с такими серьезными врожденными дефектами.

Дата публикации статьи: 08.07.2015

Дата обновления статьи: 23.10.2018

Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.

Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения

Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.

Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.

После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.

Причины патологии

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:

наследственности;
дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).

Симптомы

Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым. Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле). Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.

Виды спинномозговой грыжи

В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:

параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
потеря болевой и тактильной чувствительности;
расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).

К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.

Методы лечения

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.

Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.

После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.

Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:

При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.

При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный. Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.

Комментарий к видео: "спина Бифида" включает в себя спинномозговую грыжу.

Заключение

Поскольку спинномозговая грыжа – тяжелое трудноизлечимое заболевание, то огромнейшее значение играют вопросы профилактики ее возникновения. Беременным женщинам необходимо заботиться о состоянии своего здоровья, избегать негативных факторов, принимать рекомендованные врачом витамины и фолиевую кислоту на ранних сроках беременности. Обнаруженная на УЗИ грыжа у плода служит основанием для искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям (при согласии беременной женщины).

Владелец и ответственный за сайт и контент: Афиногенов Алексей .

Спинномозговая грыжа у новорожденных диагностируется в 60% случаев от всех врожденных патологий опорно-двигательного аппарата. Это сложное заболевание, которое нельзя полностью устранить, и все терапевтические и хирургические меры в период беременности направлены на сохранение ребенка и создание условий для нормальной жизни с возможностью самообслуживания.

Врожденная спинномозговая грыжа заканчивается инвалидностью для трети больных, но современные методики неонатальной диагностики позволяют вовремя определить патологический процесс для принятия решения о лечении с момента рождения.

Еще до сих пор неизвестно точно, почему развивается грыжа спинного мозга, но есть доказательства связи аномалии у плода с дефицитом минералов и витаминов. Эта патология нередко сочетается с другими врожденными пороками развития, включая водянку, косолапость, заболевания ЖКТ и органов малого таза.

Чаще дефект локализуется в поясничном отделе позвоночника, и он может быть открытым или закрытым.

Почему возникает спинномозговая грыжа

Этиология спинномозговой грыжи у младенцев изучена недостаточно. На вероятность развития аномалии влияет несколько факторов, которые могут сочетаться. В первые 8 недель внутриутробного развития плода происходит формирование нервной трубки. Неблагоприятные факторы в этот период могут привести к неполному заращению канала позвоночника, что приведет к разделению нескольких позвонков. Через образованную щель выходят твердые оболочки спинного мозга, непосредственно мозговая жидкость, и реже нервные корешки.

Спинномозговая грыжа у детей связана с влиянием следующих факторов:

Спинномозговые и черепно-мозговые грыжи имеют различные формы, зависимо от локализации и тяжести. Некоторые виды патологий проявляются незначительной деформацией позвоночника со слабой симптоматикой, тогда прогноз лечения благоприятный. Тяжелые дефекты всегда сопровождаются выраженным комплексом неврологических проявлений и выходом за пределы кожи цереброспинальной жидкости и оболочек спинного мозга.

Самые опасные формы недуга характеризуются выходом наружу спинного мозга и нервных корешков.

Врожденная грыжа может диагностироваться в любом отделе позвоночника:

В шейном . Редкий вид патологии, располагается дефект в верхней части спинного мозга, который отвечает за голосовые связки, мышцы лица и шеи. Патология влияет на возможность нормальной двигательной активности, может повлиять на функцию ССС и органов дыхания.
В грудном . Встречается чаще, сказывается на функции лицевых мышц, гортани, поражаются одновременно дыхательная и сердечно-сосудистая системы, реже страдают печень, желудок, кишечник, селезенка.
В поясничном . Частый вид патологии, влияет на двигательную функцию нижних конечностей, нарушает работу ЖКТ, приводит к нарушениям со стороны мочеполовой системы уже у взрослых людей.

По степени выпячивания элементов спинного мозга выделяют 4 формы болезни:

Легкая форма - менингоцеле. В дефект позвоночника проникает только спинномозговая оболочка, непосредственно мозг сохраняет свою нормальную структуру и функцию, симптомы слабо выражены.
Средней степени тяжести - менингомиелоцеле . За пределы позвоночника малыша выходит также вещество спинного мозга, нервная трубка не повреждена, наблюдаются неврологические проявления.
Тяжелая форма - менингорадикулоцеле. В области дефекта выходит несколько элементов: спинной мозг, оболочка, нервы и корешки, нервная трубка сохранена.
Крайне тяжелая степень - миелоцистоцеле . Структура спинного мозга полностью нарушена, прогноз восстановления неблагоприятный.

Кроме перечисленных форм патологии, встречается еще более тяжелое состояние, когда спинномозговая грыжа сочетается с опухолью. Это может быть доброкачественное новообразование, фиброма или липома. Лечебные мероприятия при этом направлены на удаление выпячивания одновременно с опухолью. Без операции есть риск перерождения доброкачественного рака в злокачественный, что заканчивается летальным исходом.

Клинические проявления

Патология может быть скрытой, тогда по внешним признакам можно определить только небольшую выемку в позвоночном столбе и его деформацию. Чаще же наблюдаются яркие симптомы заболевания, которые сочетают проявления одновременно нескольких нарушений, зависимо от пораженного отдела позвоночника.

Симптомы врожденной спинномозговой грыжи у ребенка:

нарушение или полное отсутствие болевой и тактильной чувствительности;
нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях;
парез и паралич;
отклонение функции органов малого таза;
дисфункции дыхательной системы и сердца.

Такие состояния приводят к присоединению вторичного симптомокомплекса.

У больного появляются контрактуры, наблюдается нарушение подвижности суставов, что без соответствующего лечения становится необратимым. У ребенка может развиваться мышечная атрофия, появляются проблемы с терморегуляцией. Реже можно наблюдать такие нарушения, как трофические язвы, пролежни, недержание кала и непроизвольное мочеиспускание.

Обследования при грыже у ребенка

Когда с рождения у малыша наблюдаются симптомы спинномозговой грыжи, проводится ряд исследований для выявления всех сопутствующих нарушений и подбора лечения.

Диагностика включает такие мероприятия:

консультация у невролога - осмотр врачом ребенка, оценка двигательной активности малыша, мышечного тонуса, определение локализации грыжи и степени ее тяжести;
проведение магнитно-резонансной томографии или КТ для изучения послойных снимков и уточнения всех патологических процессов в спинном мозге, МРТ может проводиться несколько раз, для новорожденного это безопасное исследование;
осмотр малыша нейрохирургом для оценки целесообразности проведения хирургического лечения и прогнозирования послеоперационного восстановления;
проведение контрастной миелографии - изучение структуры поврежденного участка спинного мозга, вещество вводится внутривенно и скапливается в отдельных зонах патологического очага, выделяя больные области;
трансиллюминация - световое сканирование для оценки содержимого грыжи.

Методы лечения

Хирургическое лечение при спинномозговой грыже может проводиться в перинатальный период и после рождения малыша. Оперирование внутри утробы считается более эффективным способом, и операция проводится в период с 19 по 26 недели беременности. Целью хирургического лечения будет закрытие щели в позвоночнике для возвращения спинного мозга на место и профилактики его выпячивания с последующим повреждением.

Роды осуществляются только методом кесарева сечения. После перинатальной операции прогноз благоприятный, последствия хирургического вмешательства незначительны, и правильный режим после рождения позволяет их полностью устранить. Специальный уход за малышом заключается в обеспечении нормальной функции пищеварения, работы легких и сердца. За ребенком постоянно наблюдает специалист.

Перинатальные операции проводятся лишь в нескольких российских клиниках, эта методика только внедряется, потому чаще ребенка оперируют уже после рождения.

Операция после родов показана в первые дни жизни, после чего хирургическое лечение не будет эффективным, прогноз ухудшается. Несвоевременная помощь ведет к инвалидности. Помимо основной операции, ребенку может назначаться шунтирование для снижения внутричерепного давления при гидроцефалии.

Реабилитация

Послеоперационное ведение малыша включает ряд мероприятий для профилактики рецидива и сохранения нормальной функции внутренних органов. Восстановление ребенок проходит в специализированном центре, где оказывают весь спектр необходимых лечебных методик (ЛФК, массаж, физиотерапия). После операции обычно назначается санаторное лечение на берегу моря, где за ребенком продолжает наблюдать хирург. Целью реабилитации также будет устранить остаточные симптомы, которые беспокоят и сказываются на качестве жизни ребенка.

Послеоперационное восстановление включает следующие процедуры:

ЛФК - лечебной физкультурой с ребенком занимаются инструктора, занятия ЛФК нужны для возвращения нормальной подвижности позвоночника, а также для укрепления мышечного корсета, что продлит период ремиссии. Первые занятия после операции обычно выполняются под водой, чтобы избежать случайного травмирования и резких движений. ЛФК - это обязательный этап реабилитации, и физкультура должна стать в дальнейшем частью жизни ребенка, подростка и взрослого человека.
Лечебный массаж . При врожденный грыже массаж помогает улучшить кровообращение в пораженных участках позвоночника, ног и рук. Выполняется он только специалистом, ведь многие движения могут повредить ослабленный скелет малыша.

ЛФК и массаж сочетаются с ношением послеоперационного бандажа, соблюдением диеты, умеренной активностью для полноценного развития ребенка. Это врожденное заболевание может существенно повлиять на жизнь человека, но адекватный подход к лечению исключает многие проблемы.