Вторичный гиперпаратиреоз: причины, симптомы и способы лечения. Гиперпаратиреоз — что это такое, причины и лечение Лечение гиперпаратиреоза

С расширением методических возможностей выяснилось, что первичный гиперпаратиреоз часто протекает бессимптомно. Его распространенность составляет примерно 42:100 000, а среди женщин старше 60 лет - достигает 4:1000. У женщин первичный гиперпаратиреоз встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Первичный гиперпаратиреоз (ГПТ-1) проявляется генерализованным нарушением кальциевого, фосфорного и костного метаболизма (частая причина гиперкальциемии).

Причины первичного гиперпаратиреоза

Причиной первичного гиперпаратиреоза является аденома околощитовидных желез (парааденома), чаще солитарная, с массой от 0,1 до 30-40 г. У 3-4 % больных встречается первичный рак паращитовидных желез. Аденомы обычно локализируются в нижних околощитовидных железах.

Первичный гиперпаратиреоз развивается медленно.

Примерно в 80% случаев причиной первичного гиперпаратиреоза является аденома одной из околощитовидных желез и в 15% - первичная гиперплазия этих желез. На долю рака приходится не более 1-2% случаев. Рак околощитовидных желез часто диагностируется еще до операции, проявляясь тяжелой гиперкальциемией или пальпируемым образованием на шее.

Спорадические аденомы имеют клональное происхождение, т. е. в их основе лежит онкогенная мутация одной клетки-предшественницы. Примерно в 25% спорадических аденом обнаруживается деления участка хромосомы 11q12-13, где предположительно локализован генсупрессор опухолевого роста MENIN. Отсутствие продукта этого гена (белка менина) при синдроме МЭН I приводит к развитию опухолей не только околощитовидных желез, но и гипофиза и поджелудочной железы. Еще в 40% аденом околощитовидных желез находят отсутствие аллеля на хромосоме 1p (1p32pter).

Другой важный локус хромосомы 11, ответственный примерно за 4% спорадических аденом околощитовидных желез, включает ген циклина D1. В таких опухолях выявлена хромосомная перестройка. Разрыв с последующей инверсией участка хромосомы 11 приводит к экспрессии циклина D1. Циклин D1 регулирует клеточный цикл, и его синтез контролируется промотором гена ПТГ, который, как и следует ожидать, особенно активен в клетках околощитовидных желез. В норме большие количества циклина D1 синтезируются в G 1 -фазу клеточного цикла и способствуют вхождению клеток в митоз. Таким образом, специфическое для околощитовидных желез нарушение регуляции клеточного цикла приводит к усиленной пролиферации клеток и в конце концов - к избыточной продукции ПТГ.

При трех наследственных синдромах - МЭН I, МЭН ПА и изолированном семейном гиперпаратиреозе типа 1 - первичный гиперпаратиреоз в 12-15% случаев обусловлен гиперплазией околощитовидных желез. То же часто наблюдается при семейном гиперпаратиреозе типа 2. Все эти состояния наследуются как аутосомно-доминантный признак.

Гиперплазию околощитовидных желез традиционно рассматривали как поликлональную экспансию клеточной массы, подобную той, какая происходит в других эндокринных тканях при избытке тропных гормонов (например, при двусторонней гиперплазии надпочечников в условиях избытка АКТГ). Однако молекулярный анализ показывает, что механизм гиперплазии околощитовидных желез сходен с таковым при их аденомах. Примером может служить синдром МЭН I, который обусловлен наследственным отсутствием одного из аллелей гена MENIN, кодирующего белок-супрессор опухолевого роста. Соматические мутации оставшегося гена приводят к потере функции и второго аллеля. В результате в тканях, где этот ген экспрессируется, развиваются опухоли. Таким образом, в основе гиперплазии околощитовидных желез должны лежать мультицентрические соматические мутации. При МЭН НА гиперплазия этих желез обусловлена, вероятно, активирующими мутациями гена RET. Все это не оставляет сомнений в моноклональном характере гиперплазии каждой из околощитовидных желез.

С мутациями гена MENIN в зародышевой линии клеток связан и ряд случаев семейного изолированного гиперпаратиреоза типа 1. Это позволяет рассматривать данное заболевание как один из аллельных вариантов синдрома МЭН I. Отличие заключается в отсутствии опухолей других эндокринных желез.

В других случаях имеет место семейный гиперпаратиреоз типа 2, обусловленный мутациями другого гена. Однако в ряде семей с изолированным гиперпаратиреозом выявить мутаций пока не удалось.

В отличие от синдромов МЭН I и МЭН IIА, опухоли околощитовидных желез при семейном гиперпаратиреозе типа 2 (HPT-JT) бывают как доброкачественными, так и злокачественными. Семейный гиперпаратиреоз типа 2 представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся первичным гиперпаратиреозом (90% случаев), опухолями челюсти (оссифицирующие фибромы нижней или верхней челюсти) (30%), кистами почек (10%) и реже - гамартомами почек и нефробластомой (опухолью Вильмса). В 2002 г. в семьях с семейным гиперпаратиреозом типа 2 были обнаружены мутации гена НРТ2, локализованного на хромосоме 1q24-q32 и кодирующего белок парафибромин. Мутации этого гена приводят к синтезу неактивного белка. Таким образом, парафибромин, подобно менину, в норме функционирует как супрессор опухолевого роста. Его функция в клетке изучена недостаточно.

Рак околощитовидных желез, обнаруживаемый примерно в 15% случаев семейного гиперпаратиреоза типа 2, подтверждает, что снижение функции парафибромина играет роль в развитии злокачественной опухоли. Соматические мутации гена НРТ2 выявляются также почти у 70% больных со спорадическим раком околощитовидных желез. Удивительно, однако, что примерно в 30% случаев изолированного рака этих желез носительство зародышевых мутаций гена НРТ2 не сопровождается другими проявлениями семейного гиперпаратиреоза типа 2. В настоящее время считается, что большинство случаев спорадического рака околощитовидных желез обусловлено соматическими мутациями кодирующего участка гена НРТ2. Остальные случаи могут объясняться мутациями некодирующих регуляторных участков этого гена. Недавно при исследовании более 50 случаев рака околощитовидных желез было показано, что отсутствие иммунореак-тивного парафибромина - специфический и чувствительный показатель злокачественной природы опухоли. Его чувствительность составляет 96% (доверительный интервал 85-99%), а специфичность - 99% (доверительный интервал 92-100%).

Симптомы и признаки первичного гиперпаратиреоза

За последние 20 лет клинические проявления первичного гиперпаратиреоза претерпели значительные изменения. Поскольку, благодаря широкому определению уровня кальция в сыворотке, это заболевание выявляется на ранних стадиях, частота его классических признаков и симптомы (мочекаменная болезнь, снижение функции почек, нефрокальциноз, фиброзно-кистозный остит) существенно снизилась. Действительно, в настоящее время примерно у 85% больных какие-либо нарушения костей и почек практически отсутствуют. Одновременно, однако, выяснились некоторые менее грубые проявления первичного гиперпаратиреоза, что заставляет пересмотреть отношение к хирургическому лечению этого заболевания.

1. Поражение костной ткани. Классическим проявлением поражений костной ткани при гиперпаратиреозе является фиброзно-кистозный остит. В настоящее время он встречается менее чем у 10% больных. Для фиброзно-кистозного остита характерны боли в костях и (иногда) патологические переломы. При лабораторном исследовании обычно находят повышенный уровень щелочной фосфатазы, отражающий ускоренный метаболизм косной ткани. Гистологически обнаруживается увеличение количества остеокластов, фиброз костного мозга и кистозные изменения, в которых может присутствовать фиброзная ткань (бурые опухоли). Самым чувствительным и специфическим рентгенологическим признаком фиброзно-кистозного остита является поднадкостничная резорбция компактного вещества костей, лучше всего видимая на снимках фаланг. Аналогичный процесс в костях черепа придает им пестрый вид. Кисты, или бурые опухоли, выглядят на снимках остеолитическими очагами. На снимках зубов можно обнаружить резорбцию компактного вещества альвеолярных лунок, но это характерно и для парадонтоза.

Еще одним тяжелым осложнением гиперпаратиреоза является остеопороз. В отличие от других состояний, сопровождающихся остеопорозом, при гиперпаратиреозе преимущественно уменьшается масса компактного вещества кости. Масса и механическая прочность губчатого вещества кости при легком первичном гиперпаратиреозе часто сохраняются. Остеопороз обычно не прогрессирует, что связано, вероятно, с анаболическим влиянием небольшого избытка ПТГ на костную ткань. Остеопороз, как правило, считается показанием к хирургическому лечению первичного гиперпаратиреоза, но последствия оперции оценить трудно.

2. Поражение почек. Мочекаменную болезнь, ранее встречавшуюся при первичном гиперпаратиреозе очень часто, в настоящее время выявляют не более чем у 15% больных. Камни обычно состоят из оксалата кальция. Следует подчеркнуть, что первичный гиперпаратиреоз обнаруживается лишь у 7% больных с мочекаменной болезнью. В этих случаях она плохо поддается медикаментозной терапии и считается показанием к паратиреоэктомии. Клинически явный нефрокальциноз наблюдается редко, но во многих случаях функция почек постепенно ухудшается. Паратиреоэктомия приводит к стабилизации их функции. Из-за риска прогрессирования почечной недостаточности она также считается показанием к хирургическому лечению первичного гиперпаратиреоза. Концентрирующую способность почек нарушает и хроническая гиперкальциемия, в результате чего развивается полидипсия и полиурия.

3. Неспецифические проявления первичного гиперпаратиреоза. Тяжелая гиперкальциемия может приводить к ступору и коме, но нарушения функций ЦНС у больных с первичным гиперпаратиреозом далеко не всегда достигают такой степени. Паратиреоэктомия устраняет сонливость, утомляемость, депрессию, снижение концентрации внимания и изменения личности, наблюдаемые у некоторых больных. Иногда исчезает и явный психоз. Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза снимает также мышечную слабость с характерными электромиографическими признаками. Ранее считалось, что при первичном гиперпаратиреозе возрастает частота артериальной гипертонии, но позднее выяснилось, что это не так, и паратиреоэктомия у таких больных не снижает артериального давления. Диспепсия, тошнота и запоры связаны с гиперкальциемией и встречаются независимо от наличия язвенной болезни. Примерно у 5% больных первичным гиперпаратиреозом наблюдается хондрокальциноз. Острые приступы псевдоподагры встречаются и того реже.

Лабораторные данные

Первичный гиперпаратиреоз практически всегда сопровождается гиперкальциемией, хотя уровень кальция в сыворотке может ненамного превышать верхнюю границу нормы. Для выявления преходящей гиперкальциемии иногда приходится повторно определять его содержание. Возрастают концентрации как общего, так и ионизированного кальция, и в большинстве случаев достаточно определять только первый из этих показателей. Все чаще у больных первичным гиперпаратиреозом (у которых исключены легкие формы недостаточности витамина D) обнаруживается нормальный уровень кальция в сыворотке. В силу фосфатурического эффекта ПТГ содержание фосфора снижается (< 2,5 мг%). Возможен также легкий гиперхлоремический метаболический ацидоз.

Диагностика первичного гиперпаратиреоза у больных с гиперкальциемией требует определения уровня интактного ПТГ (с использованием двойных антител). При гиперкальциемии другого происхождения уровень этого гормона не должен возрастать. Поэтому при его концентрации, даже близкой к верхней границе нормы, диагноз первичного гиперпаратиреоза или его вариантов (СДГГ или литиевой гиперкальциемии) не вызывает сомнений. При повышенном уровне ПТГ нет необходимости искать метастазы рака или саркоидоз. Часто производят рентгенографию брюшной полости для подтверждения мочекаменной болезни. Для исключения СДГГ необходимо определять концентрацию кальция в моче и экскрецию креатинина.

Лечение первичного гиперпаратиреоза

Радикальный метод лечения первичного гиперпаратиреоза - паратиреоэктомия. Объем операции зависит от возможности дооперационной локализации патологического процесса (например, сканирования с сестамиби) и интраоперационного определения ПТГ (позволяющего убедиться в удалении источника гормона). При увеличении нескольких околощитовидных желез речь скорее всего идет об их гиперплазии или двойной аденоме. Гиперплазия требует обычно удаления 3,5 желез; остаток ткани достаточен для предотвращения гипокальциемии. При двойной аденоме удаляются обе. Гистологически нормальную ткань железы трудно отличить от ее аденомы или гиперплазии. По существу, это хирургические диагнозы, основанные на размерах и виде желез. При гиперплазии (особенно при синдромах МЭН, аллельных вариантах МЭН I или семейном гиперпаратиреозе типа 2) гиперкальциемия после операции часто рецидивирует, поскольку сохраняется ростовой потенциал клеток. В таких случаях удаляют все железы, а измельченную часть одной из них сразу же имплантируют в мышцы предплечья. При рецидиве гиперкальциемии эту ткань легко удалить.

В опытных руках частота полного излечения при одиночной аденоме достигает 95%. При гиперплазии она ниже, поскольку у больных с синдромами МЭН не всегда удается удалить все железы. Гиперкальциемия сохраняется или рецидивирует в 20% случаев. Операция технически трудна. Вес околощитовидной железы составляет примерно 40 мг, и она может располагаться в любом месте шеи или верхнего средостения. Поэтому необходимо не только определить локализацию аденомы, но и найти другие железы, проверяя их размеры. Осложнения операции включают повреждение возвратного гортанного нерва, проходящего по задней поверхности капсулы щитовидной железы, и непреднамеренное удаление всех околощитовидных желез, что приводит к постоянному гипопаратиреозу. При операциях, выполняемых опытным хирургом, частота этих осложнений не превышает 1%.

Для минимально инвазивных вмешательств первостепенное значение имеет установление локализации околощитовидных желез и определение уровня ПТГ в ходе самой операции. Если установлена патология всего одной железы, то ее и удаляют с помощью одностороннего подхода. Выяснение локализации желез не менее важно и при сохранении или рецидиве гиперпаратиреоза после операции. Наиболее надежные методы - сканирование с 99m Тс-сестамиби (метоксиизобутилизонитрилом), КТ, МРТ и УЗИ. Чувствительность каждого из этих методов достигает 60-80%, а при их сочетании локализацию процесса перед повторной операцией удается установить не менее чем в 80% случаев. Инвазивные исследования (такие как ангиография и селективная катетеризация вен) проводят лишь в самых трудных случаях.

Радикальной медикаментозной терапии гиперпаратиреоза не существует. У женщин в постменопаузе высокие дозы эстрогенов (1,25 мг конъюгированных эстрогенов или 30-50 мкг этинил-эстрадиола) снижают уровень кальция в сыворотке в среднем на 0,5-1 мг% и увеличивают минеральную плотность кости (МПКТ). Эстрогены модулируют влияние ПТГ на костную ткань. Уровень ПТГ при этом не снижается. Имеются отдельные данные об эффективности пероральных бисфосфонатов (например, алендроната) и селективного модулятора эстрогенных рецепторов (СМЭР) ралоксифена. Лечение алендронатом на протяжении 1-2 лет снижало уровень биохимических маркеров костного метаболизма и, судя по результатам двухфотонной рентгеновской абсорбциометрии (DXA), увеличивало МПКТ, особенно позвоночника и, в меньшей степени, шейки бедра. У женщин в постменопаузе, страдающих легким первичным гипертиреозом, введение ралоксифена в течение нескольких недель также значительно снижало содержание маркеров костного метаболизма. Однако не одно из этих средств не оказывало существенного влияния на концентрацию кальция в сыворотке или уровень интактного ПТГ. В настоящее время проходят клинические испытания кальцимиметики, которые активируют CaR в околощитовидных железах и в будущем могут составить альтернативу хирургическому лечению. Одно из этих соединений, цинакальцет, одобрен FDA для лечения вторичного гиперпаратиреоза у больных, находящихся на диализе. Согласно данным небольших клинических исследований, терапия цинакальцетом на протяжении до 3 лет нормализовала концентрацию Са 2+ и умеренно снижала уровень ПТГ у больных с легким бессимптомным первичным гиперпаратиреозом. Однако ни МПКТ, ни содержание маркеров костного метаболизма не менялись.

Тот факт, что в настоящее время первичный гиперпаратиреоз у большинства больных не имеет тяжелых проявлений, позволяет усомниться в необходимости хирургического лечения этого заболевания. При десятилетних наблюдениях за больными у большинства из них не было отмечено изменений уровня кальция в сыворотке и прогрессирования костных и почечных нарушений. Не увеличивается и степень остеопороза. С другой стороны, хирургическая операция обычно приводит к полному излечению и редко вызывает осложнения. Хотя такие операции обходятся дорого, их долговременный эффект может оказаться более выгодным в финансовом отношении, чем пожизненное наблюдение за больными. Кроме того, после операции, по меньшей мере, в течение 5 лет наблюдается увеличение МПКТ. Некоторые хирурги утверждают, что операция устраняет и неспецифические симптомы первичного гиперпаратиреоза, но не исключено, что это связано с эффектом плацебо.

при уровне кальция в сыворотке, превышающем верхнюю границу нормы более чем на 1 мг%;
при угрожающих жизни эпизодах гиперкальциемии в анамнезе;
при клиренсе креати-нина менее 70% от нормы;
при наличии мочекаменной болезни;
при резко повышенном уровне кальция в моче (> 400 мг/24 ч);
при значительно сниженной МПКТ поясничного отдела позвоночника, шейки бедра или дистальных отделов лучевой кисти (< 2,5 SD от максимальной массы костной ткани);
при возрасте больного < 50 лет;
при невозможности длительного наблюдения за больным.

Операция показана также при сопутствующих заболеваниях, затрудняющих лечение гиперкальциемии.

Что касается нарушений нервно-психического состояния больных, приближающейся менопаузы, биохимических маркеров костного метаболизма и неклассических симптомов первичного гиперпаратиреоза (например, желудочно-кишечных и сердечно-сосудистых проявлений), то специалисты сошлись во мнении, что рекомендовать хирургическое лечении на основании только этих факторов нельзя. Тем не менее их необходимо учитывать при принятии решения о необходимости операции.

Варианты первичного гиперпаратиреоза

Семейная доброкачественная гипокальциурическая гиперкальциемия

СДГГ наследуется как аутосомно-доминантный признак и характеризуется пожизненной бессимптомной гиперкальциемией, которая регистрируется уже в пуповинной крови. Обычно его уровень повышен в легкой степени . Гиперкальциемия часто сопровождается легкой гипофосфатемией и гипермагние-мией. Уровень ПТГ нормален или слегка повышен, что свидетельствует о ПТГ-зависимой форме гиперкальциемии. Околощитовидные железы могут быть несколько увеличенными. Содержание кальция в суточной моче, как правило, меньше 50 мг, а отношение клиренсов кальция и креатинина - меньше 0,01.

Причины гипокальциурии кроются в почках. Она сохраняется после тотальной паратиреоэк-томии, когда уровень кальция в сыворотке падает ниже нормы.

Поскольку СДГГ протекает бессимптомно и доброкачественно, важнее всего отличать ее от первичного гиперпаратиреоза, чтобы исключить ненужную паратиреоэктомию. Уже вскоре после субтотальной паратиреоэктомии уровень кальция в сыворотке неизменно возвращается к исходному; сохранение функционирующей паратиреоидной ткани препятствует любым попытками снижения этого уровня. Больные же, перенесшие тотальную паратиреоэктомию, нуждаются в заместительной терапии кальцием и витамином D.

На основании биохимических показателей диагноз СДГГ установить трудно, так как содержание кальция в сыворотке и моче, как и уровень ПТГ, могут не отличаться от таковых при первичном гиперпаратиреозе. Окончательный диагноз требует секвенирования гена CaR, для чего существуют специальные наборы. Пенетрантность фенотипа СДГГ достигает 100%, а гиперкальциемия сохраняется пожизненно. Поэтому вероятность гиперкальциемии у каждого ближайшего родственника пробанда составляет 50%.

В основе большинства случаев СДГГ лежат мутации одного из аллелей гена CaR с потерей функции. Это приводит к тому, что секреция ПТГ подавляется при более высокой, чем в норме, концентрации кальция в сыворотке (смещение «точки настройки» рецептора вправо). Тот же рецептор экспрессируется в почках, где регулирует экскрецию кальция. Фенотип СДГГ может быть следствием различных точечных мутаций в разных экзонах гена CaR. Недавно описана «приобретенная» гипо-кальциурическая гиперкальциемия, обусловленная антителами к CaR, которые препятствуют «ощущению» рецептором изменений уровня ионизированного кальция.

При СДГГ у обоих родителей ребенок может наследовать по одному мутантному аллелю от каждого из них. Это обусловливает тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных - угрожающее жизни состояние, требующее тотальной паратиреоэктомии вскоре после рождения.

Синдромы МЭН

Как отмечалось выше, первичный гиперпаратиреоз является одним из проявлений МЭН I и МЭН IIА. К 40-летнему возрасту он развивается более чем у 90% больных с МЭН I. Больные с этим синдромом наследуют инактивирующую мутацию гена MENIN (супрессора опухолевого роста), локализованного на хромосоме 11q12-13. Кодируемый этим геном ядерный белок менин взаимодействует с JunD, принадлежащим к API-семейству факторов транскрипции. Делеция гена во время митоза паратиреоцита приводит к потере оставшегося аллеля, в результате чего нарушается регуляция клеточного роста и происходит неконтролируемая экспансия клеток, т.е. развитие опухоли. Аналогичный механизм лежит, по-видимому, в основе и некоторых спорадических аденом околощитовидных желез с делециями хромосомы 11q12-13.

Пенетрантность первичного гиперпаратиреоза при МЭН НА составляет примерно 30%. Как обсуждалось в разделе, посвященном МРЩЖ, это заболевание обусловлено активирующими мутациями гена RET, кодирующего рецепторную тирозинкиназу факторов роста. В регуляции роста околощитовидных желез продукт гена И-Т играет, очевидно, меньшую роль, чем в регуляции роста С-клеток щитовидной железы, поскольку пенетрантность первичного гиперпаратиреоза гораздо ниже, чем МРЩЖ, а при МЭН ПА активирующие мутации RET обусловливают МРЩЖ и феохромоцитому и лишь очень редко - первичный гиперпаратиреоз. Лечение гиперплазии околощитовидных желез при МЭН I и МЭН II сводится к субтотальной паратиреоэктомии. Частота рецидивов выше, чем при спорадической гиперплазии этих желез, и при МЭН I достигает 50%.

Литиевая терапия

Как in vivo, так и in vitro внеклеточный литий снижает чувствительность паратиреоцитов к тормозящему влиянию кальция на секрецию ПТГ (смещение «точки настройки» вправо). Клинически это проявляется гиперкальциемией и заметным снижением уровня ПТГ в сыворотке. Литиевая терапия сопровождается и гипокальциурией, т. е. формируется типичный фенотип СДГГ.

Примерно у 10% больных, получающих литий по поводу маниакально-депрессивного психоза, наблюдается легкая гиперкальциемия при уровне ПТГ на верхней границе нормы или несколько выше. Прием лития может также демаскировать скрытый первичный гиперпаратиреоз, который в таких условиях диагностировать очень трудно, особенно при невозможности отменить литиевую терапию. Тем не менее при концентрации кальция в сыворотке выше 11,5 мг% вероятность первичного гиперпаратиреоза весьма велика, и решение о необходимости паратиреоэктомии должно приниматься на основании клинических критериев. К сожалению, паратиреоэктомия редко приводит к улучшению психического состояния больных.

Гиперпаратиреоз - заболевание паращитовидных желез, которое характеризуется повышенным продуцированием органом паратиреоидного гормона (ПТГ). Код заболевания по МКБ 10 - Е21. Результатом становится нарушение регуляции уровня кальция и фосфора в крови. Увеличение концентрации кальция вызывает гиперкальцемию. Прочность костных тканей уменьшается, повышается риск травм и переломов костей.

Чаще гиперпаратиреоз развивается у женщин (в 2-3 раза чаще, чем у мужчин). С возрастом количество заболевших увеличивается, к достижению 50-летнего возраста 1% женщин сталкиваются с гаперпаратиреозом. До недавнего времени заболевание считалось редким. Но благодаря современным методам диагностики выяснилось, что редкими являются только случаи существенного переизбытка гормонов паращитовидных желез.

Классификация и причины развития

Выделяют формы гиперпаратиреоза:

первичный - возникает при первостепенном поражении паращитовидных желез;
вторичный - проявляется на фоне дефицита кальция и избытка фосфора в крови;
третичный - формирование аденомы органа вследствие вторичного гиперпаратиреоза.

Механизм развития недуга связан с повышением концентрации ПТГ, ответственного на обмен фосфора и кальция в организме, что влечет за собой:

вымывание кальция из костей, его оседание в почках и мягких тканях;
повышение количества фосфора в урине;
активизация образования активного витамина D3;
повышение секреторной активности поджелудочной железы и желудка.

В 80% случаев у женщин встречается первичный гиперпаратиреоз. Выделяют его формы:

костная;
почечная;
желудочно-кишечная;
смешанная.

Причины развития первичного гиперпаратиреоза:

аденома паращитовидных желез (80% случаев);
диффузная гиперплазия органа (10%);
гормонопродуцирующий рак - карцинома (2-3%).

10% случаев гиперпаратиреоза протекает на фоне существующих опухолей.

Вторичный гиперпаратиреоз - следствие продолжительного дефицита Ca. Происходит усиленное продуцирование паратгормона из-за нарушения кальциево-фосфорного обмена вследствие:

дефицита витамина D;
почечной недостаточности;
нарушения всасывания кальция в тонком кишечнике.

Симптоматика и проявление патологии

Клинические проявления гиперпаратиреоза зависят от его формы. Симптомы первичного гиперпаратиреоза могут отличаться, в зависимости от его подвидов.

Общими признаками болезни могут быть:

повышение давления;
потеря веса;
«утиная» походка;
быстрая утомляемость;
мышечные парезы, слабость;
ухудшение мозговой деятельности;
нарушение эмоционального равновесия.

Костная форма

Для данной формы гиперпаратиреоза характерны свои специфические проявления:

частые внезапные переломы костей, их деформация в местах переломов;
образование кист в костях (булавовидных вздутий);
болевые ощущения ноющего характера в суставах, спине, кистях рук;
уменьшение роста;
патологическая гибкость костных тканей.

Почечный вид патологии

Встречается почти в половине случаев первичного гиперпаратиреоза. Для почечной формы характерны:

почечные колики;
частые мочеиспускания;
кровь в урине.

Продолжительное течение заболевания приводит к инфицированию почек и развитию пиелонефрита. Появляется боль в пояснице, поднимается температура. Гиперкальциемия на фоне гиперпаратиреоза у женщин способствуют накоплению кальция в почечных тканях (нефрокальциноз).

Желудочно — кишечная форма

При этой разновидности болезни развивается язва желудка. В связи с этим появляются характерные жалобы:

болевой синдром в верхней части живота;
изжога или отрыжка;
похудение;
тошнота и рвота после приема пищи;
запоры;
метеоризм;
желтушный синдром.

У женщин с показателями кальция в крови больше 4 ммоль/л может развиться гиперкальциемический криз. Это состояние, для которого характерны:

повышение температуры до 39-40 о С;
обезвоживание организма;
острая боль в животе;
выраженная слабость;
рвота.

У больных нарушается сознание, возникает кома. Такое состояние опасно для жизни, требует проведения срочных реанимационных мероприятий.

При вторичном гиперпаратиреозе в подавляющем большинстве случаев преобладают симптомы первичного заболевания (обычно почечного или желудочно-кишечного происхождения).

Диагностика

Из-за разнообразия клинических проявлений гиперпаратиреоза диагностировать его могут разные специалисты (нефролог, гастроэнтеролог, эндокринолог).

Диагноз ставится на основании результатов проведенных исследований:

сбор анамнеза, опрос пациентки;
рентген позвоночника, черепа, костей других частей тела;
общий анализ крови и мочи;
анализ крови на , определение уровня кальция и фосфора;
ФГДС (фиброгастродуоденоскопия);
биопсия костной ткани при необходимости;
УЗИ, МРТ, КТ для выявления точного очага поражения.

Эффективные методы лечения

Тактика лечения определяется, исходя из причин заболевания, клинических проявлений, степени тяжести. Терапия может состоять из:

приема лекарственных средств;
гемодиализа (при почечной недостаточности);
хирургического вмешательства;
коррекции питания и образа жизни.

На заметку! При первичном гиперпаратиреозе с гиперкальцемией ниже 3 ммоль/л женщина, как правило, находится под постоянным динамическим наблюдением. Специфического лечения не требуется.

Консервативная терапия

При уровне кальция выше 3 ммоль/л назначается медикаментозная терапия, задача которой - устранить гиперкальцемию. Если случай не осложненный почечными нарушениями, женщине рекомендуется пить больше воды.

Для замедления вымывания кальция из костей назначаются бифосфонаты:

Бондронат;
Зомета.

Во время приема данной группы лекарств могут быть побочные эффекты в виде мышечных болей, повышения температуры, высокого креатинина в крови.

Для снижения синтеза ПТГ могут быть назначены кальцимиметики (Цинакалцет). Но эффективность таких средств при гаиперпаратиреозе еще не изучена до конца.

фторсодержаших препаратов (Кореберон);
метаболитов витамина D (Кальцитриол);
регенеративных средств (Остеохин).

Женщинам в период менопаузы дополнительно назначаются женские половые гормоны, чтобы уменьшить прогрессирование остеопороза.

Радикальные способы

Показаниями для операции являются:

опухоли паращитовидных желез;
критическая степень гиперкальцемии;
существенное сокращение костной массы;
нарушение работы почек.

При гиперпаратиреозе проводят субтотальную или тотальную паратиреоидэктомию. В первом случае остается около 50-70 г тканей органа. Во втором случае железы удаляются полностью.

На странице прочтите о характерных симптомах и проявлениях рака поджелудочной железы.

Особенности и правила питания

При гиперпаратиреозе женщинам необходимо пересмотреть свой рацион. Питание должно ограничить употребление продуктов с высоким содержанием кальция, увеличить фторсодержащую пищу.

Из рациона следует исключить:

молоко и кисломолочные продукты;
соль;
полуфабрикаты;
кофе.

рыбой;
мясом;
зерновыми культурами;
грецкими орехами.

Средства народной медицины

Проверенные рецепты:

Измельчить листья грецкого ореха. Сложить их в банку. Залить водкой. Оставить на 2 недели в темном месте, плотно закупорить. Принимать сначала по 10 капель дважды в день. Постепенно дозировку увеличить до 1 чайной ложки.
Высушить и измельчить корни подсолнуха. 1 ложку корней проварить в 0,5 л воды около 10 минут. Пить по 1 стакану 3 раза в день.
Залить стакан перегородок грецких орехов 0,5 л водки. Добавить 50 гвоздичек. Настоять 2 недели, время от времени встряхивать. Пить по 1 чайной ложке натощак. Запить большим количеством чистой воды.
Смешать измельченные грецкие орехи, семена льна, гречишный мед (по стакану). Принимать 1 раз в неделю в течение дня. Есть в этот день только приготовленное средство, пить чай или воду. Следует помнить, что этот рецепт подходит женщинам только с первичной формой гиперпаратиреоза.

Гиперпартиреоз у женщин можно вылечить, если выявить его на ранних стадиях и своевременно провести терапию. При легкой форме патологии пациенты быстро могут восстановить функции паращитовидных желез, привести в норму уровень гормонов. Прогрессирование гиперпаратиреоза может стать причиной серьезных осложнений (особенно опасна почечная форма). При любых подозрениях на проблемы с эндокринной системой нужно обращаться к специалисту и обследовать организм.

В нижеследующем видео рассмотрена наиболее частая форма гиперпаратиреоза — первичная: основные причины развития, этапы диагностики и суть лечения:

Все знают о существовании и функциях, выполняемых щитовидной железой. А вот о паращитовидных железах, скорее всего, просто слышали. Какими последствиями чреваты эндокринопатии паращитовидных желез?

Анатомически паращитовидные железы почти всегда располагаются на задней поверхности щитовидной железы, на входе крупных кровеносных сосудов. Это небольшие, как правило, парные железы. У 85% населения планеты всего 2 пары желез, но встречаются количественные вариации – от 3 до 12, что тоже считается нормой. Иногда паращитовидные железы могут располагаться в вилочковой железе, в сердечной сумке, на поверхности пищевода и в некоторых других местах.

Паращитовидные железы продуцируют , регулирующий обмен фосфора и кальция в организме. При патологических состояниях продукция паратгормона усиливается, провоцируя эндокринопатию – хронический гиперпаратиреоз. Чаще всего причиной становится аденома паращитовидных желез – доброкачественное разрастание тканей.

Как должна выглядеть аденома паратиреоидной железы? Как правило, она округлая, коричневатого цвета, с плотной, блестящей поверхностью, небольшого размера. Сильно отличается по структуре от паращитовидной железы и хорошо от нее отделяется в процессе оперативного вмешательства. Быстро растущая аденома способна переродиться в злокачественную опухоль – карциному.

Повышенная секреция паратгормона при аденоме паращитовидных желез становится причиной гиперкальциемии, так как провоцирует усиленную иммобилизацию кальция из костей. В результате нарушается структура костных тканей, образовываются кальциевые конгломераты в почках, сосудах и других тканях, развивается почечная недостаточность.

Вызванный изменениями тканей

Выделяют три формы заболевания:

первичный гиперпаратиреоз;
вторичный;
третичный гиперпаратиреоз.

Причиной первичной формы становится аденома или доброкачественное диффузное разрастание тканей паращитовидных желез (гиперплазия), онкологическая гормональная опухоль, наследственная эндокринопатия.

Первичный гиперпаратиреоз характеризуется такими клиническими проявлениями:

субклинический – признаки заболевания незначительны или отсутствуют совсем, стадии развития в этой формы – биохимический и бессимптомный гиперпаратиреоидизм, которые довольно трудно установить по симптомам (по причине их отсутствия), но можно подтвердить с помощью диагностических методов;
клинический – симптомы позволяют выделить несколько форм развития заболевания: костную (ломкость костей, деформация скелета, остеопороз), висцеропатическую, почечную (поражение функции почек), желудочно-кишечную (поражение органов ЖКТ, проявлениями панкреатитов, холециститов), смешанную (без преобладания симптомов);
острый – эта форма характеризуется гиперкальциемическим кризом.

Врожденный относится к первичному гипертиреозу и может быть вызван различными наследственными эндокринопатиями.

Вызванный другими факторами

Вторичные формы заболевания развиваются как компенсаторный ответ организма на длительный низкий уровень кальция в крови - в этом случае паращитовидные железы начинают избыточную продукцию паратгормона, чтобы стабилизировать уровень микроэлемента.

Такое состояние может быть вызвано: нарушением всасывания кальция в тонкой кишке, хроническими заболеваниями почек, дефицитом витамина Д. Различают такие формы:

вторичный гиперпаратиреоз при дефиците витамина Д, который может возникать при недостатке солнечного света, необходимого для активизации витамина;
при ХПН (почечной недостаточности);
алиментарный гиперпаратиреоз (при недостатке поступления кальция в организм).

Третичный гиперпаратиреоз развивается при запущенном вторичном гиперпаратиреозе, провоцируя появление аденомы паращитовидных желез.

Есть еще одна форма заболевания, вызванная продукцией паратгормона некоторыми онкологическими клетками опухолей. Такой псевдопаратиреоз может вызывать раковая опухоль молочных желез, легких и почек, а также миелома.

Как выявить аденому?

Заболевание может протекать абсолютно бессимптомно, особенно в субклинической фазе и в таком случае диагностируется случайно. Проявления клинической формы очень широкие:

первыми симптомами гиперпаратиреоза могут стать «утиная» походка из-за развития плоскостопия, сильное расшатывание зубов, колебания давления, потеря веса, слабость, утомляемость, депрессия, сонливость, потеря общего тонуса;
иммоблизиация кальция из костей приводит к деформациям скелета, неожиданным переломам, гибкости костей, болевым ощущениям в костях и суставах, склерозу сосудов. Характерным признаком являются деформированный ноготь, ломкие волосы, появление плотных кальциевых образований на руках и ногах, которые можно прощупать сквозь кожу, и медленное срастание костей при переломах;
почки реагируют полиурией, появляются болевые ощущения и постоянная жажда;
со стороны ЖКТ может появиться тошнота, боли в желудке и кишечнике, рвота, вздутие, нарушается нормальная функция кишечника, стул, снижается аппетит;
может спровоцировать развитие приступов стенокардии, нарушение питания тканей и органов, образование кальциевых камней в мягких тканях, кальциноз сосудистых стенок и множество других проявлений.

Первичный гиперпаратиреоз в клинической фазе провоцирует поражение ЦНС, которое сопровождается снижением памяти, апатией, тревожностью, эмоциональной нестабильностью, устойчивой депрессией.

Заболевание чаще встречается у женщин, этому способствуют многочисленные гормональные перестройки организма в течение жизни. У беременных первичный гиперпаратиреоз может вызвать преждевременные роды, гибель плода, патологии в развитии новорожденного, так как кальций легко преодолевает плацентарный барьер.

Диагностика

Для того чтобы поставить или подтвердить диагноз, необходима группа диагностических методов, которые помогут выяснить причины гиперпаратиреоза.

Назначают перечень лабораторных исследований:

общий клинический развернутый анализ крови и мочи;
анализ крови на уровень паратгормона;
биохимический анализ крови на количество общего и свободного кальция в крови;
суточное выведение оксипролина, кальция, фосфора почками в моче;
определение щелочной фосфатазы и альбумина в крови;

В некоторых случаях могут потребоваться анализы на белок Бенс-Джонса в моче, на онкомаркеры в крови и другие исследования крови, плазмы и мочи.

Дополнительными методами диагностики гиперпаратиреоза для определения причин заболевания являются:

рентгенографическое исследование скелета, грудной клетки, черепа, почек и пищевода;
УЗИ органов брюшной полости, щитовидки, почек;
магниторезонансная томография или ;

При необходимости этот список дополняется. Лечить первичный гиперпаратиреоз удалением аденомы недостаточно, нужно устранить причины ее возникновения.

Устранение причины заболевания

Лечение гиперпаратиреоза начинают с диагностики и удаления аденомы паращитовидных желез. Определить наличие аденомы довольно просто: больной начинает испытывать повышенную потливость, слабость, снижение жизненного тонуса, тахикардию, но главным критерием является увеличение щитовидной железы.

Предварительный диагноз устанавливается после осмотра и пальпации шеи пациента. Аденома паращитовидной железы требует обязательного хирургического удаления, с предварительным предоперационным этапом лечения:

обязательная диета с низким содержанием кальция;
лекарственными препаратами обеспечивают форсированный почечный диурез;
чтобы предотвратить обезвоживание, капельно вводят физиологический раствор;
при необходимости используют кортикостероиды и бисфосфонаты.

Хирургические методы лечения аденомы, в зависимости от локализации патологического процесса, делятся на:

полное удаление щитовидной железы;
частичное удаление;
удаление пораженной доли щитовидной железы;
удаление перешейка щитовидной железы.

Лечение чревато осложнениями в виде кровотечения, послеоперационной инфекции, образования рубцов, затруднения речи и дыхания. Успешная операция предполагает восстановление уровня паратгормона и кальция в крови в течение нескольких суток, но если этого не произошло - больному назначают паратгормон.

У котов

Гиперпаратиреозом болеют не только люди, заболевание часто обнаруживается у домашних питомцев – .

У маленьких котят оно известно под общим названием ювенильной остеопатии, с генерализованным поражением костей скелета. Как следствие – патологическая ломкость костей у котят, под весом собственного тела. Гиперпаратиреозом болеют, в основном, крупные кошачьи породы, особенно часто им страдают британцы.

Первый признак - хромота на одну или на несколько лапок, впоследствии котенок начинает страдать от переломов, издает болезненное мяуканье при резких движениях. Состояние развивается, обычно, к 7 – 8 месяцам, причиной становится несбалансированное питание (алиментарная схема развития, ее симптомы и лечение находятся в прямой зависимости от недостатка кальция в рационе). При обследовании обнаруживается плохое срастание переломов и деформации костей.

Проявления вторичного алиментарного гиперпаратиреоза у котят регулируется внесением в рацион сбалансированных минеральных и витаминных комплексов, которые должен порекомендовать лечащий врач-ветеринар. Гиперпаратиреоз у кошек (первичный) вызывают онкологические опухоли, аденомы паратиреоидных желез, .

У лучших друзей человека

Развитие гиперпаратиреоза у собак часто становится следствием нарушений диеты. Избыток мясной пищи и консервов с низким содержанием кальция может влиять на рост и развитие собаки, быть причиной патологической ломкости костей скелета и различных деформаций.

Наиболее ранними признаками гиперпаратиреоза у собак можно считать расшатывание или выпадение зубов, хромоту, судороги и паралич лап, отеки суставов, болезненные ощущения при излишней активности, задержку роста и развития.

Если диагностировать заболевание алиментарного происхождения у собак на ранних стадиях, возможна его коррекция диетой с минеральными добавками. Для лечения применяется терапия с введением , кортикостероидов, внутривенное введение физраствора и борглюконата кальция.

При правильно подобранной пищевой добавке уровень кальция в крови восстанавливается за несколько месяцев. Запущенные стадии заболевания чреваты развитием проблем с дыханием (из-за деформации грудной клетки), трудностей при родовой деятельности, физиологическими проблемами при мочеиспускании и дефекации (из-за деформации таза), неврологических патологий.

Список литературы

Основы и функциональные системы: Курс лекций / под ред. К. В. Судакова. – М.: Медицина. – 2000. -784 с.;
Попова, Юлия Женские гормональные заболевания. Самые эффективные методы лечения / Юлия Попова. - М.: Крылов, 2015. - 160 c
Агаджанян М. А., Смирнов В. М., Нормальная физиология: Учебник для студентов медицинских вузов. – М.: ООО издательство «Медицинское информационное агенство», - 2009. – 520 с.;
Романова, Е. А. Болезни обмена веществ. Эффективные способы лечения и профилактики / Е.А. Романова. - М.: АСТ, ВКТ, 2009. - 128 c.
Рябинина А. О чем говорит анализ крови и мочи. – СПб.: А. В. К., 2002.

паратгормона . Повышенная выработка гормона является следствием гиперплазии желез , что в свою очередь ведет к нарушению фосфорно-кальциевого обмена. Так происходит усиленное выведение фосфора и кальция из скелета, повышение остео кластических процессов и избыточное поступление их в больших количествах в кровь.

Одновременное увеличенное выделение фосфора, а также снижения канальцевой реабсорбции приводит к возникновению гипофосфатемии и гиперфосфатурии , при этом, в костной ткани появляются признаки и остеомаляции . Чаще все, в 2-3 раза больше, чем мужчин, болезнь поражает женщин в возрасте от 25 и до 50 лет.

Причиной возникновения гиперпаратиреоза являются опухоль паращитовидных желез.

В зависимости от причины возникновения гиперпаратиреоз разделяют на следующие виды:

Первичный появляется как следствие образования аденомы паращитовидных желез в подавляющем большинстве случаев заболевания. И только в одном из десяти случаев заболеваний причиной является возникновение карциномы или гиперплазии, разрастание и увеличение нормальных клеток железы.
Вторичный гиперпаратиреоз — происходит усиление функции, патологическое разрастание и увеличение желез, длительное пониженное содержание кальция при одновременном повышенном содержании фосфатов в крови. Наблюдается увеличение выработки паратгормона при хронической почечной недостаточности.
Третичный — наблюдается развитие доброкачественных опухолей паращитовидных желез, а также повышенная выработка паратгормона из-за длительного вторичного гиперпаратиреоза.
Псевдогиперпаратиреоз – наблюдается выработка паратгормона опухолями, которые возникли не из клеток паращитовидных желез.

По степени выраженности болезнь делится на

манифестную форму.
малосимптомную (мягкую) форму.
бессимптомную форму.

Кроме того, по степени заболевания болезнь делится на костную , почечную , висцеральную и смешанную формы.

Симптомы гиперпаратиреоза

Опасность заболевания в том, что оно может протекать без симптомов и обнаружение или диагностика гиперпаратиреоза происходит случайно, при обследовании. На ранних стадиях заболевания у больного появляется быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, трудности при ходьбе, а особенно, при подъеме вверх по лестнице, характерная переваливающаяся «утиная» походка.

Больные испытывают эмоциональную неуравновешенность, обидчивость и тревожность, ухудшается память, появляется депрессия. Кожа приобретает землисто-серый цвет. В пожилом возрасте могут появляться различные .

В дальнейшем развиваются признаки поражения различных внутренних органов – , желчнокаменная болезнь, остеопороз и др.

Поздняя стадия костного гиперпаратиреоза характеризуется размягчением и искривлением костей, появлением рассеянных болей в костях рук или ног, в позвоночнике. Обычные движения могут привести к костным переломам, которые малоболезненные, но медленно срастаются, при этом, иногда образовывается ложные суставы.

Из-за деформирующегося скелета , пациент может даже стать ниже ростом. При остеопорозе челюстей у больного расшатываются или выпадают здоровые зубы. На шее при прощупывается большая в области паращитовидных желез. На конечностях появляются видимые периартикулярные кальцинаты .

При висцеропатическом гиперпаратиреозе наблюдается тошнота, рвота, резкое снижение веса. Больные жалуются на потерю , желудочные боли, метеоризм. При обследовании обнаруживается появление пептических язв с , а также различные признаки поражения поджелудочной железы и желчного пузыря, развивается полиурия и симптомы почечной недостаточности. Нарушается питание органов и тканей, высокая концентрация кальция в крови вызывает поражение сосудов сердца, повышение артериального давления, . При кальцификации глазной конъюнктивы наблюдается, так называемый, синдром «красного глаза».

При почечной форме основные симптомы гиперпаратиреоза: полиурия и щелочная реакция мочи. Возможно развитие двустороннего нефрокапьциноза , что, в свою очередь, может привести к и уремии . Больного беспокоит повышенное давление, приступы почечной колики, диспепсические расстройства. Появляется язва двенадцатиперстной кишки или желудка, возможна перфорация стенки желудка и кишечника. Часто возможен хронический , образование камней в желчном пузыре.

Диагностика гиперпаратиреоза

Диагностика заболевания проводится на основании анализов крови, определяющих кальция и фосфора в организме и анализа мочи.

При обнаружении высокого уровня кальция проводится другие анализы и исследования: ультразвуковое исследование, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ, которые позволяют выявить остеопороз, патологические язвы желудочно-кишечного тракта, кистозные изменения костей и другие изменения. Сцинтиграфия паращитовидных желез выявляет локализацию расположения желез и их аномалию.

При вторичном гиперпаратиреозе проводится диагностирование определяющего заболевания.

Доктора

Лечение гиперпаратиреоза

Лечение болезни проводится комплексно в сочетании консервативной терапии медикаментозными препаратами и операционной хирургии. Перед операцией проводится консервативное лечение, целью которого ставится снижение уровня Са в крови .

Оперативным путем удаляются злокачественные опухоли паращитовидных желез, затем проводится лучевая терапия.

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен при своевременно проведённой диагностике гиперпаратиреоза и адекватном хирургическом лечении. Полное восстановление трудоспособности зависит от степени пораженности костной ткани. Если лечение гиперпаратиреоза начато на ранней стадии, больной восстанавливается в течении, максимум, полугода. В средне-тяжелых случаях восстановление длится в течение 2 лет. В запущенных случаях вероятна инвалидность.

Менее благоприятный прогноз при почечных формах гиперпаратиреоза и полностью зависит от степени почек до оперативного вмешательства. Без операции — инвалидность и летальный исход по причине прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности.

При гиперкальциемическом кризе прогноз зависит от своевременности лечения, летальность составляет 32 %.

Список источников

Эндокринология. Под ред. Н. Лавин. - Москва: Практика, 1999;
Патофизиология эндокринной системы / под ред. Н.А. Смирнова. - М.: Бином, 2009;
Эндокринология / Дедов И.И. и др. М.: Медицина, 2007.

Довольно часто у пациентов после диагностики обнаруживаются нарушения в работе паращитовидных желез. Симптомы гиперпаратиреоза часто могут не вызывать никакого беспокойства. Вялость, слабость, снижение работоспособности, запоры — все эти нарушения люди нередко списывают на общую усталость и неправильное питание. Поэтому и к врачу обращаются уже на поздних стадиях развития недуга.

В связи с этим многие люди сегодня интересуются вопросом о том, что такое гиперпаратиреоз. Симптомы и лечение, причины и обострение — это важные моменты, с которыми стоит разобраться. Так чем грозит пациенту данный недуг и какое лечение может предложить современная медицина?

Краткие сведения о и их функциях

Гиперпаратиреоз, симптомы и лечение у женщин, вторичный гиперпаратиреоз, гиперкальциемический криз — это термины, с которыми часто сталкиваются пациенты. Но прежде чем разбираться с причинами и стоит рассмотреть некоторые анатомические особенности человеческого организма.

У большинства людей есть две пары паращитовидных желез, которые, как правило, располагаются на задней поверхности щитовидки (иногда они даже погружены в ее ткани). К слову, у 15-20% населения имеется от 3 до 12 желез. Их количество и локация могут варьировать. Железы небольшие, размером в несколько миллиметров, весом от 20 до 70 мг.

Паращитовидные железы секретируют активное биологическое вещество, а именно паратгормон, который регулирует процессы обмена фосфора и кальция в организме. При недостаточном количестве кальция в крови гормон запускает процесс его высвобождения из костей, улучшает всасывание этого минерала тканями кишечника, а также снижает количество, которое, как правило, выделяется с мочой. Паратгормон также повышает выделение фосфора из организма.

Что такое гиперпаратиреоз? Эпидемиология

Гиперпаратиреозом называют заболевание, при котором наблюдается повышение секреции паратгормона паращитовидными железами. Это хроническая болезнь эндокринной системы, которая часто связана с гиперплазией самых желез или же образованием в их тканях опухолей.

Стоит сказать, что симптомы гиперпаратиреоза у женщин регистрируются в три раза чаще, чем у представителей сильного пола. На сегодняшний день патология считается очень распространенной. Если говорить об эндокринных заболеваниях, то гиперпаратиреоз по распространенности занимает третье место (после гипертиреоза и сахарного диабета).

Патологические изменения на фоне болезни

Как уже упоминалось, при повышении уровня паратгормона в крови происходит нарушение кальциевого обмена в организме — этот минерал начинает вымываться из костей. Одновременно повышается и уровень кальция в крови. Костные ткани скелета замещаются фиброзными, что, естественно, приводит к деформации опорного аппарата.

Симптомы гиперпаратиреоза связаны не только с нарушением структуры костей. Повышение уровня кальция в крови часто ведет к образованию кальцинатов в тканях внутренних органов. В первую очередь от появления подобных новообразований страдают сосудистые стенки и почки. Кроме того, на фоне кальциемии наблюдается повышение артериального давления, усиление секреции в желудке (нередко приводит к образованию язв) и нарушение проводимости в нервных тканях, что сопровождается нарушением памяти, мышечной слабостью и депрессивными состояниями.

Гиперпаратиреоз: симптомы и причины первичной формы

В современной классификации выделяют несколько групп данной патологии. Часто у пациентов диагностируется Симптомы его связаны с первичным поражением желез, причем в 85% случаев причиной развития недуга является аденома (доброкачественная опухоль).

Гораздо реже при диагностике обнаруживаются множественные опухоли. Изредка причиной нарушения секреции является рак, который в большинстве случаев развивается после облучения области шеи и головы. Начальные стадии заболевания сопровождаются неспецифическими признаками — слабость, усталость, сонливость, раздражительность. Именно поэтому пациенты редко обращаются за помощью. Болезнь может развиваться годами. Согласно статистическим данным, первичная форма недуга в большинстве случаев развивается у женщин на фоне менопаузы, а также у пожилых людей.

Вторичная форма заболевания и его особенности

Вторичный гиперпаратиреоз — заболевание, которое развивается при первично здоровых железах. Усиление секреции паратгормона происходит на фоне снижение уровня кальция в крови, что, как правило, связано с другими патологиями.

В большинстве случаев гипокальциемия связана либо с тяжелыми хроническими заболеваниями почек, либо с нарушением всасывания питательных веществ (в том числе и кальция) стенками кишечника. Уровень паратгормона повышается после резекции желудка, а также на фоне гемодиализа. К причинам относят рахит и тяжелые поражения печени, которые сопровождаются нарушением обмена витамина Д.

Третичная форма болезни

Третичный гиперпаратиреоз встречается у пациентов, которые перенести причем трансплантация прошла успешно.

Как уже упоминалось, заболевания почек часто сопровождаются повышением уровня паратгормона. Дело в том, что подобные патологии сопровождаются усиленным выведением кальция из организма. Длительная гипокальциемий может привести к необоротным изменениям в паращитовидных железах. Даже после полного восстановления почечных показателей у пациентов все равно наблюдается нарушение работы желез и усиленная секреция паратгормона.

Клиническая картина при гиперпаратиреозе

Симптомы гиперпаратиреоза разнообразны, ведь он поражает многие системы органов. Более того, клиническая картина зависит от разновидности недуга, стадии его развития, наличия сопутствующих патологий, возраста и даже пола пациента.

Первые симптомы, как правило, неспецифичны. Пациенты отмечают появление вялости и слабости, снижение аппетита, периодическое появление тошноты. Присутствует и болезненность в суставах. Поскольку повышение уровня кальция изменяет передачу нервно-мышечного импульса, у пациентов появляются и боли в мышцах — именно так развивается гиперпаратиреоз. Симптомы пожилых пациентов, как правило, включают в себя и мышечную слабость. Пациентам тяжело встать со стула, они спотыкаются во время ходьбы, часто падают.

Из-за слабости мышц стопы нередко развивается плоскостопие, появляются боли в ногах при ходьбе. Из-за повреждения почечных канальцев возможны и другие нарушения, в частности, увеличение количество мочи. При тяжелом течении пациенты резко теряют вес из-за плохого аппетита и обезвоживания. Недостаток жидкости в организме сказывается на состоянии кожи — она становится сухой, приобретает землистый цвет. Потеря кальция часто приводи к расшатыванию и выпадению здоровых зубов.

Кости постоянно теряют кальций и фосфор. Более того, на фоне данного недуга наблюдается активация остеокластов, клеток, которые способны растворять кости. Последствием повышения уровня паратгормона является прогрессирующий остеопороз.

Из-за снижения плотности костей переломы для пациентов не являются редкостью. Причем даже небольшие физические нагрузки или удары способны травмировать кость. Кости часто не срастаются полностью, формируя так называемые «ложные суставы». Наблюдаются и деформации скелета, в частности, позвоночника (кифозы, сколиозы), грудной клетки и таза. Это, разумеется, сказывается на самочувствии и подвижности человека. Гиперпаратиреоз нередко сопровождается отложением кристаллов мочевой кислоты в суставах (подагра).

Влияет на работу почек. Нередко внутри чашечно-лоханочной системы происходит формирование коралловидных камней. При отсутствии лечения часто развивается почечная недостаточность, которая, увы, необратима — нередко пациенту требуется пересадка почки.

Болезнь поражает и пищеварительный тракт. Пациенты жалуются на снижение аппетита, метеоризм, запоры, тошноту, боли в животе. При избытке кальция в крови не исключено формирование камней в желчном пузыре и протоках поджелудочной железы, что ведет к развитию холецистита и панкреатита. К слову, симптомы гиперпаратиреоза у женщин нередко обостряются во время беременности, что очень опасно не только для матери, но и для ребенка.

Повышение уровня кальция сказывается на работе нервной системы и нередко вызывает изменения психики. У пациентов можно заметить апатию, тревожность, а иногда и депрессию разной степени выраженности. Появляется сонливость, нарушение памяти и познавательных способностей. В наиболее тяжелых случаях недуг сопровождается спутанностью сознания и острыми психозами.

Часто родители интересуются вопросами о том, как выглядит гиперпаратиреоз у детей. Симптомы, лечение и осложнения в данном случае те же. Но если речь идет о первичной форме заболевания, то она, как правило, связана с генетической наследственностью. Если болезнь появилась в первые месяцы или годы жизни, наблюдается задержка физического и психического развития ребенка.

Гиперпаратиреоз: диагностика

В данном случае крайне важной является именно диагностика. Симптомы гиперпаратиреоза нарастают медленно, а иногда и вовсе отсутствуют. Именно поэтому для начала проводятся лабораторные анализы крови и мочи. Во время исследований в образцах крови можно заметить повышение уровня кальция и снижение количества фосфатов. При анализе мочи обнаруживается повышенное количество обоих элементов. Данное исследование проводят дважды — если они дают те же результаты, проводится анализ крови на паратгормон.

Повышение уровня гормона свидетельствует о наличии гиперпаратиреоза, но ведь важно не только установить наличие заболевания, но и определить его причину. Для начала проводиться ультразвуковое исследование, которое помогает специалисту увидеть увеличение размеров паращитовидной железы или наличие новообразований. Дополнительно проводиться магнитно-резонансная и компьютерная томография — эти процедуры дают более точную информацию.

Обязательно нужно обследовать почки и костную систему чтобы выяснить, имеются ли у пациента осложнения.

Гиперкальциемический криз и его лечение

Гиперкальциемический криз — острое состояние, которое развивается при резком повышении уровня кальция в крови. Подобная патология ведет к опасным поражениям организма и в 50-60% случаев ведет к летальному исходу.

К счастью, криз считается редким осложнением гиперпаратиреоза. Спровоцировать его могут разные факторы, включая инфекции, массивные переломы костей, инфекции, интоксикации. К факторам риска относят период беременности, дегидратацию организма, а также прием некоторых лекарственных препаратов, включая средства, содержащие кальций и витамин Д, тиазидные диуретики. Пациентам с гиперпаратиреозом нужно тщательно следить за питанием, исключая продукты с высоким содержанием кальция и витамина Д. Не последнюю роль в развитии криза играет отсутствие адекватной терапии и ошибочная диагностика.

Гиперкалиемический криз развивается быстро. Сначала у пациентов появляются нарушения со стороны пищеварительной системы, включая острые резкие боли в животе, интенсивную рвоту. Отмечается повышение температуры тела. Пациенты жалуются на боли в костях и слабость мышц. Появляются и расстройства со стороны нервной системы, начиная от подавленности и депрессии, заканчивая психозами. Кожа больного человека становится сухой, появляется зуд.

Из-за нарушения свертываемости крови возможно развития ДВС-синдрома. Возможно развитие шокового состояния. Смерть пациента наступает в результате остановки сердца или паралича дыхательных мышц.

Методы лечения гиперпаратиреоза

Мы уже рассмотрели вопросы о том, что представляет собой гиперпаратиреоз. Симптомы и лечение в данном случае тесно связаны. Если речь идет о первичной форме заболевания, связанной с образованием опухоли, то возможно хирургическое удаление новообразования. Операция проводится не всегда. Дело в том, что недуг может развиваться на протяжении десятилетий, не причиняя пациенту особых неудобств. Да и страдают от него преимущественно пожилые люди, что создает дополнительные трудности.

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимает врач. Считается, что операция необходима при сильном повышении уровня кальция в крови (больше 3 ммоль/л) и выраженных нарушениям в работе почек. Показаниями к проведению процедуры являются камни в выделительной системе, значительная потеря кальция вместе с мочой, наличие гиперкальциемических кризов в анамнезе, а также выраженный остеопороз.

Если врач решил не проводить удаление опухоли или железы (при ее гипертрофии), то пациентам все равно нужно регулярно проводить осмотры — важно хотя бы 1-2 раза в год проводить исследования почек и костного аппарата. Важен постоянный мониторинг уровня кальция в крови и артериального давления.

Что касается вторичной формы, то лечение гиперпаратиреоза сводится к устранению первичных заболеваний. Дефицит кальция в крови можно устранить медикаментозно — пациентам назначают лекарственные средства, содержащие данный минерал, а также витамин Д. В том случае, если прием препаратов не дает ожидаемого эффекта, может быть проведено хирургическое иссечение частей железы.

Псевдогиперпаратиреоз и его особенности

Современной медицине известен и так называемый псевдогиперпаратиреоз. Это довольно редкое заболевание, которое сопровождается теми же симптомами. Тем не менее с работой самых паращитовидных желез патология не связана.

У пациента обнаруживаются злокачественные новообразования, которые могут быть локализованы в почках, легких, молочных железах и прочих органах. Эти опухоли содержат в себе клетки, которые способны продуцировать активные вещества, по механизму воздействия схожие с паратгормоном. При подобном заболевании наблюдается повышение уровня кальция в крови за счет растворения костной ткани. Это крайне опасный недуг, который может привести к летальному исходу.

Прогнозы для пациентов

Теперь вы знаете о том, как развивается гиперпаратиреоз. Симптомы и лечение у женщин, особенности течения недуга у детей — это важные вопросы. Но на какие прогнозы можно рассчитывать? Результаты зависят от того, на какой именно стадии развития была обнаружена болезнь.

Если речь идет о раннем первичном гиперпаратиреозе, то при своевременном лечении прогнозы благоприятные. Симптомы со стороны внутренних органов и нервной системы исчезают спустя несколько недель. Костную структуру удается восстановить за несколько лет. В запущенных случаях у пациентов могут сохраниться скелетные деформации, которые сказываются на качестве жизни, но опасными не являются.

Если имеет место поражение почек, что даже после проведения операции почечная недостаточность может прогрессировать. В любом случае стоит внимательно следить за самочувствием и проходить профилактические медосмотры.