Застойный диск зрительного нерва детей. Застойный сосок зрительного нерва у детей. Дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва

Диск (сосок, головка) является частью зрительного нерва находящейся внутри глаза. Диаметр его составляет примерно 1,2-1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм (Линник П. Ф. с соавт., 1994) - в два раза меньше, чем диаметр орбитальной части. Вертикальный диаметр чуть больше горизонтального, в среднем на 0,18 мм. Ввиду отсутствия миелиновых волокон ДЗН занимает на глазном дне минимально возможную площадь – 2 мм 2 (Линник П. Ф. с соавт., 1994). Длина ДЗН около 1 мм. Расположен он на 2,5-3 мм кнутри и на 0,5-1 мм книзу от заднего полюса глазного яблока. К особенностям его относят отсутствие мозговых оболочек и миелиновых оболочек нервных волокон. Опорные структуры и сосудистая сеть в диске развиты значительно сильнее, чем в других отделах зрительного нерва. Объем диска зрительного нерва оценивается в 0,51 мм 3 (Линник П. Ф. с соавт., 1994).

Количество нервных волокон в ДЗН варьирует от 800000 до 1200000 и уменьшается с возрастом (Anderson D. R.). Нервные волокна группируются в обособленные пучки (числом около 400 и диаметром от 35 до 105 мкм), каждый из которых выходит из глаза через отдельное отверстие в решетчатой пластинке. Топография расположения нервных волокон в ДЗН отражает их ход в сетчатке. Папилломакулярный пучок занимает большую часть височной половины диска (поэтому височная сторона диска немного ниже и тоньше назальной, так как слой нервных волокон здесь тоньше). Волокна, идущие от височной половины сетчатки (дуговые волокна), оттеснены к периферии ДЗН и занимают в нем верхне – и нижневисочный сегменты. Волокна, отходящие от носовых отделов (радиальные волокна), занимают соответственно верхне – и нижненосовой сегменты. Нервные волокна, идущие от носовой половины сетчатки, занимают поверхностные участки слоя нервных волокон, а волокна, идущие от височной ее половины, занимают более глубокие участки. Волокна, идущие от периферически расположенных ганглиозных клеток сетчатки, занимают в диске поверхностное положение по отношению к волокнам, идущим от ганглиозных клеток центральных участков сетчатки.

Нейроглия в ДЗН представлена только астроцитами, которые окружают каждый пучок нервных волокон, отделяют их от кровеносных сосудов, формируют опорную структуру диска и пограничную ткань, отделяющую диск от соседних участков. Астроциты занимают 23% объема диска и только 11% в орбитальной части зрительного нерва. Объем опорной ткани в диске имеет значительные индивидуальные варианты.

ДЗН располагается в склерохориоидальном канале, форма и ход которого варьирует, чаще канал имеет коническую форму, при широком конце обращенном кзади, реже наблюдается цилиндрическая форма. Еще реже бывают каналы с расширением в центре и сужениями на концах. Возможен косой ход канала, при резко выраженном косом ходе при офтальмоскопии ДЗН кажется сдавленным в горизонтальном направлении, а его височная часть образует пологий скат от периферии к центру, что может быть расценено как плоская краевая экскавация. В канале различают хориоидальную и склеральную части. Отверстие в стекловидной оболочке хориоидеи формирует внутренне отверстие канала зрительного нерва, а отверстия решетчатой пластинки склеры – его наружное отверстие.

Из центра диска выходят сосуды, вокруг которых можно видеть углубление – физиологическая экскавация, или сосудистая воронка. Иногда сосудистая воронка выполнена соединительной тканью и глией, формирующими центральный мениск Кунта. Благодаря меньшей толщине слоя нервных волокон на височной стороне физиологическая экскавация расположена ближе к виску. С возрастом размеры диска не изменяются (Armaly, 1967), но часть опорной ткани атрофируется. Поскольку атрофия носит диффузный характер, то оно проявляется в большинстве случаев не расширением физиологической экскавации, а уплощением диска. Индивидуальные различия экскавации и выстояния диска определяются размером склерального канала и объемом опорной ткани. При миопии, особенно высокой степени, растяжение склеры до 1/4 ее толщины и расширение склерального канала ведут к выраженному уплощению диска. Малые размеры склерального канала и значительное развитие опорной ткани обуславливает отсутствие экскавации у гиперметропов (Трон Е. Ж., 1968).

На уровне склеры диск окружен фиброзной тканью (содержит много коллагеновых и эластических волокон с небольшим включением глиальной ткани и пигмента), связанной со склерой (пограничная ткань Эльшнига). Сильнее эта ткань развита на височной половине внутренней поверхности склеры.

Гистологически ДЗН состоит из нескольких отделов (Hayren S. S., 1976; Henkind P., 1976):

1) поверхностный (внутренний, ретинальный) – представляет собой продолжение слоя нервных волокон сетчатки, в этом отделе нервные волокна, являющиеся аксонами ганглиозных клеток, поворачивают под углом в 90° и уходят в следующую, преламинарную часть. В области диска внутренняя пограничная мембрана отсутствует. От стекловидного тела этот отдел отделен несплошной нейроглиальной мембраной Эльшнига (Elschnig). Слои сетчатки, кроме слоя нервных волокон и пигментного эпителия не доходят до края диска. Их место занято кольцом нейроглии - интермедиаторная ткань Кунта (Kuhnt), - связанным с глиальным остовом диска. Ретинальная часть мембраны Бруха также не доходит до края диска, но ее хориоидальная часть вдается в диск в виде козырька, служащего границей между ретинальным отделом диска и его преламинарной частью.

2) преламинарный (хориоидальный) отдел, располагающийся на уровне хориоидеи. Состоит из пучков нервных волокон, одетых в астроглиальный футляр, отделяющий волокна от капилляров и глиальных пластин, формирующих хориоидальную решетчатую пластинку. Слой астроглии (пограничная ткань Якоби (Jacoby) отделяет ДЗН от хориоидеи.

3) ламинарная (склеральная) часть – состоит из решетчатой пластинки склеры (lamina cribrosa), нейроглии, пучков нервных волокон, проходящих через отверстия решетчатой пластинки, сосудов.

В решетчатой пластинке различают:

а) заднюю «склеральную решетчатую пластинку» – представлена несколькими концентрическими листами плотной соединительной ткани, содержащей коллагеновые и эластические волокна. В каждом листке имеются перфорации, которые совпадают друг с другом, образуя канальцы, по которым проходят пучки нервных волокон из преламинарной части. Пространства между листками заполнено нейроглией. Самый задний листок более плотный и массивный и сливается с септальной системой интрабульбарной части зрительного нерва. Перекладины склеральной решетчатой пластинки обильно васкуляризированы.

б) переднюю «глиальную, или хориоидальную, решетчатую пластинку» – расположенное на уровне хориоидеи многослойное образование, которое идет без перерыва от склеры до переднего края диска и частично продолжается в сетчатку. В перекладинах глиальных решеток расположены капилляры, окруженные тонким слоем коллагеновых волокон.

В центре решетчатой пластинки проходит широкий канал, содержащий центральные сосуды сетчатки в соединительнотканном влагалище.

4) ретроламинарный отдел, располагается за решетчатой пластинкой и без резких границ переходит в интрабульбарную часть зрительного нерва. Этот отдел в 2 раза толще ДЗН (диаметр 3-4,5 мм), что обусловлено миелинизацией нервных волокон и появлением за склерой трех оболочек: мягкой, паутинной и твердой.

Факторы, обеспечивающие механическую устойчивость ДЗН к колебаниям внутриглазного давления:

1) размеры склерального канала минимальны за счет исключения миелиновых оболочек. При равной величине ВГД сила, действующая на диск, пропорциональна его площади.

2) жесткости конструкции способствует аксиальный ход нервных пучков.

3) глиальная решетчатая пластинка действует как пружина, поглощающая колебания офтальмотонуса.

4) механическую структуру ДЗН укрепляет жесткий центральный сосудистый пучок.

При некоторых состояниях, например при миопии, диск зрительного нерва более подвержен глаукоматозным изменениям, вследствие того, что по сравнению с нормой в нем меньше соединительной ткани.

Аномальное проминирование диска зрительного нерва - основной диагностический признак застойного диска зрительного нерва у детей.

Друзы, погруженные в ткань диска зрительного нерва - наиболее частая форма псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН), их необходимо дифференцировать от других причин псевдозастоя, таких как дальнозоркость, миелиновые нервные волокна, эпипапиллярная глиальная ткань и гиалоидные тракции диска.

а) Друзы диска зрительного нерва . Слово «друзы», немецкого происхождения, первоначально означало опухоль, отек или припухлость; пятьсот лет назад оно стало использоваться в горном деле для обозначения заполненной кристаллами полости в горной породе. Изредка используются другие термины; гиалиновые тела и коллоидные тела.

Друзы могут быть очень похожи на застойный диск зрительного нерва и сопровождаться дефектами поля зрения и единичными кровоизлияниями. Такая картина представляет собой диагностическую проблему. Нераспознанные погруженные в ткань ДЗН друзы, вызывающие проминенцию диска, могут стать поводом для лишних диагностических исследований.

Представление о друзах как о причине, а не следствии сопутствующих аномалий диска, лежит в основе нашего анализа сопутствующих осложнений (например, несовпадение дефектов поля зрения и локализации видимых друз диска,- факт, ставящий многих в тупик). Эволюция друз диска зрительного нерва и результаты гистологических исследований свидетельствуют о том, что друзы развиваются вследствие дегенерации аксонов, хронической слабо выраженной ней-рооптикопатии, протекающей в течение десятилетий.

Lorentzen обследовал 3200 детей - пациентов офтальмолога и у одиннадцати из них выявил друзы диска зрительного нерва (встречаемость 0,34%). Встречаемость увеличивается в десять раз среди членов семей пациентов с друзами ДЗН. Friedman et al. обследовали 737 трупов и у 15 выявили друзы диска зрительного нерва. Друзы часто мелкие и лежат в глубине ткани зрительного нерва. Семейные друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. У чернокожих Америки друзы встречаются редко. Не доказано, что друзы связаны с дальнозоркостью. В двух третях случаев видимые друзы диска зрительного нерва двусторонние; друзы, погруженные в ткань ДЗН - в 86% случаев.

У детей с друзами были описаны неуклюжесть, низкая обучаемость и неврологические нарушения, но впоследствии эти сочетания не подтвердились.

б) Офтальмоскопическая картина у детей . Большинство случаев псевдоотека диска у детей вызваны погруженными в ткань диска зрительного нерва друзами. Диск проминирует, его края нечеткие или неразличимы. Может отмечаться серая или желто-белая диспигментация проминирующего диска. С возрастом друзы диска обычно становятся более заметными. В среднем в возрасте 12,1 лет становятся заметными отдельные гиалиновые тела; у более старших детей диск часто имеет фестончатый контур вследствие того, что частично погруженные друзы выступают из краев диска в перипапиллярную сетчатку.

Погруженные в ткань диска зрительного нерва друзы лучше всего видны у края диска зрительного нерва (ДЗН), где они формируют неровный бугристый («lumpy-bumpy») контур. Выступающие друзы чаще всего локализуются на носовой стороне диска зрительного нерва. Поверхностные друзы выглядят как желтоватые округлые полупрозрачные тельца, часто образующие более или менее крупные скопления. Они могут возникать поодиночке, образовывать гроздьевидные скопления или сливаться в конгломераты; размеры друз варьируют от мелких точек до нескольких диаметров вен. При прямом освещении центральная область каждой отдельной друзы светится, а ее край может выглядеть как блестящее кольцо.

При непрямом освещении светом, сфокусированном на перипапиллярной сетчатке, друзы светятся равномерно, за исключением более яркой полукруглой краевой зоны на стороне, противоположной световому пятну («обратная тень»). Наряду с мелким размером диска зрительного нерва и отсутствием физиологической экскавации, отмечаются сосудистые аномалии диска. Крупные сосуды сетчатки более многочисленны и часто извиты. Для них характерно раннее ветвление и деление на три или четыре ветви. Цилиоретинальные артерии встречаются чаще, с частотой от 24,1 % до 43%.

В трети глаз развивается перипапиллярная атрофия или патология пигментного эпителия. Иногда встречаются венозные петли сетчатки или аномальные ретиноцилиарные сосудистые шунты. В отличие от застойного ДЗН, идущие по поверхности диска сосуды сетчатки не скрыты отечными тканями. Однако вены сетчатки могут быть несколько расширены, и у 75% детей с псевдозастойным диском зрительного нерва отсутствует венозный пульс.

(А) Псевдозастойный ДЗН с погруженными в ткань диска друзами.
(Б) Обратите внимание на отсутствие экскавации и проминирование, ограниченное краями диска, увеличение количества сосудов сетчатки,
проходящих по его поверхности и не скрытых отечной тканью, и четкий световой рефлекс внутренней пограничной мембраны по краю диска.

в) Дифференциальная диагностика погруженных в ткань диска друз и застойного диска зрительного нерва (ДЗН ). Дифференциальная диагностика псевдозастойного ДЗН, связанного с погруженными в ткань диска друзами, от застоя диска (или от других форм отека диска зрительного нерва) может быть трудной, но существуют несколько клинических признаков, помогающих различать эти два состояния. При застойном ДЗН отек распространяется на перипапиллярную сетчатку и скрывает перипапиллярные ретинальные сосуды. При псевдозастойном ДЗН наблюдается четко отграниченный иногда сероватый или бледно-желтый проминирующий диск; сосуды не скрыты, перипапиллярная сетчатка не изменена.

При отеке диска вследствие застоя или других причин перипапиллярный слой нервных волокон становится серым или мутным. При погруженных в ткань диска друзах световой рефлекс перипапиллярного слоя нервных волокон остается четким, проминирующий диск часто окружен перипапиллярным световым полукольцом, отражающимся от вогнутой внутренней пограничной мембраны, окружающей проминирующий диск. При застое ДЗН этот полулунный световой рефлекс отсутствует из-за дифракции света рыхлыми перипапиллярными аксонами. При друзах диска изредка наблюдаются единичные нитчатые кровоизлияния в ДЗН или субретинальные кровоизлияния, но экссудаты, ватообразные очаги, гиперемия и венозный застой отсутствуют.

г) Флюоресцентная ангиография . До введения флюоресцеина может наблюдаться аутофлюоресценция выступающих друз. Затем отмечается истинная нодулярная гиперфлюоресценция, соответствующая локализации друз. Гиперфлюоресценция, обычно умеренная, начинается в артериовенозной фазе и продолжается в поздние фазы. Может наблюдаться более выраженная поверхностная капиллярная сеть диска в зонах над погруженными в ткань ДЗН друзами. Поздние фазы характеризуются минимальным размыванием друз, которые могут или постепенно «угасать», или продолжать флюоресцировать (прокрашивание). В отличие от застойного диска, не наблюдается видимого просачивания красителя вдоль крупных сосудов. Иногда выявляются венозные аномалии (венозный застой, извитость вен и ретиноцилиарные венозные шунты) и прокрашивание стенки перипапиллярных вен.

д) Лучевая диагностика псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН) . Дифференциальной диагностике псевдозастойного ДЗН при погруженных в ткань диска друзах и застоя диска способствуют результаты КТ и ультразвукового исследования, позволяющие выявить кальцинаты в ткани проминирующего диска зрительного нерва. Ультразвуковое В-сканирование более информативно при выявлении друз диска, чем КТ (и чем фотографирование с целью выявления аутофлюоресценции).

е) Гистология . Друзы диска зрительного нерва локализуются кпереди от lamina cribrosa; больше нигде в ткани мозга они не встречаются. Они представляют собой гомогенные округлые отложения, часто образующие более крупные дольчатые агломераты. Отдельные друзы обычно имеют концентрически ламеллярную структуру, не имеют капсулы и не содержат клеточных элементов или клеточного детрита. Наибольшая концентрация друз отмечается в носовой половине диска. Наблюдается атрофия аксонов зрительного нерва, прилегающих к крупным скоплениям друз.

ж) Патогенез . Первым наследственным фактором, приводящим к развитию друз, является меньший, чем в норме, размер склерального канала. Перипапиллярная склера формируется уже после завершения развития зрительного стебля. Мезенхимальные элементы склеры проникают в глиальный каркас примитивной решетчатой пластинки и усиливает ее коллагеном. Аномальное прорастание склеры и/или мембраны Bruch в развивающийся зрительный стебель приводит к сужению размера канала выхода аксонов зрительного нерва из полости глаза. Отсутствие центральной экскавации ДЗН пораженного глаза объясняется плотной упаковкой аксонов.

Часто друзы сначала выявляются по краям диска зрительного нерва, возможно, это объясняется тем, что ригидные края склерального канала могут препятствовать аксональному транспорту. Следует обратить внимание на низкую встречаемость друз диска зрительного нерва у чернокожих американцев, у которых отмечается большая площадь ДЗН и, следовательно, меньше вероятность плотной упаковки аксонов.

з) Глазные осложнения . Несмотря на постепенную дегенерацию аксонов зрительного нерва в течение всей жизни, у большинства пациентов с псевдозастойным ДЗН процесс протекает бессимптомно. У многих развиваются дефекты поля зрения (выявляемые в 71-87% глаз). Другие редкие, но все же встречающиеся, аномалии включают в себя поверхностные и глубокие кровоизлияния в ткани ДЗН или в прилегающих к нему оболочках, перипапиллярную субретинальную неоваскуляризацию, ишемическую нейрооптикопатию, перипапиллярную центральную серозную хориопатию и острое снижение остроты центрального зрения.

и) Сопутствующие системные аномалии . Системные расстройства, которым сопутствует псевдозастойный ДЗН, включают в себя синдром Down, синдром Alagille, синдром Denny, наследственную нейрооптикопатию Leber, мукополисахаридоз, синдром линейного сального невуса, глазничный гипотелоризм и трисомию 13q-. Системные расстройства, связанные с видимыми друзами диска зрительного нерва включают в себя пигментный ретинит, эластическую псевдоксантому, мигренозные головные боли и пигментную паравенозную ретинохориоидальную атрофию.

06.10.2014 | Посмотрели: 4 812 чел.

Под застойным диском зрительного нерва (застойный ДЗН) в большинстве случаев понимают не патологию, а состояние, присущее повышенному внутричерепному давлению.

В течение этого нарушения выделяется несколько стадий:

1. Начальная стадия.

Сводится к отечности по периферии ДЗН. При этом в области глазного дна визуализируется нечеткость границ ДЗН, которая проявляется со стороны верха. Сам диск несколько гиперемирован.

2. Вторая стадия.

Именуется выраженный застой ДНЗ. Отек охватывает не только периферию, но и центральные отделы диска. У здорового человека на диске есть углубление в середине, при отеке оно исчезает, а эта область выпячивается по направлению к стекловидному телу. Усиливается гиперемия, покраснение ДЗН.

Постепенно он становится синюшным, венозная сеть изменяется — сосуды расширяются, выбухают на сам отекший диск.

В некоторых случаях диагностируются мелкие геморрагии в области пораженного диска.

Зрительная функция на данной стадии застоя диска еще сохранена. Если пациент продолжает видеть, но патологические изменения велики, то это состояние именуется «первыми ножницами застоя». Часто у человека проявляются лишь мигренеподобные боли в голове, либо — вообще никаких необычных признаков.

Первые 2 фазы отека ДЗН могут быть скорректированы, если удалена причина этого состояния. Постепенно восстановится четкость границ ДЗН, отек спадет.

3. Третья стадия, или резко выраженный отек ДЗН.

Диск отекает еще сильнее, выбухает в стекловидное тело, появляются более обширные геморрагии на самом ДЗН, на сетчатой оболочке глаза.

Сетчатка также начинает отекать, деформироваться, происходит компрессия нервных волокон. После их гибели зрительный нерв не может восстановиться, так как замещается соединительнотканными клетками.

4. Четвертая стадия.

Зрительный нерв атрофируется, отмирает. ДЗН становится гораздо меньше, отек тоже спадает, нормализуется состояние вен, а геморрагии рассасываются. Эта стадия по-другому именуется «вторыми ножницами застоя».

Процессы сводятся к улучшению визуального состояния глазного дна, но резкому падению остроты зрения.

Причины застойного диска зрительного нерва

Если причина, по которой протекают патологические процессы, влияет на ДЗН длительно, то зрение необратимо теряется.

Чаще всего причинами вышеописанных процессов становятся:

травмы головы, особенно те, что вызывают смещение костей и уменьшение полости черепа;
изменения состояния костей черепа;
отек, водянка мозга;
опухоли, аневризмы;
воспаления головного мозга.

В свою очередь, водянка мозга может развиваться из-за тяжелой аллергизации организма, на фоне патологий крови, при поражениях почек, гипертонии. Иногда начало отека ДЗН стартует из-за полученных травм орбиты, при различных офтальмологических болезнях с падением уровня внутриглазного давления.

Застой ДЗН развивается на фоне нарушения дренажа внутритканевой жидкости от той зоны нерва, что расположена в глазнице. При нормальном состоянии органов зрения отток лишней жидкости происходит путем направления ее в черепную полость.

Если давление в глазах падает, то жидкость задерживается и плохо оттекает вследствие недостаточного воздействия на нерв в глазнице.

Зрение больного при застое ДЗН может очень продолжительное время быть вполне нормальным. Но если причина этого состояния существует длительно, а также увеличивается давление на сам зрительный нерв, то постепенно развиваются явления атрофии.

Атрофические процессы приводят к тому, что нервные волокна отмирают, а на их месте появляется соединительная ткань. В этом случае наступает слепота.

Лечение застойного диска

Без полной ликвидации причины застоя диска зрительного нерва устранить этот симптом не получится. Таким образом, терапия застойного ДЗН сводится к лечению основной болезни.

15-10-2012, 15:08

Описание

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) клинический признак повышенного внутричерепного давления, внутричерепной гипертензии.

Нормальными значениями спинномозгового давления при измерении стандартной методикой путём спинномозговой пункции считают 120-150 мм. Повышение внутричерепного давления может выступить в результате объёмного процесса, частично занимающего пространство черепа, или при утолщении костей черепа; в результате отёка и набухания ткани мозга (локального или диффузного); при нарушении тока ликвора либо внутри желудочковой системы (окклюзионная, или закрытая гидроцефалия), либо по арахноидальным грануляциям (открытая гидроцефалия), или при нарушении резорбции при затруднении венозного оттока интра- или экстракраниально; в результате повышения продукции ликвора. Возможна комбинация различных механизмов развития внутричерепной гипертензии при воздействии одного этиологического фактора. Необходимо помнить, что факт отсутствия ЗДЗН не равнозначен отсутствию внутричерепной гипертензии.

КОД ПО МКБ-10

Н47.1. Отёк диска зрительного нерва неуточнённый.

Н47.5. Поражения других отделов зрительных путей.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Среди заболеваний ЦНС наиболее частой причиной развития застойного ДЗН служат опухоли головного мозга (64% случаев).

КЛАССИФИКАЦИЯ

В клинической практике применяют различные градации степени развития ЗДЗН.

По классификации А. Я. Самойлова выделяют:

начальный отёк:
стадию максимального отёка:
стадию обратного развития отёка.

Е.Ж. Трон определил следующие стадии развития ЗДЗН:

начальный ЗДЗН;
выраженный ЗДЗН;
резко выраженный ЗДЗН;
стадию перехода в атрофию.

Им также был выделен осложнённый ЗДЗН - вариант развития ЗДЗН в сочетании с признаками непосредственного воздействия патологического процесса на зрительный путь.

N. Miller приводит классификацию, предложенную Hoyt. Knight.

По их мнению, следует различать четыре стадии развития ЗДЗН:

раннюю;
стадию полного развития;
стадию хронического отёка;
атрофическую стадию.

Н. М. Елисеева. И. К. Серова выделяют следующие стадии развитии ЗДЗН:

начальный ЗДЗН;
умеренно выраженный ЗДЗН;
выраженный ЗДЗН:
стадия обратного развития;
вторичная атрофия Д3Н.

ЭТИОЛОГИЯ

блокада желудочковой системы мозга: окклюзионная гидроцефалия (стеноз водопровода мозга врождённого, воспалительного или опухолевого генеза), синдром Арнольда-Киари;

нарушение продукции/резорбции ликвора: открытая гидроцефалия (арезорбтивная водянка), повышение венозного давления (артериосинусные соустья, артериовенозные мальформации), тромбоз синусов головного мозга, воспалительные заболевания мозговых оболочек; синдром идиопатической доброкачественной внутричерепной гипертензии;

черепно-мозговая травма;

врождённое утолщение и деформация костей черепа;

метаболическая и гипоксическая энцефалопатия.

Среди причин, вызывающих внутричерепную гипертензию, на первое место выходят опухоли головного мозга. Нет прямой зависимости между размерами опухоли и скоростью развития ЗДЗН. В то же время чем ближе опухоль располагается к путям ликворооттока, к синусам головного мозга, тем быстрее появляется ЗДЗН.

В отличие от опухолей головного мозга, при черепно-мозговой травме и артериальных аневризмах офтальмоскопические изменения развиваются весьма быстро - в течение первых нескольких суток или даже часов от начала заболевания или момента травмы. Это результат быстрого, порой молниеносного повышения внутричерепного давления.

Определённое место в развитии ЗДЗН занимает так называемая доброкачественная внутричерепная гипертензия, или псевдотумор мозга. Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии характеризуется повышением внутричерепного давления с развитием ЗДЗН, нормальными или суженными желудочками мозга, нормальным составом ликвора (концентрация белка может быть даже ниже кормы), отсутствием объёмного образования в полости черепа. Нередко доброкачественная внутричерепная гипертензия сопровождается развитием синдрома "пустого" турецкого седла, эндокринно-обменными нарушениями. Термин «доброкачественная внутричерепная гипертензия» не вполне достоверно отражает суть процесса. «Доброкачественность» заключается лишь в том, что повышение внутричерепного давления обусловлено неопухолевым процессом и больные не погибают. Однако что касается зрительных функций, то они нередко страдают значительно и непоправимо.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез ЗДЗН в настоящее время до конца не изучен. На основании экспериментальных исследований, проведённых M.S. Hayreh, S.S. Hayreh, M. Tso, были выделены следующие аспекты патогенеза развития ЗДЗН: повышение внутричерепного давления приводит к повышению давления в подоболочечном пространстве зрительного нерва, что, в свою очередь, вызывает повышение тканевого давления в зрительном нерве, замедление аксоплазматического тока в нервных волокнах. Аккумуляция аксоплазмы приводит к отёку аксонов. Условие для образовании ЗДЗН - наличие функционирующего зрительного волокна. При гибели зрительного волокна, например при его атрофии, отёк его невозможен.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выраженность ЗДЗН в большинстве случаев отражает степень повышения внутричерепного давления. Скорость развития ЗДЗН во многом зависит от скорости развития внутричерепной гипертензии - следовательно, и от причины, вызвавшей её.

В большинстве своём ЗДЗН довольно поздний клинический симптом опухолевого процесса. У детей более раннего возраста, а также у пожилых пациентов, ЗДЗН развиваются в значительно более позднем периоде заболевания. Это объясняют большей резервной ёмкостью кравновертебрального содержимого в результате увеличения размера головы детей, у пожилых пациентов по причине атрофического процесса в структурах головного мозга.

Обычно ЗДЗН развивается одновременно на обоих глазах и относительно симметрично.

Наиболее сложна для диагностики ранняя, или начальная, стадия ЗДЗН. Она характеризуется нечеткостью границ и рисунка диска, нечеткостью рисунка перипапиллярных ретинальных нервных волокон (рис. 38-8).

Исчезновение венного пульса на ЦВС некоторые авторы оценивают как ранний признак застойного ДЗН. Однако следует иметь в виду, что, по данным S.K. Lorentzen и В. Е. Levin, спонтанный венный пульс в норме можно определить, только в 80% случаев. Венный пульс можно обнаружить при внутричерепном давлении, равном 200 мм вод.ст. и ниже, а его исчезновение происходит при давлении 200-250 мм вод. ст.

Относительность этого симптома становится очевидной, если учесть, что нормальным внутричерепным давлением считают 120-180 мм вод.ст., при этом как в норме, так и при внутричерепной патологии возможны довольно значительные суточные колебания внутричерепного давления.

В стадии выраженного ЗДЗН отмечают полнокровие и расширение вен сетчатки, их извитость (рис. 38-9).

Наряду с расширением капилляров на ДЗН и вблизи него могут появиться микроаневризмы, кровоизлияния, ватообразные очаги сетчатки (фокальные инфаркты сетчатки). Отёк распространяется широко на перипапиллярную сетчатку и может доходить до центральной области, где появляются складки сетчатки, кровоизлияния и белёсые очаги. Кровоизлияния на глазном дне свидетельствуют о значительном нарушении венозного оттока из сетчатки и зрительного нерва. Они обусловлены разрывом сосудов в результате венозного застоя, а в некоторых случаях разрывом мелких сосудов при растяжении ткани под влиянием отёка. Чаще кровоизлияния сочетаются с ЗДЗН в стадии выраженного или резко выраженного отёка (рис. 38-10).

Развитие кровоизлияний при начальном или нерезко выраженном отёке бывает в случае быстрого, порой молниеносного развития внутричерепной гипертермии, например, при разрыве артериальной аневризмы и субарахноидальном кровоизлиянии или при черепно-мозговой травме. Кровоизлияния в ранней стадии развития ЗДЗН можно также наблюдать у пациентов со злокачественной опухолью. Для ЗДЗН характерно расположение кровоизлияний на диске, вблизи него и в центральной области. На периферии глазного дна кровоизлияний, как правило не бывает. При длительном существовании ЗДЗН появляется побледнение ДЗН, что связано с сужением мелких сосудов на поверхности диска, а также начальным процессом атрофии зрительных волокон. Признак атрофии зрительных полосок можно лучше определить при офтальмоскопии или биомикроскопии в без красном свете. В стадии обратного развития ЗДЗН отёк на диске уплощается, однако на периферии диска и в перипапиллярной сетчатке, по ходу сосудистых пучков, отёк сохраняется дольше. После регресса ЗДЗН можно обнаружить перипапиллярную хориоретинальную дистрофию на месте бывшего отёка. Время обратного развития ЗДЗН зависит от многих факторов (от причины вызвавшей ЗДЗН, от степени его выраженности) и может занимать считанные дни или многие недели. Первое проявление зрительных расстройств у больных с ЗДЗН - увеличение площади слепого пятна. Этот симптом возникает наиболее часто и может оставаться единственным дефектом поля зрения. Увеличение слепого пятна наступает в результате смещения отёчной тканью диска функционирующих перипапиллярных волокон сетчатки. Субъективно расширение слепого пятна пациенты, как правило, не воспринимают. Первое, на что они обращают внимание, это преходящие приступы затуманивания зрения, протекающие в виде слепоты или частичной потери зрения в течение нескольких секунд с дальнейшим полным его восстановлением. К стойкому понижению зрительных функций при ЗДЗН приводит вторичная атрофия зрительного нерва (рис. 38-11).

Характерный дефект поля зрения - его уменьшение в нижненосовом квадранте или концентрическое сужение границ (рис. 38-12).

Всё вышесказанное относится к зрительным нарушениям у пациентов в результате развития ЗДЗН как такового, без привнесённых факторов, обусловленных патологическими процессами в полости черепа.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Важны данные о неврологических заболеваниях, черепно-мозговых травмах, воспалительных заболеваниях головного мозга, симптомах, характерных для внутричерепной гипертензии.

Инструментальные методы исследования

Определение остроты и поля зрения.
Офтальмоскопия.
Квантитативная папиллометрия.
УЗИ зрительного нерва.
Лазерная ретинотомография.
Биомикроскопия.
КТ и/или МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

ЗДЗН - довольно грозный диагноз, при котором следует в первую очередь исключить патологию в полости черепа. По этой причине необходимо различать ЗДЗН и псевдозастойный диск, при котором офтальмоскопическая картина напоминает ЗДЗН. но обусловлена она врождённой аномалией строения диска, которая часто сочетается с аномалией рефракции; нередко её обнаруживают ещё в детском возрасте. Один из дифференциально-диагностических признаков - стабильное состояние офтальмоскопической картины при псевдозастойном ДЗН в процессе динамического наблюдения за пациентом, в том числе и на фоне медикаментозной терапии. К сожалению, при аномалии ДЗН с избыточной глиальной тканью на диске спонтанный пульс не может служить дифференциально-диагностическим признаком при офтальмоскопии, поскольку он, как правило, не виден.

Проведение ФАГ глазного дна области ДЗН также приводит к уточнению диагноза. Было показано, что у пациентов с псевдозастойным ДЗН отсутствуют нарушения гемодинамики, экстравазальный выход флюоресцеина на диске и патологическая остаточная флюоресценция ДЗН, присущая отёчному диску.

Друзы ДЗН, особенно скрытые, также могут имитировать ЗДЗН. При других появляется неравномерная флюоресценция ДЗН, а в фазе остаточной флюоресценции обнаруживают их повышенное свечение в виде круглых образований.

Помимо динамического наблюдения за пациентом, можно использовать также неинвазивные методы диагностики, как квантитативная папиллометрия или лазерная ретинотомография.

Исследование на гейдельбергском лазерном ретинотомографе (HRT-II) относят к тем современным неинвазивным методам, которые позволяют с высокой точностью определить не только наличие отёка ДЗН, но и проследить динамику его развития.

Этому методу исследования достойную альтернативу составляют УЗИ Д3Н и КТ.

УЗИ представляет интерес как наиболее доступный в повседневной практике метод исследования. Друзы лиска чётко определяют в виде проминирующих гипер экзогенных образований в области локализации ДЗН. При КТ также довольно чётко определяют участки повышенного сигнала в области ДЗН.
.

В офтальмологии существует множество сторонних заболеваний, течение которых сказывается на зрительной функции больного. К подобным относят и ДЗН застойный. Речь идет об образовании отека локальной области. Патология не носит воспалительного характера, а выступает последствием константного увеличения внутричерепного давления.

Если верить статистике, чаще всего патология повреждает сразу два глаза. Патологическое явление нередко диагностируется у детей. При отсутствии своевременной терапии патология ведет к снижению зрения, в редких случаях пациенты и вовсе теряют способность видеть.

Что такое ДЗН?

– патология, при которой наблюдается ярковыраженный отек диска зрительного нерва, вызванная приостановлением течения жидкости из глазных яблок в участок центрального органа нервной системы.

Причины

В числе ключевых процессов, приводящих к увеличению давления внутри черепа:

растущие новообразования в локальной зоне;
отечность органа центральной нервной системы;
воспалительный процесс в тканях, мембраны головного мозга;
черепно-мозговые повреждения;
патологические процессы, связанные с кровью;
аллергические реакции;
повышение артериального давления организма;
почечные недуги.

В некоторых случаях отек нерва наблюдается в результате , которая ведет к резкому снижению давления внутри глаза. Подобное диагностируется в случае нарушения процесса течения жидкости от того участка , который размещен в . При отсутствии патологий жидкость равномерно уходит в черепную полость, а уменьшение давления приводит к ее скоплению.

Симптомы

Застойный диск зрительного нерва может проявляться достаточно длительный промежуток времени. Обычно заболевание выявляется на поздней стадии его развития, когда стартуют атрофические процессы. До этого момента больной может жаловаться лишь на периодические головные боли.

В начальный этап течения недуга зрение остается в норме. Иногда пациент наблюдает преходящие зрительные нарушения в одном или обоих глазах. Сбои появляются, например, при смене положения тела в течение нескольких секунд. Может также увеличиваться область слепого пятна.

Хронический недуг протекает гораздо ярче. Острота зрения снижается, зрительные поля становятся меньше. Когда прогрессирует атрофия, зрение больного резко падает, он может частично утратить способность видеть или вовсе ослепнуть.

Диагностика

Диагностика патологического процесса может включать:

сбор анамнеза;
определение зрительных границ;
офтальмоскопию;
МРТ или КТ;
оптическую когерентную томографию;
флюоресцентную ангиографию глазного дна (ФАГД);
люмбальную пункциию.

При сборе анамнеза специалист выясняет симптомы патологии, вероятные причины ее появления, занимается проведением первичных анализов.

При офтальмоскопии осуществляется обследование диска зрительного нерва, а также и глазного дна. Исследование помогает выявить утолщенные участки, извилистость вен, отек диска, кровоизлияния и пр.

При ФАГД производится фотографирование глазных сосудов, принявших специфический оттенок за счет введенного флюоресцеина. Процедура проводится для диагностики поражения сетчатки и глазного дна, визуализации микроциркуляции органа зрения.

УЗИ помогает определить псевдоотек нерва. МРТ или КТ проводится при застойных процессах на глазном дне.

Заболевания

В ходе диагностики у пациента может быть выявлена одна из стадий рассматриваемой патологии:

Начальная . Редко диагностируема. Отек формируется в зоне периферии диска, сам элемент немного гиперемирован.
Вторая . Выраженный отек зрительного нерва, отечность распространяется на центр анатомической единицы. Гиперемия прогрессирует.
Третья . Отечность диска значительно выражена. Наблюдается выбухание диска в стекловидное тело. Обнаруживаются множественные геморрагии на ДЗН и сетчатке.
Четвертая . Нерв отмирает. Диск зрительного нерва уменьшается, проходит отек. Кондиция глазного дна улучшается, однако, наблюдается резкое снижение остроты зрения.

Лечение

Если застойный диск зрительного нерва был спровоцирован сторонним недугом, лечение предстоит начать именно с него. Терапия может включать:

физиотерапевтические процедуры (электрофорез, электростимуляция глазного дна и пр.);
прием диуретиков, травяных лекарств для стимуляции оттока жидкости из организма и нормализации почечной функции;
использование сосудорасширяющих медикаментов с целью налаживания микроциркуляции глазного нерва;
применение препаратов для ускорения процесса регенерации клеток и нервных волокон.

Если причиной развития патологического процесс выступила опухоль в головном мозге, прибегают к проведению хирургической операции.

Благоприятный прогноз лечения предвидится только в случае диагностирования патологии на 1 или 2 стадии развития. Терапевтический курс планируется офтальмологом, нейрохирургом, невропатологом (зависит от выявленного недуга-провокатора).

Таким образом, отек диска зрительного нерва не относится к самостоятельным заболеваниям, а выступает следствием повышенного внутричерепного давления. Недуг трудно диагностирован на начальной стадии своего развития. Терапевтический курс, спланированный узким специалистом, направлен на устранение причины патологии и включает прием медикаментов, проведение специализированных процедур, хирургическое вмешательство (при необходимости).