Значение лфк при ювенильном. Лечение ювенильного хронического артрита. Особенности ведения пациентов

ЛФК при артрите и артрозе

Это воспаление суставов, сопровождающееся ограничением движений, а при более сложных изменениях – полной неподвижностью (анкилоз) суставов, болями при нагрузке, а позднее и в покое. Различают моноартрит (поражение одного сустава) и полиартрит (поражение нескольких суставов).

Задачи ЛФК и массажа

Активизация деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной систем, нервно-мышечного аппарата, нормализация обмена веществ, улучшение подвижности в суставе, увеличение силы мышц, ликвидация боли.

Особенности ЛФК

Активные движения следует выполнять в облегченных условиях: в положении лежа, на четвереньках, сидя, в воде, в висах и др. Не допускать болевых ощущений. В занятие включают ходьбу пешком, езду на велосипеде, ходьбу на лыжах, общеразвивающие и дыхательные упражнения, упражнения со снарядами (мячами, палками, гантелями и пр.) в положении стоя и сидя при поражении верхних конечностей, лежа и сидя – при поражении нижних конечностей, подвижные игры. Упражнения в расслаблении мышц больной конечности чередуют с упражнениями для больных суставов. Исключают прыжки, подскоки, упражнения с гантелями, гирями в положении стоя. При анкилозах суставов применяют в основном изометрические упражнения мышц, движения в менее пораженных или здоровых суставах, а также тренируют компенсаторные двигательные навыки.

Хроническое заболевание суставов, при котором первичные изменения в основном дегенеративного характера возникают в суставном хряще. Позднее изменяются другие ткани сустава; кости – с их уплотнением (Остеосклероз) и разрастаниями (Остеофиты), синовиальная оболочка – с развитием реактивной гиперемии, очагового воспаления (Синовит) и последующим фиброзом, а также изменяются околосуставные мягкие ткани (Периартриты). Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный остеоартроз, который вызывается дисплазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими, эндокринными нарушениями (например, гипотиреоз) и др. Наиболее часто поражаются плюснефаланговые суставы пальцев стоп, коленные (гонартроз), тазобедренные суставы (коксартроз), а также дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей. В начальной стадии болезни отмечаются быстрая усталость в суставе, тупые или ноющие боли, что обусловлено рефлекторными изменениями в мышцах, гипоксией и нарушением кровообращения, ограничение движений. При прогрессировании заболевания боль возникает как при нагрузке, так и в покое, может развиться анкилоз и даже вывих. В течении заболевания различают 3 периода: острый, подострый и период ремиссии.

Задачи ЛФК и массажа

В остром периоде – улучшение местного крово - и лимфообращения, ускорение регенерации, расслабление напряженных мышц, ликвидация или уменьшение боли; В подостром периоде – добавляют увеличение подвижности в пораженном суставе, замедление развития контрактур; в период ремиссии – укрепление мышц, прилегающих к суставу, развитие компенсаторных навыков за счет включения непораженных отделов опорно-двигательного аппарата.

Особенности ЛФК

В остром периоде ЛГ проводят при уменьшении болей на фоне разгрузки пораженного сустава, в ИП лежа (при артрозе нижних конечностей) и сидя (при артрозе верхних конечностей): лечение положением (то разгибательное, то сгибательное положение), упражнение на расслабление мышц с повышенным тонусом, общеразвивающие упражнения для неповрежденных суставов, дыхательные, изометрические упражнения.

В подостром периоде, когда болей нет или они незначительны, ЛГ целесообразно выполнять в бассейне, добавляют облегченные маховые движения в пораженном суставе, упражнения на растяжение мышц и с сопротивлением (для увеличения мышечной силы). Каждое движение многократно повторяют. Нельзя применять вытяжение по оси конечности. При артрозах верхних конечностей ЛГ выполняют в ИП стоя: движения с предметами, со снарядами, у гимнастической стенки. При остеоартрозе нижних конечностей, проявляющемся лишь болью после длительной ходьбы, основное значение имеет уменьшение нагрузок на пораженный сустав, сокращение продолжительности ходьбы, стояния. ЛФК при коксартрозе и гонартрозе проводится только в положении лежа или сидя. Чрезмерные физические нагрузки, в том числе занятия спортом, бег, длительная ходьба – противопоказаны; целесообразны езда на велосипеде, плавание, водные игры, занятия на тренажерах.

ПРИМЕРНЫЙ КОМПЛЕКС ЛЕЧЕБНОЙ ГИМНАСТИКИ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ И ПОВРЕЖДЕНИЯХ ОРГАНОВ ДВИЖЕНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ СУСТАВОВ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

1. Повороты туловища в сторону с отведением рук в сторону. Попеременно. 3-6 раз в каждую сторону. В; ИП - стоя.

2. Сжимание и разжимание кистей рук и сгибание и разгибание стоп. 10-40 раз. В: ИП - лежа.

3. Наклоны туловища - палка мк правой (левой) ноге попеременно. 3-6 раз. В: ИП - стоя, сидя без палки.

4. Катание палки. В: катание медицинбола. 10-60 раз.

5. Попеременное поднимание прямой ноги. 3-6 раз каждой ногой. В: ИП - стоя, руки на пояс

6. Приседания. 4-12 раз

7. Поочередное расслабление мышц голени, стопы по 3-4 раза. В: ИП - стоя или лежа.

8. Поочередное отведение или поднимание прямой ноги. 3-8 раз каждой. «Ножницы»: опускание одной ноги с одновременным подниманием другой. 10-30 сек

9. Попеременное доставание носков ног, с одновременным поворотом корпуса и отведением назад согнутой в локтевом суставе руки. 3-4 раза.

10. «Велосипед». 10-40 раз

11. Полное дыхание 5-б раз. В: ИП - сидя или стоя.

12. Руки на бедрах или на затылке: поднимание туловища со скольжением ладонями по ногам и без движения рук. 4-12 раз.

13. Отведение попеременно прямых ног назад с прогибанием в пояснице, возвращение в ИП. Выпрямляя руки, прогнуться и вернуться в ИП. 4-6 раз.

14. Сгибание в коленном суставе попеременно, в больном суставе с помощью петли. 8-10-15 раз. ТМ. В: ИП - лежа, сидя.

15. 1-выпад вперед левой (правой) ногой, поднимая левую руку вверх и отводя правую назад, 2 - вернуться в ИП. 3-8 раз каждой ногой. Гантели весом 1-2 кг. В: то же без гантелей.

16. Пассивное сгибание в голеностопном сустава 10-20 раз. ТМ. С помощью рук.

17. Ходьба успокаивающая. 1-2 мин. по одной линии, стопа перед стопой.

18. Полное дыхание с акцентом на выдох.

Условные обозначения: ИП - исходное положение, ТМ-темп медленный, ТС-темп средний, ТБ-темп быстрый, В - вариант.

ПРИМЕРНЫЙ КОМПЛЕКС ЛЕЧЕБНОЙ ГИМНАСТИКИ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ И ПОВРЕЖДЕНИЯХ ОРГАНОВ ДВИЖЕНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ СУСТАВОВ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

1. 1 - отставляя ногу назад, поднять палку вверх до предела, на 2-3 - два пружинистых рывка назад, 4 - вернуться вц ИП. 3-8 раз каждой ногой. В: то же без палки.

2. Наклон туловища вправо, влево но 4 раза, дыхание равномерное. ТС.

3. Повороты туловища со свободным размахиванием руками. Дыхание равномерное. ТС

4. Выпады вперед. 4-6 раз каждой ногой. ТС

5. Сжимание и разжимание кисти в кулак. 15-20 раз. ТМ и ТС.

6. Пассивное сгибание в лучезапястном суставе. ТМ. 10- 20 раз.

7. Сжимание резинового мяча. 5-15 раз. ТМ

8. Подъем груза 5 кг через блок. 5-6 раз. ТМ

9. Удары вверх каждой рукой, дыхание равномерное. 5- 15 раз. ТБ.

10. «Бокс», дыхание равномерное. 5-15 раз. ТБ.

11. Палку горизонтально вниз, вертикально к правому плечу (левому). 5-8 раз. ТМ.

12. Палку горизонтально вверх и на лопатки.

13. Перехват палки.

14. Сгибание рук в упоре. ТМ, 2-10 раз.

15. Прогнуться, руки назад, расслабить туловище и руки, слегка наклониться вперед. ТМ. 3-4 раза.

16. Полуприседания с переходом на глубокие пружинистые приседания. 4-12 раз. В: то же без опоры рук.

17. Ходьба успокаивающая - 1-2 мин.

18. Расслабив последовательно (уронив вперед) кисти рук, предплечья, плечи, голову, туловище, присесть, опираясь руками о пол с полным расслаблением. 3-4 раза.

Условные обозначения: ИП - исходное положение, ТМ- темп медленный, ТС -темп средний, ТБ- темп быстрый, В - вариант,

Врач-ревматолог, кандидат медицинских наук.

Сфера научных интересов: кардиоваскулярная патология при системных заболеваниях соединительной ткани, современные методы в диагностике и лечение ревматоидного, псориатического, подагрического и других артритов, реактивные артриты.

This author does not have any more posts.

Ювенильный (синонимы: идиопатический, юношеский, ЮРА) – это тяжелая, хроническая болезнь у детей и подростков с преимущественным поражением суставов, а в тяжелых случаях и многих внутренних органов и систем. Раньше диагноз “ювенильный ревматоидный артрит” для детей и их родителей звучал как приговор и фактически являлся синонимом ранней инвалидности и значительного снижения качества жизни ребенка. На сегодняшний день это заболевание уже не является столь фатальным, а новые разработки в лечении и реабилитации дают этим пациентам огромную надежду, позволяя забыть о заболевании на многие месяцы и даже годы.

Провоцирующие факторы

В классической ревматологии определение юношеского ревматоидного артрита звучит как “артрит неизвестной этиологии (причины) у детей, длительностью более 6 недель, при исключении другой суставной патологии”. Как и при ревматоидном артрите взрослых, при этой болезни причины её возникновения до конца не установлены. Тем не менее, достаточно изучены те провоцирующие факторы, которые способны “запустить” болезнь (триггеры). Среди этих провоцирующих факторов можно выделить следующие:

перенесенная острая или хроническая инфекция (вирусная или бактериальная),
травмы суставов,
длительные инсоляции (пребывание на солнце),
сильный стресс,
профилактические прививки.

Что же происходит под воздействием этого фактора-провокатора? Наблюдается своеобразный срыв иммунной системы, при котором свои собственные клетки и ткани начинают восприниматься как чужеродные, и против них запускается целый каскад патологических реакций. Забегая вперед, сразу оговоримся, что именно на разрушении этой патологической связи и строится современная и адекватная терапия ювенильного ревматоидного артрита у детей.

Ювенильный ревматоидный артрит рассматривается как одна из самых тяжелых патологий в практике детского ревматолога. Наиболее часто встречающиеся формы этого заболевания — это системный и суставной варианты. Считаем необходимым отдельно описать каждый вариант течения артрита, так как есть существенные различия как в клинических особенностях течения, так и в подходах к терапии.

Ревматоидный артрит у детей симптомы

Системный вариант течения

Этот вариант является наиболее тяжелым и неблагоприятным в плане прогноза заболевания, так как при нём наблюдается вовлечение в процесс внутренних органов помимо поражения суставов. Болезнь в типичных случаях дебютирует в возрасте 1-5 лет, болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой. Для болезни характерно чередование периодов обострения и спонтанных ремиссий длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Как же заподозрить системный ЮРА? Прежде всего, присутствует длительная лихорадка, особенно без явных признаков инфекции. Лихорадка может длиться до 2 недель и более, без явного эффекта от приема стандартных жаропонижающих препаратов. Кроме того, лихорадка у детей с ревматоидным артритом сочетается со следующими симптомами:

Суставные проявления: артралгии (боли), артрит. Иногда типичный артрит возникает не сразу, сначала беспокоят боли, скованность в суставах, выраженные же изменения могут появиться только спустя несколько месяцев после дебюта заболевания.
Сыпь на коже: пятнистая, папулезная, линейная, как правило, без зуда и возникающая на фоне лихорадки. Локализуется обычно на коже лица, груди, живота, спины, ягодиц, в области суставов.
Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).
Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов).
Поражение внутренних органов.

Из описания симптомов очевидно, что патогномоничных (то есть характерных конкретно для этой болезни) признаков заболевания при ювенильном ревматоидном артрите НЕТ. Типичное поражение суставов может появиться только спустя несколько месяцев после дебюта заболевания, а остальные симптомы и признаки часто встречаются при большом количестве других заболевания. Так, эту болезнь необходимо дифференцировать с: сепсисом, инфекционным мононуклеозом, токсоплазмозом, онкологическими и гематологическими заболеваниями, воспалительными заболеваниями кишечника, другими ревматическими болезнями. То есть ювенильный ревматоидный артрит является скорее диагнозом-исключением: для его постановки следует провести довольно серьезную диагностику.

Суставной вариант

Из названия очевидно, что основной симптом при этом варианте течения болезни – это артрит, то есть поражение суставов. Дети могут жаловаться на боли в суставах, при движении возникает скованность в них, беспокоит быстрая утомляемость. Боль, как правило, появляется утром после пробуждения или после физической нагрузки.

У маленьких детей вообще очень сложно заподозрить эту болезнь, так как сам ребенок затрудняется указать, что конкретно у него болит. По этой причине надо обратить внимание на то, как ходит ребенок, прихрамывает ли, щадит ли больную конечность и др.

При этом варианте течения болезни не редко наблюдается поражение глаз – увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз). На это состояние могут указать следующие симптомы: покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, объективно – снижение остроты зрения.

Классификация

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), в зависимости от количества пораженных суставов выделяют следующие формы ревматоидного артрита у детей:

Полиартикулярный вариант (поражено более 5 суставов) юношеского артрита: с положительным или отрицательным ревматоидным фактором;
Пауциартикулярный вариант: поражается 1-3 сустава.

Несколько слов о каждом варианте течения. При полиартикулярном варианте поражения в типичных случаях присутствует симметричное поражение суставов: обычно поражаются суставы конечностей, шейный отдел позвоночника. Полиартрит с положительным РФ чаще всего развивается у девочек в возрасте 10 лет и старше, напоминает по клинической картине ревматоидный артрит взрослых. Полиартрит без РФ чаще всего наблюдается у детей младшего возраста, средний возраст дебюта болезни – 3-4 года. При пауциартикулярной форме болезни наблюдается поражение 1-3 суставов. Поражение только одного сустава чаще наблюдается у девочек 10-12 лет. Чаще всего поражаются следующие суставы: коленные и тазобедренные. Олигоартикулярной формой болезни с поражением нескольких суставов болеют чаще всего мальчики, средний возраст дебюта болезни – 10 лет. Чаще всего наблюдается поражение крупных суставов конечностей, поясничный отдел позвоночника.

Диагностика

Очевидно, что клинические проявления ювенильного ревматоидного артрита очень разнообразны, поэтому необходимо очень серьезно подойти к вопросу . Родители всегда удивляются такому количеству разнообразных обследований и манипуляций, которые проводят ребенку для исключения/подтверждения болезни. Но как уже писалось выше, диагноз ЮРА – это скорее диагноз-исключение, а врач-ревматолог не имеет право на ошибку. Какие же диагностические манипуляции необходимо выполнить для выявления этого заболевания?

Общий анализ крови (отмечается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия),
биохимический анализ крови,
иммунологический анализ крови (С-реактивный белок, РФ, антинуклеарный фактор, иммунограмма),
исключение инфекций: кишечные инфекции, хламидийная, микоплазменная, герпесная инфекции,
рентгенография (КТ, МРТ) пораженных суставов,
УЗИ суставов,
обследование других органов и систем по показаниям (УЗИ внутренних органов, ЭхоКС, колоноскопия и др.),
исследование стернального пунктата,
консультация онколога, окулиста, фтизиатра и др. узких спецаилистов.

Лечение ревматоидного артрита у детей

Лечение ревматоидного артрита у детей это очень сложная задача, которая решается только путем совместной планомерной работы лечащего врача-ревматолога и семьи ребенка!!! Только при наличии такого “тандема” можно добиться выраженного эффекта. Лечебные мероприятия при ревматоидном артрите у детей не ограничиваются только лишь назначением медикаментозной терапии. Адекватная терапия должна быть только комплексной!

Режим

При обострении болезни рекомендуют полупостельный режим. Исключительно строгий постельный режим необходим только в случаях крайней необходимости. Физическая нагрузка очень полезна и важна, так как препятствует развитию атрофии мышц. Полезна ходьба, плавание, езда на велосипеде.

Диета

Как и для всех должна быть богатой витамином Д и кальцием.

Лечебная физкультура

Очень важна и является одним из важнейших компонентов реабилитации при ЮРА. ЛФК следует разрабатывать индивидуально в зависимости от количества пораженных суставов и степени выраженности клинических проявлений болезни.

Медикаментозная терапия

Применяют следующие группы препаратов:

нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП),
глюкокортикостероиды,
иммуносупрессанты (метотрексат, лефлунамид и др.),
генно-инженерные биологические препараты (ГИБТ).

Выбор препаратов из каждой группы преследует свои цели. Так, НПВП и глюкокортикостероидные препараты назначаются с целью уменьшения выраженности воспаления в суставах и болей в них, однако не влияют на замедление прогрессирования болезни, то есть относятся к так называемым симптом-модифицирующим. Базисные же препараты из группы иммунодепрессантов и ГИБТ являются болезнь-модифицирующей терапией, то есть препятствуют прогрессированию болезни.

Только совокупность этих лечебных мероприятий (медикаментозных и немедикаментозных) позволит добиться выраженной и длительной ремиссии.

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ювенильном ревматоидном артрите

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое приобретенное заболевание суставов иммунологической (аутоиммунной) природы, начинающееся у ребенка до 18 лет, относящееся к группе коллагенозов и характеризующееся системным поражением, рецидивирующим характером и прогрессированием суставного синдрома с разрушением и нарушением функции суставов.

Эпидемиология: первичная заболеваемость ЮРА составляет 6-19 на 100 000 детей.

Патогенез ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). В основе патогенеза ЮРА лежит активация иммуно-компетентных клеток, аутоиммунные реакции и формирование иммунных комплексов.

Классификация: По клинико-анатомической характеристике:
1) РА, преимущественно суставная форма с поражением глаз или без их поражения - полиартрит, олигоартрит (2-3 сустава), моноартрит;
2) РА, суставно-висцеральная форма (с ограниченными внсцеритами, синдром Стилла. аллергосептический синдром);
3) РА в сочетании с ревматизмом и другими ДБСТ.

По клинико-иммунологической характеристике:
1) тест на ревматоидный фактор положительный;
2) тест на ревматоидный фактор отрицательный.

По течению болезни:
1) быстрое прогрессированне;
2) медленное прогрессированне;

3)без заметного прогрессирования. По степени активности процесса:
1) высокая (III степень);
2) средняя (II степень);
3) низкая (I степень).

По рентгенологической стадии артрита:
1) околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженного сустава;
2) те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узуры;
3) распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;
4) те же изменения и анкилозы.

По функциональной способности больного:
1) сохранена;
2) нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:
- способность к самообслуживанию сохранена;
- способность к самообслуживанию частично утрачена;
- способность к самообслуживанию утрачена полностью;
3) нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Клиническая картина. Поражения суставов имеют ряд клинических особенностей: стойкость артрита, боль появляется только при движении, пальпация сустава безболезненна, за исключением редких случаев с резко выраженными экссудативными явлениями в околосуставных тканях, характерна утренняя скованность разной выраженности и продолжительности с одновременным утренним циркадным ритмом артралгий. Пораженные суставы горячие на ощупь, однако гиперемия кожи встречается редко.

Наиболее часто встречается моно-олигоартритический (до 4 суставов) вариант, начинающийся чаше в возрасте 2-4 лег. Начало заболевания подострое: утренняя скованносгь в области пораженного сустава (коленного, чаще правого, голеностопных, других суставов - редко), изменение конфигурации и объема, повышение местной температуры, болевые контрактуры, течение (без поражения органа зрения) благоприятное, доброкачественное, хорошо поддается лечению.

Полиартритический вариант может протекать по-разному: либо с поражением нескольких крупных сосудов, либо с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп.

При поражении крупных суставов заболевание развивается остро: повышение температуры тела, интоксикация, выраженный болевой синдром с изменением конфигурации сустава и нарушением его функции. В дальнейшем отмечаются стойкость болевого синдрома, плохая его курабельность, вовлечение в процесс внутренних органов, быстрое прогрессированне с костными деструкциями.

При поражении мелких суставов кистей и стоп процесс развивается незаметно: утренняя скованность, неловкость, изменение конфигурации суставов с быстрым прогрессированием изменений в костях и нарушением функций. Отмечается симметричное поражение мелких суставов кистей, стоп с преобладанием пролиферативных изменений с минимальной активностью по лабораторным показателям. У трети больных наблюдается поражение межпозвоночных суставов шейного отдела позвоночника, часто встречается артрит в височно-нижнечелюстных суставах. Деструкция суставного хряща и субхондральных отделов костей, деформация суставов формируется у детей значительно медленнее, чем при РА взрослых. Характерными признаками хронического течения являются отставание ребенка в физическом развитии, нарушение роста отдельных сегментов скелета.

Внесуставные проявления также имеют особенности, одним из наиболее значимых является поражение глаз - хронический увеит, практически не встречающийся при РА взрослых.

Хронический увеит возникает чаще всего у детей младшего возраста при моно-и олигоартрите и часто предшествует суставному синдрому. Для него характерна триада: иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы. Поражение глаз в 65-70% случаев двустороннее, протекает малосимптомно, не имеет параллелизма со степенью суставных проявлений. Исподволь появляются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Заболевание может быть выявлено при осмотре с помощью щелевой лампы.

Системные варианты ю вен ильного РА встречаются чаще, чем у взрослых (10-20%), и включают в себя 5 диагностических признаков: лихорадка, сыпь, лимфоаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии (артрит).

Лихорадка имеет интермиттирующий характер, до 39,9...40°С, сопровождается мучительными ознобами, не снижается при лечении антибиотиками, но снижается при приеме больших доз аспирина и преднизолона, нарастание температуры тела возможно или вечером, или по утрам.

Ревматоидная сыпь имеет особенности: сыпь макулезного характера, розоватая, полиморфная, нестойкая, расцветающая при подъеме лихорадки и исчезающая при нормализации температуры тела.

Лимфоаденопатия характеризуется увеличением преимущественно подмышечных, паховых и шейных лимфатических узлов.

К другим внесуставным проявлениям относят экссудативный перикардит, миокардит, эндокардит, плеврит, пневмонит, гломерулит с развитием амилоидоза почек.

Болезнь Стилла - вариант системного течения ювенильного РА, который характеризуется четырьмя первыми диагностическими признаками и клинически выраженным артритом и проявляется высокой гектической лихорадкой, генерализованным увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, поражением внутренних органов - почек (гло-мерул о нефрит), легких (интерстициальная пневмония), сердца (миокардит) и др. Суставной синдром может либо опережать поражение внутренних органов, либо несколько запаздывать, но в любом случае поражение суставов носит яркий воспалительный характер, отличающийся стойкостью, плохой курабельностью, быстрой деструкцией костной ткани; поражение внутренних органов осложняется амилоидозом.

Субсепсис Вислера - Фанкони (псевдосепсис, аллергосепсис) - второй вариант системного течения ювенильного РА, при котором четыре первых диагностических признака системного поражения сочетаются с артралгиями, также проявляется остро: высокая лихорадка неправильного типа (чаще в утренние часы) при неплохом самочувствии больных, полиморфная макулопапулезная или уртикарная сыпь на конечностях и туловище, полиартралгии, поражение сердца, гематурия, протеинурия, реже - поражение других органов. В периферической крови характерен лейкоцитоз до (30...50)x10*9/л за счет нейтрофилеза, со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево (вплоть до лейкемоидной реакции). СОЭ увеличена до 60-70 мм/ч. выявляются анемия, повышение содержания тромбоцитов. Именно сочетание лихорадки с высоким лейкоцитозом и выраженным палочкоядерным сдвигом явилось причиной введения термина «субсепсис». Показатели активности процесса (протеинограмма, фибриноген, титры сиаловых кислот, СРП, иммуноглобулины) также существенно изменены. Приблизительно у половины больных наблюдаются преходящая гематурия, протеинурия. Субсепсис характеризуется волнообразным течением и заканчивается, как правило, после одного-двух рецидивов, выздоровлением у 70% пациентов, у остальных развивается длительное течение полиартритического варианта артрита.

Осложнения: амилоидоз; деформация и нарушение функции суставов; поражение почек и сердца с развитием ХПН. хронической сердечно-сосудистой недостаточности; потеря зрения.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом в формуле влево, увеличение СОЭ, анемия, увеличение содержания тромбоцитов);
2) биохимические анализы крови (протеинограмма и острофазные белки воспаления свидетельствуют об остром воспалительном процессе);
3) обнаружение аутоАТ против иммуноглобулинов, антинуклеарного и ревматоидных факторов; определение содержания иммуноглобулинов, особенно IgA. концентрация которого повышается по мере нарастания активности процесса;
4) рентгенологическое исследование пораженных суставов (отражает стадию суставного процесса);
5) консультация офтальмолога;
6) исследование синовиальной жидкости.

Клинико-лаборагорные критерии диагностики:
1) начало заболевания до 18-летнего возраста;
2) поражение одного сустава или более, характеризующееся припухлостью или выпотом либо имеющее как минимум два из следующих признаков: ограничение функции сустава, контрактура сустава, болезненность при пальпации, повышение местной температуры, атрофия мышц;
3) симметричное поражение мелких суставов;
4) поражение шейного отдела позвоночника:
5) длительность изменений суставов не менее 6 нед;
6) утренняя скованность;
7) увеит;
8) ревматоидные узелки;
9) СОЭ более 35 мм/ч;
10) обнаружение ревматоидного фактора;
11) характерные данные биопсии синовиальной оболочки.

Рентгенологические признаки:
1) остеопороз;
2) сужение суставных щелей;
3) нарушение роста костей.

При наличии 3 признаков диагноз считается вероятным, при наличии 4 - определенным. при наличии 7 - классическим.

Лечение: «базисная» терапия - назначение НПВП длительными курсами: ацетилсалициловая кислота в суточной дозе 75- 100 мг/кг в течение 2-4 нед. затем вольтарен (2-3 мг/кг в сутки), индометацин (1- 3 мг/кг в сутки) напроксен (10-20 мг/кг в сутки), ибупрофен (20-30 мг/кг в сутки); при неэффективности лечения НПВП через 4-6 мес, особенно при полиартрите, показано назначение длительно и медленно действующих антиревматических препаратов: солей золота (кризанол и тауредон) на срок не менее 20 нед, а также D-пеницилламина.

Показаниями для назначения глюкокортикоидов (преднизолона в дозе до 3-4 мг/кг в сутки, но не более 75 мг/сут) являются системный вариант ювенильного РА с высокой лихорадкой или кардитом (картина субсепсиса); наличие увеита, не купирующегося при местном применении глюкокортикоидов; выраженное обострение суставного синдрома при полиартритическом варианте ювенильного РА. При стихании системных явлений через 2-3 нед дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей, переходят на интермиттирующий прием, а затем препарат отменяют. Общий принцип отмены глюкокортикоидов: чем меньше доза, тем медленнее ее следует снижать. Эффективным является является метод внутрисуставного введения гидрокортизона (гидрокортизон 25-50 мг или кеналог 5-20 мг). При агрессивно текущем системном варианте болезни, рецидивах субсепсиса, увеите показано применение иммунодепрессантов (циклоспорин в суточной дозе 4-6 мг/кг в течение 6-8 мес, метотрексат в дозе 2,5-7,5 мг 1 раз в неделю, циклофосфан по 4-5 мг/кг ежедневно). Эффекта максимальной иммуносупрессии следует добиваться на самых ранних стадиях болезни для индукции ремиссии, так как прогрессирование, пусть даже медленное, приводит к необратимым процессам в организме

В последние годы в лечении системных форм ювенильного РА успешно используют препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения.

Лечение ювенильного РА проводят только в специализированных клиниках. Амбулаторной проводят постоянное длительное лечение по подобранным схемам. Кроме того, имеют значение ЛФК, массаж, ФТЛ, предупреждение деформации конечностей и контрактур, ревмоортопедические методы лечения.

Прогноз определяется как характером самого процесса, так и своевременным и адекватным лечением. Даже при системных вариантах ювенильного РА редко угрожает жизни ребенка и прогноз в целом более благоприятен, чем при РА у взрослых. У 75% больных наблюдаются длительные ремиссии, но у 1/3- 1/4 больных постепенно развиваются контрактуры и анкилозы, особенно при серопозитивных полиартритах. Причиной инвалидизации чаще всего бывают поражение тазобедренного сустава, увеит и амилоидоз почек.

Критерии инвалидности: болезнь Стилла, полиартритический вариант заболевания, иридоциклит, стойкая 2 и 3ст. активности заболевания.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений и в период относительной ремиссии заболевания, психологическая, педагогическая и профессиональная - в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.

12395 0

Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет). От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.

Распространенность заболевания составляет 0,01-0,001%. Болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5-2 раза чаще мальчиков. В грудном возрасте случаи заболевания редки, чаще встречается у детей после 5 лет.

Ювенильный ревматоидный артрит - болезнь с широким диапазоном клинических проявлений. Положительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых; полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. Олигоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно. Тригерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Исследования системы гистосовместимости у детей показывают, что при олигоартикулярном варианте начала заболевания возрастает частота обнаружения HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 и HLA-Dw52, а также HLA-DQwl и HLA-DRw2, 1; а при серопозитивном полиартикулярном, как у взрослых,- HLA-DR4, HLA-Dw4 и HLA-Dwl4. При полиартикулярном серонегативном варианте начала болезни обнаруживаются HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 и HLA-DR3. Обращает на себя внимание подверженность этой болезни детей с дефицитом С2-ком-понента комплемента.

Среди механизмов развития ЮРА имеют определенное значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета - избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена; антител, реагирующих с субпопуляцией CD4 Т-лимфоцитов. Механизмы развития синовиита оболочки близки к тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите у взрослых.

Клиника

Полиартритная форма в типичных случаях характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук, при отсутствии выраженных системных проявлений. Эта форма развивается у 35-50% всех больных ЮРА. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит с ревматоидным фактором и полиартрит без ревматоидного фактора. В первом случае заболевание возникает в старшем возрасте, артрит характеризуется тяжелым течением, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда развивается ревматоидный васкулит. Во втором случае заболевание может возникнуть в течение всего детского возраста, как правило, протекает относительно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания.

Поражение суставов может развиваться исподволь (постепенно нарастает скованность суставов, отечность и снижение подвижности) или молниеносно с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы увеличены в объеме из-за отека параартикулярных тканей, выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки, горячие на ощупь, однако покраснение кожи над суставом отмечают редко. В ряде случаев объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пальпация пораженных суставов может быть болезненной, боли могут отмечаться при движениях. Однако выраженный болевой синдром нехарактерен для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в воспаленных суставах.

Утренняя скованность суставов характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей при множественном поражении суставов отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную вынужденную позу, оберегая суставы от движений.

Артрит часто начинается в крупных суставах (коленном, голеностопном, локтевом и лучезапястном). Поражение суставов часто симметрично.

Поражение проксимальных межфаланговых суставов приводит к веретенообразной или фузиформной деформации пальцев; часто развивается поражение пястно-фаланговых суставов; в процесс могут быть вовлечены и дистальные меж-фаланговые суставы.

Приблизительно у 50% больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Нередко поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта (боль этой локализации часто воспринимается как ушная боль).

Поражение тазобедренных суставов возникает обычно на поздних стадиях болезни. Оно отмечается у половины детей с полиартритом и является одной из основных причин инвалидизации.

У части больных определяются рентгенографические изменения со стороны илеосакральных сочленений, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов. Эти изменения не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника.

В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди.

Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности.

Внесуставные проявления при полиартритной форме выражены меньше, чем при системном ревматоидном артрите. Однако у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. В ряде случаев наблюдаются субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.

Изредка заболевание сопровождается иридоциклитом и перикардитом. Могут появляться ревматоидные узелки в местах сдавливания тканей, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У этих же больных иногда развивается ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды обострения заболевания может замедляться рост ребенка, а во время ремиссий нередко происходит интенсивный рост.

Олигоартрит . В процесс вовлекаются главным образом крупные суставы. Локализация артрита носит асимметричный характер. Возможно поражение только одного сустава, тогда говорят о моноартрите.

Олигоартрит типа I отмечается приблизительно у 35-40% больных ЮРА. Болеют в основном девочки, дебютирует он обычно в возрасте до 4 лет. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует, у 90% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела. Частота антигена HLA-B27 не повышена. Преимущественно поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы, в отдельных случаях отмечается асимметричное поражение других суставов (височно-нижнечелюстного, отдельных суставов пальцев ног и рук, суставов запястья или шеи). Тазобедренные суставы и тазовый пояс обычно не поражены, не характерен также сакроилеит.

Клинические признаки поражения суставов и данные гистологического исследования синовиальных тканей неотличимы от таковых при полиартритной форме ювенильного ревматоидного артрита. Артрит может носить хронический или рецидивирующий характер, однако тяжелая инвалидизация или деструкция суставов нетипичны.

Больные олигоартритом типа I подвержены повышенному риску развития хронического иридоциклита (развивается у 30%).

В некоторых случаях иридоциклит бывает первым проявлением ЮРА, однако чаще он возникает через 10 или более лет после развития артрита.

Другие внесуставные проявления олигоартрита обычно выражены слабо.

Олигоартрит типа II наблюдается у 10-15% больных ЮРА. Болеют в основном мальчики, болезнь обычно развивается у детей старше 8 лет. В семейном анамнезе нередко отмечают олигоартрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера или острый иридоциклит. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. 75% больных являются носителями антигена HLA-B27.

Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей. Иногда артрит развивается в суставах стопы, височно-нижнечелюстном суставе, суставах верхних конечностей. Нередко заболевание сопровождается энтезопатиями, и воспаление поражает участки прикрепления связок к костям. Особенно характерен тендинит пяточного сухожилия, сопровождающийся болью в области пяток.

Уже на ранних стадиях заболевания поражение часто захватывает тазовый пояс, причем во многих случаях определяются рентгенографические признаки сакроилеита.

У некоторых больных возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилоартрита с поражением поясничного отдела позвоночника. Могут возникать гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек (синдром Рейтера). У 10-20% больных возникают приступы острого иридоциклита, который характеризуется выраженностью ранних симптомов, но редко приводит к рубцовым изменениям.

Состояние здоровья детей с олигоартритом типа II в конечном итоге определяется развитием какого-либо из вышеперечисленных видов хронических спондилоартропатий.

Системная форма ЮРА встречается у 20% больных и характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Лихорадка носит интермиттирующий характер. Подъем температуры обычно происходит в вечернее время и нередко сопровождается ознобом. Во время подъема температуры дети выглядят очень болезненно, а после ее снижения - удивительно бодро.

Ревматоидная сыпь имеет характерный вид и носит мимолетный возвратный характер. Сыпь возникает преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может появляться на любых участках тела, в том числе и на ладонных и подошвенных поверхностях. Как правило, появление сыпи совпадает с повышением температуры тела, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.

У большинства больных с этой формой ЮРА развивается генерализованная лимфоаденопатия (при этом гистологическая картина лимфатических узлов может напоминать лимфому) и часто выраженная гепатоспленомегалия. Функция печени может быть слегка нарушена.

Примерно у 30% больных заболевание сопровождается плевритом или перикардитом. При этом на рентгенограммах грудной клетки в ряде случаев определяется утолщение плевры и небольшой выпот в плевральной полости. Выпот в полость перикарда может быть значительным и сопровождаться изменениями на ЭКГ, хотя обычно перикардит протекает доброкачественно. В периоды обострений возможно появление интерстициальных инфильтратов в легких, однако хроническое ревматоидное поражение легких у детей отмечается очень редко.

В периоды активизации процесса у некоторых детей могут возникать приступы болей в животе.

Со стороны периферической крови часто наблюдаются лейкоцитоз (даже лейкемоидные реакции) и анемия (иногда выраженная).

Признаки поражения суставов появляются у большинства детей с системной формой ЮРА в начале заболевания или спустя несколько месяцев, однако на ранних стадиях симптомы артрита могут быть упущены из виду поскольку маскируются ярко выраженными общими симптомами. У ряда больных первоначально отмечается лишь выраженная миалгия, артралгия или транзиторный артрит. Иногда артрит развивается лишь спустя месяцы и даже годы после начала болезни. В итоге поражение суставов принимает форму полиартрита.

Системные проявления ювенильного ревматоидного артрита в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но в ряде случаев могут рецидивировать. В конечном итоге состояние здоровья детей с системной формой ЮРА определяется артритом, который иногда принимает хроническое течение и персистирует после исчезновения общих симптомов. По достижении больными зрелого возраста системные проявления возобновляются редко даже тогда, когда сохраняются признаки хронического артрита.

Диагностика

Диагноз ЮРА может быть установлен лишь при наличии стойкого артрита и исключении других заболеваний со сходным симптомокомплексом. Используются следующие критерии диагностики:

артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак);
поражение 3 суставов в течение первых 6 недель болезни;
симметричное поражение мелких суставов;
поражение шейного отдела позвоночника;
выпот в полости суставов;
утренняя скованность;
теносиновит или бурсит;
увеит;
ревматоидные узелки;
эпифизарный остеопороз;
сужение суставной щели;
признаки высота в суставе;
уплотнение параартикулярных тканей (признаки 10-13 - рентгенологические);
увеличение СОЭ более 35 мм/ч;
обнаружение РФ в сыворотке крови;
характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, четырех - определенным, семи - классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия).

При обследовании больных с подозрением на ЮРА, кроме общеклинических исследований, рентгенографии пораженных суставов (в том числе и илеосакральных сочленений), определения ревматоидного фактора в сыворотке крови, показаны и исследования антинуклеарного фактора (при олигоартрите - обязательно), иммуноглобулинов (особенно IgA), осмотр окулиста (при олигоартрите - обязательно).

Наиболее ранними рентгенологическими признаками при всех вариантах ЮРА являются отек параартикулярных тканей и околосуставной остеопороз, иногда периостит, чаще проксимальных фаланг кистей, костей пястья и плюсны. Эрозивные изменения и анкилозы развиваются при ЮРА позже, чем при ревматоидном артрите. Быстрое развитие деструктивных изменений суставов может наблюдаться в подростковом возрасте, когда ускоряется рост костного скелета.

Дифференциальный диагноз ЮРА и системной красной волчанки у детей затруднен до появления типичных волчаночный симптомов (эритема, алопеция, поражение ЦНС и нефрит). Имеют значение такие признаки, как гипокомплементемия, положительный LE-тест, высокий титр антител к нативной ДНК, что нехарактерно для системного и, тем более, других вариантов ЮРА.

Нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике с ЮРА артритов при острых инфекционных заболеваниях (краснухе, кори, гепатите В, сепсисе, туберкулезе и др.), которые развиваются у детей намного чаще, чем у взрослых. Под маской ЮРА могут протекать опухоли костей, а также острый лейкоз.

Ряд врожденных иммунодефицитных заболеваний (изолированный дефицит IgA, дефицит 2-го компонента комплемента, агаммаглобулинемия) могут протекать с поражением суставов, напоминающим ЮРА, однако повышенная частота инфекционных заболеваний при этом и характерные иммунологические изменения позволяют уточнить диагноз.

При моноартикулярном варианте ЮРА заболевание дифференцируют от травматического артрита, гемофилии, несовершенного десмогенеза (синдрома Элерса-Данлоса), остеохондропатий (болезни Легга-Кальве-Пертеса, болезни Осгуда-Шлаттера) и др.

Лечение

В терапии больных ЮРА используются те же подходы, что и при лечении ревматоидного полиартрита . Обычно лечение начинают с назначения ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/кг в день в течение 2-4 недель). Следует иметь в виду, что при назначении этого препарата возможны нарушения функции печени (повышение уровня трансаминаз и др.) и развитие салицилизма (первые симптомы - сонливость, углубленное и учащенное дыхание). Через 2-4 недели решается вопрос о продолжении приема избранного препарата или назначении другого НПВП: индометацина (суточная доза 1-3 мг/кг), вольтарена (2-3 мг/кг), бруфена (20-30 мг/кг).

При моно- и олигоартрите используют внутрисуставное введение гидрокортизона или (предпочтительнее) кеналога, соответственно 25-50 мг и 5-20 мг в крупный сустав.

При отсутствии эффекта от лечения через 4-6 месяцев, особенно в случае полиартрита, показано применение длительно действующих антиревматических препаратов. Из последних используют обычно соли золота и хинолиновые производные.

Соли золота (кризанол, тауредон и др.) вначале вводят в дозе 1 мг кристаллического золота (независимо от массы тела ребенка), через 1 неделю при хорошей переносимости назначают 5 мг кристаллического золота, а в дальнейшем инъекции производят еженедельно с повышением дозы каждый раз на 5 мг до достижения средней еженедельной дозы с учетом массы тела больного (0,75 мг/кг). Введение препаратов золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 недель (суммарная доза - около 15 мг/кг). При достижении положительного результата кризотерапию проводят неопределенно долго, увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2-4 недель. Еженедельно исследуют состав крови и мочи.

Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) назначают в первые 6-8 недель из расчета 5-7 мг/кг в день (не более 0,2-0,25 г в сутки) при обязательном регулярном офтальмологическом контроле (1 раз в 3-4 недели). Затем дозу уменьшают в 2 раза. При выраженном положительном эффекте лечения данными препаратами показано его продолжение.

Глюкокортикостероиды для приема внутрь назначают при ЮРА только по особым показаниям и на короткий срок. Показаниями для назначения этих препаратов (предпочтение отдается преднизолону) являются:

системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой, перикардитом при отсутствии эффекта от приема больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона - 0,5-1 мг/кг в день; при стихании системных проявлений, через 2-3 недели, дозу постепенно уменьшают до минимальной и затем полностью отменяют);
наличие увеита, который не купируется местным применением глюкокортикостероидов и холинолитиков;
выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ЮРА (доза преднизолона не превышает 10-15 мг в день и делится на несколько приемов).

Иммунодепрессанты используют очень редко, обычно при агрессивно текущем системном варианте болезни. Большое значение в лечении имеют ЛФК, массаж для развития скелетных мышц, предупреждения деформаций конечностей и сгибательных контрактур суставов.

Прогноз заболевания относительно благоприятен. У большинства больных развиваются длительные ремиссии, выраженность артрита на протяжении многих лет может оставаться небольшой, число пораженных суставов обычно ограничено, значительные функциональные нарушения развиваются редко. Однако примерно у 1/3 больных в результате хронического прогрессирующего артрита постепенно развиваются выраженные ограничения движений в суставах, контрактуры и анкилозы. Особенно часто это отмечается у пациентов с полиартикулярным и системным вариантами заболевания. Резко ухудшается прогноз в случаях развития увеита и вторичного амилоидоза.

"Ревматология"
Т.Н. Бортная

Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.
Купирование системных проявлений и суставного синдрома.
Сохранение функциональной способности суставов.
Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов.
Достижение ремиссии.
Повышение качества жизни больных.
Минимизация побочных эффектов терапии.

Немедикаментозное лечение ювенильного ревматоидного артрита

В периоды обострения ювенильного ревматоидного артрита следует ограничивать двигательный режим ребёнка. Полная иммобилизация суставов с наложением лангет противопоказана, это способствует развитию контрактур, атрофии мышечной ткани, усугублению остеопороза, быстрому развитию анкилоза. Физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов. Полезны езда на велосипеде, плавание, прогулки. Бег, прыжки, активные игры нежелательны. Рекомендуют сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жёстком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.

У больных с синдромом Кушинга целесообразно ограничить потребление углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Рекомендуют употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лечебная физкультура - важнейший компонент лечения юношеского артрита. Необходимы ежедневные упражнения для увеличения объёма движений в суставах, устранения сгибательных контрактур, восстановления мышечной массы. При поражении тазобедренных суставов рекомендуют тракционные процедуры на поражённую конечность после предварительной консультации ортопеда, хождение на костылях. В период развития коксита и асептического некроза тазобедренных суставов передвижение больного без костылей противопоказано. Лечебную физкультуру необходимо проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Применяют статические ортезы (шины, лонгеты, стельки) и динамические отрезы (лёгкие съёмные аппараты). Для статических ортезов необходима прерывистость иммобилизации: их следует носить или надевать в свободное от занятий время и в течение дня обязательно снимать для стимуляции мышечной системы во время физических упражнений, занятий, трудотерапии, туалета. При выраженном остеопорозе в грудном и поясничном отделах позвоночника рекомендуют ношение корсета или реклинирующей системы; при поражении суставов шейного отдела позвоночника - головодержателя (мягкого или жёсткого).

Медикаментозное лечение ювенильного ревматоидного артрита

Для лечения юношеского артрита используют несколько групп препаратов: НПВП, кортикостероидов, иммунодепрессанты и биологические агенты, полученные генно-инженерным путём. Применение НПВП и глюкокортикостероидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает прогрессирования деструкции суставов. Иммуносупрессивная и биологическая терапия приостанавливают развитие деструкции и инвалидизации.

Лечение системного ювенильного ревматоидного артрита

При развитии опасных для жизни системных проявлений проводят пульс-терапию метилпреднизолоном в дозе 10-15 мг/кг, а при необходимости - 20-30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней.

Пульс-терапию метилпреднизолоном сочетают с назначением иммуносупрессивной терапии. При раннем юношеском артрите с системным началом (длительность менее 2 лет) проводят пульс-терапию метотрексатом в дозе 50 мг/м 2 поверхности тела 1 раз в неделю в виде внутривенных инфузий в течение 8 нед. В последующем метотрексат вводят подкожно или внутримышечно в дозе 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю. Как правило, тяжёлые системные проявления купируются уже через 4 нед после начала комбинированного применения метотрексата с метилпреднизолоном, в связи с чем большинству больных назначение преднизолона внутрь не требуется. В случае сохранения системных проявлений, высоких лабораторных показателей активности болезни после 4-недельного курса лечения к терапии может быть добавлен циклоспорин в дозе 4,5-5,0 мг/кг в сутки для приёма внутрь.

Для уменьшения побочных эффектов метотрексата следует назначать фолиевую кислоту в дозе 1-5 мг в дни, свободные от приёма препарата.

При длительном непрерывно рецидивирующем течении заболевания, генерализованном суставном синдроме, высокой активности, гормонозависимости после завершения 8-недельного курса пульс-терапии метотрексатом сразу назначают комбинированную терапию метотрексатом в дозе 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю (подкожно или внутримышечно) и циклоспорином в дозе 4,5-5 мг/кг в сутки.

При коксите с асептическим некрозом или без него применяют комбинированную терапию: метотрексат в дозе 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю (подкожно или внутримышечно) и циклоспорин в дозе 4,5-5,0 мг/кг в сутки.

При неэффективности метотрексата в дозе 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю (подкожно или внутримышечно) в течение 3 мес целесообразно проведение комбинированной терапии метотрексатом и циклоспорином. Метотрексат назначают в дозе 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю (подкожно или внутримышечно), циклоспорин - 4,5-5,0 мг/кг в сутки.

При неэффективности стандартной терапии иммунодепрессантами и кортикостероидами показана терапия биологическим агентом - ритуксимабом, которую необходимо проводить в условиях специализированного ревматологического отделения. Разовая доза препарата составляет 375 мг/м 2 поверхности тела. Ритуксимаб вводят внутривенно 1 раз в неделю в течение 4 нед. За 30-60 мин до каждой инфузии рекомендуют провести премедикацию кортикостероидами (метилпреднизолон в дозе 100 мг внутривенно), анальгетиками и антигистаминными препаратами (например, парацетамолом и дифенгидрамином). Для снижения риска развития побочных эффектов инфузию ритуксимаба проводят через инфузомат.

При неэффективности иммуносупрессивной терапии, парентерального введения кортикостероидов, биологических агентов, назначают кортикостероиды внутрь в дозе 0,2-0,5 мг/кг в сутки в сочетании с перечисленными выше методами лечения.

Показание для применения иммуноглобулина нормального человеческого - наличие интеркуррентной инфекции. Предпочтительно использование иммуноглобулина, содержащего антитела классов IgG, IgA и IgM. Дозы и режим введения: 0,3-0,5 г/кг на курс. Препарат вводят ежедневно внутривенно не более 5 г на инфузию. При наличии показаний иммуноглобулин нормальный человеческий можно применять параллельно с пульс-терапией метилпреднизолоном и метотрексатом или сразу после её проведения.

Показания для назначения антибактериальной терапии: бактериальная инфекция, сепсис, общевоспалительная системная реакция (лихорадка, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, полиорганная недостаточность), сопровождающаяся сомнительным (0,5-2 нг/мл) или положительным (>2 нг/мл) значением прокальцитоиинового теста даже без очага инфекции, подтверждённой бактериологическим и/или серологическим методами.

Следует назначать препараты с широким спектром действия (аминогликозиды III и IV поколения, цефалоспорины III и IV поколения, карбапенемы и др.). При явных признаках сепсиса показано сочетанное применение 2-3 антибиотиков разных групп с целью подавления активности грамположительной, грамотрицательной, анаэробной и грибковой флоры.

Препараты вводят внутривенно или внутримышечно. Продолжительность курса лечения составляет 7-14 дней. При необходимости антибиотики заменяют и продлевают курс лечения.

Показания для назначения антиагрегантов, антикоагулянтов, активаторов фибринолиза - изменения в коагулограмме, свидетельствующие о склонности к тромбообразованию или коагулопатии потребления.

Цель терапии - коррекция показателей сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза.

Следует назначать сочетание антикоагулянтов (гепарин натрия или надропарин кальция), дезагрегантов (пентоксифиллин, дипиридамол) и активаторов фибринолиза (никотиновая кислота).

Гепарин натрия вводят внутривенно или подкожно (4 раза в сутки) из расчёта 100-150 ЕД/кг под контролем значений АЧТВ. Надропарин кальция вводят подкожно 1 раз в сутки из расчёта 80-150 анти-Xa ЕД/кг. Продолжительность лечения прямыми антикоагулянтами составляет 21-24 сут с последующим назначением антикоагулянтов непрямого действия (варфарин).

Пентоксифиллин вводят внутривенно из расчёта 20 мг/кг 2 раза в сутки в течение 21-30 дней.

Дипиридамол назначают внутрь в дозе 5-7 мг/кг в сутки, разделённой на 4 приёма. Длительность приёма не менее 3 мес.

Никотиновую кислоту вводят внутривенно в суточной дозе 5-10 мг, разделённой на 2 введения.

Последовательность введения препаратов для инфузионной терапии:

метилпреднизолон растворяют в 200 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида (продолжительность введения 30-40 мин);
антибиотики вводят по общепринятым правилам для каждого препарата;
симптоматическая терапия (дезинтоксикационная, кардиотропная) по показаниям;
пентоксифиллин растворяют в 0,9% раствора натрия хлорида (суточную дозу разделяют на 2 введения);
иммуноглобулин нормальный человеческий вводят внутривенно в соответствии с инструкцией по применению;
гепарин натрия вводят внутривенно (круглосуточно) или подкожно 4 раза в сутки, подкожные инъекции надропарина кальция проводят 1 раз в сутки;
никотиновую кислоту в суточной дозе 5-10 мг растворяют в 0,9% раствора натрия хлорида и вводят внутривенно 2 раза в сутки.

При наличии выраженного выпота в суставах проводят внутрисуставные инъекции кортикостероидов (метилпреднизолона, бетаметазона, триамцинолона).

Дозы глюкокортикоидов для внутрисуставного введения

Показания для назначения локальной терапии глюкокортикоидами при ювенильном ревматоидном артрите

Показания и условия применения	Условия назначения метилпреднизолона	Условия назначения бетаметазона
Синовит с преобладанием экссудации	Мелкие, средние, крупные суставы	Артрит крупных, средних суставов; тендовагиниты; бурситы
Синовит и системные проявления	Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, субфебрильная лихорадка, сыпь	Фебрильная, гектическая лихорадка, сыпь, кардит, полисерозит
Синовит, синдром Кушинга при одновременном лечении преднизолоном	Показан (не усиливает надпочечниковую недостаточность)	Нежелателен (усиливает надпочечниковую недостаточность)
Тип конституции	Показан при всех типах конституции	Нежелателен при лимфатико-гипопластической конституции
Болевой синдром в суставах с преобладанием пролиферации	Показан (не вызывает атрофии мягких тканей)	Нежелателен (вызывает атрофию мягких тканей)

Из НПВП чаще всего применяют диклофенак в дозе 2-3 мг/кг в сутки. При тяжёлых системных проявлениях от назначения НПВП следует воздержаться, так как они могут спровоцировать развитие синдрома активации макрофагов.

Дозы нестероидных противовоспалительных препаратов, применяемых в детской ревматологической практике

Препарат	Доза, мг/кг в сутки	Максимальная доза, мг/сут	Число приёмов
Диклофенак
Индометацин
Напроксен
Пироксикам
Ацетилсалициловая кислота
Ибупрофен
Нимесулид
Мелоксикам
Сулиндак
Толметин

Флугалин

Симптоматическая терапия включает препараты, нормализующие функцию сердечно-сосудистой, дыхательной систем, гипотензивные средства и др.

Лечение юношеского ревматоидного артрита (серопозитивного и серонегативного)

Среди НПВП предпочтительно применение диклофенака в дозе 2-3 мг/кг, селективных ингибиторов циклооксигеназы-2 - нимесулида в дозе 5-10 мг/кг в сутки, мелоксикама у детей старше 12 лет в дозе 7,5-15 мг в сутки.

Внутрисуставное введение ПС проводят при наличии выраженного выпота в суставах.

Иммуносупрессивная терапия: показано раннее назначение (в течение первых 3 мес болезни) метотрексата в дозе 12-15 мг/м 2 поверхности тела в неделю подкожно или внутримышечно.

При недостаточной эффективности метотрексата в указанной дозе в течение 3-6 мес целесообразно повышение его дозы до 20-25 мг/м 2 поверхности тела в неделю при хорошей переносимости.

При неэффективности высокой дозы метотрексата в течение 3-6 мес и/или развитии побочных эффектов проводят комбинированную иммуносупрессивную терапию с лефлуномидом. Лефлуномид назначают по следующей схеме:

у детей с массой тела >30 кг - 100 мг 1 раз в сутки в течение 3 дней, далее в дозе 20 мг 1 раз в сутки;
у детей с массой тела

Можно проводить лечение лефлуномидом без применения 3-дневной дозы насыщения в дозе 0,6 мг/кг в сутки, а также монотерапию лефлуномидом при непереносимости метотрексата и развитии побочных эффектов.

При неэффективности комбинированной терапии в течение 3-6 мес целесообразно применение биологического агента - инфликсимаба. Препарат вводят внутривенно по следующей схеме: 0-я, 2-я, 6-я неделя и далее каждые 8 нед в дозе 3-20 мг/кг на введение. Средняя эффективная доза инфликсимаба - 6 мг/кг. В случае недостаточной эффективности можно продолжить введение инфликсимаба по указанной выше схеме, но повысить дозу препарата и/или сократить промежуток между инфузиями до 4-5 нед. Лечение инфликсимабом проводят в сочетании с приёмом метотрексата в дозе 7,5-15 мг/м 2 поверхности тела в неделю.

При неэффективности иммуносупрессивнои и биологической терапии, парентерального введения кортикостероидов возможно назначение кортикостероидов внутрь в дозе не более 0,25 мг/кг в сутки в сочетании с перечисленными выше методами лечения.

Лечение олигоартикулярного (пауциартикулярного) ювенильного ревматоидного артрита

Среди НПВП предпочтительно применение диклофенака в дозе 2-3 мг/кг, селективных ингибиторов циююоксигеназы-2 - нимесулида в дозе 5-10 мг/кг в сутки, мелоксикама у детей старше 12 лет в дозе 7,5-15 мг в сутки.

При наличии выраженного выпота в суставах проводят внутрисуставные инъекции кортикостероидов: метилпреднизолона, бетаметазона, триамцинолона.

Иммуносупрессивная терапия зависит от подтипа олигоартикулярного ювенильного ревматоидного артрита.

При неэффективности стандартных доз метотрексата возможно повышение его дозы до 15 мг/м 2 поверхности тела в неделю или назначение инфликсимаба в сочетании с метотрексатом по описанной выше схеме.

В случае развития увеита целесообразно применение циклоспорина в дозе 3,5-5 мг/кг в сутки.

В случае сохранения активности суставного синдрома и развития ремиссии увеита на фоне лечения циклоспорином целесообразно применение комбинированной иммуносупрессивнои терапии метотрексатом и циклоспорином. Метотрексат назначают в дозе 10-15 мг/м 2 поверхности тела в неделю (подкожно или внутримышечно), циклоспорин - 4,5-5,0 мг/кг в сутки.

При неэффективности комбинированной терапии и высокой активности увеита показано лечение инфликсимабом в сочетании с метотрексатом или циклоспорином. Инфликсимаб вводят внутривенно по следующей схеме: на 0-й, 2-й, 6-й неделе и затем каждые 8 нед в дозе 3-20 мг/кг на введение. Средняя эффективная доза инфликсимаба составляет 6 мг/кг. В случае недостаточной эффективности можно продолжить введение инфликсимаба по указанной выше схеме, но повысить дозу препарата и/или сократить промежуток между инфузиями до 4-5 нед. Лечение инфликсимабом проводят в сочетании с приёмом метотрексата в дозе 7,5-15 мг/м 2 поверхности тела в нед или циклоспорином в дозе 4,5 мг/кг.

При подтипе с поздним началом показано раннее назначение (в течение первых 3 мес болезни) сульфасалазина в дозе 30-40 мг/кг в сутки. Лечение следует начинать с дозы 125-250 мг в сутки (в зависимости от массы ребёнка). Повышение дозы сульфасалазина до расчётной проводят по 125 мг 1 раз в 5-7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей (клинический анализ крови, уровни мочевины, креатинина, активность трансаминаз и концентрация общего билирубина в сыворотке крови).

При неэффективности сульфасалазина в течение 3-6 мес проводят терапию биологическим агентом - инфликсимабом.

При увеите местно применяют дексаметазон, бетаметазон в каплях, субконъюнктивально, ретробульбарно, а также используют капли с противовоспалительными препаратами и мидриатики (лечение увеита должен проводить офтальмолог).

Хирургическое лечение ювенильного ревматоидного артрита

Основные виды оперативного лечения - протезирование суставов, тенотомии, капсулотомии.

Показаниями к хирургическому лечению ювенильного ревматоидного артрита:

тяжёлые деформации суставов, значительное ограничение движений в суставах;
анкилозы суставов (проводят протезирование суставов);
развитие асептического некроза головок бедренных костей (проводят эндопротезирование тазобедренных суставов);
выраженные контрактуры суставов, не поддающиеся медикаментозному и консервативному ортопедическому лечению (проводят тенотомии, капсулотомии).