Бульбарный инсульт. Восстановительный период при лечении новорожденных. Клинические аспекты геморрагического инсульта - видео


Бульбарный синдром (паралич) возникает при периферических параличах мышц, иннервируемых IX, Х и ХII парами черепных нервов в случае их сочетанного поражения. В клинической картине отмечаются: дисфагия, дисфония или афония, дизартрия или анартрия.

Псевдобульбарный синдром (паралич) — это центральный паралич мышц, иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов. Клиническая картина псевдобульбарного синдрома напоминает картину бульбарного (дисфагия, дисфония, дизартрия), но она значительно мягче выражена. По своему характеру псевдобульбарный паралич является центральным параличом и соответственно этому ему присущи симптомы спастического паралича.

Зачастую, несмотря на раннее использование современных препаратов, полного выздоровления при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах) не наступает, особенно когда после травмы прошли месяцы и годы.

Однако очень хороший результат достигается при использовании стволовых клеток при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах).

Стволовые клетки, введенные в организм больного бульбарным или псевдобульбарным синдромом (параличом), не только физически замещают дефект миелиновой оболочки, но и берут на себя функцию поврежденных клеток. Встраиваясь в организм больного, они восстанавливают миелиновую оболочку нерва, его проводимость, укрепляют и стимулируют его.

В результате лечения у больных бульбарным и псевдобульбарным синдромом (параличом) исчезают дисфагия, дисфония, афония, дизартрия, анартрия, восстанавливаются мозговые функции, и человек возвращается к нормальной жизнедеятельности.

Псевдобульбарный паралич

Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) - клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам черепно-мозговых нервов продолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.

Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих эмоций. У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. Рефлексы). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. Экстрапирамидная система) в виде замедленности движений, скованности, повышения тонуса мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.

Начало болезни в большинстве случаев острое, но иногда может развиваться постепенно. У большинства больных псевдобульбарный паралич наступает в результате двух или более атак нарушения мозгового кровообращения. Смерть наступает от бронхопневмонии, обусловленной попаданием пищи в дыхательные пути, присоединяющейся инфекции, инсульта и др.

Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

Псевдобульбарный паралич (синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич, церебробульбарный паралич) - клинический синдром, который характеризуется расстройствами глотания, жевания, фонации и артикуляции речи, а также амимией.

Псевдобульбарный паралич, в отличие от бульварного паралича (см.), зависящего от поражения двигательных ядер продолговатого мозга, возникает в результате перерыва путей, идущих от двигательной зоны коры головного мозга к этим ядрам. При поражении супрануклеарных путей в обоих полушариях мозга выпадает произвольная иннервация бульварных ядер и возникает «ложный» бульбарный паралич, ложный потому, что анатомически сам продолговатый мозг при этом не страдает. Поражение супрануклеарных путей в одном полушарии мозга не дает заметных бульбарных расстройств, так как ядра языко-глоточного и блуждающего нервов (как и тройничного, и верхней ветви лицевого нерва) имеют двустороннюю корковую иннервацию.

Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте П. п. может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте П. п.- один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.

Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при П. п. не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.

Один из главных симптомов псевдобульбарного паралича - приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы, которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение. Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).

Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот. Это своеобразное расстройство произвольных движений следует также отнести к одному из характерных признаков псевдобульбарного паралича.

Отмечается и повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатуры, а также возникновение рефлексов орального автоматизма. Сюда следует отнести симптом Оппенгейма (сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ); губной рефлекс (сокращение круговой мышцы рта при постукивании в области этой мышцы); ротовой рефлекс Бехтерева (движения губ при постукивании молоточком в окружности рта); щечный феномен Тулуза- Вюрпа (движение щек и губ вызывается перкуссией по боковой части губы); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное смыкание губ при постукивании по корню носа). При поглаживании по губам больного возникает ритмическое движение губ и нижней челюсти - сосательные движения, переходящие иногда в насильственный плач.

Различают пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую и детскую формы псевдобульбарного паралича, а также спастическую.

Пирамидная (паралитическая) форма псевдобульбарного паралича характеризуется более или менее ясно выраженными геми- или тетраплегиями или парезами с повышением сухожильных рефлексов и появлением пирамидных знаков.

Экстрапирамидная форма: на первый план выступают замедленность всех движений, амимия, скованность, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу с характерной походкой (мелкие шажки).

Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм П. п.

Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.

Детская форма П. п. наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).

Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма П. п. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими П. п. заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).

Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных П. п. нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение

памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.

Течение заболевания соответствует разнообразию причин, вызывающих псевдобульбарный паралич, и распространенности патологического процесса. Развитие болезни чаще всего инсультообразное с различными периодами между инсультами. Если после инсульта (см.) паретические явления в конечностях убывают, то бульбарные феномены остаются большей частью стойкими. Чаще состояние больного ухудшается вследствие новых инсультов, особенно при атеросклерозе головного мозга. Длительность болезни разнообразна. Смерть наступает от пневмонии, уремии, инфекционных заболеваний, нового кровоизлияния, нефрита, сердечной слабости и др.

Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить П. п. от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

В клинике чаще наблюдается не изолированное, а сочетанное поражение нервов бульбарной группы или их ядер. Симитомокомплекс двигательных расстройств, возникающий при поражении ядер или корешков IX, X, XII пар черепных нервов на основании мозга, называется бульварным синдромом (или бульбарным параличом). Такое название происходит от лат. bulbus луковица (старое название продолговатого мозга, в котором расположены ядра этих нервов).

Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним. При бульбарном синдроме возникает периферический парез или паралич мышц, ко­торые иннервируются языкоглоточным, блуждающим и подъязычным не­рвами.

При таком синдроме, прежде всего, наблюдаются расстройства глота­ния. В норме, во время еды, пища языком направляется к глотке. Гортань при этом поднимается кверху, а корень языка придавливает надгортанник, прикрывая вход в гортань и открывая путь пищевому комку к глотке. Мяг­кое нёбо поднимается кверху, препятствуя попаданию жидкой пищи в нос. При бульбарном синдроме возникает парез или паралич мышц, осущест­вляющих акт глотания, в результате чего нарушается глотание — дисфагия. Больной поперхивается во время еды, глотание становится затрудненным или вообще невозможным (афагия). Жидкая пища попадает в нос, твердая может попасть в гортань. Попадание пищи в трахею и бронхи может вызвать аспирационную пневмонию.

При наличии бульбарного синдрома возникают также расстройства голоса и артикуляции речи. Голос становится хриплым (дисфония) с гну­савым оттенком. Парез языка вызывает нарушение артикуляции речи (ди­зартрию), а его паралич — анартрию, когда больной, хорошо понимая обра­щенную к нему речь, сам произносить слова не может. Язык атрофируется, при патологии ядра XII пары на языке отмечается фибриллярные подерги­вания мышц. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или исчезают.

При бульбарном синдроме возможны вегетативные расстройства (нару­шения дыхания, сердечной деятельности), обусловливающие в некоторых случаях неблагоприятный прогноз. Бульбарный синдром наблюдается при опухолях задней черепной ямки, ишемическом инсульте в области продол­говатого мозга, сирингобульбии, боковом амиотрофическом склерозе, кле­щевом энцефалите, постдифтерийной полинейропатии и некоторых других заболеваниях.

Центральный парез мышц, которые иннервируются бульбарными не­рвами, называется псевдобульбарным синдромом. Он возникает только при двустороннем поражении корково-ядерных путей, идущих от двига­тельных корковых центров к ядрам нервов бульбарной группы. Поражение корково-ядерного пути в одном полушарии не приводит к такой сочетанной патологии, так как мышцы, иннервирующиеся бульбарными нервами, кроме языка, получают двустороннюю корковую иннервацию. Поскольку псевдобульбарный синдром — это центральный паралич глотания, фонации и артикуляции речи, при нем также возникают дисфагия, дисфония, дизар­трия, но в отличие от бульбарного, не наблюдается атрофии мышц языка и фибриллярных подергиваний, сохраняются глоточный и нёбный рефлексы, повышается нижнечелюстной рефлекс. При псевдобульбарном синдроме у больных появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, носогубный, ладонно-подбородочный и др.), что объясняется растормаживанием при двустороннем поражении корково-ядерных путей подкорковых и стволовых образований, на уровне которых эти рефлексы замыкаются. По этой причине иногда возникают насильственный плач или смех. При псевдобульбарном синдроме двигательные расстройства могут сопровождаться снижением памяти, внимания, интеллекта. Псевдобульбарный синдром чаще всего наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообраще­ния в обоих полушариях мозга, дисциркуляторной энцефалопатии, боковом амиотрофическом склерозе. Несмотря на симметричность и выраженность поражения, псевдобульбарный синдром менее опасен, чем бульбарный, по­скольку не сопровождается нарушением жизненно важных функций.

При бульбарном или псевдобульбарном синдроме важным является тщательный уход за ротовой полостью, наблюдение за больным во время еды с целью предотвращения аспирации, зондовое питание при афагии.

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое расстройство, характеризующееся поражением ядерных нервных путей. При заболевании страдают основные бульбарные функции, в том числе артикуляция, жевание и глотание.

Практически при любых патологиях головного мозга появляются различные синдромы. Одним из них и является псевдобульбарный. Данное заболевание возникает, если ядра мозга получают недостаточную регуляцию от центров, расположенных выше. Патологический процесс не несет угрозы жизни человека, но может существенно ухудшить ее качество. Поэтому с помощью дифференциальной диагностики важно как можно скорее установить достоверный диагноз и начать соответствующее лечение.

Патогенез

В норме у каждого человека в мозге есть так называемые «старые» отделы, работающие без его контроля. Сидром появляется, когда происходят сбои в регуляции движения импульсов от нервных ядер. Потеря импульсов возможна при патологии головного мозга. В этом случае ядра начинают работать в аварийном режиме, вызывая следующие процессы:

  • Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
  • Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
  • Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
  • Возникновение непроизвольной гримасы.
  • Нарушение фонации и снижение подвижности голосовых связок.

Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.

Отличие от бульбарного синдрома

– это целая группа различных нарушений, которые возникают из-за повреждения нервных ядер. Такие центры находятся в особом отделе продолговатого мозга – бульбе, откуда и пошло название расстройства. При патологии возникает паралич мягкого неба и глотки, который часто сопровождается нарушением жизненно важных функций.

нервы, поражаемые при бульбарном синдроме

Псевдобульбарный отличается тем, что ядра не прекращают свое функционирование, даже когда связь между ними и нервными окончаниями нарушается. При этом мышцы остаются неизменными.

В обоих случаях страдает жевание, глотание и артикуляция, несмотря на то, что механизмы развития данных патологий также отличаются друг от друга.

Причины развития синдрома

Патология возникает из-за нарушения координации нейронов в головном мозге. К этому нарушению могут привести следующие состояния:

  1. Гипертония с геморрагическими очагами, множественными инсультами;
  2. Закупорка сосудов;
  3. Различные дегенеративные нарушения;
  4. Осложнения внутриутробных, родовых или черепно-мозговых травм;
  5. Ишемическая болезнь после комы или клинической смерти;
  6. Воспалительные процессы в мозге;
  7. Доброкачественные и злокачественные опухоли.

Также псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие обострения хронических заболеваний.

Заболевания сосудов

Одной из самых распространенных причин возникновения и развития псевдобульбарного синдрома является закупорка сосудов. Множественные ишемические поражения, гипертония, васкулит и атеросклероз, заболевания сердца и крови могут привести к появлению патологии. Риск особенно увеличивается у людей в возрасте от 50 лет. Обычно такие нарушения выявляются с помощью МРТ.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром

Данное расстройство характеризуется нарушением речевого и психического развития у детей. В редких случаях заболевание может перейти в аутизм или псевдобульбарный синдром. Также врачи фиксируют регулярные приступы эпилепсии (около 80% всех случаев). Для постановки верного диагноза необходимо провести МРТ.

Травмы мозга

Любая тяжелая черепно-мозговая травма может привести к развитию псевдобульбарного синдрома с расстройством глотания и речи. Происходит это из-за механического повреждения тканей головного мозга и множественных кровоизлияний.

Дегенеративные заболевания

Большинство подобных состояний также сопровождается псевдобульбарным параличом. К таким нарушениям относят: первичный боковой и амиотрофический склероз, болезнь Пика, Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, множественную системную атрофию и другие экстрапирамидные расстройства.

Последствия энцефалита и менингита

Менингит и энцефалит также могут привести к возникновению и развитию синдрома. В этом случае врачами выявляются симптомы инфекционного поражения головного мозга. При этом угроза жизни больного особенно высока.

Энцефалопатия

Патология обычно возникает у больных, которые в недавнем времени пережили клиническую смерть, реанимационные мероприятия или достаточно долго пребывали в коматозном состоянии.

Болезнь способна привести к развитию псевдобульбарного паралича, особенно вследствие тяжелой гипоксии.

Развитие патологии у детей

Обычно расстройство у младенцев становится заметно уже спустя несколько дней после рождения. Иногда специалисты устанавливают одновременное присутствие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает вследствие тромбозов, амиотрофических склерозов, демиелинизирующих процессов или опухолей различной этиологии.

Признаки заболевания

Для псевдобульбарного синдрома характерно расстройство речи и глотания одновременно. Также появляются признаки орального автоматизма и насильственных гримас.

пациент с псевдобульбарным синдромом

Проблемы с речью у больного резко влияют на произношение слов, дикцию и интонацию. Возникает «выпадение» согласных, теряется смысл слов. Данное явление называется дизартрией и обосновано оно спастическим тонусом мышц или их параличом. При этом голос становится глухим, тихим и хриплым, возникает дисфония. Иногда человек теряет способность разговаривать шепотом.

Проблемы с глотанием объясняются слабостью мышц мягкого неба и самой глотки. Еда часто застревает за зубами и на деснах, а жидкая пища и вода вытекают через нос. Но при этом атрофия и подергивание мышц не беспокоят больного, а глоточный рефлекс зачастую становится даже повышенным.

Признаки орального автоматизма обычно остаются незамеченными пациентом. Чаще всего впервые они дают о себе знать во время медицинского осмотра врачом-неврологом. Благодаря воздействию на некоторые зоны, доктор выявляет сокращение мышц рта или подбородка. Обычно реакция становится заметна при простукивании носа или нажатии специальным инструментом на уголок рта. Также у пациентов реагируют жевательные мышцы на легкий хлопок по подбородку.

Насильственный плач или смех имеет кратковременный характер. Мимика меняется непроизвольно, независимо от реальных чувств или впечатлений человека. Часто поражается мускулатура всего лица, вследствие чего больному становится тяжело жмурить глаза или открывать рот.

Псевдобульбарный паралич не может возникнуть из ниоткуда. Он развивается вместе с другими неврологическими расстройствами. Симптоматика болезни напрямую зависит от первопричины появления недуга. Например, поражение лобного отдела головы характеризуется эмоционально-волевым нарушением. Больной становится малоподвижным, вялым или, наоборот, излишне активным. Могут возникнуть двигательные и речевые нарушения, произойти ухудшение памяти.

Диагностика

Для подтверждения псевдобульбарного синдрома следует провести дифференциальную диагностику от бульбарного синдрома, неврозов, паркинсонизма и нефритов. Одним из самых главных признаков псевдоформы недуга является отсутствие атрофии мышц.

Необходимо отметить и то, что синдром по своим признакам похож на паркинсоноподобный паралич. У больного, как и при псевдобульбарном расстройстве, происходит нарушение речи, появляется насильственный плач. Такая патология протекает медленно, а на последних стадиях приводит к апоплексическим инсультам. Именно поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к квалифицированному и опытному врачу.

Терапия паралича

Псевдобульбарный синдром не возникает из ниоткуда – он приходит в ответ на основное заболевание. Поэтому при лечении паралича необходимо победить первопричину болезни как у взрослых, так и у детей. Например, чтобы воздействовать на гипертонию, специалисты приписывают сосудистую и гипотензивную терапию.

Помимо основной причины возникновения синдрома, следует обратить внимание и на нормализацию работы нейронов, на улучшение циркуляции крови в мозге («Аминалон», «Энцефабол», «Церебролизин»). С недугом помогут справиться метаболические, сосудистые, ноотропные («Ноотропил», «Пантогам») и расщепляющие ацетилхолин средства («Оксазил», «Прозерин»).

К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.

Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.

Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.

Как повлиять на состояние у младенцев

Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.

Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.

Реабилитация младенцев

Когда у новорожденного не обнаружены некурабельные поражения, обычно восстановительный процесс начинается уже во время первых двух недель жизни малыша. Если же выявлен псевдобульбарный паралич – лечение приходится на четвертую неделю и обязательно требует проведения реабилитации. Детям, которые перенесли судороги, врачи подбирают медикаменты особенно аккуратно. Обычно используется «Церебролизин» (примерно 10 инъекций). А для поддержания организма назначается «Фенотропил» и «Фенибут».

Массаж и физиотерапия

В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.

Массаж должен быть выполнен строго профессионалом и иметь преимущественно тонизирующий, а иногда расслабляющий эффект. Проводить такие процедуры можно даже малышам. Если у ребенка наблюдается спастичность конечностей, лучше начать процедуры уже на десятом дне жизни. Оптимальный курс терапии – 15 сеансов. Одновременно вместе с этим рекомендуется принятие курса «Мидокалма».

Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.

Псевдобульбарная дизартрия

Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:

  • Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
  • Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
  • Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.

Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.

Прогноз

К сожалению, избавиться от псевдобульбарного паралича полностью практически невозможно. Патология затрагивает головной мозг, вследствие чего многие нейроны гибнут, а нервные пути разрушаются. Но адекватная терапия сможет компенсировать возникшие нарушения и улучшить общее состояние больного. Реабилитационные меры помогут пациенту приспособиться к появившимся проблемам и адаптироваться к жизни в социуме. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалиста и откладывать лечение. Важно – сохранить нервные клетки и замедлить развитие основного заболевания.

При различных поражениях головного мозга развиваются комплексы характерных нарушений, называемых синдромами. Одним из них является псевдобульбарный паралич. Это состояние возникает, когда ядра продолговатого мозга перестают получать достаточную регуляцию от вышележащих центров. Это не представляет непосредственной опасности для жизни пациента, в отличие от бульбарного паралича. Правильная дифференциальная диагностика между этими двумя синдромами не только позволяет врачу определить уровень поражения, но и помогает оценить прогноз.

Как возникает псевдобульбарный синдром

В головном мозге есть «старые» отделы, которые могут работать автономно, без регулирующего влияния коры. Это поддерживает жизнедеятельность даже при повреждении высших отделов нервной системы. Но такая базовая деятельность нейронов сопровождается нарушением сложных двигательных актов. Ведь для согласованной работы разных групп мышц нужна четкая координация различных нервных импульсов, что не могут обеспечить только подкорковые структуры.

Псевдобульбарный синдром (паралич) возникает при нарушении высшей регуляции моторных (двигательных) нервных ядер в продолговатом мозге. К ним относят центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов происходит при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении подкорковых нервных путей.

Оставшиеся без «командира» ядра начинают работать автономно. При этом происходят следующие процессы:

  • сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;
  • меняется артикуляция (произношение звуков);
  • из-за паралича мягкого неба нарушается глотание;
  • возникают непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций;
  • голосовые связки становятся малоподвижными, нарушается фонация;
  • активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев.

В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга. Происходит их растормаживание и дискоординация работы.


Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного

Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.

В обоих случаях страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы остаются неизмененными.


Причины псевдобульбарного синдрома


Атеросклероз может приводить к поражению нейронов в коре головного мозга и, как следствие, к псевдобульбарному синдрому.

Псевдобульбарный синдром является следствием поражения нейронов в лобной части коры головного мозга или нервных путей, идущих от этих клеток к ядрам в продолговатом мозге. К этому могут приводить следующие состояния:

  • гипертоническая болезнь с формированием множественных мелких или , повторными инсультами;
  • атеросклероз мелких сосудов головного мозга;
  • одностороннее поражение в головном мозге артерий среднего и мелкого калибра, что приводит к синдрому обкрадывания (дефициту кровоснабжения) в симметричных участках;
  • васкулиты при системной красной волчанке, туберкулезе, сифилисе, ревматизме;
  • дегенеративные заболевания ( , болезнь Пика, супрануклеарный паралич, и другие);
  • последствия ;
  • последствия поражения головного мозга внутриутробно или в результате родовой травмы;
  • последствия выраженной ишемии после клинической смерти и коматозных состояний;
  • выраженные метаболические нарушения на фоне длительного использования препаратов вальпроевой кислоты;
  • опухоли лобных долей или подкорковых структур;

Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при хронических прогрессирующих состояниях, но он может появиться и при остром кислородном голодании многих отделов головного мозга.


Клиническая картина


Такие больные могут смеяться или плакать против собственной воли.

Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.

Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричны и не такие грубые, как при бульбарном параличе. Не появляется ни атрофии, ни подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс бывает даже повышенным.

Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме захватывают только произношение – речь становится нечеткой и как бы смазанной. Это называется дизартрией, она может быть вызвана параличом или спастическим тонусом мышц. Кроме того, голос становится глухим. Такой признак называется дисфонией.

В состав синдрома обязательно входят симптомы орального автоматизма. Причем сам пациент их не замечает, эти признаки выявляются при проведении специальных тестов во время неврологического осмотра. Легкое раздражение некоторых зон приводит к сокращению подбородочных или околоротовых мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот.

Нередко возникают насильственный смех и плач. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, похожие на эмоциональные реакции. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями и не могут быть остановлены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

Псевдобульбарный синдром не является изолированным, он появляется на фоне других неврологических нарушений. Общая картина зависит от первопричины. К примеру, поражение лобных долей обычно сопровождается эмоционально-волевыми нарушениями. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Как лечить

При выявлении псевдобульбарного синдрома нужно в первую очередь лечить основное заболевание. Если это гипертоническая болезнь, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.

Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.

Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к приему медикаментов могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи у детей обязательно назначаются занятия с логопедом, это значительно улучшит адаптацию ребенка в обществе.

К сожалению, полностью избавиться от псевдобульбарного синдрома обычно не удается, ведь такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются гибелью многих нейронов и разрушением нервных путей. Но лечение позволит компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку приспособиться к возникшим проблемам. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями врача, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.


Псевдобульбарный синдром - это нарушение функций лицевых мышц в результате поражения центральных нервных путей, идущих от центров коры головного мозга к моторным ядрам нервов продолговатого мозга. Существуют бульбарный и псевдобульбарный синдромы. При бульбарном синдроме наблюдается полная атрофия лицевых мышц, а при псевдобульбарном повышены рефлексы орального автоматизма.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Симптомы

Одним из основных симптомов заболеваний является Человек не может самостоятельно разжевывать пищу. Нарушается артикуляция. Наблюдается затруднение речи, Псевдобульбарный синдром характеризуется меньшей языка и глотки, чем бульбарный. При данном синдроме у больного наблюдается насильственный смех или плач, не связанный с внешними раздражителями. Лицо похоже на маску, лишено всяких эмоций. Также наблюдается неконтролируемое слюноотделение. Уменьшается что впоследствии приводит к снижению интеллекта.

Псевдобульбарный синдром. Рефлексы орального автоматизма

При данном заболевании ярко выражены следующие рефлексы:

  • хватательный: при данном рефлексе происходит сильное схватывание объекта, вложенного в руки;
  • хоботковый: выпячивание верхней губы, свернутой в трубочку, при прикосновении к ней;
  • сосательный: этот рефлекс срабатывает при прикосновении к уголкам рта;
  • корнеомандибулярный: при попадании света на зрачки происходит контралатеральная девиация нижней челюсти;
  • палмоментальный: при надавливании на ладонь наблюдается сокращение подбородочной мышцы.

Псевдобульбарный синдром. Причины заболевания

Причин возникновения данного заболевания очень много. Этот синдром может быть как врожденным, так и приобретенным вследствие тяжелых поражений головного мозга. Ребенок может родиться с ним по ряду причин. Это может быть головного мозга, внутриутробное перенесение энцефалита. Но чаще всего данный синдром возникает после перенесенных инсультов, кровоизлияний в мозжечок, травм головного мозга. Псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие заболевания рассеянным склерозом, при поражении сосудов головного мозга после перенесения сифилиса, туберкулеза, ревматизма и красной волчанки. Еще псевдобульбарный синдром может возникнуть при диффузном поражении головного мозга.

Псевдобульбарный синдром. Лечение

Лечение напрямую зависит от стадии болезни. Чем раньше его начать, тем больше шансов на выздоровление. Если с момента заболевания прошли месяцы или годы, шансов на успех практически нет. Улучшить состояние больного могут средства, нормализующие Также назначают препараты, улучшающие жевательный акт. При остром течении заболевания требуется стационарное лечение, при котором больного кормят через зонд. Хороший результат дают введенные в организм стволовые клетки.

Псевдобульбарный паралич возникает при сосудистых заболеваниях головного мозга с двусторонним надъядерным поражением двигательных проводников, т. е. при наличии многоочаговых поражений, локализующихся в обоих полушариях головного мозга. Часто обнаруживаются мелкие размягчения и кисты. При псевдобульбарном параличе происходит нарушение двигательных функций конечностей, языка, гортани, жевательных, глоточных и лицевых в результате выпадения центральной надъ- ядерной иннервации (корко- во-ядерные и корково-спи- нальные проводники).

Симптоматика псевдо-бульбарного паралича многообразна.

1. Обычно имеются расстройства - нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), фонации (носовой оттенок речи, которая бывает невнятной, незвучной и тихой), иногда нарушение координации (скандированная речь).

2. Расстройства глотания - дисфагия, проявляющаяся в поперхивании во время попадании частиц в дыхательные пути, затекание жидкости в носоглоточное пространство, слюнотечение в результате недостаточного проглатывания слюны.

3. Нарушение жевания, обусловливающее задержку во рту вследствие паретичности жевательных и языка. Расстройство функции мимической мускулатуры (маскообразность вследствие слабости лицевых мышц); симптомы орального автоматизма:

а) хоботковый рефлекс (выпячивание губ «хоботком» при их перкуссии);

б) губной рефлекс (выпячивание вперед губ при постукивании по верхней и сближение губ при штриховом их раздражении);

в) сосательный рефлекс (сосательные движения при дотрагивании до губ);

г) носогубной рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное выпячивание губ при постукивании по корню носа);

д) подбородочный рефлекс Бехтерева (сокращение подбородка при постукивании по подбородку);

е) ладонно-подбородочный рефлекс Маринеско-Радовичи (сокращение подбородка при штриховом раздражении ладони);

ж) щечногубной рефлекс (поднятие рта или оскаливание рта при штриховом раздражении щеки).

4. Содружественные движения на -отведение подбородка в сторону содружественно с поворотом глаз, оскаливание зубов на стороне, в которую произвольно отводятся глазные яблоки; непроизвольное открывание рта при отведении кверху; содружественное разгибание головы при открывании отведение высунутого языка в сторону содружественно повороту глаз; содружественный поворот головы в сторону отведения глазных яблок.

5. Повышение массетер-рефлекса.

6. Изменение по ходки - походка мелкими шагами, недостаточное балансирование или отсутствие содружественного балансирования рук при ходьбе (ахейрокинез), сутуловатость и скованность.

7. Наличие пирамидно-экстрапирамидного тетрапареза {иногда асимметричного), более выраженного на одной стороне с повышением тонуса, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов, снижением или отсутствием брюшных рефлексов и наличием патологических рефлексов {симптомы Бабинского, Россолимо и др.).

8. Иногда наличие постоянных или пароксимальных гиперкинезов при наличии тетрапареза.

9. Непроизвольное появление эмоционально- мимических разрядов, т. е. насильственного плача, смеха, в результате расторможения таламостриарно-стволовых автоматизмов при двустороннем процессе в головном мозгу. Насильственный (также и смех) проявляется приступообразно.

Иногда больной внезапно начинает плакать без видимой причины, же возникает при попытке начать разговор или во время речи, при различных эмоциональных переживаниях. Нередко возникает содружественно с различными двигательными проявлениями: при активном открывании приотведении глазных яблок в сторону, при зажмуривании глаз. Наблюдаются гиперкинетические разряды, возникающие пароксизмально при эмоциональных разрядах во время насильственного плача. Непроизвольные движения проявляются различно: в одних случаях они состоят из прерывистого помахивания рукой, в других - поднятая толчкообразно приближается к голове. В редких случаях гиперкинетический разряд состоит из цикла движений: например, вытягивание руки, помахивание кистью руки, затем ритмическое похлопывание по грудной клетке и, наконец, вращение туловища в сторону.

На основании собственного материала (свыше 100 случаев псевдобульбарного паралича, разносторонних по клинической картине, по локализации сосудистых очагов этиологии сосудистого процесса) Н. К. Боголепов разработал симптоматику и описал новые симптомы псевдобульбарного паралича.

Псевдобульбарный паралич возникает после повторных инсультов. В случаев первый инсульт проходит незаметно, не оставляя после следа, а после повторного инсульта развиваются двусторонние двигательные нарушения: ка стороне, противоположной очагу, возникают явления центрального паралича, стороне, одноименной с очагом, появляются пластическая гипертония и гиперкинез в руке; одновременно с развиваются нарушения речи, фонации, мимики и иногда глотания.

При клинико-анатомическом анализе таких случаев обнаруживается наличие очагов в обоих полушариях головного мозга: старого очага размягчения, оставшегося после первого инсульта проявляющегося никакими симптомами до второго инсульта, и свежего очага размягчения, обусловившего развитие не только двигательных нарушений в противоположных очагу конечностях, способствовавшего появлению экстрапирамидных симптомов на одноименной стороне. По-видимому, компенсация двигательных функций, которая имелась после первого инсульта, нарушается ‘ при повторном инсульте, и возникает картина псевдобульбарного паралича.

При анатомическом контроле случаев псевдобульбарного паралича обнаруживаются множественные мелкие очаги размягчения; иногда крупный белого размягчения, - красного размягчения сочетается с мелкими очагами; в случаев крупный размягчения сочетается с кистой после размягчения в другом полушарии головного мозга. Этиологическим фактором сосудистого заболевания головного мозга является артериосклероз, реже-сифилитический эндартериит. Отмечаются случаи, когда псевдобульбарный паралич развивается в результате повторных эмболий.

М. И. Аствацатуров указывает, что в основе псевдобульбарного паралича могут лежать мелкие полости в области подкорковых узлов и внутренней сумки. Симптоматология в таких случаях может обусловлена поражением нетолькокортико-бульбарных проводников, полосатого тела. Между стриарной (акинетической) и кортико-бульбарной (паралитической) разновидностями псевдобульбарного паралича, по мнению М. И. Аствацатурова, существует различие в что в первом случае имеется недостаточность двигательной инициативы в соответствующей мускулатуре без явлений настоящего пареза или паралича, утрачивается автоматическая легкость выполнения глотательных и фонационных движений. При кортико-бульбарной же форме псевдобульбарного паралича, наоборот, имеется центральный паралич, обусловленный поражением кортико-спинальных путей, утрачиваются элементарные двигательные функции. Л. М. Шендерович в работе, посвященной псевдобульбарному параличу, выделил четыре формы:

  1. паралич, зависящий от двустороннего поражения проводящих путей от к ядрам варолиева моста и продолговатого мозга (кортикальное происхождение);
  2. паралич, обусловленный симметричным поражением стриарных тел (стриарное происхождение);
  3. паралич, возникающий при сочетании кортикального поражения (включая и кортикобульбарный путь) одного полушария и стриарной системы другого полушария;
  4. особая детская форма.

В первую группу псевдобульбарных параличей можно включить случаи, когда множественные очаги размягчения локализуются в обоих полушарий головного мозга -корковая форма псевдобульбарного паралича. В качестве одного из примеров формы псевдобульбарного паралича можно указать на случай, описанный В. М. Бехтеревым в г. На вскрытии обнаружены атрофия извилин мозга в правом полушарии в области средней и верхней части лобной и верхней части центральных извилин, преимущественно в верхней части sulci praecentralis (соответственно первой и третьей лобных извилин) и в левом полушарии головного мозга - в верхней части первой лобной извилины, соответственно верхней части sulcus Rolandi и в заднем отрезке третьей лобной извилины. Наряду с атрофией мозга имелось скопление серозной жидкости в субарахноидальном пространстве. Наряду с была обнаружена аномалия мозговых сосудов: левая задняя соединительная артерия отсутствовала, левая задняя мозговая артерия отходила от основной артерии, а правая - от соединительной артерии, левая передняя мозговая артерия значительно тоньше правой.

Это двустороннее поражение головного мозга обусловливало двусторонние двигательные нарушения, расстройство речи, судорожные припадки с отведением головы и в противоположную очагу сторону.

При кортикальной форме псевдобульбарного паралича наиболее четко нарушается психика, бывают резко выражены расстройство речи, эпилептические припадки, насильственный плач, нарушение функции тазовых органов.

Вторую группу псевдобульбарных параличей составляет экстрапирамидная форма псевдобульбарного паралича. Симптоматика формы псевдобульбарных расстройств бывает разнообразной в зависимости от того, поражаются ли при двусторонней локализации очагов паллидарные, стриарные или таламические образования. Двигательные нарушения бывают представлены в парезов, которые иногда бывают глубокими и более выраженными в нижних конечностях. Двигательные нарушения имеют экстрапирамидный характер: туловище и голова согнуты, полусогнуты, амимично; наблюдается малоподвижность, скованность, акинез, застывание конечностей в приданной им позе, пластическая гипертония, усиление постуральных рефлексов, замедленная походка мелкими шагами. Речь, фонация, глотание и жевание бывают нарушены в первую очередь из-за невозможности бульварной мускулатуры выполнять движения быстро и четко, в связи с чем развивается дизартрия, афония, дисфагия. Поражение полосатого влияет на функции речи, глотания и жевания, поскольку в подкорковых узлах и в зрительном бугре имеется соматопическое распределение по функциональному признаку (к функциям и глотания имеет отношение передний отдел стриарной системы).

Среди псевдобульбарных параличей, обусловленных очаговым поражением в подкорковых узлах, можно выделить несколько вариантов: а) Псевдо-бульбарный паркинсонизм - синдром псевдобульбарного паралича с преобладанием акинетико-ригидных расстройств, выраженных во четырех конечностях, обусловленных мелкими очагами (лакуны или мелкие кисты), локализующимися в паллидарной системе. Течение псевдобульбарного паркинсонизма прогрессирующее: акинез и ригидность постепенно приводят к вынужденному положению больного в постели, к развитию сгибательной контрактуры обоих Наряду с экстрапирамидными расстройствами бывают выражены псевдобульбарные рефлексы, возможно зависящие от наличия в головном мозгу других мелкоочаговых поражений, обусловливающих расторможение оральных автоматизмов, б) Псевдобульбарный стриар- ный синдром -синдром псевдобульбарного паралича с двигательным экстра- пирамидно-пирамидным парезом четырех конечностей (неравномерно выраженным с обеих сторон), с нарушением артикуляции, фонации и глотания и с наличием различных гиперкинезов. в) Псевдобульбарный таламо-стриар- ный синдром - псевдобульбарный паралич в результате множественных очагов, захватывающих область зрительного бугра и полосатого тела, сопровождающийся пароксизмальными припадками и гиперкинетическими разрядами, связанными с эмоциональными возбуждениями. На значение зрительного бугра при псевдобульбарных параличах указывал В. М. Бехтерев. Возникновение плача и смеха, являющихся выражением эмоционального переживания, должно связано с функцией зрительного бугра, играющего в осуществлении эмоциональных возбуждений. Появление насильственного плача или смеха при псевдобульбарном параличе указывает на расторможение таламо-стриарных автоматизмов и возникает при двустороннем поражении головного мозга. Поражение зрительного бугра при псевдобульбарном параличе иногда может косвенным (например, расторможение зрительного бугра при повреждении лобно-таламических связей); в других случаях происходит непосредственное повреждение зрительного бугра одним из многих очагов, обусловливающих развитие псевдобульбарного паралича.

Третью группу псевдобульбарных параличей составляют наиболее часто встречающиеся случаи, когда имеется комбинированное поражение одного полушария и подкорковых узлов другого полушария. Симптоматика значительно видоизменяется в зависимости от величины и локализации очага в головного мозга, от распространенности очага в подкорковое белое вещество и область подкоровых узлов. При имеет значение характер сосудистого процесса: при сифилитическом процессе нередко возникают явления раздражения головного мозга наряду с симптомами выпадения и в таких случаях паралич конечностей сочетается с эпилептическими припадками. Своеобразный вариант псевдобульбарного паралича корково-под- корковой локализации представляют случаи, когда наблюдаются не эпилептические припадки, как указано выше, а подкорковые припадки, возникающие при эмоциональных разрядах.

Четвертую группу составляют случаи псевдобульбарного паралича, возникающие при локализации сосудистых очагов в варолиевом мосту. Эта форма псевдобульбарного паралича впервые описана И. Н. Филимоновым в г. На основании клинико-анатомического изучения И. Н. Филимонов сделал вывод, что при двусторонней локализации поражения в основании средней трети варолиева моста возникает паралич четырех конечностей и туловища (с сохранением сухожильных рефлексов и появлением патологических рефлексов) и развивается характерный для надъядерных поражений паралич тройничного, лицевого, блуждающего и подъязычного нервов (с сохранением автоматических и рефлекторных функций), появляются резко выраженные бульбарные рефлексы и насильственный плач. В случае С. Н. Давиденкова псевдобульбарный паралич развился в связи с сифилитическим эндартериитом парамедианных артерий, выходящих из ствола основной артерии и питающих вентро-медиальный отдел варолиева моста. С. Н. Давиденков установил ряд закономерностей, характерных для понтинной формы псевдобульбарного паралича, и подчеркнул признаки, позволяющие различать псевдобульбарный паралич при локализации процесса в варолиевом мосту от псевдобульбарного паралича корково-подкорко-

вого происхождения. Он предложил назвать описанный псевдобульбарный паралич мостовой локализации синдромом Филимонова.

Псевдобульбарный паралич мостовой локализации, описанный И. Н. Филимоновым Н. Давиденковым, характеризуется следующими признаками: 1. При развитии псевдобульбарного паралича мостовой локализации возникает абсолютная неподвижность больного, обусловленная глубоким параличом конечностей; сознание при остается сохранным. картине псевдобульбарного паралича обнаруживается (в случае И. Н. Филимонова) своеобразная диссоциация двигательных нарушений. Паралич четырех конечностей с анартрией, дисфагией, параличом языка, губ и нижней челюсти сочетается с сохранностью глазодвигательного аппарата и частичной сохранностью функции мышц, вращающих голову, и мышц, иннервируемых верхней ветвью лицевого нерва тяжелом нарушении двигательных функций губ и языка). 3. Шейные тонические рефлексы (в случае С. Н. Давиденкова) могут выражены в первые дни развития псевдобульбарного паралича и при пассивном повороте головы проявляться в автоматического разгибания и спустя несколько секунд в защитного сгибательного рефлекса одноименной (без участия противоположных конечностей). 4. Псевдобульбарный паралич в случае И. Н. Филимонова был вялым; в случае же С. Н. Давиденкова отмечались явления ранней контрактуры с тоническими напряжениями, приводящими к тоническим изменениям положения конечностей в спонтанных движений с защитными рефлексами в обеих руках и ногах (ясно выраженными в первое время развития псевдобульбарного паралича). период восстановления двигательных функций при псевдобульбарном параличе мостовой локализации обнаруживалось значительное сходство по форме активных движений с непроизвольными рефлекторными движениями, отсутствие содружественных глобальных движений, характерных для капсулярной гемиплегии и появление имитационной кинезии, т. е. симметричных сгибательных или разгибательных синергий предплечья при активных движениях противоположной (активные движения нижних конечностей не сопровождались содружественными движениями).

При псевдобул ном параличе мостового происхождения отмечались мозжечковые нарушения. При резко выраженном псевдобульбарном параличе наблюдается сочетание различных псевдобуль- барных симптомов.

На основании клинико-анатомического изучения случая псевдобульбарного паралича И. Н. Филимоновым доказан раздельный ход проводящих путей для конечностей (в основании варолиева моста) и для шейных и глазных (в покрышке варолиева моста), обусловливающий диссоциацию паралича при облитерации парамедианных артерий.

Псевдобульбарный мостовой синдром всегда следует дифференцировать с апоплексическим бульбарным параличом, когда имеется паралич конечностей с частичным повреждением черепномозговых нервов.

Наличие амиотрофий при псевдобульбарных параличах не основания выделять особую группу. Нам неоднократно приходилось наблюдать при псевдобульбарных параличах нарушения трофики, которые в одних случаях проявлялись в чрезмерно выраженного прогрессирующего общего исхудания (отсутствие подкожножирового слоя, диффузная атрофия мышц, истончение и атрофия кожи) или частичной атрофии, развивающейся в парализованных конечностях, в проксимальном отделе. В происхождении общего истощения, несомненно, имеет значение поражение подкорковых образований (особенно скорлупы) и гипоталамической области; развитие

же частичной атрофии парализованных конечностей при псевдобульбарных параличах, возможно, связано с корковым поражением.

Иногда псевдобульбарный синдром на почве артериосклероза проявляется кратковременными кризами и микроинсультами. У больных наблюдаются потеря памяти, поперхивание пищей, затруднение письма, речи, бессонница, снижение интеллекта, нарушения психики и нерезко выраженные псевдобульбарные симптомы.