Кожные ангииты (васкулиты) — клинические проявления. Причины васкулитов кожи. Причины аллергического васкулита

Среди дермальных (поверхностных) ангиитов основное значение имеет полиморфный дермальный ангиит, являющийся классической формой аллергических васкулитов кожи и встречающийся наиболее часто (в 37,3% случаев, по нашим наблюдениям).

Полиморфный дермальный ангиит

Полиморфный дермальный ангиит имеет как острое, так и хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайным разнообразием морфологических проявлений. Первые высыпания обычно появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже - на слизистых оболочках.

Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствует лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.

Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), примерно в половине случаев имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина , грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже - приемом разнообразных медикаментов или пищевой непереносимостью.

В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита.

Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита:

1. Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова.

Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном ангиите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, то есть признаки системного поражения.

При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение уровня лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Больные уртикарным ангиитом, как правило, женщины среднего возраста. Диагноз окончательно разрешается патогистологическим исследованием кожи, обнаруживающим картину лейкоцитокластического ангиита.

2. Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным проявлением этого варианта является так называемая «пальпируемая пурпура» - отечные геморрагические пятна-папулы различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур, в частности при болезни Шамберга-Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.

При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия болезненные эрозии или язвы. В смягченных случаях изменения могут ограничиваться слегка отечными петехиальными или мелкими пурпурозными элементами без выраженных субъективных ощущений.

При диссеминированных формах высыпания распространяются на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности. Патогномоничен ортостатизм - усиление сыпи после пребывания на ногах. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину пурпуры Шенлейна-Геноха, которая наблюдается чаще у детей. Однако болезнь Шенлейна-Геноха нередко встречается и у взрослых.

Чаще, по нашим наблюдениям, стали встречаться геморрагические пузыри, причем геморрагический характер они могут приобретать не сразу, так как содержимое их вначале может быть серозным, иногда гнойным. Пузыри обычно локализуются на передней поверхности голеней, реже на тыле стоп, имеют напряженную покрышку, размеры их варьируют от спичечной головки до куриного яйца.

Среди других клинических особенностей геморрагического типа мы считаем необходимым выделить учащение случаев хронического рецидивирующего течения процесса и нередкие признаки выраженной лабораторной активности, свидетельствующие о системном характере заболевания с латентным или субклиническим поражением других органов (в первую очередь суставов и почек).

Патогистологическая картина геморрагического типа дермального ангиита обычно соответствует лейкоцитокластическому васкулиту, особенно в острых случаях. Основные изменения касаются посткапиллярных венул и подсосочковых артериол, в стенках которых наблюдается отек, набухание эндотелия, муфтообразная инфильтрация с преобладанием сегментоядерных нейтрофилов, фибриноидные изменения. Характерным признаком является лейкоцитоклазия (распад ядер лейкоцитов с образованием «ядерных обломков» и «ядерной пыли»).

По ходу измененных сосудов отмечаются эритроцитарные экстравазаты. Изменениям могут подвергаться также капилляры и артериолы и венулы средней дермы. При хронических формах периваскулярный инфильтрат имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полинуклеаров, плазматических клеток.

3. Лапулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких, уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных, нерезко отечных, бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации.

В редких случаях возможно формирование бляшек. Высыпания локализуются на конечностях, обычно нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями. Больным этим типом дермального ангиита чаще всего выставляют диагнозы хронических папулезных дерматозов (красного плоского лишая, кольцевидной гранулемы, лихеноидного парапсориаза, саркоидаза и т.п.). В связи с обычно хроническим течением процесса периваскулярный инфильтрат при патогистологическом исследовании кожи чаще имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов.

4. Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или пол у шаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки.

При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез.

Во всех случаях проводится детальное дифференцирование с туберкулезом по известным параметрам (анамнез, рентгенологическое обследование, туберкулиновые пробы, микроскопия и посев на бациллы Коха (ВК) , патогистологическое исследование кожи, в необходимых случаях - противотуберкулезное лечение). Папулонекротический тип ангиита достаточно полно освещен в литературе, поэтому мы остановимся лишь на некоторых его особенностях, имевших место у наших больных.

Наряду с типичными по размеру высыпаниями, возможно появление крупных элементов такой же природы. Мы наблюдали на голенях и тыле стоп монетовидные папулонекротические эффлоресценции, оставлявшие при регрессе крупные «штампованные» рубцы величиной до 1-копеечнои монеты. Возможно также сочетание папулонекротических и узловатых (нодулярных элементов).

Вероятно, подобные случаи ближе стоят к полиморфному типу ангиита. Мы наблюдали полярные типы по распространенности поражения: от многолетних рецидивирующих папулонекротических элементов только на одной голени до генерализованных высыпаний, занимавших весь кожный покров, за исключением лица и волосистой части головы.

Патогистологическая картина папулонекротического типа у большинства больных соответствовала лейкоцитокластическому васкулиту, в ряде хронических случаев периваскулярный инфильтрат имел преимущественно лимфогистиоцитарный состав.

Близок к папулонекротическому ангииту по своей морфологической кожной симптоматике атрофирующий папулез Дегоса, имеющий, как правило, плохой прогноз для жизни и называющийся в связи с этим злокачественным. Эта редкая, но характерная клиническая форма дермального ангиита впервые была описана в 1940 году австрийским врачом Kohlmeier, а в 1942 году французскими дерматологами Degos, Delort и Tricot.

В 1952 году Degos предложил называть это заболевание злокачественным атрофирующим папулезом, или смертельным кож-но-кишечным синдромом.

Заболевание характеризуется весьма патогномоничными кожными высыпаниями и присоединяющимися к ним, впоследствии прогрессирующими абдоминальными симптомами.

Поражение кожи начинается с появления округлых полусферических отечных бледно-розовых папул диаметром от 2 до 5 мм, слегка возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Центральная часть их постепенно западает и становится фаянсово-белой. С течением времени это западание расширяется и покрывается сухими белыми чешуйками и корочками. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать овальные или неправильные очертания.

Развитой высыпной элемент состоит из двух зон: центральной - запавшей, атрофичной, ярко-белой, как бы гофрированной, с неплотно прилегающими чешуйками и корочками - и периферической - валикообразной, ярко-розовой, иногда буроватой или синюшной, отечной, гладкой, часто с телеангиэктазиями. Элементы располагаются изолированно и лишь изредка имеют наклонность к слиянию.

Излюбленная локализация сыпи - туловище и проксимальные отделы конечностей, хотя высыпания могут встречаться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней, подошв и волосистой части головы. В редких случаях поражаются и слизистые оболочки. Высыпания обычно появляются толчкообразно.

Сыпь держится довольно стойко. Цикл развития одного элемента, в отличие от обычного папулонекротического ангиита, продолжается много месяцев. На месте исчезнувших папул остаются оспенно-подобные рубчики. Одновременно на коже можно видеть элементы, находящиеся на разных этапах эволюции. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Появлению сыпи может предшествовать гриппоподобная продрома.

Через несколько недель, месяцев, а иногда и лет после появления сыпи у больных развиваются неуклонно прогрессирующие абдоминальные симптомы в виде периодически нарастающих болей в животе, нередко сопровождающихся рвотой, стулом черного цвета, лихорадкой. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта изменений не находят, при гастроскопии иногда обнаруживают мелкие эрозии.

В терминальной стадии наблюдается картина тяжелейшего перитонита. Кишечные симптомы объясняются множественными перфорациями различных отделов желудочно-кишечного тракта, преимущественно тонкого кишечника.

Болезнь чаще поражает мужчин молодого и зрелого возраста. На секции, а также при лапароскопии и лапаротомии в стенке кишечника находят многочисленные вдавленные округлые желтоватые субсерозные бляшки диаметром до 1 см, располагающиеся преимущественно в местах прикрепления брыжейки.

Гистологически в коже и кишечнике определяется пролиферативный эндотромбоваскулит концевых артерий и вен с обширными очагами некроза. Подобные изменения, хотя и менее выраженные, могут встречаться в головном мозгу, почках, мочевом пузыре, миокарде и перикарде, в связи с чем предлагается называть синдром не кожно-кишечным, а кожно-висцеральным. Заболевание в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом, однако между появлением сыпи и смертью больного может пройти много лет.

5. Пустулезно-язвенный тип начинается с небольших везикулопустул, напоминающих acne или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика.

Возможно более спокойное течение процесса, без прогрессирующего роста язв. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, пальцах рук, в нижней половине живота, обычно сопровождается болями, повышением температуры. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.

6. Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).

Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.

7. Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Таким образом, различные типы полиморфного дермального ангиита отличаются друг от друга в основном клинико-морфологическими особенностями, на основании которых они и выделены нами в нашей клинической классификации кожных ангиитов, в то время как их патогистологическая структура является однотипной и больше зависит от стадии и характера течения заболевания, чем от его клинической формы .

Хроническая пигментная пурпура

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры.

На основании обобщенных данных литературы и собственного материала мы в зависимости от клинических особенностей считаем целесообразным выделять следующие разновидности (типы):

1) петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) - основное заболевание этой группы, характеризующееся множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые, различной величины и очертаний, пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин;

2) телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая - из мелких петехии на фоне гемосидероза, т.е. здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями;

3) лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеанги-эктазиями, что наводит на мысль о болезни Шамберга-Майокки с лихеноидными высыпаниями;

4) экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается наличием в очагах помимо петехий и гемосидероза явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.

Дермо-гиподермальные ангииты

Согласно нашей классификации в эту группу включены наиболее характерные с клинической и патоморфологической точек зрения проявления доброкачественной кожной формы узелкового полиартериита, находящейся обычно в компетенции дерматологов.

Поскольку в этих случаях поражаются кровеносные сосуды, расположенные на границе собственно кожи и подкожной клетчатки, причем дополнительно могут вовлекаться как более поверхностные (дермальные), так и глубокие (гиподермальные) артерии и артериолы, мы сочли наиболее подходящим названием для этой группы - «дермо-гиподермальные ангииты».

В этой группе мы выделяем две клинические формы: нодозный артериит и ливедо-ангиит. Наиболее характерной патогистологической особенностью этих клинических форм является поражение более крупных по калибру кровеносных сосудов с развитием в их стенке фибриноидных изменений, вплоть до сегментарного некроза, и значительной долей полиморфно-ядерных лейкоцитов в составе периваскулярного инфильтрата.

Нодозный артериит является «мужским вариантом» кожной формы узелкового полиартериита. Его проявления весьма мономорфны и представлены обычно дермо-гиподермальными узлами различной величины, располагающимися на различных участках кожного покрова.

Нередко они локализуются по ходу крупных кровеносных сосудов. Узлы в начале развития можно определить только пальпаторно. Больные их находят при ощупывании в местах появления болезненности. Они плотноватой консистенции, округлые, нерезко контурируются, величиной от горошины до лесного ореха, кожа над ними, как правило, не изменена.

Со временем они становятся крупнее, слегка выбухают над поверхностью кожи, окраска которой может становиться синюшно-розовой. Однако чаще узлы остаются мало заметными при осмотре глазом и хорошо определяются пальпаторно. Они обычно весьма болезненны, что составляет основную жалобу больных. Узлы чаще локализуются на конечностях (голенях, бедрах, плечах), реже на туловище, но могут возникать на любом участке кожного покрова.

Болеют, как правило, юноши и молодые мужчины, у которых при обследовании выявляются признаки системности заболевания (артралгии, повышение температуры, общая слабость, бледность кожных покровов, похудение, отклонения в анализах). Характерно рецидивирующее течение процесса с обострениями в холодное или переходное время года.

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, возникая обычно в период полового созревания. Первым его симптомом является стойкое ливедо: синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении.

С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления.

В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ливедо-ангиит встречается нередко. Хотя типичным для его начала является пубертатный и молодой возраст, он может возникать и в других возрастных периодах. У одной из наших больных он начался в трехлетнем возрасте, у другой - в 57 лет.

Наряду со смягченными формами, проявлявшимися в основном стойким сетчатым или ветвистым ливедо, мы наблюдали и весьма тяжелые случаи заболевания с обширными некрозами и длительно не заживавшими язвами.

У одной из уже упомянутых больных, где процесс начался в возрасте трех лет и проявлялся в течение 20 лет распространенным ветвистым ливедо, после сильного и длительного переохлаждения развилась гангрена дистальных отделов конечностей, закончившаяся ампутацией нескольких пальцев рук и ног. Факторами, провоцирующими возникновение или обострение болезни, помимо переохлаждения нередко являются беременность, гинекологические операции, ангины, ОРЗ. Началу болезни может предшествовать длительный субфебрилитет.

Практически у всех больных на том или ином этапе болезни констатируется более или менее выраженная лабораторная активность (повышение СОЭ, снижение гемоглобина, числа эритроцитов и тромбоцитов, повышение общего белка, гипергаммаглобулинемия).

Патогистологическая структура кожных поражений зависит от давности заболевания и стадии развития процесса, но во всех случаях укладывается в картину дермального и/или гиподермального васкулита той или иной степени выраженности.

Обычно отмечается отечность сосудистых стенок, набухание и пролиферация эндотелия, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, фибробластами, плазмоцитами, нейтрофилами. Последние могут образовывать скопления по типу абсцессов. Стенки сосудов утолщаются, подвергаются фибриноидным изменениям, нередко гиалинизируются. Просвет сосудов может сужаться, облитерироваться и тромбозироваться.

В случаях умеренного ливедо явления васкулита незначительны и ограничиваются набуханием сосудистого эндотелия, отечностью стенок и небольшой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

Гиподермальные ангииты. Узловатая эритема

В группе воспалительных поражений сосудов подкожной жировой клетчатки основное место занимают различные варианты узловатой эритемы. Поддерживая традиции российской дерматологии, мы считаем целесообразным сохранить термин «узловатая эритема» для обозначения глубоких ангиитов, в том числе для наименования их подострых и хронических неизъязвляющихся вариантов, хотя в зарубежной литературе в этих случаях обычно пользуются другими названиями («узловатый васкулит», «нодулярный васкулит», «подострый гиподермит» и т.п.).

Возможно, со временем привьется термин «узловатый ангиит», но пока более удобным в практическом отношении остается обозначение «узловатая эритема». Принято выделять острую и хроническую узловатую эритему. Отдельно описывают нередкий клинический вариант - «мигрирующую узловатую эритему», имеющую обычно подострое течение.

В то же время встречаются случаи узловатой эритемы небольшой давности, отличающиеся по клинике и течению от полярных типов как острой, так и хронической форм, которые мы предлагаем называть подострой узловатой эритемой, включая сюда и мигрирующую узловатую эритему.

Таким образом, будет до конца соблюден принцип классификации узловатой эритемы по течению процесса (соответственно по степени выраженности воспалительных явлений и давности процесса).

Естественно, и такое деление нам представляется несколько условным, но в то же время нельзя не отметить и его определенной логичности:

1. Острая узловатая эритема является классическим, хотя и не самым частым, вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп.

Отмечается повышение температуры тела до 38-39° С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествует простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов, как правило, не наблюдается.

Так протекал процесс почти у всех наших больных. Патогистологические изменения локализовались главным образом в подкожной клетчатке, в то время как в дерме обнаруживалась обычно лишь неспецифическая периваскулярная инфильтрация. В свежих очагах наблюдались рассеянные скопления лимфоидных и гистиоцитарных клеток (иногда с примесью нейтрофилов и эозинофилов) преимущественно между жировыми дольками.

Абсцессов или некрозов в жировой ткани не отмечалось. Вовлекались в процесс небольшие вены и мелкие кровеносные сосуды междольковых перегородок, что выражалось воспалительной инфильтрацией их стенок и пролиферацией интимы. В более старых очагах инфильтрат имел почти исключительно лимфогистиоцитарный состав, иногда встречались гигантские клетки.

2. Подострая узловатая эритема отличается от острой склонностью к затяжному течению, меньшей выраженностью воспалительной реакции в очагах, нерезкими общими явлениями и менее высокой лабораторной активностью.

Примерно у половины больных с подострым течением процесса наблюдается так называемая мигрирующая узловатая эритема. Ее иногда можно рассматривать как переходную форму между подострой и хронической узловатой эритемой.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается одиночным плоским узлом на передне-боковой поверхности голени.

Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной, более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени, поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

При гистологическом исследовании, наряду с явлениями инфильтративно-продуктивного васкулита мелких гиподермальных сосудов, как правило, выявляется распространенный воспалительный инфильтрат по междольковым перегородкам, что, видимо, и обусловливает эксцентрический рост очагов.

3. Хроническая узловатая эритема - одна из самых частых форм кожного ангиита - отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, хронической очаговой инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки).

Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации.

Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная-отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.

При хронической узловатой эритеме патоморфологическая картина подобна таковой в поздних очагах острого типа. Наряду с явлениями гиподермального васкулита средних и мелких сосудов, часто встречается утолщение стенок и пролиферация эндотелия капилляров междольковых перегородок.

Среди клеточного инфильтрата помимо лимфоидных и гистиоцитарных элементов нередко обнаруживаются гигантские клетки. У части больных появлению четко выраженных узлов нередко предшествует довольно продолжительный продромальный период, заключающийся в общей слабости, недомогании, ощущении «усталости ног».

К этим неспецифическим симптомам позднее присоединяется отечность голеней и стоп. Описанный продромальный период может удлиняться за счет маскировки первых узлов отеком, а также вследствие отсутствия в первое время воспалительной окраски узлов.

Среди других особенностей, отмеченных у наших больных хронической узловатой эритемой, следует подчеркнуть провоцирующую роль в развитии заболевания помимо очагов хронической инфекции также предшествующих доброкачественных опухолевых или стенозирующих процессов в области малого таза.

У 2/3 женщин с хронической узловатой эритемой мы отмечали в анамнезе большую частоту беременностей и родов, нередко протекавших с осложнениями (в частности, в виде послеродовых тромбофлебитов). В то же время у многих больных наблюдалась наследственная предрасположенность к сосудистой патологии (наличие у кровных родственников, в первую очередь у родителей, сердечно-сосудистых заболеваний - гипертонической болезни, инсульта, инфарктов миокарда , тромбофлебитов, сосудистой дистонии и т.п.).

Отмечена также в семейном анамнезе повышенная частота опухолевых заболеваний (в частности, смерть родителей от рака разных локализаций), что косвенно свидетельствует об относительной неполноценности иммунной системы. Видимо, комплекс перечисленных факторов и способствует возникновению и хроническому течению этого типа узловатой эритемы.

Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но с весьма характерными клиническими особенностями, сближающими его с индуративной эритемой.

Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс может начинаться с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву.

После заживления язв остаются твердые или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна стойкая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин.

Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, по поводу которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз.

У половины больных отмечены перенесенные или текущие воспалительные, опухолевые или другие стенозирующие процессы тазовой локализации (операции грыжесечения, кесарева сечения, аппендэктомии или ампутации матки, перелом тазовых костей, септические аборты, хронический аднексит, тяжелые роды с послеродовым флебитом, миомы матки, внематочная беременность). Отмечены частые беременности у многих женщин. Большую роль в возникновении узлов играют местные травмы.

Лабораторная активность вариабильна, чаще невысокая. Однако иногда отмечается увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз или лейкопения с нейтрофилезом и лимфопенией. Лабораторные нарушения обычно коррелируют с прогрессирующей стадией процесса и степенью его выраженности.

При патогистологическом исследовании очагов выявлялась картина инфильтративно-продуктивного, часто гранулематозного гиподермального, васкулита с утолщением и облитерацией артериол и вен подкожной клетчатки, явлениями ее фиброза, образованием между жировыми клетками эпителиоидно-клеточных инфильтратов с примесью лимфоидных и гигантских клеток инородных тел или Пирогова-Лангханса по периферии, мелкими фокусами некроза.

Периваскулярный и сосудистый инфильтрат носил преимущественно лимфогистиоцитарный характер. Мы считаем обоснованным отнесение узловато-язвенного ангиита к группе гранулематозных васкулитов.

Результаты гистохимических исследований подтверждают воспалительно-аллергический характер поражения сосудов при различных типах ангиитов кожи, что сопровождается повышением проницаемости сосудистых стенок с их плазматическим пропитыванием, дегрануляцией тучных клеток, утолщением и разволокнением базальной мембраны сосудов, расщеплением их эластического каркаса, деструкцией коллагенового комплекса, с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.

При изучении ультраструктурных особенностей пораженной кожи основное внимание обычно уделяется состоянию сосудистых стенок при ангиитах. Необходимо отметить однотипность обнаруживаемых ультраструктурных изменений при различных клинических вариантах ангиитов кожи. В первую очередь обращает внимание постоянное и значительное изменение клеток сосудистого эндотелия.

Эндотелиальные клетки представлялись набухшими, содержали увеличенное число микропиноцитозных пузырьков. На свободной поверхности эндотелиальных клеток определялись в значительном количестве цитоплазматические выросты. Отмечалось также увеличение числа рибосом.

Пери-нуклеарное пространство иногда было расширено. Базальная мембрана сосудов часто бывала утолщенной, а местами разрушенной, расщепленной. Процесс, как правило, локализовался в посткапиллярных венулах, имеющих минимальную мышечную оболочку и значительное число перицитов.

Изредка между эндотелиальными клетками встречались щели. Среди клеток инфильтрата обычно превалировали нейтрофилы и мононуклеары. В просвете сосудов встречались скопления тромбоцитов, иногда проникавшие между клетками эндотелия.

Описанные изменения были более выраженными при полиморфном дермальном ангиите. Таким образом, данные электронной микроскопии свидетельствуют о различной степени поражения сосудистой стенки при отдельных клинических вариантах кожных ангиитов.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов :

• Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
• Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
• Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
• Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу ) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
• Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения :

• первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
• вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов :

• Невозможно установить первопричину .Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
• Одинаковое развитие . В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета , развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
• Хроническое течение . Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
• К обострениям обычно приводят одни и те же факторы : введение вакцин, различные инфекции , переохлаждение , длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
• Поражение разных органов и тканей : кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
• При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет .

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий :

• эластический;
• мышечный;
• смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа :

Тип артерий	Строение стенки
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением.	Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе .
	Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки.
	Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы.
Мышечный . Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела.	Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из: эндотелия; находящегося под ним слоя рыхлой ткани; мембраны, отделяющей внутренний слой от среднего.
	Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток.
	Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды.
Смешанный (мышечно-эластический ).	По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются.
Артериолы	Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами. Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий: Внутренний слой – эндотелий, расположенный на пленке-мембране. Средний слой – мышечные клетки. Они расположены в два слоя. Место перехода артериолы в капилляр охватывает одна мышечная клетка: сокращаясь и расслабляясь, она регулирует поступление крови в капилляры. Между клетками эндотелия артериол есть промежутки. Поэтому гормоны и другие вещества, попадающие в кровь, могут быстро действовать непосредственно на мышечные клетки. Наружный слой артериол состоит из соединительной ткани, он очень тонкий.
Капилляры	Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную. В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров.

Аллергический васкулит

Аллергический васкулит – это аллергически-воспалительное заболевание, которое поражает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в коже. Оно может протекать по-разному и сопровождаться возникновением различных кожных высыпаний. Отдельные его формы выделяют в качестве самостоятельных заболеваний. Это создает сложности во время диагностики. Аллергический васкулит может развиваться в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин.

Причины аллергического васкулита

Несмотря на слово «аллергический» в названии, этот вид васкулита вызван сочетанием разных факторов:

• инфекции : стафилококки и другие бактерии , вирусы , грибки ;
• хронические очаги воспаления в организме : туберкулез , хронический цистит , аднексит , гайморит , тонзиллит и пр.;
• частые простуды ;
• прием некоторых медикаментозных препаратов : антибиотиков , обезболивающих , успокаивающих, контрацептивов и пр.;
• контакт с некоторыми химическими веществами (в основном профессиональные вредности);
• действие радиации, частые облучения во время проведения лучевой терапии при онкологических заболеваниях;
• сердечно-сосудистые заболевания : артериальная гипертония , варикозная болезнь, сердечная недостаточность ;
• некоторые хронические заболевания : ожирение , сахарный диабет II типа , подагра и пр.

Проявления аллергического васкулита

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Описание	Внешний вид элементов на коже
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – см. ниже, описано отдельно.
Аллергический артериолит Рутера
Много разных видов высыпаний на коже: волдыри, красные пятна, сосудистые звездочки, гнойнички, пузырьки, язвочки. Головные боли. Повышение температуры тела , как правило, до 37⁰С. Боли, воспаление в суставах.
Узелковый некротический васкулит
Данная форма заболевания обычно протекает хронически, в течение длительного времени. Всегда отмечается значительное ухудшение общего состояния пациента. На коже появляются красные пятна, кровоизлияния, узелки, которые затем изъязвляются.
Узловатая эритема
Заболевание может протекать в острой или хронической форме. На коже образуются мелкие узелки и более крупные узлы. В основном поражение локализовано на передней поверхности голеней. Могут отмечаться боли и воспалительные процессы в суставах.

Диагностика аллергических васкулитов

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Метод диагностики	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	Общеклинический анализ. Проводится у пациентов с подозрениями на любые заболевания. При аллергических васкулитах выявляются воспалительные изменения: ускорение оседания эритроцитов ; увеличение количества иммунных клеток – лейкоцитов .	Забор крови осуществляется из пальца или из вены, обычно рано утром.
Биопсия кожи	Основной метод диагностики аллергических васкулитов. Врач берет небольшой фрагмент кожи пациента и отправляет на исследование под микроскопом в лабораторию. После этого можно точно сказать, какие патологические изменения в коже происходят.	Врач получает фрагмент кожи при помощи специальной бритвы (снимается небольшой кусочек кожи, процедура практически безболезненна) или иглы.
	Направлены на выявление специфических антител и иммунных клеток, которые участвуют в развитии аллергической реакции.	Для иммунологических исследований обычно берут небольшое количество крови из вены.

Также при аллергическом васкулите проводят обследование, направленное на:

• выявление хронических очагов, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление инфекций, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление осложнений со стороны суставов, сердца и пр.

Программа обследования составляется врачом индивидуально.

Лечение аллергического васкулита

Название препарата	Описание, эффекты	Способ применения
Противоаллергические препараты : Пипольфен; Телфаст; Хлористый кальций и пр.	Подавляют аллергические реакции, которые лежат в основе воспаления сосудов при аллергическом васкулите.	Супрастин: Взрослым : по 1 таблетке 3 – 4 раза в день Детям Пипольфен : Взрослым : по 0,5 ампулы внутримышечно, 1 раз в день или через каждые 4 – 6 часов, в зависимости от назначения врача. Детям : в зависимости от возраста и веса, по назначению врача. Телфаст Взрослым и детям старше 12 лет принимать по 1 таблетке в день.
Венорутон (син.: Рутозид)	Эффекты : укрепляет сосудистые стенки; снижает ломкость мелких сосудов; предотвращает образование тромбов ; защищает внутреннюю поверхность стенок сосудов от действия различных веществ.	Форма выпуска : В капсулах по 300 мг. Способ применения : Принимать по 1 капсуле 3 раза в день до исчезновения симптомов заболевания.
Дицинон (син.: Этамзилат)	Эффекты : укрепляет стенки сосудов; нормализует проницаемость стенок сосудов для различных веществ; улучшает кровообращение в коже и в различных органах; нормализует процесс образования тромбов.	Формы выпуска : ампулы с раствором для инъекций по 2 мл; таблетки по 250 мг. Способы применения: В ампулах: внутримышечно по 1 ампуле 2 раза в день. В таблетках: по 1 – 2 таблетки 3 раза в день. Срок лечения определяется лечащим врачом.
Аскорутин	Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витаминтH). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами.	Форма выпуска Способ применения :
Продектин (син.: Пирикарбат)	Данный лекарственный препарат относится к группе ангиопротекторов– средств, защищающих стенки сосудов от повреждений. Эффекты : восстановление кровотока в мелких сосудах; устранение воспаления; снижение проницаемости стенки сосудов для различных веществ; подавление склеивания тромбоцитов и уменьшение свертываемости крови; предотвращение образования атеросклеротических бляшек; устранение покраснения и зуда на коже.	Формы выпуска: мазь; таблетки . Способы применения : мазь : наносить на кожу тонким слоем, слега втирая, 2 раза в день, поверх накладывать повязку; таблетки : принимать по 250 – 500 мг препарата 2 раза в день, по назначению врача.
Аминокапроновая кислота	Является кровоостанавливающим средством. Применяется при аллергическом васкулите, сопровождающемся кровоизлияниями из мелких сосудов.	Формы выпуска : порошок в упаковках для приема внутрь по 500 г; 5% раствор во флаконах по 100 мл для внутривенного введения; гранулы по 60 г детские. Способы применения : В виде порошка и гранул аминокапроновая кислота принимается через каждые 4 часа из расчета 0,1 г препарата на каждый килограмм массы тела. Внутривенно вводится в виде капельницы, 100 мл раствора. При необходимости повторяют введение через 4 часа (строго по назначению врача!)
Эскузан	Препарат растительного происхождения, экстракт конского каштана. Является ангиопротектором, защищает сосуды от повреждений. Эффекты : уменьшение проницаемости сосудистой стенки; повышение тонуса мелких сосудов; устранение воспаления.	Формы выпуска: раствор во флаконах для приема внутрь; таблетки. Способ применения : раствор : по 10 – 20 капель 3 раза в день; таблетки

Методы лечения при тяжелом течении аллергического васкулита :

• глюкокортикоиды – препараты коры надпочечников, подавляющие иммунитет;
• цитостатики – препараты, подавляющие иммунную систему;
• гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов и токсических веществ (см. ниже при описании узелкового периартериита).

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит можно рассматривать как разновидность аллергического васкулита. Синоним названия заболевания - Заболевание встречается редко. Внешне напоминает аллергическую реакцию по типу крапивницы .

Причины уртикарного васкулита

Уртикарныйваскулит имеет аллергическое происхождение. В отличие от обычной аллергии, симптомы не проходят сразу после прекращения контакта с предполагаемым аллергеном. Этот вид васкулита склонен к хроническому течению.

Симптомы уртикарного васкулита:

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь . Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите :

Характеристика	Крапивница	Уртикарный васкулит
Плотность волдырей	Средняя	Очень плотные
Как долго держится сыпь?	Кратковременная, быстро проходит после прекращения контакта с аллергеном.	Держится дольше 24 часов, обычно 3 – 4 суток.
Есть ли зуд?	Есть.	Нет, вместо него отмечается боль, жжение.
Что остается на месте сыпи после ее исчезновения?	Проходит бесследно.	Остаются подкожные кровоизлияния, синяки зеленого и желтого цвета, пигментные пятна.
Нарушается ли при этом общее состояние пациента?	Практически не нарушается. Основные проблемы связаны с зудом.	Нарушается, отмечается повышение температуры тела.
Поражаются ли другие органы?	Характерные симптомы аллергических реакций: отек Квинке (отек на лице); кашель , одышка , удушье (из-за отека гортани и бронхов).	боли в суставах; нарушение пищеварения; гломерулонефрит – воспалительный процесс в почках.

Диагностика уртикарного васкулита

Исследование	Описание	Как проводится
Общий анализ крови	Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.	Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.	Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи	Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи	Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).	Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

Лечение уртикарного васкулита проводится по тем же принципам, что и лечение всех остальных аллергических васкулитов (см. «аллергический васкулит», «геморрагический васкулит»):

• при неэффективности указанных лекарственных средств – глюкокортикоиды (препараты гормонов коры надпочечников) и цитостатики (препараты, подавляющие иммунитет).

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – разновидность васкулита, при которой поражаются мелкие сосуды, а вслед за ними – кожа, суставы, внутренние органы. Заболевание наиболее распространено в детском возрасте и среди молодых лиц.

Причины геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита :

• ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
• обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
• фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
• введение некоторых вакцин и сывороток , по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
• переохлаждение .

Признаки геморрагического васкулита

Группа симптомов	Описание
Общие симптомы	повышение температуры тела; лихорадка;
Поражение кожи
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов)	чаще происходит поражение крупных суставов; отмечаются боли, припухлость; интенсивность и продолжительность боле могут сильно различаться; нарушение подвижности сустава (часто бывает связано с кровоизлиянием в сустав).
Признаки поражения внутренних органов	острые колющие или схваткообразные боли в животе; чаще всего боль локализуется вокруг пупка, иногда в других частях живота; рвота с примесью крови; примесь крови в кале; при поражении почек – примеси крови в моче.

Диагностика геморрагического васкулита

Исследование	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения: увеличение количества лейкоцитов. Количество тромбоцитов находится в пределах нормы – это признак того, что кровоизлияния под кожей вызваны не снижением свертываемости крови.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром.
Биохимический анализ крови	увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов; увеличение содержания фибриногена – белка, отвечающего за свертываемость крови.	Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак.
Исследование свертываемости крови .	Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс.	Для анализа осуществляется забор крови из вены.
Биопсия кожи	Исследование фрагмента кожи под микроскопом.	Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани.

Лечение геморрагическоговаскулита

Препарат	Описание	Способ применения
Общее лечение при геморрагическом васкулите
Аскорутин	Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витамин Р). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами.	Форма выпуска : таблетки светло-зеленого цвета, в каждой из которых содержится по 50 мг рутина и аскорбиновой кислоты. Способ применения : Взрослым принимать по 1 таблетке после еды 1 – 2 раза в сутки. Продолжительность курса устанавливается врачом индивидуально.
Индометацин	Противовоспалительный препарат. Подавляет воспалительный процесс в сосудах и устраняет симптомы заболевания. Назначается при длительном упорном течении геморрагическоговаскулита.	Формы выпуска : таблетки по 0,025, 0,01 и 0,005 г; капсулы по 0,05, 0,03 и 0,02 г. Способ применения : 150 – 200 мг препарата в сутки. После стихания симптомов дозу снижают вдвое.
Хингамин (син.: Делагил)	Противомалярийный препарат, способный подавлять иммунную систему.
Гидроксихлорохил (син.: Плаквенил)	Аналог Хингамина. Обладает противобактериальным эффектом, подавляет иммунитет.	Принимается по назначению врача.
При поражении внутренних органов живота
Гепарин	Гепарин является антикоагулянтом – он снижает свертываемость крови.	Доза препарата подбирается в зависимости от тяжести симптомов. Назначается врачом в стационаре.
Свежезамороженная плазма	Свежезамороженную плазму получают от доноров на пунктах переливания крови. Она содержит естественные органические вещества, которые нормализуют свертываемость крови, другие ее свойства.	Вводят внутривенно 300 – 400 мл плазмы. Процедуру проводят только в условиях стационара, в течение 3 – 4 дней.
Курантил (син.: Дипиридамол)	Эффекты : снижение свертываемости крови; защита стенок мелких сосудов от повреждений; улучшение кровотока в мелких сосудах.	Форма выпуска : Драже и таблетки по 25 и 75 мг. Способ применения : Принимать по 75 – 225 г лекарственного препарата в сутки, разделив общую дозу на несколько приемов (по назначению врача). Таблетки принимают натощак.
Трентал (син.: Пентоксифиллин)	Эффекты : нормализует вязкость крови; расширяет сосуды; нормализует кровоток в органах и тканях.	Формы выпуска : в таблетках по 100 и 400 мг; в виде раствора для инъекций в ампулах по 5 мл. Способы применения : В таблетках : по 1 таблетке 3 раза в день. В виде инъекций : внутривенно, в капельнице, растворив содержимое двух ампул в 150 мл физраствора.
При поражении почек
Делагил (син.: хлорохин)	Противомалярийный препарат, обладающий способностью подавлять иммунитет и аутоиммунные реакции.	Принимается строго по назначению врача.
Плаквенил	См. выше.	См. выше.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – это аллергический васкулит, при котором происходит преимущественное поражение мелких и средних артерий. Чаще всего заболевание развивается в возрасте 30 – 50 лет. Мужчины страдают в 2 – 4 раза чаще женщин.

Причины узелкового периартериита

Факторы, способствующие развитию данного вида васкулита :

• прием некоторых лекарственных препаратов : антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных, рентгенконтрастных средств;
• вирусные инфекции : гепатит B , герпес , цитомегаловирусная инфекция;
• генетическая предрасположенность .

Процессы, происходящие в сосудах при узелковом периартериите:

• развитие аутоиммунного воспаления в сосудистой стенке , в результате которой происходит ее разрушение, разрастание и повышение свертываемости крови;
• перекрытие просвета сосудов , в результате чего нарушается кровоснабжение органов;
• тромбоз сосудов ;
• аневризмы (истончение стенки) и разрывы сосудов;
• инфаркты (гибель ткани в результате прекращения кровообращения) во внутренних органах, после которых развивается атрофия и рубцевание, нарушаются функции.

Симптомы узелкового периартериита

Симптом	Пояснение
Повышение температуры тела, лихорадка	лихорадка обычно является первым симптомом заболевания; носит неправильный характер: температура тела может повышаться и понижаться в любое время суток, без видимых причин; после приема антибиотиков температура тела не снижается; по мере возникновения других симптомов лихорадка проходит.
Снижение массы тела	выражено очень сильно; врачи часто ошибаются и подозревают у пациента злокачественную опухоль.
Боли в мышцах и суставах	наиболее выражены в начале заболевания; чаще всего страдают икроножные мышцы и коленные суставы.
Высыпания на коже	Виды сыпи на коже при узелковом периартериите : красные пятна; красные пятна и волдыри; кровоизлияния; пузырьки; специфические узелки по ходу сосудов под кожей; участки омертвения кожи.
Поражение сердечнососудистой системы	стенокардия (поражение сосудов, кровоснабжающих сердце); инфаркт миокарда ; артериальная гипертония (повышение кровяного давления); сердечная недостаточность ; флебит (воспаление вен), возникающий периодически в разных местах; синдром Рейно (поражение мелких сосудов кистей рук): приступы, во время которых возникает онемение пальцев, их побледнение, возникновение неприятных ощущений в виде покалывания, «ползания мурашек», болей.
Поражение почек	гломерулонефрит (в результате нарушения кровоснабжения почек и их поражения иммунными комплексами); тромбоз сосудов почек – редкое проявление; почечная недостаточность – нарушение функции почек при длительном течении заболевания.
Поражения нервной системы	мононевриты – поражение какого-либо достаточно крупного нерва при нарушении его кровоснабжения; полиневриты – поражение большого количества мелких нервов при нарушении кровоснабжения; припадки по типу эпилептических.
Поражение легких	пневмонит – воспаление легких, которое, в отличие от пневмонии, вызвано не инфекцией, а аутоиммунным процессом.
Поражение органов брюшной полости	боли в животе; нарушения пищеварения: вздутие живота, ощущение тяжести, отрыжка и пр.; примеси крови в кале ; увеличение печени, ощущение тяжести под правым ребром; язвы кишечника; признаки, напоминающие заболевания поджелудочной железы: опоясывающие боли в верхней части живота, тошнота, рвота, нарушения пищеварения после приема большого количества жирной, жареной пищи.

Как выглядит узелковый периартериит на фото?

Эритема (красные пятна)
Пятнисто-папулезная сыпь (красные пятна и волдыри)
Геморрагии (кровоизлияния)
Везикулы (пузырьки)
Специфические узелки по ходу сосудов под кожей.
Некроз (участки омертвения кожи).

Диагностика узелкового периартериита

Название исследования	Для чего проводится и что выявляет	Как проводится
Общий анализ крови	Помогает выявить воспалительный процесс в организме: повышение скорости оседания эритроцитов; повышение содержания лейкоцитов; повышение содержания эозинофилов – «аллергических» лейкоцитов; иногда выявляется анемия .	Для исследования берут небольшое количество крови из пальца или из вены.
Биохимический анализ крови	Помогает выявить воспалительный процесс: нарушение белкового состава крови: начинают преобладать иммуноглобулины (белки-антитела); выявление C-реактивного белка, являющегося характерным маркером воспалительного процесса.	Для исследования берут небольшое количество крови из вены утром натощак.
Исследования, направленные на выявление патологических изменений во внутренних органах.	Поражение почек : обнаружение белка и эритроцитов в общем анализе мочи. При поражении сердца : изменения на электрокардиограмме, увеличение размеров сердца на рентгеновских снимках, УЗИ. При сильных болях в мышцах проводится их биопсия – взятие небольшого количества мышечной ткани для исследования под микроскопом.

Лечение узелкового периартериита

Название препарата	Описание и цель назначения	Способ применения
Преднизолон (син.: Преднизол, Преднигексал, Медопред)	Препарат гормона коры надпочечников, обладающий выраженной способностью подавлять иммунные реакции и воспаление.	Формы выпуска : При узелковом периартериите препарат применяется в таблетках по 0,005 г (соответственно, 5 мг). Способ применения : Дозировка препарата определяется лечащим врачом, в зависимости от активности процесса и выраженности симптомов. Лечение проводится в течение 1 – 2 месяцев. Сначала назначается максимальная доза, затем она снижается.
Циклофосфан (син.: Циклофосфамид, Цитоксан, Эндоксан)	Относится к группе цитостатиков. Подавляет размножение лимфоцитов – иммунных клеток, вырабатывающих антитела. Таким образом, подавляет иммунные реакции и устраняет аутоиммунное воспаление.	Препарат назначается при достаточно тяжелом течении узелкового периартериита. Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача. Принимается в течение 3 – 5 лет.
Азатиоприн (син.: Имуран)	Является иммунодепрессантом – подавляет иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунное воспаление.	Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача.
Гемосорбция и плазмаферез	Гемосорбция – процедура, во время которой кровь пропускается через специальные слои сорбента вне организма. Плазмаферез – очищение плазмы различными методами: замещение на донорскую плазму; очищение плазмы в центрифуге; отстаивание плазмы; пропускание плазмы крови через мембрану, выполняющую роль фильтра. Обе процедуры направлены на очищение крови от иммунных комплексов, которые вызывают поражение сосудов при узелковом периартериите.	Процедура плазмафереза продолжается в среднем около 1,5 часов. Пациент ложится в специальное кресло, в его вену вводится игла, подключенная к аппарату. Для эффективного очищения крови обычно требуется 3 – 5 процедур. Гемосорбция проводится похожих условиях, в помещениях, которые оборудованы наподобие операционных. В вену вводят иглу, соединенную с аппаратом. Кровь прокачивают при помощи насоса через специальную емкость, заполненную сорбентом. В среднем процедура продолжается 1 – 2 часа, за это время очищают 6 – 9 литров крови.
Никотиновая кислота (син.: витамин B3, ниацин, витамин PP)	Эффекты : расширение мелких сосудов и улучшение микроциркуляции; уменьшение уровня вредных жиров в крови; уменьшение уровня холестерина в крови и замедление образования холестериновых бляшек. Никотиновая кислота используется при узелковом периартериите в качестве симптоматического средства для улучшения кровообращения.	При узелковом периартериите используются таблетки никотиновой кислоты по 0,05 г. Способ применения : взрослые: по Ѕ - 1 таблетке 2 – 3 раза в день; дети: по 1/5 – Ѕ таблетки 2 – 3 раза в день.
Пармидин (син.: Продектин)	Является ангиопротектором – лекарственным веществом, которое укрепляет сосудистую стенку, защищает ее от повреждений.	Форма выпуска : таблетки по 0,25 г. Способ применения : По 1 – 3 таблетки 3 – 4 раза в день. Курс лечения, по назначению врача, может продолжаться от 2 до 6 месяцев.
Электрофорез с новокаином на ноги	Электрофорез – разновидность физиолечения, при которой лекарственные препараты вводятся в организм через кожу при помощи электрического тока. Электрофорез с новокаином применяется с целью устранения болевого синдрома.	Во время процедуры врач накладывает на кожу нижних конечностей пациента два электрода, обернутые материей, смоченной в растворе лекарства. Затем настраивают аппарат таким образом, чтобы пациент ощущал легкое покалывание. Процедура обычно проводится в течение 5 – 15 минут. В общем курс состоит из 10 сеансов.

Лечение узелкового периартериита включает обязательную коррекцию артериального давления. Пациенту назначают препараты, снижающие уровень артериального давления, мочегонные средства.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит – хроническое заболевание, при котором развивается воспалительный процесс в аорте и отходящих от нее крупных сосудов. Реже поражение при заболевании может захватывать легочные артерии.

Заболевание, как и другие системные васкулиты, встречается редко. Женщины болеют в 3 – 8 раз чаще мужчин.

Причины неспецифического аортоартериита

Причины заболевания пока еще до конца не выяснены. Считается, что в развитии неспецифического аортоартериита принимают участие два фактора:

• Аутоиммунный процесс. Как и при узелковом периартериите, образуются специфические иммунные комплексы, вызывающие поражение сосудистой стенки.
• Наследственная предрасположенность. Наличие определенных генов повышает вероятность развития заболевания.

Проявления болезни Такаясу

Патологические изменения в сосудах при неспецифическом аортоартериите протекают в две стадии:

• В начале под действием иммунных клеток на внутренней стенке сосуда появляются специфические разрастания – гранулемы.
• В дальнейшем воспалительный процесс сменяется рубцеванием, происходит склероз сосудов.

Группа симптомов	Признаки
Признаки, свидетельствующие о развитии воспалительного процесса. Обычно возникают в самом начале заболевания, у молодых людей (около 20 лет)	значительное повышение температуры тела, озноб; повышенная утомляемость, сонливость; боли в суставах и мышцах.
Нарушение поступления крови к головному мозгу	головокружение; головные боли; шум в ушах , «мушки перед глазами»; частые обмороки; общая слабость, повышенная утомляемость, сонливость; рассеянность, нарушение памяти, внимания и пр.; ухудшение зрения, снижение остроты;
Повышение артериального давления	Возникают симптомы, характерные для артериальной гипертонии. При поражении брюшной части аорты и отходящих от нее почечных сосудов нарушается поступление крови и кислорода в почки. Запускаются патологические механизмы, приводящие к повышению уровня артериального давления. Если поражена дуга аорты и сосуды, отходящие к верхним конечностям, то отмечаются различающиеся показатели артериального давления на правой и левой руке.
Поражение коронарных (венечных) артерий, отходящих от аорты и несущих кровь к сердечной мышце.	повышенная утомляемость, слабость; симптомы стенокардии : периодические сильные боли за грудиной; повышенный риск инфаркта.
Поражение брюшной части аорты и сосудов, которые отходят от нее к органам живота .	периодические боли в животе; вздутие живота; нарушение пищеварения.
Поражение легочных артерий, которые несут венозную кровь к легким.	одышка, быстрое утомление во время физической работы; боли в груди; иногда – кашель , во время которого выделяется мокрота с примесями крови .

Все описанные симптомы возникают при большом количестве других заболеваний. Поэтому во время непосредственного осмотра врачу бывает сложно установить точный диагноз. Он подтверждается только после проведения комплекса лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Метод диагностики	Описание
Ультразвуковое исследование сосудов	При помощи ультразвукового датчика врач может визуализировать крупные сосуды, установить толщину их просвета, обнаружить имеющиеся сужения.
Допплерография	Допплерография – это дополнение к исследованию УЗИ, позволяющее оценивать интенсивность кровотока в сосудах и, таким образом, судить о его нарушениях.
Дуплексное сканирование	Сочетание допплерографии с классическим ультразвуковым исследованием. Позволяет составить максимально полную картину о просвете крупных сосудов и интенсивности кровотока в них.
Реовазография	Более старый метод исследования кровотока в сосудах, сегодня практически полностью вытеснен допплерографией. На тело воздействуют током высокой частоты и измеряют электрическое сопротивление сосудов. На основании полученных данных оценивают кровоток.
Ультразвуковое исследование сердца и почек	Позволяют выявить нарушения в данных органах, обусловленные поражением крупных сосудов.
Ангиография	Исследование, во время которого в сосуды вводят рентгенконтрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки. Дает представление о степени перекрытия просвета сосудов. Часто проводится ангиография почек – она дает представление о степени нарушения в них кровотока. Коронарография (ангиография венечных артерий сердца) помогает выявить места сужений в венечных артериях.
Общий анализ крови	При неспецифическом аортоартериите выявляются воспалительные изменения в общем анализе крови: увеличение количества лейкоцитов; ускорение оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи	Общий анализ мочи при аортоартериите помогает выявить признаки поражения почек: примеси белка в моче; примеси эритроцитов.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лекарственный препарат	Описание	Способ применения
Преднизолон	Препарат, созданный на основе гормонов коры надпочечников. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Способствует снижению выработки антител. За счет этого подавляет аутоиммунные процессы, приводящие к воспалению сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите.	Преднизолон для длительного применения выпускается в таблетках. Дозировки назначаются исключительно лечащим врачом в зависимости от тяжести заболевания и степени выраженности симптомов. Преднизолон принимают в максимальных дозировках в течение 1 – 2 месяцев. Затем дозу снижают и прием продолжают в течение 1 – 2 лет.
Азатиоприн	Цитостатик. Мощное средство, подавляющее иммунную систему.	Применяется строго по назначению врача, в зависимости от тяжести течения заболевания и степени выраженности симптомов. В течение первого месяца назначается наиболее высокая доза. Затем, в течение года, - более низкая, поддерживающая.
Противовоспалительные препараты : Диклофенак (Ортофен, Вольтарен); Индометацин.	Подавляют воспалительный процесс. Назначаются при хроническом течении заболевания.	Дозировки и продолжительность курса терапии – строго по назначению врача.
Препараты, снижающие свертываемость крови : гепарин; персантин; дипиридамол; пентоксифиллин; курантил.	Препятствуют образованию тромбов. Применяются при хроническом течении заболевания.	Дозировки и продолжительность курса – строго по назначению врача.
Препараты, расщепляющие тромбы : стрептокиназа; урокиназа ; фибринолизин .	Данные препараты растворяют уже образовавшиеся в кровеносных сосудах тромбы.	Применяются при осложнениях, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах (сердце, почках и пр.).

При неспецифическом аортоартериите обязательно проводится борьба с повышенным артериальным давлением. Врач должен подобрать для своего пациента препараты с учетом того, что артериальная гипертония вызвана нарушением кровообращения в почках.

Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита

Показания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита :

• значительное нарушение кровотока в почках;
• значительное нарушение кровообращения в головном мозге;
• нарушение кровообращения в конечностях, гангрена.

Обычно выполняется операция шунтирования – врач замещает пораженный участок сосуда на взятый из другой области тела или на искусственный имплантат.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды органов дыхания и почек. Заболевание возникает у мужчин и женщин с одинаковой частотой. В среднем его начало приходится на возраст 40 лет.

Причины гранулематоза Вегенера

Точные причины этой разновидности сосудистоговаскулита не известны.

Факторы, играющие определенную роль в его возникновении :

• различные инфекционные заболевания;
• аутоиммунные реакции.

Признаки гранулематоза Вегенера

Группы симптомов при гранулематозе Вегенера :

• симптомы поражения верхних дыхательных путей;
• симптомы поражения легких;
• симптомы поражения почек.

Виды гранулематозаВегенера в зависимости от течения заболевания :

• Локальный : поражение захватывает только верхние дыхательные пути.
• Ограниченный : поражение захватывает верхние дыхательные пути и легкие. При этом сосуды почек не страдают.
• Генерализованный : отмечается поражение легких, верхних дыхательных путей и почек.

Группа симптомов	Проявления
Поражение носа	ощущение сухости в носу; сложно дышать через нос; кровотечения из носа
Гнойное воспаление уха (отит)	повышение температуры тела, лихорадка; нарушение общего самочувствия; боли в ухе; нередко отит при гранулематозеВегенера сопровождается болями в суставах.
Поражение глотки и гортани	сухой кашель; осиплый голос; боли в горле.
Поражение легких	повышение температуры тела; надсадный кашель; иногда во время кашля выделяется кровь.
Поражение почек	боли в области поясницы; повышение температуры тела; резкое уменьшение количества мочи.
Поражение суставов (редкое проявление)	суставные боли; отеки в области суставов; нарушения движений в суставах.
Поражение сердца (редкое проявление)	признаки миокардита – воспаления сердечной мышцы; признаки перикардита – воспаления наружной оболочки сердца; боли за грудиной, как при стенокардии; инфаркт миокарда.
Поражение пищеварительной системы (редкое проявление)	боли в животе; отсутствие аппетита; выделение крови с калом, черный дегтеобразный стул; увеличение размеров печени, тяжесть под правым ребром.

Как видно, симптомы гранулематоза Вегенера очень многообразны, далеко не всегда однозначны. Заболевание протекает в разных формах, само его течение тоже часто бывает различным. Поэтому заподозрить данную патологию во время осмотра очень сложно. Обычно врач задумывается о гранулематозе Вегенера в том случае, когда пациент длительно болеет «простудным» заболеванием, которое никак не поддается обычному лечению, а в общем анализе мочи выявляется белок.

Точный диагноз устанавливается после проведения обследования.

Диагностика при гранулематозе Вегенера

Вид исследования	Описание
Риноскопия	Осмотр носовой полости ЛОР-врачом при помощи специального инструмента – риноскопа. Врач осматривает слизистую оболочку носовой полости и оценивает ее состояние.
Ларингоскопия	Осмотр гортани при помощи специального прибора – ларингоскопа. Проводится под наркозом. Врач осматривает слизистую оболочку гортани пациента и оценивает ее состояние.
Биопсия слизистой оболочки носа	Забор фрагмента слизистой оболочки носа осуществляется при помощи специального эндоскопического оборудования. Затем полученный материал отправляют в лабораторию, где он подвергается микроскопии. Биопсия помогает отличить гранулематоз Вегенера от других заболеваний носа, например, опухолей и пр.
Рентгенография, рентгенотомография легких	Во время рентгенологического исследования в легких обнаруживается большое количество мелких уплотнений. Могут выявлять небольшие полости со стенками.
Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография легких	Являются более точными по сравнению с рентгенографией методами. Помогают уточнить данные, полученные во время рентгенологического исследования.
Электрокардиография (ЭКГ)	Применяется при признаках поражения сердца. Во время исследования выявляются повышенные нагрузки на левый желудочек, утолщение его стенки.
УЗИ почек	Во время ультразвукового исследования врач оценивает состояние почек и их сосудов. Исследование помогает отличить гранулематоз Вегенера от других почечных заболеваний.
Биопсия почек	Взятие фрагмента почечной ткани для изучения под микроскопом. Проводится при помощи иглы, которую вводят через кожу.
Общий анализ крови	: увеличение скорости оседания эритроцитов; увеличение общего количества лейкоцитов; увеличение количества лейкоцитов особой разновидности, отвечающих за аллергические реакции – эозинофилов; анемия , уменьшение содержания гемоглобина в крови; увеличение количества тромбоцитов, что свидетельствует о повышении склонности к образованию тромбов.
Биохимический анализ крови	Признаки аутоиммунного воспалительного процесса : нарушение соотношения белков крови, повышение относительного количества иммуноглобулинов – белков, являющихся антителами; чаще всего повышается содержание иммуноглобулинов класса A, E, M. Обнаружение ревматоидного фактора – вещества, котороеи является маркером ревматизма и других аутоиммунных заболеваний.
Общий анализ мочи	При поражении почек: выявление белка в моче; выявление небольшого количества эритроцитов.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лекарственный препарат	Описание	Способ применения
Преднизолон	Гормональные препарат (гормоны коры надпочечников). Обладает выраженной способностью подавлять иммунные реакции, размножение и функции иммунных клеток.	Во время активной фазы заболевания преднизолон назначается в максимальных дозировках. Через 1,5 – 2 месяца дозировка снижается, препарат продолжают принимать в течение 1 – 2 лет.
Циклофосфан	Цитостатик. Угнетает размножение и функции иммунных клеток.	Назначается по схеме, аналогичной схеме применения преднизолона. Эти два препарата применяются вместе.
Азатиоприн	Цитостатик. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Но слабее циклофосфана в этом отношении.	Может быть назначен при снижении активности процесса вместо циклофосфана.
Плазмаферез и гемосорбция	Специальные процедуры, направленные на очищение крови от иммунных комплексов и токсинов.	Назначаются в том случае, если медикаментозная терапия при гранулематозе Вегенера не имеет эффекта.

Васкулиты – это заболевания, при которых воспалительным процессом поражаются стенки сосудов, расположенных в дерме и подкожной клетчатке.

Недуг может распространяться в любых местах кожного покрова и даже поражать внутренние органы, разрушая сосуды, расположенные в них.

Причины

Появление васкулитов могут спровоцировать различные факторы. В большинстве случаев заболевание вызывается аллергической реакцией, которая становится причиной поражения и разрушения стенок капилляров, артериол и венул кожи. Проявляется недуг по-разному, что зависит от характера пораженных сосудов, а также от вида васкулита.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Болезнь может быть вызвана и другими причинами:

• интоксикацией, которой организм подвергался на протяжении длительного периода;
• инфекционными заболеваниями, протекающими в организме;
• индивидуальной непереносимостью применяемых лекарственных препаратов;
• травмами и переохлаждениями.

Также внимание обращается и на наследственность. Иногда сосудистый поверхностный васкулит может развиваться ввиду генетической предрасположенности.

Симптомы поверхностных васкулитов

Симптоматика васкулитов зависит от их вида:

или более объемистые высыпания	Могут появляться группами, свидетельствуют о поражении организма геморрагическим васкулитом. Сыпь располагается симметрично на конечностях, возле суставов, на ягодицах или боковых поверхностях живота. При возникновении недуга у человека появляется красная сыпь, которая на протяжении нескольких дней обесцвечиваются и исчезают. Болезнью могут поражаться суставы, органы пищеварительной системы и почки.
Васкулит Вертера-Дюмлинга	Характеризуется появлением узелков коричневого цвета плотной структуры, сыпи. Узелки могут отмирать и на их месте появляются язвы, оставляющие шрамы после того, как заживу. Заболеванию подвержены люди, организм которых был поражен гемолитическим стрептококком. Недуг долго не проходит, и часто могут возникать его рецидивы.
Синдром Мишера-Шторка	Вызывает появление на конечностях и лице геморрагии и маленьких красных пятен. Это хроническое заболевание поначалу проявляется в острой форме. Оно является следствием недавней инфекции, которую перенес больной. Протекает легко, но для полного излечения требуется значительный период времени. Недуг может рецидивировать.
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюппера	На кожном покрове могут появляться пурпурозные пятна, узелки или эритемы. Они зачастую поражают эпидермис ног. В некоторых случаях может наблюдаться некроз узелков.

Покраснения имеют круглую форму. Их диаметр может достигать одного сантиметра. Пурпурозным пятнам свойственна форма небольших круглых колец.

Болезнь при возникновении имеет острую форму, а потом становится хронической. Для ее лечения потребуется много времени. Возможны рецидивы.

Если у больных наблюдается только сыпь без каких-либо других симптомов, то определить вид заболевания помогут фото поверхностного васкулита

Виды

Васкулиты могут быть разных видов, что зависит от пораженных ими сосудов:

• капиллярные;
• флебиты;
• артериальные;
• (одновременно поражаются сосуды различных групп).

Также заболевание может быть первичной или вторичной формы. Первичный васкулит – это самостоятельная болезнь, а вторичный возникает как следствие недавно перенесенного или имеющегося в организме заболевания.

Чаще всего у пациентов встречаются следующие виды недуга:

• геморрагический васкулит;
• заболевание Вертера – Дюмлинга;
• геморрагический лейкокластический микробид Мишера – Шторка;
• диссеминированные аллергические ангииты Роскама;
• трехсимптомный синдром Гужеро – Дюперра;

Геморрагический

Воспалительные процессы при этом недуге поражают капилляры, расположенные в эпидермисе, почках, суставах, органах пищеварительной системы. Недуг может возникать у людей любого возраста. Он редко встречается у детей до 3 лет. Чаще всего заболевание появляется в возрасте от 4 до 12 лет.

Фото: поверхностный васкулит конечностей

Определить болезнь можно по разным признакам:

Сыпь	геморрагический васкулит проявляется сыпью, которая может возникать на различных участках кожи; она имеет красный цвет, который при надавливании не бледнеет; после того как сыпь проходит, на ее месте возникают пигментные пятна; при рецидивах заболевания кожа на них может шелушиться.
Боль в суставах	появляется одновременно с высыпаниями, также является симптомом недуга; зачастую боль ощущается в крупных суставах (коленях, голеностопах); она может пройти через один-два часа, или доставлять больному страдания на протяжении нескольких дней; при тяжелых формах заболевания суставы могут воспаляться.
Боль в животе	она может носить приступообразный характер или же присутствовать постоянно; зачастую болевые ощущения проходят без какого-либо вмешательства или после применяемого лечения; реакцией на заболевание со стороны пищеварительной системы может быть тошнота, рвота, диарея; в некоторых случаях в стуле появляется кровь.
Патологии почек	случается довольно редко; степень поражения зависит от тяжести случая.
Легочный синдром	При котором появляется кашель с мокротой. Также возможно появление отдышки.

Если у детей геморрагический васкулит протекает в тяжелой форме, то возможны осложнения в виде систолического шума в сердце, головных болей из-за воспаления сосудов головного мозга. У мальчиков иногда случается поражение яичек.

Диагностируется заболевание путем лабораторного обследования, которое включает в себя:

• общий и биохимический анализ крови;
• исследование свертываемости крови;
• биопсию кожи;
• иммунологическое обследование.

Пациентам при данном заболевании назначаются антиагреганты Курантил и Трентал. Если недуг протекает в сложной форме, препараты нужно принимать одновременно. Пациенту прописываются и антикоагулянты, дозировка которых зависит от сложности случая.

Глюкостероиды также входят в перечень лекарств от заболевания. Их, как и цитостатики, назначают при тяжелых формах болезни. В подобных случаях может применяться трансфузионная терапия или плазмаферез.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера – Шторка

Недуг часто является последствием хронического тонзиллита или аппендицита. У страдающих болезнью на кожном покрове появляется множество пятен, которые являются кровоизлияниями в эпидермисе.

На кожном покрове также возникают пузыри, волдыри или узелки, подверженные быстрым некрозам. На их месте образовываются язвы.

Фото: высыпания при поверхностном васкулите на ногах

У больных часто проявляются:

• недомогание;
• боли в суставах;
• небольшое повышение температуры.

Сыпь распространяется по коже рук и ног, туловища и лица. Она иногда появляется и на слизистых оболочках ротовой полости.

Диагностируется заболевание путем гистологического исследования, позволяющего выявить лейкоклазию, свойственную этому недугу.

Для лечения применяются антибактериальные и антигистаминные медикаментозные средства, препараты кальция, ангиопротекторы. Дополняется терапия лекарствами для наружного применения. Это могут быть мази, примочки, анилиновые красители.

Болезнь Вертера - Дюмлинга, или узелковый некротический

При данном заболевании на коже возникают узелки коричневого цвета, диаметром около 5 мм или крупнее. Иногда одновременно на коже возникают эритематозные пятна и геморрагии.

Значительное количество узелков после некроза превращаются в язвы различной глубины, после заживления которых, на кожном покрове остаются рубцы. Располагается сыпь на конечностях, зачастую возле суставов, может распространяться по туловищу и половым органам.

Болезнь в большинстве случаев поражает взрослых. Недуг развивается постепенно, переходя в хроническую форму и обостряясь.

Заболевание поражает небольшие вены и артерии, вследствие чего стенки сосудов изменяются, сужаясь или полностью закрывая просвет.

Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром

Заболевание вызывает образование на кожном покрове узелков, пурпурозных пятен и эритематозов. При недуге может появляться только два или один признак.

Узелки не сильно отличаются цветом от здоровой кожи или же имеют красноватый оттенок. Они могут появляться вместе с пурпурозными пятнами и эритематозами по всему телу, хоть зачастую локализуются на ногах.

Заболевание при возникновении имеет острую форму. Со временем оно становится хроническим и может вызывать осложнения.

Состояние больного зачастую находится в норме, только при обострениях появляется боль в суставах, увеличиваются лимфоузлы, чувствуется слабость, появляется высокая температура, астматические приступы

Недуг имеет 4 стадии развития:

Аллергический артериолит Руитера

Воспалительный процесс при недуге поражает стенки артериол.

Различают 4 типа данного заболевания:

Геморрагический тип	Кожа покрывается гиперемическими пятнами, которые отекают, а со временем переходят в геморрагическую сыпь.
Полиморфно-узелковый тип	характерны высыпания плоской формы узелков, которые появляются одновременно с геморрагическими и эритематозными пятнами, напряженными пузырями и пустулами; зачастую сыпь появляется на конечностях, но может переходить и на спину или живот; положение усугубляется при образовании серозных корок, вторичной пигментации и эрозий.
Узелково-некротический тип	проявляется высыпанием небольших узелков, достигающих в диаметре 5 миллиметров, которые слегка шелушатся; некоторые элементы сыпи покрываются геморрагической коркой; под ней могут развиваться эрозии; иногда появляются и поверхностные язвы; после заживления ран на коже остаются шрамы.
Некласифицируемый тип	для него свойственно появление гиперемических пятен, которые могут слегка отекать; со временем на пятнах может наблюдаться развитие телеангиэктазий.

Все типы недуга появляются после инфекционных заболеваний, которые ранее наблюдались у больного. Они могут быть следствием ангины, фарингита или гриппа.

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама

При недуге появляются многочисленные кровоизлияния, которые могут располагаться на кожном покрове или слизистой оболочке. Они образуются самопроизвольно или могут стать следствием травм.

У больных, страдающих данным недугом, могут появляться кровотечения из-за нарушенной свертываемости крови. Заболевание протекает в хронической форме, могут наблюдаться рецидивы.

Причиной его появления являются слабые стенки капилляров. Поскольку сосуды разрушаются воспалительными процессами, вокруг них образовываются небольшие экстравазаты.

Васкулит с мраморной кожей (L95.0), Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный (L95.9), Другие васкулиты, ограниченные кожей (L95.8), Эритема возвышенная стойкая (L95.1)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L 95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Васкулиты (ангииты) кожи - дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Классификация

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (табл. 1) .

Таблица 1. Классификация васкулитов кожи

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит:	Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип	Геморрагический васкулит, гемор-рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморра-гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура:	Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноид-ный ангиодермит Гужеро-Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса	Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит	Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями	Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги-ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре-шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит	Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой)

Этиология и патогенез

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины .

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые . Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов .

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов .

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител .
Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой .

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови .

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов :
· воспалительный характер изменений кожи;
· склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
· симметричность поражения;
· полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
· первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
· наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
· нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
· острое или периодически обостряющееся течение.

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже - на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита :
- Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.

- Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта - так называемая пальпируемая пурпура - отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.
Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

- Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

- Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

- Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра-няющие воспалительную окраску рубцы.

- Некротически-язвенный тип - наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

- Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):
- Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) - основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

- Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая - из мелких петехий на фоне гемосидероза.

- Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

- Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит
Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо - синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

Диагностика

Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).

В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:
- I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели - без существенных отклонений от нормальных величин.
- II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки .

Таблица 2. Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи

Показатели	Степень активности
	I	II
Поражение кожи (по площади)	Ограниченное	Распространенное
Число высыпаний	Небольшое	Множественное
Температура тела	Нормальная или не выше 37,5°С	Выше 37,5 ° С
Общие явления (недомогание, общая слабость, головная боль, артралгии, миалгии и т.п.)	Отсутствуют или незначительны	Резко выражены
Общий анализ крови
СОЭ	До 25 мм/ч	Выше 25 мм/ч
Эритроциты	Норма	Менее 3,8×10 12 /л
Гемоглобин	Норма	Менее 12 г%
Тромбоциты	Норма	Менее 180×10 9 /л
Лейкоциты	Норма	Более 10×10 9 /л
Биохимический анализ крови
Общий белок	Норма	Более 85 г/л
α 2 -глобулин	Норма	Более 12%
γ-глобулин	Норма	Более 22%
С-реактивный белок	Отсутствует или до 2+	Более 2+
Комплемент	Выше 30 ед	Ниже 30 ед
Иммуноглобулины	Норма	Повышены
Реакция Ваалера-Роуза*	Отрицательная	Положительная
Латекс-тест*	Отрицательная	Положительный
Общий анализ мочи
Протеинурия	Нет	Есть

Примечание:
* используется для определения ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цели лечения
- достижение ремиссии

Общие замечания по терапии
При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.
При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса .
Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Схемы лечения

Полиморфный дермальный васкулит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства (B )

или

или
- индометацин 25 мг перорально 3-4 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Антибактериальные препараты (B)
- ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
или
- доксициклин 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
или
- азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10-14 дней
Хинолины (А)

или
- хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1-2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

- левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
- дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
- фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней

Наружно:
Глюкокортикостероиды :

или

или

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды (А)

или
- бетаметазон 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3-5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:
Ингибиторы протонного насоса :
- омепразол 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4-8 недель
Макро- и микроэлементы в комбинациях:
- калия и магния аспарагинат по 1 таб. 3 раза в сутки перорально

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:
- кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально

или
- нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
- мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

Цитостатики (А)
- азатиоприн 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц

Антибактериальные препараты (В)
- офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
или
- амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10-14 дней

- пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
- анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1-2 месяцев

Антигистаминные препараты (В)
- эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
- цетиризин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
- левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней

Антикоагулянты (D)
- надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2-4 недель

Дезинтоксикационная терапия (D)

Наружно:
на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:
- Трипсин+Химотрипсин - лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения - аппликации с протеолитическими ферментами
- мазевая повязка (стерильная)
антибактериальные средства в комбинациях:
- диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь для наружного применения
антисептики и дезинфицирующие средства:
- сульфатиазол серебра 2% крем, 2-3 раза в сутки наносить на раневую поверхность, длительность применения не должна превышать 60 дней

Хроническая пигментная пурпура

Хинолины (А)
- гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
- хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1-2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

Витамины (D)
- аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A)

или
- дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1-2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
- гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1-2 месяцев

Наружно:
Глюкокортикостероиды :
- мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
- бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
- метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель


Антикоагулянты:
- гепарин натрия мазь, 2-3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней

Ливедо-ангиит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства (В)
- диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
- нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Хинолины (А)
- гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
- хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1-2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

- пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
- анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1-2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
- Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1-2 месяцев

Витамины (D)
- аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки
- витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды (А)
- преднизолон 30-50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2-3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
- бетаметазон 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3-5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Целесообразно назначение системных ГКС с корригирующей терапией (см. выше) :

Цитостатики (А)
- азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А)
- пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев

Антикоагулянты (D)
- надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10-14 (2)

Дезинтоксикационная терапия (D )
Заменители плазмы и других компонентов крови
- декстран 200-400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7-10

Наружно:
Глюкокортикостероиды:
- бетаметазон + гентамицин крем или мазь, 1-2 раз в сутки до наступления клинического улучшения
или
- клиохинол + флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
- троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки

Особые ситуации
Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.

Требования к результатам лечения
- регресс высыпаний

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

ПРОФИЛАКТИКА
В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

Госпитализация

Показания к госпитализации

Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
- Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
- Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
   1. 1. Watts et al. Epidemiology of cutaneous vasculitis. J Rheumatol 1998; 25 (5): 920–947. 2. Иванов О. Л. Справочник кожные и венерические болезни. Издательство «Медицина», 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Infectious etiologies of cutaneous vasculitis. Clin Dermatol 1999; 17: 509–514. 4. Глухов А.И., Гордеев С.А., Силуянова С.Н. и др. Исследование вирусной этиологии ангиитов кожи. Вопр. биол., мед. и фармацевт. химии 1999; 1: 27–30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. The role of superantigens in vasculitis. Curr Opin Rheum 1999; 11: 24–33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. et al. Endothelial injuries in vasculitides. Clin Derm 1999; 17: 587–590. 7. Кулага В.В., Белостоцкая Е.С. Иммунологические нарушения при васкулитах кожи и методы их коррекции // Восьмой Всесоюзн. съезд дерматовенерологов. – М., 1985. – С. 122–123. 8. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. - Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – С. 479–515. 9. Col Rajesh Verma, Lt Col Biju Vasudevan, Lt Col Vijendran Pragasam. Severe cutaneous adverse drug reactions. Medical Journal Armed Forces -2013- Vol.69 –P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Cutaneus Vasculitis: angiitis. // Textbook of Dermatology, 4th ed. - 1988. - Vol. 2. - P. 1121–1185. 11. Фицпатрик Т. и др. Дерматология. Атлас-справочник. – М., 1999. – С. 376–399. 12. Кулага В.В., Романенко И.М. Васкулиты кожи. – 2-е изд., перераб. и доп. – Киев: Здоровье, 1984. – 184 с. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429 14. Fiorentino D.F. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 2003; 48 (3): 311–340. 15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. The hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: therapeutic response to hydroxychloroquine. J Allergy Clin Immunol 1984; 73: 600–603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. The hypocomplementemic urticarial-vasculitis syndrome: therapeutic response to hydroxychloroquine. J Allergy Clin Immunol 1984;73 (5Pt1): 600–603 17. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. An effective, corticosteroid-sparing therapy for patients with recalcitrant cutaneous lupus erythematosus or with recalcitrant cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Arch Dermatol 1991; 127 (4): 515–522. 18. Heurkens A.H, Westedt M.L, Breedveld F.C. Prednisone plus azathioprine treatment in patients with rheumatoid arthritis complicated by vasculitis. Arch Intern Med 1991;151 (11): 2249–2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Synergistic effects of pentoxifylline and dapsone in leukocytoclastic vasculitis. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Chronic leukocytoclastic vasculitis associated with polycythemia vera: effective control with pentoxifylline. J Am Acad Dermatol 1992, 26 (6), 1006–1007.

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Васкулиты, ограниченные кожей»:

1. Олисова О.Ю - профессор, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой кожных болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России.
2. Карамова Арфеня Эдуардовна - заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
3. Знаменская Людмила Федоровна - ведущий научный сотрудник отдела дерматологии «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Москва
4. Чикин Вадим Викторович - старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
5. Заславский Денис Владимирович - профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
6. Горланов Игорь Александрович - заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
7. Сыдиков Акмаль Абдикахарович - ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
8. Чупров Игорь Николаевич - профессор кафедры патологической анатомии ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, доцент, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Сила	Описание
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs ):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Стандартная сыпь, сопровождающая зудом, которая, обычно, проходит от нескольких таблеток. Но могут ли быть аллергические проявления опасными? Да, если это лейкоцитокластический васкулит.

Особенности болезни

Лейкоцитокластический (кожный) васкулит определяется воспалением стенок сосудов, что обуславливается аллергией на разные инфекционные и токсические факторы. В большей части случаев заболевание имеет хронический и рецидивирующий вид, выражается в разнообразной симптоматике, что и вызвало его путанную номенклатуру.

Какой врач лечит кожный васкулит? Если у пациента подозревают лейкоцитокластический васкулит, ему назначают консультацию ревматолога. При подтверждении диагноза может потребоваться дополнительная консультация у других специалистов.

Фото кожного васкулита

Классификация

Специфической классификации лейкоцитокластического кожного васкулита нет, однако, врачи выделяют несколько форм, характеризующихся различными проявлениями сыпи:

• Уртикарная. По проявлениям схожа с крапивницей. У больного появляются волдыри в разных участках тела. Волдыри наблюдаются дольше 2 суток, сопровождаются ощущениями жжения.
• Геморрагическая. Отличается мелкими пятнами с гладкой поверхностью и пурпурным оттенком.
• Папулондулярная. Появляется редко, проявляется в виде узлов с гладкой поверхностью. По размеру узлы могут быть с десятикопеечную монетку, при ощупывании узелки отзываются болью.
• Папулонекротическая. Проявляется узлами плоской или полушарообразной формы. В центральной части узлов образовывается струп с чёрной корочкой. Когда узлы рассасываются, остаются рубцы. Обычно, сыпь появляется на локтях и коленных суставах.
• Пустулезно-язвенная. Поражения выглядят как гнойные прыщи или акне, быстро растут. Наиболее часто расположены в области голеней и низу живота. Когда язы заживают, сохраняются рубцы с розовой окраской.
• Некротическо-язвенная. Считается самой тяжелой формой, поскольку имеет острое начало. Поскольку заболевание ведёт к тромбозу, данной форме сопутствует некроз тканей. Некрозу предшествуют большие геморрагическте пятна и пузыри, долго рубцующиеся после заживления.
• Полиморфная. Сыпь сочетает в себе виды предыдущих форм.

Существует деление васкулита по локализации сосудов:

1. поражающий крупные сосуды;
2. средние;
3. мелкие;

Также заболевание делится на первичное, зависящее от предрасположенности и схожих факторов, и вторичное, которое является следствием других заболеваний.

Чаще всего у людей обоих полов наблюдается именно гемморагическая форма лейкоцитокластического кожного васкулита, о которой более подробно расскажет следующее видео:

Причины возникновения

К лейкоцитокластическому васкулиту может привести целый ряд факторов, например:

• Антигены болезнетворных бактерий, препаратов и продуктов питания, приводящие к аллергии.
• Инфекция.
• Приём лекарственных средств, имеющих сильное влияние на организм, преимущественно лимфоцитарные, диуретические и сульфаниламидальные.
• Замедление кровотока, что приводит к поражению поверхностных сосудов.
• Воздействие холода, ведущее к сужению сосудов (вазоконстрикции).
• Высокая вязкость крови.
• , например, и .

Наиболее часто причиной для васкулита служит бактериальная инфекция, поскольку организм реагирует на чужеродный белок. В качестве провоцирующего фактора может быть сифилис, гонорея, микоз, гепатит и очень редко герпес.

Симптомы кожного лейкоцитокластического васкулита

Основной симптом васкулита — сыпь. Сыпь может иметь различную форму, обычно, симметрична и хорошо видна на поверхности кожи. В зависимости от степени заболевания и вида васкулита могут проявляться индивидуальные симптомы:

1. тяжесть в конечностях;
2. боли;
3. болезненность сыпи;
4. отёчности;
5. и другие;

Диагностирую заболевание только по сыпи, не опираясь на индивидуальную симптоматику.

Диагностика

Диагностирование васкулита, обычно, не вызывает затруднений, поскольку заболевание проявляется специфической сыпью. Врач собирает анамнез пациента, выделяет признаки заболевания и проводит дифференциальную диагностику с другими болезнями в зависимости от типа сыпи. Подтвердить диагноз помогают исследования:

• гистологическое исследование высыпаний;
• анализы крови;
• реакция иммунофлюоресценции, выявляющая иммуноглобулины и фибрины;

Для дифференциальной диагностики могут назначаться дополнительные анализы, например, УЗИ или рентген, анализы мочи. В редких случаях требуется консультация сосудистого хирурга, флеболога или кардиолога.

Лечение

Лечение васкулита направлено на подавление аллергической реакции и поднятие иммунитета. Основным методом лечения является медикаментозное. Однако в совокупности с ним могут применяться терапевтические и нетрадиционные методики.

Терапевтическое

Терапевтическая мера лечения кожного васкулита основана на очищении крови. Для этого пациенту рекомендуется пройти процедуру гемодиализа. В редких случаях может назначаться электрофорез, а так же:

• Ультрафонофорез. Воздействие на организм ультразвуковыми волнами, усиленное введением специализированных препаратов.
• Массаж. Помогает усилить кровоток снять болевую симптоматику. Противопоказано проводить массаж на месте высыпаний.
• Магнитная терапия. Воздействие на организм посредством сильного магнитного поля.

По факту, эти процедуры не являются обязательными, но во многом облегчают лечение. Однако, если у пациента не наблюдается положительного эффекта медикаментозной терапии, ему назначают экстракорпоральную гемокоррекцию, например, гемосорбцию или мембранный плазмаферез.

Медикаментозное

После успешного диагностирования заболевания пациенту назначают:

• Препарат кальция и витамины для нормализации сосудистых стенок.
• Десенсибилизирующие и антигистаминные препараты для подавления аллергической реакции.
• Антибактериальные препараты, если наблюдаются инфекционные очаги.
• Мази с содержанием троксевазина для лучшего заживления язв.

Если терапия не имеет положительного эффекта, больному выписывают кортикостероиды, цитостатики.

Народные методы

В совокупности с классическими методиками лечения могут использоваться и народные методы, например:

• Активное употребление продуктов, укрепляющих сосуды: зелёных яблок, вишни, малины, облепихи, гречихи и других.
• Отвар трав. В равных пропорциях нужно взять тысячелистник, череду, цветы бузины и календулы. Заварить стол. л. сбора стаканом кипятка и настаивать 2 часа. Принимать 5 раз в сут. по половине стакана.
• Смесь. Взять по 2 стол. л. тысячелистника и перечную мяту, а по 3 стол. ложки - цветы бузины, полевой хвощ. 3 стол. л. сбора заварить полулитром кипятка, настаивать 2 ч. Можно принимать внутрь по половине стак. 4 р. в сутки или прикладывать аппликациями на 20 мин.
• Зелёный чай. Пить крепкий чай минимум 3 р. в сут.
• Настойка на лимонах. 3 лимона с кожурой перекрутить в мясорубке, добавить 500 граммов сахара и 2 стол. л. гвоздики. Переложить в 3-литровую банку, добавить 0,5 водки, а затем до конца банки воды. Настаивать 2 недели, постоянно взбалтывая. Принимать 3 р. в сут. по 2 стол. л. за 10 минут до еды.

Обратите внимание! Принимать любое из озвученных лекарств необходимо только с предварительной консультацией лечащего врача!

Профилактика заболевания

Главное профилактическое средство против васкулита — грамотное и своевременное лечение инфекционных заболеваний. Важно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Также предотвратить развитие васкулита можно, если:

• купировать хроническую инфекцию;
• не контактировать с известными для пациента аллергенами;
• не прибегать к лекарственным препаратам и прививкам, в которых нет необходимости;
• придерживаться здорового образа жизни;
• придерживаться оптимального питания с преобладанием растительной клетчатки;
• по возможности заниматься физическими упражнениями;
• принимать поливитамины по курсу;

Не менее важно стараться не переохлаждать или перегревать тело, поскольку это сильно влияет на состояние иммунитета.

Осложнения

Обычно, заболевание проходит без осложнений. В редких случаях, когда сопутствующая васкулиту болезнь поражает органы ЖКТ может развиваться кишечное кровотечение, перитонит и прободение стенок кишечника. Если инфекция добирается до почек, то развивается хроническая почечная недостаточность.