Вирильный синдром. Заболевания, сопровождающиеся развитием гинекомастии: синдромы феминизации, опухоли, обладающие избыточной активностью ароматазы. Подробнее об этиологии

Нередкой жалобой больных является заметное оволосение ног (главным образом голеней), появление волос на подбородке верхней губе и т. п.

В выяснении причин вирилизации женского организма и в развитии гинекологической эндокринологии вообще большую роль сыграло изучение адреногенитального синдрома (АГС). Как самостоятельная форма этот вид патологии был выделен в начале 50-х годов (Н. Т. Старкова). Основным симптомом АГС является прогрессирующая вирилизация женской особи, обусловленная повышенным образованием апдрогенов, главным образом, в коре надпочечников, причиной чего является генетически обусловленная недостаточность ферментных систем, участвующих в синтезе кортизола, и резкое снижение функций яичников, опосредованное через гипоталамо-гипофизарную систему. Андрогены выделяются в избытке в результате раздражения АКТГ сетчатой зоны надпочечников и превращения оксипрогестерона в андрогенные соединения. Кроме того, андрогены блокируют выделение ФСГ гипофизом, в результате чего падает функция яичников.

Виды гиперандрогении. Имеется несколько классификаций этого синдрома, причем в зависимости от сроков его возникновения различают врожденную (антенатальную) и пост-натальную формы. Наиболее целесообразной следует признать классификацию, основанную на патологоанатомических изменениях. По этой классификации различают на почве гипертрофии коры надпочечников и на почве опухолевых заболеваний последней.

Наиболее часто встречающейся является неосложненная форма, характеризующаяся повышенным выделением андрогенов с мочой (17-КС) и повышенным содержанием стероидов в крови, в то время как при опухолевом поражении коры надпочечников повышенное выделение андрогенов имеет первичный характер.

Антенатальную вирилизацию удается установить сразу после рождения. В случае постнатальной вирилизации у девочек половые органы продолжают после рождения развиваться по мужскому типу: клитор может достигать длины 5-7 см, большие половые губы усиленно разрастаются, напоминая как бы разделенную пополам мошонку; у девочек старшего возраста кожа половых губ сильно пигментирована и морщиниста.

Особенно заметными становятся явления вирилизации у девочек старше 6 лет. У них появляются участки пигментации
серокоричневого цвета на строго определенных участках кожи (губы, околососковые кружки молочных желез, подмышечные впадины, аногенитальная область); сальные железы выделяют повышенное количество секрета; образуются множественные угри.

Пигментация кожи напоминает иногда таковую при болезни Аддисона, когда в крови больных содержится большое количество АКТГ и меланофорного гормона. Уже на 2-5-м годах жизни появляются волосы на лобке и далее по белой линии живота по мужскому типу. В 3-4 года начинается оволосение подмышечных областей, а в 8 лет и позже - рост волос на лице, причем обычно усиливается, хотя интенсивность его у детей различная.

Симптомы простой вирилизирующей формы различны в зависимости от периода онтогенеза, в котором происходило нарушение гормональной функции надпочечников.

При врожденном АГС избыточное образование андрогенов начинается во внутриутробном периоде жизни; при гиперсекреции андрогенов с 13-14-й недели внутриутробной жизни происходит резкая вирилизация наружных половых органов, что подчас является причиной ошибки при определении пола новорожденного.

В случае развития гиперандрогении во втором триместре беременности имеет место гипертрофия клитора, отсутствуют малые и недоразвиты большие половые губы, образующие сливаясь в нижней трети, высокую промежность. Наружное отверстие уретры и резко суженный вход во влагалище открываются в непосредственной близости друг от друга. При избыточном образовании андрогенов в течение последней трети беременности отмечаются умеренное увеличение клитора, гиперплазия малых и больших половых губ. Отмечается низкое расположение наружного отверстия уретры.

Нарушения развития внутренних половых органов (матки, труб и яичников) при врожденном АГС не происходит, поскольку к этому времени они уже сформированы. Из-за патологии развития наружных половых органов врожденный АГС считают одной из форм гермафродитизма, точнее ложного женского гермафродитизма, поскольку имеются нормально сформированные яичники. Клитор нередко достигает неестественно больших размеров.

Повышенное образование андрогенов продолжается и в дальнейшем развитии девушки, оказывая особое влияние на костную и мышечные ткани и на волосяные фолликулы. Типичным является бурный рост ребенка в первое десятилетие, причем костный возраст по данным рентгенографии кистей рук превосходит к 7-11 годам жизни календарный на 5-6 лет. К 12 годам рост резко замедляется и к 13 достигает 150-155 см. В это время процесс окостенения скелета полностью закончен, соответствуя костному возрасту лиц 21-23 лет. В результате девушки оказываются низкорослыми и телосложение их обнаруживает характерные вирильные черты (узкий таз и широкие плечи).

Вследствие раннего прекращения роста длинных трубчатых костей руки и ноги относительно коротки при длинном туловище, мускулатура развита хорошо и телосложение является типично вирильным. Уже с 3-4-летнего возраста у девочек начинается оволосение лобка и подмышечных впадин. К 8-ми годам появляется оволосение на лице, а к 12-14 годам развивается вирильный гипертрихоз. Кора надпочечников функционирует в условиях гиперстимуляции, что ведет к гиперплазии коркового слоя.

Диагностика врожденного АГС у девочек обычно не представляет особых трудностей. Рентгенологическая картина надпочечников в условиях ретропневмоперитонеума позволяет выявить характерный вид резко увеличенных в размерах надпочечников, сохраняющих, однако, свою треугольную форму. Если в первые месяцы жизни они увеличены в 2-4 раза против нормы, то у старших детей это увеличение может быть десятикратным и даже большим. Важное значение имеет определение 17-КС, уровень которых при АГС повышен в 5-10 раз против возрастной нормы.

Как уже упоминалось, непосредственной причиной недостаточности коры надпочечников является слишком малое количество кортизола в результате расстройства синтеза кортикостероидов. Если тем не менее больные находятся в состоянии относительной компенсации, то повышение нагрузки нередко вызывает отчетливые симптомы декомпенсации.

Вследствие патологического синтеза стероидов в повышенном количестве образуются, кроме производных гликокортикоидов, эстрогенные вещества и первичные С19-стероиды, обладающие непосредственным андрогенным действием. Повышенное выделение андрогенов и тормозит продукцию гонадотропинов, из-за чего гонады остаются в инфантильном состоянии. Вторичные половые признаки развиваются не за счет стимуляции яичиков, а под влиянием повышенной продукции стероидов в надпочечниках; поэтому наблюдаемое нередко раннее половое созревание не является . При дифференциальном диагнозе врожденного АГС с гипоспадией и крипрхизмом у мальчиков решающее значение имеет определение полового хроматина, отсутствие которого говорит о генетически мужском поле.

Если у ребенка определяется женский , речь идет о женском ложном гермафродитизме и только в редких случаях возможны неадреналовые формы гермафродитизма. Существенное значение в диагностическом отношении имеет также гинекография в условиях пневмоперитонеума; она позволяет установить наличие матки, труб, яичников, часто недоступных при ректальном исследовании у маленьких девочек. Важным клиническим симптомом, позволяющим отвергнуть диагноз вирилизия рующей опухоли надпочечников, является наличие урогепитального синуса, что свидетельствует о врожденном характере данной патологии. Если у ребенка до периода полового созревания в моче содержится до 8-10 мг 17-КС, то имеется гермафродитизм адреналового происхождения.

Развитие в коре надпочечника маскулинизирующей опухоли ведет к преждевременному половому развитию по мужскому типу с увеличением клитора, уменьшением размеров матки, прекращением месячных, атрофией молочных желез. При этом выделение 17-КС значительно (в 5-10 и более раз) превышает норму. Характерными признаками новообразования у девочек являются кровянистые выделения из половых частей, раннее развитие молочных желез и увеличение матки. В некоторых случаях наблюдаются признаки феминизации, синдром Кушинга, альдостеронизм и др. Подобные опухоли встречаются значительно чаще у девочек, чем у мальчиков. Характер и степень развития маскулинизации, обусловленной опухолью коры надпочечников, разнообразны, что в основном касается выраженности оволосения.

Вирилизация , таким образом, может быть обусловлена различными факторами: в первую очередь эндогенными, зависящими от патологии коры надпочечника (гиперплазия ее или опухоль), от некоторых видов поражений яичников (склерокистоз; вирилизирующая опухоль яичника) и только в редких случаях она является результатом экзогенных воздействий (развитие у беременной вирилизирующей опухоли, способной оказать влияние на состояние плода в смысле появления симптомов его вирилизации); прием беременной препаратов андрогенного действия: наконец, прием активных андрогенных препаратов как тестостерон-пропионат, метилтестостерон и др. с лечебной целью (например, при климактерических или дисфункциональных маточных кровотечениях, при и т. п.).

С точки зрения дифференциальной диагностики пубертатной и постпубертатной форм АГС приходится иметь в виду вирилизирующую опухоль яичников или надпочечников и .

Опухоль яичника даже небольших размеров большей частью можно определить с помощью гинекографии. Увеличение тени одного из надпочечников и измене треугольных очертаний его указывают на наличие опухоли.

Важную помощь оказывает преднизолоновая проба; падение выделения 17-КС до нормального уровня позволяет с уверенностью говорить об отсутствии вирилизирующей опухоли надпочечника. Известные трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике между АГС и синдромом склерокистоза яичников.

При так называемой мягкой форме АГС симптомы вирилизации носят стертый характер; месячные иногда бывают регулярными, но имеют стойкий ановуляторный характер. Выделение 17-КС незначительно повышено. Преднизолоновая проба в подобных случаях не имеет большой диагностической ценности; более важны комбинированные пробы, например одновременная стимуляция функции яичников при подавлении функции надпочечников.

Хотя гинекография имеет определенную ценность в дифференциальной диагностике между синдромом склерокистозных яичников и АГС, однако возможны ошибки при оценке рентгенограммы органов малого таза, поскольку при АГС вследствие гипоплазии матки яичники могут казаться непропорционально увеличенными.

Как следует из вышесказанного, АГС, начинаясь в различные периоды жизни, сопровождается различной симптоматикой - от ложного женского гермафродитизма с резко выраженной вирилизацией до ановуляторной дисфункции яичников.

При сравнительно редкой форме женского ложного гермафродитизма неадреналового происхождения признаки андрогенного действия отсутствуют. Эндогенные причины происхождения такого состояния почти неизвестны, кроме того, что оно нередко встречается в сочетании с другими аномалиями развития.

При женском ложном гермафродитизме неадреналового происхождения вторичные половые признаки развиваются нормально. Внешность чисто женская, в большинстве случаев имеются менструации.

Маскулинизирующая опухоль яичника (арренобластома) может обусловить быстрое развитие дефеминизации и появление признаков вирилизации. Опухоль чаще развивается в одном яичнике, что при небольших ее размерах устанавливается с помощью рентгенографии малого таза. В ряде случаев вирилизирующая опухоль развивается в неполноценных дисгенетических яичниках.

Если раньше предполагали, что адреногенитальный синдром является результатом усиленного выделения андрогенов, то новейшие исследования показали, что это лишь вторичное явление, так как нарушается синтез кортизола из-за недостатка необходимого фермента, и поэтому кора надпочечников продуцирует вместо кортизола андрогены.

Наиболее ярко гипофункция коры надпочечников проявляется при так называемой сольтеряющей форме адреногенитального синдрома, напоминающей по своим расстройствам клиническую картину болезни Аддисона.

При адреногенитальном синдроме самым частым клиническим признаком является пигментация кожи, а также повышенная
чувствительность многих детей к инсулину и пониженное содержание сахара в крови. Эта тяжелая форма встречается примерно у небольшого числа больных и, что особенно интересно, возникает у детей с генетически мужским полом.

Первым частным проявлением заболевания являются отсутствие аппетита, затем рвота и эксикоз. Характерна усиленная потеря поваренной соли и воды; нарастающее обезвоживание приводит к нарушению объема циркулирующей крови и скорости кровотока. У ребенка возникают аритмия тахикардия, цианоз, потеря сознания, судороги. Содержание 17-КС в моче значительно повышено, а в некоторых случаях повышено и выделение эстрогенов. Основным субстратом адреногенитального синдрома с потерей солей является нарушение равновесия между натрий-диуретическим гормоном и альдостероном. Больные с простой формой адреногенитального синдрома не теряют большого количества соли благодаря выделению значительного количества альдостерона. Это ведет к удовлетворительной компенсации баланса.

Наиболее редкой является третья - гипертоническая - форма синдрома, при которой кровяное давление у детей повышается до 150/100-250/150 мм рт. ст., что в ряде случаев ведет к острой сердечной недостаточности, отекам и даже кровоизлияниям в головной мозг.

При гиперандрогении диэнцефального происхождения определяются, помимо вирильных симптомов, вегетативно-обменные нарушения.

Признаки вирильного синдрома чаще всего проявляются вскоре после вирусных и стафилококковых инфекций. При заболевании у девочек до наступления месячных отмечается ускорение полового созревания. При гиперандрогении диэнцефального происхождения у больных (в отличие от страдающих постнатальной формой АГС или ) гирсутизм менее выражен, появляются только длинные редкие волосы на подбородке, на ареолах и на белой линии живота. Нередко отмечается ожирение, а также гипертрофия молочных желез. На коже молочных желез, живота и на бедрах определяются полосы растяжения. Вес тела увеличивается, повышается окружность грудной клетки и размеров таза. Кроме того, наблюдаются множественные вегетативно-сосудистые нарушения, а также характерные изменения электрической активности мозга. Нередко уровень сахара в крови повышен.

Интеллектуальные способности у детей с адреногенитальным синдромом не ниже, а даже обычно несколько выше, чем у нормальных детей. Дети, страдающие этим заболеванием, нередко трудно вступают в контакт с окружающими, отличаясь замкнутостью и стеснительностью вследствие своего физического недостатка, который они особенно начинают сознавать в период полового созревания, например, при интенсивном оволосении, появлении угрей и др.

Идиопатический гирсутизм

Необходимо добавить, что гирсутизм у женщин не всегда бывает обусловлен избытком андрогенов; он может зависеть от повышенной чувствительности волосяных луковиц к нормальной концентрации этих гормонов в крови (так называемый конституциональный идиопатический гирсутизм). Увеличение роста волос часто отмечается в возрасте старше 40 лет и в летнее время.

Как подчеркивает М. Г. Сичинава (1973), у женщин рассматривают 3 типа гирсутизма; первый этап - с признаками вирилизации и облысения по мужскому типу и т. д.; второй тип - без признаков вирилизации, но в сочетании с себореей и акне, бесплодием, нарушениями менструального цикла; наконец, третий тип - идиопатический гирсутизм - без отчетливых патологических изменений эндокринной системы.

Таким образом, гирсутизм - это патологическое состояние, обусловленное специфическим нарушением функций какой-либо одной эндокринной железы, так как на клиническую картину могут влиять функциональные изменения и в таких органах, как печень, кожа и др.

По мнению некоторых авторов, гирсутизм может быть вызван либо избыточным образованием андрогенов, либо относительным недостатком эстрогенов. Необходимо, однако, учитывать, что стероиды группы C2i ( , кортикостероиды) могут потенциально оказывать андрогенное действие на волосяные фолликулы. У человека на циклическое выделение и могут влиять и психогенные факторы; в частности, в литературе описаны случаи возникновения гирсутизма после тяжелой психической травмы.

Самым важным из циркулирующих в крови андрогенов, влияющих на естественный рост волос, является тестостерон. Андрогенное влияние могут оказывать и другие стероиды, переходящие в процессе метаболизма в тестостерон. Повышенное содержание тестостерона у женщин с гирсутизмом является следствием либо избыточного образования надпочечниками или яичниками тестостерона, или его предшественника-андростендиола, или повышенной трансформацией на периферии слабых андрогенных стероидов, как дегидроэпиандростерон и андростендиол в тестостерон.

Кожа человека обладает способностью изменять процесс обмена вышеуказанных слабых стероидных гормонов в тестостерон. У женщин, страдающих гирсутизмом, тестостерон может быть выработан и локально: в коже или в печени при ненормальных путях обмена андрогенов. При гирсутизме высокая концентрация тестостерона в крови и коэффициент его выработки являются следствием прямой экскреции этого гормона яичниками или надпочечниками. Самыми важными фракциями 17-КС являются андростерон, обладающий андрогенной активностью, и этиохоланолон, хотя он в андронном отношении неактивен. При гирсутизме яичникового происхождения уровень 17-КС в крови и моче нормальный. При этом отмечено, что повышенноe количество тестостерона не влияет на содержание 17-КС.

На этом вопросе подробно останавливаются И. А. Мануйлова, М. Н. Кузнецова, Е. А. Богданова (1973). Указанные авторы подчеркивают, что одной из сравнительно частых причин стертой вирилизации являются врожденные нарушения синтеза гормонов яичников на почве дефекта ферментативной системы при синдроме Штейна - Левенталя. Однако, по-видимому, более частыми являются постнатальная форма адреногенитального синдрома, различные нарушения центральной регуляции функции яичников и коры надпочечников.

Таким образом, весьма различные заболевания могут клинически проявляться в виде стертой вирилизации , диагностика которой в настоящее время еще представляет значительные трудности.

В смысле дифференциальной диагностики наибольшее значение имеют гормональные пробы, сущностью которых является последовательная активация или подавление функции яичников и коры надпочечников.

Существенное значение для уточнения диагноза имеют, помимо тщательного анализа семейного анамнеза, история развития заболевания, клиническая антропометрия, а также гинекологическое, рентгенологическое и гормональное обследование.

Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма. Патологическое состояние определенным образом отражается на внешности женщины, а именно: строение и пропорции тела становятся сходными с таковыми у мужчин, чрезмерно развита мышечная система, грудные железы подвергаются атрофии, клитор увеличивается, напоминая мужской половой член, голос "грубеет". Вирильный синдром может возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.

Самым первым признаком вирильного синдрома считается гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу, т.е. рост волос в области подбородка и над верхней губой, который следует дифференцировать от гипертрихоза, для которого характерно увеличение роста и количества пушковых волос на теле, происходящее на фоне нормально развитых вторичных половых признаков, и не зависящее от секреции андрогенов.

Вирильный синдром классифицируют в зависимости от его происхождения на:

1. Конституционально-наследственный вирильный синдром , когда в структуре и работе желез внутренней секреции не наблюдается явных изъянов (может наблюдаться у женщин из южных регионов, либо у людей с повышенной чувствительностью волосяных луковиц к влиянию мужских половых гормонов);

2. Надпочечниковый вирильный синдром , который развивается в результате гиперпластических процессов в коре надпочечников, либо при развитии опухолевого процесса в них;

3. Яичниковый вирильный синдром , который вызывается развитием в яичниках новообразований типа лютеомы, липоидоклеточных опухолей,а также при склерокистозных процессах в них;

4. Гипофизарный вирильный синдром , обусловленный возникновением болезни Иценко - Кушинга, акромегалии.

В клинике принято выделять две формы вирильного синдрома, отличающиеся друг от друга происхождением:

Вирильный синдром надпочечникового происхождения и

Вирильный синдром яичникового происхождения.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, характеризующийся избыточной функцией коры надпочечников из-за гиперпластического или опухолевого процесса, иначе именуют адреногенитальным синдромом . Первичные опухоли надпочечников встречаются крайне редко. Чаще к развитию вирильного синдрома приводят кортикостеромы, андростеромы и андрокортикостеромы.

Основой механизма развития адреногенитального синдрома является дефект в ферментной системе коры надпочечников, а именно, кора утрачивает способность к образованию гидрокортизона и кортизона из 17а-гидроксипрогестерона. Для компенсации недостаточной продукции гидрокортизона в коре надпочечников в аденогипофизе увеличивается выработка адренокортикотропного гормона, которая приводит к гиперплазии коры надпочечников и ещё большему увеличению выработки 17а-гидроксипрогестерона. Избыточное количество данного метаболита стимулирует образование прегнантриола, андростерона и других андрогенов, повышая их секрецию. Накопление высокой концентрации мужских половых гормонов в женском организме влечет за собой его маскулинизацию, а также угнетает гонадотропную функцию гипофиза, в результате чего снижается функция женских половых желез.

Признаки вирильного синдрома надпочечникового происхождения

В зависимости от возраста пациентов существуют характерные особенности адреногенитального синдрома. Так, например, врожденный адреногенитальный синдром характеризуется нарушением развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов, по типу псевдогермафродитизма. Причем, чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее он выражен.

Врожденный адреногенитальный синдром встречается в одном случае на 5000 родов, причем в 30% случаев аномалия развития наружных половых органов сочетается с сольтеряющим синдромом, для которого характерна тошнота, рвота, обезвоживание и коллапс. Новорожденные с таким сочетанием патологий умирают, как правило, в первые недели после рождения из-за снижения выработки минералокортикоидных гормонов. При врожденной гиперплазии надпочечников после рождения девочки отмечается усугубление вирилизации.

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается уже после рождения или в подростковом возрасте, характеризуется наряду с вирильными чертами преждевременным половым созреванием. Развитие синдрома при этом чаще связывают с наличием новообразования в надпочечниках. Большое количество мужских половых гормонов, выделяемых опухолью, приводит к появлению акне, огрубению голоса, атрофии матки и яичников. Тело ребенка приобретает диспропорциональный вид из-за вытянутой верхней части туловища и коротких толстых ног. Причиной этому является усиленный рост костей, приводящий к раннему закрытию зон роста, в результате чего дети рано останавливаются в развитии и остаются низкорослыми. Наружные половые органы у них без патологических изменений.

В раннем периоде полового созревания вирильный синдром надпочечникового генеза может развиваться в двух вариантах:

- "жирный тип", или ожирение по типу болезни Иценко - Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников;

- "мышечный тип", характеризующийся чрезмерным развитием мышечной системы, характерный для андростеромы надпочечников.

Адрогенитальный синдром, развившийся в организме половозрелой женщины, характеризуется вирилизацией различной выраженности и может быть обусловлен как гиперпластическими, так и опухолевыми процессами в надпочечниках. При обследовании женщин выявляется избыточное оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, уменьшение грудных желез, атрофия матки и яичников, усиление пигментации наружных половых органов, огрубение кожи. На фоне чрезмерно развитой мускулатуры отмечается значительное уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются акне, увеличивается клитор, снижается половое влечение. Постоянным, нередко единственным и одним из первых признаков вирильного синдрома считают гирсутизм.

Вирильный синдром, развивающийся на фоне кортикостеромы, проявляется, как правило, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом, "кушингоидным" ожирением, появлением стрий и акне, развитием стероидного диабета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, обычно выражен более ярко, наряду с вирилизацией у пациенток отмечаются головные боли, общая слабость, снижение артериального давления и другие признаки, указывающие на ослабление глюкокортикоидной и усиление андрогенной функции коры надпочечников.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома яичникового генеза

Вирилизм может возникать при склерокистозном поражении яичников, либо при маскулинизирующих опухолях яичников. Механизм развития склерокистозных яичников или синдрома Штейна - Левенталя до конца не изучен. Существует ряд теорий возникновения синдрома - теория гипофизарного происхождения, теория надпочечникового происхождения, теория морфофункциональных нарушений в яичниках, каждая из которых находит свое подтверждение.

Происхождение новообразований яичников маскулинизирующего типа, выделяющих большое количество тестостерона, вследствие чего развиваются признаки маскулинизации, также достоверно не известно. Большинство авторов считают, что они произрастают из остатков мужской части гонады в яичниках. Основой механизма развития гормонально активных опухолей яичников являются нарушения выработки в гипофизе фолликулостимулирующего, лютеотропного и адренокортикотропного гормонов. Так как образование женских половых гормонов из прогестерона связано с андрогенами, при дефектах ферментных процессов происходит нарушение превращения андростерона в эстрогены, а в результате этого в яичниках образуется избыток мужских половых гормонов.

Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы

Синдром Штейна - Левенталя, или синдром склерокистозных яичников, приводящий к развитию вирилизма, диагностируется чаще всего в 20-30 лет. Самым ранним признаком, проявляющимся у половины больных, является гирсутизм различной степени выраженности - от незначительного оволосения на лице до тотального по всему телу. Гирсутизм сочетается с атрофией молочных желез, матки, гипертрофией клитора, снижением тембра голоса, нарушением менструальной функции. В подавляющем большинстве случаев женщины с подобным диагнозом бесплодны, у 20-40% из них встречается ожирение.

Клинические признаки при арренобластоме, являющейся наиболее часто диагностируемым маскулинизирующим новообразованием яичников у женщин в возрасте 20-35 лет, сходны с вышеописанными и складываются главным образом из нарушений менструального цикла в виде олигоменореи, переходящей впоследствии в аменорею, атрофии грудных желез и матки, гирсутизма, снижения либидо, гипертрофии клитора. При гинекологическом осмотре определяется опухоль яичника, при увеличении размеров которой пациентки жалуются на боли внизу живота. Арренобластома в четверти случаев подвергается малигнизации, что приводит к прогрессированию вирильного синдрома.

Липоидоклеточные опухоли, представляющие собой разновидность маскулинизирующих опухолей яичников, часто обнаруживаются в период климакса. Симптоматика опухолей сходна с таковой при арренобластоме, однако может быть более разнообразной из-за способности опухоли продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, а также прогестерон. Размер их небольшой, из-за чего их сложно пропальпировать, и они не вызывают болевых ощущений, поэтому ранняя диагностика их затруднена. Малигнизация этих опухолей отмечается в одном случае из пяти выявленных. Данная разновидность новообразований яичников помимо симптомов вирилизации вызывает и стойкое повышение артериального давления, нарушения метаболизма углеводов, развитие ожирения.

Диагностика вирильного синдрома

Диагностический алгоритм вирильного синдрома должен складываться на данных анамнеза, лабораторных и инструментальных методов исследования, а также базироваться на заключении эндокринолога, гинеколога и онколога.

Анализ крови на выявление уровня андрогенов позволяет определить источник и характер гиперандрогенемии. Для вирильного синдрома яичникового генеза характерно повышение уровня тестостерона и андростендиона, а для вирильного синдрома надпочечникового генеза - увеличение концентрации эпиандростерона в крови.

Выявление локализации причины, вызывающей развитие вирильного синдрома, производят с помощью ультразвукового исследования яичников и надпочечников, рентгенографии надпочечников, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, пневмопельвиграфии. Лапароскопия яичников позволяет оценить опухолевый материал при гистологическом исследовании.

Лечение вирильного синдрома

Целью лечения вирильного синдрома является устранение причины, приведшей к увеличению концентрации андрогенов в крови. Поэтому при опухолевом генезе вирильного синдрома прибегают к оперативным методам лечения - удалению новообразования надпочечников или яичников, а при функциональных формах гиперандрогенемии используют наряду с оперативными и консервативные методы - гормональную терапию синтетическими препаратами эстрогена, антиандрогенами (верошпирон, диане). Если консервативная терапия малоэффективна, прибегают к клиновидной резекции яичников или их диатермокоагуляции.

Прогноз при функциональном типе вирильного синдрома благоприятный, так как в результате лечения у пациенток восстанавливается менструальный цикл и детородная функция. Вирильный синдром опухолевого происхождения завершается благополучно в случае выявления и удаления опухоли, послужившей причиной его развития.

• Бесплодие

  В медицине бесплодием называют неспособность человека к деторождению, при этом термин «бесплодие» применяется как по отношению к женщине, так и по отношению к мужчине

• Гирсутизм

  Гирсутизм - избыточный рост жестких пигментированных волос у женщин на лице и теле по мужскому типу. Появление грубых стержневых волос в определенных зонах - над верхней губой, подбородке (по типу усов и бороды), на спине, животе, бедрах и в других андрогензависимых зонах, которые обладают высокой чувствительностью к мужским половым гормонам, вызывает косметические проблемы, сопровождающиеся развитием у женщин психологических комплексов

• Синдром поликистозных яичников

  Синдромом поликистозных яичников называют эндокринную патологию женского организма, которая характеризуется нарушением менструального цикла с отсутствием овуляторного процесса и повышенным вследствие этого уровнем мужских половых гормонов - андрогенов

• Андростерома

  Андростерома - опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

• Кортикостерома

  Кортикостерома - гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)

• Консультация эндокринолога

  Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

• Консультация гинеколога-эндокринолога

  Гинеколог-эндокринолог – один из наиболее востребованных специалистов Северо-Западного центра эндокринологии. Консультации гинеколога в Санкт-Петербурге являются одними из наиболее востребованных, а консультации гинеколога-эндокринолога – особенно. Подавляющее большинство заболеваний, приводящих женщин на консультацию к гинекологу, имеют причины своих проблем в нарушенной функционировании эндокринной системы. Именно поэтому многие пациентки, обращающиеся за помощью в эндокринологический центр, нуждаются именно в консультации гинеколога-эндокринолога, а в ряде случаев – еще и в консультации терапевта-эндокринолога

Эти группы принципиально отличаются по этиологии, патогенезу и методам коррекции.

Вирилизация (от латинского virilis - мужской, свойственный мужчине) - активный процесс, сопряженный с деятельностью андрогенов и характеризующийся появлением и развитием мужских половых фенотипических признаков: формированием пениса, уретры, мошонки (и опускание в нее яичек), развитием оволосения в андроген-зависимых зонах, появлением облысения по мужскому типу, изменением хрящей гортани и изменением (огрублением) голоса, мужскими пропорциями скелета и развитием мышечной ткани. Вирилизация у мужчин является нормальным следствием совместного гармоничного функционирования коры надпочечников и тестикул. Для женщин вирилизация в норме возможна в пубертате (за счет активизации функции надпочечников) в виде адренархе: появление лобкового и подмышечного оволосения. Прогрессирование андроген-зависимых признаков у женщины за пределы адренархе считается патологией И требует соответствующего лечения.

Недостаточная вирилизация мужчин - комплекс симптомов, формирующийся под влиянием недостаточной продукции или недостаточного действия андрогенов на ткани. Для женщин недостаточная вирилизация фактически не имеет клинического значения, ибо проявляется только отсутствием оволосения в андроген-зависимых зонах.

Феминизация (от латинского femina - женщина) - активный процесс, сопряженный с деятельностью женских половых гормонов - эстрогенов и характеризующийся появлением и развитием фенотипических признаков, характерных женскому полу. Феминизация является неотъемлемой составляющей женского полового развития (как вирилизация - мужского полового развития) и совершенно не свойственна противоположному полу. Для мужчин феминизация всегда симптом тяжелого заболевания, обусловленного появлением в организме повышенной активности или абсолютного количества фермента ароматазы, а соответственно и эстрогенов. В пубертате у мальчиков это могут быть опухоли гонад, содержащие ароматазу и продуцирующие эстрогены. Так, опухоли клеток Сертоли приводят к абсолютному избытку женских половых гормонов, что ведет к феминизации - развитию гинекомастии. У мужчин источником ароматизации также является жировая ткань, печень, опухоли печени. Во всех случаях избыток эстрогенов, помимо феминизации, приводит к подавлению системы гипотламус-гипофиз-гонады, что ведет к задержке пубертата и затем к формированию бесплодия. Отличие синдрома феминизации от синдрома недостаточной вирилизации у мужчин состоит в необходимости в первом случае начать диагностический поиск места ароматизации андрогенов (опухоли) и ее оперативное удаление. Во втором случае недостаток андрогенов и вирилизации необходимо корригировать при помощи назначения андрогенов.

Протокол обследования подростков с гинекомастией

1. употребление лекарственных средств;
2. употребление наркотических средств;
3. чрезмерное употребление пива;
4. наследственная отягощенность.

Объективный осмотр:

1. измерение роста и веса, окружности талии и расчет ИМТ;
2. пальпация грудных желез;
3. пальпация региональных лимфатических узлов;
4. осмотр оволосения андроген-зависимых зон;
5. оценка пропорций скелета;
6. исследование органов мошонки;

Инструментальная диагностика:

1. УЗИ грудных желез;
2. УЗИ тестикул;
3. ТИАБ железистой ткани грудной железы только в случаях подозрения на малигнизацию;
4. ТИАБ опухоли яичка в случаях ее выявления;
5. маммография в случаях подозрения на карциному грудной железы;
6. УЗИ печени и почек или других органов (или МРТ) при подозрениях на эктопическую внегонадную продукцию ХГЧ.

Лабораторная диагностика:

1. клинический анализ крови;
2. биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, креатинин, мочевина, щелочная фосфатаза, натрий, калий);
3. гормональное обследование.

Лабораторная цитогенетическая и молекулярно-генетическая диагностика:

1. кариотип (только в случаях выявления гипергонадотропного гипогонадизма);
2. мутации рецепторов андрогенов (при исключении всех форм гипогонадизма и синдромов феминизации);
3. мутации других генов в зависимости от предполагаемой патологии с учетом алгоритма дифференциальной диагностики гинекомастии.

Классификация заболеваний, сопровождающихся развитием гинекомастии

Синдромы недостаточной вирилизации

• Гипогонадизм.
• Гипогонадотропный гипогонадизм:
• недостаточность функции гипоталамуса и гипофиза с аносмией (Kallmann синдром);
• спорадические формы;
• хромосомные формы;
• аутосомно-доминантные формы;
• FGFR1 мутации (Kallmann 2 синдром);
• PROKR2 мутации (Kallmann 3 синдром);
• Х-сцепленные формы;
• KAL-1 мутации (Kallmann 1 синдром);
• синдромные формы;
• CHARGE-синдром;
• Берьесона-Форссмана-Леманна синдром.
• Недостаточность функции гипоталамуса и гипофиза без аносмии:
• хромосомные формы;
• Прадера-Вилли синдром;
• аутосомно-доминантные формы;
• FGFR1 мутации;
• PROKR2 мутации;
• PROP1 пангипопитуитаризм;
• HESH1 пангипопитуитаризм;
• LHX3 пангипопитуитаризм;
• прогормон-конвертазы 1 мутации;
• аутосомно-рецессивные формы;
• Bardet-Biedl синдром;
• GPR54 гена мутации;
• Lourens- Moon синдром;
• поражение аденогипофиза при гемохроматозе (HFE врожденный гемохроматоз, ювенильный врожденный гемохроматоз, TFR2 врожденный гемохроматоз);
• Х-сцепленные формы (гипоплазия коры надпочечников врожденная Х-сцепленная)
• Гипогонадотропный гипогонадизм при нарушениях строения молекул гормонов:
• ЛГ β-субъединиц мутации;
• лептина молекулы мутации.
• Гипогонадотропный гипогонадизм при недостаточной чувствительности рецепторов к гормонам:
• гонадолиберина рецептора инактивирующие мутации;
• лептина гена рецептора мутации.
• Гипогонадотропного гипогонадизма приобретенные формы:
• операция на гипоталамо-гипофизарной области.
• Опухоли и мальформации гипоталамо-гипофизарной области:
• гамартома (Pallister-Holl синдром, нейрофиброматоз тип 1);
• астроцитома;
• краниофарингеома;
• аденома гипофиза;
• глиома.
• Гипергонадотропный гипогонадизм.
• Первичная недостаточность клеток Лейдига и дисгенезия гонад:
• X полисомии синдром (Клайнфелтера синдром);
• 46, XX тестикулогенные расстройства полового развития (мутации гена SRY, синдром де ля Шапеля - de la Chappel);
• 46, XY нарушения полового развития и 46, XY полная дисгенезия гонад;
• мутации DHH гена;
• мутации NR0B1 гена;
• мутации NR5A1 гена;
• мутации WNT4 гена;
  мутации 5ЛГ гена;
• аутоиммунный орхит.
• Приобретенные формы гипергонадотропного гипогонадизма:
• орхидэктомия.
• Синдромы недостаточности активности ферментов стероидогенеза:
• органические формы:
• 5α-редуктазы недостаточности синдром;
• 17β-гидроксистероид дегидрогеназы дефицит;
• SF-1 недостаточности синдром;
• лекарственные формы:
• 5α-редуктазы ингибиторы;
• стероидогенеза блокаторы неселективные.
• Синдромы недостаточной чувствительности рецепторов к гормонам:
• органические формы:
• нечувствительности к андрогенам синдром;
• тестикулярная феминизация;
• неполная форма синдром;
• минимальные формы резистентности к андрогенам;
• Kennedy"s болезнь;
• лекарственные формы:
• андрогенов рецепторов блокаторы;
• агонисты рецепторов гонадолиберина;
• антагонисты рецепторов гонадолиберина.

Синдромы феминизации:

• Гормонально-активные опухоли:
• эстроген-продуцирующие опухоли;
• яичек опухоли полового тяжа (в том числе синдром Пейтца-Егерса, комплекс Карни, синдром Мак-Кьюна-Олбрайта);
• печени опухоли с ароматазной активностью;
• ХГЧ-продуцирующие опухоли;
• яичек опухоли полового тяжа;
• внегонадной локализации опухоли;
• пролактинома.
• Синдромы избыточной активности ароматазы неопухолевого генеза:
• ароматазы избыточной активности синдром;
• ожирение;
• заболевания печени, печеночная недостаточность;
• препараты, усиливающие активность ароматазы.
• Лекарственные формы:
• эстрогены, фитоэстрогены;
• андрогены и анаболические стероиды;
• препараты, способствующие повышению уровня пролактина;
• препараты, влияющие на метаболизм андрогенов и эстрогенов.
• Заболевания, сопровождающиеся развитием гинекомастии.
• Синдромы недостаточной вирилизации, гипогонадизм.

Гипогонадизм гипергонадотропный. Синдром Клайнфелтера . В наименовании данной патологии наиболее часто используется номенклатура: синдром Клайнфелтера, или классический (трисомный) Клайнфелтера синдром, реже - XXY-хромосом синдром. Распространенность заболевания: 1 случай на 500 новорожденных мальчиков. Диагностические критерии точно не определены, однако чаще применяются два критерия: гипергонадотропный гипогонадизм и кариотип 47, XXY. Клиническая характеристика у мужчин с синдромом Клайнфелтера определяется первично количеством клеток, несущих дополнительную Х-хромосому, а вторично - уровнем тестостерона в крови и чувствительностью рецепторов андрогенов. Для большинства мужчин характерен фенотипический полиморфизм. Отмечаются высокий рост и евнухоидное телосложение. Однако это встречается не всегда. Довольно редко описываются нарушения интеллекта, лабильность характера. Наиболее характерные аномалии половой системы: гипергонадотропный гипогонадизм, нарушения пубертатного развития, азооспермия или тяжелая олигозооспермия (очень редко, при мозаичных формах).

46, XX тестикулярные расстройства полового развития встречаются с частотой 1:20000 новорожденных мальчиков. Ранее использовались термины: «46, XX-male синдром» и «de la Chapell синдром», однако сейчас от них отказались. У мужчин отмечаются симптомы недостаточной вирилизации: гипоспадия, крипторхизм, гинекомастия. Аномалии половой системы включают азооспермию, крипторхизм (15%, чаще при SRY-негативном варианте), пеноскротальную гипоспадию с хордой или без нее (20%, чаще при SRY-негативном варианте). 20% новорожденных имеют амбивалентные гениталии (чаще при SRY-негативном варианте). Часто формируется гипергонадотропный гипогонадизм. При биопсии тестикул выявляют уменьшенные в размере семявыносящие канальцы, перитубулярный фиброз, полный Сертоликлеточный синдром и гиперплазию клеток Лейдига.

Лейдига клеток аплазия . Наиболее часто употребляемые синонимы синдрома: ЛГ рецептора гена инактивирующие мутации (LH receptor inactivating gene mutation), синдром гипоплазии клеток Лейдига (Leydig cell hypoplasia). Диагностические критерии синдрома. Недостаточная пренатальная и постнатальная вирилизация, как правило, данные нарушения обусловлены либо отсутствием мезенхимальных предшественников клеток Лейдига, либо недостаточной рецепторной чувствительностью клеток Лейдига к хорионическому гонадотропину/лютеинизирующему гормону. Это состояние сопровождается дефицитом тестостерона и развитием гипергонадотропного гипогонадизма. Вне-генитальные аномалии развития для данного синдрома не характерны. Диагноз «полной (развернутой)» формы синдрома устанавливается при выявлении тяжелых аномалий строения наружных половых органов. В большинстве случаев обнаруживается крипторхизм. Семявыносяший проток частично сформирован, производные мюллеровых структур отсутствуют, так как продукция антимюллерова гормона клетками Сертоли не нарушена. Для пациента выбирается женский пол, и далее такие пациенты воспитываются как девочки. Неполная форма синдрома устанавливается, если выявлены фенотипические проявления гипергонадотропного гипогонадизма, микропенис, гипоспадия и бесплодие.

Идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм - это группа заболеваний, объединенных в одну группу в результате наличия общего патологического звена: нарушение продукции гонадотрофов (ЛГ и ФСГ) в аденогипофизе. Частота встречаемости ИГГ, поданным различных авторов, составляет от 1:10000 до 1:86000. Соотношение мужчины/женщины - 4:1. Выделяют два варианта идиопатического гипогонадотропного гипогонадизма: ИГГ с аносмией, или синдром Kallmann (60% случаев ИГГ), и ИГГ без аносмии (40% случаев ИГГ). Вне зависимости от варианта ИГГ имеет клиническую картину общую для всех пациентов. У новорожденных мальчиков часто выявляется микропенис (длина пениса при рождении менее 1 см) и крипторхизм. В пубертате отмечается задержка полового развития. Характерен объем яичек менее 4 мл. В большинстве случаев пубертат отсутствует. Однако в редких случаях возможен частичный пубертат или позднее становление пубертата в 19-21 год. Низкий уровень тестостерона и эстрадиола приводит к формированию евнухоидных пропорций скелета. Адренархе обычно протекает без нарушений. У взрослых мужчин выявляется азооспермия или аспермия. Редко описаны случаи обнаружения у мужчин с ИГГ олигозооспермии. При гистологическом исследовании биоптата тестикул находят гипосперматогенез или Сертоликлеточный синдром. Второй вариант наиболее неблагоприятен для восстановления фертильности.

Дифференциальная диагностика

У новорожденных мальчиков необходимо исключать другие причины крипторхизма и микрогенитализма: синдром нечувствительности к андрогенам, первичный гипогонадизм и дисгенезию гонад. Гормональные тесты с гонадолиберином и хорионическим гонадотропином имеют низкую чувствительность и специфичность. В ряде случаев описано спонтанное становление пубертата. У взрослых диагноз ИГГ устанавливается только после исключения других причин, приведших к поражению гипофиза: аденомы гипофиза, апоплексии гипофиза, гипопитуитаризма вследствие облучения гипофиза или головного мозга, оперативное удаление гипофиза. Необходим поиск системных заболеваний: гемохроматоза, саркоидоза, гистиоцитоза. Исключение ятрогенных фармакологических причин: прием а-ГнРГ, ант-ГнРГ, глюкокортикоидов. Причиной развития идиопатического гипогонадотропного гипогонадизма с аносмией (синдром Kallmann, или ольфактогенитальная дисплазия de Mersier) является целый спектр генных мутаций, однако в 70-80% случаев при молекулярно-генетическом исследовании не выявляются изменения генов (так называемые спорадические формы).

Заболевания, сопровождающиеся развитием гинекомастии

Синдромы недостаточной ферментативной активности стероидогенеза половых гормонов

17β-гидроксистероид дегидрогеназы типа 3 дефицит . Точных данных о частоте встречаемости 17β-гидроксистероид дегидрогеназы типа 3 дефицита (17β-hydroxysteroid dehydrogenase type 3 deficiency) нет, однако это самое распространенное заболевание, сопровождающееся нарушением стероидогенеза у мужчин. Причина заболевания - это изолированное нарушение последней стадии стероидогенеза. Часто эти пациенты воспитываются как девочки, однако в пубертате развивается избыточная вирилизация за счет сохранной периферической конверсии андростендиона в тестостерон. У взрослых мужчин во время пубертата, по мере возрастания продукции ЛГ, возможно и повышение уровня тестостерона в крови до нижних показателей нормальных значений. В случае полных форм дефицита фермента развивается гипергонадотропный гипогонадизм.

Зβ-гидроксистероид дегидрогеназы типа 2 дефицит . В доступной литературе синонимом синдрома дефицита 3β-гидроксистероид дегидрогеназы типа 2 является термин «HSD2 гена мутации», что полностью отражает этиологию дефицита данного фермента надпочечникового и гонадного стероидогенеза. Болезнь встречается весьма редко, и точных данных. Дефицит предшественников стероидогенеза приводит к нарушению продукции андрогенов тестикулами и развитию гипергонадотропного гипогонадизма. Заболевание сопровождается недостаточностью глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Развивается сольтеряюший синдром: гипонатриемия, гипокалиемия, гиповолемия, ацидоз.

Синдром 17α-гидроксилазы и 17,20-лиазы комбинированного дефицита . Синоним синдрома 17α-гидроксилазы и 17,20-лиазы комбинированного дефицита - CYP17 гена мутации. Синдром встречается редко.

5α-редуктазы дефицит . Клиническая картина заболевания обусловлена нарушением периферической конверсии тестостерона в дигидротестстерон. Заболевание развивается только у мужчин. Мальчики при рождении имеют аномальное строение гениталий различной степени вирилизации. В большинстве случаев наблюдается развитие урогенитального синуса или гипоспадии различной степени тяжести.

Заболевания, сопровождающиеся развитием гинекомастии: синдромы недостаточной чувствительности рецепторов

Синдром резистентности к андрогенам . Частота встречаемости полной формы резистентности к андрогенам варьирует от 2:100000 до 5:100000 новорожденных. Распространенность неполной и минимальной формы заболевания неизвестна. Клинические симптомы, позволяющие предположить наличие синдрома, включают отсутствие экстрагенитальных аномалий развития, два недисплазированных яичка, отсутствующие или рудиментарные производные мюллеровых протоков (фаллопиевы трубы, матка, шейка матки) и наличие укороченного влагалища. Полная форма синдрома носит название «тестикулярная феминизация», что недостаточно верно. Клиническая характеристика полной формы заболевания складывается из женского фенотипа, изолированной задержки менархе, первичной аменореи. Неполная форма заболевания носит название синдрома Рейфенштейна. Обычно формируется мошоночно-промежностная гипоспадия или урогенитальный синус. Всегда присутствует гинекомастия. Определяется крипторхизм или яички в гипоплазированной расщепленной мошонке. 3-й вариант характеризуется следующими признаками: половой член сформирован с головчатой или стволовой гипоспадией. Реже выявляется промежностная гипоспадия с пенисом нормального размера и яичками в мошонке. Как вариант синдрома: формируется тяжелая гипоспадия с микропенисом, расщепленной мошонкой и с крипторхизмом. Гинекомастия у всех больных развивается в пубертате. Минимальные формы синдрома резистентности к андрогенам характеризуются формированием у пациента мужского фенотипа с нормальным строением наружных гениталий. Однако в пубертате отмечается недостаточная вирилизация в виде гинекомастии, а в дальнейшем развивается азооспермия или тяжелая олигозооспермия.

Болезнь Кеннеди . Распространенность заболевания составляет 1:50000 мужчин. Клиническая картина заболевания состоит в основном из симптомов приобретенной недостаточной вирилизации. У пациентов развивается гинекомастия, уменьшаются в объеме яички, формируется азооспермия или олигозооспермия. Данные проявления могут развиваться сразу после пубертата или в более позднем возрасте. Отличительной особенностью заболевания является поражение спинальных нижних мотонейронов, что сопровождается слабостью проксимальных групп мыши и мышечными судорогами. Также у пациентов наблюдается поражение бульбарных нижних мотонейронов с вовлечением нервных пучков языка, губ, периорального региона, что сопровождается дизартрией, трудностями глотания. У этих мужчин отсутствуют признаки поражения верхних мотонейронов (гиперрефлексия, спастика). Неврологические симптомы развиваются только в возрасте 20-50 лет (иногда и старше). В большинстве случаев отмечается семейный наследственный анамнез заболевания. Форма наследования синдрома: сцепленное с Х-хромосомой. Заболевание поражает только мужчин, в то же время носительство у женщин протекает бессимптомно. В патогенезе синдрома задействован ген рецептора андрогенов (Xqll-ql2). Все пациенты имеют увеличенное число тандемных повторов CAG. В норме у здорового мужчины 34 или менее CAG триплет. У пациентов с их количеством в районе 36-37 наблюдается неполная пенетрантность аллелей. Более 38 CAG повторов сопровождается полной пенетрантностью с развернутой клинической картиной.

Заболевания, сопровождающиеся развитием гинекомастии: синдромы феминизации, опухоли, обладающие избыточной активностью ароматазы

Эстроген-продуцирующие опухоли гонад . Одной из частых причин гинекомастии новорожденных и подростков являются синдромы феминизации, обусловленные гиперпродукцией эстрогенов опухолями тестикул. Обычно это опухоли полового тяжа, формирующиеся из клеток Лейдига или Сертоли и обладающие повышенной ароматазной активностью. В ряде случаев возможно формирование гинекомастии у пациентов с ХГЧ-продупирующей опухолью яичек или пролактин-секретирующей аденомой гипофиза. Большинство данных гормон-продуцирующих аденом имеет спорадический характер, но могут наблюдаться и наследственные формы, входящие в состав генетических синдромов.

Множественной эндокринной неоплазии синдром, тип 1 . Распространенность заболевания составляет 1:30000 человек. Диагноз МЭН1 необходимо предположить у больного при наличии 2 из 3-х перечисленных ниже опухолей эндокринной системы: паратиреоидные опухоли (характеризуются формированием гиперкальциемии и первичного гиперпаратиреоза), опухоли аденогипофиза (пролактинсекретирующие аденомы, СТГ-пролактинсекретирующие аденомы, СТГ-секретирующие аденомы, АКТГ-секретирующие аденомы, ТТГ-секретирующие аденомы, ЛГ- или ФСГ-секретирующие аденомы). У данных пациентов часто выявляют опухоли гастроэнтеропанкреатического (GEP) тракта: гастриномы (синдром Золлингера-Эллисона), инсулиномы, глюкагономы, ВИП-омы. Описаны опухоли надпочечников при данном синдроме: гормонально неактивные, кортизолсекретирующие, альдостерон-секретирующие аденомы или феохромоцитома. Поражение половой системы чаще ассоциировано с гиперпролактинемией. Формируется гинекомастия, снижается либидо, развивается олигозооспер-мия, астенозооспермия.

Синдром Пейтца-Егерса . Данные по распространенности заболевания варьируют у разных авторов от 1 случая на 25000 до 1 случая на 280000 людей. Для пациентов характерно формирование гамартом. Однако для постановки диагноза требуются дополнительные критерии: наследственная отягощенность поданному синдрому, гиперпигментация слизистых оболочек, кожи и полипоз тонкого кишечника. Для пациентов характерен гастроинтестинальный полипоз. Гамарто-матозные полипы обычно развиваются в тонком кишечнике (96%), ободочной кишке (27%), прямой кишке (24%), ротовой полости (24%). Часто сопровождаются кровотечениями и анемией. У мужчин достаточно часто формируются Сертоли-клеточные эстроген-продуцирующие опухоли тестикул, которые клинически проявляются гинекомастией.

Комплекс Карни . В литературе достаточно часто используются и другие наименования синдрома: NAME синдром (Nevi, Atrial Myxomas, Ephelides), LAMB синдром (Lentigines, Atrial Myxoma, Blue nevi) или триада Карни. По распространенности заболевания точных данных нет. Разные авторы описывают примерно по 400-600 случаев, известных им. Диагноз устанавливается в случае, если пациент имеет следующие симптомы: кожные проявления (лентигенозис, синие невусы), миксомы (кожные миксомы, миксомы сердца). Опухоли желез внутренней секреции характеризуются формированием первичной пигментной узелковой болезни надпочечников (АКТГ-независимый гиперкортицизм вследствие множественных адренокортикальных узелков). Часто развиваются крупноклеточные кальцифицирующиеся опухоли клеток Сертоли. Иногда обнаруживаются признаки кальцификации при ультразвуковом исследовании тестикул. Манифестация заболевания отмечается чаще в возрасте 11 -27 лет. Причина патологии: мутации гена PRKAR1A. Опухоли яичек выявляются в 30% случаев на первом десятилетии жизни. Однако описаны случаи развития опухоли в возрасте 60 лет. Клиническое проявление данных аденом - пубертатная гинекомастия. Затем у мужчины формируется бесплодие.

Избыточной ароматазы (врожденный) синдром (aromatase excess syndrome). Редкое наследственное заболевание, сопровождающееся формированием гинекомастии. В дальнейшем формируются олигозооспермия и астенозооспермия.

Преобладание мужских или женских гормонов в организме определяет пол человека.

Если их количество превышает норму, развиваются различные патологии.

От переизбытка андрогенов появляется вирилизация.

Что это такое

В организме женщины она приводит к изменению внешности, делая ее мужеподобной, а также негативно влияет на репродуктивную систему, создавая угрозу бесплодия.

Синдром вирилизации - это патология, которая не исчезает сама собой, а требует лечения, основанного на подавлении выработки мужских гормонов.

Причины появления

Преобладание андрогенов в женском организме возникает по двум причинам.

1. Из-за того, что собственная эндокринная система вырабатывает их в большом количестве;
2. В связи с получением мужских гормонов извне.

В первом случае , связанном с нарушением работы эндокринной системы, обследование часто выявляет:

• новообразования надпочечников (доброкачественного или злокачественного характера);
• опухоли яичников (с признаками онкологии или без них);
• склерокистоз яичников;
• врожденные нарушения функций коры надпочечников;
• опухолевые процессы (с выделением андрогенов) за пределами яичников и надпочечников

Во втором случае:

• Девочка, в период своего внутриутробного развития, получает избыточное количество мужских гормонов от матери, если в организме той развивается опухолевый процесс, генерирующий их.
• Женщина принимает препараты, которые содержат андрогены, или вызывают их усиленное продуцирование. Например, иногда спортсменки увлекаются таблетками или инъекциями, потребляя синтезированный мужской гормон, чтобы нарастить мышечную массу. Изменения наступают быстро, но последствия требуют лечения.

Такое состояние как может привести к гипертоническому кризу и нарушению водно-электролитного баланса в организме человека.

Функции гонадотропного гормона в организме человека описаны .

Чрезмерно маленький рост человека в медицине называют микросомией. информация о признаках и симптомах заболевания.

Симптомы

Вирилизация у женщин проявляется так, что не заметить ее невозможно. Она причиняет страдания и создает дискомфорт, лишает уверенности в себе и занижает самооценку:

• появляется угревая сыпь, которую не удается побороть специальным уходом за кожей лица;
• усиливается работа сальных желез, из-за чего волосы на голове, несмотря на гигиену, выглядят жирными и неопрятными;
• заметно ухудшается качество волос: они истончаются, редеют, а затем и вовсе выпадают;
• меняется тембр голоса, появляются низкие – «мужские» – нотки;
• половые органы выглядят необычно для женских гениталий (клитор увеличен так, что больше напоминает мужской член, а половые губы несоразмерно развиты);
• развивается мускулатура по мужскому типу, когда мышечный объем «уходит» с ягодиц и живота в область плеч и груди, при этом молочные железы утрачивают былую пышность, атрофируются и становятся плоскими;
• резко усиливается сексуальное влечение, это должно насторожить, если происходит само по себе, без приема стимулирующих препаратов;
• на теле происходит оволосение по «мужскому» типу: появляется растительность на лице, груди, ногах и руках;
• возникают проблемы с зачатием, а в случае возникновения беременности она самопроизвольно прерывается;
• нерегулярны овуляции и, как следствие, нарушен менструальный цикл.

Женщина, обнаружившая у себя один или несколько признаков вирилизма, должна посетить гинеколога и эндокринолога.

Вирилизация у девочек раннего возраста проявляется признакими псевдогермафродитизма. Гениталии таких новорожденных напоминают мужские.

Иногда изменения настолько сильно выражены, что без генетической экспертизы врачи врачи не могут определить пол родившегося ребенка.

Врожденная женская вирилизация преодолима, если заниматься лечением девочки с младенчества.

В запущенных же случаях процесс с возрастом продолжит свое развитие. Гениталии все больше будут походить на мужские, к 4-5 годам на лобке появятся первые волосы, а к восьмилетнему возрасту они начнут расти и на лице.

Скелет девочки, в организме которой слишком много андрогенов, тоже будет приобретать несвойственные женщинам, параметры:

• слишком узкий таз;
• чересчур широкие, для девочки, плечи;
• выдающиеся надбровные дуги.

Говоря о вирилизме, обычно имеют в виду случаи андрогенизации женского организма. Но переизбыток мужских гормонов случается и у мужчин. И это тоже является патологией и тоже называется вирилизацией.

Такие мальчики рождаются крупными и до определенного возраста растут усиленными темпами, но к 10-12 годам, а иногда и раньше, рост прекращается.

К этому возрасту мальчик имеет пропорции тела взрослого мужчины и выглядит гораздо старше ровесников. У него хорошо развита мускулатура.

Происходит закрытие зон роста костей, а это значит, что ребенок, имеющий 120-160 см в высоту, останавливается на этих цифрах, в то время, как его сверстники продолжают расти.

Все происходит на фоне раннего полового созревания, которое сопровождается появлением грубых волос на лице, ногах, руках и в паховой области, спонтанной эрекцией, угревой сыпью на лице и спине. Такое состояние причиняет много страданий ребенку с неокрепшей психикой, и требует медицинской коррекции.

Что касается взрослых мужчин, то избыток андрогенов (в частности, тестостерона) тоже отражается на их внешности и мешает вести нормальную жизнь:

• волосы на голове выпадают, но начинают расти на спине и плечах;
• часто меняется настроение - от раздражительности и агрессии до апатии и депрессии;
• не проходит постоянная сексуальная неудовлетворенность, даже если половые контакты происходят часто;
• бессонница и синдром хронической усталости становятся постоянными спутниками.

Мужчины, страдающие повышенным содержанием тестостерона, входят в группу риска по гипертоническому кризу и раку предстательной железы.

Степени вирилизации по Прадеру

Изучением эндокринных патологий занимались многие ученые-медики.

Одним из таких был Андреа Прадер, швейцарский врач-эндокринолог, разработавший в свое время шкалу вирилизации наружных половых органов девочек, разделив весь процесс от начала андрогенных изменений до их окончательного формирования, на 5 степеней:

1. I степень - клитор немного увеличен, но в пределах нормы. Половые губы нормально развиты, вход во влагалище едва заметно уменьшен.
2. II степень - наблюдается аномальный рост клитора. Большие половые губы увеличены, а малые недоразвиты. Влагалищный вход сужен.
3. III степень - клитор продолжает расти и приобретает черты фаллоса, с признаками формирования головки и крайней плоти. Большие половые губы развиты по типу мошонки. Уретра и влагалище имеют одно общее отверстие.
4. IV степень - клитор все больше становится похож на пенис. Большие половые губы сформированы в мошонку, имеют сращение в области средней линии. Кожа «мошонки» отличается складчатостью и пигментированностью.
5. V степень - клитор имеет вид вполне сформировавшегося пениса, как у мальчика того же возраста. По мере взросления девочки определяется предстательная железа, а семенники в «мошонке» не определяются почти никогда.

У некоторых женщин после родов диагностируется . Если интересно узнать об этой патологии подробнее, читайте данную статью.

Что такое дигидроэпиандростерон и какие функции он выполняет в организме человека, вы узнаете .

Диагностика

Диагностикой и лечением таких состояний как вирилизация занимаются:

• гинекологи (у женщин);
• урологи-андрологи (у мужчин),
• эндокринологи.

Лечение детей следует начать с посещения педиатра.

Клиническое обследование, которое обычно назначают людям с синдромом вирилизации, включает:

• анализ крови на гормоны;
• УЗИ надпочечников, органов малого таза;
• компьютерную или магниторезонансную томографию гипофиза.

В случае необходимости могут быть назначены консультации других специалистов, а также дополнительные виды исследований.

Фото

Резюмируя сказанное, стоит отметить, что синдром вирилизации, а также патологии, которые его провоцируют, поддаются коррекции и терапии тем лучше, чем раньше человек обратится к врачу.

Угревая сыпь у женщин

Волосы на лице у женщины

Прыщи на спине у мужчины

Волосы на спине

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

18.12.2018 0

Вирилизация у женщин

Вирилизация у женщин – это изменения синтеза гормонов у женщины, с преобладанием мужских половых гормонов. Как это происходит?

Все половые гормоны имеют общего предшественника, хорошо знакомого всем людям – холестерина. Из него образуются все стероидные гормоны: андреналин, глюкокортикодиды и половые гормоны. Цепь превращений половых гормонов начинается с синтеза прогестерона – гормона, отвечающего за созревание клеток репродуктивной системы и плода.

Необходимое количество прогестерона выходит в кровь и выполняет свои функции в организме. Остальное количество преобразуется в андрогены – мужские половые гормоны.

В свою очередь, из андрогенов образуются эстрогены, которые отвечают за рост новых клеток для того, чтобы поддерживать организм женщины в постоянной готовности к зачатию ребенка. Эстрогены являются основными гормонами молодости и женственности.

Биохимические изменения происходят по одинаковой схеме, независимо от половой принадлежности организма. Генетически обусловленная программа регулирует количественное соотношение мужского и женского начала. Женские гормоны, циркулирующие в крови мужчины, придают его организму способность регенерации тканей после травм, способствуют сдерживающим факторам иммунной защиты организма.

Симптомы вирилизации

• Гирсутизм – рост волос в типично «мужских» местах: на кончике носа и в области усов, на щеках в виде бакенбардов, в ушных раковинах и на ареолах вокруг сосков, на ногах.
• Появление акне – угревой сыпи.
• Снижение тембра голоса, огрубение его.
• Наращивание мышечной массы.
• Появление залысин.
• Уплощение молочных желез и увеличение клитора.
• Повышение полового влечения.
• Изменения внутренних половых органов женщины проявляются недоразвитием матки, отсутствием регулярных месячных. Иногда кровотечения происходят ежемесячно, но им не предшествует овуляция, поэтому такие кровянистые выделения не являются полноценными месячными.

Причиной вирилизации у женщин чаще всего служат опухоли, продуцирующие стероидные гормоны. Оперативное лечение опухолей с последующей заместительной гормональной терапией, дает стойкий положительный эффект.

Вирильный синдром или вирилизация у женщин: что это, как лечить один из видов гиперандрогении и появление мужских половых признаков

Вирильный синдром – один из типов гиперандрогении. Появление мужских половых признаков у девочек и женщин – следствие гормонального дисбаланса. Негативное явление развивается не только в пубертатном периоде и в репродуктивном возрасте, но и у новорожденных.

Отсутствие своевременной терапии создает немало проблем с формированием вторичных половых признаков, становлением менструального цикла, снижает уровень фертильности. Проявления гиперандрогении негативно сказываются на внешности. Причины, симптомы и методы лечения вирильного синдрома описаны в статье.

Общая информация

Избыток андрогенов у женщин нарушает многие процессы в организме, отрицательно влияет на состояние кожи, волосяного покрова, функционирование репродуктивной системы. Вирилизация возникает при резком увеличении концентрации тестостерона и других андрогенов. Омужествление облика женщины, изменения строения и размеров органов половой системы в сочетании с гирсутизмом, угревой сыпью создает немало проблем.

В какие периоды развивается вирилизация у женщин? Гиперандрогения формируется в период внутриутробного развития, с началом полового созревания, в возрасте 20–30 лет и у зрелых женщин. Даже во время климакса пациентки сталкиваются с гиперандрогенией на фоне гормональных сбоев.

Причины развития

Факторы, повышающие риск формирования вирильного синдрома:

• нарушение периферического обмена половых гормонов мужского типа,
• в период беременности у женщины развивается андрогенпродуцирующее новообразование,
• употребление анаболических стероидов. Желание нарастить мышцы, избавиться от излишней (по мнению женщины) жировой прослойки в сочетании с интенсивными силовыми тренировками резко повышает уровень тестостерона и других андрогенов, вирилизация организма активно прогрессирует,
• патологические процессы, повышающие общий и свободный тестостерон,
• беременная принимает препараты, содержащие андрогены,
• избыточное продуцирование дигидротестостерона и дегидроэпиандростерона,
• нарушение процесса связывания мужских гормонов с белками плазмы.

Нарушение секреции и обмена андрогенов – следствие патологий различного рода. Характерная особенность течения заболеваний – продуцирование тестостерона при опухолевом процессе.

О признаках раннего климакса у женщин и о методах лечения гормонального дисбаланса прочтите по этому адресу.

Вирилизация развивается на фоне патологий:

• склерокистоз яичников,
• опухолевый процесс вне надпочечников и яичников,
• вирилизирующая форма врожденного нарушения функций надпочечников,
• доброкачественная или злокачественная опухоль в яичниках/надпочечниках.

Вирилизация нередко сочетается с патологиями эндокринной системы. Длительный прием оральных контрацептивов, содержащих андрогены – еще одна причина формирования мужских признаков.

Симптоматика

Основные признаки вирильного синдрома:

• скелетная мускулатура формируется по мужскому типу,
• увеличивается клитор,
• малые половые губы заметно уменьшаются либо атрофируются,
• на лице, груди, спине появляется множество гнойников,
• формируется урогенитальный синус,
• резкое повышается либидо,
• голос становится более низким и грубым,
• на лице и теле активно растет волосяной покров.

Вирильный синдром в детском возрасте

Внутриутробная гиперандрогения – опасное явление, провоцирующее развитие псевдогермафродитизма. Причина – дисфункция коры надпочечников. В тяжелых случаях медикам сложно определить пол новорожденного. Для уточнения назначают генетическую экспертизу: сочетание хромосом YX – признак мужского пола, ХХ – женского.

При гиперандрогении врожденного типа у плода женского пола наружные половые органы формируются по мужскому типу: клитор гипертрофирован, вход во влагалище меньше допустимых размеров, находится близко к отверстию мочеиспускательного канала, увеличенные половые губы похожи на мошонку

Важно начать своевременное гормональное лечение, чтобы избежать тяжелых осложнений и нарушений репродуктивной функции в будущем. При отсутствии коррекции половые органы у девочки по мере взросления будут напоминать мужские. После 2 лет появляются другие внешние признаки гиперандрогении: заметны волосы на лобке, в 8–9 лет волосяной покров активно растет на лице. Позже развиваются другие признаки вирилизации: низкий тембр голоса, угревая сыпь, гиперпигментация эпидермиса. В подростковом возрасте ярко выражены дополнительные проявления вирильного синдрома: таз узкий, надбровные дуги массивные, плечи широкие, мышцы хорошо развиты, повышена выносливость.

В чем опасность вирилизации для женщин

Гиперандрогения негативно сказывается не только на внешности, но и на репродуктивной функции. При отсутствии грамотного и комплексного лечения женщина сталкивается с множеством проблем: снижается социальная адаптация, затруднен поиск сексуального партнера, возникают сложности с уровнем фертильности.

Нарушения на фоне вирильного синдрома:

• ановуляция,
• бесплодие,
• скудные и редкие менструации,
• невынашивание беременности,
• прогрессирование гирсутизма,
• развитие алопеции,
• повышенная сальность кожи,
• увеличение площади, покрытой угревой сыпью,
• уменьшение размера либо атрофия молочных желез,
• психологические проблемы.

О симптомах опухоли гипофиза у женщин, а также о методах устранения образования узнайте из этой статьи.

Диагностика

Признаки вирильного синдрома ярко выражены, сложно спутать проявления гиперандрогении с симптомами других заболеваний. Акне в сочетании с гирсутизмом, огрубением голоса, изменение внешности по мужскому типу, нарушение размера наружных половых органов – повод для консультации с эндокринологом и гинекологом.

Пациентка сдает анализ на тестостерон общий и свободный. Важно уточнить уровень ДЭАС-сульфата и дигидротестостерона, эстрогенов, гормонов гипофиза. Обязательно провести МРТ и УЗИ надпочечников, яичников для уточнения характера опухолевого процесса. Важно обследовать гипофиз с применением компьютерного томографа. При подозрении на злокачественное новообразование проводят биопсию клеток из пораженной зоны.

Направления терапии

При выявлении опухолевого процесса в эндокринных железах назначают операцию. Иссечение новообразования – обязательный шаг: даже доброкачественная опухоль со временем может перерождаться в рак. Пока новообразование продуцирует дополнительную порцию андрогенов, невозможно восстановить гормональный фон, стабилизировать уровень половых гормонов.

Склерокистоз яичников – повод для назначения гормонального лечения с применением гестагенов и эстрогенсодержащих составов, чтобы нормализовать цикл. В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство.

При врожденном нарушении работы надпочечников эндокринолог назначает гормональную терапию. На протяжении определенного периода женщина получает глюкокортикоиды. Дозировку препаратов для стабилизации функций надпочечников, устранения симптомов гиперандрогении врач подбирает строго индивидуально.

Вирилизация – что это такое?

Вирилизация – это состояние у женщин, связанное с избытком мужских половых гормонов (андрогенов). Симптомы могут наблюдаться уже у новорожденных девочек или появиться позже. В тяжелых случаях вирилизация приводит к бесплодию, нарушению строения наружных половых органов и т. д.

Причины появления мужских черт у женщин

Андрогены вырабатываются и у женщин, и у мужчин. Обычно у представительниц слабого пола этих гормонов совсем немного.

Увеличение концентрации андрогенов происходит по следующим причинам:

• доброкачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона),
• злокачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона),
• доброкачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона),
• злокачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона),
• склерокистоз яичников,
• врожденная дисфункция коры надпочечников (вирилизирующая форма),
• опухоль вне яичников и надпочечников (с секрецией андрогенов).

Кроме того, вирилизация может появиться у женщин при поступлении андрогенов извне. Например, девочка внутриутробно может получить мужские черты, если ее мать имеет андроген-секретирующую опухоль или принимает андрогены.

У девушек и женщин синдром гиперандрогении иногда связан с лечением половыми стероидами. Тестостерон пропионат, метилтестостерон и их аналоги могут быть назначены при дисфункциональных и климактерических кровотечениях, фибромиоме матки, анемии. Вероятно, спортсменки могут самостоятельно принимать подобные препараты с целью улучшения результатов тренировок.

Вирилизация у детей

У новорожденных девочек внутриутробная гиперандрогения проявляется псевдогермафродитизмом. Это значит, что наружные половые органы по строению похожи на мужские. У таких девоче к к литор сильно гипертрофирован и напоминает половой член, половые губы увеличены и напоминают мошонку, вход во влагалище резко сужен и расположен очень близко к уретре. Основная причина синдрома у детей – врожденная дисфункция коры надпочечников. В ряде случаев вирилизация настолько сильная, что определить пол ребенка сложно. Тогда проводится генетическая экспертиза. У девочек определяют две Х хромосомы, а у мальчиков – X и Y.

Если девочку с такими нарушениями не лечить, то ее половые органы со временем будут все больше напоминать мужские. К 2–5 годам на лобке начинают появляться волосы, к 8 годам – на лице. Кроме того, наблюдается гиперпигментация кожи, угри, снижение тембра голоса.

У детей и подростков строение скелета может приближаться к мужскому типу:

• узкий костный таз,
• широкие плечи,
• выраженные надбровные дуги и т. д.

Если синдром развивается у взрослых

Если гиперандрогения впервые появляется во взрослом возрасте, то внутренние и наружные половые органы выглядят нормально. Они уже полностью сформированы к началу заболевания. Иногда наблюдается небольшая гипертрофия клитора. Телосложение также меняется незначительно. Может иметь место перераспределение подкожно-жировой клетчатки (уменьшение слоя на ягодицах и бедрах, увеличения – в области талии и плечевого пояса).

Симптомы вирилизации у взрослых:

• угревая сыпь,
• повышенная работа сальных желез,
• облысение,
• истончение и поредение волос,
• избыточный рост волос на лице и теле,
• бесплодие,
• отсутствие овуляций,
• самопроизвольные аборты,
• нарушение менструального цикла,
• атрофия и заболевания молочных желез.

Как диагностируют синдром

У новорожденных и детей диагноз можно заподозрить на основании осмотра наружных половых органов. У взрослых женщин основное внимание уделяют менструальному циклу, росту волос на лице и теле, облысению.

Если у девочки или женщины предполагается гиперандрогения, то требуется внимательное обследование.

• педиатры,
• эндокринологи,
• гинекологи и врачи других специальностей.

Для подтверждения синдрома требуется исследовать кровь на андрогены. Кроме того, оценивают уровень эстрогенов, гормонов гипофиза (гонадотропинов). Далее выполняют УЗИ надпочечников, малого таза, томографию гипофиза.

Лечение синдрома гиперандрогении

Лечение вирилизирующих опухолей (яичников, надпочечников, другой локализации) – оперативное. Новообразование нужно удалить обязательно, так как оно не только меняет внешность женщины, но и повышает риск онкологических болезней, само склонно к перерождению.

Если причина вирилизации другая – эндокринолог, гинеколог или педиатр подбирают адекватную терапию.

При врожденной дисфункции коры надпочечников, например, требуется ежедневный прием синтетических глюкокортикостероидов в нужной дозе.

При склерокистозе требуется гормональное лечение эстрогенами и гестагенами для восстановления цикла или хирургическое вмешательство.