Волчанка красная Смазывать больные места смесью порошков активированного угля и глины, взятых в равных частях по объему и размешанных в столовом

Паспортные данные

1. Ф. И. О.:_________

2. Пол: женский.

3. Возраст: ____

4. Постоянное место жительства: г. Пенза

5. Место работы: ______________

6. Дата поступления в стационар: 13.08.08.

7. Дата курации: 2.09.08.-17.09.08.

Жалобы

Больная предъявляет жалобы на общую слабость, отечность лица (утром, проходит через несколько часов), нижних конечностей (больше к вечеру), до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах (возникает в день, когда больная не принимает преднизолон, вечером), иногда - судороги в области икроножных мышц (ночью, когда в предыдущий день не принимала преднизолон), покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду.

Анамнез настоящего заболевания (Anamnesis morbi )

Считает себя больной с сентября 1997 года, когда стала отмечать повышение температуры тела к вечеру до 37,0-37,5?С, общую слабость, в связи с чем принимала аспирин. Данное состояние продолжалось в течение месяца. Затем температура резко повысилась до 40,0?С. Больная обратилась к участковому терапевту, была направлена на госпитализацию в клиническую инфекционную больницу с предварительным диагнозом «геморрагическая лихорадка с почечным синдромом», однако данный диагноз не подтвердился. По данным выписки: при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаружен пульмонит, были выявлены анемия (гемоглобин 77 г/л), лейкопения (2,6х10 9), ускорение СОЭ до 55 мм/ч, гепатоспленомегалия и миокардит, увеличение поднижнечелюстных, подмышечных, паховых лимфатических узлов. Больная получала антибактериальную терапию, однако в течение 2 месяцев эффекта не было. Во время пребывания в стационаре температура тела повышалась до 37,5-38,0?С. Была проведена консультация ревматолога, после чего больная была переведена в Областную клиническую больницу им. Бурденко, в отделение ревматологии, где был поставлен диагноз «системная красная волчанка». По данным выписки в ноябре 1997 года наряду с имеющимися нарушениями выявлен мочевой синдром: протеинурия 0,34 г/л, эритроцитурия (8-10 в поле зрения); была обнаружена жидкость в полости перикарда, плеврит; поражение кожи (фиксированная эритема, дискоидная сыпь - эритемотозные приподнимающиеся бляшки с прилегающими чешуйками и фолликуряными пробками, - на коже скуловых выступов, спинки носа); хейлит, эрозии на слизистой оболочке полости рта. Проводилось лечение глюкокортикоидами (преднизолон до 50 мг/сут, который больная принимала в течение 35 дней с последующим медленным снижением дозы) в сочетании с цитостатиками (циклофосфамид в дозе 200 мг в неделю). В связи с недостаточной эффективностью лечения в январе 1998 года больная поступила в нефрологическое отделение республиканской клинической больницы №2 в г. Москва, где проходила сначала стационарное, а затем амбулаторное лечение общим сроком 4 года. При поступлении больная принимала преднизолон в дозе 25 мг в сутки. Проводилось лечение глюкокортикоидами, «пульс»-терапия метипредом и циклофосфамидом, плазмаферез. После проведенной терапии больная не предъявляла никаких жалоб, чувствовала себя здоровым человеком в течение 6 лет, в этот период стояла на учете у ревматолога, проходила периодические обследования (1 раз в 3 месяца), результаты анализов были нормальными. Принимала преднизолон по 4 таблетки в сутки (20 мг) через день.

В связи с наличием заболевания «системная красная волчанка» в 2000 году больная получила инвалидность II группы, с 2002 года - III группы.

По поводу обострения заболевания больная находилась на стационарном лечении в отделении ревматологии МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина» с 20.12.07 по 5.01.08.

С марта 2008 года отмечается повышение цифр артериального давления, по данным лабораторных исследований, проведенных амбулаторно, - возрастание уровня протеинурии до 0,65 г/сутки, нарастание уровня креатинина (от 2.05.08 - 198,4 мкмоль/л), и мочевины (12,1 ммоль/л). 16.06.08 больная обратилась за консультацией в республиканскую клиническую больницу №2 по телефону, было рекомендовано проведение сочетанной «пульс»-терапии метипредом и циклофосфамидом. Больная находилась на стационарном лечении в МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина» в отделении ревматологии с 18.06.08 по 27.06.08, однако «пульс»-терапии проведено не было, так как в общем анализе мочи выявлено большое количество лейкоцитов (35-40 в поле зрения), поставлен диагноз «хронический пиелонефрит», стадия обострения, назначена антибактериальная терапия (цефабол по 2 мг в/м 1 раз в день, нолицин по 1 таб. 2 раза в день в течение 7 дней). 13.08.08 больная поступила в отделение нефрологии МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина», где и находится в настоящее время, планируется лечение обострения хронического пиелонефрита и проведение «пульс»-терапии.

Анамнез жизни (Anamnesis vitae )

Краткие биографические данные. Родилась в г. Ашхабат, развивалась в соответствии с возрастом и полом, после окончания школы получила высшее экономическое образование, в 1995 году переехала в Пензу, где и проживает в настоящий момент.

Семейно-половой анамнез. Начало менструаций - 10 лет, длительность менструального цикла от 21 до 28 дней, начало половой жизни - 20 лет. Не замужем, детей нет, беременностей не было.

Трудовой анамнез. Начало трудовой деятельности - после окончания университета (21 год), работала бухгалтером. В настоящее время работает главным бухгалтером в ЗАО «Росцентросвязь».

Бытовой анамнез. Жилищные и санитарно-гигиенические условия в быту благоприятные. Больная проживает одна в однокомнатной квартире.

Питание: больная придерживается постоянного режима, регулярности приема пищи; питание разнообразное, среднекаллорийное, старается ограничивать мясные продукты, кофе.

Вредные привычки: курение, употребление алкоголя, наркотиков отрицает.

Перенесенные заболевания: ОРВИ примерно 1 раз в год. В 1998 году выявлен пролапс митрального клапана.

Эпидемиологический анамнез: Болезнь Боткина, туберкулез, вирусные гепатиты, венерические заболевания у себя и родственников отрицает.

Гемотрансфузий не проводилось.

Аллергологический анамнез: отмечает развитие аллергической реакции на прием сульфаниламидных препаратов в виде крапивницы, сопровождающейся зудом. Аллергических реакций в виде кожного зуда, сыпи, крапивницы, отека Квинке после введения каких-либо других лекарственных препаратов, приема пищевых продуктов не отмечалось.

Наследственность.

У кого-либо из ближайших родственников системной красной волчанки не наблюдалось, также отсутствовали какие-либо тяжёлые инфекционные заболевания, сахарный диабет, заболевания сердечно-сосудистой системы.

Настоящее состояние (Status localis ). Общий осмотр

Общее состояние больной: средней степени тяжести.

Сознание: ясное.

Положение: активное.

Телосложение: нормостеническое, вес - 70 кг, рост - 164 см (соотношение массы тела и роста по индексу Брока (масса тела, кг / (рост, см - 100) 100%) составляет 26,0 - избыточная масса тела; больная длительное время принимает глюкокортикоидные препараты, этим можно объяснить прибавку массы тела, до начала приема вес был 62 кг.

Температура: 36,6 0 .

Выражение лица: спокойное.

Исследование кожи и слизистых оболочек: Кожный покров бледной окраски, чистый. На коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит. Тургор кожи сохранен, кожа умеренно влажная, эластичность не снижена. Видимые слизистые бледно-розового цвета. Ногтевые пластинки не изменены. Расчёсов, рубцов, «сосудистых звёздочек», ангиом нет. Состояние слизистой носа хорошее, слизистая полости рта и твёрдого нёба розовая, влажная, высыпаний нет. Дёсны розовой окраски, не гиперемированы, не кровоточивы, не разрыхлены. Язык обычной формы и величины, чистый, выраженность сосочков в пределах нормы. Трещин, прикусов, язвочек нет. Слизистая зева розовой окраски, влажная, высыпаний и налетов нет.

Подкожно-жировая клетчатка: наблюдается увеличение количества подкожной жировой клетчатки в верхней половине туловища и на лице - кушингоид. Толщина кожной складки в области трёхглавой мышцы плеча, лопатки, под ключицей - 2см., в области пупка толщина жировой складки - 4 см. Есть отеки на лице и на нижних конечностях (до уровня 1/2 голени). Подкожные вены малозаметны, подкожных опухолей нет.

Лимфатические узлы: подчелюстные - эластичные, безболезненные, неспаянные с окружающей тканью, шейные, подмышечные, паховые - не пальпируются.

Зев (мягкое небо, корень языка, небные дужки, задняя стенка глотки): слизистая бледно-розового цвета, влажная, гладкая, блестящая, отечность и налет не выявлены; миндалины нормальной величины, формы, розовой окраски, без налётов и гнойных пробок.

Мышцы: умеренно развиты. Тонус мышц сохранен, симметричен. Сила мышц сохранена, болезненности и наличие уплотнений при пальпации не выявлено.

Костная система: деформаций нет, болезненность при пальпации, постукивании отсутствует.

Суставы: нормальной конфигурации, безболезненны.

Система органов дыхания (Systema respiratorium).

Жалобы. Больная предъявляет жалобы на одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа.е предъявляетнице ебиение (при физической нагрузкедо 140 - 150 уровня средней - верхней кг. сопровождающейся зудом.

Нос: нормальной формы, дыхание через нос свободное.

Гортань: расположение нормальное, отёков нет, голос громкий.

Грудная клетка: правая и левая половины симметричны, нормостеническая, над- и подключичные ямки выражены умеренно, эпигастральный угол прямой, межреберные промежутки шириной 1 см, ребра расположены в косом направлении, лопатки выступают умеренно, отношение переднезаднего и бокового размеров грудной клетки 2:3. Окружность грудной клетки 110 см.

Экскурсия - справа 5 см, слева - 5 см.

Дыхание: тип дыхания - смешанный, дыхательные движения симметричны, дыхание ритмичное, средней глубины, частота дыхательных движений - 18 в минуту.

Пальпация. Пальпация грудной клетки: болезненность отсутствует, резистентность нормальная, голосовое дрожание одинаково на симметричных участках.

Перкуссия . Топографическая перкуссия легких:

Высота стояния верхушек легких: спереди слева 3 см, справа 3 см, сзади - ниже уровня седьмого шейного позвонка на 0,5 см с обеих сторон.

Ширина полей Кренига: 8 см с обеих сторон.

Нижняя граница лёгких по линиям:

Справа: по окологрудинной линии - 4-е ребро, по среднеключичной линии - 4-е ребро, по переднеподмышечной линии - 5-е ребро, по среднеподмышечной линии - 6-е ребро, по заднеподмышечной линии - 7-е ребро, по лопаточной линии - 8-е ребро, по околопозвоночной линии - остистый отросток 9 грудного позвонка.

Слева: по переднеподмышечной линии - 5-е межреберье, по среднеподмышечной линии - 6-е межреберье, по заднеподмышечной линии - 7-е межреберье, по лопаточной линии - 8-е межреберье, по околопозвоночной линии - остистый отросток 9 грудного позвонка.

Аускультация. Дыхание везикулярное, хрипов нет.

Сердечно-сосудистая система (Systema cardiovasculare).

Жалобы. Больная предъявляет жалобы на периодически возникающие приступы сердцебиения и одышки смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа.

Осмотр. Осмотр шеи: набухания наружных яремных вен, пульсации сонных артерий (пляска каротид), подключичных артерий в яремной ямке нет.

Осмотр области сердца: выпячиваниея области сердца не обнаружено, визуально заметна пульсация в пятом межреберье на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии (верхушечный толчок - положительный, локализованный).

Пальпация. Верхушечный толчок: определяется в пятом межреберье на 1 см кнутри от левой срединноключичной линии, локализованный, среднеамплитудный.

Сердечный толчок: не определяется.

Эпигастральная пульсация: не определяется.

Дрожание в области сердца: не определяется.

Перкуссия сердца:

Границы относительной тупости сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - 3-е межреберье, левая - на 1 см кнутри от левой срединноключичной линии в пятом межреберье.

Границы абсолютной тупости сердца: правая - по левому краю грудины, верхняя - 4-е ребро, левая - на 1,5 см кнутри от левой границы относительной тупости сердца.

Поперечник сердца - 12 см.

Длинник сердца - 14 см.

Ширина сосудистого пучка - 4 см.

Аускультация сердца.

Сердечные сокращения ритмичны, тоны сердца приглушены, 1-й тон лучше выслушивается на верхушке сердца, совпадает с пульсовой волной на сонной артерии, громче, ниже 2-го тона.

Шумы: на верхушке сердца выслушивается мягкий систолический шум, не иррадиирует, шум начинается вместе с 1-ым тоном и занимает всю систолу. АД на правой руке - 140/90, на левой руке - 135/90. ЧСС 64 удара в минуту.

Аорта и сосуды: видимой пульсации, расширения вен не наблюдается.

Данные аускультации: сосудистые шумы не выслушиваются.

Данные пальпации: пульс с частотой 64 в минуту, одинаков на обеих лучевых артериях, ритмичный, мягкий, полный.

Пищеварительная система (Systema digestorium).

Жалоб не предъявляет.

Осмотр. Полость рта: слизистая бледно-розового цвета, умеренной влажности, состояние сосочкового слоя в норме, налетов, трещин, язв нет. Зубы санированы, десны, мягкое и твердое небо бледно-розовой окраски, налетов, геморрагий, изъязвлений нет.

Живот: симметричен, округлой формы, равномерно участвует в акте дыхания; послеоперационных рубцов не обнаружено.

Окружность живота на уровне пупка 78 см.

Перкуссия. Перкуторный звук тимпанический. Наличие свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не обнаружено.

Пальпация. Поверхностная пальпация: живот мягкий, безболезненный, напряжения мышц передней брюшной стенки, расхождения прямых мышц живота и наличие грыжи белой линии, пупочной грыжи не выявлено. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Поверхностных опухолевых образований не выявлено.

Глубокая пальпация:

Желудок: пальпируется на 2 см. выше пупка.

Кишечник: безболезненный при пальпации, эластичный, гладкий, достаточной подвижности, диаметр слепой кишки 4 см, сигмовидной - 5см.

Аускультация. При аускультации живота выслушивается шум перистальтики кишечника ритмичный, средней громкости.

Печень и желчный пузырь.

Жалоб не предъявляет.

Осмотр. В области правого подреберья ограниченного выпячивания, ограничения дыхания не выявлено.

Перкуссия. Верхняя граница абсолютной тупости печени: по правой срединноключичной линии - по 6 ребру. Нижняя граница абсолютной тупости печени: по правой срединноключичной линии - по краю реберной дуги, по передней срединной линии - на уровне пересечения верхней и средней трети расстояния между краем мечевидного отростка и пупком, по левой реберной дуге на расстоянии 4 см от реберного угла.

Поколачивание по правой реберной дуге: симптом Ортнера отрицательный.

Пальпация. Печень: нижний край - по правой реберной дуге по срединно-ключичной линии, печень эластична, безболезненна при пальпации, край заострен.

Размеры печени по Курлову: 10:9:8.

Желчный пузырь: не пальпируется, безболезненный.

Аускультация. Наличие шума трения брюшины в области правого подреберья не выявлено.

Селезёнка: не пальпируется; по данным перкуссии: длинник - 7 см, поперечник - 5 см.

Поджелудочная железа: болезненность в области ее проекции отсутствует, не пальпируется.

Мочеполовая система (Systema urogenitale).

На момент осмотра болей в области поясницы нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Осмотр. Поясничная область: гиперемии кожи, припухлости, сглаживания контуров поясничной области не выявлено.

Надлобковая область: ограниченного выбухания в лобковой области нет.

Перкуссия. Поясничная область: симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Надлобковая область: перкуторный звук над лобком тимпанический.

Пальпация. Почки: не пальпируются в положении стоя и лежа.

Мочевой пузырь: не пальпируется.

Нервная система.

Сознание ясное, настроение спокойное. Реакция зрачков на свет живая, D=S. Рефлексы сохранены. Грубой неврологической симптоматики нет.

Эндокринная система.

Жалобы. Больная жалоб не предъявляет.

Осмотр. При пальпации щитовидная железа не увеличена, первичные и вторичные половые признаки соответствуют полу и возрасту. Симптомы гипо- и гипертиреоза отсутствуют. Изменений лица и конечностей, характерных для акромегалии, нет. Форма глазных щелей обычная, пучеглазия нет. Рост 164см, вес 70 кг. Заметно увеличение количества подкожной жировой клетчатки в верхней половине туловища и на лице - кушингоид.

Пальпация. Щитовидная железа не пальпируется.

Предварительный диагноз и его обоснование

Диагноз основного заболевания: системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром, с нарушением азотовыделительной функции почек; сердца (анамнестически - миокардит, тромбэндокардит), кожи (эритемотозный дерматит), легких (анамнестически - плеврит, пневмонит), системы крови (анемия), суставов (артралгии суставов кистей, плечевых, локтевых, коленных суставов).

Сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, стадия обострения, пролапс митрального клапана.

Обоснование предварительного диагноза.

Анамнеза заболевания: больна системной красной волчанкой в течение 11 лет, с периодическими обострениями и ремиссиями; вначале заболевания (по данным выписки) у больной наблюдалось поражение со стороны почек (активный волчаночный нефрит), сердца (миокардит, тромбэндокардит), кожи (дискоидная сыпь, эритемотозный дерматит), слизистых (хейлит, эрозии слизистой полости рта), легких (плеврит, пневмонит), крови (анемия), получала лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, в том числе пульс-терапию, плазмаферез. Последнее обострение началось в марте 2008 года, по поводу которого больная и находится в настоящий момент на стационарном лечении;

Данных объективного исследования: кожный покров бледный, на коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит, заметны отеки на лице, на нижних конечностях (до уровня? голени), тоны сердца приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум, АД 140 и 90 мм. рт. ст.

6. Поражение почек - стойкая протеинурия более 0,5 г/сут.

План обследования

1. Общий анализ крови - общеклинический анализ, назначен с целью определения уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, СОЭ как показателей нарушений, свойственных системной красной волчанке.

2. Общий анализ мочи - общеклинический метод исследования, направленный на определение функции почек, поражение которых характерно для системной красной волчанки.

3. Биохимический анализ крови: определение уровня холестерина, общего белка, альбумина - с целью возможной диагностики нефротического синдрома; креатинина, мочевины - для оценки детоксикационной способности почек; глюкозы (с целью диагностики нарушения углеводного обмена).

4. Анализ мочи по Нечипоренко - для анализа работы почек, подтверждения диагноза сопутствующего заболевания «хронический пиелонефрит».

5. Анализ мочи на суточную протеинурию - с целью определения уровня потери белка с мочой.

6. Анализ мочи по Зимницкому - с целью определения относительной плотности мочи в 8 порциях, взятых в течение суток, а также определение дневного, ночного и суточного диуреза.

7. Проба Реберга-Тареева - с целью определения скорости клубочковой фильтрации.

8. Анализ мочи на бактериурию - для определения роста микрофлоры в моче.

9. УЗИ почек - с целью определения структурных изменений почек.

10. Исследование крови на LE-клетки как патогномоничного показателя при системной красной волчанке.

11. Иммунологическое исследование крови: антитела к нДНК, АНФ, ЦИК, МИК - показателей, характерных для заболевания «системная красная волчанка», комплемента СН 50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита.

12. Рентгенография суставов кистей, а также плечевых, локтевых и коленных суставов - с целью возможного выявления патологии.

13. Рентгенография органов грудной клетки - для возможного определения патологии со стороны легких и сердца.

10. УЗИ гепатобилиарной системы - для определения состояния органов брюшной полости.

11. ЭКГ с целью возможного выявления патологии со стороны сердца.

12. ЭХОКГ с целью оценки структурных изменений, сократительной способности миокарда, подтверждения диагноза «пролапс митрального клапана».

13. Консультация гинеколога - с целью исключения гинекологической патологии.

14. Анализ крови на RW с целью определения наличия/отсутствия в крови бледной трепонемы - возбудителя сифилиса.

Данные лабораторных, инструментальных методов исследования.

Общий анализ крови.

Гемоглобин - 120 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 2,94 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=1,2 (норма - 0,8 - 1,05)

Лейкоциты - 5,4 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 2 (норма - 1- 6%)

Сегментоядерные нейтрофилы - 70 (норма - 47 - 72%)

Эозинофилы - 2 (норма - 0,5 - 5%)

Моноциты -5 (норма - 3 - 11%)

Базофилы - 1 (норма - 0 - 1%)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 213 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: снижение содержания эритроцитов, повышение ЦП, СОЭ.

Гемоглобин - 119 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 4,28 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,8 (норма - 0,8 - 1,05)

Лейкоциты - 6,6 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Сегментоядерные нейтрофилы - 78 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -2 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 20 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 44 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 354 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: повышение уровня тромбоцитов, ускорение СОЭ.

Гемоглобин - 80 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 2,75 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 4,0 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 2 (норма - 1- 6%).

Сегментоядерные нейтрофилы - 64 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -11 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 22 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 226 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: нормохромная нормоцитарная анемия II степени, ускорение СОЭ.

Гемоглобин - 91 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,14 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Сегментоядерные нейтрофилы - 84 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -3 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 13 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 25 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 267 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: нормохромная анемия I степени, лимфопения.

Гемоглобин - 92 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,19 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 14,7 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 5 (норма - 1- 6%).

Сегментоядерные нейтрофилы - 85 (норма - 47 - 72%)

Эозинофилы - 1 (норма - 0,5 - 5%)

Моноциты - 4 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 5 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 311 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Гемоглобин - 94 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,28 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,86 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 8,3 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Сегментоядерные нейтрофилы - 83 (норма - 47 - 72%)

Моноциты - 7 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 10 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 32 (норма 1 - 15 мм/ч)

Заключение: нормохромная нормоцитарная анемия I степени, лимфопения, ускорение СОЭ.

Общий анализ мочи.

Цвет - с/ж

Реакция - слабокислая

Белок - 1,71 г/л

Удельный вес - 1003

Лейкоциты - 3-6 в поле зрения

Эритроциты неизмененные - 5-7 в поле зрения

Выщелоченные - 3 - 6 в поле зрения

Цилиндры - 0 - 1 в поле зрения

Заключение: протеинурия.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Белок - 1,87 г/л

Удельный вес - м/м

Лейкоциты - 10-15 в поле зрения

Эритроциты - 0-2 в поле зрения

Эпителий плоский - 2 - 4 в поле зрения

Цилиндры гиалиновые - 1 - 2 в поле зрения

Зернистые - 0 - 1 в поле зрения

Бактерии ++

Заключение: протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, цилиндрурия.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,54 г/л

Удельный вес - 1.008

Лейкоциты - большое количество

Эритроциты - 2 - 3 в поле зрения

Эпителий плоский - 2 - 3 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, бактериурия, лейкоцитурия.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Белок - 1,27 г/л

Удельный вес - 1.008

Лейкоциты - 10 - 12 в поле зрения

Лейкоформула: нейтрофилы 26%

Лимфоциты 4%

Эритроциты - 18-20 в поле зрения

Эпителий плоский - 1-3 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, бактериурия.

Цвет - с/ж

Слабомутная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,095 г/л

Удельный вес - 1.007

Лейкоциты - 4 - 5 в поле зрения

Эритроциты (неизмененные и часть выщелоченные) - 11 - 14 в поле зрения

Эпителий переходный - 0 - 1 в поле зрения

Почечный эпителий - 0 - 1 в поле зрения

Цилиндры зернистые - 0 - 1 в поле зрения

Гиалиновые - 0 - 1 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, гематурия, бактериурия.

Цвет - бледно/желтый

Прозрачная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,98 г/л

Удельный вес - 1008

Лейкоциты - 2-3 в поле зрения

Эритроциты выщелоченные - 5 - 7 в поле зрения

Эпителий плоский - 0 - 2 в поле зрения

Цилиндры гиалиновые - 1 - 3 в поле зрения

Заключение: протеинурия, цилиндрурия.

19.08.08. Проба Реберга-Тареева.

Минутный диурез - 1,83 мл/мин

Креатинин крови - 130,0 мкмоль/л

Креатинин мочи - 3400 мкмоль/л

Клубочковая фильтрация - 72,0 мл/мин.

Заключение: скорость клубочковой фильтрации снижена.

21.08.08. Анализ мочи по Нечипоренко.

В1 л. мочи: лейкоциты 28,25 10 6

Эритроциты 3,5 10 6

Цилиндры гиалиновые 0,25 10 6

6.09.08. Анализ мочи по Нечипоренко.

В1 л. мочи: лейкоциты 28, 5 10 6

Эритроциты неизмененные 17,5 10 6

Цилиндры гиалиновые 3 10 6

Заключение: лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия.

14.08.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 3,58 г.

Объем мочи - 1550 мл.

Заключение: выраженная протеинурия.

23.08.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 2,551 г.

Объем мочи - 1450 мл.

6.09.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 2,152 г.

Объем мочи - 1600 мл.

Заключение: средневыраженная протеинурия.

22.08.08. Анализ мочи на бактериурию.

Роста микрофлоры не обнаружено.

Заключение: норма.

Биохимический анализ крови.

Общий белок - 46,6 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 24,8% (норма - 40 - 50 г/л)

ПТИ - 85% (норма - 80 - 110%)

Мочевина - 12,1 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 136,5 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 18,86 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

АСТ - - (норма до 25,2 ед/л)

АЛТ - 14,2 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 51,7 ед/л (норма - до 240 ед/л)

Тимоловая проба - 0,6 ед (норма - 1,6 - 2,2 ед)

Калий - 4,8 ммоль/л (норма - 4 - 5 ммоль/л)

Кальций - 2,1 ммоль/л (норма - 2,25- 3,0 ммоль/л)

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня мочевины, снижение показателя тимоловой пробы (диспротеинемический тест), гипокальциемия, гиперфибриногенемия.

Общий белок - 52 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 28% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 9,3 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 139 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Общий холестерин - 6,7 ммоль/л (норма - до 5 ммоль/л)

Билирубин общий - 15,56 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л).

Общий белок - 51,9 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 27,1% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 13,6 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 244,3 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л).

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня азотистых шлаков.

Общий белок - 40 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Мочевина - 14 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 180 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

ПТИ - 80% (норма - 80 - 110%)

Фибриноген - 4,4 г/л (норма - 2 - 4 г/л).

Заключение: гипопротеинемия, повышение уровня азотистых шлаков, гиперфибриногенемия.

Общий белок - 75,5 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Мочевина - 3,8 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 54,7 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 11,11 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

АСТ - 25,6 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 58,4 ед/л (норма - до 240 ед/л).

Заключение: небольшое повышение уровня АСТ.

Общий белок - 47 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 30% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 14,2 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 149 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 17,78 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

Глюкоза - 4,8 ммоль/л (норма 3,5 - 5,5 ммоль/л)

АСТ - 21 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

АЛТ - 20 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 49 ед/л (норма - до 240 ед/л)

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня азотистых шлаков.

14.08.08. Иммунологический анализ крови.

ЦИК - 15 ед. (норма - до 80-100)

МИК - 35 ед. (норма - до 370-390)

4.09.08. Иммунологический анализ крови.

ЦИК - 30 ед. (норма - до 80-100)

МИК - 110 ед. (норма - до 370-390)

15.08.08. Анализ крови на RW. Результат отрицательный.

15.08.08. Анализ крови на LE-клетки. LE-клетки не обнаружены.

25.08.08. Анализ крови на LE-клетки. LE-клетки не обнаружены.

Анализ ЭКГ 14.08.08.

1. ФИО больной: Москаева Валентина Геннадьевна.

2. Ритм синусовый.

3. Ритм правильный.

4. ЧСС - 92 удара в минуту.

5. Угол? = 35 0 - нормальной положение электрической оси сердца.

Зубец R максимальный во II отведении, в грудных отведениях зубец R максимальный в V 5 . Продолжительность зубеца R в I, aVL, V 5 , V 6 отведениях - 0,02 с (в норме - не более 0,03 с), амплитуда в I отведении - 3 мм (в норме в стандартных отведениях не должен превышать 20 мм), в грудном отведении V 5 - 8 мм (в норме не должен превышать 25 мм). Зубец S в грудных отведениях максимальный в V 3 , 13 мм, амплитуда - 0,03 с. Длительность интервала PQ - 0,12 с (норма).

6. Из ЭКГ-признаков имеющейся у больной гипокальциемии можно отметить лишь снижение амплитуды зубца Т; продолжительность интервалов Q-T (0,32 сек) и Р - Q(R) (0,12 сек) не превышает норму.

Консультация гинеколога.

Заключение: данных за гинекологическую патологию на момент осмотра не выявлено.

14.08.08. УЗИ органов брюшной полости.

Печень не увеличена, по структуре неоднородная, повышенной эхогенности.

Поджелудочная железа: головка 31 мм, тело 21 мм, хвост 31 мм. Контур ровный, с участками уплотнений, повышенной эхогенности.

Желчный пузырь в тонусе, стенки не утолщены, в просвете хлопьевидный осадок.

Заключение: дискинезия желчного пузыря, гепатоз.

15.08.08. УЗИ почек.

Правая почка 114х46 мм, ТПС 15 мм. Левая почка 126х48 мм, ТПС 15 мм (в неполном удвоении). ЧЛС почек не расширена, с эховключениями диаметром 2-3 мм.

Клинич еский диагноз и его обоснование

Диагноз основного заболевания: системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром, с нарушением азотовыделительной функции почек; сердца (анамнестически - миокардит, тромбэндокардит), кожи (эритемотозный дерматит), легких (анамнестически - плеврит, серозит), системы крови (анемия I - II степени), суставов (артралгии суставов кистей, плечевых, локтевых, коленных суставов).

Сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, стадия обострения, пролапс митрального клапана, дискинезия желчного пузыря, вторичная артериальная гипертензия 2 стадии, риск 3.

Обоснование клинического диагноза.

Диагноз поставлен на основании:

Жалоб на общую слабость, отечность лица и нижних конечностей до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах, иногда - судороги в области икроножных мышц, покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду;

Анамнеза заболевания: больна системной красной волчанкой в течение 11 лет, с периодическими обострениями и ремиссиями; вначале заболевания (по данным выписки) у больной наблюдалось поражение со стороны почек (активный волчаночный нефрит), сердца (миокардит, тромбэндокардит), кожи (дискоидная сыпь, эритемотозный дерматит), слизистых (хейлит, эрозии слизистой полости рта), легких (плеврит, пневмонит), крови (анемия), получала лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, в том числе пульс-терапию, плазмаферез. Инвалид III группы. Последнее обострение началось в марте 2007 года, по поводу которого больная и находится в настоящий момент на стационарном лечении;

Данных объективного исследования: кожный покров бледный, на коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит, заметны отеки на лице, на нижних конечностях (до уровня? голени), тоны сердца приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум АД 140 и 90 мм. рт. ст.;

Данных лабораторных исследований: в общем анализе крови - нормохромная нормоцитарная анемия I - II степени, ускорение СОЭ; в общем анализе мочи - протеинурия (суточная протеинурия - 3,58 - 2,551 г), лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия, бактериурия; в биохимическом анализе крови - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолистеринемия, повышение уровня азотистых шлаков, гипокальциемия, гиперфибриногенемия; по результатам пробы Реберга-Тареева - снижение скорости клубочковой фильтрации;

Данных инструментальных методов исследования: по результатам УЗИ органов брюшной полости - заключение - дискинезия желчного пузыря, гепатоз.

Таким образом, у больной имеются следующие диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

1. Высыпания на скулах - фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь - эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками (в анамнезе).

3. Фотодерматит - кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света.

4. Эрозии и язвы в ротовой полости - изъязвления полости рта, безболезненные (в анамнезе).

5. Серозиты - плеврит, перикардит (в анамнезе).

6. Поражение почек - стойкая протеинурия более 0,5 г/сут, цилиндрурия, гематурия.

7. Поражение ЦНС - судороги в икроножных мышцах при отсутствии приема лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса).

Течение системной красной волчанки хроническое, так как заболевание протекает в течение 11 лет, с обострениями и ремиссиями, с поражением нескольких систем. Поражение почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром (протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолистеринемия, отеки), мочевой синдром (протеинурия, гематурия, цилиндрурия, лейкоцитурия), нарушение азотовыделительной функции почек, так как в биохимическом анализе крови повышен уровень азотистых шлаков. III степень активности заболевания объясняется следующими показателями: наличие нефротического синдрома, уровень гемоглобина менее 100 г/л, альбуминов менее 30%, СОЭ выше 40 мм/ч, поражение кожи - «бабочка» и эритема волчаночного типа.

Диагноз «вторичная артериальная гипертензия 2 стадии, риск 3» поставлен на основании того, что у больной имеется повышение АД при обострении основного заболевания до 140 и 90 мм. рт. ст., 2 стадия, так как у больной имеется поражение почек (протеинурия, повышение уровня креатинина крови), риск 3, так как у больной имеется фактор риска - гиперхолистеринемия выше 6,5 ммоль/л, поражение почек (протеинурия, повышение уровня креатинина крови).

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики СКВ с ревматизмом необходимо отметить, что у данной больной заболевание началось в возрасте 23 лет с лихорадки, поражение суставов не выступало на первый план, тогда как ревматизм возникает, как правило, у подростков и юношей в дебюте заболевания - при наличии артрита и лихорадки. Ревматический артрит отличается от волчаночного большей остротой проявлений, преимущественным поражением крупных суставов, скоротечностью. У данной больной отмечается периодические боли и чувство скованности в суставах кистей, реже - в коленных, локтевых, плечевых суставах. Диагноз ревматизма становится достоверным с момента появления признаков поражения сердца (ревмокардит), последующее динамическое наблюдение позволяет выявить формирующийся порок сердца. У данной больной в 1998 году выявлен пролапс митрального клапана (при его обнаружении врачи пришли к выводу, что данный порок является врожденным), других пороков нет. В отличие от СКВ в острой стадии ревматизма отмечается лейкоцитоз, LE-клетки, АНФ не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз между СКВ и ревматоидным артритом труден в начальной стадии болезни из-за сходства клинической симптоматики: симметричного поражения мелких суставов кисти, вовлечения новых суставов, наличия «утренней скованности». Больная отмечает мигрирующий характер артралгий, тогда как для ревматоидного артрита характерен прогрессирующий характер. Для ревматоидного артрита характерно преобладание в пораженных суставах пролиферативного компонента, раннего развития гипотрофии мышц, приводящих в движение пораженные суставы, стойкости суставных поражений. Больная также отмечает (редко) развитие скованности в суставах кистей, локтевых, плечевых, коленных суставах, которые проходят на следующий день после приема преднизолона, что не характерно для ревматоидного артрита. Деформации суставов, анкилозов нет, а при ревматоидном артрите обычно деформация значительная, характерны анкилозы.

При инфекционном эндокардите (первичном) быстро выявляется поражение сердца (развитие недостаточности аортального или митрального клапана), отчетливый эффект антибиотической терапии; LE-клетки, антитела к ДНК, АНФ, как правило, не обнаруживаются. Своевременно проведенный посев крови выявляет рост патогенной микрофлоры. У данной же больной недостаточности или стеноза митрального клапана нет, вначале заболевания проводилась активная антибактериальная терапия, эффекта не было.

Наиболее сложна дифференциация с другими нозологическими формами из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Такие заболевания, как системная склеродермия и дерматомиозит, могут иметь много общих черт с СКВ; при данных заболеваниях, как и при СКВ, могут обнаруживаться АНФ и LE-клеток (хотя и в меньшем титре). Основой дифференциации является более частое и более выраженное поражение внутренних органов (в особенности почек) при СКВ, что и наблюдается у данной больной, совершенно иной характер поражения кожи при системной склеродермии (гиперпигментация, сухость, отек, индурация, атрофия, более характерная локализация - на лице и кистях, тогда как у данной больной вначале заболевания отме...........

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности . Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов . Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки . В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".

Главным органом, испытывающим всю тяжесть течения воспалительного процесса при дискоидной волчанке, является кожа. Поэтому наиболее подробно рассмотрим именно кожные проявления дискоидной волчанки.

Поражение кожи при дискоидной волчанке развивается постепенно. Сначала появляется "бабочка" на лице, затем формируются высыпания на лбу, на красной кайме губ, на волосистой части головы и на ушах. Позднее могут также появляться высыпания на задней поверхности голени, плеч или предплечий.

Характерной особенностью высыпаний на кожном покрове при дискоидной волчанке является четкая стадийность их течения. Так, на первой (эритематозной) стадии элементы высыпаний имеют вид просто красных пятнышек с четкой границей, умеренной отечностью и хорошо различимой сосудистой звездочкой в центре. С течение времени такие элементы сыпи увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя крупный очаг в форме "бабочки" на лице и различной формы на теле. В области высыпаний могут появляться ощущения жжения и покалывания. Если высыпания локализуются на слизистой полости рта, то они болят и зудят , причем эти симптомы усиливаются во время еды.

На второй стадии (гиперкератозной) участки высыпаний уплотняются, на них образуются бляшки, покрытые небольшими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек обнажается кожа, внешне напоминающая корку лимона . С течением времени уплотнившиеся элементы высыпаний ороговевают, и вокруг них формируется красный ободок.

На третьей стадии (атрофической) происходит отмирание тканей бляшек, вследствие чего высыпания приобретают вид блюдца с приподнятыми краями и опущенной центральной частью. На данной стадии каждый очаг в центре представлен атрофическими рубцами, которые обрамлены каймой плотного гиперкератоза. А вдоль края очага идет красная кайма. Кроме того, в очагах волчанки видны расширенные сосуды или сосудистые звездочки. Постепенно очаг атрофии расширяется и доходит до красной каймы, и в результате вся область волчаночного высыпания оказывается заменена рубцовой тканью.

После того, как весь волчаночный очаг покроется рубцовой тканью, в области его локализации на голове выпадают волосы, на губах образуются трещины, а на слизистых оболочках – эрозии и язвы .

Патологический процесс прогрессирует, постоянно появляются новые высыпания, которые проходят все три стадии. В результате этого на коже имеются высыпания, находящиеся на разных стадиях развития. В области высыпаний на носу и ушах появляются "черные точки" и расширяются поры.

Относительно редко при дискоидной волчанке высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, губ, неба и языка. Высыпания проходят те же стадии, что и локализованные на кожном покрове.

Дискоидная форма красной волчанки является относительно доброкачественной, поскольку при ней не поражаются внутренние органы, вследствие чего у человека благоприятный прогноз по жизни и по здоровью .

Подострая кожная красная волчанка

Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.

Системная красная волчанка

Неонатальная красная волчанка

Лекарственный волчаночный синдром

Симптомы красной волчанки

Общие симптомы

Как правило, волчанка начинается не остро , человека беспокоят беспричинное длительное повышение температуры тела, красные высыпания на кожном покрове, недомогание, общая слабость и рецидивирующий артрит, который по своим признакам похож на ревматический, однако таковым не является. В более редких случаях красная волчанка начинается остро , с резкого повышения температуры, появления сильной боли и припухлости суставов, формирования "бабочки" на лице, а также развития полисерозита или нефрита. Далее, после любого варианта первого проявления, красная волчанка может протекать двояко. Первый вариант наблюдается в 30% случаев и характеризуется тем, что в течение 5 – 10 лет после манифестации заболевания у человека наблюдается поражение только одной системы органов, вследствие чего волчанка протекает в форме единичного синдрома, например, артрита, полисерозита, синдрома Рейно , синдрома Верльгофа, эпилептоподобного синдрома и т.д. Но по прошествии 5 – 10 лет происходит поражение различных органов, и системная красная волчанка приобретает полисиндромность, когда у человека имеются симптомы нарушений со стороны многих органов. Второй вариант течения волчанки отмечается в 70% случаев и характеризуется развитием полисиндромности с яркой клинической симптоматикой со стороны различных органов и систем сразу после первого проявления заболевания.

Полисиндромность означает, что при красной волчанке наблюдаются многочисленные и весьма разнообразные клинические проявления, обусловленные повреждением разных органов и систем. Причем эти клинические проявления присутствуют у разных людей в разных комбинациях и сочетаниях. Однако любая разновидность красной волчанки проявляется следующими общими симптомами:

• Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
• Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
• Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
• Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
• Выпадение волос;
• Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
• Припухание ног и области вокруг глаз;
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• Чувствительность к солнечному излучению;
• Головные боли и головокружения;
• Судороги;
• Депрессия.

Рисунок 1 – Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Кроме того, необходимо знать, что к классической триаде симптомов красной волчанки относят артрит (воспаление суставов), полисерозит – воспаление брюшины (перитонит), воспаление плевры легких (плеврит), воспаление перикарда сердца (перикардит) и дерматит .

При красной волчанке клинические симптомы не проявляются разом, характерно их постепенное развитие . То есть сначала появляются одни симптомы, затем, по мере прогрессирования заболевания, к ним присоединяются другие, и общее количество клинических признаков увеличивается. Некоторые симптомы проявляются спустя годы после начала заболевания. Это означает, что чем дольше человек страдает системной красной волчанкой – тем больше у него фиксируется клинических симптомов.

Указанные общие симптомы красной волчанки весьма неспецифичны и не отражают весь спектр клинических проявлений, возникающих при повреждении различных органов и систем воспалительным процессом. Поэтому в подразделах ниже мы подробно рассмотрим весь спектр клинических проявлений, сопровождающих системную красную волчанку, сгруппировав симптоматику по системам органов, со стороны которых она развивается. Важно помнить, что у разных людей могут присутствовать симптомы со стороны тех или иных органов в самых разнообразных комбинациях, вследствие чего и нет двух одинаковых вариантов красной волчанки. Причем может присутствовать симптоматика только со стороны двух или трех систем органов, или же со стороны всех систем.

Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)

Самым специфическим для красной волчанки кожным симптомом является наличие и расположение красных пятен на щеках, крыльях и спинке носа таким образом, что образуется фигура, похожая на крылья бабочки (см. рисунок 2). Вследствие такого специфического расположения пятен данный симптом обычно называют просто "бабочка" .

Рисунок 2 – Высыпания на лице в форме "бабочки".

"Бабочка" при системной красной волчанке бывает четырех разновидностей:

• Васкулитная "бабочка" представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
• "Бабочка" типа центробежной эритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
• "Бабочка" Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица . Характерной особенностью данной формы "бабочки" является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
• "Бабочка" из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме "бабочки" сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).

Рисунок 4 – "Бабочка" типа центробежной эритемы.

Рисунок 5 – "Бабочка" Капоши.

Рисунок 6 – "Бабочка" с дискоидными элементами.

Помимо "бабочки" на лице, поражение кожного покрова при системной красной волчанке может проявляться высыпаниями на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще всего в области декольте), на ногах и руках, а также над локтевыми, голеностопными и коленными суставами. Высыпания на коже имеют вид красных пятен, пузырьков или узелков различной формы и размеров, имеющих четкую границу со здоровой кожей, расположенных изолированно или сливающихся друг с другом. Пятна, пузырьки и узелки отечные, очень ярко окрашенные, слегка выступающие над поверхностью кожи. В редких случаях высыпания на кожном покрове при системной волчанке могут иметь вид узлов, крупных булл (пузырей), красных точек или сеточки с очагами изъязвления.

Высыпания на кожном покрове при длительном течении красной волчанки могут становиться плотными, шелушащимися и трескающимися. Если высыпания уплотнились и начали шелушиться и трескаться, то после купирования воспаления на их месте образуются рубцы из-за атрофии кожи.

Также повреждение кожи при красной волчанке может протекать по типу люпус-хейлита , при котором губы становятся ярко-красными, изъязвляются и покрываются сероватыми чешуйками, корочками и многочисленными эрозиями. Через некоторое время на месте повреждений по красной кайме губ образуются очаги атрофии.

Наконец, еще одним характерным кожным симптомом красной волчанки являются капилляриты , которые представляют собой красные отечные пятна с сосудистыми "звездочками" и рубцами на них, располагающиеся в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (см. рисунок 6).

Рисунок 7 – Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.

Кроме вышеперечисленных симптомов ("бабочка" на лице, высыпания на коже, люпус-хейлит, капилляриты), поражения кожи при красной волчанке проявляются выпадением волос , ломкостью и деформацией ногтей, образованием язв и пролежней на поверхности кожного покрова.

К кожному синдрому при красной волчанке также относят повреждения слизистых оболочек и "синдром сухости". Повреждения слизистых оболочек при красной волчанке могут протекать в следующих формах:

• Афтозный стоматит ;
• Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
• Кандидоз полости рта;
• Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.

При системной красной волчанке у человека могут присутствовать все перечисленные проявления кожного синдрома в различных комбинациях и в любом количестве. У одних людей при волчанке развивается, например, только "бабочка", у вторых формируется несколько кожных проявлений заболевания (например, "бабочка" + люпус-хейлит), а у третьих имеется весь спектр проявлений кожного синдрома – и "бабочка", и капилляриты, и высыпания на коже, и люпус-хейлит, и т.д.

Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)

• Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
• Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
• Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после "разминки", суставы начинают функционировать практически нормально).
• Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
• Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
• Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
• Мышечная слабость.
• Полимиозит.

Однако наиболее часто суставно-мышечный синдром при красной волчанке протекает в форме артрита и сопровождающего его миозита с интенсивными мышечными болями. Рассмотрим волчаночный артрит подробнее.

Артрит при красной волчанке (волчаночный артрит)

В воспалительный процесс чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей рук, запястья и голеностопа. Артрит крупных суставов (коленные, локтевые, бедренные и др.) при красной волчанке развивается редко. Как правило, наблюдается одновременное поражение симметричных суставов. То есть волчаночный артрит захватывает одновременно суставы и правой, и левой кисти, голеностопа и запястья. Иными словами, у человека обычно поражены одинаковые суставы левой и правой конечности.

Артрит проявляется болями, припухлостью и утренней скованностью в пораженных суставах. Боль чаще всего мигрирующая – то есть она длится несколько часов или дней, после чего исчезает, затем снова появляется на некоторый промежуток времени. Припухлость пораженных суставов сохраняется постоянно. Утренняя скованность заключается в том, что сразу после пробуждения движения в суставах затруднены, но после того, как человек "расходится", суставы начинают функционировать практически нормально. Кроме того, артрит при красной волчанке всегда сопровождается болями в костях и в мышцах, миозитами (воспаление мышц) и тендовагинитами (воспаление сухожилий). Причем миозиты и тендовагиниты, как правило, развиваются в мышцах и сухожилиях, прилегающих к пораженному суставу.

Из-за воспалительного процесса волчаночный артрит может приводить к деформации суставов и нарушению их функционирования. Деформация суставов обычно представлена болевыми сгибательными контрактурами, возникающими в результате сильной боли и воспалительного процесса в связках и мышцах, окружающих сустав. Из-за боли мышцы и связки рефлекторно сокращаются, удерживая сустав в согнутом положении, а вследствие воспаления оно фиксируется, и разгибания не происходит. Контрактуры, деформирующие суставы, придают пальцам и кистям рук характерный скрюченный вид.

Однако характерной особенностью волчаночного артрита является то, что данные контрактуры обратимы, поскольку обусловлены воспалением связок и мышц, окружающих сустав, а не являются последствием эрозий суставных поверхностей костей. Это означает, что контрактуры суставов, даже если они сформировались, можно устранить в ходе адекватного лечения.

Стойкие и необратимые деформации суставов при волчаночном артрите возникают очень редко. Но если таковые развиваются, то внешне они напоминают таковые при ревматоидном артрите, например, "шея лебедя", веретенообразная деформация пальцев рук и др.

Помимо артрита, мышечно-суставной синдром при красной волчанке может проявляться асептическими некрозами головок костей, чаще всего бедренной. Некрозы головок костей отмечаются примерно у 25% всех страдающих волчанкой, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Формирование некрозов обусловлено повреждением сосудов, проходящих внутри кости и снабжающих ее клетки кислородом и питательными веществами. Характерной особенностью некрозов является то, что происходит задержка восстановления нормальной структуры тканей, вследствие чего в суставе, в состав которого входит пораженная кость, развивается деформирующий остеоартроз .

Красная волчанка и ревматоидный артрит

При системной красной волчанке может развиваться волчаночный артрит, который по своим клиническим проявлениям похож на ревматоидный артрит, вследствие чего возникают трудности с их различением. Однако ревматоидный и волчаночный артриты – это совершенно различные заболевания, которые имеют разное течение, прогноз и подходы к лечению. На практике необходимо различать ревматоидный и волчаночный артриты, поскольку первый – самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением только суставов, а второй – один из синдромов системного заболевания, при котором происходит повреждение не только суставов, но и других органов. Для человека, столкнувшегося с заболеванием суставов, важно уметь отличить ревматоидный артрит от волчаночного, чтобы своевременно начать адекватную терапию.

Для различения волчаночного и ревматоидного артритов необходимо сравнивать ключевые клинические симптомы заболевания суставов, которые имеют различные проявления:

• При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
• Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
• Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
• Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
• Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
• Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
• Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
• Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.

Симптомы системной красной волчанки со стороны легких

Легочной синдром при красной волчанке может протекать в следующих клинических формах:

• Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких , протекающее с высокой температурой тела, одышкой , незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем , иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией . На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
• Синдром легочной гипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
• Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
• Кровоизлияния в легких ;
• Фиброз диафрагмы ;
• Дистрофия легких;
• Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.

Симптомы системной красной волчанки со стороны почек

Люпус-нефрит может протекать по-разному, вследствие чего для данного синдрома характерен широкий спектр почечной симптоматики. Наиболее часто единственными симптомами люпус-нефрита является протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче) , не сочетающиеся с какими-либо болями. Реже протеинурия и гематурия сочетаются с появлением цилиндров (гиалиновых и эритроцитарных) в моче, а также различными расстройствами мочеиспускания, такими, как уменьшение объема выделяемой мочи, боли при мочеиспускании и др. В редких случаях люпус-нефрит приобретает стремительное течение с быстрым повреждением клубочков и развитием почечной недостаточности .

Согласно классификации М.М. Ивановой, волчаночный нефрит может протекать в следующих клинических формах:

• Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки , белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
• Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
• Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).

• I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
• II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
• III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
• IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
• V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.

Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы

На начальных этапах поражение нервной системы проявляется астеновегетативным синдромом с частыми головными болями , головокружениями , судорогами , расстройством памяти, внимания и мышления. Но повреждение нервной системы при красной волчанке, если оно проявилось, неуклонно прогрессирует, вследствие чего с течением времени появляются все более глубокие и сильные неврологические нарушения, такие, как полиневриты, болезненность по ходу нервных стволов, снижение выраженности рефлексов, ухудшение и нарушение чувствительности, менингоэнцефалиты, эпилептиформный синдром, острый психоз (делирий, делириозный онейроид), миелит . Кроме того, из-за васкулита при красной волчанке могут развиваться тяжелые инсульты с неблагоприятными исходами.

Тяжесть нарушений работы нервной системы зависит от степени вовлечения других органов в патологический процесс, и отражает высокую активность заболевания.

Симптоматика красной волчанки со стороны нервной системы может быть весьма разнообразной в зависимости от того, какой именно отдел ЦНС оказался поврежденным. В настоящее время врачи выделяют следующие возможные формы клинических проявлений повреждений нервной системы при красной волчанке:

• Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами ;
• Транзиторные ишемические атаки;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Судорожные припадки ;
• Хорея;
• Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
• Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
• Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения ;
• Поперечный миелит;
• Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
• Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение "бегания мурашек", онемения , покалывания);
• Органическое поражение головного мозга , проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии , а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
• Психомоторное возбуждение;
• Энцефалиты , менингоэнцефалиты;
• Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
• Аффективные расстройства:
  • Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
  • Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
• Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
• Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
• Инсульты.

Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени

Поражение органов пищеварительного тракта и печени при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Афтозный стоматит и изъязвление языка;
• Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой , рвотой , отсутствием аппетита , вздутием живота , метеоризмом , изжогой и расстройством стула (поносы);
• Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
• Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
• Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит , энтерит , илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
• Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
• Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
• Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
• Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
• Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
• Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину "острого живота".

Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы

Повреждения сердца и сосудов при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной , одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ , на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
• Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
• Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
• Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда , хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников , почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
• Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
• Ишемическая болезнь сердца и инсульты .
• Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс .
• Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо ) из-за нарушения микроциркуляции.
• Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
• Васкулит сетчатки глаза , конъюнктивиты и эписклериты .

Течение красной волчанки

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, скорости прогрессирования заболевания, количества пораженных органов и степени необратимых изменений в них, выделяют три варианта течения красной волчанки (острое, подострое и хроническое) и три степени активности патологического процесса (I, II, III). Рассмотрим варианты течения и степени активности красной волчанки подробнее.

Варианты течения красной волчанки:

• Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе "бабочка". Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
• Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром ("бабочка" на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
• Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.

• I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
• II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
• III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

При высокой активности патологического процесса (III степень активности) могут развиваться критические состояния, при которых появляется недостаточность того или иного пораженного органа. Такие критические состояния называются волчаночными кризами . Вне зависимости от того, что волчаночные кризы могут касаться различных органов, они всегда обусловлены некрозом мелких кровеносных сосудов в них (капилляров, артериол, артерий) и сопровождаются выраженной интоксикацией (высокая температура тела, анорексия, похудение, сердцебиение). В зависимости от того, недостаточность какого органа возникает, выделяют почечный, легочной, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный и цереброкардиальный волчаночные кризы. При волчаночном кризе любого органа также имеются повреждения и со стороны других органов, но в них отсутствуют настолько резкие нарушения функций, как в кризовой ткани.

Волчаночный криз любого органа требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку при отсутствии адекватной терапии очень высок риск смертельного исхода.

При почечном кризе развивается нефротический синдром (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), повышается артериальное давление , развивается острая почечная недостаточность и появляется кровь в моче.

При церебральном кризе появляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания и др.

Сердечный (кардиальный) криз проявляется тампонадой сердца, аритмией , инфарктом миокарда и острой сердечной недостаточностью.

Абдоминальный криз протекает с сильными острыми болями и общей картиной "острого живота". Чаще всего абдоминальный криз обусловлен повреждением кишечника по типу ишемического энтерита или энтероколита с изъязвлением и кровоизлияниями или, в редких случаях, с инфарктами. В некоторых случаях развивается парез кишечника или перфорация, приводящая к перитониту и кишечному кровотечению.

Сосудистый криз проявляется поражением кожного покрова, на котором образуются крупные пузыри и мелкие красные высыпания.

Симптомы красной волчанки у женщин

Красная волчанка у детей

У детей и подростков красная волчанка, как правило, бывает системной и протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, что обусловлено особенностями иммунной системы и соединительной ткани. Вовлечение в патологический процесс всех органов и тканей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых. Вследствие этого смертность среди детей и подростков от красной волчанки гораздо выше, чем у взрослых.

На начальных этапах заболевания дети и подростки чаще взрослых жалуются на боли в суставах, общую слабость, недомогание и повышенную температуру тела. У детей очень быстро происходит похудение, которое порой доходит до состояния кахексии (крайнего истощения).

Поражение кожи у детей обычно происходит по всей поверхности тела, а не ограниченными очагами определенной локализации (на лице, шее, голове, ушах), как у взрослых. Специфическая "бабочка" на лице часто отсутствует. На коже видна кореподобная сыпь, сетчатый рисунок, синяки и кровоизлияния, волосы усиленно выпадают и обламываются у корней.

У детей при красной волчанке практически всегда развиваются серозиты , причем наиболее часто они представлены плевритами и перикардитами. Сплениты и перитониты развиваются реже. У подростков часто развивается кардит (воспаление всех трех оболочек сердца – перикарда, эндокарда и миокарда), и его наличие в сочетании с артритом является характерным признаком волчанки.

Пневмониты и другие повреждения легких при волчанке у детей встречаются редко, но протекают тяжело, приводя к дыхательной недостаточности.

Волчаночный нефрит развивается у детей в 70% случаев, что гораздо чаще, чем у взрослых людей. Поражение почек тяжелое, практически всегда приводящее к почечной недостаточности.

Поражение нервной системы у детей, как правило, протекает в форме хореи.

Поражение органов пищеварительного тракта при волчанке у детей также развивается нередко, причем наиболее часто патологический процесс проявляется воспалением кишечника, перитонитом, спленитом, гепатитом, панкреатитом .

Примерно в 70% случаев красная волчанка у детей протекает в острой или подострой форме. При острой форме генерализация процесса с поражением всех внутренних органов происходит буквально в течение 1 – 2 месяцев, а за 9 месяцев развивается полиорганная недостаточность со смертельным исходом. При подострой форме волчанки вовлечение в процесс всех органов происходит в течение 3 – 6 месяцев, после чего заболевание течет с чередованием периодов ремиссий и обострений, во время которых относительно быстро формируется недостаточность того или иного органа.

В 30% случаев красная волчанка у детей имеет хроническое течение. В этом случае признаки и течение заболевания такие же, как и у взрослых людей.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.