Тема: Врожденные пороки развития лица, врожденные расщелины верхней губы и неба. этиология, патогенез и классификация. клиника, диагностика, лечение, медицинская реабилитация и профилактика врожденных пороков развития лица у детей. Врожденные пороки челюс

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Ивановская государственная медицинская академия Минздрава здравоохранения Российской Федерации

Кафедра «Стоматологии»

на тему: Врожденные пороки челюстно-лицевой области

Выполнила:

Аттие Х.Б.

Иваново 2015

Врожденные пороки челюстно-лицевой области в связи с их частотой, тяжестью анатомических и функциональных нарушений, трудностью социальной адаптации пациентов, экономическими аспектами являются одной из важнейших проблем медицины. Интерес к этой проблеме возрос после того, как была показана возможность реконструкций любых пороков в этой области и полной социальной адаптации больных.

Частота врожденных пороков развития в популяции является важной характеристикой состояния здоровья населения. В 1991 г. в России пороки зарегистрированы у 18,7 на 1000 родившихся.Среди прочих пороков одними из самых частых являются поражения челюстно-лицевой области. Наиболее часто встречаются расщелины верхней губы и неба. В различных регионах их популяционная частота у новорожденных составляет от 1: 1000 до 1: 700 в год.

Тяжесть порока развития лица обусловливается не только внешней обезображенностью, выраженными функциональными нарушениями, социальной ущербностью ребенка в дошкольном и школьном коллективах, конфликтной напряженностью и негативным психологическим фоном в семье, но и тем, что деформация вызывает соматические расстройства, приводящие к торможению роста и недоразвитию детского организма в целом.

Сохраняющиеся анатомические нарушения вызывают нарушение функций непосредственно пораженных и сопряженных с ними органов. Нарушается гармония развития нескольких областей, возникают так называемые сочетанные вторичные деформации.

Особенности нервно-психического состояния детей резко отличаются от нормы, т.к.изменения органического характера ведут к непредсказуемым невротическим реакциям, связанным с астеническим синдромом и вегето-сосудистой дистонией организма в целом. В возникновении психогенных нарушений важную роль играют также неблагоприятные условия воспитания и психическая травматизация детей в раннем школьном возрасте.

После рождения ребенка с челюстно-лицевой патологией необходимо комплексное обследование специалистами (хирург, педиатр, ортопед, отоларинголог, психоневролог) для выявления отклонений соматического характера и сопутствующих пороков развития и проведения необходимой коррекции отклонений в предоперационном периоде.

После осмотра ребенка составляют план непосредственных и перспективных лечебных мероприятий в зависимости от степени деформации.

Нарушение социальной адаптации ребенка в раннем возрасте в связи с дефектом не всегда удается исправить в старшем возрасте: во взрослую жизнь вступает не только физически, но и психологически деформированная личность.

Этиология. Патогенез.

Клинико-генеалогический анализ семейного материала позволил обосновать гипотезу генетической гетерогенности несиндромальных форм врожденных расщелин верхней губы и неба, где около 38 % случаев относятся к категории « семейных «, а 62 % - к «спорадическим «

Причины возникновения пороков челюстно-лицевой области до настоящего времени остаются недостаточно выясненными. Некоторые из них могут представлять собой одни и те же нарушения, степень различия между которыми зависит от времени воздействия тератогенного фактора. Наследственная природа челюстно-лицевых аномалий - наиболее частое явление и рецессивно связано с хромосомой X ,но также может быть вызвано аутосомально-доминантной наследственностью.

Была создана теория мезодермального проникновения Флейшмана-Во. По этой теории формирование среднего отдела лица происходит на 4-6 недели эмбрионального периода в результате неравномерного дифференцированного роста мезенхимы под эпителием эктодермальной закладки лица.

На поверхности лица скопления мезенхимы выявляются в виде выпячиваний «эктодермальных валиков «, разграниченных эпителиальными складками-«бороздками». По мере пролиферации мезенхимы «бороздки» сглаживаются, валики сливаются, образовавшиеся массы мезенхимы дифференцируются в структуры соответствующих областей лица.

Согласно этой теории формирование среднего отдела лица тесно связано с первичным небом - участком тканей. расположенным между первичной носовой полостью и первичной полостью рта. Этот участок формируется путем слияния (фактически склеивания) верхнечелюстного и медиально-носового валиков, при этом эктодермальный слой («эпителиальная стенка») на месте слияния (склеивания) должен прорасти мезенхимой. Мезенхима его прорастает на 6-й неделе эмбриогенеза. Если этого не произойдет или прорастание будет неполным, то эктодермальный слой в дальнейшем разрушается как любая эмбриональная мембрана, образуется полная или частичная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка.

Проведя исследование на эмбрионах 4,5-7 нед, Р.Д. Новоселов подтвердил теорию мезодермального проникновения и обосновал термин «расщелина» верхней губы.

Было установлено, что развитие первичного неба тесно связано с формированием не только верхней губы и альвеолярного отростка, но также носа и резцовой части верхней челюсти. Кроме расщелин губы, возникают деформации носа, дефекты альвеолярного отростка, происходят недоразвитие верхней челюсти, дисфункция мышц приротовой области. Отмечено,что уже в антенатальный период порок развития средней части лица и сопутствующие ему деформации полностью сфомированы.

Органо- и морфогенез челюстей у плода может нарушится под влиянием наследственного воздействия на эмбрион перенесенных родителями заболеваний (эндокринные и обменные нарушения в организме матери, инфекционные болезни, радиоактивное облучение, отравление лекарственными препаратами при беременности, заболевания крови), а также вследствие физиологических и анатомических нарушений половых органов матери и неправильного положения плода.

Классификация.

Классификация дает возможность специалистам говорить на одном языке, облегчает статистический анализ, разработку общих принципов лечения.

Международная классификация болезней (Женева, 1995).

I. Расщелина губы: двусторонняя, срединная, односторонняя.

II. Расщелина неба.

1. Расщелина твердого неба двусторонняя.

2. Расщелина твердого неба односторонняя.

3. Расщелина мягкого неба двусторонняя.

4. Расщелина мягкого неба односторонняя.

5. Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба двусторонняя.

6. Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба односторонняя.

7. Расщелина неба срединная.

8. Расщелина язычка.

9. Расщелина неба нетипичная двусторонняя.

10. Расщелина неба нетипичная односторонняя.

III. Расщелина неба с расщелиной губы.

1. Расщелина твердого неба с расщелиной губы двусторонняя.

2. Расщелина твердого неба с расщелиной губы односторонняя.

3. Расщелина мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.

4. Расщелина мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.

5. Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.

6. Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.

7. Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы двусторонняя.

8. Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы односторонняя.

Расщелина губы: полная, неполная, скрытая

Расщелина неба: полная, неполная, скрытая

Морфофункциональное разнообразие врожденных расщелин неба определяет необходимость их классифицирования в пределах одной нозологической формы.

В построении многочисленных классификаций врожденных расщелин неба чаще всего используются 2 принципа - клинико-морфологический и эмбриопатогенетический.

В Международной статистической классификации болезней различают 18 форм расщелин неба. Эта классификация удобна для статистической обработки, но для правильного выбора методики операции лучше придерживаться клинико-морфологических классификаций, однако они довольно громоздки.

Наиболее приемлемыми и перспективными являются классификации расщелин неба, основанные на эмбриопатогенетических принципах. По этой классификации врожденные расщелины неба подразделяются на 2 группы: расщелины первичного и вторичного неба; расщелины вторичного неба.

1. Расщелины первичного и вторичного неба:

Односторонние расщелины неба

Двусторонние расщелины неба

2. Расщелины вторичного неба:

Расщелины мягкого неба

Расщелины мягкого и частично- твердого неба

Срединные расщелины неба

Подслизистые (скрытые) расщелины не выделяются в самостоятельную единицу, так как такая форма может наблюдаться при любом типе расщелины.

Классифицирование изъянов неба после уранопластики преследует иные цели, чем расщелин неба, потому что послеоперационные изъяны рассматривают не как самостоятельную нозологическую форму, а как одно из осложнений хирургического лечения. Способ и эффективность лечения изъяна неба во многом зависит от локализации и размеров дефекта, поэтому в основу классификации положены клинико-морфологический и топографический принципы.

Границы отделов неба с врожденной расщелиной по клинико-эмбриопатогенетическому принципу:

1. передний и переднебоковой отдел неба; соответствует первичному небу в эмбриопалатогенезе и зоне слияния первичного и вторичного неба- locus minoris resistentiae для образования изъянов неба

2. средний отдел неба; соответствует вторичному небу в эмбриопалатогенезе и месту слияния небных отростков

3. зона границы твердого и мягкого неба; область порочного прикрепления мышц мягкого неба и наибольшего натяжения тканей при уранопластике

4. мягкое небо; пространственно- временная экспрессия факторов роста в палатогенезе отличается от таковой в области твердого неба;

дифференцировка тканей идет по другому типу.

Такое определение границ порочного неба справедливо для всех типов расщелин.

На основании определения границ неба по клинико-эмбриопатогенетическому принципу разработана рабочая классификация изъянов неба после уранопластики.

По локализации:

1. переднего отдела неба

2. среднего отдела неба

3. на границе твердого и мягкого неба

4. мягкого неба

5. тотальный изъян неба

По форме:

1. точечные

2. щелевидные

3. овальные или круглые

4. неправильной формы

Классификация не предусматривает определение линейного измерения изъяна; его размер указывают в Status localis истории болезни.

Сроки оперативного вмешательства.

Разброс мнений по вопросу о сроках оперативного вмешательства при врожденных расщелинах верхней губы и неба крайне широк. Установлено, что раннее (в возрасте до 1,5-3 лет) хирургическое лечение приводит к раннему восстановлению коммуникативных функций, предупреждает психоэмоциональные нарушения. В то же время позднее (в возрасте старше 5-10 лет) лечение больных даже при хороших анатомических и функциональных результатах не позволяет достичь необходимого уровня функций коммуникабельности, восстановить нормальный психологический статус.

Опыт многих клиник позволил обосновать сроки хирургических вмешательств и разработать методы и приемы помощи больным данного контингента. В настоящее время большинство зарубежных авторов первичные операции производят в сроки от 0 до 8 нед жизни. Джексон предлагает следующим образом определять время для операции при расщелинах верхней губы: неполная расщелина -- 24 ч -- 3 мес. полная расщелина -- 24 ч -- 3 мес, с предоперационным ортодонтическим лечением в течение 3--4 мес. Заслуживает внимания подход к этой проблеме Милларда, который сформулировал общие предпосылки для проведения операции в виде "правила более 10": масса тела более 4 кг, возраст старше 10 нед, содержание гемоглобина в крови более 10 г/л, лейкоцитов -- не более 10,0- 10/л.

Таким образом, акцент делается на соматический статус ребенка, его способность перенести оперативное вмешательство, которое при современном подходе к решению является хотя и более обширным, включает и пластику носа и пластику расщелины альвеолярного отростка, но выполненное в специализированном учреждении, позволит обеспечить более правильный рост репонированных структур и предупредить вторичную деформацию.

На современном этапе проблема первичной хирургической помощи детям с расщелиной верхней губы является важной и актуальной. Заметна тенденция к более широкому применению первичной ринохейлопластики. Однако, по мнению различных авторов, объем оперативного вмешательства неодинаков и на основании данных литературы трудно отдать предпочтение какому-либо методу.

Процесс совершенствования должен идти по пути разработки щадящих физиологических методов ринохейлопластики с учетом анатомических изменений в расщепленной губе, носовых структурах, верхней челюсти.

В настоящее время основная задача хирургов заключается в снижении возрастного ценза для операций у больных данного контингента. Это позволит наиболее эффективно восстановить утраченные функции и провести раннюю медицинскую и социальную реабилитацию больного.

Положительными сторонами ранних реконструктивных операций являются: восстановление анатомической формы и правильного пространственного положения тканей, нормализация функций, в том числе жизненно важной функции дыхания, гармоничное развитие всех отделов лицевого скелета, возможность протезирования (в связи с этим облегчение приема пищи, речи и эстетическая реабилитация). Более широкий репарационно-регенераторный потенциал больного ребенка в большем проценте случаев обеспечивает положительный исход.

Предупреждаются грубые деформации мягких тканей и лицевого скелета, атрофия на стороне поражения, вторичные деформации челюстей, зубоальвеолярное удлинение верхней челюсти, нормализуется прорезывание зубов-антагонистов и формируется правильная окклюзия, значительно меньше объем хирургических и прочих мероприятий в процессе реабилитации.

Социальная адаптация ребенка и формирование полноценной личности находятся в прямой зависимости от косметического и функционального результата операции.

Удовлетворительный функциональный результат возможен только при полной анатомической реконструкции пораженной области.

Первичную операцию следует проводить с учетом антропометрических изменений костного скелета, мимической мускулатуры, хрящевого отдела носа с целью ликвидировать разобщение, дистопию, натяжение всех элементов лицевого скелета

Один из основных вопросов, который решает хирург. -- время и объем оперативных вмешательств при различных видах патологии. Оба эти вопроса в лучших специализированных мировых центрах по лечению больных с челюстно-лицевой патологией решаются однозначно в пользу снижения возрастного ценза и увеличения объема вмешательства. Это становится возможным главным образом в связи с развитием анестезиологического и реанимационного обеспечения, совершенствования техники и методики самих вмешательств.

Предоперационная подготовка.

Проблемы предоперационного периода могут состоять в нарушении дыхания, питания, речи.

Затрудненный прием пищи не должен побуждать к скорейшему налаживанию искусственного питания. Обычно ребенок приспосабливается к питанию грудью.

Если этого добиться не удается, то используют различные приспособления с целью обтурации расщелины: бутылочки со специальными сосками, палец медицинской перчатки (или последнюю целиком), обтураторы, мягкую (старую) соску с увеличенным отверстием, ложку, шприц с катетером и т. д. При необходимости проводят парентеральную поддержку.

Выявлено, что особенностью резистентности у 44,7 % детей с врожденной расщелиной губы и неба всех возрастов является депрессия клеточного звена иммунитета при напряжении гуморального и повышение уровня перекисного окисления липидоп (ПОЛ). Это является одним из факторов более частого развития послеоперационных осложнений. Среди этих нарушений чаще всеговстречается снижение функциональной активности Т-клеток, повышение уровня В-клеток, повышенная концентрация иммуноглобулинов А, М в крови, повышение уровня малонового диальдегида (МДА) в крови и снижение уровня 5Н-групп в эритроцитах. Дети с этими нарушениями резистентности составляют группу риска повышенной частоты возникновения послеоперационных осложнений.

Необходим дифференцированный подход при подготовке к оперативному вмешательству, который заключается в следующих мероприятиях: проведение оперативного вмешательства в условиях центра лечения детей с врожденной патологией с привлечением наиболее опытных хирургов, сокращение времени оперативного вмешательства, применение наиболее прочных шовных материалов, снятие швов в более поздние сроки, применение пластиночных швов и средств, ускоряющих заживление ран, предоперационная подготовка с применением средств, повышающих устойчивость организма и др.

Бактериологическое исследование полостей рта, носа, горла, кишечника, выявление патогенной флоры и лечение в значительно степени снижают число послеоперационных осложнений. Инфекция верхних дыхательных путей является противопоказанием к операции. Ребенка передают педиатрам и выполняют операцию спустя 1--1,5 мес после излечения.

Микробная флора кишечника оказывает морфо- и иммуногенное действие, определяет состояние обменных процессов макроорганизма, утилизирует непереваренные пищевые вещества, инактивирует биологически активные соединения, выделяющиеся с пищеварительными соками, синтезирует витамины и ферменты.

У детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба (ВРВГН) нарушены процессы кишечного пищеварения и всасывания, микробиоценоз кишечника, что рассматривается как закономерное следствие искусственного вскармливания. порок челюсть лицо расщелина

Дисбиотическое состояние кишечника, нарушение пищеварительно-всасывательной функции корригируются назначением эубиотиков.

Ранняя, с первых дней жизни детей с ВРВГН, коррекция эубиотиками в течение 8-9 месяцев до операции хейло- или уранопластики способствует нормализации состава кишечной микрофлоры, показателей клеточного и гуморального иммунитета, своевременному проведению операции, снижает частоту сопутствующих заболеваний (заболевания верхних дыхательных путей, железодефицитная анемия, гипотрофия, рахит, экссудативный диатез) и послеоперационных осложнений.

При тяжелых, особенно двусторонних, расщелинах, сопровождающихся выраженной протрузиеи межчелюстной кости, с целью выравнивания верхнечелюстных сегментов и создания более благоприятных условий для операции проводят ортодонтическое лечение. Первичные лицевые признаки, состояние окклюзии фиксируют в документах и на фотографиях.

Литература

1 .Справочник по детской стоматологии под ред. А.Камерона, Р.Уидмера 2003г. «Медпресс».

2. Стоматология детского возраста Колесов А.А. Москва «Медицина» 1991г.

3. Стоматология детского возраста Виноградова Т.Ф. Москва «Медицина» 1987г

4. Журнал «Институт стоматологии» 2001 г №1.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Врожденные расщелины верхней губы - анатомические и функциональные расстройства. Возрастные показания к пластике верхней губы. Врожденные расщелины неба как полигенные мультифакторные заболевания и симптомы синдромов Ван-дер-Вуда и Пьера Робена.

презентация , добавлен 19.01.2016


Расщелина губы и неба как одна из наиболее тяжелых патологий развития челюстно-лицевой области. Обзор литературы по вопросу комплексной реабилитации пациентов с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Проведение вторичной костной пластики.

презентация , добавлен 18.10.2014


Черты и классификация травм челюстно-лицевой области. Вывихи и переломы зубов, переломы нижней челюсти. Вывихи нижней челюсти: причины, клинические проявления, лечение. Разработка методов диагностики и лечения заболеваний челюстно-лицевой области.

реферат , добавлен 11.04.2010


Значение физиотерапевтических процедур при лечении заболеваний и травм челюстно-лицевой области. Методы физиотерапии: постоянный ток, вакуум-терапия, криодеструкция, магнитотерапия, оксигенотерапия. Патогенетическая направленность физических методов.

презентация , добавлен 18.11.2015


Анестезия в челюстно-лицевой хирургии. Поддержание анестезии и коррекция нарушений гомеостаза при оперативных вмешательствах в челюстно-лицевой области. Анестезия в оториноларингологии и офтальмологии. Предупреждение осложнений послеоперационного периода.

реферат , добавлен 28.10.2009


План комплексного лечения больных с гнойно-воспалительными заболеваниями лица и шеи. Методы медикаментозной терапии челюстно-лицевой области: хирургические, антибактериальные, общеукрепляющие, десенсибилизирующие, физиотерапевтические и симптоматические.

реферат , добавлен 05.03.2014


Классификация нейростоматологических заболеваний и синдромов. Алгические и парестетические проявления в челюстно-лицевой области. Причины и проявления глоссодинического синдрома. Основные клинические проявления и лечение невралгии тройничного нерва.

презентация , добавлен 26.11.2015


Врожденные и приобретенные дефекты твердого и мягкого нёба. Изучение их локализации и формы. Протезирование при приобретенных дефектах верхней челюсти. Применение плавающих обтураторов для предупреждения развития тяжелых деформаций зубочелюстной системы.

презентация , добавлен 20.04.2016


Классификация, клинические признаки и симптомы травм челюстно-лицевой области. Виды раны в зависимости от источника травмы и механизма. Причины детского травматизма. Ожоги лица и шеи. Признаки ушибов, ссадин и царапин у детей. Степени отморожения.

презентация , добавлен 14.12.2016


Классификация и признаки доброкачественных опухолей челюстно-лицевой области. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани. Истинные опухоли (фибромы). Опухолеподобные поражения. Фиброзные разрастания. Фиброматоз десен. Хирургическое лечение.

Агенезия премакспллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефачический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.
Аномалад срединной расщелины лица (сил.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб (рис. 25). Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:

где Рис. 25. Аномалии развития лица (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а раздвоенный нос; б - недоразвитая нижняя челюсть, дистопия ушной раковины; в - несращение зачатков нижней челюсти; г - кнопкообразный нос без ноздрей; д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом; е - циклопия, трубчатый нос
I - скрытая расщелина (кончик носа раздвоен), II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, прсаурикулярныс кожные выросты, низко расположенные ушные раковины, иногда - проводящая глухота, клинодактилия, кампто-

дактилия, крипторхизм, липомы и дермоиды. Отмечаются сочетания фронтоназальной дисплазии с гидроцефалией, аринэнцефалией и микрогирией, агенезией мозолистого тела, краниосиностозом. В 20% случаев наблюдается умственная отсталость средней тяжести. Популяционная частота тяжелых форм - от 1:80000 до 1:100000.
Аномалии формы носа (рис. 26):
а) широкая спинка носа с запавшим переносьем;
б) выступающее переносье;
в) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями;
г) мясистый кончик носа;
д) крючковатый нос;
е) кнопковидный нос;
ж) хоботковый нос.

а б в

Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.
Ариния - полное отсутствие наружного носа.
Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).
Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.

Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице. Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.
Киста носа дермоидная - располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей. Преимущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.
Колобома крыла носа - поперечная, неглубокая одно- или двусторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопутствует сложным порокам лица.
«Лицо птичье» - лицо со скошенным и западающим назад подбородком при недоразвитии нижней челюсти и Анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена (рис. 27).
«Лицо рыбье» - лицо с резко суженным ротовым отверстием. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена.
(«птичье лицо») (Куприянов В. В., Мелосхиз - расщелина щеки с увеличением размеров рта.
СтовичекГ. В., 1988)
Микроформы расщелин верхней губы и неба - помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) - в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.
Отсутствие перегородки носа - бывает полное или частичное. Встречается редко.
Отсутствие половины носа врожденное - аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.
Перфорация перегородки носа врожденная - отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.
Разрез глаз антимонголоидный - опущены наружные углы глазных щелей. Встречается в составе многих синдромов пороков развития.
Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлосхиз, «губа заячья») - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.
Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопачатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта (рис. 28). Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата (Граухана синдром).

Рис. 28. Расщелины верхней губы (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - односторонняя частичная расщелина верхней губы; б - односторонняя полная расщелина верхней губы; в - двусторонняя полная расщелина верхней губы
Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) - щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая (рис. 29, 31).

Рис. 29. Дефекты развития лица вдоль линий срастания его частей (PattenB. М., 1959):
а - срединная расщелина верхней губы; б - срединная расщелина нижней челюсти; в - двусторонняя расщелина верхней губы и микроцефалия; г - двусторонняя расщелина верхней губы, средне-носовые компоненты расположены на кончике носа; д - открытая глазнично-носовая щель и полное отсутствие медиальной части верхней губы и челюсти; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Рис. 31. Несращение верхней губы в сочетании с дефектом неба («заячья губа» и «волчья пасть»)
(Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - с одной стороны; б - с двух сторон; 1 - срединный носовой отросток;
2 - верхнечелюстной отросток; 3 - носовая перегородка; 4 - небный выступ
Расщелина лица косая (син.: расщелина параназалъная, расщелина боковая, колобома косая) - редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполными. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы (рис. 30, 32).

Рис. 30. Дефекты развития лица (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - односторонняя полная расщелина верхней губы; б - двусторонняя полная расщелина верхней губы; в - одностороння частичная расщелина верхней губы; г - несращение губы распространяется на основание носа; д - открытая глазнично-носовая щель; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная - очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Свищ носа дермоидный - располагается на спинке носа, образуется в результате незара- щения эмбриональных щелей.
Синофриз - сросшиеся брови.
Телекант - смещение внутренних углов глазных ^
Рис. 32. Двусторонняя глазнично-ротовая щель щелей латерально при нормально расположен- (Куприянов В. в., Стовичек г. в., 1988)
ных орбитах.
Трицефалия - наличие на одной голове трех лицевых поверхностей при общем туловище.
Цебоцефалия - недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга, наличие одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.

2.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА

Это наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание - на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику и/или ее основание близко к вершине альвеолярного отростка, говорят о короткой уздечке языка.

Прикрепление кончика языка к вершине альвеолярного отростка называется анкило-глоссия.

Подобные анатомические нарушения в нео-натальном периоде приводят к нарушению функции сосания, что может вызывать гипотрофию у ребенка. Менее выраженное укорочение уздечки языка чаще выявляется в период становления речевой функции у ребенка.

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, нарушению их положения и способствует развитию дистальной окклюзии, дизокклюзии во фронтальном отделе.

Низкое прикрепление уздечки верхней губы. Уздечка представляет собой тонкую треугольной формы складку слизистой оболочки, лишенную

мышц, имеющую основание на альвеолярном отростке верхней челюсти. Нередко встречаются разнообразные анатомические варианты, касающиеся места прикрепления уздечки, ее формы и размеров, она может быть представлена и в виде тонкой пленки, напоминающей правильную пирамиду, вершина которой располагается в области межзубного промежутка, или иметь широкую площадь прикрепления к внутренней поверхности верхней губы и быть массивной, утолщенной и в месте прикрепления к альвеолярному отростку. Гребень такой уздечки укорочен, и это ограничивает активность верхней губы. Толщина у основания и ее форма могут значительно варьировать. Известно, что неправильное прикрепление мягких тканей к костному скелету обусловливает развитие заболеваний пародонта и зубочелюстных аномалий. Нормальное прикрепление уздечек губ и тяжей преддверия полости рта наблюдается тогда, когда линия, соединяющая точки пересечения десневого желобка с продольной осью зубов, ограничивающих уздечку, не пересекает последнюю и не проходит в точке ее прикрепления, а располагается апикально на расстоянии, превышающем размер свободной десны (Суражев Б.Ю., 2000).

Мелкое преддверие полости рта характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. В норме глубина преддверия у детей 6-7 лет 4-5 мм, в возрасте 8-9 лет - 6-8 мм, а к 13-15 годам достигает 9-14 мм.

Мелкое преддверие полости рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, дополнительные тяжи слизистой оболочки часто приводят к развитию гингивита и локального па-родонтита.

Рис. 2.1. Ребенок 5 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.2. Ребенок 4 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.3. Ребенок 9 лет. Низкое прикрепление уздечки верхней губы

Рис. 2.4. Ребенок 8 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Высота прикрепленной десны составляет около 2 мм

Рис. 2.5. Ребенок 12 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Атрофи-ческий гингивит, локальный пародонтит зубов 31, 41

2.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЗУБОВ

Сверхкомплектные зубы (СКЗ) - один из видов аномалии развития зубов. По данным различных авторов, СКЗ составляют от 0,12 до 7 % случаев зубочелюстных аномалий (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y., 1997; Wahlin

Y.B., 2001).

Некоторые авторы рассматривают появление СКЗ как явление атавизма (Курляндский В.Ю., 1957; Калвелис Д.В., 1974), т.е. возврат к первоначальному числу, так как предки человека имели большее количество передних зубов.

Большинство авторов склоняются к генетически обусловленному механизму появления СКЗ, что подтверждается большим количеством сообщений о наличии СКЗ у однояйцевых близнецов (Odell E., Haghes F., 1995). При этом важно отметить одинаковость расположения СКЗ у близнецов, что указывает на генетическую обусловленность СКЗ. Встречается много сообщений о появлении СКЗ среди близких родственников.

Прорезывание СКЗ в полости рта у близнецов оказывается практически синхронным (Langovska P., Adamchuk A., 2001).

Некоторые синдромы, характеризующиеся изменениями лицевого и мозгового черепа, аномалиями скелета, в составе признаков имеют и СКЗ (синдром Халлерманна-Штрайффа-Француа, черепно-ключичный дизостоз или болезнь Шейтхауэра-Мари-Сентона и др.).

Эти синдромы включают в себя до 100 аномалий, в том числе и такие, как значительная задержка смены временных зубов постоянными и наличие множественных СКЗ (Беляков Ю.А.,

1999).

Часто СКЗ обнаруживаются у детей с врожденной расщелиной альвеолярного отростка.

СКЗ обнаруживаются во временном и постоянном прикусе, при этом во временном прикусе намного реже.

СКЗ могут прорезаться в первые месяцы жизни, что затрудняет грудное вскармливание (Хорошилкина Ф.Я., Персин Л.С., 1999). Такие зубы травмируют не только сосок молочной железы матери, но также язык и слизистую оболочку полости рта ребенка.

СКЗ могут прорезаться как в зубном ряду, так и вне зубного ряда.

Наиболее часто СКЗ локализуются на верхней челюсти (93,8 % наблюдений), причем на фронтальный отдел приходится 91,7 % случаев (Аль-Гафра А., 2003).

Основным клиническим признаком наличия у детей СКЗ является ретенция постоянных зубов (59,8 %), реже наличие прорезавшихся СКЗ (26,8 %), аномалии положения зубов (7,2 %), диастема (4,1 %).

Выбор вида хирургического лечения зависит от конкретных анатомо-топографических условий расположения СКЗ по отношению к комплектным зубам и степени сформированности их корней.

Ретенированные СКЗ, расположенные по центру (между центральными резцами), могут не мешать прорезыванию центральных резцов, но вызывать образование диастемы или сочетание диастемы с поворотом центральных зубов по оси.

В редких случаях СКЗ локализуется у дна носового хода и обнаруживается, когда родители детей обращаются с жалобами на нарушение носового дыхания или наличие инородного тела в полости носа.

В некоторых случаях ретенированные СКЗ приводят к образованию фолликулярных кист.

Рис. 2.6. Ребенок 14 лет. Рото-лице-пальцевой синдром. СКЗ во фронтальном отделе верхней и нижней челюстей. Множественные врожденные тяжи нижнего свода преддверия рта. Ретенция зубов 31, 41, 32. Первичная адентия 42

Рис. 2.7. Ребенок 6 лет: а - прорезавшийся СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти справа; б - увеличенная панорамная рентгенограмма. Определяется сверхкомплектный зуб на уровне 11, 21

Рис. 2.8. Ребенок 8 лет: а - СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти ретенция зубов 11 и 21; б в - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти

Рис. 2.9. Ребенок 10 лет. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти между зубами 11 и 21: а - ротация зубов 11 и 21 в мезио-дистальном направлении; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции

Рис. 2.10. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти. Диастема. Разворот зубов 11, 21 по оси. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 8 лет

Рис. 2.11. СКЗ в области дна левого носового хода и в области зубов 22 и 23. Ортопантомо-грамма ребенка 14 лет

Рис. 2.12. Фолликулярная киста во фронтальном отделе верхней челюсти от ретенированного СКЗ в области зубов 11, 21. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 15 лет

Рис. 2.13. Ребенок 15 лет. Ретенция зуба 23: а - трехмерная компьютерная томограмма верхней челюсти; б - ортопантомограмма

Рис. 2.14. СКЗ в области зуба 28. Мультиспиральная компьютерная томограмма в кососагиттальной проекции ребенка 13 лет. На верхней челюсти в области зубов 27, 28 визуализируется сверхкомплектный зуб, расположенный выше и орально по ходу прорезывания зуба 28

Рис. 2.15. Дентальная объемная томограмма ребенка 15 лет. Определяется ретенция и дистопия зуба 1.3. Методика позволила оценить расположение ретенированного зуба по отношению к близлежащим анатомическим структурам верхней челюсти (стенке полости носа, верхнечелюстному синусу, соседним зубам)

Рис. 2.16. Дентальная объемная томограмма ребенка 10 лет. В толще альвеолярной части нижней челюсти, между зубами 3.5 и 3.6 выявляется СКЗ

2.3. наиболее часто встречающиеся синдромы в челюстно-лицевой

хирургии (пороки развития лица, входящие в состав синдромов)

СИНДРОМ АНОМАЛАД ПЬЕРА-РОБЕНА

Является клиническим проявлением первичного порока развития - недоразвития и дис-тального положения нижней челюсти (микрогении). Недоразвитие тела и/или ветви нижней челюсти связано с частичной аплазией мыщел-кового отростка, где находятся зоны роста нижней челюсти. Остальные пороки обусловлены западением языка (глоссоптоз), уменьшением объема полости рта, что припятствует смыканию нёбных пластин и формирует врожденные расщелины нёба. У 1/3 больных аномалад Пьера-Робена сочетается с другими врожденными пороками развития: скелета, сердца, глаз, умственной отсталостью - и входит в состав ряда наследственных синдромов: Рассела-Сильвера, Ханхарта, Корнелии де Ланге и др.

СИНДРОМ ПЬЕРА-РОБЕНА

Характеризуется недоразвитием и дисталь-ным положением нижней челюсти, западением языка, врожденными расщелинами нёба. Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота 1:12 000.

СИНДРОМ СТИКЛЕРА

Включает в себя врожденные нарушения зрения с прогрессирующей миопией, катарактой и отслойкой сетчатки; прогрессирующим остеоартритом лучезапястных, коленных и голеностопных суставов, реже - височно-нижнечелюстных, рото-лицевые аномалии, аномалии скелета, врожденные пороки сердца.

Популяционная частота 1:15 000.

СИНДРОМ КОРНЕЛИИ ДЕ ЛАНГЕ

Характеризуется микробрахецефалией, деформацией ушных раковин, синофризом, а также деформацией кожно-хрящевого отдела носа с частичной атрезией хоан, готическим нёбом, расщелинами нёба, миопией, косоглазием и другими аномалиями глаза, врожденны-

ми пороками сердца, почек, пилоростенозом, грыжами.

Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота - 1:12 000.

СИНДРОМ РАССЕЛА-СИЛЬВЕРА

Характеризуется отставанием в массе тела, более значительной, чем в росте; асимметрией скелета, врожденными расщелинами нёба, непропорциональностью лицевого и мозгового отделов черепа (треугольное лицо). Интеллект сохранен. Ускоренное половое развитие.

Тип наследования: большинство случаев - спорадические.

Популяционная частота 1:15 000

СИНДРОМ ХАНХАРТА

Включает недоразвитие нижней челюсти, гипоплазию или аплазию языка, дополнительные уздечки верхнего и нижнего сводов преддверия полости рта, короткие уздечки языка и губ, сращение кончика языка и слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти; врожденные пороки развития дистальных конечностей: синдактилию, полидактилию и др. Интеллект снижен.

Популяционная частота и тип наследования неизвестны, все случаи - спорадические.

КРАНИОФАЦИАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ АПЕРА

Относится к группе акроцефалосиндак-тилий.

Тип 1. Синдром Апера характеризуется выраженными изменениями черепа за счет си-настоза венечных швов в сочетании со сфено-этмоидомаксиллярной гипоплазией, полным сращением пальцев кистей и стоп, врожденными расщелинами нёба.

Тип 2. Синдром Карпентера - акроцефало-полисиндактилия.

Тип 3. Синдром Сакати - акроцефалия, синдактилия, укорочения нижних конечностей.

Тип 4. Синдром Гудмана - акроцефалополи-синдактилия с ульнарной девиацией кистей рук.

Тип 5. Синдром Пфайфера - акроцефалия в сочетании с широкими дистальными фалангами больших пальцев кистей и стоп.

Тип наследования: синдромы Апера, Сакати, Пфайфера - аутосомно-доминантный; син-

дромы Карпентера и Гудмана - аутосомно-рецессивные.

Популяционная частота 1:16 000.

СИНДРОМ КРУЗОНА

Формируется за счет преждевременного за-ращения швов черепа, что приводит к брахицефалии, экзофтальму, гипертелоризму, гипоплазии верхней челюсти, укорочению верхней губы, расщелинам твердого и мягкого нёба, деформациям прикуса.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Синдром представляет собой генерализованную скелетную дисплазию, включающую гипо-или аплазию ключиц, аномалии позвонков и ребер, системный остеопороз. Длительно открытые черепные швы приводят к чрезмерному развитию лобных, височных и затылочных бугров. Зубочелюстные аномалии включают позднее прорезывание зубов временного и постоянного прикуса, большое количество сверхкомплектных ретенированных и дистопированных зубов, системную гипоплазию эмали зубов, множественный кариес и деформации прикуса.

ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти за счет врожденной частичной аплазии мыщелкового отростка височно-нижнечелюстного сустава и зон роста нижней челюсти; частичной или полной аплазией наружного слухового прохода, среднего уха, ушной раковины; поперечными расщелинами лица; предушными дивертикулами.

Тип наследования: все случаи спорадические.

СИНДРОМ ГОЛЬДЕНХАРА (ОКУЛОАУРИКУЛО-ВЕРТЕБРАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ)

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти, липодер-моидами глаз, аномалиями ушных раковин и позвоночника. Сочетается с врожденными пороками сердца, почек и врожденными расщелинами губы и нёба.

Тип наследования: случаи спорадические.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РУБИНШТЕЙНА-ТЕЙБИ (СИНДРОМ ШИРОКОГО ПЕРВОГО ПАЛЬЦА КИСТЕЙ И СТОП)

Характеризуется черепно-лицевыми диз-морфиями, расширением и укорочением дис-тальных фаланг первых пальцев кистей и стоп, отставанием в росте, отставанием костного возраста от паспортного, умственной отсталостью, врожденными расщелинами губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:30 000.

СИНДРОМ ФРАНЧЕСКЕТТИ

(МАНДИБУЛОФАЦИАЛЬНЫЙ ДИЗОСТОЗ, СИНДРОМ ТОМСОНА, ТРИЧЕРА-КОЛЛИНЗА)

Характеризуется типичным недоразвитием лицевого отдела скелета, колобомами век, аплазией ушных раковин, экзофтальмом, пороками сердца и скелетными аномалиями.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:25 000.

ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ КРИСТА-СИМЕНСА-ТУРЕНА

(АНГИДРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ

ДИСПЛАЗИИ)

Характеризуется гипоплазией потовых, сальных, слезных и бронхиальных желез, желез желудочно-кишечного тракта и носовой полости. Поражены все листки эктодермы: кожа, волосы, ногти; множественная первичная аден-тия зубов постоянного прикуса, гиподонтия и аномальная форма временных зубов.

Тип наследования: Х-сцепленный рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РЕППА-ХОДЖКИНА

Это ангидротическая форма эктодермальной дисплазии с врожденной расщелиной верхней губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ КЛОУСТОНА (ГИДРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА)

Характеризуется редкими, тонкими и ломкими волосами, катарактами, страбизмом; частичной первичной адентией; ладонно-подош-венным гиперкератозом.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ ПАПИЙЙОНА-ЛЕФЕВРА (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ КЕРАТОДЕРМИЯ С ПАРОДОНТОПАТИЕЙ)

Характеризуется гингивитом, пародонтитом, вплоть до пародонтолиза зубов временного и постоянного прикуса, их выпадением, атрофией альвеолярных отростков и необходимостью раннего рационального протезирования.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМЫ МНОЖЕСТВЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И СЛИЗИСТОЙ ПОЛОСТИ РТА

СИНДРОМ ВАН ДЕР ВУДА

Включает врожденные расщелины верхней губы и/или нёба и симметрично расположенные свищи нижней губы.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:100 000.

СИНДРОМ ВИДЕМАННА-БЕКВИТТА

Характеризуется увеличением мышечной массы и подкожно-жирового слоя с рождения и постнатально; истинной макроглоссией, расхождением прямых мышц живота, пупочными грыжами (омфалоцеле), висцеромегалией.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ФРИМЕНА-ШЕЛДОНА

(КРАНИОКАРПОТАРЗАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ, ИЛИ СИНДРОМ «СВИСТЯЩЕГО ЛИЦА»)

Синдром имеет основные признаки: характерное лицо с короткой верхней губой, гипо-

плазией крыльев носа, деформацией подбородка за счет врожденных вертикальных бороздок, деформацией прикуса, деформацией скелетно-мышечной системы: сколиоз, множественные сгибательные контрактуры крупных суставов, косолапость.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не известна.

ТЕРАТОГЕННЫЕ СИНДРОМЫ

АЛКОГОЛЬНО-ФЕТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Характеризуется лицевыми дизморфиями: эпикантами, малыми размерами глазных щелей, птозом, недоразвитием и дистальным положением нижней челюсти, врожденными расщелинами нёба, деформациями ушных раковин; характерны: микроцефалия, скелетные аномалии, врожденные пороки сердца и умственная отсталость.

Синдром вызван употреблением алкоголя матерью во время беременности.

ТОКСОПЛАЗМОЗ

Характеризуется гепатоспленомегалией, гидроцефалией, врожденными расщелинами нёба, хориоретинитом и другими множественными врожденными пороками развития.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода токсоплазмами.

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ СИНДРОМ

Дети рождаются недоношенными, с низкой массой тела, гепатоспленомегалией, желтухой, микроцефалией и множественными пороками развития лицевого отдела черепа. Умственное развитие отстает от нормы.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода цитомегаловирусом.

Рис. 2.17. Ребенок 2,5 года. Синдром Пьера-Робена

Рис. 2.18. Ребенок 2 лет. Синдром Стиклера

Рис. 2.19. Ребенок 5 лет. Синдром Корнелии де Ланге

Рис. 2.20. Ребенок 3 лет. Синдром Рассела-Сильвера

Рис. 2.21. Ребенок 1 года. Синдром Ханхарта

Рис. 2.22. Ребенок 11 лет. Синдром Ханхарта

Рис. 2.23. Ребенок 9 лет. Синдром Апера

Рис. 2.24. Ребенок 17 лет. Синдром Крузона

Рис. 2.25. Ребенок 15 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.26. Ребенок 4 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.27. Ребенок 5 лет. Синдром гемифациальной микросомии

Рис. 2.28. Ребенок 9 лет. Синдром Гольденхара

Рис. 2.29. Синдром гемифациальной микросомии. Мульти-спиральная компьютерная томограмма ребенка 14 лет, 3D-реконструкция. Недоразвитие правой скуловой дуги (с отсутствием ее синостозирования с чешуей височной кости), правого суставного отростка нижней челюсти, уплощение нижнечелюстной ямки чешуи височной кости справа

Рис. 2.30. Ребенок 10 лет. Синдром Рубинштейна-Тейби

Рис. 2.31. Ребенок 14 лет. Синдром Тричера-Коллинза

Рис. 2.32.

Рис. 2.33. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.34. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.35. Синдром Франческетти. Микрогнатия нижней челюсти. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 16 лет, 30-реконструкция (а, б). Размеры нижней челюсти значительно уменьшены (длина ветвей вместе с суставными отростками: справа - 44,6 мм, слева - 42,2 мм; длина суставных отростков: справа - 13,5 мм, слева - 12 мм)

Рис. 2.36. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.37. Ребенок 2 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.38. Ребенок 14 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.39. Ребенок 2 лет. Синдром Криста-Сименса-Турена

Рис. 2.40. Ребенок 8 месяцев. Синдром Реппа-Ходжкина

Рис. 2.41. Ребенок 8 лет. Синдром Клоустона

Рис. 2.42. Ребенок 13 лет. Синдром Папиййона-Лефевра

Рис. 2.43. Ребенок 6 лет. Синдром Ван дер Вуда

Рис. 2.44. Ребенок 6 месяцев. Синдром Видеманна-Беквитта

Рис. 2.45. Ребенок 13 лет. Синдром Фримена-Шелдона

Рис. 2.46. Ребенок 9 лет. Алкогольно-фетальный синдром

Рис. 2.47. Ребенок 7 месяцев. Токсоплазмоз

Рис. 2.48. Ребенок 12 лет. Цитомегаловирусный синдром

2.4. РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Среди большой группы врожденных пороков развития челюстно-лицевой области расщелина верхней губы и расщелина нёба занимают особое место как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с данной патологией в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700, занимая второе-третье место среди других врожденных пороков развития человека. Врожденная расщелина верхней губы и нёба сопровождается многочисленными соматическими заболеваниями и сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем: сердечно-сосудистой системы до 25 %, опорно-двигательного аппарата 10-15 %, мочеполовой системы 15 %. Встречаются некоторые формы поражения ЦНС, заболевания ЛОР-органов. У значительного числа детей снижен слух. Эти дети подвержены заболеваниям верхних дыхательных путей, чему способствуют значительное снижение жизненной емкости легких. Многообразие анатомических и функциональных нарушений у этого контингента детей является основанием для организации комплексного междисциплинарного лечения с определением объема, порядка, последовательности этапов реабилитации в условиях поликлиники, стационара в диспансерном регламенте.

Расщелина губы и нёба является чаще муль-тифакториальным пороком развития.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА НЁБА

Врожденная расщелина нёба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Она может быть изолированной (расщелина вторичного нёба) или в сочетании с расщелиной верхней губы и альвеолярного отростка (расщелина первичного и вторичного нёба). Тяжелые анатомические изменения (расщелина нёба, укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки, связанная с этим деформация верхней челюсти, врожденное недоразвитие мышц мягкого нёба и глотки) приводят к серьезным функциональным нарушениям - расстройству функций сосания и глотания, формированию поверхностного и частого дыхания, назализации речи, отличающейся невнятностью, с неправильным произношением звуков.

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

(КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная расщелина мягкого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

2. Врожденная расщелина мягкого и твердого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка - односторонняя и двухсторонняя.

4. Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: а) неполная - односторонняя и двухсторонняя; б) полная - односторонняя и двухсторонняя.

Врожденная расщелина нёба часто в разных вариантах может сочетаться с расщелиной верхней губы.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА

АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА

Врожденная расщелина альвеолярного отростка относится к расщелинам первичного нёба. Практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, которая сопровождается недоразвитием апикального базиса или наличием в этой области дефекта кости значительно большего по размеру, чем в области гребня альвеолярного отростка.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАСЩЕЛИНЫ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА (ДЬЯКОВА С.В., ПЕРШИНА М.А., 2005)

Степень недоразвития костной ткани альвеолярного отростка в области расщелины устанавливается на основании оценки ширины расщелины по гребню альвеолярного отростка и по его вершине на уровне базиса альвеолярного отростка по горизонтали, а также учитывают степень ее протяженности по вертикали - рентгенологически и клинически до и во время хирургического лечения.

Одна из величин степени гипоплазии костной ткани (по горизонтали) равна разнице между шириной дефектов на уровне края грушевидного отверстия и гребня альвеолярного отростка. Она имеет 6 степеней:

I - до 1 мм;

II - 2-4 мм;

III - 5-7 мм;

IV - 6-10 мм;

V - более 10 мм;

VI - дефект альвеолярного отростка. Вторая из величин - по вертикали - от края

грушевидного отростка до гребня альвеолярного отростка:

А - 1/3 высоты альвеолярного отростка;

Б - 1/2 высоты альвеолярного отростка;

В - 2/3 высоты альвеолярного отростка;

Г - на всем протяжении альвеолярного отростка.

Пример

1А степень показывает, что разница между шириной расщелины у края грушевидного отверстия и у гребня до 1 мм, а высота расщелины - 1/3 высоты альвеолярного отростка, что соответствует скрытой неполной расщелине альвеолярного отростка.

При двусторонней расщелине степень недоразвития по горизонтали определяется суммой степеней гипоплазии костной ткани альвеолярного отростка с двух сторон. По вертикали определяется высота расщелины с каждой стороны и указывается в формуле справа налево.

Например: II АГ - сумма степеней недоразвития костной ткани альвеолярного отростка по

горизонтали - 4 мм, а по вертикали справа - до 1/3 высоты альвеолярного отростка (что может соответствовать или скрытой, или неполной расщелине альвеолярного отростка), слева - расщелина альвеолярного отростка - на всю его высоту, что соответствует полной расщелине альвеолярного отростка.

ВТОРИЧНЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НОСА И ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Ни один из современных методов первичной хейлопластики не может полностью исправить сопутствующие и предупредить вторичные деформации носа после устранения расщелины верхней губы. Степень деформации всего комплекса может быть различной. Она зависит от тяжести первоначального дефекта и деформации; методики операции, примененной при первичном вмешательстве и от техники исполнения этапов операции.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТАТОЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ОДНОСТОРОННЕЙ РАСЩЕЛИНЫ ПО И.А. КОЗИНУ (1996 г.)

0 степень - отсутствие видимого дефекта. Практически отсутствуют искажения элементов верхней губы и зубочелюстной системы.

1 степень - легкая. Деформация тканей верхней губы едва заметна и характеризуется небольшим уплощением и укорочением колонки фильтрума и западением тканей в носогубном желобке на больной стороне. По ходу рубца есть небольшие искажения тканей. На рентгенограмме лицевого скелета отмечается небольшое недоразвитие края грушевидного отверстия. Крыло носа на стороне расщелины незначительно уплощено, имеется асимметрия ноздрей. Костная пирамидка носа симметричная. Дисталь-ный отдел четырехугольного хряща не выступает за пределы кожной части перегородки носа, а проксимальный ее отдел смещен в сторону расщелины с прилежащим краем сошника, но проходимость носовых путей не нарушена.

II степень - средняя. Красная кайма подтянута кверху или имеется нависание красной

каймы в нижней части фильтрума. В области недоразвитого края грушевидного отверстия имеется западение мягких тканей. Рост зубов на пораженной стороне часто неправильный, но прикус обычно не нарушен.

Деформация носа характеризуется заметным уплощением крыла на стороне расщелины, разница в расположении верхних полюсов ноздрей составляет 3-4 мм. Периметр уплощенной ноздри одинаков с окружностью отверстия здоровой ноздри. Костная пирамидка носа может быть незначительно искривлена в здоровую сторону. Передний отдел хрящевой части перегородки носа выступает в сторону здоровой ноздри, а проксимально-нижний край частично блокирует носовой ход на больной стороне.

III степень - тяжелая. Значительная деформация тканей верхней губы за счет грубых послеоперационных рубцов. Преддверие рта часто мелкое, рубцово-измененное, есть носо-ротовые соустья. Верхняя челюсть на стороне расщелины резко недоразвита, прикус прогенический. Выраженный дефект костной ткани в области грушевидного отверстия, значительное искривление передневерх-него отдела сошника в сторону расщелины.

Отмечается резкое уплощение крыла носа и нависание его над губой. Разница в расположении верхних полюсов ноздри достигает 6-8 мм. Кончик носа раздвоен. Отверстие ноздри на стороне расщелины на треть меньше здоровой. Хрящевая перегородка носа расположена диагонально, сошник резко искривлен в сторону расщелины. Носовое дыхание на больной стороне значительно затруднено.

IV степень - крайне тяжелая. Характеризуется выраженным дефектом тканей верхней губы, челюсти и носа, ретрузией средней зоны лица, прогеническим прикусом, дефектом нёба и т.д. Губа часто увеличена и выступает кпереди. Нос имеет выраженную степень дефекта и деформации, респираторная функция сильно нарушена. Имеется выраженный дефект тканей пораженного крыла носа, стеноз отверстия пораженной ноздри, резкое искривление хрящевой части перегородки и сошника, в результате чего блокируются носовые пути на стороне расщелины. Рубцовый дефект колумеллы, крыла носа.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ И ОСТАТОЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ДВУСТОРОННИХ РАСЩЕЛИН (КОЗИН И.А., 1996)

I. Деформация верхней губы: . кожного отдела верхней губы и подлежащих тканей;

Красной каймы;

Преддверия полости рта.

II. Деформация носа:

A. Симметричные деформации носа, сопровождающиеся укорочением колумеллы:

Концевой отдел, колумелла и крылья носа;

Спинка носа;

Б. Симметричные деформации носа без укорочения колумеллы:

Деформации носа с достаточно развитой колумеллой;

Деформация носа после удлинения колу-меллы оперативным путем.

B. Несимметричные деформации носа и перегородки по типу односторонней расщелины:

Спинка носа;

Носовая полость и перегородка.

Г. Послеоперационные деформации и дефекты наружного носа и перегородки (симметричные и несимметричные):

Концевой отдел, колумелла, спинка и крылья носа;

Сужение или стеноз носовых отверстий и носовых ходов.

III. Множественные деформации и дефекты органов средней зоны лица после двусторонних врожденных расщелин:

Верхней губы и наружного носа;

Зубочелюстной системы;

Нижней губы.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ДЕФЕКТОВ ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЁБА

На кафедре ДХС и ЧЛХ МГМСУ принята

классификация послеоперационных дефектов твердого и мягкого нёба (Самара Э.Н., 1964). Согласно этой классификации, дефекты твердого и мягкого нёба подразделяются на малые - до 1 см, средние - до 2 см и большие - от 2 см и более.

КОСЫЕ И ПОПЕРЕЧНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Самостоятельно встречаются крайне редко, обычно входят в состав синдромов (Гольден-хара, гемифациальной микросомии и т.п.). Нередко сочетаются с расщелинами губы и нёба, гидроцефалией, гипертелоризмом, микрофталь-мом, мозговыми грыжами, артрогрипозом, аномалиями пальцев.

Рис. 2.49. Ребенок 4 лет. Врожденная скрытая правосторонняя расщелина верхней губы

Рис. 2.50. Ребенок 6 месяцев. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией

кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.51. Ребенок 1 года. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.52. Ребенок 1 года 1 месяца. Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.53. Ребенок 8 месяцев. Врожденная полная двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка

Рис. 2.54. Ребенок 6 месяцев. Врожденная двухсторонняя несимметричная расщелина верхней губы (полная - справа, неполная - слева), альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.55. Ребенок 5 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.56. Ребенок 4 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.57. Ребенок 3 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.58. Ребенок 2 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.59. Ребенок 6 лет. Врожденная полная правосторонняя расщелина альвеолярного отростка

Рис. 2.60. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с полной расщелиной твердого и мягкого нёба, классифицируемая как дефект. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 9 лет

Рис. 2.61. Врожденная полная левосторонняя расщелина альвеолярного отростка, не сочетающаяся с расщелиной нёба (II степень): а б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции. (Ребенок 14 лет)

Рис. 2.62. Неполная левосторонняя расщелина твердого нёба и альвеолярного отростка. Дентальная объемная томограмма ребенка 12 лет

Рис. 2.63. Полная двухсторонняя расщелина альвеолярного отростка твердого нёба. Хронический правосторонний верхнечелюстной синусит. Дентальная объемная томограмма ребенка 13 лет

Рис. 2.64. Ребенок 12 лет. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с расщелиной твердого и мягкого нёба (II степень): а - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции; в - вид в полости рта

Рис. 2.65. Ребенок 16 лет. Остаточная деформация кожно-хрящевого отдела носа и вторичная деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, I / II степень

Рис. 2.66. Ребенок 15 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и рубцовая деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, II / I степень

Рис. 2.67. Ребенок 17 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и верхней губы после лечения врожденной левосторонней полной расщелины верхней губы, IV / III степень

Рис. 2.68. Ребенок 14 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и верхней губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, I степень

Рис. 2.69. Ребенок 16 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, II степень

Рис. 2.70. Ребенок 12 лет. Остаточный дефект твердого нёба (классифицируемый как большой по классификации Н.Э. Самара )

Рис. 2.71. Ребенок 6 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.72. Ребенок 12 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.73. Ребенок 11 лет. Средний остаточный дефект мягкого нёба

Рис. 2.74. Гипсовая модель челюсти ребенка 15 лет. Остаточные дефекты переднего отдела твердого нёба и на границе твердого и мягкого нёба

Рис. 2.75. Косая правосторонняя расщелина лица. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 15 лет, 3D-реконструкция. Визуализируется костный дефект медиальной стенки правой орбиты и лобного отростка верхней челюсти справа.

Рис. 2.76. Ребенок 4 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.78. Ребенок 3 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.77. Ребенок 1 года. Косая расщелина лица

Рис. 2.79.

Рис. 2.80. Ребенок 1 года. Срединная расщелина нижней губы

2.5. ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ

Врожденные кисты и свищи шеи делятся на срединные и боковые. Срединные кисты и свищи шеи наблюдаются чаще, чем боковые.

Срединные кисты и свищи шеи образуются в процессе развития языка, щитовидной железы. Их развитие начинается с 3-4-й недели эмбриогенеза. Щитовидная железа по щитовидно-язычному протоку перемещается на переднюю поверхность шеи. Если не наступает редукции этого протока и там остается эпителий, могут формироваться срединные кисты шеи или свищи. Они интимно связаны с телом подъязычной кости у 95 % пациентов. У 5 % имеется связь образования с рогом подъязычной кости. Срединные свищи могут быть полными, и тогда одно выходное отверстие обнаруживается на коже, второе у корня языка, в области слепого отверстия, а могут быть неполными, когда один конец свища заканчивается **** в мягких тканях. Диагностика их сложна: проводится методом УЗИ и контрастной рентгенографии. Лечение только хирургическое. Обезболивание - наркоз. Техника операции требует обязательной резекции тела подъязычной кости. Рецидивы возможны и, по данным разных авторов, достигают 10 %.

При нарушении развития 2-й жаберной щели и глоточных карманов развиваются боковые кисты и свищи шеи. Начинаясь на боковой стенке глотки, в области миндалины свищи заканчиваются у грудины. По некоторым данным в формировании боковых кист и свищей принимают участие нередуцированные участки протока между вилочковой железой и боковой стенкой глотки. Внутренняя выстилка свищей представлена многослойным плоским эпителием.

Боковая киста шеи имеет типичную локализацию, располагаясь впереди кивательной мышцы над сосудисто-нервным пучком шеи, к ней интимно прилегает внутренняя яремная вена. Киста четко контурируется, имеет мягкоэластичную консистенцию, содержит жидкость желтоватого цвета со скудным количеством клеточных элементов, внутренняя стенка кисты покрыта многослойным плоским эпителием. Боковые свищи остаются после вскрытия кисты (если киста нагнаивалась). Свищ может быть полным или неполным. Иногда при полных свищах больные жалуются на частые ангины со стороны расположения свища. Боковые свищи технически

сложны для удаления. У детей рекомендовано прибегать к хирургическому лечению после 3-4 лет. Диагностика и дифференциальная диагностика боковых и срединных кист шем проводятся с кистозной формой лимфангиомы, иногда с кистой слюнной железы. Для диагностики используют УЗИ, контрастную рентгенографию, цитологическое исследование пунктата.

Лечение боковых кист и свищей шеи. Выполнять операцию следует только под наркозом. Наиболее физиологично проведение разреза по шейным складкам. При полных свищах разрезов может быть два. Перед выделением свища его следует наполнить красящим веществом (метиленовым синим) и ввести в него проводник. Особо сложным технически может быть отделение свища от сосудисто-нервного пучка шеи, а также выделение свища в области поднижнечелюстного треугольника и по-задичелюстной ямки. Иногда на уровне рога подъязычной кости свищевой ход поворачивает кнутри к боковой стенке глотки и может располагаться между наружной сонной и язычной артерией, что требует большей тщательности выполнения операции.

Бранхиогенные кисты и свищи у детей проявляются как околоушные, пред- и заушные. Начинаясь в области завитка ушной раковины, они связаны с наружным слуховым проходом. Кисты и свищи предушные и заушные располагаются чаще в области задненижнего полюса околоушной слюнной железы, под которым находится основной ствол лицевого нерва. Пред-ушные свищи иногда наблюдаются с двух сторон. Они могут наблюдаться у родственников, т.е. имеют семейно-наследственную природу.

ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

Дермоидные кисты (ДК) лица и шеи образуются в результате тератогенных и мульти-факторных воздействий в эмбриогенезе. Они образуются по наследственно направленным линиям, когда происходит слияние лобного, верхнечелюстных и нижнечелюстных бугров. Таким образом, ДК локализуются в области корня носа, крыльев носа, внутреннего и наружного углов глазницы, надбровных дуг, в околоушно-жевательной области и области дна полости рта. ДК начинают проявляться после 1-го года жизни, иногда достигают больших размеров, могут воспаляться.

ДК имеет округлую форму, представляет собой полостное образование с толстой белесова-

той соединительнотканной оболочкой и внутренней эпидермальной выстилкой, содержит продукты выделения сальных, потовых желез, слущенный эпителий, а в случае эпидермоид-ной кисты - еще и волосы и волосяные фолликулы.

Диагностика ДК не представляет трудностей по клинической картине и данным УЗИ. Иногда показано цитологическое исследование пунктата.

При воспалении ДК выявляется гиперемия кожи, признаки флюктуации. Самостоятельно ДК вскрываются редко. При нагноении ДК проводится либо вскрытие очага скопления гноя, либо отсасывание пунктата. Полное удаление ДК выполняют через 3-4 недели после стихания воспалительных явлений.

Дифференциальная диагностика: при локализации ДК в области корня носа обязательно дифференцировать с передней мозговой грыжей. При передней мозговой грыже по УЗИ устанавливается степень эхогенности, при рентгенологическом исследовании обнаруживается дефект кости, где расположена ножка передней мозговой грыжи. При локализации ДК в околоушно-жевательной области и области дна полости рта дифференциальный диагноз необходимо проводить с гиперпластическими лимфаденитами, кистозными образованиями данной локализации лимфангиомами и ретенционными кистами подъязычной слюнной железы. Дифференциальная диагностика проводится с помощью УЗИ, цитологического исследования пунктата, иногда контрастной рентгенографии.

Лечение дермоидных и эпидермоидных кист лица и шеи. Только хирургическое.

Оперативный доступ выбирается в зависимости от анатомо-топографического строения области. Наиболее сложно выбрать место разреза тканей при локализации образования в подподбородочной области. При расположении образования выше диафрагмы дна полости рта разрез ткани производится в области слизистой оболочки дна полости рта впереди вартоновых протоков, окаймляя полюс образования. Рассекают только слизистую оболочку, а далее преимущественно тупым путем раздвигают ткани и вылущивают кистовидное образование. Ткани ушивают редкими швами нитью типа Vicril, дренажи оставляют на 2-3 дня.

При расположении кисты ниже диафрагмы полости рта разрез кожи производят по верхней шейной складке, но иногда по месту наибольшего выбухания образования параллельно верхней шейной складке. Разрез по протяженности должен соответствовать диаметру образования.

Ткани рассекают послойно, осторожно доходят до оболочки кисты. Особенно тщательно рассекают ткани в области sp. mentalis. При обнаружении тяжа, идущего от sp. mentalis к оболочке кисты, этот тяж иссекают с участком надкостницы, далее кисту удаляют тупым путем. Рану дренируют, и ушивают ткани послойно. Следует наложить умеренно давящую повязку для предупреждения образования полости после удаления кисты. Дренаж убирают через 1-2 дня, швы снимаются через 5-7 дней.

Техника операции дермоидных и эпидермо-идных кист однотипна. При локализации дер-моидных кист в области корня носа, надбровных дуг могут обнаруживаться узуры костной ткани под образованием. Рецидивы возможны только при неполном удалении образования.

Рис. 2.81. Ребенок 7 лет. Срединный свищ шеи: а - в стадии воспаления; б - в стадии ремиссии

Рис. 2.82. Ребенок 8 лет. Боковой свищ шеи справа: а - внешний вид ребенка; б - УЗИ, В-режим: в мягких тканях определяется трубчатая структура пониженной эхогенности

Рис. 2.83. Ребенок 6 лет. Срединная киста шеи

Рис. 2.84. Боковой свищ шеи справа. Фистулограмма в прямой и косой проекциях

Рис. 2.85. Ребенок 12 лет. Боковая киста шеи справа: а - внешний вид; б - УЗИ, режим ЦДК: определяется жидкостное образование овальной формы с наличием капсулы, в проекции - взвесь; в - боковая киста в ране; г - макропрепарат

Рис. 2.86. Ребенок 8 лет. Предушный свищ слева

Рис. 2.87. Ребенок 9 лет. Рецидив предушного свища слева

Рис. 2.88. Ребенок 6 месяцев. Дермоидная киста корня носа

Рис. 2.89. Ребенок 2 месяцев. Дермоидная киста угла рта

Рис. 2.90. Ребенок 9 лет. Эпидермоидная киста дна полости рта: а, б - внешний вид; в - вид в полости рта; г -макропрепарат

Рис. 2.91. Ребенок 7 месяцев. Эпидермоидная киста дна полости рта

Как описано выше, лицо развивается в результате сращения различных отростков. В действительности, однако, полного объединения отростков не происходит - в области их слияния мезенхима одного отростка отделяется от мезенхимы другого бороздкой - зоной, содержащей небольшое количество клеток. В ходе развития эти бороздки сглаживаются, благодаря чему формируется окончательная конфигурация лица. В связи с формированием лица и полости рта из различных сливающихся друг с другом структур возможно возникновение ряда челюстно-лицевых аномалий, причина которых кроется в нарушении процессов нормального слияния отростков.
Среди таких пороков развития наиболее часто встречается врожденная расщелина губы - так называемая заячья губа (I: 700-1000 новорожденных; несколько чаще у мальчиков). Она возникает вследствие нарушения срастания среднего носового отростка с максиллярным. Заячья губа обычно бывает односторонней (80% всех расщелин губы), реже-двусторонней. Еще реже эта аномалия сочетается с зияющей глазо-носовой щелью. При несраще- нии небных отростков возникает врожденный дефект, называемый волчьей пастью (I: 2500 новорожденных, у девочек встречается чаще, чем у мальчиков), при котором имеется расщелина твердого и мягкого неба различной протяженности. При срединном расщеплении губы дефект возникает в результате нарушения слияния медиальных носовых отростков. Указанные пороки развития вызывают у ребенка нарушения питания и дыхания и требуют хирургического лечения.
Причины возникновения расщелины неба, как и расщелины губы, связаны с действием многих факторов. Эти пороки чаще развиваются при некоторых хромосомных аномалиях, описано их возникновение под действием тератогенных препаратов, инфекционных заболеваний, облучения, гормонов. Критический период действия вредных факторов, вызывающих пороки развития челюстно-лицевой области, соответствует времени наибольшей активности процессов формирования структур лица (4-8-я неделя).
Механизмы образования расщелин области лица и неба неодинаковы. Расщелины губы и передних отделов верхней челюсти возникают вследствие нарушения развития первичного неба эмбриона. Часто при возникновении таких расщелин небные отростки оказываются не в состоянии войти в соприкосновение при переходе в горизонтальное положение. При этом к расщелине первичного неба присоединяются расщелины вторичного. Расщелины тканей лица обычно развиваются из-за дефектов мезенхимы области лица, которые обусловлены нарушениями миграции клеток нервного гребня или пролиферации клеток мезенхимы. При развитии расщелины неба в отсутствие расщелин лица механизмы отличаются от указанных. Они включают: I) нарушение слияния небных отростков вследствие недостаточного роста или отсутствия их перехода в горизонтальное положение; 2) неспособность небных отростков слиться друг с другом после установления контакта из-за отсутствия разрушения эпителия; 3) разъединение после первичного слияния; 4) дефектное слияние мезенхимы отростков.
Макростомия (от греч. makros - большой и stoma - рот), или поперечная расщелина лица, возникает вследствие несращения мак- силлярных и мандибулярных отростков в их латеральных участках, что приводит к формированию необычно большой ротовой щели. Микростомия (от греч. mikros - маленький и stoma - рот) является результатом избыточного сращения латеральных зон максилляр- ных и мандибулярных отростков.
Нарушение нормального хода развития языка приводит к возникновению ряда врожденных аномалий этого органа. Наиболее частой из них (I: 300 новорожденных) является укорочение уздечки язы
ка, вследствие которого кончик языка фиксирован к дну полости рта и нарушена его подвижность. Этот дефект обусловливается неполным разрушением эпителиальных клеток, которые в ходе развития языка врастают в подлежащую мезенхиму, а в дальнейшем дегенерируют, образуя желобок вокруг языка (в норме они должны сохраняться только в области уздечки).
Характерным пороком развития языка является расщепление кончика языка вследствие неполного слияния боковых бугорков. Иногда по этой же причине на поверхности языка имеется глубокая щель (расщепленный язык). Описано формирование добавочного язука из материала неправильно развивающегося непарного бугорка. Непропорциональное окружающим тканям развитие языка приводит к формированию чрезмерно большого или маленького языка. Эти аномалии носят название макроглоссии (от греч. makros - большой и glossa - язык) и микроглоссии (от греч. mikros - маленький и glos- sa - язык), соответственно.

Популяционная частота пороков челюстно-лицевой области встречается с приблизительной частотой от 1: 1000 до 1: 460. Популяционная частота пороков челюстно-лицевой области встречается с приблизительной частотой от 1: 1000 до 1: 460. Ежегодно в России на 1,2-1,3 млн родов появляется около 60 тыс. детей с врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями. Общее количество больных с челюстно - лицевыми аномалиями около 35%. Ежегодно в России на 1,2-1,3 млн родов появляется около 60 тыс. детей с врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями. Общее количество больных с челюстно - лицевыми аномалиями около 35%. По семиотике ВПР Архангельская область занимает II место. Наблюдается устойчивая тенденция к росту частоты наследственной патологии. По семиотике ВПР Архангельская область занимает II место. Наблюдается устойчивая тенденция к росту частоты наследственной патологии. СТАТИСТИКА

ТЕРМИНОЛОГИЯ Врожденный порок развития (ВПР) – стойкое морфологическое изменение, повлекшее за собой грубые нарушения функции органа, ткани или всего организма. (Синонимы: «пороки развития» и «врожденные пороки»). Сходные с ВПР понятия: Врожденные аномалии пороки развития, не сопровождающие­ся нарушением функции органа *деформации ушных раковин, не обезображивающие лицо и не влияющие на слух Ассоциации устойчивые сочетания врожденных пороков, если есть основания предполагать несколько механизмов возникновений такого комплекса. Формация – изменение структуры первоначально правильно организованного органа. * частичная ампутация Аномалад – комплекс нарушений, возникающих в результате и ошибки морфогенеза (первичный порок и цепь его последствий) *А.Поттер – агенезия почек, маловодие, характерные изм.лица,врожденная косолапость,гипоплазия легких. Дисплазия – порок развития определенного органа или ткани (лица, соед.ткани). *дисплазия верхней/нижней челюсти, дисплазия Стейтона-Капдепона.

Различие понятий врожденной и наследственной патологии: - К ВПР относятся не только наследственные болезни, но и любые болезни и аномалии, появляющиеся при рождении * ВПР лицевого черепа (расщелины губы и нёба), скелета рук (полидактилия, синдактилия), некоторые пороки сердца и внутренний органов. Причина аномалий: мутантные гены / + влияние вредных факторов, воздействующих на плод в критические периоды развития того или иного органа. Причина аномалий: мутантные гены / + влияние вредных факторов, воздействующих на плод в критические периоды развития того или иного органа. * Гипоксия плода, острые авитаминозы и вирусные заболевания (краснуха, корь, грипп) матери на ранних стадиях беременности. ВПР отличаются по этиологии, клинической картине и времени возникновения: КЛАССИФИКАЦИЯ

Гаметопатии бластопатииэмбриопатиифетопатии Наследственные ВПР возникают в результате мутаций (генных, хромосомных, геномных), чаще всего на уровне гамет, реже в зиготном состоянии. Экзогенно обусловленные ВПР возникают в результате воздействия тератогенных факторов во время беременности в эмбриональный период Мультифакториальные ВПР являются результатом совместного действия наследственных и экзогенных факторов в равной степени. (этиологическая классификация) (бластозы) Нарушение в бластоцитозе, принцип «все или ничего». пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона, т.е. от 16- го дня после оплодотворения до конца 10 нед. беременности. период органогенеза и максимальной чувствительности. Повреждения плода, возникают от 11 недели беременности до родов. период характеризуется в основном ростом и увеличением размеров органов, кроме ГМ и потовых желез. Тератогены в этот период, как правило, не приводят к выраженным порокам развития. Примером может служить диабетическая фетопатия. Большинство ВПР формируются именно в этот период так как происходит основная закладка всех органов и тканей (диабетическая, талидомидная эмбриопатия, эмбриопатия вследствие вируса краснухи) Выраженные тератогенные воздействия в этот период развития чаще всего при водят к гибели зародыша до установления факта беременности Если же зародыш выживает, то органоспецифические аномалии не развиваются, так как замещение поврежденных клеток обеспечивает дальнейшее нормальное развитие. любые повреждения яйцеклетки и сперматозоида во время ово- и сперматогенеза до оплодотворения. Мутации генов и возникновение наследственных болезней и наследствен­ных пороков развития, хромосомные аберрации с возникновением чаще не наследуемых хромосомных болезней, геномные мутации - изменения числа хромосом гаметы, обычно приводящие к самопроизвольному аборту или хромо­сомной болезни.

Критический период: Тератогенный терминационный период (ТТП) : Период плацентации и имплантации понятие о предельном сроке, в течение которого тератогенный фактор может вызвать пороки развития. Если повреждающий фактор действует после окончания формирования органа, он не может быть причиной этого порока. Каждый орган имеет свой ТТП: ТТП расщелин губы до конца 7-й недели, нёба до 8-й недели, срединной расщелины нижней губы и нижней челюсти до 5-й недели, срединной расщелины лица до начала 6- й недели беременности. I критический период у человека приходится на конец 1-й-начало 2-й недели беременности. Исходом повреждающего воздействия в этот период чаще всего является гибель зародыша. Ко II периоду относятся 3-6 нед беременности. В этот период тератогенные факторы чаще обусловливают врожденные пороки. Критические периоды связаны с наиболее интенсивным формированием органов в это время.

В Лондонской базе врожденных и наследственных заболеваний и признаков расщелина губы/нёба отмечена при 847 наследственных синдромах с различными типами наследования. Расщелины губы и неба (РГ/РН) по классификации ВОЗ относятся к распространенным порокам развития. их удельный вес составляет 86,9%. Популяционная частота типичных расщелин лица (верхней губы и нёба) составляет 1:1000-1:700 новорожденных в год. Среди новорожденных с типичными расщелинами лица преобладают мальчики (0,79 мальчиков и 0,59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин, как правило, более тяжелые формы патологии. К типичным расщелинам челюстно-лицевой области относят: а) расщелины верхней губы; б) расщелины нёба.

Классификация и характеристика типичных расщелин лица: I. Расщелины верхней губы: 1) врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя); 2) врожденная неполная расщелина верхней губы без деформации костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) и с деформацией костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) ; Рис 1.

3) врожденные полные расщелины мягкого и твердого нёба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонние); 4) врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба неполные (одно- или двусторонние) и полные (одно- или двусторонние). Рис.6 Односторонняя расщелина неба Рис.7 Двусторонняя расщелина неба

Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. 1, 2 группы расщелин неба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного неба, 4-ю группу в сочетании с расщелиной верхней губы - как расщелину первичного неба, 3-ю группу - как расщелины первичного и вторичного неба.

Изменения костного скелета при врожденных расщелинах и неба. - наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, а также неправильное расположение межчелюстной кости и расположенных в ней зубов. Иногда колличество зачатков бывает уменьшено или они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и небных пластинок может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти - микрогнатия. Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка степень его увеличивается. Врожденная деформация верхней челюсти при расщелине неба может сочетаться с деформацией нижней.

ФОРМЫ РАСЩЕЛИНЧИСЛО Моногенные из них:79 аутосомно-доминантные35 аутосомно-рецессивные39 сцепленные с полом5 Хромосомные29 Мультифакториальные40 Связанные с действием факторов внешней среды6 соотношение различных форм патологии (%): В прошлом, когда расщелины губы и нёба вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой сис­темы реабилитационных мероприятий повышается число опериро­ванных лиц с аутосомно- доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантных ген своим детям. С генетической точки зрения типичные ВПР орофациальной области весьма гетерогенны. В основе их происхождения могут лежать как моногенные, так и хромосомные и полигенные дефекты.

А у т о с о м н о - д о м и н а н т н ы е с и н д р о м ы НАЗВАНИЕ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Синдром ГольденараРасщелина губы и неба, множественные базально-клеточные карциномы, кисты челюсти, аномалия скелета. Синдром ГорлинаРасщелина губы и неба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий. Синдром Фрера-МайяРасщелина губы и неба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий. Синдром акроостеолизаРасщелина неба, "растворение" концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов. Синдром Ван-дер-ВудаРасщелина губы и неба, губные ямки. Синдром ключично-черепной дисплазии Расщелина неба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета. Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба:

А у т с о м н о - р е ц е с с и в н ы е с и н д р о м ы Синдром Юберга - Хайтворда Расщелина губы и неба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости. Синдром МеккеляРасщелина губы и неба, полидактилия, поликистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии. Синдром БикслераРасщелина губы и неба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте. КриптофальмРасщелина губы и неба, криптофальм, ненормльная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы. Цереброкостомандибу- лярный синдром Расщелина неба, микроцефалия, дефект ребер Синдром Кристиана Расщелина неба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки.

Трисомии 1) Синдром Патау (СП) - синдром трисомии 13 - встречается с частотой 1:6000. Имеются два цитогенетических варианта синдрома Патау: простая трисомия и робертсоновская транслокация. Дети с синдромом Патау рождаются с массой тела ниже нормы (2500 г). У них выявляются умеренная микроцефалия, нарушение развития различных отделов ЦНС, низкий скошенный лоб, суженные глазные щели, расстояние между которыми уменьшено, микрофтальмия и колобома, помутнение роговицы, запавшая переносица, широкое основание носа, деформированные ушные раковины, расщелина верхней губы и нёба, полидактилия, флексорное положение кистей, короткая шея. У 80% новорожденных встречаются пороки развития сердца: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, транспозиции сосудов и др. Наблюдаются фиброкистозные изменения поджелудочной железы, добавочные селезенки, эмбриональная пупочная грыжа. Почки увеличены, имеют повышенную дольчатость и кисты в корковом слое, выявляются пороки развития половых органов. Для СП характерна задержка умственного развития. Большинство больных с синдромом Патау (98%) умирают в возрасте до года, оставшиеся в живых страдают глубокой идиотией.

2) Синдром Эдвардса (СЭ) - синдром трисомии 18 - встречается с частотой примерно 1:7000. Дети с трисомией 18 чаще рождаются у пожилых матерей, взаимосвязь с возрастом матери менее выражена, чем в случаях трисомии хромосомы 21 и 13. Для женщин старше 45 лет риск родить больного ребенка составляет 0,7%. Цитогенетически синдром Эдвардса представлен простой трисомией 18 (90%), в 10% случаев наблюдается мозаицизм. У девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков, что связано, возможно, с большей жизнестойкостью женского организма. Дети с трисомией 18 рождаются с низким весом (в среднем 2177 г), хотя сроки беременности нормальные или даже превышают норму. Фенотипические проявления синдрома Эдвардса многообразны. Наиболее часто отмечаются аномалии мозгового и лицевого черепа, мозговой череп долихоцефалической формы. Нижняя челюсть и ротовое отверстие маленькие. Глазные щели узкие и короткие. Ушные раковины деформированы и в подавляющем большинстве случаев расположены низко, несколько вытянуты в горизонтальной плоскости. Мочка, а часто и козелок отсутствуют. Наружный слуховой проход сужен, иногда отсутствует. Грудина короткая, из-за чего межреберные промежутки уменьшены и грудная клетка шире и короче нормальной. В 80% случаев наблюдается аномальное развитие стопы: пятка резко выступает, свод провисает (стопа-качалка), большой палец утолщен и укорочен. Из дефектов внутренних органов наиболее часто отмечаются пороки сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, аплазии одной створки клапанов аорты и легочной артерии. У всех больных наблюдаются гипоплазия мозжечка и мозолистого тела, изменения структур олив, выраженная умственная отсталость, снижение мышечного тонуса, переходящее в повышение со спастикой. Продолжительность жизни детей с синдромом Эдвардса невелика: 60% детей умирают в возрасте до 3 мес, до года доживает лишь один ребенок из десяти; оставшиеся в живых - глубокие олигофрены.

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области представлены огромным количеством видов, большинство из которых могут быть отнесены к одной из трех групп: 1) черепно-лицевые расщелины; 2) боковые лицевые расщелины; 3) орбито-верхнечелюстные расщелины. Распространенность, этиология и патогенез:

В популяции нетипичные расщелины распространены намного реже по сравнению с расщелинами губы и нёба. Частота варьирует от 1,9 до 6,8 на 100 тыс. новорожденных. Нетипичные расщелины черепно-лицевой области могут быть как изолированными, так и компонентами наследственных синдромов, как односторонними, так и двусторонними, как полными, так и неполными.

Вызваны пороками экзогенной природы, + их происхождение связывают с воздействием тех же факторов, которые являются факторами реализации наследственного предположения при мультифакториальных расщелинах губы и нёба: воздействие радиоактивного излучения во время беременности; материнский метаболический дисбаланс (повышение температуры тела, дефицит витаминов и микроэлементов, в частности Cu, маловодие, эндокринопатии, в частности сахарный диабет и дисфункции щитовидной железы); инфекционные заболевания во время беременности; прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью (противосудорожных, антиметаболитов, транквилизаторов, стероидных гормонов и др.).

Патогенез нетипичных расщелин черепно-лицевой области связывают с системными нарушениями в границах 1 и 2 жаберных дуг в период эмбрионального развития. - в течение первых 4 нед эмбриогенеза жаберная дуга раздваивается и формирует скулу и верхнюю челюсть. - К 6-й неделе отростки нижней челюсти соединяются, образуя нижнюю челюсть. - Отростки верхней челюсти встречаются с шаровидными отростками, формируя верхнюю губу и ноздри. - В этот же период на хвостовой границе 1-й жаберной дуги и головной границе 2-й жаберной дуги появляются три бугорка, формируя внешнее ухо. - Из 1-й жаберной дуги формируются козелок и голень завитка ушной раковины, наковальня и молоточек среднего уха. Из 2-й жаберной дуги формируются стремя и остальные составляющие внешнего уха. К 8-й неделе лицевые расщелины эмбриона закрываются, оформля­ются губы и рот. Отростки верхней челюсти и боковые отростки носа оформляются и появляются носослезные бороздки. Любой из перечисленных выше экзогенных факторов может повлиять на процесс срастания или развития эмбриональных структур, что в конечном итоге приводит к формированию расщелин.

В последние годы высказываются предположения о том, что формирование расщелин лица обусловлено нарушениями генетических механизмов апоптоза поверхностных эпителиальных клеток, которые приводят к изменениям соотношения эпителиального барьера и мезенхимы. Мезенхима, свободно проникая в пространство между отростками, нарушает развитие сосудистой сети внутри и между ними и препятствует, таким образом, их сращению. Однако истинные механизмы формирования лицевых расщелин еще до конца не изучены. Это обстоятельство затрудняет создание системы терминологии и классификации.

Алгоритм лечения и реабилитации детей с расщелиной губы и неба Проводимые мероприятияЦелевая группаОптимальные сроки Пренатальный период Ультразвуковое обследование на предмет наличия расщелины Все беременные женщиныВозможно с 20 недели внутриутробного развития Консультация генетикаГруппа риска (наличие заболевания в семейном анамнезе) При планировании или констатации факта беременности Информационная поддержкаСемьи детей с расщелинойСразу после диагностики расщелины Период новорожденности (0-1 месяц) Обследование ребенка для исключения возможных сопутствующих пороков развития Все новорожденные с расщелинами Первые недели жизни Консультация генетика для исключения генетических синдромов Новорожденные с сопутствующей врожденной патологией Сразу после дообследования ребенка Период грудного возраста (1 мес – 1год) Постановка на учет у ортодонта Раннее ортопедическое лечение Дети с расщелиной верхней губы и неба (как односторонней, так и двусторонней) 2-5 месяцев Устранение расщелины верхней губы Дети с расщелиной верхней губы 3-6 месяцев

Ясельный период (1-3 года) Постановка на учет у логопеда, начало логопедических занятий Дети с расщелиной неба11-12 месяцев Устранение расщелины небаДети с расщелиной неба1-2 года Дошкольный период (3-7 лет) Реконструктивная хейлопластика / хейлоринопластикаДети с рубцовой деформацией верхней губы и носа 4-6 лет ТимпаностомияДети с частыми отитами, обусловленными наличием расщелины неба 2-4 года Занятия с логопедомДети с расщелиной небаНа протяжении всего возрастного периода Наблюдение ортодонтаДети с расщелиной альвеолярного отростка, неба На протяжении всего возрастного периода Младший школьный период (7-11 лет) Устранение расщелины альвеолярного отросткаДети с расщелиной альвеолярного отростка8-11 лет Наблюдение ортодонта Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба На протяжении всего возрастного периода Ортодонтическое лечениеДети с недоразвитием верхней челюсти, деформацией зубного ряда По показаниям Занятия с логопедомДети с расщелиной небаПо показаниям Старший школьный период (11 – 16 лет) Реконструктивная ринопластика / хейлоринопластикаДети с рубцовой деформацией верхней губы и носа По показаниям Наблюдение ортодонта Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба На протяжении всего возрастного периода Ортодонтическое лечениеДети с деформацией зубного ряда В качестве подготовки к костно- реконструктивным операциям По показаниям Костно-реконструктивные операцииДети с деформацией челюстей15-16 лет ФарингопластикаДети с небно-глоточной недостаточностью15-16 лет

Информация, вносимая в электронную базу данных, и источники данных Вносимая информация Источник Общие данные (ФИО, дата рождения, адрес, телефон, ФИО матери) Стационарная история болезни, опрос матери Семейный и акушерский анамнезОпрос матери, протокол акушерского осмотра, заключение неонатолога Данные о сопутствующей патологииАмбулаторная поликлиническая карта, заключения специалистов, данные обследования в отделении Информация о предыдущих вмешательствахВыписки из стационарных историй болезни Данные о каждой госпитализации (протокол операции, особенности течения анестезии и послеоперационного периода) Стационарная история болезни Комментарии специалистов (хирурга, ортодонта, логопеда, ЛОР-врача) Запись специалиста в стационарной истории болезни, личные комментарии Основной проблемой реабилитации детей с расщелиной губы и неба является несоответствие сроков оперативных вмешательств оптимальным. Последние разработаны с учетом функциональных нарушений, вызываемых наличием того или иного анатомического дефекта. Большое значение имеет также своевременное начало и адекватность ортодонтического и логопедического лечения, для чего ребенок должен состоять на диспансерном учете у соответствующих специалистов.